HNO
1999 · 47:642–646 © Springer-Verlag 1999

Kasuistik

Redaktion
A.Berghaus, Halle/Saale

Christiane Haferkamp1 · M. Schabet2 · P.K. Plinkert1
1
Universitätsklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde (Direktor:Prof.Dr.H.P.Zenner),Tübingen
2 Neurologische Universitätsklinik (Direktor:Prof.Dr.J.Dichgans),Tübingen

Cochlear-implant-Versorgung
bei superfizieller
leptomeningealer Hämosiderose

Zusammenfassung
Die superfizielle leptomeningeale Hämosiderose ist eine seltene Erkrankung des Zentralnervensystems.Durch chronische Einblutungen in den Subarachnoidalraum kommt
es zu Hämosiderinablagerungen in Gliazellen mit Schädigung der entsprechenden
Hirnareale.Typischerweise sind das Kleinhirn
und der VIII.Hirnnerv am schwersten betroffen.Dementsprechend äußert sich die
Erkrankung klinisch häufig als zerebelläre
Ataxie mit bis zur Ertaubung fortschreitender sensorineuraler Schwerhörigkeit.Die
Schwerhörigkeit wurde bisher als ausschließlich neural, d.h.retrokochleär bedingt
angesehen.In der vorliegenden Arbeit berichten wir über einen infolge dieser Grunderkrankung vollständig ertaubten Patienten,
der erfolgreich mit einem „cochlear implant“
versorgt wurde.Die audiometrischen Untersuchungen sprachen für einen beidseits vollständigen Ausfall der Kochlea bei erhaltener
Funktion des Hörnerven.Diese Ergebnisse
lassen vermuten, daß die superfizielle leptomeningeale Hämosiderose entgegen bisheriger Annahme initial auch zu einer
kochleären Schädigung führen kann.Vollständig ertaubte Patienten mit superfizieller
leptomeningealer Hämosiderose sind einer
Cochlear-implant-Versorgung prinzipiell zugänglich und müssen einer entsprechenden
audiologischen Diagnostik inklusive
Promontorialtest zugeführt werden.
Schlüsselwörter
Cochlear implant · Hämosiderose · Taubheit,
retrokochleär

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D

ie superfizielle leptomeningeale Hämosiderose ist eine seltene Erkrankung
des Zentralnervensystemes. Die Erstbeschreibung erfolgte 1940 durch Noetzel
[13], der diese Krankheit bei 2 Patienten
mit Meningeosis carcinomatosa bzw.
hämorrhagischer Meningitis fand. Weltweit wurden seither weniger als 100 Fälle publiziert. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch wiederholte Blutungen
in den Subarachnoidalraum unterschiedlicher Ätiologie. Diese führen letztlich
zu Hämosiderinablagerungen in den
weichen Hirnhäuten und den oberflächlichen Schichten des Zentralnervensystems, wodurch es zu Demyelinisierung, Neuronenverlust und Gliosis der
betroffenen Hirnareale mit entsprechenden neurologischen Ausfällen kommt.
Typischerweise sind das Kleinhirn, der
Hirnstamm, Hirnnerven und Rückenmark sowie die basalen Großhirnanteile besonders stark betroffen [1].
Pathogenetisch läßt sich in etwa
50% der Fälle eine Blutungsquelle finden [1]. Gefäßanomalien, benigne und
maligne Tumoren des Zentralnervensystems sowie posttraumatische bzw. postoperative Veränderungen lassen sich als
Ursache durch die Kombination von
Kernspintomographie (MRT) und zerebraler Angiographie diagnostizieren.
Anamnestisch ist nicht selten eine abgelaufene akute Subarachnoidalblutung
als Ursache einer Kopfschmerzattacke
oder transienter neurologischer Ausfälle zu vermuten [17].
Die sich infolge der subarachnoidalen Einblutungen einstellenden zellulären und biochemischen Veränderungen wurden von Koeppen et al. so-

wohl im Tiermodell durch wiederholte
Injektionen autologer Erythrozyten in
die Cisterna magna von Kaninchen reproduziert als auch an menschlichem
Hirngewebe untersucht [6–9]. Eine durch
die Freisetzung von Eisen aus Hämoglobin ausgelöste Synthese von Ferritin
läßt sich in Mikroglia und in Astrozyten, hier speziell in Bergmann-Glia feststellen. Die klinisch imponierende besondere Vulnerabilität des Kleinhirns
wird von den Autoren auf das häufige
Vorkommen dieser Zellen in der Kleinhirnrinde zurückgeführt. Eine Verschiebung der Zusammensetzung des
Ferritins im Sinne einer Vermehrung
des L-Ferritins und einer Verringerung
des H-Ferritins stellt möglicherweise
den Auslöser für die endgültige Synthese unlöslichen Hämosiderins dar [9].
Die Eisenkomplexe haben einen toxisch-nekrotisierenden und demyelinisierenden Effekt auf das Hirngewebe.
Der VIII. Hirnnerv zeigt bei der
makroskopischen Untersuchung eine
dem Kleinhirn vergleichbare bräunliche Pigmentation sowie eine ausgeprägte Atrophie [6]. Immunhistochemisch lassen sich reichlich Hämosiderinablagerungen nachweisen, wobei ausschließlich die zum ZNS gehörenden,
glialen Anteile des Nerven betroffen
sind. Der distale, zum peripheren Nervensystem gehörende und von einer
Schwann-Zellscheide umgebene Teil

Dr. C. Haferkamp
Universitäts-HNO-Klinik, Silcherstraße 5,
D-72076 Tübingen&
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HNO
1999 · 47:642–646 © Springer-Verlag 1999

C.Haferkamp · M.Schabet · P.K.Plinkert
Cochlear implantion in patients
with superficial leptomeningeal
hemosiderosis
Summary
Superficial leptomeningeal hemosiderosis is
a rare disease of the central nervous system.
Chronic bleeding into the subarachnoid
space causes deposition of hemosiderin in
glial cells and subsequent damage to adjacent brain tissue.There is a characteristic
predilection for the cerebellum and eighth
cranial nerve.Accordingly, among a variety
of symptoms, cerebellar ataxia and sensorineural hearing loss progressing to total deafness commonly occur.To date, the hearing
loss has been believed to be purely neural.
We present a case of superficial hemosiderosis in a patient with total deafness who was
successfully provided with a cochlear implant.Audiometry demonstrated total bilateral cochlear hearing losses but with preserved function of the eighth cranial nerve.
These findings make us conclude that in contrast to current opinion, superficial hemosiderosis can initially damage the cochlea
alone.Thus, patients with total deafness due
to this disorder may benefit from cochlear
implantation.All patients require careful
audiometric assessment, including promontory stimulation.
Key words
Cochlear implant · Leptomeningeal
hemosiderosis · Neural deafness

des Nerven ist nicht involviert [6]. Eine
bevorzugte Schädigung des N. vestibulocochlearis wird außerdem seinem vergleichsweise langen glialen Abschnitt sowie seinem Verlauf durch die
pontine Zisterne zugeschrieben, wodurch der Nerv in besonders intensiven
Kontakt zum Liquor cerebrospinalis
steht [19].
Die Erkrankung ist klinisch durch
die Trias aus sensorineuralem Hörverlust (95%), zerebellärer Ataxie (88%)
und Pyramidenbahnsymptomen (76%)
gekennzeichnet [1]. Weitere neurologische Ausfälle wie Demenz, Schädigung
anderer Hirnnerven, Blasenstörungen
etc. treten wesentlich seltener auf. Die
Demenz erklärt sich durch die schwere
Destruktion der oberflächlichen Kortexschichten sowie durch die Entwicklung eines sekundären Malresorptivhydrozephalus [5]. Letzterer kann durch
die Implantation eines ventrikuloatrialen oder -peritonealen Shuntsystems
behandelt werden.
Obwohl die leptomeningeale Hämosiderose praktisch immer mit einer
Schwerhörigkeit einhergeht, werden in
der Literatur nur in wenigen Fällen audiometrische Daten angegeben [1]. Stets
wird ein sensorineuraler Hörverlust
mit Betonung der hohen Frequenzen
beschrieben, der asymmetrisch ausgeprägt sein kann und langsam progredient oder plötzlich im Sinne eines
Hörsturzes bis zur vollständigen Ertaubung fortschreitet. Auch die periphervestibuläre Funktion zeigt sich in der
kalorischen Prüfung eingeschränkt oder
vollständig ausgefallen [1].
Vor Einführung der MRT wurde
die leptomeningeale Hämosiderose praktisch nur post mortem diagnostiziert.
Makroskopisch findet sich eine bräunliche Verfärbung der Leptomeninx und
der oberflächlichen Hirnareale unter
Betonung des Kleinhirns, der basalen
Anteile der Großhirnhämispheren, des
Hirnstamms und der Hirnnerven [16].
Durch die Einführung der MRT wurde
die Diagnostik bis zur Erkennung oligo- bzw. asymptomatischer Fälle revolutioniert [14]. In den T2-gewichteten
Aufnahmen stellen sich die Hämosiderinablagerungen als charakteristische,
marginale hypointense Zonen um die
betroffenen Strukturen von Hirn und
Rückenmark dar [3]. Die Punktion von
hämorrhagischem oder xanthochromen Liquor cerebrospinalis mit fakul-

tativ erhöhten Eisen-, Ferritin- und
Proteinspiegeln sichert die Diagnose.
Therapeutisch muß in erster Linie
das Auffinden der Blutungsquelle und,
wenn möglich, deren Ausschaltung angestrebt werden [18]. In Einzelfällen
wird eine Besserung der neurologischen Symptome auf die Gabe von Eisenchelatbildnern wie Desferrioxamin
angegeben [15]. Auf die Behandlung des
fakultativ auftretenden Hydrozephalus
wurde bereits hingewiesen. Bezüglich
der Schwerhörigkeit besteht die Möglichkeit der Versorgung mit konventionellen Hörgeräten, solange der Patient
über ausreichende Hörreste verfügt.
In der vorliegenden Arbeit berichten wir über einen infolge einer superfiziellen leptomeningealen Hämosiderose vollständig ertaubten Patienten. Obwohl aufgrund der akuellen Forschungsergebnisse zur Pathogenese der Grunderkrankung eine neural bedingte Taubheit zu vermuten ist und diese an sich
eine klassische Kontraindikation zur
CI-Versorgung darstellt, wurde der Patient an der Universitäts-HNO-Klinik
Tübingen erfolgreich mit einem „cochlear implant“ versorgt.

Kasuistik
Neurologische und neuroradiologische
Vorgeschichte und Befunde
Der 44jährige, aus Griechenland stammende Patient entwickelte seit 1986 eine
progrediente, beidseitige Innenohrschwerhörigkeit und ertaubte 1987 auf
dem linken Ohr vollständig. Rechts wurde er 1986 mit einem Hörgerät versorgt.
1990 traten vorübergehend Doppelbilder und eine rechtsseitige Ptose sowie
eine leichte Gangunsicherheit auf.
Im November 1990 ergab sich bei
der neurologischen Diagnostik in der
Neurologischen Universitäts-Klinik Tübingen neben der Hypakusis im wesentlichen eine leichte zerebelläre Okulomotorikstörung und eine leichte zerebelläre Ataxie. Die somatosensorisch
evozierten Potentiale des N. tibialis waren beidseits amplitudengemindert, die
des N. medianus waren normal. Die periphere Leitgeschwindigkeit des N. tibialis war ebenfalls normal. Die akustisch evozierten Hirnstammpotentiale
waren beidseits nicht auslösbar, die
Elektronystagmographie zeigte eine vestibuläre Mindererregbarkeit beidseits.
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Kasuistik

Abb.1 䉱 T2-gewichtete MRT des Schädels mit symmetrischer Darstellung der VIII. Hirnnerven. Durch
Hämosiderinablagerungen bedingte Signalauslöschungen im Bereich der N. vestibulocochleares, der
Oberfläche des Kleinhirnes und des Hirnstamms (mit freundlicher Genehmigung der Abteilung für
Neuroradiologie der Universitätsklinik Tübingen)

Im Liquor fand sich eine Schrankenstörung mit Albumin- und IgG-Erhöhung. Glukose, Laktat und IgG-Index
waren normal, oligoklonale Banden
nicht vorhanden. Bei normaler Zellzahl
waren zahlreiche Siderophagen nachweisbar.
Kernspintomographisch fand sich
der typische Befund einer superfiziellen
leptomeningealen Hämosiderose mit
Signalauslöschung in den basalen und
spinalen Subarachnoidalräumen, im
Bereich der VIII. Hirnnerven sowie an
der Kleinhirnoberfläche, verbunden mit
einer Kleinhirnwurmatrophie (Abb. 1).
Die kernspintomographischen, myelo- und angiographischen Untersuchungen ergaben keinen Hinweis auf die
Blutungsquelle. Auch die bei dem Patienten erstmals nachgewiesene Thalassämia minor erschien als Ursache der
Hämosiderose unwahrscheinlich, da
bisher weder für die Minor- noch für
die Majorform dieser Erkrankung eine
derartige Komplikation in der Literatur
beschrieben wurde. Kernspintomographisch fanden sich darüber hinaus keine
Eisenablagerungen in Leber oder Milz.
Das Serumferritin war im Normbereich, die Retikulozytenzahl auf 24/1000
erhöht.
Mit Desferrioxamin ließ sich keine
Erhöhung der Einsenausscheidung erreichen. Daraufhin wurde unter der
Vorstellung, die Eisenkonzentration im
Liquor und damit die neurotoxischen
Erscheinungen zu mindern, 1991 ein
ventrikuloatrialer Shunt angelegt. Seitdem blieben die klinisch-neurologischen, kernspintomographischen und

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elektrophysiologischen Befunde mit
Ausnahme der weiter progredienten
Schwerhörigkeit rechts bis zur vorläufig letzten neurologischen Untersuchung im Mai 1998 stabil.

HNO-Befunde
Der Patient wurde im Juli 1997 notfallmäßig wegen einer akuten Ertaubung
mit Tinnitus rechts bei vorbestehender
hochgradiger Schwerhörigkeit rechts
und Taubheit links seit 1987 in der Universitäts-HNO-Klinik Tübingen vorstellig. Die Verständigung mit dem Patienten war zu diesem Zeitpunkt bei wenig entwickelten Lippenlesefähigkeiten
nur über die Ehefrau oder schriftlich
möglich.
Bei der HNO-ärztlichen Untersuchung zeigten sich beidseits reizlose
und intakte Trommelfelle. Tonaudiometrisch bestand eine beidseitige Surditas. Das Tympanogramm war beidseits regelrecht, Stapediusreflexe waren
nicht auslösbar. Otoakustische Emissionen waren nicht registrierbar. Auch
in der Hirnstammaudiometrie zeigten
sich keine reproduzierbaren Potentiale
bei Klickreizung bis 95 dB beidseits. Bei
nicht nachweisbarem Spontannystagmus bestand in der kalorischen Vestibularisprüfung eine beidseitige Mindererregbarkeit.
Nachdem eine über 10 Tage durchgeführte Infusionstherapie mit Rheomakrodex und Novocain keine Besserung des Hörvermögens bewirkt hatte,
wurde ein Promontorialtest durchgeführt. Rechts gab der Patient bei einer

Reizfrequenz von 45 Hz sowie von 8 auf
0,125 ms abnehmenden Impulsbreiten
eindeutige Höreindrücke mit ausreichender Dynamik (Abstand zwischen
Hörschwelle und Unbehaglichkeitsgrenze) an. Auf der linken Seite wurden
lediglich schmerzhafte Vibrationen wahrgenommen. In der Elektrokochleographie ließen sich bei breitbandiger
Klickreizung bis 100 dB keine Potentiale ableiten, wodurch ein vollständiger
Ausfall der Kochlea wahrscheinlich gemacht wurde. In der hochauflösenden
Computertomographie (CT) der Felsenbeine zeigten sich beidseits regelrechte Innenohrstrukturen. Auch in der
MRT des Schädels fanden sich bis auf
die erkrankungsspezifischen Veränderungen bei ausgeprägten Artefaktbildungen durch das Shuntsystem keine
Auffälligkeiten im Bereich beider Kochleae. Aus der logopädischen und psychologischen Diagnostik ergaben sich
keine Kontraindikationen für eine Cochlear-implant-Versorgung.

Therapie und Verlauf
Im Dezember 1997 wurde der Patient
auf dem rechten Ohr mit einem 12-Kanal-cochlear-implant vom Typ Combi
40+ (Fa. Med-El) versorgt. Der retromastoidal subkutan verlaufende Shunt
konnte problemlos dargestellt werden
(Abb. 2). Das Elektrodenbündel wurde
vollständig in die Kochlea eingeführt.
Im Januar 1998 erfolgte die Erstanpassung des Sprachprozessors. Der Patient zeigte sofort ein deutlich verbessertes Sprachverständnis und war bereits am 2. Tag nach der Erstanpassung
in der Lage, bekannte Personen am Telefon zu verstehen; 6 Wochen nach der
Erstanpassung wurden im Freiburger
Sprachtest ohne Lippenlesen 90% der
Zahlen und 65% der Einsilber verstanden. Im HSM-Satztest wurden mit Lippenlesen 88% und ohne Lippenlesen
65% korrekt wiedergegeben.
Bei den Kontrollen der Sprachprozessoranpassung wurden in der Folge
aufgrund erhöhter Schwellenwerte die
basalen Elektroden Nr. 9–12 ohne negative Auswirkungen auf die Verständlichkeit abgeschaltet. Subjektiv
berichtete der Patient im Mai 1998 über
eine weitere Verbesserung des Hörvermögens inklusive Verständigung
am Telefon auch mit unbekannten Personen.

Abb.2 䉱 Intraoperativer Situs: Im Knochenbett fixierte Empfängerspule des Implantats (Combi 40+,
Fa. Med-El) mit vollständig in die Kochlea eingeführtem Elektrodenbündel. Dorsal Darstellung des
über dem Implantatlager verlaufenden ventrikuloatrialen Shunts

Diskussion
Die therapeutischen Möglichkeiten bei
superfizieller leptomeningealer Hämosiderose sind z.Z. begrenzt. Gelingt es
nicht, die Blutungsquelle aufzufinden
und auszuschalten, bleiben lediglich
symptomatische Maßnahmen. Eine
wirksame medikamentöse Therapie
existiert bis dato nicht [1].
Ein im Erkrankungsverlauf früh
auftretendes Symptom ist die beidseitig
bis zur Ertaubung fortschreitende, sensorineurale Schwerhörigkeit. Solange
ein ausreichendes, d.h. noch nicht an
Taubheit grenzendes Hörvermögen vorhanden ist, besteht die Therapie der
Wahl hier in der beidseitigen Versorgung mit konventionellen Hörgeräten.
Die bisherigen Untersuchungsergebnisse zur Pathogenese der Erkrankung deuten darauf hin, daß die Hörschädigung durch Hämosiderinablagerungen im glialen, zum Zentralnervensystem gehörigen Anteil des VIII. Hirnnerven entsteht und damit retrokochleär bedingt ist [8]. Die Auswirkungen
der Erkrankung auf die Kochlea selbst
wurden bisher nicht näher untersucht.
Bei dem in der vorliegenden Arbeit
dargestellten Fall sprechen die Ergebnisse der audiologischen Diagnostik
für einen beidseits vollständigen Ausfall der Kochlea. Im Promontorialtest
zeigte der Hörnerv der kurzfristig ertaubten rechten Seite dagegen eine eindeutige Funktionsfähigkeit. Der überdurchschnittliche Erfolg der rechtssei-

tigen Kochleaimplantation mit fast sofortiger Wiedererlangung eines offenen
Sprachverständnisses bekräftigt die Vermutung einer in diesem Fall überwiegend kochleär bedingten Ertaubung.
Eine Schädigung der Kochlea im
Rahmen der superfiziellen leptomeningealen Hämosiderose wurde bisher in
der Weltliteratur nicht beschrieben und
muß bezüglich ihrer Pathogenese zukünftig weiter untersucht werden. Prinzipiell wäre denkbar, daß es über den
Ductus perilymphaticus, der eine Verbindung zwischen Subarachnoidalraum und Perilymphräumen der Kochlea darstellt, zu einer Mitbeteiligung
der Kochlea kommt. Ob auch in der
Kochlea Hämosiderinablagerungen zu
finden sind, läßt sich mit der MRT aus
technischen Gründen bisher nicht feststellen und müßte mit immunhistochemischen Methoden untersucht werden.
Eine erfolgreiche Kochleaimplantation bei Patienten mit superfizieller
leptomeningealer Hämosiderose wurde
nach unserem Wissen bisher erst in einem einzigen Fall durchgeführt [4].
Auch in diesem Fall war der Promontorialtest nur auf der kurzfristiger ertaubten Seite positiv und die Patientin wurde hier erfolgreich implantiert. Fukiyama et al. [2] berichten von einem beidseits negativen Promontorialtest bei einem 50jährigen Patienten mit gleicher
Grunderkrankung.
Aus der Tatsache, daß sich bei beiden bisher mit einem „cochlear implant“ versorgten Patienten im Pro-

montorialtest auf der länger ertaubten
Seite keine Höreindrücke mehr hervorrufen ließen bei noch guter elektrischer
Erregbarkeit des Hörnerven der kurzfristiger ertaubten Seite, ergibt sich die
Vermutung, daß die progrediente Schwerhörigkeit bzw. Taubheit durch eine superfizielle leptomeningeale Hämosiderose entgegen der bisherigen Lehrmeinung zunächst überwiegend kochleär
bedingt ist. Die Funktion des N. vestibulocochlearis scheint nach erfolgter
Ertaubung erst längerfristig zu erlöschen. Ob dies auf eine im Rahmen der
Grunderkrankung fortschreitende neurale Schädigung oder auf erkrankungsunabhängige Mechanismen zurückzuführen ist, kann im Augenblick nicht
entschieden werden. Obwohl der Hörnerv erkrankter Patienten eindeutige
makroskopische (Atrophie, Pigmentierung) und histologische Veränderungen (Hämosiderinablagerungen) aufweist, läßt dies nicht notwendigerweise
auf einen entsprechenden Funktionsverlust schließen, da auch die übrigen
neurologischen Ausfälle häufig nicht
mit den in der MRT nachweisbaren Veränderungen korrelieren [14]. Weiterhin
ist auch nach kochleärer Ertaubung aus
anderer Ursache nach langjährigem
Verlauf häufig im Promontorialtest keine Funktion des Hörnerven mehr nachweisbar und die Prognose einer Cochlear-implant-Versorgung hängt erfahrungsgemäß wesentlich von der Ertaubungsdauer ab. Die zugrundeliegenden
Pathomechanismen sind Gegenstand
aktueller Forschung. Neben einer sekundären Degeneration des N. vestibulocochlearis wurden nach kochleärer Ertaubung auch transneuronale Degenerationsprozesse der aufsteigenden
Hörbahn im Hirnstamm nachgewiesen
[11, 12].
Als praktische Konsequenz dieser
Überlegungen ergibt sich einerseits,
daß die Langzeitprognose einer erfolgreichen Cochlear-implant-Versorgung
bei superfizieller leptomeningealer Hämosiderose unsicher ist. Eine Verschlechterung bei erkrankungsbedingt
fortschreitender neuraler Schädigung
ist denkbar. Dennoch ergibt sich hieraus in Anbetracht des häufig sehr langsam über Jahre fortschreitenden Verlaufs dieser Erkrankung bei gleichzeitig
früh einsetzender Schwerhörigkeit bzw.
Ertaubung u.E. keine Kontraindikation
für eine Cochlear-implant-Versorgung.
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Kasuistik
Die vorliegenden Ergebnisse geben
Anlaß zu der Forderung, alle infolge einer superfiziellen leptomeningealen Hämosiderose ertaubten Patienten einer
intensiven audiologischen Diagnostik
inklusive Promontorialtest zuzuführen.
Bei negativem Ausfall des Promontorialtests kommt theoretisch auch die Versorgung mit einem Hirnstammimplantat in Betracht, wobei die Entwicklung
hier gegenwärtig den Stand des „cochlear implants“ noch nicht erreicht hat
[10]. Zusätzlich ist zu bedenken, daß im
Rahmen der Grunderkrankung Schädigungen im Bereich des Hirnstamms
vorliegen können.
Der Verlauf der superfiziellen leptomeningealen Hämosiderose wird neben der klinisch-neurologischen Untersuchung vorwiegend kernspintomographisch kontrolliert. Dies ist bei der
Indikationsstellung zum „Cochlear implant“ zu berücksichtigen.Obwohl MRTUntersuchungen des Schädels inzwischen ohne Schäden am Implantat
möglich sind, sind bestimmte Vorsichtsmaßnahmen nach Maßgabe der
Herstellerfirmen zu beachten. Weiterhin kommt es auf der implantierten
Seite zu Artefakten im der Umgebung
des Implantats, die eine differenzierte
Beurteilung erschweren können.

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Fazit für die Praxis
Während bisher bei Patienten mit superfizieller leptomeningealer Hämosiderose
von einer ausschließlich retrokochleär bedingten Schwerhörigkeit ausgegangen
wurde, wurde in der vorliegenden Arbeit
erstmals auch die Möglichkeit einer
kochleären Schädigung beschrieben. Im
Falle einer Ertaubung können diese
Patienten durch eine Verbesserung der
Lebensqualität erheblich von der Versorgung mit einem „cochlear implant“ profitieren. Hieraus ergibt sich die Notwendigkeit einer entsprechenden audiologischen
Diagnostik inklusive Promontorialtest.
Cochlear-implant-versorgte Patienten
mit superfizieller leptomeningealer Hämosiderose dürfen nur unter mit der jeweiligen Herstellerfirma abzustimmenden Vorsichtsmaßnahmen einer MRT des Schädels
zugeführt werden.

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