36: 899 <症 例 報 告> Dejerine 症 候 群 の 三 徴 を 示 さ ず, 小林 <要 約> 康孝 診 断 に 難 渋 し た 延 髄 内 側 梗 塞 の1例 嶋田 明彦 高畠 学 症 例 は67歳の男性, 右不全 麻痺 と構 音障 害 を主 訴 に来院 した. 入 院時神経 学的所 見 では, 顔面 を含 む右 半身不全麻 痺 と, 顔面 を除 く右半 身の痛覚 過敏 ・しびれ ・痛み ・振動 覚低下, 右 上下肢 の腱 反射亢 進 と病 的反射 の 出現 を認めた. 入 院翌 日の頭 部MRIで は症状 を説 明す る病 巣 は認 めず, 短潜 時体 性感 覚誘 発 電位 では右刺 激 にてP14以 降 の振 幅の著 しい低下, 脳 血管造影 で は左 椎骨動脈 の閉塞 を認 め た. 発 症18日 目に再度行 った頭部MRIで は左延 髄内側 に梗 塞巣 を認め た. 本 症例 は Dejerine 症候群 の古 典 的三徴 を示 さ ず, 非典 型的症状 を伴 い, さ らに初 回MRIで た. 病 巣が描 出で きなかった事 によ り, 診断 に難渋 した症例 であ っ Key words: 延髄内側症候群, 顔面神経麻痺, 疼痛, MRI, SSEP (日老医誌 1999; 36: 899‑902) 緒 延 髄 内 側症 候 群 現 症: <一 般 所 見>血 言 整, 体 温35.6℃, (Dejerine 症 候群) は, 病 巣 側 の 舌 圧170/100mmHg, 脈 拍84/min 眼 結 膜 に貧 血 ・黄 疸 な し. 胸 腹 部 理 学 的所 見 に異 常 な し. 下 肢 に浮 腫 な し. の 麻 痺 と萎 縮, 顔 面 を除 く対 側 の 運 動 麻 痺 お よ び対 側 の <神 経 学 的所 見>意 識 清 明. 高 次 機 能 障 害 な し. 眼 球 深 部 知 覚 障 害 (古典 的 三 徴) を呈 し, 症 候 学 的 に非 常 に 運 動 障 害 な し. 右 顔 面 の軽 度 筋 力 低 下 あ り. 眼振 な し. 特 徴 の あ る症 候 群 で あ る. 一 方, MRIの 顔 面 知 覚 障 害 な し. 舌 の萎 縮 ・偏 位 な し. 右 上 下肢 の 筋 普 及 に よ り延 髄 内 側梗 塞 の 診 断 は比 較 的 容 易 に な っ た が, そ れ に よ り 力 低 下 あ り (MMT3/5程 典 型 的 な症 候 を呈 さ な い 症 例 の 多 い こ と が 明 らか に さ 覚 過 敏 ・しび れ 感 と痛 み あ り. 右 半 身 の 軽度 振 動 覚低 下 れ, MRIで あ り (左10秒, 描 出 で き な い 場 合 に は そ の 診 断 に 困 難 を極 め る. 今 回 我 々 は, Dejerine の 三 徴 を 示 さ ず 診 断 に 難 渋 した延 髄 内 側 梗 塞 の1例 を経 験 した の で 報 告 す る. 症 患 者: 67歳, 右 上 下 肢 の 腱 反 射 亢 進 と病 的 反 射 の 出 現 あ り. 入 院 時 検 査 所 見: 血 液 生 化 学 所 見 で は, 白 血 球 数9,500 /mm3, 例 右6秒). 度). 顔 面 を除 く右 半 身 の 痛 T‑cho 269mg/dl, UA と高 値 を示 した. 胸 部X線, 男 性. 心 臓 超 音 波 検 査 で もLA拡 8.0mg/dl, LDH 595IU/L 心 電 図 で は異 常 を示 さず, 大 や 心 房 内 血 栓, モ ヤ モ ヤ エ 主 訴: 右 不 全 麻 痺. コー 等 は み られ な か っ た. 頸 部 血 管 超 音 波 検 査 で は, 両 既 往 歴: 平 成7年 脳 梗 塞, 高 血 圧, 狭 心 症. 側 総 頸 動 脈 と両 側 内頸 動 脈 に小 プ ラ ー ク が 数 個 み られ た 家 族 歴: 特 記 す べ き事 な し. が, 有 意 狭 窄 は認 め な か っ た. 来 院 時 頭 部CTで 現 病 歴: 平 成7年 床 に 陳 旧性 梗 塞 巣 を認 め た. 脳 梗 塞 (右視 床) に よ る左 不 全 麻 痺 は右 視 に て入 院 す る も, 保 存 的加 療 と リハ ビ リ に て後 遺 症 は ほ 入 院 後 経 過: 来 院 時 臨 床 所 見 よ り, 左 内 包 ・視 床 付 近 と ん ど残 ら な か っ た. 以 後 外 来 に て, 抗 血 小 板 療 法 と降 の ラ ク ナ梗 塞 を疑 い, ア ル ガ トロ バ ン に よる 治 療 を 開始 圧 剤 及 び 抗 高 脂 血 症 薬 の 内服 を行 っ て い た が, 平 成9年 した. 入 院 翌 日 に頭 部MRIを 7月 を最 後 に 来 院 せ ず, 内服 も中 止 し て い た. 平 成10年 床 に小 梗 塞 巣 を 認 め る以 外 に は, 脳 幹 部 を含 め 病 態 を説 4月14日 明 し う る病 変 を認 め な か っ た (Fig. 1A). 一 過 性 の 構 音 障 害 出 現 す る も放 置 して い た. 4 施 行 し た が, や は り右 視 臨 床 症 状 は, 月19日 夜 間 よ り構 音 障 害 及 び右 不 全 麻 痺 出 現. 安 静 に て 2日 目 よ り麻 痺 の軽 度 改 善 を み た が, 知 覚 障 害 そ の 他 は 改 善 しな い為, 4月20日 早 朝 救 急 車 に て 来 院. 脳 梗 塞 の 変 化 な か っ た. 振 動 覚 の左 右 差 を 認 め た 為, 上肢 の 短 潜 疑 い に て入 院 と な る. 時 体 性 感 覚 誘 発 電 位 (以 下SSEP) Y. Kobayashi, A. Shimada, M. Takabatake: 刺 激 に てP14以 降 の振 幅 が 著 し く低 下 して い た (Fig. 2). 脳 血 管 造 影 で は, 左 椎 骨 動 脈 の 造 影 が 遅 延 して お り, 後 院内科 受 付 日: 福 井総 合 病 を行 っ た とこ ろ, 右 1999. 2. 18, 採 用 日: 1999. 8. 5 下 小 脳 動 脈 分 岐 後 に 閉 塞 して い た (Fig. 3). 脳 幹 部 病 変 36: 900 日本 老 年 医 学 会 雑 誌 36巻12号 (1999: 12) A B Fig. 1A Brain MRI (April 21, 1998) T2 weighted SE image shows the presence of old right thalamic infarction. Fig. 1B Brain MRI (May 6, 1998) Arrow shows left medial medullary infarction. を疑 い, 発 症18日 目 に 再 度MRIを 施 行 した と こ ろ, 左 あ るが, 過 去 の 報 告 に よれ ば, そ の 出現 率 は41%と され 延 髄 内 側 に梗 塞 巣 を認 め た (Fig. 1B). 脳 梗 塞 に よ る 延 て い る1). そ の 原 因 と して, 舌 下 神 経 核 が 延 髄 背 側 に 上 髄 内側 症 候 群 の診 断 の も と, 以 後 リハ ビ リテ ー シ ョ ン と 下 に柱 状 に 分 布 して い る為 に 一 部 が 障 害 さ れ て も症 状 が 抗 血 小 板 療 法 を行 っ て い る. 出 現 しに くい事 や, 梗 塞 巣 が 背 部 ま で 広 が る こ とが 少 な い 事 が 上 げ ら れ る2). 本 症 例 の場 合, MRI所 考 察 本 症 例 で 診 断 に 難 渋 した原 因 と して は, 以 下 の 事 が 挙 見 か ら判 断 す る と, そ の い ず れ も可 能 性 と して 考 え ら れ る. 深 部 知 覚 障 害 は, 過 去 の 報 告 で も比較 的 多 く, 出 現 率 げ られ る. (1) 舌 の 運 動 麻 痺 を伴 わ なか っ た. (2) 深 部 知 は69%と 覚 障 害 が 軽 度 で あ っ た. (3) 対 側 の 顔 面 神 経 麻 痺 を伴 っ 面 が 多 く, 左 右 差 が 明 らか で な い場 合 も多 い と考 え られ て い た. (4) 中枢 性 疼 痛 を 伴 っ て い た. (5) 1回 目のMRI る. 本 症 例 で は, 位 置 覚 に異 常 は な く, 振 動 覚 の左 右 差 で 病 巣 が 検 出 で きな か っ た. は 軽 度 で あ っ た が, SSEPに 舌 下 神 経 麻 痺 は, 本 症 候 群 の 最 も特 徴 的 な神 経 症 候 で さ れ て い る1). た だ し, 本 人 の 主 観 が 関 与 す る ら れ, 診 断 に有 用 で あ っ た. てP14以 降の左 右差 が 認め 診 断 に 難渋 した 延髄 内 側 梗 塞 の1例 LtMN SSEP RtMN SSEP SSEP shows low amplitude Fig. 3 Arrow shows 36: 901 Fig. 2 SSEP after P14 when stimulate artery angiogram Left vertebral occlusion of the left vertebral the right side. artery. 延 髄内側症候 群で は, 一般 には顔面神 経麻痺 は認め な 痛 覚 障 害 は起 こ ら ない はず で あ るが, 過 去 の 報 告 で も, い が, 過去 の報 告で は顔 面神経麻痺 の報告 も少 なか らず し びれ ・疼 痛 ・温 痛 覚 障害 等 を記 載 した もの が 比 較 的 多 存在 す る2)〜8). 橋の顔面神経核 へ の核 上 線維 は, 前額 部 く認 め られ る9)〜18). 麻痺に対して 「しび れ 」 と表 現 す る 分 を支 配 している神 経核へ は両側性 支配 を, それ以外 は 患 者 の 存 在 も十 分 考 え られ る が, 延 髄 内側 を通 り疼 痛 刺 対 側運動 野か らの支 配 を受 けて いるが, これに加 えて, 一部の核 上線維 は延 髄錐体 まで下が った後, 錐体 よ り分 激 を伝 え る 経 路 の存 在 の 報 告 もあ り19),そ の 発 達 の 程 度 か れて交差 し, 対側 の顔面神 経核 に至 る経路 を通 る もの が あ る と考 え られて いる3). 今 回, 延 髄 で この 経路 が障 害 され た と考 えれば症 状 は説 明 し得 る. に よ っ て は, 痛 み が 出 現 し得 る と考 え られ る. MRIは 脳 梗 塞 の 補 助 診 断 に は 非 常 に 有 用 で あ る が, 延 髄 内 側 で は 近 傍 を 流 れ て い る脳 底 動 脈 の 拍 動 に よ る ア ー チ フ ァク トや, 橋 ・延 髄 の境 界 部 や 延 髄 錐 体 正 面 部 本症例 では入 院時 よ り顔面 を除 く右半 身の痛 覚過敏 ・ の 脳 脊 髄 液 の拍 動 に よ る ア ー チ フ ァ ク トの影 響 もあ り, しびれ ・痛 みがみ られた. 延髄 内側梗塞 で は一 般的 に温 本 梗 塞 で は 画像 診 断 に 頼 る過 ぎる に は問 題 が 大 きい. 本 36: 902 日本 老 年 医 学 会 雑 誌 症 例 で は, 1回 目 のMRIで 病 巣 が 検 出 で き な か っ た. そ の 原 因 と し て は, 当 院 のMRIは mmで 36巻12号 厚 さ5mm, 撮 っ て い る が, 梗 塞 巣 の上 下 の 厚 み が ス ラ イス 間 目であ り, 病 巣 が 完 成 して い なか っ た可 能 性 が 考 え られ る. 延 髄 内 側 症 候 群 は, 過 去 の 報 告 で は, 連 続 剖 検700例 中4例 と 比 較 的 稀 な 疾 患 で あ る10). 症 状 に は variation が 大 き く, Dejerine の3徴 を 備 え た も の は20〜40%と 多 くな い1). さ らに こ の症 例 で の 症 状 以 外 に も, 呼 吸 障 害 や 眼 球 運 動 障 害 等 の 報 告 も あ り, 画 像 診 断 で 明 らか に 証 明 さ れ な か っ た場 合 に は 診 断 に迷 うケ ー ス が多 い もの gia sparing the face. Neurology 1979; 29: 91-95. 13) Mizutani T, Lewis RA, Gonatas NK: Medial medullary syndrome in a drug abuser. Arch Neurol 1980; 37: 425428. 14) Sawada H, Seriu N, Udaka F, Kameyama M: Magnetic resonance imaging of medial medullary infarction. Stroke 1990; 21: 963-966. と考 え られ, さ ら な る症 例 の 蓄 積 が 必 要 で あ る と思 わ れ る. 文 献 1) 澤 田秀 幸, 宇 高 不 可 思, 亀 山正 邦: 延 髄 内 側 症 候 群. 神 経 内科 1997; 47: 359‑365. 15) 橋 本 隆 男, 宮 坂 元 磨, 藤 田 2) Ho KL, Meyer KR: The medical medullary syndrome. Arch Neurol 1981; 38: 385-387. 3) 寺 尾 心 一, 高 津 忍, 祖 父 江 元, 高 橋 候群 昭: 延 髄 梗 塞 に み ら れ る 中 枢 性 顔 面 神 経 麻 痺. 神 経 内 科 1996; 44: 584‑588. 優, 高 木 繁 治, 灰 田 宗 孝, 竹 岡 常 行, 篠 原 幸 人: MRIで 病 巣 を 確 認 し得 た 延 髄 内 側 症 候 群 の1例‑臨 症 状 の 文 献 的 考 察‑. 脳卒中 1990; 30: 587‑593. 16) Tyler KL, Sandberg E, Baum KF: Medial medullary syndrome and meningovascular syphilis: a case report in an HIV-infected man and a review of the literature. Neurology 1944; 44: 2231-2235. 17) Kim JS, Kim HG, Chung CS: Medial medullary syndrome. Report of 18 new patients and a review of the literature. Stroke 1995; 26: 1548-1552. 1997; 46: 339‑344. 科 勉, 柳 沢 信 夫: 延 髄 内 側 症 (Dejerine 症 候 群) の 磁 気 共 鳴 画 像 と短 潜 時 体 性 感 覚 誘 発 電 位. 臨 床 神 経 4) 吉 井 文 均, 篠 原 幸 人: 延 髄 内 側 梗 塞 の 臨 床 症 候. 神 経 内 5) 亀 津 12) Pure motor hemiplegia including the face induced by an infarct of the medullary pyramid. Clin Neurol Neurosurg 1996; 98: 21-23. 9) Davidson C: Syndrome of the anterior spinal artery of the medulla oblongata. Arch Neurol Psychiatry 1937; 37: 91-107. 10) Davidson C: Syndrome of the anterior spinal artery of the medulla oblongata. J Neuropathol Exp 1944; 3: 7380. 11) Meyer JS, Herndon RM: Bilateral infarction of the pyramidal tracts in man. Neurology 1962; 12: 637-642. 12) Ropper AH, Fisher CM, Kleinman GM: Pyramidal infarction in the medulla: a cause of pure motor hemiple- 間 隔6.7 隔 以 内 で あ っ た か, も し くは初 回撮 影 が 発 症2日 (1999: 床 1991; 13: 41‑45. 18) 橋 本 洋 一 郎, 吉 岡 6) Toyoda K, Imamura T, Saku Y, Oita J, Ibayashi S, Minematsu K, et al.: Medial medullary infarction: Analysis of eleven patients. Neurology 1996; 47: 1141-1147. 7) Currier RD. The medial medullary syndrome. J Univ Mich Med Cent 1976; 42: 96-104. 8) Cavazos JE, Bulsara K, Caress J, Osumi A, Class JP: 進, 木 村 和 美, 平 野 照 之, 内 野 中 枢 性 疼 痛 を 来 し た 延 髄 内 側 梗 塞 の1例. 誠: 臨床神経 1996; 36: 1079‑1082. 19) 後 藤 文 男, 天 野 隆 弘: 知 覚 路. 剖 学. 臨床 のた め の神 経機 能解 中外 医 学 社, 東 京, 1992, p18‑19. Abstract A Case of Medial Medullary Yasutaka A 67-year-old man with right hemiparesis and dysarthria numbness and pain of the right body right limb. Brain MRI on the day after admission revealed evoked occlusion so we diagnosed sence potential showed of the left vertebral medial of an abnormal medullary without and limb except disclosed a low amplitude after was admitted of Internal P14 when which artery. Brain MRI on the 18th hospital This case was Fukui hard Hospital might to diagnose, MRI. General right the right syndrome. lesion on the initial Medicine, with hemiparesis the face, and had hyperreflexia no lesion Key words: Medial medullary infarction,Facialpalsy, Pain, MRI, SSFP (Jpn J Geriat 1999; 36: 899-902) Department Dejerine Syndrome Kobayashi, Akihiko Shimada and Masaru Takabatake pathia, matosensory Infarction explain involving and pathological the symptoms. side was stimulated. day disclosed because the face, hyper- Short Cerebral reflex in the latency so- angiography left medial medullary infarction, of the atypical features and the ab-