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2000;95:158–62 (Nr. 3), ã Urban & Vogel, München

KASUISTIK

Sneddon-Syndrom: Vaskulitis oder thrombotische Vaskulopathie?
Stephan G. Zipper1, Sybille Lambert 2, Wolf- Rainer Seemann3, Ulrike Baer1, Klaus Schlißke4

ZUSAMMENFASSUNG
❑ Hintergrund: Livedo racemosa mit Beteiligung des Zentralnervensystems ist
als Sneddon-Syndrom bekannt. Neuere Ergebnisse sprechen für das Vorliegen
eines generalisierten und progredienten arteriellen Verschlußprozesses kleinerer und mittlerer Gefäße, dessen Ätiologie letztlich noch nicht bekannt ist. Ein
Zusammenhang mit dem Antiphospholipidantikörpersyndrom, den Kollagenosen und Koagulopathien wird diskutiert, hereditäre und toxische Faktoren
scheinen im Einzelfall eine Rolle zu spielen.
❑ Fallbeschreibung: Diagnostik und Verlauf eines Sneddon-Syndroms werden
anhand einer Falldarstellung bei einer 56jährigen Patientin mit dementieller
Entwicklung und Hemiparese nach langjährig vorbestehender Livedo racemosa beschrieben. MRT-, SPECT- und TCD-Befunde deuteten auf diffuse fleckförmige zerebrale Ischämien im Bereich kleinerer und mittelgroßer Gefäße hin.
Weder histopathologische Untersuchungen von Haut, Hirngewebe noch
Hirnhäuten zeigten richtungweisende Befunde. Allein laborchemische Parameter wiesen in die Richtung einer Vaskulitis. Die Livedo racemosa erfuhr eine positive Beeinflussung unter immunsuppressiver Therapie.
❑ Schlußfolgerung: Das Sneddon-Syndrom ist wahrscheinlich keine Krankheitsentität. Die Phänomenologie wird bei differenter Genese durch den Topos der pathologisch-anatomischen Veränderungen in der Dermis und dem
Zentralnervensystem bestimmt. Eine Differenzierung in symptomatische und
idiopathische Formen ist im Hinblick auf therapeutische Entscheidungsprozesse relevant.
Schlüsselwörter: Sneddon-Syndrom . Livedo racemosa . Demenz . Antiphospholipidantikörper . Koagulopathie . Vaskulitis
Med Klin 2000;95:158–62.
ABSTRACT
Sneddon’s Syndrome: Vasculitis or Thrombotic Origin?
Case Report and Review of Literature
❑ Background: Livedo reticularis generalisata (LR) in combination with affection of CNS is referred to as Sneddon’s syndrome (SNS). Latest data suggest
chronic progressive systemic disorder with occlusion of small and medium
sized vessels (e. g., cutis, brain, kidneys, heart, eyes). No conclusive etiology is
known, though there are correlations to the antiphospholipid syndrome,
systemic secondary vasculitis and coagulopathies. Hereditary and toxic factors
seem to play a role in pathogenesis in some cases.
❑ Case Report: Diagnostic procedure and clinical course of a 56-year-old
woman with dementia and hemiparesis proceeded by LR is reported. MRI-,
SPECT- and TCD-findings were congruent with diffuse ischemic lesions of the
1 Neurologische Klinik,

2 Medizinische Klinik und
3 Radiologische Abteilung, St.-Katharinen-Krankenhaus,
4 Nuklearmedizinische Praxis, Frankfurt/M.

Eingang des Manuskripts: 18. 1. 1999.
Annahme des überarbeiteten Manuskripts: 24. 6. 1999.

neddon beschrieb erstmalig 1965 ein
Krankheitsbild mit Livedo racemosa
und zentralnervöser Beteiligung [19].
Bei der Livedo racemosa handelt es sich
um eine umschrieben oder generalisiert
auftretende, bizarr konfigurierte, livide,
meist im Oberflächenniveau liegende
Hautzeichnung mit Prädilektion der
Extremitäten. Histologisch wurden
entzündliche bzw. degenerative Veränderungen in Arteriolen und Venolen
des Koriums gefunden [22]. Dermatologisch sind vielfältige Ursachen für eine isolierte Livedo racemosa beschrieben worden, unter anderem Arteriosklerose, Kollagenosen, Vaskulitiden,
Thrombozythämien, arterielle Embolien, intraarterielle Fehlinjektionen.
Die Symptome der Livedo racemosa
können dem Auftreten einer Affektion
des Zentralnervensystems um Jahre
vorausgehen. Häufige klinisch-neurologische Symptome beim SneddonSyndrom sind progrediente Demenz,
subkortikale Hirninfarkte, epileptische
Anfälle und Kopfschmerzen [24]. Daneben ist auch eine systemische Ausbreitung mit Affektion von vornehmlich Herz und Nieren möglich. Die Inzidenz liegt nach Zelger et al. [24] bei
jährlich vier Fällen pro 1 Million. Epidemiologische Daten zeigen ein bevorzugtes Auftreten bei Frauen jüngeren
bis mittleren Lebensalters und eine Assoziation zu Nikotinabusus, Hormonbehandlung, Koagulopathien, systemischem Lupus erythematodes (SLE) und
Antiphospholipidantikörpersyndrom
(APAS). Auch hereditäre Faktoren
scheinen eine Rolle zu spielen [10, 22].
Eine gesicherte Therapie existiert
bislang nicht. In Einzelfällen sind positive Verläufe unter Immunsuppression
und Antikoagulation beschrieben worden.
Anhand des nachfolgend vorgestellten Krankheitsfalls werden multimodale Diagnostik und Differentialdiagnostik, Therapieversuch und Verlauf im
aktuellen wissenschaftlichen Kontext
besprochen.

S

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FALLBESCHREIBUNG
❑ Anamnese: Nach jahrelangem Bestehen einer Livedo racemosa entwickelte
eine 56jährige polnische Frau zunächst
eine über etwa zwei Jahre langsam progrediente Demenz mit affektiver Labilität, Störungen des Kurzzeitgedächtnisses und der Orientierung. Innerhalb weniger Tage stellten sich darüber hinaus
schließlich eine Sprachstörung, Gangunfähigkeit und linksseitige Hemiparese
ein, die zur neurologischen Diagnostik
Anlaß gaben. Aus der Vorgeschichte
waren ein erheblicher Nikotinabusus,
ein NIDDM, eine Hypertriglyzeridämie und ein unbehandelter Hypertonus
bekannt.
❑ Klinischer Befund: Die 85 kg
schwere und 167 cm große Patientin
befand sich in deutlich reduziertem
Allgemeinzustand. Bei Klinikaufnahme lagen ein Blutdruck von 230/100
mm Hg und ein regelmäßiger Puls mit
88 Schlägen/Minute vor. Neurologisch war die Patientin wach, psychomotorisch verlangsamt und desorientiert, motorisch bestanden eine Dysarthrie und eine linksbetonte beidseitige
spastische Tetraparese, welche es der
Patientin lediglich erlaubte, wenige
Schritte mit Hilfe zu gehen. Insbesondere distal betont an den unteren Extremitäten, aber auch am Rumpf zeigte sich eine Livedo racemosa (Abbildung 1).

Abbildung 1. Livedo racemosa.

brain due to affection of small- and medium-sized vessels. Histopathological
specimens of the brain, meninges and cutis were non diagnostic. Some laboratory findings suggested vasculitis as an underlying cause. LR improved under
immunosuppressive therapy with prednisolone and azathioprin.
❑ Conclusion: SNS does not seem to be a nosological entity. A differentiation
between primary (idiopathic) and secondary SNS is useful for different
therapeutical approaches.
Key Words: Sneddon’s syndrome . Livedo reticularis generalisata . Dementia . Antiphospholipid antibodies . Coagulopathy . Vasculitis
Med Klin 2000;95:158–62.

❑ Klinisch-chemische Befunde: Bei
unspezifischen Entzündungszeichen
(zum Beispiel CRP 19 mg/dl) zeigten
sich unauffällige Vaskulitisparameter. Im
detaillierten Gerinnungsstatus fielen zum
Teil deutlich erhöhte Werte für einzelne
Faktoren auf. Die Befunde sprachen für
reaktive oder chronisch entzündliche
Veränderungen. Kein Nachweis von
APLAK. Normaler zytologischer und
immunologischer Liquorbefund.
❑ Apparative Zusatzuntersuchungen: EEG: Zeichen der leichten allgemeinen und ausgeprägten subkortikalen Hirnfunktionsstörung.
❑ Farbkodierte Duplexsonographie:
Extrakraniell Nachweis geringer nichtstenosierender Plaques. Transkraniell
erhöhte Pulsatilität in allen untersuchten hirnbasisnahen Gefäßabschnitten

als Hinweis auf das Vorliegen einer Mikroangiopathie.
❑ MRT des Hirnschädels (Abbildung
2): Multiple, konfluierende signalreiche Veränderungen im Marklager der
Großhirn- und Kleinhirnhemisphären
sowie im Hirnstamm. Ausgeprägte innere und äußere Hirnatrophie.
❑ Hirn-SPECT mit 860 MBq Tc99m-HMPAO (Abbildung 3): Nachweis einer rechtsseitig betonten diffusen Perfusionsminderung, die nahezu
den gesamten Kortex betraf. Zusätzlich
Nachweis transkortikal verlaufender umschriebener Perfusionsausfälle
rechts okzipital und fehlende Darstellung der Basalganglien.

Abbildung 2. MRT des Hirnschädels:
Großflächige Signalanhebungen (T2-Sequenzen) der Marklager von Groß- und Kleinhirn
beidseitig mit ausgeprägter innerer und äußerer
Hirnatrophie.

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Abbildung 3. HirnSPECT: diffuse
rechtsbetonte Perfusionsminderung kortikal, Perfusionsausfall rechts okzipital
und frontoparietal,
fehlende Darstellung
der Basalganglien.

❑ Echokardiographie: Nachweis einer nichtflottierenden echoreichen
Formation am hinteren Mitralsegel.
❑ Histologie: In multiplen Hautbiopsaten gelang lediglich in einem Fall der
Nachweis geringer unspezifischer perivaskulärer Rundzellinfiltrate. Es fanden
sich keine Zeichen einer Immunvaskulitis oder Hinweise auf thrombosierte
Gefäße in Dura, Arachnoidea und
Hirngewebe.
THERAPIE UND VERLAUF
Eine immunsuppressive Behandlung
mit Prednisolon (100 mg oral in absteigenden Dosen mit einer Erhaltungsdosis von 10 mg) und Azathioprin (150
mg/die) wurde neben einer Thrombozytenaggregationshemmung mit
Acetylsalicylsäure (300 mg/die) eingeleitet. Ein deutlicher Rückgang der Livedo racemosa war vorübergehend unter einer hochdosierten Corticosteroidtherapie zu verzeichnen, die Paresen
und Kognitionsdefizite erfuhren indes
keine wesentliche Veränderung. Im
Verlauf war die Patientin progredient
dement bis zum Mutismus, zuletzt
vollständig pflegebedürftig. Präfinal trat
ein Status epilepticus auf. Die Patientin
verstarb etwa 1,5 Jahre nach dem uns
bekannten Krankheitsverlauf mutmaßlich an einer Lungenembolie. Eine Autopsie wurde nicht durchgeführt.

DISKUSSION
Das gemeinsame Auftreten einer Livedo racemosa mit klinischen Zeichen einer Affektion des Zentralnervensy-

stems läßt an das Vorliegen eines Sneddon-Syndroms denken. In etwa der
Hälfte der Fälle gelingt der Nachweis
von APLAK [8, 14]. Antiphospholipidantikörper haben in letzter Zeit zunehmend Beachtung in der Thrombophiliediagnostik gefunden, wobei ein
primäres Antiphospholipidantikörpersyndrom (APAS) mit familiärer Häufung und HLA-Assoziation von einem
sekundären auf dem Boden von Systemerkrankungen, Infektionen und Medikamenten unterschieden wird [16].
Nach dem jeweils vorliegenden Antikörper kann differenziert werden in das
Lupusantikoagulationssyndrom (LAS)
und das fünffach häufigere Anticardiolipinantikörpersyndrom (ACAS). Klinische Erscheinungsbilder sind die tiefe
Beinvenenthrombose und Lungenembolien (Typ 1), periphere und koronare Thrombosen (Typ 2), zerebrale und
retinale arterielle und venöse Thrombosen (Typ 3) sowie Mischformen
(Typ 4) [16].
Die Prognose des Sneddon-Syndroms scheint nicht durch die Antikörpertiterhöhe bestimmt zu werden.
Eine Korrelation besteht zwischen der
Schwere des klinischen Bildes und
dem Ausmaß vaskulär bedingter
Demyelinisierung in der MRT [21].
In einem Kollektiv von 17 Patienten
wiederum gelang in keinem Fall der
Nachweis von APLAK, indes wurden
unspezifische Entzündungsparameter
und eine deutliche Hypercholesterinämie gefunden [20]. Der Nachweis
von unspezifischen Entzündungsparametern in Phasen der klinischen Progression, wie erhöhte BKS und Verminderung von Komplementfaktoren

C3 und C4, wurde auch von Zelger et
al. [24] mitgeteilt. Eine Erhöhung des
Von-Willebrandt-Faktors wurde von
Kalashnikova et al. [7] bei einem Drittel der untersuchten Fälle berichtet.
Weitere prokoagulatorisch wirksame
Veränderungen seien Kryoglobulinämie, Faktor-VII-Aktivitätserhöhung,
Protein-S-Defizit und Imbalanz zwischen Plasminogenaktivator und -inhibitor [4]. In einigen Fällen gelang
der Nachweis von Antiendothelinantikörpern [5]. Aber auch das Fehlen
pathologisch veränderter Laborparameter ist hervorgehoben worden [14].
Die Laborparameter in dem vorliegenden Fall zeigten eine Entzündung
an. Trotz normaler globaler Gerinnungsergebnisse sprachen die ausgeprägten Veränderungen einzelner Gerinnungsparameter in diesem Zusammenhang für das Vorliegen einer autoimmunvermittelten Koagulopathie.
Ein im Liquor cerebrospinalis nachweisbarer entzündlicher Prozeß lag
nicht vor.
Pathologisch-anatomische Veränderungen an Haut, Hirn, Niere und Muskel lassen ebenfalls nicht den Schluß auf
das Vorliegen einer einheitlichen Ätiopathogenese des Sneddon-Syndroms
zu. Entzündliche Veränderungen des
Endothels (Endothelitis) kleiner und
mittelgroßer Arterien mit subendothelialer Proliferation bis zur Fibrose in
Hautbiopsien sind beschrieben worden
[1, 24]. Andere Autoren fanden nichtentzündliche intimale endotheliale
Proliferation und fibromuzinösen Umbau mit nachfolgendem Gefäßverschluß [3, 11, 14, 17]. In dem hier beschriebenen Fall erwiesen sich weder
multiple Haut- noch Hirn- und
meningeale Biopsien als richtungweisend.
Passend zum progredienten Verschluß kleinerer und mittelgroßer
Hirnarterien lassen sich in den bildgebenden Verfahren und hier insbesondere in der MRT des Kopfes multiple
gefäßabhängige Läsionen hauptsächlich der weißen Substanz finden [11].
MRT und SPECT gelten als die sensitivsten Verfahren zum Nachweis zerebraler Ischämien. An einem Kollektiv von 32 Patienten konnte gezeigt
werden, daß der Schweregrad des
neurologischen Defizits gut mit dem
Ausmaß der kernspintomographisch
nachgewiesenen Läsionen in der

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weißen Substanz korreliert [21]. Mittels SPECT können häufig auch bislang subklinisch hypoperfundierte
Hirnareale erkannt werden [12]. Passend zu den in der Literatur beschriebenen Veränderungen wurden im
vorliegenden Fall ausgedehnte, insbesondere subkortikale Areale reduzierten bzw. aufgehobenen Blutflusses im
SPECT und korrespondierend in der
MRT Zeichen multipler Hirninfarkte
gefunden. Das Verteilungsmuster
spricht gegen eine embolische Genese
der Infarkte.
Die Rolle des Ultraschalls in der
Gefäßdiagnostik des Sneddon-Syndroms ist unbestimmt. Bei der Untersuchung von allerdings nur vier Patienten haben Menzel et al. [12] keine
pathologischen Veränderungen in der
TCD gefunden. Sitzer et al. [18]
konnten bei fünf von 13 Patienten mit
Sneddon-Syndrom (38%) klinisch
stumme Mikroembolien in den zerebralen Gefäßen feststellen, der Nachweis von APLAK wurde in 23% berichtet, wobei davon gerade die Patienten mit Nachweis der Mikroembolien betroffen waren. Eigene
TCD-Werte der beschriebenen Patienten zeigten eine erhöhte Pulsatilität
der intrakraniellen Gefäßstämme als
Ausdruck erhöhten Widerstands
nachgeschalteter kleinerer arterieller
Gefäße bei normalen Blutflußgeschwindigkeiten. Nichtstenosierende
echoreiche Plaques der Karotiden im
extrakraniellen Abschnitt sowie im
Bereich der Aorta ascendens konnten
mittels Duplexsonographie bzw.
Echokardiographie
nachgewiesen
werden.
Auch die Ergebnisse zerebraler Angiographien erwiesen sich bislang als
nicht einheitlich. Sie sollen nach
Stockhammer et al. [20] meist keine
wegweisenden Befunde ergeben.
Als Ursache der Gefäßverschlüsse
wurden bislang kontrovers eine Vaskulitis [24], lokale Thrombosen [6],
Embolien [6, 18] und hereditäre Koagulopathien [9] diskutiert. Schellong
et al. [15] wiesen auf die Polyätiologie
des Sneddon-Syndroms hin und berichteten bei sechs von 32 Patienten
mit Sneddon-Syndrom über eine Autoimmunerkrankung als Auslöser, bei
weiteren sechs über eine Koagulopathie. Daneben wurden schwere Atherosklerose, Vorhofmyxom in je einem

Fall und eine ungeklärte Ätiologie in
16 Fällen mitgeteilt. In dieser Gruppe
der meist unzutreffenderweise als
idiopathisch bezeichneten SneddonSyndrome werden nicht selten uneinheitliche Veränderungen des Gerinnungssystems und der Entzündungsparameter gefunden. Dies legt einen
engen Zusammenhang zwischen autoimmunologischen Faktoren und einer Störung der Gerinnung nahe [5].
Bei Nachweis von APLAK scheint
eher ein Verschluß größerer Hirngefäße vorzuliegen, hingegen regelhaft
keine entzündlichen Gefäßwandveränderungen [8]. Veränderungen des
Gerinnungssystems sind interessanterweise bei diesem Kollektiv neurologischer Patienten mit positiven APLAK
– innerhalb dessen nur zwei Patienten als
Sneddon-Syndrom diagnostiziert wurden – nicht beschrieben worden, außer
einer Thrombozytopenie bei 15%.
Korrespondierend zur angenommenen Polyätiologie des Sneddon-Syndroms werden auch die therapeutischen Optionen uneinheitlich referiert. In Einzelfällen ist eine verzögerte Progression unter Antikoagulation
mit Warfarin bzw. unter Thrombozytenaggregationshemmung mitgeteilt worden [17]. Andere Autoren
[13] beschrieben ein transientes Benefit unter Immunsuppression mit Corticosteroiden und Cyclophosphamid.
Zelger et al. [24] untersuchten in einer
Follow-up-Studie 21 Patienten und
fanden keine Beeinflußbarkeit des
Krankheitsverlaufs. Die vorübergehende positive Reaktion der Livedo
racemosa unter hochdosierter Gabe
von Glucocorticosteroiden (bei allerdings fehlendem Ansprechen der zentralnervösen Symptome) bei unserer
Patientin kann neben den geschilderten Entzündungsparametern und der
gestörten Gerinnung als weiteres Indiz für die Annahme einer immunvermittelten Koagulopathie gelten. Es
bleibt offen, ob diese das „primum
movens“ der Erkrankung darstellt
oder nur ein Epiphänomen ist. Der
Nachweis einer Vaskulitis ist trotz
multipler Biopsien verschiedener Organe nicht gelungen. Trotz einer
langfristigen Behandlung mit 150 mg
Azathioprin und 300 mg Acetylsalicylsäure trat eine langsam progrediente
Verschlechterung der Motorik und
Kognition ein. Anderthalb Jahre nach

Beginn der Behandlung stellte sich ein
Status epilepticus ein, der eine intensivmedizinische Behandlung erforderlich machte. Kurze Zeit später verstarb die Patienten mutmaßlich an einer Lungenembolie.
Obwohl ein Großteil der Fälle von
Sneddon-Syndrom oft noch ätiologisch ungeklärt bleibt und bislang
nicht hinreichend gut therapeutisch
beeinflußt werden kann, lohnt es sich,
differentialdiagnostische Überlegungen anzustellen, um behandelbare Erkrankungen, die hinter dem SneddonSyndrom stehen können, nicht zu
übersehen, um eine Krankheitsprogression durch sekundäre Organschäden, wie zum Beispiel die maligne
Hypertonie bei Beteiligung der Nieren, zu vermeiden und um ganz allgemein zu helfen, die Lebensqualität der
Betroffenen zu verbessern. Je nach Art
und Ausmaß der Organmanifestation
können unterschiedliche Therapiemaßnahmen durchgeführt werden.
Eine Antikoagulation wird sich in den
Fällen mit nachgewiesener bzw.
hochgradig vermuteter thrombembolischer Genese (zum Beispiel Nachweis von APLAK, Mitralklappenaffektion mit Nachweis von HITS im
TCD) und einer Gerinnungsstörung
anbieten. Stehen autoimmunologische Phänomene im Vordergrund, ist
eine Immunsuppression zu erwägen.
Formal ist aus diesen Gründen eine
Klassifikation in symptomatische und
kryptogene (idiopathische) Formen
sinnvoll.

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Korrespondenzanschrift:
Dr. Stephan G. Zipper,
Neurologische Klinik,
St.-Katharinen-Krankenhaus,
Seckbacher Landstraße 65,
D-60389 Frankfurt/Main,
Telefon (+49/69) 4603-1532,
Fax -1529,
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E-Mail: sgzipper@neurosonology.de

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