MEDICINA EN IMÁGENES

Mujer de 53 años con fiebre, anemia y convulsiones
A. Moreno-Pena y J. M. Porcel-Pérez
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Arnau de Vilanova. Lleida.

Caso clínico
Se trata de una mujer de 53 años que ingresa en el hospital por astenia, anorexia, pérdida
de 10 kg de peso y sensación distérmica en los últimos 3 meses. No consumía alcohol ni
otras drogas. En la exploración destacaba una temperatura de 38° C, presión arterial
130/85 mmHg, palidez mucocutánea y un soplo sistólico de intensidad leve. La analítica
mostró: leucocitos, 3.400/mm3; linfocitos, 500/mm3; hemoglobina, 7,4 g/dl; VCM, 80,6 fl;
plaquetas, 240.000/mm3; ferritina, 621 ng/ml; LDH, 676 U/l, y proteínas, 8,1 g/dl, con
aumento policlonal de gammaglobulinas (32%). Fueron normales o negativas las siguientes
determinaciones: creatinina, bilirrubina, haptoglobina, tirotropina, hemostasia, hemocultivos
y urinálisis. En la radiografía de tórax se observó una pequeña obliteración del seno costofrénico posterior. Un ecocardiograma demostró un derrame pericárdico ligero. Al séptimo
día de hospitalización la paciente presentó varias convulsiones generalizadas. La tomografía
computarizada (TC) craneal fue normal, pero en la resonancia magnética (RM) se objetivó un
aumento de la intensidad de la señal en la sustancia blanca supratentorial, núcleos pálidos y
cerebelo (fig. 1). El electroencefalograma demostró una actividad bioeléctrica poco sincronizada con brotes de carácter irritativo lesivo bilaterales. Se solicitó una prueba diagnóstica.

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REVISTA CLÍNICA ESPAÑOLA, VOL. 201, NÚM. 5, MAYO 2001

Evolución
Los anticuerpos antinucleares fueron positivos con un
título > 1/1.280 y patrón homogéneo. Se detectaron
anticuerpos anti-DNA de doble cadena a altas concentraciones (> 20.000 IU/ml; N: 0-200 IU/ml), antiRo/SSA, antihistona y una serología luética falsamente positiva. No existían anticuerpos anticardiolipina y
el estudio bioquímico del líquido cefalorraquídeo
(LCR) fue normal. En la anamnesis dirigida la paciente
refirió artralgias moderadas y rigidez en manos desde la
menopausia, 3 años antes. No tenía antecedentes de
trombosis, abortos o lesiones cutáneas. Se administraron 3 pulsos intravenosos de 1 gramo de metilprednisolona, seguidos de prednisona oral 1 mg/kg/d con
descenso progresivo de la dosis. Asimismo recibió tratamiento anticonvulsivante durante 1 mes con suspensión posterior. Después de 10 meses de seguimiento la paciente ha permanecido asintomática,
toma 10 mg de prednisona diarios, se ha recuperado
de la anemia, han descendido las cifras de anticuerpos anti-DNA (969 IU/ml) y la RM cerebral de control no muestra ninguna lesión.
Diagnóstico
Lupus eritematoso sistémico (LES) con afectación del
sistema nervioso central (SNC)
Comentario
En la paciente expuesta los síntomas generales dependientes en gran parte de una anemia de trastorno
crónico, junto al desarrollo de convulsiones generalizadas, llevaron al diagnóstico de LES. No obstante,
los primeros indicios de la enfermedad fueron probablemente las artralgias que coincidieron con la menopausia.
Hasta dos terceras partes de los pacientes con LES
desarrollan afectación del SNC, que se traduce en una
gran variedad de manifestaciones clínicas, como el

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síndrome orgánico cerebral, trastornos psiquiátricos o
convulsiones. Estas últimas suelen ser generalizadas y
autolimitadas. Aunque los síntomas neuropsiquiátricos pueden aparecer en cualquier momento de la
evolución del LES, es más frecuente que coincidan
con una exacerbación durante los 2 primeros años de
la enfermedad. Pueden ser el resultado de un fenómeno primario relacionado directamente con la patogenia autoinmune del LES (microangiopatía trombótica
por leucoagregación, inmunocomplejos o anticuerpos
antifosfolipídicos, vasculitis, disfunción cerebral por
anticuerpos antineuronales) o bien un evento secundario (infecciones, alteraciones metabólicas o efecto
adverso de los corticoides).
El neurolupus es un diagnóstico de exclusión. El LCR es
típicamente normal y el electroencefalograma con frecuencia patológico, pero inespecífico. La técnica de
neuroimagen recomendada es la RM, ya que detecta lesiones hasta en un 80% de sujetos con neurolupus y TC
normal. Éstas consisten a menudo en aumentos de señal multifocal de la sustancia blanca en la secuencia T2,
que representan microinfartos cerebrales o zonas de cerebritis. Algunas de estas lesiones, como en el caso expuesto, pueden resolverse después del tratamiento.
El tratamiento del neurolupus depende de la presentación clínica y de su gravedad. Si los síntomas son intensos o progresivos se emplean corticoides en dosis
altas, de forma aislada o en asociación con otros inmunosupresores. Cuando existen convulsiones se utilizan fármacos antiepilépticos en la fase aguda, que
podrán suprimirse en pocos meses si no recurren ni
se detecta focalidad neurológica.
BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
Mayes B, Brey RL. Evaluation and treatment of seizures in patients with systemic lupus erythematosus. J Clin Rheumatol 1996; 2:336-345.
Pérez-Pemán P, Jacas C. Alteraciones neurológicas del lupus. En: Porcel JM,
ed. Lupus eritematoso sistémico. Lleida: Servicio de Publicaciones de la Universitat de Lleida y F. V. Libros, 1995. p. 107-120.
Wallace DJ, Metzger AL. Systemic lupus erythematosus and the nervous system. En: Wallace DJ, Hahn BH, eds. Dubois’ lupus erythematosus (5th ed).
Baltimore: Williams & Wilkins, 1997; 723-754.