Kasuistiken
Nervenarzt 2004 · 75:584–588
DOI 10.1007/s00115-003-1559-5
Online publiziert: 15. Juli 2003
© Springer-Verlag 2004

A. Hug1 · M. Hartmann2 · A. Grau3
1 Abteilung Neurologie der Neurologischen Klinik, Universitätsklinikum Heidelberg
2 Abteilung Neuroradiologie der Neurologischen Klinik, Universitätsklinikum Heidelberg
3 Neurologische Klinik, Klinikum Ludwigshafen

Superfizielle Siderose
des ZNS
2 Kasuistiken und eine Ãœbersicht
über die Literatur

D

ie superfizielle Siderose des ZNS ist
eine seltene Erkrankung mit etwa 132 Fallberichten bis zum heutigen Tag. In unserer Klinik wurde die Diagnose zwischen
1993 und 2002 zweimal gestellt. Das Geschlechterverhältnis beträgt etwa 3:1 (m.:
w.). Durch chronisch rezidivierende Subarachnoidalblutungen (SAB) kommt es
zu oberflächlichen (leptomeningealen,
subpialen, subependymalen) Hämosiderinablagerungen an liquornahen ZNSStrukturen des Großhirns, Kleinhirns
und Rückenmarks [1]. Strukturen des peripheren Nervensystems außerhalb der
Liquorräume sind von den Hämosiderinablagerungen nicht betroffen [5, 6]. Wie
chronische Subarachnoidalblutungen pathobiochemisch zu oberflächlichen Hämosiderinablagerungen führen, ist im
einzelnen noch nicht geklärt. Pathoanatomisch kommt es an Stellen der Ablagerungen zu Gliose, Nervenzelluntergang
und Demyelinisierung [2].
Die klinisch-pathologische Erstbeschreibung erfolgte 1908 von Hamill [7].
1964 wurde das Krankheitsbild klinisch
charakterisiert als Kombination aus sensoneuralem (retrokochleärem) Hörverlust, zerebellärer Ataxie, Demenz und
Myelopathie [8]. Die Schwere der Symptomatik scheint mit dem Ausmaß und der
Lokalisation der Hämosiderinablagerungen zu korrelieren, sodass es mit zunehmender Krankheitsdauer zu einem progredienten Verlauf [9, 10] kommt .

584 | Der Nervenarzt 6 · 2004

Lange war die superfizielle Siderose
eine reine Post-mortem-Diagnose. Die
Computertomographie ist wenig sensitiv und zeigt, wenn überhaupt, unspezifische Befunde. Dagegen erlaubt die Kernspintomographie einen sehr sensitiven
und spezifischen Nachweis der Hämosiderinablagerungen. Im Hinblick auf therapeutische Optionen erscheint die frühe Diagnosestellung von entscheidender Bedeutung, da die bereits vorhandene Symptomatik in der Regel irreversibel ist. Ein Verschluss der Blutungsquelle scheint die Zunahme der Ablagerungen und somit die Progression der Symptomatik verhindern zu können [11, 12, 13].
Dies ist vor dem Hintergrund der wahrscheinlich wirkungslosen konservativen
Therapiemöglichkeiten [10] besonders
wichtig. Ziel des Artikels ist es, anhand
von 2 Fallberichten die charakteristische
Klinik dieses seltenen Krankheitsbildes
zu schildern sowie eine Übersicht über
die Literatur zu geben.

Kasuistik 1
Ein mittlerweile 58-jähriger, männlicher
Patient ohne wesentliche Vorerkrankungen entwickelte seit seinem 40. Lebensjahr eine zunehmende rechtsbetonte
Hörminderung. Mittlerweile ist der Patient auf dem rechten Ohr ertaubt. Seit etwa 5 Jahren kam es zu einer fortschreitenden Gangunsicherheit, zudem wurde das

Sprechen undeutlicher und der Patient
verschluckte sich häufiger. Außer der regelmäßigen Einnahme von Kreatin, Gingkopräparaten und unterschiedlichen Homöopathika nahm der Patient keine weiteren Medikamente ein.
Bei einer ambulanten Untersuchung
im Jahre 2000 fand sich eine Ertaubung
des rechten Ohres sowie eine hochgradige Hörminderung links, eine Dysarthrophonie, eine verlangsamte Zungenmotilität und eine sakkadierte Blickfolge, der
übrige Hirnnervenbefund war unauffällig. Es bestand eine ausgeprägte Gangataxie mit breitbasigem Gangbild sowie
ataktische Knie-Hacken-Versuche. Paresen, Störungen von Diadochokinese
oder Feinmotorik, Tonusauffälligkeiten
oder andere Hinweise auf eine Pyramidenbahnläsion fanden sich nicht. Die
Muskeleigenreflexe waren seitengleich
schwach bis mittellebhaft auslösbar. Der
Patient wies eine mäßiggradige Hypomimie auf.
Psychopathologisch fiel eine gewisse
Umständlichkeit und ein haftendes Verhalten bei sonst unauffälligem Befund
auf. In der neuropsychologischen Untersuchung fanden sich keine kognitiven
Auffälligkeiten, obwohl der Patient über
zunehmende Konzentrationsstörungen
klagte, die ihn in seinem Beruf als Lehrer
einschränkten.
Zunächst wurde differenzialdiagnostisch v. a. eine Multisystematrophie erwo-

Zusammenfassung · Summary
gen. Eine kraniale und spinale MRT zeigte eine hochgradige zerebelläre Atrophie,
besonders im Oberwurm, sowie einen
für die superfizielle Siderose typischen
Hämosiderinsaum, v. a. infratentoriell am
Kleinhirn (⊡ Abb. 1) und am gesamten
Hals- und Thorakalmark. Die ursprüngliche Verdachtsdiagnose einer Multisystematrophie wurde revidiert und eine
superfizielle Siderose des ZNS diagnostiziert. Retrospektiv ergab sich, dass bereits ein 1998 von HNO-Ärzten veranlasstes MRT den typischen Befund einer superfiziellen Siderose zeigte. Für einen Tumor, eine Gefäßmissbildung oder einen
anderen krankhaften Prozess ergab sich
in den MRT weder zerebral noch spinal
ein Hinweis.
Eine Lumbalpunktion zeigte einen
blutig trüben Liquor, der nach Zentrifugation farblos klar war. Zytologisch fanden sich zahlreiche Erythrozyten (11093/
µl), sowie mehrere Siderophagen. Das
Gesamteiweiß betrug 68,6 mg/dl. Es bestand eine Blutliquorschrankenstörung.
Eine lokale Immunglobulinsynthese war
nicht nachweisbar. In der transkortikalen Magnetstimulation ergab sich der
Hinweis auf eine Pyramidenbahnläsion
zum rechten Bein. Eine konventionelle
Angiographie wurde empfohlen, vom Patienten aber nicht gewünscht. Ein Therapieversuch mit einem Chelatbildner wurde vom Patienten nach ausführlicher Diskussion über die bisherigen Therapieerfahrungen abgelehnt.

Kasuistik 2

Nervenarzt 2004 · 75:584–588
DOI 10.1007/s00115-003-1559-5
© Springer-Verlag 2003

A. Hug · M. Hartmann · A. Grau

Superfizielle Siderose des ZNS. 2 Kasuistiken und eine Ãœbersicht
über die Literatur
Zusammenfassung
Die superfizielle Siderose des ZNS ist ein seltenes
Krankheitsbild, bei dem es durch chronisch rezidivierende Subarachnoidalblutungen (SAB) zu
oberflächlichen Ablagerungen von Hämosiderin
an Großhirn, Kleinhirn und Rückenmark kommt.
Bekannte Blutungsquellen sind ZNS-Tumoren, Gefäßmalformationen, Nervenwurzelläsionen und
neurochirurgische Eingriffe. Der Blutungsquellennachweis gelingt nur in etwa 50% der Fälle. Klinisch kommt es zu progredientem sensoneuralem Hörverlust, zerebellärer Ataxie und
Pyramidenbahnläsionen. Im Liquor können
Ferritin und freies Eisen erhöht sein. Die kraniale

und spinale Kernspintomographie erlaubt den
sensitiven und spezifischen Nachweis der Hämosiderinablagerungen. Einzig die Elimination der
Blutungsquelle scheint die Progression der meist
irreversiblen Symptomatik verhindern zu können.
Daher sollte frühzeitig und gründlich nach der
Blutungsquelle gesucht werden. Es werden
2 Kasuistiken vorgestellt und eine Übersicht über
die Literatur gegeben.
Schlüsselwörter
Superfizielle Siderose · Subarachnoidalblutung ·
MRT

Superficial siderosis of the CNS – two cases and a review of the literature
Summary
Superficial siderosis of the CNS is a rare disease.
The superficial deposition of haemosiderin in the
cerebrum, cerebellum and spinal cord is due to
chronic and recurrent subarachnoidal haemorrhage (SAH). Known sources of bleeding are vascular
CNS-tumours, CSF-cavity lesions, vascular malformations, nerve root lesions and neurosurgical interventions. Detection of the source of bleeding
is successful in only about 50% of cases. The
clinical syndrome is characterized by sensorineural deafness, cerebellar ataxia and pyramidal
signs. CSF-investigation might be indicative for

SAH, while ferritin and ionic iron can be elevated
in the CSF. CT is unspecific and insensitive but MR
imaging of the brain and spinal cord is very sensitive and specific. The elimination of the source
of bleeding alone might prevent the progression
of the disease, therefore, an early and extensive
search for this source is highly recommended.
Keywords
Superficial siderosis ·
Subarachnoidal haemorraghe · MRI

Eine mittlerweile 64-jährige, weibliche Patientin wurde 1987 aufgrund einer Pneumokokkenmeningitis in unserer Klinik
behandelt. Die Patientin litt damals unter starken Kopfschmerzen und hohem
Fieber mit Schüttelfrost. In der Aufnahmeuntersuchung zeigte sich ein ausgeprägter Meningismus bei einem ansonsten regelrechten Befund. Die maximale
Liquorzellzahl betrug 6330 Zellen/µl. Unter einer antibiotischen Therapie, initial
mit Tobramycin, dann mit Cefmenoxim
und Penicillin war der Verlauf unkompliziert.
Das kraniale CT mit Kontrastmittel
war unauffällig. Ein kraniales MRT wurde 1987 nicht durchgeführt. Die HNO-UnDer Nervenarzt 6 · 2004

| 585

Kasuistiken

Abb. 1 ▲ Die T2-gewichteten kranialen MRTAufnahmen zeigen die für die superfiziale
Siderose typische Signalminderung durch oberflächliche Hämosiderinablagerungen, v.a. perimesenzephal und am Kleinhirn. Daneben findet
sich eine Atrophie des Kleinhirnoberwurms

Abb. 2 ▲ Die T2-gewichteten spinalen MRTAufnahmen zeigen ausgeprägte oberflächliche
Hämosiderinablagerungen an Hals- und Brustmark (Signalminderung) und eine deutliche
Rückenmarksatrophie

tersuchung ergab den Befund einer Sinusitis maxillaris links ohne Hinweis auf
einen weiteren Infektionsfokus. Die Patientin wurde nach etwa 4 Wochen mit einem unauffälligen neurologischen Untersuchungsbefund wieder entlassen. In der
Kontrollliquoruntersuchung vor Entlassung zeigten sich noch 40 Zellen/µl ohne Hinweis auf eine Blutkomponente.
Die Patientin berichtete, wegen seltener, v. a. okzipital betonter Kopfschmerzen mit Brechreiz und Gleichgewichtsstörungen schon seit 1967 in ärztlicher
Behandlung zu sein, ohne dass eine Diag-

586 | Der Nervenarzt 6 · 2004

nose gestellt worden wäre. 1982 kam es
im Zusammenhang mit den Kopfschmerzen zu einer reversiblen homonymen
Quadrantenanopsie nach links unten, sodass die Diagnose einer Migraine accompagnée gestellt wurde. Weitere Vorerkrankungen bestanden nicht. 1992 traten erstmalig Gangunsicherheit und vermehrte
Stürze sowie intermittierend übereinanderstehende Doppelbilder auf. Das Auftreten der Symptomatik war nicht mit Kopfschmerzen assoziiert. Auswärtig angefertigte kraniale MRT-Aufnahmen zeigten
eine „basale arachnoidale Siderose“.
Zur weiteren Diagnostik stellte sich
die Patientin 1993 erneut stationär in unserer Klinik vor. Im Untersuchungsbefund zeigte sich ein regelrechter Hirnnervenbefund, pathologisch gesteigerte
Muskeleigenreflexe am linken Bein sowie eine deutliche Stand- und Gangataxie. Das kraniale und zervikale MRT zeigte die für eine superfizielle Siderose des
ZNS typischen Hämosiderinablagerungen v. a. am Hirnstamm (⊡ Abb. 2). Wiederholte Liquorpunktionen ergaben Hinweise für frische (Erythrozyten, xanthochromer Liquor nach Zentrifugation) als
auch abgelaufene (Erythrophagen, Siderophagen) SAB. Die kranialen und zervikalen MRT, eine konventionelle zerebrale und spinale Angiographie sowie eine
Myelographie zeigten keine Blutungsquelle. In den darauffolgenden 5 Jahren entwickelte sich eine geringgradige spastische
Paraparese mit positivem Babinski-Zeichen rechts, eine rechtsbetonte Hypakusis, ischialgiforme Schmerzen beidseits,
eine Zunahme der ataktischen Gangstörung, eine neu aufgetretene Zeigeataxie
der oberen Extremitäten sowie eine Verschlechterung des Riechvermögens.
In Kontrollliquorpunktionen (1994,
1995, 1996) fanden sich regelmäßig Hinweise auf frische und ältere SAB. 1994
wurde eine Therapie mit dem Chelatbildner Trientine (1,2 g/Tag) begonnen. In
der kranialen Kontrollbildgebung von
1996 kamen die meningealen Signalminderungen unverändert zur Darstellung.
Ein zervikothorakales MRT zeigte einen oberflächlichen Hämosiderinsaum
des gesamten Myelon sowie eine Rückenmarkatrophie (⊡ Abb. 2).
Bei der letzten Nachuntersuchung
1998 war die Patientin noch gehfähig,

stürzte jedoch häufig. Das Hören, die Extremitätenataxie, die intermittierend auftretenden Doppelbilder sowie das Riechvermögen hatten sich weiter verschlechtert. Sie nahm Trientine weiterhin ein
und vertrug die Medikation gut. Die ischialgiformen Schmerzen besserten sich unter einer Therapie mit Carbamazepin.

Diskussion und Literaturübersicht
Die superfizielle Siderose des ZNS ist eine seltene Erkrankung, die durch leptomeningeale, subpiale und subependymale Ablagerungen von Hämosiderin
im ZNS gekennzeichnet ist. Die Ablagerungen werden durch chronisch rezidivierende SAB hervorgerufen. In Tierexperimenten an Hunden konnte gezeigt
werden, dass rezidivierende subarachnoidale Injektionen von Blut oder dextrangebundem Eisen abhängig von der Anzahl der Injektionen und von der Menge
des applizierten Materials zu Hämosiderinablagerungen ähnlich wie bei der superfiziellen Siderose führen [1]. In einem
weiteren Tierexperiment an Kaninchen
kam es nach wöchentlicher intrazisternaler Gabe von gewaschenen Erythrozyten über insgesamt 6 Monate zu den typischen oberflächlichen Hämosiderinablagerungen [4].

Hämosiderinbildung
Pathobiochemisch ist der Prozess der Hämosiderinbildung noch nicht vollständig
aufgeklärt. Über eine gesteigerte Synthese von Ferritin in Mikroglia und insbesondere Bergmann-Glia des Kleinhirns
kommt es schließlich zur Ausbildung
von Hämosideringranula. Es wurde diskutiert, ob die Bildung des für die Neuronen nicht toxischen Ferritins aus ionischem Eisen einen neuroprotektiven Effekt besitzt und die Gewebeschädigung
erst dann auftritt, wenn diese Reserve aufgebraucht ist [4].

Blutungsquellen
Bei etwa der Hälfte der in der Literatur
beschriebenen Fälle wurde eine Blutungsquelle gefunden. Dies führte zur Terminologie von idiopathischen und sekundären Formen der superfiziellen Sidero-

se und zu der Vermutung, dass die idiopathischen Fälle z. B. durch eine Stoffwechselstörung hervorgerufen werden könnten. Dafür gibt es allerdings bis heute keine Evidenz, vielmehr bestanden auch bei
den Fällen ohne Blutungsquellennachweis Hinweise auf eine SAB in der Liquoruntersuchung [14]. Somit ist es zum aktuellen Zeitpunkt als eher fraglich anzusehen, ob es primäre Verlaufsformen, z. B.
durch Stoffwechselerkrankungen, gibt
oder ob nicht vielmehr die Sensitivität
der Methoden des Blutungsquellennachweises z. T. zu gering ist.
Bekannte Blutungsquellen sind – erstens – durale Abnormitäten als Folge von
Liquorhöhlenläsionen (Hemisphärektomie, Meningozelen, Pseudomeningozelen,
Pseudoenzephalozele, chronisch subdurale
Hämatome), – zweitens – Prozesse an zervikalen Spinalwurzeln (traumatische Läsionen und epidurale Zysten), – drittens – Tumoren, insbesondere Ependymome, weniger häufig Meningeome, Oligodendrogliome, Pinealozytome, Paragangliome und
unklassifizierte Tumoren, – viertens – Gefäßmalformationen wie AV-Malformationen, AV-Fisteln und Aneurysmen [10].
Seltene Assoziationen bestanden in
einzelnen Fallberichten mit folgenden
Erkrankungen: spinale und kraniale pilozytische Astrozytome [15, 16], Neurofibromatose Typ I [17], hereditäre Transthyretin-Amyloidose [18], supraselläres
embryonales Karzinom [19], spinales meningeales Melanozytom [12]. Auch eine
orale Antikoagulanzientherapie könnte
die Ausbildung der superfiziellen Siderose begünstigen [20].
Ein Fallbericht [21] und einer unserer
Fälle sprechen dafür, dass möglicherweise auch bakterielle Meningitiden zur Ausbildung einer superfiziellen Siderose beitragen können. Bei der zweiten von uns
vorgestellten Patientin war die Siderose
zum Zeitpunkt der bakteriellen Meningitis (1987) klinisch nicht manifest, sondern entwickelte sich erst 5 Jahre später.
Wenngleich die Vorgeschichte mit rezidivierenden Kopfschmerzen neben der
damals gestellten Diagnose einer Migräne auch an stattgehabte SAB denken lassen könnte, ergaben jedoch die wiederholten Liquoruntersuchungen von 1987
keinen Hinweis auf frische oder ältere
SAB.

Es ist denkbar, dass die Ausbildung
der Siderose z. B. durch postentzündliche,
venöse Blutungen mittelbare Folge der abgelaufenen bakteriellen Meningitis sein
könnte. Ein kraniales MRT zum definitiven Nachweis oder Ausschluss von Hämosiderinablagerungen wurde zum Zeitpunkt der bakteriellen Meningitis jedoch
nicht angefertigt. Die Hämosiderinablagerungen können der klinischen Symptomatik Jahre vorangehen, und ein Kausalzusammenhang zwischen Meningitis
und superfizieller Siderose kann im Falle
unserer Patientn nicht mit Sicherheit hergestellt werden.

Kardinalsymptome
Die Kardinalsymptome der superfiziellen Siderose des ZNS bestehen aus progredientem sensoneuralem Hörverlust (95%
der Fälle), zerebellärer Ataxie (88%) und
Pyramidenbahnzeichen (76%, [10]). Eine Übersicht der häufigsten Symptome
gibt ⊡ Tabelle 1. Ursprünglich wurde das
klinische Symptomenbild als eine Tetrade beschrieben mit zusätzlicher Demenz
[8]. Die Demenz scheint jedoch in den
bislang publizierten Fällen seltener aufzutreten (24%). Im Vordergrund der zerebellären Symptome steht eine Gangataxie, die in 44% isoliert und in 56% kombiniert mit einer Extremitätenataxie auftritt. Pathologische Nystagmen bestehen
seltener (22%).
In unserer 1. Kasuistik kam es typischerweise zu einem sensoneuralen Hörverlust und mit einer Latenz von 13 Jahren zu einer zerebellären Stand- und
Gangataxie. Im 2. Fall waren die Symptome vielschichtiger. So kam es initial zu einer zerebellären Stand- und Gangataxie
sowie intermittierenden Doppelbildern.
Innerhalb von 5 Jahren traten zusätzlich
eine leichte spastische Paraparese, sensoneuraler Hörverlust, beidseitige ischialgieforme Schmerzen, Hyposmie und Extremitätenataxie auf.

Pathoanatomie der
Hämosiderinablagerungen
Die meisten klinischen Symptome können durch die Pathoanatomie der Hämosiderinablagerungen erklärt werden. Eine Gangataxie ist häufiger als eine Extre-

Tabelle 1

Symptome der superfiziellen
Siderose des ZNS nach Häufigkeit
Symptom

Häufigkeit
in % [10]

Sensoneuraler Hörverlust

95

Zerebelläre Ataxie

88

Pyramidenbahnzeichen

76

Demenz

24

Blasenfunktionsstörungen

24

Pathologische Nystagmen

22

Anosmie

17

Sensibilitätsstörungen

10

Lumbago

10

Bilaterale Ischialgien

10

Anisokorie

10

Schädigung
des α-Motoneurons

8

mitätenataxie, weil v. a. der Wurm des
Kleinhirns von den Hämosiderinablagerungen betroffen ist. Der vorwiegende Befall des VIII. Hirnnerven könnte durch dessen langen Verlauf durch die pontine Zisterne, wo zusätzlich ein hoher Liquorfluss
herrscht, erklärt werden. Dasselbe gilt für
den I. Hirnnerven. Die Schädigung der Pyramidenbahn kann an vielen Stellen erfolgen. Am oberflächlichsten liegt der Tractus corticospinalis im Bereich des Mittelhirns, der Pons und im Lumbalmark.
Neurochirurgische Eingriffe könnten
durch postoperative Läsionsbildungen
zur Pathogenese beitragen. So wurde ein
Fall von superfizieller Siderose nach subtotaler Entfernung eines pontinen Kavernoms berichtet, welches durch den chirurgischen Eingriff Anschluss an den
IV. Ventrikel erlangte [22].

Liquor
Im Ãœbersichtsartikel von Fearnley [10]
hatten 37% der Patienten die typische
Anamnese einer akuten SAB. In 42% der
Fälle war der Liquor hämorrhagisch, weitere 33% hatten einen xanthochromen Liquor. Weitere Hinweise im Liquor waren
Erythrophagen, Siderophagen, erhöhtes
Eisen und Ferritin sowie ein erhöhtes Eiweiß als Folge der Arachnoiditis. Bei unserem 1. Patienten bestanden zu keinem
Der Nervenarzt 6 · 2004

| 587

Kasuistiken
Zeitpunkt für eine SAB typische Kopfschmerzen, allerdings fanden sich im Liquor Zeichen einer frischen und älteren
Blutung (Erythrozyten, Siderophagen).
Bei unserer 2. Patientin waren Jahre vor
Beginn der Symptomatik rezidivierende
Kopfschmerzen vorhanden. Später konnten in seriellen Liquoruntersuchungen
frische und ältere SAB (Erythrozyten,
xanthochromer Liquor, Erythrophagen,
Siderophagen) nachgewiesen werden.

Befunde in CT und MRT
Eine frühe Diagnosestellung sowie das
Auffinden der Blutungsquelle sind für
die weitere Prognose von entscheidender Bedeutung. Unspezifische CT-Veränderungen bestehen in etwa 75% der Patienten. Hierunter findet sich häufig eine Kleinhirnatrophie mit Betonung des
Kleinhirnwurmes. Der spezifische Nachweis eines Hämosiderinsaumes, als hyperdenser Saum, gelingt jedoch nur in
maximal 20% der Fälle mit der Computertomographie. Sehr viel sensitiver und
auch spezifischer ist die kraniale und
spinale Kernspintomographie mit dem
Nachweis eines Hämosiderinsaumes an
der Oberfläche des ZNS, ggf. auch mit
darunterliegender Gliose [9, 10, 23, 24].
Typischerweise kommt es zu ausgedehnten bilateralen Signalverlusten an
den Oberflächen von Großhirn- und/
oder Kleinhirnhemisphären, Hirnstamm
und Rückenmark auf T2-gewichteten Bildern. Eine retrospektive Analyse von
8843 MRT-Untersuchungen zeigte in 13
(0,15%) Fällen die charakteristischen Zeichen einer superfiziellen Siderose des
ZNS, allerdings waren nur 2 Patienten
symptomatisch [9]. Dies waren die Patienten mit den ausgeprägtesten MRT-Veränderungen, was nahelegt, dass sich die
Symptomatik mit zunehmender Ablagerung ausbildet.

Diagnostik
Aufgrund ernüchternder Ergebnisse konservativer Therapiemaßnahmen (Chelatbildner: Desferrioxamin [5, 25], Trientine
[26, 27]) und geringer Evidenz für eine
primär metabolische Ursache der superfiziellen Siderose sollte frühzeitig nach
der Diagnosestellung die Suche nach ei-

588 | Der Nervenarzt 6 · 2004

ner Blutungsquelle erfolgen. Hierzu sollte zum Ausschluss eines Tumors sowohl
ein kraniales als auch ein spinales MRT
angefertigt werden. Falls die Suche ergebnislos bleibt, sollte eine konventionelle zerebrale und ggf. auch spinale Angiographie erfolgen.
In einem Fallbericht wurde durch die
spinale Angiographie eine AVM gefunden und durch neurochirurgische Intervention verschlossen. Nachdem die Symptomatik 2 Jahre vor dem Eingriff begonnen hatte und rasch progredient gewesen
war, hatte sich die Symptomatik 3 Monate
postoperativ nicht weiter verschlechtert
[11]. Bei einem weiteren Patienten mit
einem spinalen meningealen Melanozytom blieb die Symptomatik ein Jahr postoperativ stabil [12]. Da die Ablagerungen
und die klinische Symptomatik in der Regel irreversibel sind, ist die Stabilisierung
des klinischen Befundes als Erfolg zu werten und unterstreicht den Wert einer frühen Diagnosestellung.

Korrespondierender Autor
Dr. A. Hug
Neurologische Klinik, Universität Heidelberg,
Im Neuenheimer Feld 400, 69120 Heidelberg
E-Mail: andreas_hug@med.uni-heidelberg.de

Literatur
1. Iwanowski L, Olszewski J (1960) The effects of subarachnoid injections of iron-containing substances on the
central nervous system. J Neuropathol Exp Neurol 19:
433–448
2. Koeppen AH, Dickson AC, Chu RC, Thach RE. (1993) The
pathogenesis of superficial siderosis of the central nervous system. Ann Neurol 34: 646–653
3. Koeppen AH, Hurwitz CG, Dearborn RE et al. (1992) Experimental superficial siderosis of the central nervous
system: biochemical correlates. J Neurol Sci 112: 38–45
4. Koeppen AH, Borke RC (1991) Experimental superficial siderosis of the central nervous system. I. Morphological observations. J Neuropathol Exp Neurol 50: 579–
594
5. Koeppen AH, Dentinger MP (1988) Brain hemosiderin
and superficial siderosis of the central nervous system.
J Neuropathol Exp Neurol 47: 249–270
6. Revesz T, Earl CJ, Barnard RO (1988) Superficial siderosis
of the central nervous system presenting with longstanding deafness. J R Soc Med 81: 479–481
7. Hamill RC (1908) Report of a case of melanosis of the
brain, cord and meninges. J Nerv Ment Dis 35: 594
8. Tomlinson BE, Walton JN (1964) Superficial haemosiderosis of the central nervous system. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 27: 332–339
9. Offenbacher H, Fazekas F, Schmidt R, Kapeller P, Fazekas
G (1996) Superficial siderosis of the central nervous system: MRI findings and clinical significance. Neuroradiology 38 Suppl 1: S51–56

10. Fearnley JM, Stevens JM, Rudge P (1995) Superficial siderosis of the central nervous system. Brain 118: 1051–
1066
11. Schievink WI, Apostolides PJ, Spetzler RF (1998) Surgical treatment of superficial siderosis associated with a
spinal arteriovenous malformation. Case report. J Neurosurg 89: 1029–1031
12. Matsumoto S, Kang Y, Sato S et al. (1998) Spinal meningeal melanocytoma presenting with superficial siderosis of the central nervous system. Case report and review of the literature. J Neurosurg 88: 890–894
13. Haroun RI, Li KW, Rigamonti D (2000) Surgical resection of a cerebral arteriovenous malformation for treatment of superficial siderosis: case report. Surg Neurol
53: 554–558
14. Offenbacher H, Fazekas F, Reisecker F et al. (1991) Superficial siderosis of the spinal cord: a rare cause of myelopathy diagnosed by MRI. Neurology 41: 1987–1989
15. Bostantjopoulou S, Katsarou Z, Pigadas A, Kazis A
(2000) Superficial CNS siderosis and spinal pilocytic astrocytoma. Neurology 55: 450
16. Straube A, Dudel C, Wekerle G, Klopstock T (2001) Polyradiculopathy in the course of superficial siderosis of the
CNS. J Neurol 248: 63–64
17. Manfredi M, De Togni L, Beltramello A (2000) Superficial siderosis of the central nervous system in a patient
with neurofibromatosis type I. Eur Neurol 43: 121–122
18. Mascalchi M, Salvi F, Pirini MG et al. (1999) Transthyretin
amyloidosis and superficial siderosis of the CNS. Neurology 53: 1498–1503
19. Kato K, Tomura N, Takahashi S et al. (1998) Superficial siderosis appeared in a case of suprasellar embryonal carcinoma. No To Shinkei 50: 936–940
20. Manfredi M, Magni E, Gandolfini M et al. (1999) Superficial siderosis of the central nervous system and anticoagulant therapy: a case report. Ital J Neurol Sci 20: 247–
249
21. D‘Antonio V, Brancatelli G, Banco A, Montalbano E
(1999) Superficial siderosis of the central nervous system associated with Escherichia coli meningoencephalitis. A case report. Radiol Med (Torino) 98: 520–522
22. Kumar A, Aggarwal S, Willinsky R, TerBrugge KG (1993)
Posterior fossa surgery: an unusual cause of superficial
siderosis. Neurosurgery 32: 455–457
23. Bracchi M, Savoiardo M, Triulzi F et al. (1993) Superficial
siderosis of the CNS: MR diagnosis and clinical findings.
Am J Neuroradiol 14: 227–236
24. Uchino A, Aibe H, Itoh H, Aiko Y, Tanaka M (1997) Superficial siderosis of the central nervous system. Its MRI manifestations. Clin Imaging 21: 241–245
25. Parnes SM, Weaver SA (1992) Superficial siderosis of
the central nervous system: a neglected cause of sensorineural hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg 107:
69–77
26. River Y, Honigman S, Gomori JM, Reches A (1994) Superficial hemosiderosis of the central nervous system. Mov
Disord 9: 559–562
27. Stevens I, Petersen D, Grodd W, Poremba M, Dichgans J
(1991) Superficial siderosis of the central nervous system. A 37-year follow-up of a case and review of the literature. Eur Arch Psychiatry Clin Neurosci 241: 57–60