© MASSON Rev Neurol (Paris) 2004 ; 160 : 5, 563-567 563 Brève communication Le syndrome de la main étrangère par infarctus du corps calleux À propos d’un cas T. Billard1, G.V. Osseby2, D. Minier2, G. Couvreur2, O. Rouaud2, T. Moreau2, M. Giroud2 1 Laboratoire d’Explorations du Système Nerveux, Centre Hospitalier, Valenciennes. Service de Neurologie, CHU, Dijon. Reçu le : 26/09/2002 ; Reçu en révision le : 24/04/2003 ; Accepté le : 22/05/2003. 2 RÉSUMÉ Un homme de 64 ans a présenté le syndrome de la main gauche étrangère ressentie comme extériorisée et ne lui appartenant plus, associé à des manifestations traduisant un conflit inter-manuel, sans signe en faveur d’une apraxie frontale ou pariétale. Ce syndrome était secondaire à un infarctus limité à la partie postérieure droite du splenium du corps calleux par embolie d’origine cardiaque. Le syndrome de la main étrangère est rare dans la pathologie cérébro-vasculaire. Cette observation vient enrichir le tableau émergeant des syndromes de la main étrangère de type calleux, secondaire à un infarctus calleux postérieur. Alien hand syndrome due to a corpus callosum infarct: a case report. T. Billard, G.V. Osseby, D. Minier, G. Couvreur, O. Rouaud, T.Moreau, M. Giroud, Rev Neurol (Paris) 2004; 160: 5, 563-567. SUMMARY A 64-year-old man with alien hand syndrome presented with abnormal feelings in the left upper limb, associated with an intermanual conflict. There were no clinical signs of frontal or parietal apraxia. This syndrome was induced by an infarct localized in the right posterior area of the splenium, subsequent to a cardiogenic embolus. This observation enlightens the rising syndrome of callosal type alien syndrome due to a posterior callosal infarct. INTRODUCTION Le syndrome de la main étrangère est un désordre psychomoteur caractérisé par une dissociation entre la perception du membre, l’intention et l’action (Leiguarda et al., 1993). Brion et Jedynak (1972) ont décrit pour la première fois l’observation de 3 patients présentant une tumeur caractérisée par sa localisation dans le corps calleux, et qui était à l’origine de difficultés pour reconnaître une des 2 mains quand celle-ci était placée dans le dos, en dehors de tout contact visuel justifiant ainsi l’appellation du phénomène de la main étrangère. Par la suite, le terme a été appliqué à tout phénomène moteur étrange, involontaire, non contrôlé, non stéréotypé, non rythmique apparaissant sur une main en dehors de tout contrôle volontaire (Goldberg et al., 1981 ; Suwanwela et Leelacheavasit, 2002) avec une conscience très aiguë du caractère anormal de ces mouvements (Suwanwela et Leelacheavasit, 2002). Les symptômes peuvent varier en fonction de la localisation de la lésion. Chez les patients ayant une lésion strictement localisée dans le corps calleux (Leiguarda et al., 1993), la main dépendant de l’hémisphère mineur présente un comportement anormal : elle peut venir contrarier les mouvements volontaires imposés à la main dépendant de l’hémisphère majeur, conduisant au phénomène appelé apraxie diagonistique décrite par Akelaitis (1944) répondant à un conflit inter-manuel (Bogen, 1979). Ce comportement moteur anormal est toujours exacerbé par les mouvements volontaires de la main saine (Wilson et al., 1977 ; Watson et Heilman, 1983 ; Leiguarda et al., 1989). À l’opposé, lorsque la lésion du corps calleux déborde vers la région temporo-pariétale, le membre supérieur non Tirés à part : M. GIROUD, Service de Neurologie, CHU, 3 Rue du Faubourg Raines, 21000 Dijon. T. BILLARD et coll. 564 Rev Neurol (Paris) 2004 ; 160 : 5, 563-567 dominant, en l’absence de toute anomalie sensitive (Leiguarda et al., 1993) présente spécifiquement un trouble de reconnaissance : il n’est plus reconnu par le patient en dehors du contrôle visuel, conférant à ce membre supérieur un aspect extra-corporel, étranger (Bogen, 1979) répondant à la définition de la main étrangère. Quand la lésion du corps calleux déborde vers la partie médiane des lobes frontaux, la sémiologie des troubles moteurs est enrichie de troubles moteurs de nature réflexe comme les comportements d’agrippement, d’aimantation ou d’utilisation (Goldberg et al., 1981 ; Gelmers, 1983 ; Tanaka et al., 1990). L’imagerie en résonance magnétique (IRM) a permis de confirmer les données anatomiques classiques en montrant que le corps calleux et les structures anatomiques frontales et pariétales sont concernés dans ce trouble (Banks et al., 1989). De plus, l’IRM a enrichi nos connaissances sur les causes des atteintes calleuses qui sont habituellement tumorales (Suwanwela et Leelacheavasit, 2002), les causes vasculaires étant plus rares (Giroud et Dumas, 1995 ; Suwanwela et Leelacheavasit, 2002). Nous rapportons les aspects cliniques et neuro-radiologiques d’un patient qui a présenté le syndrome de la main étrangère par lésion isolée du corps calleux d’origine ischémique afin de mieux faire connaître la réalité de ce syndrome difficilement identifiable en phase aiguë d’un accident vasculaire cérébral (AVC), de mieux affiner l’anatomie de ce phénomène qui est sous-évalué en pratique clinique. OBSERVATION Cas n° 98 998. — Un patient de 64 ans, droitier, était porteur d’une arythmie cardiaque par fibrillation auriculaire traitée par Amiodarone® et par Fluindione® en prévention des embolies cardiaques systémiques. Il présenta brutalement, le 2 juin 1998, une gêne motrice du membre supérieur gauche qui répondait avec lenteur aux sollicitations demandées. Par exemple, le patient avait des difficultés pour remettre la branche gauche de ses lunettes et il observait une sous-utilisation du membre supérieur gauche pour enlever les couverts de la table. À l’examen, le même jour, il n’y avait pas de déficit moteur à la racine du membre supérieur gauche. Seule la pince pouce-index gauche était discrètement faible car il n’arrivait pas à retenir l’index de l’examinateur. Dans le cadre du protocole standardisé de la prise en charge des AVC mis en place avec le Registre des AVC (Lemesle et al. 1999), le patient a été soumis à un examen neuro-psychologique standardisé dont la sensibilité a été démontrée, en particulier dans les gliomes du corps calleux (GUARD et al., 1985) : examen de la latéralité, bilan de mémoire (Test de Wechsler-mémoire, apprentissage d’une disposition spatiale de 9 images, test visuoperceptif de Benton, mémorisation de la figure de Rey), examen des praxies gestuelles (gestes sans objet, gestes transitifs et intransitifs des deux mains, utilisation des objets, séquences gestuelles, dessin des deux mains, dénomination des objets présentés aux deux mains les yeux fermés, dénomination des lettres en bois placés dans les 2 mains les yeux fermés), écriture spontanée, dictée et copiée des 2 mains, dessins spontanés et imités, calcul mental et écrit, recherche du transfert somesthésique par la reproduction par une main des attitudes imprimées passivement à l’autre main, bilan des gnosies visuelles (couleurs, images, objets), recherche par l’interrogatoire du signe de la main étrangère et de la dyspraxie diagonistique, test d’écoute et dichotique verbal à l’aide d’une bande stéréophonique comportant 9 paires de chiffres, 40 paires de mots disyllabiques, 10 paires de phrases courtes et 10 paires de logatomes. La dénomination des stimuli visuels dans les 2 hémichamps a été étudiée par la méthode clinique (présentation rapide d’images dans les champs temporaux des deux yeux, le regard fixe sur une cible) et par la méthode tachytoscopique utilisant un obturateur électronique permettant une stimulation bicampique. À l’issue de ce bilan, il a été retenu une apraxie diagonistique avec impossibilité de plier une feuille de papier en quatre car la main gauche ébauchait une tentative d’opposition à la plicature effectuée par la main droite. Il existait une anomie tactile de la main gauche. Par exemple, lorsque l’on faisait reconnaître par le tact des objets cachés par une serviette, le patient ne pouvait pas nommer l’objet quand il était palpé par la main gauche mais le reconnaissait parfaitement lorsqu’il était palpé par la main droite, alors que les sensibilités au pique-touche, au diapason, la sensibilité thermo-algique étaient normales. Il n’y avait pas d’astéréognosie, d’arthrokinesthésie, d’extinction sensitive et d’agraphesthésie au niveau de la main gauche. En revanche, l’étude du transfert somesthésique montrait des échecs grossiers dans l’imitation de l’attitude imposée à la main gauche par la main droite. Les praxies idéatoires, idéomotrices, réflectives et constructives étaient normales tant avec la main droite qu’avec la main gauche. Les gestes demandant une coordination des 2 mains étaient bien exécutés. Les tests moteurs frontaux comme la mélodie cinétique, le test du tapping étaient correctement effectués par la main droite et par la main gauche. Il n’y avait pas de libération des réflexes d’agrippement, d’aimantation ou d’utilisation. Il n’y avait pas d’agraphie avec la main gauche. Le champ visuel était normal. Il n’y avait pas d’ataxie optique. Il n’y avait pas d’extinction visuelle gauche ni d’anomie visuelle gauche à l’épreuve tachytoscopique. Au test d’écoute dichotique, il n’a pas été constaté d’extinction auditive gauche. Le langage oral était strictement normal. Les couleurs étaient dénommées de façon correcte et classées de façon convenable au test de Farnworth. Le calcul mental était normal. Au test de Wechsler-Mémoire, le quotient mnésique était normal, comme le test visuo-perceptif de Benton et la mémorisation de la figure de Rey. Le scanner X cérébral, réalisé en urgence, était normal tandis que l’IRM réalisée le 15e jour, permettait d’identifier, en coupe horizontale un infarctus en hyposignal T1 et en hypersignal T2 (Fig. 1) au niveau de la partie droite du splenium du corps calleux qui s’étendait en avant sur le tronc du corps calleux sur les coupes frontales (Fig. 2). Le doppler cervical ne montrait pas d’athérome ni de dissection et les flux intra-crâniens étaient normaux. L’angiographie en résonance magnétique confirmait l’intégrité des artères cérébrales antérieures et péricalleuses. L’INR au moment de l’infarctus cérébral était de N = 1,8. En revanche, l’échographie trans-œsophagienne découvrait des échos de contraste spontanés, source d’embolies incitant à renforcer le traitement anticoagulant en associant Fluidrome ® et 100 mg d’acide acétyl-salicylique® par jour. T. BILLARD et coll. © MASSON Brève communication • Le syndrome de la main étrangère par infarctus du corps calleux 565 1 2 Fig. 1. – Imagerie en résonance magnétique (coupe horizontale) en T2 : infarctus limité à la partie postérieure droite du splénium. Magnetic resonance imaging (horizontal slice), T2 sequence : infarct limited to the posterior right part of the splenum. Fig. 2. – Imagerie en résonance magnétique (coupe frontale) en T2 : infarctus limité à la partie postérieure droite du splénium (flèche). Magnetic resonance imaging (frontal slice), T2 sequence : infarct limited to the posterior right part of the splenum (arrow). DISCUSSION L’intérêt de cette observation porte sur les corrélations radio-cliniques du phénomène de la main étrangère. L’infarctus était situé à la partie postérieure droite du splenium du corps calleux et cette lésion a généré un syndrome de la main gauche étrangère transitoire accompagné d’une apraxie diagonistique. Le phénomène de la main gauche étrangère a été inclus dans la sémiologie de la dysconnexion calleuse bien après la description de la première observation anatomo-clinique effectuée en 1962 par Geschwind et Kaplan et qui identifiaient clairement l’anomie tactile gauche, l’anomie visuelle gauche, l’apraxie et l’agraphie de la main gauche. Le syndrome de la main étrangère a été décrit pour la première fois par Brion et Jedynak (1972) comme un phénomène sensoriel caractérisé par un défaut de reconnaissance d’un hémicorps, d’un membre ou d’une main en l’absence de déficit sensitif, et observable en dehors du contrôle visuel. Cette description correspondait à des lésions de la partie postérieure du corps calleux associées à des lésions internes du lobe pariétal opposé. Cette observation ne permet pas d’observer une lésion pariétale interne droite. Par la suite, le terme a été étendu à un désordre psychomoteur caractérisé par une impression d’une non-appartenance du membre, coexistant avec des mouvements involontaires ayant une finalité (Doody et Jankovic, 1992 ; Geschwind et al., 1995) association correspondant à celle de notre patient. Les phénomènes moteurs de la main étrangère peuvent être simples et stéréotypés mais aussi extrêmement complexes. Deux types de troubles moteurs accompagnant le syndrome de la main étrangère ont été retenus par Della Sala et al. en 1991 ; ils se caractérisent par un mode de survenue différent. Le premier type réalise un trouble moteur aigu et transitoire par lésion du corps calleux soit d’origine ischémique transitoire, soit d’origine épileptique (Leiguarda et al., 1993). Le second type, le plus fréquent, réalise un trouble moteur chronique résultant de lésions mixtes touchant à la fois le corps calleux et la partie médiane du lobe frontal. Plus intéressante est la démarche effectuée par Feinberg et al. (1992) qui ont réalisé une étude sémiologique de 20 cas de syndrome de la main étrangère à partir d’une revue neuro-anatomique. Ils ont décrit 3 formes anatomocliniques. La première forme anatomo-clinique réalise le syndrome de la main étrangère échappant au contrôle volontaire, d’origine frontale par atteinte de la partie antérieure du corps calleux, associée à une atteinte de l’aire motrice supplémentaire, du gyrus cingulaire antérieur et du cortex préfrontal médian de l’hémisphère dominant. Les symptômes de cette forme anatomo-clinique concernent la main dominante avec une forte composante motrice réflexe à type d’agrippement, d’aimantation et d’utilisation des objets. Cette description a été confortée par d’autres auteurs qui ont insisté sur la place des troubles moteurs de type manipulation compulsive (Goldberg et al., 1981 ; Tanaka et al., 1990). La seconde forme anatomo-clinique correspond à une lésion callosale unique, postérieure. Cliniquement, le tableau est caractérisé uniquement par un trouble moteur de type conflit inter-manuel concernant la main non dominante, comme dans notre observation. Ce conflit intermanuel mettrait en jeu l’aire motrice supplémentaire (Leiguarda et al., 1993) qui intervient dans le contrôle et l’exécution des séquences motrices, comme cela est démontré dans des foyers épileptiques (Gelmers, 1983). En effet, la stimulation électrique de l’aire motrice supplémentaire chez l’homme peut entraîner des comportements moteurs qui ressemblent au syndrome de la main étrangère comme T. BILLARD et coll. 566 Rev Neurol (Paris) 2004 ; 160 : 5, 563-567 des mouvements simples, stéréotypés ou des mouvements coordonnés extrêmement complexes du membre supérieur controlatéral, tandis que des mouvements continus stéréotypés n’affectant que les doigts de la main controlatérale apparaissent après stimulation du gyrus cingulaire (Talairach et al., 1973). Cette présentation est effectivement décrite dans les lésions étendues du corps calleux (Watson et Heilman 1983 ; Degos et al., 1988 ; Feinberg et al., 1992 ; Ceccaldi et al., 1994 ; Seymour et al., 1994 ; Geschwind et al., 1995). La troisième forme anatomo-clinique est réalisée chez les patients qui présentent une lésion pariétale. Ils peuvent ressentir une impression d’étrangeté du bras controlatéral, pouvant aboutir à un phénomène de lévitation (posture anormale du bras quand l’attention du patient est détournée) ou à une ataxie optico-sensitive (Leiguarda et al., 1993). Récemment, le terme de main anarchique a été proposé pour distinguer le phénomène moteur de la main étrangère des mouvements involontaires non stéréotypes décrits lors d’une anesthésie profonde (ataxie sensorielle) (Geschwind et al., 1995). Ce syndrome est très différent de la négligence hémicorporelle gauche observée dans les infarctus thalamiques ou pariétaux droits à l’origine du syndrome d’Anton-Babinski qui associe une asomatognosie et une anosognosie. Il n’y a pas de mouvements volontaires stéréotypés ou avec finalité dans le syndrome d’AntonBabinski. Ainsi, cliniquement, le patient semble correspondre à la présentation d’un syndrome de la main étrangère d’origine calleuse pure, associée à une sémiologie de type conflit inter-manuel, secondaire à une lésion callosale, minime, postérieure droite, à l’origine probablement d’une dysconnexion des fibres inter-pariétales. Sur le plan étiologique, plusieurs types de lésions du corps calleux sont connus (Baptista, 1969 ; Fischer, 2000 ; Suwanwela et Leelacheavasit, 2002). En dehors des causes tumorales fréquentes (Jeeves et al., 1979), on retrouve des causes chirurgicales rapportées autrefois après les callosotomies effectuées comme traitement palliatif de certaines épilepsies généralisées graves (Wilson et al., 1977). Les causes vasculaires sont plus rares (Leiguarda et al., 1993). La première observation anatomo-clinique a été rapportée en 1987 par Degos et al., avec l’ensemble des signes dont l’apraxie diagonistique, mais le phénomène de la main gauche étrangère n’avait pas été signalé. Les causes vasculaires ischémiques relèvent habituellement d’une atteinte du territoire de l’artère cérébrale antérieure (Baptista, 1963 ; Macnabb et al., 1988 ; Chan et Ross, 1988 ; Hanakita et Nishi, 1991 ; Della Sala et al., 1992). Les infarctus de l’artère cérébrale antérieure sont rares et représentent à peine 3 p. 100 de l’ensemble des AVC ischémiques (Suwanwela et Leelacheavasit, 2002) et le syndrome de la main étrangère en représente l’aspect sémiologique le plus rare. Effectivement, les observations de Kumral et al. (1995), Le Chevalier et al. (1996) et Servan et al. (1996) illustrent ce point avec un infarctus calleux par occlusion bilatérale des deux artères carotides internes, révélé par un syndrome d’hémi-négligence, mais sans syndrome de la main étrangère. Le territoire irrigué par l’artère cérébrale antérieure couvrant la face interne du lobe frontal, la sémiologie en est souvent de type frontal avec un comportement d’agrippement de la main dominante (Della Sala et al., 1991). Notre observation est secondaire à un infarctus par embolie distale sur l’artère péri-calleuse droite. Elle est superposable aux deux observations rapportées récemment par Suwanwela et Leelacheavasit en 2002. Les symptômes étaient confinés sur le membre supérieur non dominant. Il n’y avait pas de déficit moteur ni de comportement d’agrippement. Ces deux observations rapportaient initialement des signes en faveur d’une atteinte frontale avec un déficit transitoire des deux membres inférieurs dans la première observation et une dysarthrie dans la seconde observation. L’infarctus du corps calleux est rare. La sémiologie se caractérise par des troubles du comportement moteur, sans déficit fonctionnel net, rendant le diagnostic en phase aiguë difficile, pouvant priver le malade des progrès récents sur le plan thérapeutique, curatif et préventif. RÉFÉRENCES AKELAITIS AJ. (1944). Studies on the corpus callosum: diagnonistic dyspraxia in epileptics following partial and complete section of the corpus callosum. Ann J Psychiatry, 101: 594-599. BANKS G, SHORT P, MARTINEZ J et al. (1989). The alien hand syndrome: clinical and post mortem findings. Arch Neurol, 46: 456-9. BAPTISTA AG. (1963). 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