Kasuistiken HNO 2005 · 53:797–799 DOI 10.1007/s00106-004-1169-y Online publiziert: 19. Januar 2005 © Springer Medizin Verlag 2005 Redaktion A. Berghaus, München P lötzlich auftretende Hörstörungen können das charakteristische Leitsymptom einer vertebrobasilären Durchblutungsstörung und insbesondere einer Ischämie im Versorgungsgebiet der A. cerebelli inferior anterior (AICA) sein. AICA-Infarkte kommen im Vergleich zu Kleinhirnischämien im Versorgungsgebiet der A. cerebelli inferior posterior (PICA) und A. cerebelli superior selten vor [5, 16]. Die Ursache der AICA-Ischämie ist häufig eine arterioarterielle Embolie [13]. Bei Patienten mit Gefäßrisikofaktoren und plötzlichem Hörverlust sollte immer auch an eine Hirnstammischämie gedacht werden. Die AICA versorgt den dorsolateralen Pons, den mittleren Kleinhirnstiel, vordere Anteile der Kleinhirnhemisphäre, einschließlich des Flocculus, sowie das Innenohr über die A. labyrinthi, welche gelegentlich auch direkt aus der A. basilaris abzweigen kann. Klinisch können daher neben einem Hör verlust ipsilateral eine Ataxie, eine periphere Fazialisparese, ein Trigeminusausfall und ein Tinnitus hinzukommen. Zusätzlich können Übelkeit und Erbrechen, Dysarthrie und Dysphagie auftreten. Auch wurde ein Blickrichtungsnystagmus zur Gegenseite und eine kontralaterale dissoziierte Empfindungsstörung beschrieben [8]. M. J. Patzak1 · K. Demuth1 · R. Kehl2 · A. Lindner1 1 Neurologische Klinik, Marienhospital Stuttgart 2 Klinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Marienhospital Stuttgart Plötzlicher Hörverlust als Leitsymptom bei A.-cerebelli-inferioranterior-Infarkten Fallbericht Ein 65-jähriger Patient mit einem langjährigen, medikamentös gut eingestellten arteriellen Hypertonus und einer koronaren Herzkrankheit wurde wegen eines plötzlich in Ruhe aufgetretenen und über wenige Stunden anhaltenden linksseitigen Ohrgeräusches mit kurz darauf erfolgtem ipsilateralen Hörverlust stationär aufgenommen. Nur wenige Minuten nach den Erstsymptomen trat zusätzlich ein Drehschwindel mit Übelkeit und mehrmaligem Erbrechen auf. Nach etwa 60 min bestand für wenige Stunden eine Sprechstörung sowie eine Ungeschicklichkeit des linken Armes, die vom Patient initial nicht realisiert wurde, weswegen die Erstbehandlung in der HNO-Klinik erfolgte. Bei der neurologischen Untersuchung, 5 Tage nach Auftreten der Erstbeschwerden, wurde das Hörvermögen links subjektiv wieder als uneingeschränkt empfunden, das ipsilaterale Ohrgeräusch hatte sich ebenfalls komplett zurückgebildet. Als Ausdruck einer Kleinhirnschädigung konnte linksseitig eine Ataxie des Armes, eine Fallneigung zur linken Seite sowie eine Bradydysdiadochokinese festgestellt werden. Zu diesem Zeitpunkt bestand allenfalls noch eine leichte Artikulationsstörung. Der initial dokumentierte Spontan- nystagmus nach links konnte nicht mehr nachvollzogen werden. Magnetresonanztomographisch zeigte sich ein Ischämieareal links zerebellär, das dem Versorgungsgebiet der AICA zuzuordnen ist (. Abb. 1). Die extra- und transkranielle Doppler- und Duplexsonographie ergab normwertige Flussprofile und somit keinen Hinweis auf ein Stenose- oder Verschlusssignal. In der transthorakalen Echokardiographie wurde ein leicht instabiles Septum interatriale ohne Shunt nachgewiesen, bei unauffälliger linksventrikulärer Funktion. In den akustisch-evozierten-Potentialen konnte links die Welle I–V normwertig abgeleitet werden; rechts war, bei bekannter Hypakusis, keine Potenzialableitung möglich. In der Tonaudiometrie (. Abb. 2) lag die Hörschwelle links am 2. Tag der Beschwerden um 20 dB über der normalen Hörschwelle. Eine zusätzliche Schallleitungsstörung lag nicht vor. Diskussion Eine plötzlich aufgetretene Hörstörung oder ein Hörverlust werden meist mit einer Schädigung des Innenohrs assoziiert, z. B. einem Morbus Menière oder einer Labyrinthitis. Hörstörungen können jedoch auch ein seltenes, erstes charakteristisches HNO 9 · 2005 | 797 Kasuistiken Abb. 1 8 Kranielle Magnetresonanztomographie. Axiales MRT (FLAIR-Sequenz) mit Nachweis einer hyperintensen Läsion im Versorgungsgebiet der linksseitigen A. cerebelli inferior anterior (AICA) Symptom einer vertebrobasilären Durchblutungsstörung sein, insbesondere bei Ischämien im Versorgungsgebiet der A. cerebelli inferior anterior [11, 13]. Nicht selten werden erst mehrere Tage nach Auftreten der Hörstörung (A. laby rinthi) bei der klinischen Untersuchung zusätzliche Symptome wie Tinnitus, Schwindel, periphere Fazialisparese und sensible Ausfallserscheinungen im Versorgungsgebiet des N. trigeminus, Horner-Syndrom oder zerebelläre Ataxie beobachtet. Häufig wurden zusätzlich Erbrechen, Blickrichtungsnystagmus, eine kontralaterale dissoziierte Sensibilitätsstörung, Dysarthrie und Dysphagie als Folge einer Perfusionsstörung von durch die AICA versorgten Anteilen des Hirnstamms und Zerebellums beschrieben [8]. Die Vielgestaltigkeit der klinischen Symptome einer AICA-Ischämie wurde erstmals 1936 durch Godhart et al. [9] und 7 Jahre später durch Adams [1] beschrieben. Etwa 90 klinische Berichte über das isolierte Auftreten von AICA-Ischämien, ohne zusätzliche Infarktzeichen im Versorgungsgebiet der A. cerebelli inferior posterior bzw. oder der A. cerebelli superior, wurden bisher in der Literatur beschrieben. In einer 1998 publizierten Studie [13] mit insgesamt 15 Patienten, welche eine magnetresonanztomographisch gesicher- 798 | HNO 9 · 2005 Abb. 2 8 Tonaudiometrie. Links: ischämiebedingter Hörverlust um 20 dB, rechts: vorbestandene Hypakusis mit einem Hörverlust um 30 dB, zusätzliche Schallleitungsstörung te isolierte AICA-Ischämie hatten, konnte bei allen Patienten eine Schwindelsymptomatik oder eine Ataxie nachgewiesen werden. 5 der 15 Patienten hatten eine ipsilaterale Hörminderung, jedoch wurde der zeitliche Ablauf zwischen der Hörminderung und dem Schwindel bzw. der Ataxie nicht erwähnt. Pathophysiologisch ist die durch eine vertebrobasiläre Ischämie bedingte Hörminderung einerseits durch eine Perfusionsreduktion in der A. labyrinthi erklärbar, welche in der Regel aus der AICA entspringt und das Innenohr versorgt, andererseits durch eine Schädigung der zentralen Hörbahn. Aus diesem Grunde können Ischämien in diesem Versorgungsgebiet sowohl einen peripher-labyrinthären als auch einen zentral-vestibulären Schwindel verursachen [4]. Das jedoch im Vergleich zum Schwindel seltene Auftreten einer Hörminderung wird deutlicher, wenn die anatomische Nähe beider Strukturen sowie der Mangel der Kollateralbildung und die eingeschränkte kochleäre Toleranz gegenüber einer Ischämie beachtet werden [12]. Zusätzlich ist der intrazerebrale Druck gegenüber dem Druck in der Kochlea höher, sodass auch bei reduziertem Perfusionsdruck eine ausreichende Blutversorgung in der Kochlea gewährleistet ist und daher die Welle I der akustisch evozierten Potentiale (AEP) erhalten bleibt [14], wie es auch bei unserem Patienten, trotz passagerer Hörminderung, war. Fazit für die Praxis Eine vertebrobasiläre Ischämie kann zur Hörminderung führen. Dies ist durch eine verminderte Perfusion in der A. labyrinthi erklärbar, die normalerweise aus der AICA entspringt, oder durch eine zentrale Hörbahnschädigung. Es sollte bei jedem Patienten mit einem plötzlichen Hörverlust eine neurologische Untersuchung erfolgen, um eine vertebrobasiläre Ischämie frühzeitig zu erkennen. Insbesondere sollte dabei auch an einen lebensbedrohlichen Verschluss der A. basilaris gedacht werden. Stets sollte noch zusätzlich auf Begleitsymptome wie Übelkeit, Schwindel, Erbrechen und einer ipsilateralen Ataxie geachtet werden, insbesondere bei Vorhandensein von Gefäßrisikofaktoren. Korrespondierender Autor Dr. M. J. Patzak Neurologische Klinik, Marienhospital, Böheimstraße 37, 70199 Stuttgart E-Mail: post@m-patzak.de Interessenkonflikt: Der korrespondierende Autor versichert, dass keine Verbindungen mit einer Firma, deren Produkt in dem Artikel genannt ist, oder einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt, bestehen. Zusammenfassung · Abstract Literatur 1. Adams RD (1943) Occlusion of the anterior inferior cerebellar artery. Arch Neurol Psychiatry 49: 765– 770 2. Amarenco P, Hauw J-J (1990) Cerebellar infarction in the territory of the anterior and inferior cerebellar artery. Brain 113: 139–155 3. Amarenco P, Rosengart A, DeWitt D, Pessin M, Caplan LR (1993) Anterior inferior cerebellar artery infarcts. Arch Neurol 50: 154–161 4. Baloh RW (1996) Disorders of the vestibular system. Oxford Univ Press, New York Oxford 5. Canaple S, Bogousslavsky J (1999) Multiple large and small cerebellar infarcts. J Neurol Neurosurg Psychiatry 66: 739–745 6. Caplan LR (1988) Vertebrobasilar system syndromes. In: Vinken PJ, Bruyn GW, Klawans HL (eds) Handbook of clinical neurology, vol 53. Vascular disease, part I. Elsevier Science Publishing, New York, pp 371–408 7. Caplan LR, Pessin MS, Mohr JP (1992) Vertebrobasilar occlusive disease. In: Barnett HJM, Mohr JP, Stein BM, Yatsu FM (eds) Stroke. Pathophysiology, diagnosis and management. Churchill Livingstone, New York, pp 443–515 8. Deschauer M, Georgiadis, D, Lindner, A (1998) Hörverlust als Leitsymptom von A.-cerebelli-inferioranterior-Infarkten. Fortschr Neurol Psychiatrie 66: 109–112 9. Goodhart SP, Davison C (1936) Posterior inferior and anterior inferior cerebellar arteries. Arch Neurol Psychiat 35: 501 10. 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Magne- tresonanztomographisch zeigte sich ein inkompletter Infarkt im Versorgungsgebiet der A. cerebelli inferior anterior, neurosonographisch fanden sich vertebrobasilär keine Auffälligkeiten. Zusammenfassend ist bei Patienten mit plötzlichem Hörverlust bzw. Hörstörung an eine AICA-Ischämie zu denken und auf zusätzliche Hirnstammsymptome zu achten, insbesondere da dies ein Hinweis auf eine lebensbedrohliche Basilaristhrombose sein kann. Schlüsselwörter A.-cerebelli-inferior-anterior-Infarkt · Hörstörung · Schwindel · Ataxie · Übelkeit Sudden hearing loss as the leading symptom of an infarction of the left anterior inferior cerebellar artery Abstract The sudden onset of hearing impairment or hearing loss can be a characteristic sign of a vertebrobasilar circulatory disturbance. We report on a 65 year old male patient with an acute left-sided tinnitus followed by hearing loss as an initial symptom of an infarction of the left anterior inferior cerebellar artery (AICA). Successively, additional symptoms with vertigo, nausea, vomiting and a transient dysarthria and ataxia of the left upper extremity occurred. In the course of the illness, the hearing loss, ataxia and dysarthria completely recovered. MRI of the brain showed an infarction in the area of the anterior inferior cerebellar artery; neurosonographic examination of the basilar and vertebral arteries was normal. Therefore, in patients with acute hearing impairment or hearing loss, an AICAischemia should be considered and the patient carefully examined for additional brainstem symptoms, since this can be the first sign of an life-threatening basilar artery thrombosis. Keywords Anterior inferior cerebellar artery infarction · Hearing impairment · Vertigo · Ataxia · Nausea HNO 9 · 2005 | 799