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Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 3, 323-325

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Brève communication
Périartérite noueuse révélée par une artérite cérébrale
G. Fourcade1, A. Lequellec2, J.-M. Blard1, M. Pagès1
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Service de Neurologie A et Maladies Neurovasculaires, CHU Gui-de-Chauliac,
Service de Médecine Interne A, Hôpital Saint-Éloi, Montpellier.
Reçu le : 11/06/2004 ; Reçu en révision le : 17/08/2004 ; Accepté le : 24/09/2004.
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RÉSUMÉ
Introduction. Nous rapportons un cas de périartérite noueuse révélée par une artérite cérébrale et d’évolution favorable sous traitement.
Observation. Un patient de 52 ans présenta brutalement un syndrome sensitif gauche régressif et une aphasie sensorielle d’évolution
fluctuante en relation avec une ischémie bipariétale. Le diagnostic de périartérite noueuse fut porté sur les critères suivants : amaigrissement sévère, insuffisance rénale, hypertension artérielle récente, angiographie évocatrice d’une artérite. Malgré une perforation iléocoecale, l’évolution fut favorable sous traitement corticoïde et immunodépresseur. Conclusions. Les accidents vasculaires cérébraux au
cours de la périartérite noueuse ne sont pas toujours tardifs et de mauvais pronostic.

Mots-clés : Périartérite noueuse • Accident vasculaire cérébral • Artérite cérébrale

SUMMARY
Cerebral angiitis caused by periarteritis nodosa.
G. Fourcade, A. Lequellec, J.-M. Blard, M. Pagès, Rev Neurol (Paris) 2005; 161: 3, 323-325

Introduction. We report a case of periarteritis nodosa revealed by a cerebral angiitis which recovered under treatment. Observation. A
52-year-old patient suddenly presented with a left sensory syndrome and a fluctuating aphasia due to ischemia involving both parietal lobes.
The diagnosis of periarteritis nodosa was based on the following criteria: severe loss of weight, renal insufficiency, hypertension, angiography suggesting an arteritis. Instead of an ileo-cecal perforation, the patient recovered under corticosteroid and immunosuppressive
therapy. Conclusions. Stroke in periarteritis nodosa may occur early be and associated with a good outcome.

Keywords: Periarteritis nodosa • Stroke • Vasculitis • Central nervous system

La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite mutisystémique touchant les vaisseaux de petit et de moyen
calibre (Guillevin et Cohen, 2000). Si l’atteinte du système
nerveux périphérique est classique et fréquente, les manifestations neurologiques centrales sont plus rares, d’apparition tardive et de pronostic réputé sévère (Guillevin et al.,
1996 ; Moore et Richardson, 1998 ; Siva, 2001).
Nous rapportons un cas de périartérite noueuse révélée
par des accidents vasculaires sylviens bilatéraux et d’évolution favorable.

OBSERVATION
Cas N° 03/0817. — Un patient de 52 ans, formateur, droitier,
présenta brutalement le 23 août 2003 des céphalées postérieures
droites, une sensation d’engourdissement de l’hémicorps gauche,
des troubles de l’expression et de la compréhension orale. Dans
ses antécédents, on notait une hypertension artérielle découverte
4 mois auparavant et traitée par ramipril, et un amaigrissement de

10 kg depuis 6 mois. À l’admission, il existait une hypoesthésie
de l’hémicorps gauche prédominant sur la sensibilité thermoalgique, sans déficit moteur ni syndrome pyramidal, une aphasie
de Wernicke avec jargonaphasie, logorrhée, paraphasies phonétiques, paragraphies et paralexies, troubles de la compréhension du
langage oral. La tension artérielle était de 15/8. L’auscultation
cardiocervicale ainsi que le reste de l’examen étaient normaux. Le
patient était apyrétique.
Les examens biologiques usuels montraient une hypercholestérolémie modérée et une insuffisance rénale (créatininémie à
148 μmol/l, protéinurie de 0,10 g/24 h), sans syndrome inflammatoire ni troubles de la coagulation. La NFS était normale. Le scanner X cérébral et l’IRM montraient un accident ischémique récent
dans le territoire sylvien superficiel postérieur droit (Fig. 1a).
L’écho-Doppler cervical, le Doppler transcrânien et l’échographie
cardiaque transœsophagienne étaient normaux. Le patient fut
traité par héparine puis antiplaquettaire. Le déficit sensitif disparut en 3 jours, les troubles aphasiques persistant de manière
fluctuante.
Le 29 septembre, le patient présenta brutalement une majoration des troubles du langage. Le scanner X puis l’IRM (Fig. 1b)

Tirés à part : M. PAGÈS, Service de Neurologie A, Centre Gui-de-Chauliac, 80, avenue Fliche, 34295 Montpellier Cedex 5.
E-mail : m-pages@chu-montpellier.fr

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a b

Fig. 1. – a) IRM, séquence Flair, 4 avril
2003 : ischémie pariétale droite ; b) IRM,
séquence T2, 30 septembre 2003 : ischémie
sylvienne bilatérale.
a) MRI, Flair sequence, 4/04/2003: right
parietal ischaemia ; b) MRI, T2 weighted
sequence, 30/09/2003: bilateral ischaemia in
the middle cerebral territory.

troubles du langage. Le 23 octobre, le patient présenta un syndrome douloureux abdominal aigu traduisant une péritonite stercorale par perforation iléo-cœcale d’évolution favorable sous
traitement chirurgical. L’examen anatomo-pathologique de la
pièce opératoire objectivait des remaniements inflammatoires non
spécifiques sans signe de vascularite. Une angiographie aortomésentérique ne montra aucune lésion, la sténose de l’artère
rénale avait disparu (Fig. 3b). Un relais thérapeutique par 6 cures
mensuelles de cyclophosphamide (1 g/mois) de décembre 2003 à
mai 2004 et corticothérapie orale (1,5 mg/kg/j) fut entrepris. On
assista à une régression des troubles du langage et à une reprise
de poids. Il n’y a pas eu de contrôle angiographique cérébral.
L’IRM du 16 mars 2004 ne montrait que des lésions cicatricielles
des infarctus cérébraux initialement constatés ; l’ARM était normale. Lors du dernier examen, le 26 juillet 2004, l’examen neurologique était normal. L’HTA était stabilisée sous traitement. Il
persistait une insuffisance rénale modérée (créatininémie à
131 μmol/l), la ponction biopsie rénale montrant des lésions de
néphropathie tubulo-intersticielle, sans atteinte glomérulaire ni
vascularite. La corticothérapie était en cours de réduction.
Fig. 2. – Angiographie cérébrale : sténoses multiples de l’artère du
pli courbe gauche (fléches blanches) ; sténose initiale de l’artère
péricalleuse droite (flèche noire).
Cerebral angiography: multiple stenosis of the left angular gyrus
artery (white arrows); initial stenosis of the right pericallosal artery
(black arrow).

montrèrent un nouveau foyer ischémique dans le territoire sylvien
superficiel gauche. L’angiographie cérébrale objectiva des lésions
sténotiques multiples et étagées des vaisseaux endocrâniens, évocatrices d’une artérite (Fig. 2), l’angiographie rénale une sténose
de l’artère polaire inférieure gauche sans image anévrysmale
(Fig. 3a). La sérologie de l’hépatite B était positive mais sans marqueurs de replication (anticorps anti-HBs, anti-HBc et anti-Hbe
positifs, antigènes HBs et Hbe négatifs), celle de l’hépatite C négative, les immuns complexes circulants, les anticorps antinucléaires
et les ANCA négatifs. Le complément sérique était normal. La
biopsie musculaire ne montrait pas de lésion de vascularite.
Après un traitement par bolus cortisonique (1 g de méthylprednisolone/j pendant 3 jours), on assista à une amélioration nette des

DISCUSSION
Ce patient a présenté successivement deux accidents
vasculaires cérébraux, pariétal droit puis temporo-pariétal
gauche, sans lésion des gros vaisseaux à destination
encéphalique ni cardiopathie emboligène. Le premier rend
compte du syndrome sensitif, mais les troubles du langage
chez ce malade droitier et sans antécédent familial de
gaucherie suggéraient une atteinte controlatérale, apparue
secondairement et en relation avec une sténose hémodynamique de l’artère du pli courbe. Il existait des lésions évocatrices d’artérite sur les branches artérielles corticales et
une sténose artérielle rénale. L’évolution, compliquée d’une
perforation digestive sur lésions inflammatoires pariétales,
a finalement été favorable sous corticoïdes et immunodépresseurs. Malgré l’absence de preuve histologique, radiologique (anévrysmes) et de syndrome inflammatoire, le

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a b

Fig. 3. – Angiographie rénale : a) sténose de
l’artère polaire inférieure gauche (flèche) ;
b) disparition de la sténose.
Renal angiography: a) stenosis of the left
inferior polar artery (arrow); b) Disappearance of the lesion.

patient possède trois critères diagnostiques en faveur d’une
périartérite noueuse : amaigrissement important, insuffisance rénale et marqueurs sériques de l’hépatite B (Lightfoot et al., 1990).
La PAN est une affection qui touche plus rarement le système nerveux central (20 à 40 p. 100 des cas) que périphérique (50 à 75 p. 100) (Moore et Cupps, 1983 ; Guillevin et
Cohen, 2000). Le mécanisme lésionnel est variable :
hémorragie par rupture anévrysmale (Munn et al., 1998),
encéphalopathie hypertensive, ischémie par vascularite,
accident cardio-embolique ou lacunaire (Reichhart et al.,
2000). Il rend compte du caractère protéiforme des manifestations cliniques : accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique, crises comitiales, encéphalopathie,
troubles cognitifs, syndrome extrapyramidal (Goetz, 1980).
Des améliorations spontanées, comme nous en avons constaté
au stade initial, ont été rapportées (Moore et Cupps, 1983).
L’originalité de cette observation tient au caractère inaugural de l’accident vasculaire cérébral, alors que ce type de
manifestation est réputé de survenue tardive dans l’histoire
de la maladie (Moore et Richardson, 1998). Des cas d’accidents hémorragiques ou lacunaires survenus plus précocement dans l’évolution de la maladie ont été récemment
rapportés et le rôle aggravant de la corticothérapie a été
suggéré (Reichhart et al., 2000). Toutefois, les infarctus
artériels révélateurs restent exceptionnels (Marignier et al.,
2002). Chez ce patient, il s’agit d’infarctus multiples et successifs séparés par des manifestations transitoires ou
régressives. Il n’y a pas d’argument en faveur d’un accident
athérothrombotique ni cardio-embolique. Les anomalies
angiographiques sont en faveur de lésions artéritiques
diffuses. Aucune corticothérapie n’était en cours.
Les complications cérébrales de la PAN sont réputées de
mauvais pronostic (Guillevin et al., 1996), et l’utilisation
conjointe des corticoïdes et des immunodépresseurs

recommandée (Guillevin et Cohen, 2000). Ce patient fait
exception à la règle, puisque malgré la survenue de complications digestives après l’initiation de la corticothérapie,
l’évolution des symptômes neurologiques et viscéraux s’est
faite vers une amélioration progressive après l’introduction
secondaire du cyclophosphamide.

RÉFÉRENCES
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