Bild und Fall Ophthalmologe 2006 · 103:1050–1052 DOI 10.1007/s00347-005-1303-6 Online publiziert: 24. Januar 2006 © Springer Medizin Verlag 2006 K. Gassmann1 · K. T. Hoffmann2 · U. Dietze1 1 Augenklinik Berlin-Marzahn, Berlin 2 Klinik für Strahlenheilkunde, Campus Virchow der Charité- Universitätsmedizin, Berlin Farbsinnstörung nach Kopfschussverletzung Anamnese Ein 39-jähriger Patient stellte sich zur Begutachtung in unserer Ambulanz vor. Der Patient berichtete nach einer vor 15 Monaten erlittenen Kopfschussverletzung über eine posttraumatische Farbsinnstörung, die er selbst als „Farbblindheit“ wahrnahm. Die Kopfschussverletzung mit Einschussstelle rechts frontal und Ausschussstelle links temporobasal erlitt der Patient bei einem Überfall, währenddessen es zu weiteren Schussverletzungen des Halses und des Thorax kam. Klinischer Befund und Diagnostik Der korrigierte Visus betrug sowohl am rechten als auch am linken Auge 1,0; Nieden 1. Die Tensionswerte lagen im Normbereich. Im Goldmann-Kugelperimeter waren die Außengrenzen beiderseits intakt. Die Spaltlampenuntersuchung und Funduskopie ergaben einen unauffälligen Befund. Das Elektroretinogramm war skotopisch und photopisch regelrecht. Im Elektrookulogramm war der Hellgipfel normal. Das Muster-VECP war sowohl bei Reizung des rechten als auch des linken Auges gut darstellbar mit normalen Latenzzeiten. Zur Prüfung des Farbensinns verwendeten wir die Velhagen-Broschmann-Tafeln, den gesättigten 28-Hue-Test nach Roth und die Prüfung am Nagel-Ano- 1050 | Der Ophthalmologe 12 · 2006 maloskop. Ein Jahr vor dem Trauma war dem Patienten im Rahmen einer betriebsärztlichen Untersuchung Farbtüchtigkeit bescheinigt worden, getestet am Rodenstock-Sehtestgerät, welches das Prinzip des Anomaloskops verwendet. Zum Untersuchungszeitpunkt in unserer Klinik, 15 Monate nach dem Trauma, erkannte der Patient bei der Prüfung mit den Velhagen-Broschmann-Tafeln nur die Tafeln 1,8,15,17 und 20. Im gesättigten 28-HueTest nach Roth kam es zu Rot-Grün-Verwechslungen teils in der Deutan- und teils in der Protanachse (. Abb. 1). Bei der Prüfung am Nagel-Anomaloskop wurden beide Grenzgleichungen angenommen (. Abb. 2). Das posttraumatische kraniale CT des Patienten (. Abb. 3) zeigte die Abbildung eines knöchernen Fragments (Pfeil) links mesiooccipital infracalcarinal mit hypodensem, perifokalem Ödem und kleinsten diffusen intrazerebralen Blutungen (schmaler Pfeil), die schemenhaft auch in weiter oberhalb der gezeigten Läsion gelegenen Schichten erkennbar waren (hier nicht abgebildet). Daneben kam es zur Darstellung ausgedehnter frontaler zerebraler Hämatome und mehrerer frontaler Knochenfragmente sowie eines subgalealen Hämatoms im Rahmen eines schweren Schädel-Hirn-Traumas. Abb. 1 7 Befund des 28-Hue-Tests von Roth Abb. 3 8 Posttraumatisches kraniales CT Abb. 2 8 Befund des Nagel-Anomaloskops Ihre Diagnose? D Der Ophthalmologe 12 · 2006 | 1051 Bild und Fall D Diagnose: Zerebrale-Achromatopsie Diskussion Zerebral bedingte Beeinträchtigungen der Farbwahrnehmung umfassen erworbene Störungen des Farbensehens, ohne dass eine periphere Ursache vorliegt. Die Beeinträchtigung bzw. der Verlust der Farbwahrnehmung kann einen Quadranten, ein Halbfeld oder das ganze Gesichtsfeld betreffen. Eine zerebrale Achromatopsie ist zumeist vaskulär bedingt, und zwar durch doppelseitige Infarkte im okzipitotemporalen Kortex. Eine zerebrale Achromatopsie infolge eines Schädel-Hirn-Traumas ist ein seltener Befund. Durch die engen Nachbarschaftsbeziehungen des ventralen Anteils der Sehstrahlung mit den okzipitotemporalen Gyri kann es zu homonymen Gesichtsfeldausfällen in den oberen Quadranten kommen. Das Erkennen von Gesichtern (Prosopagnosie) oder die räumliche Orientierung (Topographagnosie) können gestört sein. Eine Farbagnosie (Fähigkeit, wahrgenommene Farben richtig zu benennen) ist davon zu differenzieren, diese kann aber auch in Kombination mit einer Achromatopsie auftreten. Daher sind zusätzlich zu den üblichen Methoden Tests, die die Farbbenennung prüfen, durchzuführen. Typischerweise wird dies durch die Benennung von farbigen Papierstücken geprüft. Nicht verwendet werden sollten bekannte Objekte, da hier eher Gedächtnisleistungen zum Tragen kommen. Bei der Untersuchung am Nagel-Anomaloskop ist die Farbbenennung zu prüfen, indem die Farbe der beiden Testfelder erfragt wird. Eine Läsion des Areals V4 des visuellen Kortex führt zu unterschiedlichen Störungsprofilen hinsichtlich Farbtonunterscheidung, Farbkonstanz und der Assoziation von Farb- und Objektnamen. Ein totaler Verlust der Fähigkeit, Farbtöne zu unterscheiden, ist dagegen eher selten [5]. In einem Review über 92 Fälle von zerebraler Achromatopsie [2] konnte eine Region im okzipitotemporalen Kortex in der rechten Hemisphäre definiert 1052 | Der Ophthalmologe 12 · 2006 werden, in der sich ein Großteil der radiologisch sichtbaren Läsionen überlappend darstellt. Diese Läsionen liegen eng benachbart zu den Hauptaktivitäten in funktionellen MRTs, die farbassoziierte kortikale Aktivitäten darstellen. Bei einer Farbsinnstörung aufgrund einer Schädigung des visuellen Kortex ist eine Besserung des Farbensehens nach Monaten bis Jahren möglich. In der Literatur sind verschiedene Fälle beschrieben, bei denen es zu einer inkompletten Remission kam. Die beschriebenen Ausfälle sind uneinheitlich und eine generelle Aussage zum Ablauf einer möglichen Restitution daher nicht ableitbar. Während Spillmann et al. [4] einen Patienten beschreiben, dem zuerst das Erkennen der Farbe grün, gefolgt von rot, gelb und braun möglich ist, erfolgte bei dem von Jaeger et al. [3] publizierten Fall zuerst eine Restitution im Blaumechanismus. Im Gegensatz dazu veröffentlichte Birch et al. [1] einen Fall einer zerebralen Achromatopsie mit wiedererlangtem Unterscheidungsvermögen im Bereich zwischen rot, gelb und grün und unverändert schwerer Störung des Blausinns. Differenzialdiagnose Bei unserem Patienten konnten wir 15 Monate nach dem Trauma eine erhebliche Rot-Grün-Sinn-Störung feststellen. Frühere posttraumatische Untersuchungen fanden nicht statt. Eine direkte Schädigung des visuellen Kortex kann durch das knöcherne Fragment mit umgebendem Ödem oder die diffusen intrazerebralen Blutungen stattgefunden haben. Die bei uns erhobenen Befunde der Farbsinnstörung entsprechen auch der einer kongenitalen Deuteranopie. Da Vorbefunde dem Patienten eine Farbtüchtigkeit bescheinigten, schließen wir diese Diagnose jedoch aus. Des Weiteren wurde die Symptomatik zeitlich eindeutig posttraumatisch angegeben. Aggravation oder Simulation halten wir für unwahrscheinlich. Kortikale Schädigungen, die zu Störungen der Farbwahrnehmung führen, ergeben selten das Bild einer kompletten Achromatopsie. Vielmehr zeigen sich uneinheitliche Befunde hinsichtlich Art und Konstanz der Ausfälle (Dyschromatopsie). Die Farbwahrnehmung hängt von der intakten Funktion eines kleinen Kortexareals ab, das sich auf der ventralen Oberfläche des okzipitalen Kortex befindet. Korrespondierender Autor K. Gassmann Augenklinik Berlin-Marzahn Brebacher Weg 15, 12683 Berlin karin.gassmann@web.de Interessenkonflikt. Es besteht kein Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor versichert, dass keine Verbindungen mit einer Firma, deren Produkt in dem Artikel genannt ist, oder einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt, bestehen. Die Präsentation des Themas ist unabhängig und die Darstellung der Inhalte produktneutral. Literatur 1. Birch-Cox J (1976) A case of aquired tritanopia. In: Verriest G (ed) Modern Problems in Ophthalmolgy, Colour Vision Defeciencies. Karger, Basel, pp 325– 330 2. Bouvier SE, Engel SA (2005) Behavioral deficits and cortical damage loci in cerebral achromatopsia. Cereb Cortex 2005 Apr 27; Epub ahead of print 3. Jaeger W, Krastel H, Braun S (1988) Cerebrale Achromatopsie Teil I/II. Klin Monatsbl Augenheilkd 193: 627–634 / 194: 32–36 4. Spillmann L, Laskowski W, Lange KW, Kasper E, Schmidt D (2000) Stroke-blind for colors, faces and locations: Partial recovery after three years. Restor Neurol Neurosci 17: 89–103 5. Zihl J (1998) Zerebrale Achromatopsie. In: Huber A, Kämpf D (Hrsg) Klinische Neuroophthalmologie. Thieme, Stuttgart New York, S 386–389