48:135 短 報 患側の外転神経麻痺と対側の核上性顔面神経麻痺をともなう 交代性片麻痺を呈した橋梗塞の 1 例 小川 克彦1) 東郷 将希1) 大石 実1) 亀井 聡2) 水谷 智彦2) 要旨:症例は 73 歳の男性である.右方視時の複視と左上下肢の筋力低下のため入院した.入院時,右眼の外転制 限・左核上性顔面神経麻痺・左片麻痺がみられた.MRI では右橋下部底部の傍正中域から外側領域に梗塞がみら れ,MRA では脳底動脈の軽度狭窄がみられた.本症例の梗塞は脳底動脈のアテローム硬化による branch atheromatous disease と考えられた.皮質脊髄路と核下性外転神経線維が障害され片麻痺と外転神経麻痺が生じ,核上性顔 面神経麻痺は皮質核路の障害によるものと推定した.外転神経麻痺をともなう交代性片麻痺の報告は少ないが,橋 病変による核上性顔面神経麻痺の発症機序を考える上で,本症例を貴重な 1 例と考え報告する. (臨床神経,48:135―138, 2008) Key words:橋梗塞,外転神経麻痺,交代性片麻痺 トで上肢と下肢近位筋筋力は 4, 下肢遠位筋筋力は 1)がみら はじめに れた.右膝蓋腱反射は軽度低下し,その他の深部腱反射は消失 していた.バビンスキー徴候は左側で陽性であった. われわれは橋下部底部に生じた梗塞によって,患側の外転 1) 入院時検査所見:尿一般と末梢血は正常であったが,血液 神経麻痺をともなう交代性片麻痺 (Raymond 症候群) と対側 生化学で血糖が 198mg! dl,HbA1c が 7.2% であり,心電図で の核上性顔面神経麻痺を呈した 1 例を経験した. は左室肥大の所見がみられた.胸部レントゲン写真は正常で 橋下部における穿通枝の支配領域に基づき,本症例の神経 あった.頭部 MRI T2 強調画像では,右橋下部底部の傍正中域 から外側領域にかけて梗塞を示唆する異常高信号域(大き 学的所見と病態機序について考察したので報告する. さ;約 1×1cm) がみられ (Fig. 1A) ,T1 強調画像矢状断でも, 症 例 橋下部底部に梗塞が確認された (Fig. 1B) . 頭部 MRA では, 脳底動脈の軽度狭窄がみられた(Fig. 1C) . 患者:73 歳,男性. 考 主訴:左手足の脱力,物が二重にみえる. 察 現病歴:入院当日,起床時より左手足の力が入りにくくな り,その後,朝 9 時頃から話しにくさと右方視時の複視が出現 本症例は,患側の外転神経麻痺をともなう交代性片麻痺 し,同日夕方に当院を救急受診した.頭部 CT では明らかな異 1) に加え,対側の核上性顔面神経麻痺を呈 (Raymond 症候群) 常所見はなかったが,神経学的所見と経過から脳梗塞をうた していた. 外転神経核は橋下部背側の傍正中域に位置し,核下性外転 がわれて入院した. 既往歴:糖尿病,気管支喘息. 神経線維は外転神経核を発した後,橋内側を腹側方向に走行 家族歴:特記すべきことなし. し,橋延髄境界部の正中部付近で脳幹から離れる2).中脳・ 生活歴:焼酎 2 杯! 日,煙草 80 本! 日. 橋・延髄は椎骨・脳底動脈の灌流を受けており,そのいずれ 入院時現症: 【一般内科学的所見】血圧 200! 110mmHg,脈 のレベルにおいても,基本的には①傍正中枝 ②短周回枝 ③ 拍 78 回! 分整.胸腹部理学的所見は正常. 長周回枝の 3 つの分枝による支配をうけている3).このうち橋 【神経学的所見】眼球運動では,右眼の外転が高度に制限さ 下部における血管分布について,後藤は4),傍正中枝を下橋底 れ,顔面筋筋力は前頭筋は正常であったが,左眼輪筋・口輪筋 枝(inferior basilar branch) ・下橋被蓋枝(inferior tegmental で軽度低下していた.その他の脳神経は,瞳孔をふくめ正常で branch) ,短 周 回 枝 を 下 外 側 橋 枝(inferior lateral pontine あった.軽度の構音障害と左上下肢の筋力低下 (徒手筋力テス branch) ,長周回枝を背側橋枝(dorsal pontine branch)にそ 1) 日本大学医学部付属練馬光が丘病院神経内科 日本大学医学部内科学系神経内科学分野〔〒173―8610 (受付日:2006 年 11 月 29 日) 2) 東京都板橋区大谷口上町 30―1〕 48:136 臨床神経学 48巻2号(2008:2) Fi g.1C Br a i nMRA ( TR/ TE= 3 0ms e c / 6 . 8ms e c ) Mi l ds t e no s i so ft heba s i l a ra r t e r ywa spr e s e nt . Fi g.1A Axi a lbr a i n MRIT2we i ght e di ma ge( TR/ TE = 4 , 0 0 0ms e c / 1 0 0ms e c ) Ana bno r ma lhi ghi nt e ns i t ya r e awa sde t e c t e di nt hepa r a me di a na ndl a t e r a la r e ai nt heba s eo ft hec a uda lpo nso n t her i ghts i de . dorsal pontine branch inferior tegmental branch inferior basilar branch basilar artery inferior lateral pontine branch Fi g.2A Thedi s t r i but i o no ft hea r t e r ya tt hec a uda lpo ns 4 ) ( mo di f i e df r o mt heo r i gi na lf i gur ebyGo t o ) Thepa r a me di a na r e ao ft heba s ei ss uppl i e dbyi nf e r i o r ba s i l a rbr a nc h.Thel a t e r a ls i deo ft heba s ei sma i nl ys up pl i e dbyi nf e r i o rl a t e r a lpo nt i nebr a nc h. Fi g.1B Sa gi t t a lbr a i nMRIT1we i ght e di ma ge( TR/ TE= 5 1 5ms e c / 1 5ms e c ) Ana bno r ma ll o wi nt e ns i t ya r e awa sde t e c t e di nt heba s e o ft hec a uda lpo ns . じ,皮質核路と皮質脊髄路がそれぞれ障害され,更に短周回枝 (下外側橋枝)の灌流障害によって外側領域にも虚血がおよび 核下性外転神経線維が障害されたと考えた.しかし,底部外側 領域の虚血が核下性顔面神経線維の走行部位にはおよばな かったために末梢性顔面神経麻痺は生じなかったと考えられ れぞれ対応させ各々の支配領域について検討している(Fig. た (Fig. 2B) .また,皮質脊髄路と対側顔面筋を支配する皮質 2A) .この検討によると,橋下部の底部傍正中域には下橋底枝 核路は橋下部では腹側内側領域を走行し5),通常,皮質核路は が分布し,被蓋傍正中域には下橋被蓋枝がそれぞれ分布して 橋下部で交叉し対側の顔面神経核にいたるとされている5).一 いる.また,外側領域の被蓋・底部には下外側橋枝が分布して 方,下部脳幹梗塞を対象とした報告では6),核上性顔面神経麻 いる.下橋底枝が血栓によって閉塞すると,橋底部傍正中域に 痺は病変が橋下部や延髄上部の腹側内側領域にみられた例に 梗塞が生じ,皮質脊髄路が障害されるため対側の片麻痺が生 多く発症していたことから,皮質核路は延髄上部まで下降し じる4).下外側橋枝の血栓による底部外側領域の障害では 交叉すると推測されている6).したがって,本例の核上性顔面 (Fig. 2B) ,核下性の外転神経線維と顔面神経線維が障害され 神経麻痺は Fig. 2B の B の部位の病巣で生じたものと考えら るため外転神経麻痺と末梢性顔面神経麻痺がみられ,同時に れる. 皮質脊髄路も障害され対側の片麻痺をともなう4). Branch atheromatous disease(BAD)は比較的大径の穿通 本症例における神経症候の発症機序を推測してみる.傍正 枝の入口部が閉塞して生じる穿通枝梗塞のことで7),発症機序 中枝(下橋底枝)の灌流障害によって底部傍正中域に虚血が生 として穿通枝近位部が閉塞するばあいと主幹動脈のアテロー 患側の外転神経麻痺と対側の核上性顔面神経麻痺をともなう交代性片麻痺を呈した橋梗塞の 1 例 48:137 梗塞部位は BAD の好発部位の一つであり7),MRA で脳底動 脈の狭窄がみられたことから,本症例の梗塞は BAD である Nrt と推測している. 外転神経麻痺をともなう交代性片麻痺の画像所見について 検討した症例は,Satake ら1)により 1 例のみ報告されている. ND この報告例では,MRI で橋延髄境界部の腹側内側領域に出血 VIII がみられ,病巣と同側の外転神経麻痺と対側上下肢の片麻痺 NVIIIcv を呈していたが,核上性顔面神経麻痺はみられなかった.この TspV 症例においても皮質脊髄路と核下性外転神経線維が障害され Nos ていたと考えられるが,今後類似例の積み重ねとその画像所 見の解析が,橋下部病変による核上性顔面神経麻痺の発症機 序を考える上で必要である. Ct VII 文 A 献 1)Satake M, Kira J, Yamada T, et al: Raymond syndrome B VI Fi g.2B Thei s c he mi cl e s i o nf o rt heo c c l us i o no fi nf e r i o rl a t e r a lpo nt i nebr a nc h( s ho r tc i r c umf e r e nt i a lbr a nc h)( mo di 4 ) f i e df r o mt heo r i gi na lf i gur ebyGo t o ) Ar e ao fA a ndBi si nvo l ve dbyt hei s c he mi ao fi nf e r i o rl a t e r a lpo nt i nebr a nc h. I ft hel e s i o ni sl i mi t edi na r e aB, f a c i a l we a kne s so ft hei ps i l a t e r a ls i det ot hel e s i o ni sa bs e nt . Pc i ;i nf e r i o rc e r e be l l a rpe dunc l e ,Ts pV;t r i ge mi na lne r ve s pi na lt r a c t , Fl m; me di a ll o ngi t udi na lf a s c i c ul us , Nt s pV; nu c l e uso ft r i ge mi na lne r ves pi na lt r a c t ,N VI I ;nuc l e uso ff a c i a lne r ve ,N VI I I ;ve s t i bul a rnuc l e us ,Tt c ;c e nt r a lt e gme n t a lt r a c t ,RxVI ;r a di c ul eo fa bduc e nsne r ve ,Fbpt ;t r a ns ve r s epo nt i nef i be r , Np; po nt i nenuc l e us , VI; a bduc e nsne r ve ,VI I ;f a c i a lne r ve ,VI I I ;ve s t i bul a rne r ve ,ND ;de nt a t e nuc l e us ,Nr t;t e gme nt a lr e t i c ul a rnuc l e us ,N VI I I c v;ve n t r a lc o c hl e a rnuc l e us ,No s ;do r s a lnuc l e uso ft r a pe z o i d bo dy, Ct ; t r a pe z o i dbo dy (alternating abducent hemiplegia) caused by a small haematoma at the medial pontomedullary junction. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 57: 261 2)佐野 豊:神経科学的形態学的基礎 II.<脊髄・脳幹>, 金芳堂,東京,1999, p 565 3)平井俊策:脳幹梗塞.神経症候群 I,諏訪庸夫 編,日本 臨牀社,東京,1999, pp 138―141 4)後藤 昇:脳血管の解剖―血管障害の理解のために―, メディカルトリビューン,東京,1985, pp 97―108 5)Urban PP, Wicht S, Vucorevic G, et al: The course of corticofacial projections in the human brainstem. Brain 2001; 124: 1866―1876 6)Terao S, Miura N, Takeda A, et al: Course and distribution of facial coticobulbar tract fibres in the lower brain stem. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 69: 262―265 7)Caplan LR: Intracranial branch atheromatous disease: a negleted, understudied, and underused concept. Neurol- ム硬化が穿通枝の入口部を閉塞するばあいがある7).本症例の ogy 1989; 39: 1246―1250 48:138 臨床神経学 48巻2号(2008:2) Abstract A case of pontine infarction causing alternating hemiplegia with ipsilateral abducens nerve palsy and contralateral supranuclear facial nerve palsy Katsuhiko Ogawa, M.D.1), Masaki Tougou, M.D.1), Minoru Oishi, M.D.1), Satoshi Kamei, M.D.2)and Tomohiko Mizutani, M.D.2) 1) Division of Neurology, Nihon University Nerima Hikarigaoka Hospital 2) Division of Neurology, Department of Medicine, Nihon University School of Medicine We report a 73-year-old man with alternating abducent hemiplegia (Raymond syndrome) and contralateral supranuclear facial nerve palsy. On admission, he showed lateral gaze palsy of the right eye, left supranuclear facial nerve palsy, dysarthria and left hemiparesis. Brain MRI showed an infarct that was located in the paramedian and lateral area in the base of the caudal pons on the right side. MRA showed a mild stenosis of the basilar artery. Hemiplegia and supranuclear facial nerve palsy were considered to be caused by the involvement of corticospinal tract and corticobulbar tract that run at the ventromedial area of the pons. Abducens nerve palsy was considered to be caused by the involvement of infranuclear abducens nerve fibers. There has been one previously reported case of Raymond syndrome in which MRI determined the precise location of the lesion. In this case, a small hematoma was found at the ventral and medial pontomedullary junction, whereas the infarct in our case was located in the pontine base. We considered that documentation of our case was an important contribution to determine the pathogenesis of supranuclear facial nerve palsy due to caudal pontine lesions. (Clin Neurol, 48: 135―138, 2008) Key words: pontine infarction, abducens nerve palsy, alternating hemiplegia