48：351 短 報 横静脈洞血栓症にて一過性に皮質盲を呈した 1 例 三瀧 真悟 福田 準 木谷 光博 要旨：症例は 62 歳男性である．視力障害，全身性痙攣のため入院した．来院時 CT 上右横静脈洞内に高吸収域を みとめ，頭部 MRI 拡散強調像では両側後頭葉，頭頂葉皮質に高信号をみとめた．両側後頭葉病巣から視力障害は皮 質盲と考えられた．静脈洞血栓症と診断しヘパリンナトリウム，エダラボン，浸透圧利尿薬にて加療，入院後の MRV では左横静脈洞の描出は不良であったが，CT で高信号を呈した右横静脈洞は描出されていた．入院翌日には視力は 回復，頭部 CT では右横静脈洞内の高吸収域は改善した．本症例は元来左横静脈洞が低形成であり，今回優位側で ある右横静脈洞に血栓および血流鬱滞がおこったが再開通したものと考えた． （臨床神経，48：351―354, 2008） Key words：静脈洞血栓症，皮質盲，脳梗塞，痙攣，MRV 主訴：目が見えない 全身性痙攣． はじめに 既往歴：2007 年 3 月 胃癌にて亜全摘（抗癌剤の使用，再 発所見なし） ． 静脈洞血栓症は動脈性の脳梗塞とは異なり，若年から中年 家族歴：特記事項なし． に発症し，臨床症状も多岐にわたる疾患である．予後は一般的 現病歴：2007 年 7 月初旬より歯痛があり，鎮痛薬を使用し に良好とされるが約 20％ の患者が死亡あるいは介助が必要 ていた．7 月某日の朝 5 時起床時より周りが真っ暗 （光もわか となるとの報告もある１）．今回われわれは，横静脈洞血栓症に らず） でまったくみえないと妻に訴えた．目がみえないため歩 て一過性に皮質盲を呈した症例を経験した．これまでに同様 行には妻の介助が必要であったが四肢に麻痺は無く，頭痛や の報告は無く，貴重な症例であると考えられたので報告する． 嘔吐もなかった．9 時半ごろ左半身から始まり，全身におよぶ 強直間代性痙攣をおこしたため，救急搬送された． 症 例 入院時現症：血圧 150! 90mmHg，脈拍 130! 分（整） ，体温 37.0℃，痙攣なし，意識 III-200（痙攣後朦朧状態） ，易興奮性 患者：62 歳 男性． などの精神症状なし，左共同偏視，瞳孔正円同大，対光反射正 A B Fi g.1 A.Br a i nCT ( pe r f o r me do nt heda yo fa dmi s s i o n)s ho wst hr o mbusi nt her i ghtt r a ns ve r s es i nus ( a r r o w) . B. Br a i nCT( pe r f o r me do nt hes e c o ndda yo fho s pi t a l i z a t i o n) . Thr o mbusi nt her i ghtt r a ns ve r s es i nus i sdi s a ppe a r e d( a r r o w) . 益田赤十字病院神経内科〔〒698―8501 （受付日：2007 年 9 月 29 日） 島根県益田市乙吉町イ 103―1〕 48：352 臨床神経学 48巻５号（2008：５） A B C D E F G H Fi g.2 A. DWI( 1 . 0 TTR3 , 4 9 9TE1 2 4pe r f o r me do nt heda yo fa dmi s s i o n)s ho wshi ghi nt e ns i t ya r e a si nt hebi l a t e r a lo c c i pi t a ll o be sa ndl e f tt ha l a mus( a r r o w) . B. DWI( 1 . 0 TTR3 , 4 9 9TE1 2 4pe r f o r me do nt heda yo fa dmi s s i o n)s ho wshi ghi nt e ns i t ya r e a si nt hebi l a t e r a lpa r i e t a ll o be s( a r r o w) . C. FLAI Rs e que nc e( 1 . 0 TTR6 , 0 0 2TE1 3 8pe r f o r me do nt heda yo fa dmi s s i o n)s ho wshi ghi nt e ns i t ya r e a si nt hebi l a t e r a lo c c i pi t a ll o be s( a r r o w) . D.FLAI Rs e que nc e( 1 . 0 T TR6 , 0 0 2TE1 3 8pe r f o r me do nt heda yo fa dmi s s i o n)s ho wshi ghi nt e ns i t y a r e a si nt hebi l a t e r a lpa r i e t a ll o be s( a r r o w) . E.FLAI Rs e que nc e( 1 . 0 T TR6 , 0 0 2TE1 3 8pe r f o r me do nt heda yo fa dmi s s i o n)s ho wshi ghi nt e ns i t y a r e ai nt hel e f tc e r e be l l a rhe mi s phe r( a r r o w) . F. FLAI Rs e que nc e( 1 . 0 TTR6 , 0 0 2TE1 3 8pe r f o r me do nt heda yo fa dmi s s i o n)s ho wshi ghi nt e ns i t ya r e a si nt her i ghtunc us , c o r pusa mygda l o i de um a ndpa r a hi ppo c a mpa lgyr us( a r r o w) . G. MRve no gr a phy( 1 . 0 T TR3 2TE1 4 . 4pe r f o r me do nt heda yo fa dmi s s i o n)s ho wsf l o w ga pi nt hel e f t t r a ns ve r s es i nus( a r r o w) . H. MRa ngi o gr a phy( 1 . 0 T TR3 4TE1 0 . 3pe r f o r me do nt heda yo fa dmi s s i o n)s ho wsnoa bno r ma l i t i e s . 横静脈洞血栓症にて一過性に皮質盲を呈した 1 例 48：353 常，うっ血乳頭なし，項部強直なし，四肢に明らかな麻痺はみ 5％ でみられるとしている．本例では MRV にて左横静脈洞 とめず，その他一般身体所見に異常はなかった． の描出は不良であった．Ayanzen ら４）の MRV による静脈洞 検査所見：心電図は洞調律，白血球 21,700! µl，CRP0.9mg! の正常異型の検討では，本症例の左横静脈洞でみられたよう dl と炎症所見をみとめ，赤血球 629 万! µl，Ht55％，Na147 な flow gap は 31％ の正常患者でみられ，診断時には注意が mEq! l と脱水によると思われる二次性多血症をみとめた．PT 必要であると述べている．発症時 CT にて左横静脈洞に血栓 14.8 秒，aPTT38.3 秒，ATIII85％ と凝固系に異常は無く，抗 をうたがわせる所見はなく， また発症 1.5 カ月後の MRV でも 核抗体，抗カルジオリピン抗体，プロテイン C，プロテイン 同様に左横静脈洞の描出は不良であり，本例の左横静脈洞は S，総ホモシステイン値は正常範囲であった． 元来低形成であり，右横静脈洞が優位であったものと考えら 入院後経過：来院時の CT（Fig. 1A）にて右横静脈洞に血栓 れる．今回，右横静脈洞に血栓形成がおこり，両側性に横静脈 をうたがわせる高吸収域をみとめ，頭部 MRI 拡散強調像 洞の還流が不良となったために，それより上流の静脈鬱血を （Fig. 2A, B）では両側後頭葉（一次視覚野および一部皮質下の 生じたが，ヘパリンおよび輸液にて右横静脈洞は再開通した 視放線） ，頭頂葉の皮質から皮質下および左視床に高信号をみ ものと診断した．入院翌日の頭部 CT では右横静脈洞内の高 とめた．動脈支配では説明困難な分布を呈しており，静脈洞血 吸収域は改善しており，皮質盲の改善経過とともに，再開通を 栓症による脳梗塞と診断し，輸液，ヘパリン持続点滴 （aPTT 裏づけるものと考えられる．早期に再開通したことから考慮 1.5 倍から 2 倍に調整） ，エダラボン，浸透圧利尿薬にて加療を すると，血栓は部分的であったものと考えられる．両側後頭 開始した．痙攣はフェニトインにて加療した．入院 6 時間後の 葉，頭頂葉皮質は上矢状静脈洞から横静脈洞へ注ぎ，小脳系の 頭部 MRIT2 強調像，FLAIR 像（Fig. 2C, D, E, F）にて，両側 静脈は横静脈洞へ，また海馬静脈は Rosenthal 静脈から Ga- 後頭葉（一次視覚野および一部皮質下の視放線） ，頭頂葉の皮 len 静脈を経由して，直静脈洞から横静脈洞へ注ぐことから５） 質から皮質下，左小脳半球，右海馬傍回，鈎，扁桃体にも高信 ６） ，梗塞巣の分布は脳静脈解剖学的にも説明可能と思われる． 号域をみとめた．MRV（Fig. 2G）は左横静脈洞の描出は不良 本症例における発症原因であるが，う歯による歯肉感染は であったが，CT で高信号を呈した右横静脈洞は描出されて 限局性であったが発症前 2〜3 日は歯から下顎の痛みのため， いた．MRA（Fig. 2H）は ICA 系，BA 系とも描出良好であっ 食事摂取は不十分であり，入院時の血液検査上脱水所見をみ た． とめた．脱水が静脈洞血栓症の危険因子として重要であると 入院数時間後には意識は清明となり，まだ眼がみえないと の報告もあり７）本例における発症の誘引となったと考えられ 訴えていたが，入院前のような光もわからない状態ではなく， た．また悪性腫瘍にともない，凝固系の亢進状態が原因で非転 動く物はわかる状態まで改善しており，翌日には正常化した． 移性に静脈洞血栓症をおこした症例の報告はあるが８）９），本例 会話は正常であり失語症状もなかった．また入院翌日の頭部 のばあい，胃癌は再発所見もなく良好にコントロールされて CT（Fig. 1B）では右横静脈洞内の高吸収域は改善していた． おり，血液検査上凝固系の異常所見もみとめなかったことよ 入院 4 日目の視野検査上，異常はなかった．入院時炎症反応を り，否定的と考えた． みとめ，歯痛もあったことから，炎症の静脈洞への進展も考慮 文 したが，う歯による炎症は局所にとどまっており，抗生剤にて 入院 3 日後の採血では，白血球 5,000! µl，赤血球 488 万! µl， Ht42％，Na140mEq! l と脱水とともに改善した． 献 1）Bruijn SFTM, Haan RJ: Clinical features and prognostic factors of cerebral venous sinus thrombosis in a prospective series of 59 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 考 察 2001; 70: 105―108 2）Starm J: Thrombosis of the cerebral veins and sinuses. N 静脈洞血栓症は，若年から中年で，一般的な血管リスクのな ２） 視覚異常， い脳梗塞患者で考慮すべき疾患である ．本症例は， Engl J Med 2005; 352: 1791―1798 3）Einhaupl KM, Masuhr F : Cerebral venous and sinus 全身性痙攣を呈したが，Brujin ら１）は 59 例の検討により視覚 thrombosis-an update. Eur J Neurol 1994; 1: 109―126 異常は 10％，全身性痙攣は 37％ の患者でみられたと報告し 4）Ayanzen RH, Bird CR, Keller PJ, et al: Cerebral MR ている．しかし視覚異常の大半は頭蓋内圧亢進による視神経 venography : normal anatomy and potential diagnostic 障害によるものであり，本症例のような皮質盲を呈した例は pitfalls. Am J Neuroradiol 2000; 21: 74―78 われわれが検索したかぎりではみいだせなかった．本症例に おいても頭蓋内圧の上昇がおきていた可能性は考えられる 5）平沢 興：分担解剖学 脈管学・神経学．第 11 版，金原 出版，東京，1998，pp 117―121 が，発症前に頭痛や嘔吐はなく，著明な血圧上昇，除脈，うっ 6）Van den Bergh WM, Van den schaaf I, Van Gijn J: The 血乳頭もみられなかったため，視神経障害をきたすような頭 spectrum of presentations of venous infarction caused by 蓋内圧亢進は否定的と考えた． deep cerebral vein thrombosis. Neurology 2005; 65: 192― 来院時頭部 CT にて右横静脈洞にみとめた高吸収域は血栓 ３） 196 を反映しているものと考えたが，Einhaupl ら によれば，同様 7）deVeber G, Andrew M, Adams C, et al: Cerebral sino- の所見は Lateral sinus sign と呼ばれ，静脈洞血栓症患者の venous thrombosis in children. N Engl J Med 2001; 345: 48：354 臨床神経学 48巻５号（2008：５） 9）Hicky WF, Garnick MB, Henderson IC, et al: Primary 417―423 8）Sigsbee B, Deck MDF, Ponsner JB: Nonmetastatic supe- cerebral venous thrombosis in patients with cancer-a rior sagittal sinus thrombosis complicating systemic can- rarely diagnosed paraneoplastic syndrome. Am J Med cer. Neurology 1979; 29: 139―146 1982; 73: 740―750 Abstract A case of transient cortical blindness due to thrombosis of the transverse sinus Shingo Mitaki, M.D., Hitoshi Fukuda, M.D., Ph.D. and Mitsuhiro Kitani, M.D., Ph.D. Department of Neurology, Masuda Red Cross Hospital An 62-year-old man presented visual impairment and generalized seizure. Brain CT performed on the day of admission showed thrombus in the right transverse sinus, and DWI showed high intensity areas in the bilateral occipital and parietal lobes. According to bilateral occipital lobe lesions, we considered his visual impairment as cortical blindness. He was diagnosed as venous sinus thrombosis and intravenous heparin, edaravone and osmotic diuretics were administered. MR venography performed after starting of intravenous treatment showed flow gap in the left transverse sinus but no abnormalities in the right transverse sinus. On the second day of hospitalization, his cortical blindness showed improvement and thrombus in the right transverse sinus were disappeared. This indicated that his left transverse sinus originally hypoplastic, thrombus and hemostatis in the right transverse sinus (his dominant side) caused his cortical blindness and generalized seizure. There was a recanalization in the right transverse sinus after heparin therapy. (Clin Neurol, 48: 351―354, 2008) Key words: sinus thrombosis, cortical blindness, cerebral infarction, seizure, MR venography