49:17 症例報告 Striatocapsular infarction と陳旧性大脳皮質梗塞との間に 線状の白質病変をみとめた 1 例 狐野 一葉1)* 棚田 万理2) 草野 由紀2) 要旨:症例は 65 歳女性である.3 日かけて右手脱力と自発話の低下が増強した.臨床的に右不全麻痺と超皮質性 運動失語,遂行機能障害があり,MRI 検査で左被殻から尾状核にかける新しい striatocapsular infarction と左上前 頭回(Brodmann area 8)の陳旧性梗塞をみとめた.失語症は皮質下失語と考えられた.失語症は改善したが遂行機 能障害が残存した.半年後の MRI 検査にて被殻・尾状核と上前頭回の梗塞巣を結ぶ線状の白質病変がみられた.こ の変化は 2 つの脳梗塞巣の間の神経線維に生じた変性ではないかと考えた. (臨床神経,49:17―21, 2009) Key words:striatocapsular infarction,dorsolateral prefrontal curcuit,遂行機能,ワーラー変性 全身理学的検査:血圧 200! 96mmHg, 脈拍 78 回! 分, 整. はじめに 頸動脈雑音はなく,心肺,腹部に異常なかった. 神経学的検査:意識清明.右顔面に軽度中枢性麻痺をみと Striatocapsular infarction(SCI)は,レンズ核線条体動脈領 めた.挺舌・軟口蓋の挙上は正常.右上肢にはごく軽い脱力を 域に生じる一般のラクナ梗塞より大きな梗塞である.われわ みとめ,右下肢の軽度脱力のため歩行は不安定であった.感覚 れは左 SCI 発症により皮質下失語と遂行機能障害とを生じ 系は正常.深部反射正常で,病的反射はなかった.順唱 5 桁, た一例を経験した.発症時に同側の上前頭回に陳旧性梗塞を 逆唱 3 桁.Serial7 は 93 まで.観念性失行・観念運動性失行, みとめた.慢性期には失語症は消失し,遂行機能障害が残存し 着衣失行,失認はなかった.構音障害やアナルトリーはなかっ た.慢性期の MRI 検査にて,上前頭回と線条体の間に線状の た.自発話は少なく,自ら話すことはなく,質問に返事をする 白質病変が出現していた.近年の研究から,遂行機能には前頭 が言葉数は少なかった.軽度の喚語困難とわずかの語性錯語 葉 と 基 底 核 を 結 ぶ 回 路 の う ち で も dorsolateral prefrontal がみられたが,保続はなかった.失語症の評価のために WAB (DLP)curcuit1)〜4)と呼ばれる回路が関与していることが明ら 失語症検査をおこなった.自発語 16 点 (A 情報の内容 8 点, かになっている.DLP curcuit は dorsolateral prefrontal cor- B 流暢性・文法能力・錯語 8 点) ,話し言葉の理解 8.5 点,復 tex(DLPC)と基底核を結んだ回路である.本例において遂 唱 9.2 点,呼称 8.0 点,読み 9.05 点,書字 5.75 点,行為 (右手) 行機能障害がなぜ生じたのか,白質病変がいかなる変化なの 9.0 点,行為 (左手) 9.0 点,構成 7.0 点で,失語指数(AQ) 83.4, かについて考察した. 大脳皮質指数(CQ―左手)81 大脳皮質指数(CQ―右手)81, であった.すなわち,聴覚的・文字的理解は比較的良く,復唱 症 例 は保たれていた.下位検査で成績が悪いのは,呼称の項目で語 想起が 1 分間で 2 つと少なかった.そして,構成のレーヴン色 65 歳,女性.右きき.自営業. 彩マトリシス検査が 19 点(37 点満点)と低得点であった.こ 主訴:普段と様子が違う. の検査施行時に,患者はよく考えずに即答している様子が観 既往歴:脳梗塞の既往なし.一年前に高血圧を指摘. 察された. 家族歴:特記事項なし. 検査成績:血液・生化学検査,心電図,心臓・頸動脈エコー 現病歴:入院の 3 日前より自分から話すことがなくなり, は正常.頭部 MRI(GE Signa Horizen 1.0T)にて,左被殻か 右手でものを落とすようになった.仕事の帳簿をつけなく ら尾状核に新しい脳梗塞をみとめた.左上前頭回の皮質から なった.いつもと様子が違うので家族が当院を受診させ,入院 皮質下に斑状の梗塞をみとめたが,浮腫がなく拡散強調画像 した. で信号の変化をともなわないことから陳旧性と判断した * Corresponding author: 公立山城病院神経内科〔〒619―0214 公立山城病院神経内科 2) 同 リハビリテーション科 (受付日:2008 年 1 月 17 日) 1) 京都府木津川市木津池田 74 番地の 1〕 49:18 臨床神経学 49巻1号(2009:1) Ona dmi s s i o n DW i ma ge s 6mo nt hsl a t e r FLAI Ri ma ge s FLAI Ri ma ge s Fi g.1 MRIo na dmi s s i o nde mo ns t r a t e so l di nf a r c t i o no ft hel e f ts upe r i o rf r o nt a lgyr uswi t hhype r i nt e ns es i gna lo nf l ui da t t e nua t e di nve r s i o nr e c o ve r y( FLAI R)i ma ge sa nd i s o i nt e ns es i gna lo n di f f us i o nwe i ght e d( DW)i ma ge s( A) ,a ndf r e s hi nf a r c t i o na tt hel e f tba s a lga ngl i o n( s t r i a t o c a ps ul a r i nf a r c t i o n)wi t hhype r i nt e ns es i gna lo nFLAI Ra ndDW i ma ge s( B) . MRIo n6mo nt hsl a t e rde mo ns t r a t e so l di nf a r c t i o no ft hel e f ts uper i o rf r o nt a lgyr uswi t hhype r i nt e ns es i gna lo nFLAI Ri ma ge s( C) ,s a mea ss e e no na dmi s s i o n.I tde mo ns t r a t e ss t r i a t o c a ps ul a ri nf a r c t i o nt ha tbe c o meo l dwi t hhype r i nt e ns es i gna lo nFLAI Ri ma ge s( D) . (Fig. 1) .この大脳皮質病変の部位は,前頭葉背 側 領 域 で Wisconsin Card Sorting test(WCST) (慶応 版)で は 概 念 と Brodmann area 8 付近に相当する. セットの切りかえの障害をみとめ,達成カテゴリー数 2,Nel- 入院中の経過:オザクレルナトリウム 80mg! day を 14 日 son 型保続性誤り 11,set の把持障害 3 であった(同検査に 続け,麻痺は消失した.約 1 月かけて発話量も増え,喚語困難 おける 65 歳から 74 歳の正常者の値は達成カテゴリー数が平 や錯語もなくなり退院した.しかし,発話量が増えて病院ス 均 3.1±標 準 偏 差 1.8,Nelson 型 保 続 性 誤 り が 6.8±4.3,set タッフとのコミュニケーションが増えるにつれて,行動面で . の把持障害が 1.2±1.8 である5)) の障害が明らかになった.CT 検査をうけてからリハビリ室 退院後経過:発症 6 カ月後の MRI 検査で被殻,尾状核の梗 に行くように指示したばあいに,CT を受けてから病室にも 塞は陳旧化して部分的に囊胞化していた.左上前頭回梗塞巣 どってきてしまうなど,複数のことを指示されると,こなすこ は,入院時とくらべて形や信号強度に変化はなかった(Fig. とができなかった.事務仕事に復帰するために電卓での計算 1) .被殻,尾状核から大脳脚にかけて錐体路のワーラー変性を 練習をおこなったところ,操作ミスのために正解するのが困 みとめた.冠状断 MR 画像において,被殻・尾状核から上前 難であった.これらの行動面での障害を以下の検査で評価し 頭回にかける線状の高信号が出現していた (Fig. 2) .徐々に日 た. 常生活に大きな支障はなくなったが,発症後 2 年経過しても WAIS-R は IQ73 点(言語性 IQ81, 動作性 IQ66)であった. 家計簿はつけることができるが仕事の帳簿をつけるなど複雑 各項目のなかでもきわだって評価点が低いのは,動作性検査 な作業はできない.通院や買い物は一人でできるが,銀行や郵 の積木模様 2 点,組合せ 4 点,符号 3 点であった.コース立方 便局の手続きなどは一人でできない.食事の準備は,味加減が 体組合せテストの IQ は 70 で,問題の難易度があがると時間 一定しておらず,家族が各自であとから味付けをしている. 内に課題を完成することができずに低得点となった.また,検 Fig. 3 に 2 年後におこなった冠状断,矢状断,軸位断の MRI 査全体をとおして手本をよくみない傾向があった.手本をみ 画像を示す.線状の高信号は残存していた. るようにうながし,おこなっている作業と手本を比較させる 内容の指示を出すと,課題を完成することが可能となった. Striatocapsular infarction と陳旧性大脳皮質梗塞との間に線状の白質病変をみとめた 1 例 49:19 Fi g.2 Co r o na lFLAI RMRIo ft hepa t i e nt ' sbr a i n6mo nt hsl a t e rde mo ns t r a t e sWa l l e r i a nde ge ne r a t i o no ft hepyr a mi da lt r a c t . I ta l s ode mo ns t r a t e sl i ne a rhype r i nt e ns es i gna lbe t we e nt hei nf a r c t i o ns o ft hel e f tba s a lga ngl i o na ndl e f ts upe r i o rf r o nt a lgyr us . たらきではなく,この神経回路のなかでも DLP curcuit を介 考 察 して基底核が関与していることが明らかになってい る3)4)7)〜9).本例の遂行機能障害は SCI の発症後に新たに出現 本例は右不全片麻痺と失語症,行動の障害を呈した左 SCI している.したがって,基底核の障害によって DLP curcuit である.失語症のタイプは,自発話が少ないがアナルトリーは が破綻し,その結果として遂行機能障害が生じたと説明する なく,復唱が良好で理解障害も軽度で,語想起がいちじるしく ことができる. 障害されていることから超皮質性運動失語である.複数のこ 本例で特記すべきことは,慢性期に被殻・尾状核と上前頭 とをおこなうことができない,複雑な作業ができないなど行 回の梗塞巣を結ぶ線状の白質病変が出現したことである.こ 動面での障害は問題解決を成し遂げるための能力,すなわち の部位は前大脳動脈と中大脳動脈領域の境界領域にあたるた 遂行機能の障害によると考えた. めに,分水嶺梗塞である可能性がある.しかし,頭蓋内外の動 本例はレーヴン色彩マトリシス検査,WAIS-R の積木模 脈に閉塞や狭窄をみとめず,心機能は正常で,SCI を発症して 様・組合せ・符号問題,コース立方体組合せテスト,WCST からこの白質病変が出現するまでの間に,脱水や血圧変動な などの課題を遂行する検査の成績が悪かった.一方,WAB ど血行力学的梗塞をきたすようなエピソードはなく,分水嶺 失語症検査の聴覚的・文字的理解に関する成績は良かった. 梗塞は否定的である.この病変は,片側に限局していること, このことは,与えられた課題の内容を理解しているにもかか 一過性ではなくて約 2 年経過しても持続してみられることか わらず課題遂行が困難であると解釈できる.WCST の成績か ら,代謝性の病変も否定されうる.脳血管障害慢性期において らは概念とセットの切りかえの障害,すなわち前頭葉機能障 神経線維に沿った白質病変をみたばあい,一般にはワーラー 害が示された.コース立方体組合せテストは,手本を参照する 変性を考える.中枢神経ではほとんどが錐体路にみられるが, ことをうながすことで課題を完成することができた.このこ その他に橋小脳路10),視放線11)のワーラー変性が報告されて とは計画障害と考えられ,前頭葉の障害を示している.レーヴ いる.さらに,錐体路においては,病変部位から antegrade ン色彩マトリシス検査施行時にもよく考えずに即答してお に変性 (ワーラー変性) するだけでなく,中枢側へ retrograde り,計画障害によると考えることができる.以上,本例の遂行 にも変性することが報告されている12)〜14).Guleria ら13)はこ 機能障害は前頭葉機能障害によると考えた.最近の PET や れを retrograde Wallerian degeneration と呼んでいる.これ fMRI の研究から, 遂行機能にかかわる前頭葉の働きが明らか らのことから,脳梗塞慢性期に病巣から錐体路以外の神経線 になりつつある.DLPC は遂行機能のなかでも反応の転換時 維に沿っても retrograde,あるいは antegrade に変性が生じ 6) に特異的に働くことが示されている .さらに,前頭葉と基底 る可能性があると考えられ,本例の白質病変も神経線維に 核を結ぶ神経回路が存在し1)2),遂行機能は大脳皮質のみのは 沿った変性であると推測することができる.臨床面からは上 49:20 臨床神経学 49巻1号(2009:1) A B C Fi g.3 Thel i ne a rhype r i nt e ns es i gna lr e ma i nsa f t e r2ye a r sbe t we e ni nf a r c t i o nso ft hel e f tba s a l ga ngl i o na ndl e f ts upe r i o rf r o nt a lgyr us .MRIde mo ns t r a t e sFLAI Ri ma ge swi t hc o r o na ls c a n( A) , s a gi t a ls c a n( B) , a nds e r i a la xi a ls c a nsbe t we e nl e f tba s a lga ngl i o na ndl e f ts upe r i o rf r o nt a lgyr us( C) . 前頭回梗塞と SCI のいずれが原因となって生じたのかを説 とめないが発話量が少なく,言語産生系の障害ととらえるこ 明することはできない. とができる.本例の失語は線条体の障害によって生じた皮質 この白質病変は 2 つの病巣を結んでいるが,一つは遂行機 下性失語と考えて矛盾はない. 能障害を生じたと考えた被殻・尾状核の SCI である.もう一 文 つの上前頭回梗塞は,Brodmann 分類では Area 8 付近にあ 献 る.Royall らの総説3)ではこの領域を DLPC にふくめている. 1)Alexander GE, DeLong MR, Strick PL: Parallel organiza- 一方で Cummings らは,この領域を frontal eye field と考え tion of functionally segregated circuits linking basal gan- ている4).frontal eye field は,皮質と基底核を結ぶ回路のなか glia and cortex. Ann Rev Neurosci 1986; 9: 357―381 では遂行機能にはかかわらない oculomotor cuircuit を構成 2)Alexander GE, Crutcher MD: Functional architecture of している前頭葉皮質である.本例は臨床的には遂行機能障害 basal ganglia circuits: neural substrates of parallel proc- が残存しているが,この白質病変がどのような神経路に生じ essing. Trends Neurosci 1990; 13: 266―271 た変性であるかについては,本例の検討のみでは明らかにす 3)Royall DR, Lauterbach EC, Cummings JL, et al: Executive ることはできない.今後,基底核領域や DLPC の脳梗塞の症 control function: a review of its promise and challenges 例,とくに遂行機能障害のある例の画像解析や病理学的な検 for clinical research. A report from the Committee on Re- 討が必要である. search of the American Neuropsychiatric Association. J 超皮質性運動失語の病巣は Broca 領域の前方または上方, 補足運動野をふくむ前頭葉内側面の大脳皮質である.本例は その部位に新病変をみとめていない.一方で,失語症が大脳皮 Neuropsychiatry Clin Neurosci 2002; 14: 377―405 4)Cummings JL: Frontal-subcortical circuits and human behavior. Arch Neurol 1993; 50: 873―880 質の障害のみならず基底核や視床の病変によっても生じるこ 5)安部光代,鈴木匡子,岡田和枝ら:前頭葉機能検査におけ とが知られており,皮質下失語と呼ばれる.この失語のタイプ る中高年健常日本人データの検討―Trail Making Test, は線条体やレンズ核の病変では言語産生系の障害(linguistic 語列挙,ウィスコンシンカード分類検査(慶応版)―.脳 ,視 床 病 変 で は lexicaldeficits15),phonetic impairment16)) 神経 2004;56:567―574 semantic processing の障害15)16)がおきる.本例は呼称や読み 6)Konishi S, Nakajima K, Uchida I, et al: Common inhibitory などの検査成績が良く錯語が少ない点から,lexical-semantic mechanism in human inferior prefrontal cortex revealed processing の障害ではない.発話は流暢でアナルトリーをみ by event-related functional MRI. Brain 1999; 122: 981― Striatocapsular infarction と陳旧性大脳皮質梗塞との間に線状の白質病変をみとめた 1 例 991 49:21 tine infarction. J Neurol Sci 2005; 236: 91―93 7)Kwan LT, Reed BR, Eberling JL, et al: Effects of subcorti- 13)Guleria S, Gupta RK, Saksena S, et al: Retrograde Walle- cal cerebral infarction on cortical glucose metabolism and rian degeneration of cranial corticospinal tracts in cervi- cognitive function. Arch Neurol 1999; 56: 809―814 cal spinal cord injury patients using diffusion tensor im- 8)Reed BR, Eberling JL, Mungas D, et al: Effects of white aging. J Neurosci Res 2008; 86: 2271―2280 14)Zhijian L, Jinsheng Z, Cuimei Z, et al: Longitudinal Inves- matter lesions and lacunes on cortical function. Arch Neurol 2004; 61: 1545―1550 tigations on the Anterograde and Retrograde Degenera- 9)長谷川明,内海裕也:皮質下梗塞における遂行機能と前 頭前野背外側の脳血流.東医大誌 10)藤井明弘,得田 彰,米田 tion in the Pyramidal Tract following Pontine Infarction 2006;64:45―53 with Diffusion Tensor Imaging. Cerebrovasc Dis 2008; 25: 誠ら:右橋梗塞後に両側中小 209―216 15)Nadeau SE, Crosson B: Subcortical aphasia. Brain Lang 脳脚のワーラー変性をみとめた 1 例.臨床神経 2004; 44:105―107 1997; 58: 418―423 11)飯塚高浩,坂井文彦:視放線の Waller 変性の MRI.神経 内科 16)Culjic-Obradovic DC: Subcortical aphasia: three different 2000;53 Suppl. 2:88―89 language disorder syndromes? Europ J Neurol 2003; 10: 12)Kobayashi S, Hasegawa S, Maki T, et al: Retrograde de- 445―448 generation of the corticospinal tract associated with pon- Abstract A case with a linear white matter lesion connecting striatocapsular infarction and old cortical infarction Ichiyo Kono, M.D., Ph.D.1), Mari Tanada, O.T.2)and Yuki Kusano, S.T.2) 1) Division of Neurology, Yamashiro Public Hospital Division of Rehabilitation, Yamashiro Public Hospital 2) A 65-year-old woman was admitted to our hospital because of the acute onset of right hand weakness and reduction in spontaneous speech. The patient displayed right hemiparesis, subcortical aphasia and impaired executive function. An acute cerebral infarction involving the left basal ganglion (striatocapsular infarction) and an old infarction of the left superior frontal gyrus (Brodmann area 8) were detected on a brain MRI. While aphasia improved gradually, there was no improvement in the impaired executive function. A brain MRI performed after 6 months revealed a linear white matter lesion between the basal ganglion and superior frontal gyrus. We postulated that this lesion was caused by degeneration of nerve fibers between the two infarctions. (Clin Neurol, 49: 17―21, 2009) Key words: striatocapsular infarction, dorsolateral prefrontal circuit, executive function, Wallerian degeneration