49:262 症例報告 顔面をふくまない半身の温痛覚障害のみを呈した 延髄外側梗塞の 67 歳男性例 柏村 陽子 古賀 道明 川井 元晴 根来 清 小笠原淳一 神田 隆* 要旨:顔面をふくまない半身の温痛覚障害のみを呈した 67 歳男性例を報告する.左半身の激痛とびりびり感が あり,左 C3 髄節レベル以下に温度覚低下と著明な痛覚過敏をみとめたが,通常の頭部・脊髄 MRI では明らかな異 常信号域を指摘できなかった.顔面の感覚障害やめまい,構音障害,歩行障害はなかったが,左半身の激痛とびり びり感といった特徴的な感覚症状から延髄外側症候群をうたがい,thin slice で再検した頭部 MRI で T2 強調画像で 右延髄外側に直径 1mm 大の高信号域をみとめ,延髄外側梗塞と診断できた.本例は顔面をふくまない半身の感覚障 害が唯一の症状であり,椎骨動脈系の分水嶺にあたる外側脊髄視床路のみが障害されたと考えた.痛みにはカルバ マゼピンが有効であった. (臨床神経,49:262―266, 2009) Key words:延髄外側症候群,延髄外側梗塞,頭部MRI,外側脊髄視床路 ルなど冷たいものに左半身が触れると激痛を感じた.めまい はじめに や構音障害,歩行障害はなかった.左半身の激痛とびりびり感 が持続したため同年 5 月当科入院した. 延髄外側症候群は延髄背外側部の梗塞によって生じる症候 入院時現症:一般身体的所見は身長 159.2cm,体重 67.9kg, 群で,三叉神経脊髄路および核,外側脊髄視床路,疑核,前庭 BMI 26.8, 体 温 36.6℃,脈 拍 66! 分・整,血 圧 123! 70mmHg 神経核,下小脳脚,交感神経路などが障害され各々の神経徴候 であり,頸動脈雑音は聴取しなかった.神経学的所見では,意 を示す.延髄における血管支配は他の脳幹部と同様にバリ 識清明,眼球運動正常,眼振はなく,瞳孔不同や眼瞼裂狭小化 エーションに富むため,支配血管の閉塞にともない様々な病 もなかった.顔面運動・感覚正常,構音・嚥下をふくめ脳神経 変分布とそれに対応する多彩な症状を呈するが1),ほぼ全例で に異常はみとめなかった.四肢体幹の筋力低下はなし.感覚系 顔面の感覚障害やめまい,歩行障害を随伴している.本例は顔 では,40℃ 程度に温めたホットタオルや 10℃ 程度の冷水を 面をふくまず,左半身の激痛とびりびり感といった特徴的な 入れた試験管をもちいることで,左 C3 髄節レベル以下にお 感覚症状のみを有し,外側脊髄視床路のみが限局性に障害さ ける温冷覚低下の存在が確認された.爪楊枝で軽く触る程度 れたまれな症例であり報告する. の痛み刺激に対しては鈍麻していたが,ルーレットで左体幹 や四肢を刺激すると激しい痛みを呈し,氷などによる寒冷刺 症 例 激でも痛みは増強した.位置覚・振動覚は正常であった.小脳 系・自律神経系に異常なし.腱反射はアキレス腱反射が両側 患者:67 歳,男性,右きき. 主訴:顔面をふくまない左半身の感覚障害. 既往歴:30 歳時より糖尿病,63 歳時より高血圧・高脂血症 低下,病的反射はなかった. 入院時検査所見:末梢血は WBC 3,370! µl,Hb 11.2g! dl,Ht 35.3%,Plt 16.1 万! µl であった.血液生化学的検査では空腹時 を指摘され内服加療中.65 歳時 頭部 MRI で陳旧性脳梗塞 血糖 131mg! dl,HbA1c 6.5% と軽度高値,尿素窒素 35mg! dl, を指摘され,アスピリン内服を開始された. クレアチニン 1.49mg! dl と上昇していた.総コレステロール 家族歴:父親・弟が糖尿病. 値,トリグリセリド値は正常範囲内,凝固系はプロトロンビン 生活歴:飲酒 ビール 350ml,焼酎 1 合! 日,喫煙 なし. 時間 100%,活性部分トロンボプラスチン時間コントロール 現病歴:2006 年 3 月入浴時に,左半身が温度を感じにくい 29.2 秒と異常はなかった.赤沈の亢進もなく,抗核抗体や抗カ ことに気付いた.触覚にはとくに異常を感じなかったが,タイ ルジオリピン抗体をふくめ,各種自己抗体は陰性であった.ま * Corresponding author: 山口大学大学院医学系研究科神経内科〔〒755―8505 山口大学大学院医学系研究科神経内科 (受付日:2008 年 8 月 27 日) 山口県宇部市南小串 1―1―1〕 顔面をふくまない半身の温痛覚障害のみを呈した延髄外側梗塞の 67 歳男性例 C A 49:263 E L R B D F Fi g.1 T1 we i ght e d( T1 WI )ma gne t i ci ma ge( 6 . 5mm s l i c e )s ho we dl o wi nt e ns i t ys po to f1mm i ndi a me t e ra tr i ghtl a t e r a ls i deo fme dul l a( a r r o w) . T2 we i ght e d( T2 WI )ma gne t i cr e s o na nc ei ma gea ndFl ui da t t e nua t e di nve r s i o nr e c o ve r y( FLAI R) i ma ge( 6 . 5mm s l i c e )s ho we dhi ghi nt e ns i t ys po tc o r r e s po ndi ngt ot hel o wi nt e ns i t ys po to nt he T1 WIT1 WIi ma ge . ( A)T1 WI( Si e me ns1 . 5 T TR/ TE=5 0 0 / 1 4 ) , a nd( B)a ne nl a r ge di ma geo fme dul l ao f( A) ( C)T2 WI( Si e me ns1 . 5 T TR/ TE=4 , 0 0 0 / 1 0 6 ) , a nd( D)a ne nl a r ge di ma geo fme dul l ao f( C) ( E)FLAI R( Si e me ns1 . 5 T TR/ TE=8 , 0 0 2 / 1 4 8 ) , a nd( F)a ne nl a r ge di ma geo fme dul l ao f( E) た髄液検査でも異常所見はなかった.電気生理学的検査では は内服薬でのコントロールを継続している. 両側腓腹神経の感覚神経活動電位(SAP)が右 3.1µV,左 3.3 µV と低下をみとめた.そのほかの感覚神経および運動神経 考 察 はすべて正常であった.通常の頭部 MRI(スライス厚 8.4mm) では,T2 強調画像および FLAIR 画像で両側大脳白質に点状 延髄外側症候群の典型例では,延髄背外側部の三叉神経脊 の高信号域が散在性にみられたものの,左半身における感覚 髄路および核,外側脊髄視床路,疑核,前庭神経核,下小脳脚, 障害の責任病巣はみいだせなかった.また頸椎 MRI をふく 交感神経路などが同時に障害される.そのため,病巣側の顔面 め,脊髄の MRI 検査においても圧迫性病変や髄内異常信号域 の温痛覚障害と対側の体幹・上下肢の温痛覚障害,病巣側の はなかった. 軟口蓋・咽頭・喉頭の麻痺による嚥下障害・嗄声・構音障 Thin slice(スライス厚 6.5mm)で頭部 MRI を再検したとこ 害,病巣側の小脳失調,病巣の Horner 症候群などを呈する1). ろ,右延髄外側に T1 強調画像で直径 1mm 大の低信号域,T2 本症候群は非典型例が数多く存在することが知られており, 強調画像と FLAIR では高信号域をみとめ (Fig. 1) ,今回の責 Currer ら2)や Matsumoto ら3)は同症候群を感覚障害と病巣と 任病巣と判断した.頭頸部 MRA では,両側後交通動脈の描出 の広がりによっていくつかの病型に分類している.しかし,こ 不良と左椎骨動脈の描出不良および後下小脳動脈分岐部より れらの報告ではいずれの病型においても三叉神経脊髄路およ 近位で右椎骨動脈の狭窄をみとめた(Fig. 2) . び核をふくむ複数の神経核・神経路が病巣にふくまれている 入院後経過:臨床症状,画像所見から延髄外側梗塞と診断 した.左半身の激痛に対してはカルバマゼピンを 600mg! 日 ため,嚥下障害やめまい,歩行障害などの症状を随伴してい る. まで増量したところ症状は軽快したため自宅退院とした.ま Kameda ら4)は,延髄外側梗塞 167 例のうち,89% に感覚障 た本症例ではアスピリン内服中であったが,椎骨動脈の描出 害が存在し,そのほとんどが顔面の感覚障害をふくんでいた 不良と狭窄があったため,シロスタゾールの内服に変更した. と報告している.また構音障害を 75%,めまいを 73%,Hor- 脳梗塞の危険因子である糖尿病・高血圧・高脂血症について ner 症候群を 72%,小脳失調を 69% でみとめ,多くの例で感 49:264 臨床神経学 49巻5号(2009:5) ③ ① ④ ② R L Fi g.2 Ma gne t i cr e s o na nc ea ngi o gr a phy s ho we d f o c a l s t e no s i so fr i ghtve r t e br a la r t e r y( a r r o w) .Le f tve r t e br al a r t e r ywa sno ti ma ge d. 覚障害に加えてこれらの随伴症状をともなっていることがわ かる.一方,山崎ら5)は,延髄外側梗塞の 18% が顔面を除く Fi g.3 He mi s e c t i o no fme dul l ai l l us t r a t i ngva s c ul a rt e r r i t o r i e s(① -④ ) . I nt he pr e s e ntc a s e ,t he l e s i o n wa sl o c a t e do nl a t e r a l s pi no t ha l a mi ct r a c t( bl a c kz o ne )a nd c o r r e s po nde dt o wa t e r s he do fa nt e o l a t e r a lt e r r i t o r y(③ )a ndl a t e r a lt e r r i t o r y(④ ) . ①a nt e r o me di a lt e r r i t o r y ② po s t e r i o rt e r r i t o r y ③a nt e r o l a t e r a lt e r r i t o r y ④l a t er a lt e r r i t o r y 半身の感覚障害を呈したと述べているが,めまいや歩行障害 などの随伴症状の有無については明確に述べていない.唯一 Blitsheyn ら6)が随伴症状をともなわず,感覚障害のみを呈し 域,anterolateral territory は前脊髄動脈の支配域,posterior た例を報告している.しかし,この例では本例とはことなり半 territory は PICA の 分 枝 の 支 配 域,anteromedial territory 身に加え対側顔面の温痛覚障害が存在している.本例のよう は椎骨動脈および前脊髄動脈の支配域とされている7).延髄外 に他の随伴症状をともなわず,顔面をふくまない半身の感覚 側症候群は従来,PICA の閉塞により生じるとされ,後下小脳 障害のみを呈した症例は一例もなかった. 動脈症候群と呼ばれることもあったが,その後 Fisher ら8), 本例は臨床所見から外側脊髄視床路のみが限局して障害さ Norrving ら9)は,剖検例や血管撮影などにより同症候群は れているものと考えた.しかし,当初施行した通常 slice 幅で PICA の閉塞よりも,椎骨動脈の閉塞によるものが多いと報 の MRI では病巣をとらえることがで き ず,再 検 し た thin 告している. slice の MRI で外側脊髄視床路と考えられる延髄外側部に一 本例は糖尿病・高血圧・高脂血症と多くの危険因子をも 致した直径 1mm 大の小さな高信号域を明確にとらえること ち,頭部 MRA で両側椎骨動脈の描出不良と狭窄が確認でき, ができ,確定診断にいたった.本例では発症から診察まで 2 アテローム血栓性脳梗塞が病因として考えられた.外側脊髄 カ月が経過しており,経過中に顔面の感覚障害が消失した可 視 床 路 は 延 髄 外 側 の lateral territory と anterolateral terri- 能性も考えられる.しかし,詳細な問診をおこなっても顔面の tory の分水嶺にあたる部位に位置する.延髄の広い範囲を支 感覚障害を示唆する自覚症状を聴取することはできなかっ 配する椎骨動脈の狭窄があるにもかかわらず,外側脊髄視床 た.また,発症当初は延髄外側症候群の他の症候があり,その 路のみに限局して梗塞を生じたのは,新たに生じた PICA 分 後,本例のように半身の感覚障害のみを呈したという例は報 岐前の右椎骨動脈の狭窄によって,PICA と前脊髄動脈への 告されていない. 血流が低下し,分水嶺であるこの部位が虚血に陥ったためと 延髄は椎骨動脈とそのもっとも太い枝である後下小脳動脈 考えた. (PICA) ,左右の椎骨動脈が合流し脳底動脈となる手前で枝分 今回,半身の温痛覚障害のみを呈し,延髄外側症候群の他の かれする前脊髄動脈からの分枝によって血液を供給されてお 症候をともなっていなかったにもかかわらず,延髄外側梗塞 り,血管分布から lateral territory,anterolatetal territory, をうたがった契機となったのは,左半身に突発した著明な痛 posterior territory,anteromedial territory の 4 つの領域にわ 覚過敏に加えて,触れるだけでびりびりするといった特徴的 けられる (Fig. 3) .Laterl territory は椎骨動脈と PICA の支配 な感覚症状であった.延髄外側症候群の感覚症状について 顔面をふくまない半身の温痛覚障害のみを呈した延髄外側梗塞の 67 歳男性例 Kim ら10)は患者が訴える症状として多くみられるのは冷感や 49:265 本文の要旨は,第 18 回日本老年医学会中国地方会(2006 年 10 不愉快なしびれ,灼熱痛であると報告している.この特徴的な 月 28 日,広島)および第 24 回山口県脳血管障害研究会(2007 年 感覚症状は発症後も継続することが多く,過酷な後遺症とな 12 月 23 日,山口)において発表した. ると指摘している.また彼らはこの発 症 後 も 続 く 痛 み を 文 nonthalamic central poststroke pain(CPSP)syndrome と 名付けており,患者の 83% でみられたと報告してい る. 11) MacGowan ら も延髄外側症候群の 5% に CPSP をみとめた 献 1)荒木信夫:延髄外側症候群.神経内科 1997;47:349― 358 とし,慢性的で自発的なイライラする感覚 と表現している. 2)Curreir RD, Griles CL, DeJong RN, et al: Some comments CPSP が生じるメカニズムは,温痛覚経路の障害によって生 on Wallenbergʼs lateral medullary syndrome. Neurology 12) じる求心路遮断症候群と考えられている .痛覚には局在の 1961; 11: 778―791 はっきりした識別痛覚を伝える Aδ 線維と局在のはっきりし 3)Matsumoto S, Okuda B, Imai T, et al: A sensory level on ない原始的痛覚を伝える C 線維がある.Aδ 線維の痛覚は外 the trunk in lower lateral brainstem lesions. Neurology 側脊髄視床路を通り,C 線維の痛覚は脳幹網様体を通る旧脊 1988; 38: 1515―1519 髄視床路によって伝わるとされている.外側脊髄視床路は視 4)Kameda W, Kawanami T, Kurita K, et al: Lateral and me- 床後外側腹側核に入力,旧脊髄視床路は視床中心正中核・束 dial medullary infarction: A comparative analysis of 214 傍核に入力する.外側脊髄視床路が障害を受けると過度の feedback メカニズムが働き,抑制されていない視床正中核・ 束傍核に過剰の反応がおこる.これにより C 線維が興奮する patients. Stroke 2004; 35: 694―699 5)山崎貴史,中瀬泰然,小倉直子ら:延髄梗塞の臨床的検 討.脳卒中 2007;29:502―507 ため,形容しがたい,部位が限局されない痛みが生じると報告 6)Blitshteyn S, Rubino FA: Pure sensory stroke as an iso- されている10).本例における特徴的な感覚症状もこのような lated manifestation of the lateral medullary infarction. J メカニズムで C 線維が過興奮し生じたと考えられる.またこ Neuroimaging 2005; 15: 82―84 の特徴的な感覚症状にはカルバマゼピンの内服が有効であっ 7)Tatu L, Moulin T, Bogousslavslky J, et al: Arrerial territo- た.カルバマゼピンの CPSP や C 線維の過興奮に対する作用 ries of human brain: Brainstem and cerebellum. Neurol- 機序は十分には解明されていない.旧脊髄視床路は視床正中 ogy 1996; 47: 1125―1135 核・束傍核を通り,網様体に多数のシナプスを形成して上行 8)Fisher CM, Karnes WE, Kubik CS: Lateral medullary in- し,視床下部,辺縁系,大脳皮質連合野,運動野,第二次体性 farction. J Neuropathol Exp Neurol 1961; 20: 323―379 感覚野に広く投射することによって,C 線維の痛覚を伝える. 9)Norrving B, Cronqvist S : Lateral medullary infarction. 抗けいれん薬はニューロンの過剰な興奮やその異常放電を抑 制することが知られており,カルバマゼピンは,とくに大脳辺 縁系をある程度選択的に抑制するとされている13).本例にお いても求心路遮断による C 線維の過興奮をおさえ,上行性の 投射を抑制することで治療効果がえられたと考えた. 本例は延髄外側梗塞でありながら,延髄外側症候群の他の 症候は存在せず,外側脊髄視床路が限局性に障害されたため, Neurology 1991; 41: 244―248 10)Kim JS, Choi-Kwon S: Sensory sequelae of medullary infarction. Stroke 1999; 30: 2697―2703 11)MacGowan GJL, Janal MN, Clark WC, et al: Central poststroke pain and Wallenbergʼs lateral medullary infarction: Frequency, character, and determinants in 63 patients. Neurology 1997; 49: 120―125 顔面をふくまない対側半身の感覚障害のみを呈したきわめて 12)Schott GD : From thalamic syndrome to central post- まれな症例であった.突発した半身の耐えがたい痛みを主症 stroke pain. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995 ; 61 : 状とした特徴的な感覚症状がみられる症例では本症は鑑別診 560―564 断の一つに入りうる.通常 slice 幅の MRI 撮像では病巣が見 つからない可能性が高く,確定診断のためには thin slice での 頭部 MRI 検査が必須であると考える. 13)衛藤誠二,川平和美,下堂薗恵ら:視床痛.痛みと臨床 2004;4:108―114 49:266 臨床神経学 49巻5号(2009:5) Abstract Hyperalagesia with loss of temperature sensation in one side of the body due to pinpoint infarction of contralateral spinothalamic tract Yoko Kashiwamura, M.D., Motoharu Kawai, M.D., Ph.D., Junichi Ogasawara, M.D., Ph.D., Michiaki Koga, M.D., Ph.D., Kiyoshi Negoro, M.D., Ph.D. and Takashi Kanda, M.D., Ph.D. Department of Neurology and Clinical Neuroscience, Yamaguchi University Graduate School of Medicine We report a 67-year-old man who presented sudden loss of temperature sensation associated with hyperalgesia in the left trunk and extremities. No abnormal lesions were found on routine magnetic resonance image (MRI) in the brain and spinal cord. He did not show common manifestations of the lateral medullary syndrome including vertigo, nystagmus, ataxia, Hornerʼs syndrome and ipsilateral facial sensory loss. We however suspected this syndrome, because he complained of characteristic, severe pain and electrical sensations in one side of his body. Reexamined, thinly sliced T2-weighted MRI showed a very small high intensity spot in the right medulla, corresponding to the location of lateral spinothalamic tract. Oral carbamazepine was partially effective to ameliorate the intractable central poststroke pain. (Clin Neurol, 49: 262―266, 2009) Key words: lateral medullary syndrome, lateral medullary infarction, magnetic resonance image, spinothalamic tract, central poststroke pain