49:414 症例報告 右中心前回中下部梗塞により失文法を呈した 1 例 前田 憲吾1)2)* 伊藤 隆洋1) 中島 敦史1) 真田 充1) 小川 暢弘1)2) 川合 寛道1) 要旨:症例は 75 歳右きき男性で,突然の話しづらさのため受診した.軽度の中枢性左顔面麻痺以外,身体所見に 異常なかった.発語努力や構音の歪みはなく錯語もなかったが,自発語は助詞の省略や誤用をともなう電文体様で あった.きき手交換歴や左・両手ききの家族歴はない.MRI で右中心前回中下部の限局性新鮮梗塞をみとめた. WAIS-R の言語性 IQ 108, 動作性 IQ 100, 総合 IQ 117 で,知的レベルの低下はみとめなかった.標準失語症検査の 漫画説明では,口頭・書字ともに助詞誤用があった.助詞挿入課題 249 問中 1 割で誤使用があり,能動・受動態変 換課題でも成績は不良であった.本例は交叉性失語症における失文法症状発現に右中心前回中下部が重要な部位で あることを示唆している. (臨床神経,49:414―418, 2009) Key words:交叉性失語症,失文法,電文体様発話,脳梗塞,中下部中心前回 tient=+100) , 明確な右手ききであった. 20 歳代 肺結核. はじめに 56 歳 腰椎椎間板ヘルニア手術.66 歳 高コレステロール血 症・糖尿病.73 歳 緑内障.75 歳 前立腺肥大症.最終学歴 発話中に助詞などを省略する電文体発話は,失文法が背景 に存在していることが多い.日本語における失文法症例は,言 は工業高校.喫煙歴なし.飲酒は発泡酒を 1 日 350〜700ml 摂取. 語理解力が良好であり,語彙力も高いが,助詞の省略や誤用, 家族歴:左手ききや両手ききの家族歴はない. 語順の誤りなどが,自発語や書字にみられるという特徴があ 入院時診察所見:身長 170cm,体重 53.5kg,BMI は 18.5 る.Broca 失語で失文法の典型例をみることはまれで,交叉性 であった.意識は清明で,来院時血圧 150! 76mmHg.頸部血 失語やきき手に問題のある側性化の特異な症例でおこりやす 管雑音や心雑音・不整脈はみられなかった.発語は,考えなが いと指摘されている1)〜8). ら話しているようであったが,単語の発話速度自体は正常で われわれは,右中心前回中下部の小梗塞の後に,助詞を省く あった.しかし,助詞が抜けたり助詞をいい直したりする電文 電文体発話をきたした症例を経験した.本症例は,これまで報 体様であった.瞳孔は左右同大正円で,対光反射は正常.外眼 告された右半球病変にともなう電文体発話症例とことなり, 筋麻痺はなかった.軽度の中枢性左顔面麻痺をみとめたが,食 限局された病変によって生じた点が失文法の責任病巣を考え 事の時にこぼしたり,頬部に食塊がたまったりすることはな る上で貴重と考えられたため報告する. かった.また,顔面の感覚障害はなかった.聴覚・味覚は正常 で,舌偏位やカーテン徴候をみとめず,軟口蓋の挙上は良好で 症 例 あった.上下肢ともに Barré 徴候は陰性で,徒手筋力テスト においても筋力低下をみとめなかった.筋トーヌスは正常で, 患者:75 歳,右手きき男性.社長業. 深部腱反射も左右対称で正常範囲であった.病的反射や不随 主訴:話しにくい. 意運動はみとめなかった.四肢体幹の感覚障害はみられず,協 現病歴:2008 年 6 月某日午前 5 時に起床した時に,家人が 調運動にも異常はなかった. 話しにくそうにしていることに気付き,午前 7 時に当院救急 入院時検査所見:血算・肝腎機能・脂質に異常なかった. 部を受診した.頭部 MRI にて新鮮病変をみとめたため,神経 血糖は 161mg! dl,HbA1c は 6.8% であった.血液凝固時間の 内科に入院となった. 異常はなかった.心電図では心房細動をみとめなかった. 既往歴:きき手の変更歴はなく,Edinburgh きき手調査で 神経放射線学的所見:頭部単純 CT では明らかな出血や陳 は 全 項 目 に つ き す べ て 右 手 使 用 で あ り(Laterality Qua- 旧性梗塞巣はみとめなかった.頭部単純 MRI 拡散強調画像に * Corresponding author: 滋賀医科大学神経内科〔〒520―2192 滋賀医科大学神経内科 2) 現 国立病院機構滋賀病院神経内科 (受付日:2008 年 11 月 28 日) 1) 滋賀県大津市瀬田月輪町〕 右中心前回中下部梗塞により失文法を呈した 1 例 49:415 Fi g.1 Ma gne t i cr e s o na nc ei ma ge s( MRI ) .Di f f us i o nwe i ght e dMRIo nt hea dmi s s i o nda ys ho we d f r e s hs ma l li nf a r c t i o no nt her i ghthe mi s phe r e( uppe rpa ne l , 1 . 5 T TR=4 , 0 0 0 , TE=1 1 4 . 8 ) . Fl ui da t t e nua t e di nve r s i o nr e c o ver yi ma ge so nt he1 3 t hho s pi t a lda yr e ve a l e dc l e a rl o c a l i z a t i o no ft hel e s i o na tt hemi ddl e l o we rpa r toft her i ghtpr e c e nt r a lgyr us( l o we rpa ne l ,1 . 5 T TR = 8 , 0 0 2 ,TE = 1 3 3 . 0 ) . Fi g.2 123I I MPs i ngl epho t o ne mi s s i o nc o mput e dt o mo gr a phy.Ce r e br a lbl o o df l o w( CBF)wa sde c r e a s e di nt het e r r i t o r i e so ft her i ghta nt e r i o ra ndmi ddl ec e r e br a la r t e r i e s ,r e f l e c t i ngt hes t e no s i s o ft her i ghti nt e r na lc a r o t i da r t e r y. CBFo ft hel e f tc e r e be l l um wa sa l s os l i ght l yde c r e a s e d, s ugge s t i ngc r o s s e dc e r e be l l a rdi a s c hi s i s . て,右中心前回中下部に皮質をふくむ新鮮小梗塞をみとめた であった.発話中でのくりかえしはめだたなかった.自発話の (Fig. 1) .同時に実施した MRA では,右内頸動脈のいちじる 例として,標準失語症検査(SLTA)の漫画説明を提示する しい狭窄をみとめた.頸動脈エコーでは不安定プラークはみ (かわぎしに さんばしちかくに ちかえってきまして そ られなかったが,右内頸動脈で 85.4% の狭窄をみとめた.心 の ときに とっぷうがふいて その おと おとこのひと エコーでは,心房内血栓や右→左シャントを呈する病態をみ の かぶっとるぼうし(が)ふっとんで かぜのおわれてとん とめなかった.IMP をもちいた脳血流シンチグラフィーでは で さんばしの はし(を)ころがり かぜ(が)ふき ころ 右前頭葉から頭頂葉にかけて血流低下をみとめた(Fig. 2) . がり する あー それをおいかけて まにあわずに やむ 神経心理学的所見:自発言語での発語量は正常であり,喚 (を)えぬかわに おちご こちで そのぼうし(を)むしの 語困難や努力性はみられず,復唱・聴覚的理解・読字・書字 ステキの ステキ つえ のぎゃく も も もちかたかえ も良好であった.発話では,助詞の省略がめだち,電文体発話 て とってね まわり それだけをして ぼうし ぼうしを 臨床神経学 49巻7号(2009:7) 26 Dictate short sentences 24 Dictate kana words 22 Writing 25 23 Dictate kanji words Dictate kana letters Narative writing 20 Write kana words 19 Write kanji words 17 16 15 Reading comprehension 21 18 Follow written commands Sentence picture matching Kana word-picture matching Kanji word-picture matching Read aloud short sentences 13 Read aloud kana words 12 Read aloud kana letters 11 Read aloud kanji words 9 Speaking 14 10 Word fluency (listing) Sentence repetition 8 Explain picture story 7 Describe behaviors 6 Word repetition 5 Object naming 4 3 2 1 100% Calculation 50 Auditory comprehension 49:416 Kana letter discrimination Follow verbal commands Sentence comprehension Auditory word recognition Subject items Correct response Fi g.3 Ther e s ul to fs t a nda r dl a ngua get e s tba t t e r y. I nt her e pe t i t i o no fs e nt e nc e sa nde xpl a na t i o n o faf o ur f r a mec o mi cs t r i pi ns pe a ki ng a nd wr i t i ng,t he r ewe r emi s us e so ft hepo s t po s i t i o na l pa r t i c l e s . ひっかけ と ひきあげておられるものがたりです) .発話の けるのですか?」 と絵を提示して,ようやく 「犬が追いかける」 障害を苦にしており,とくに対面で会話をする時にもっとも と答え, 「犬が男に追いかける」さらに「犬が男の子を追いかけ 強く症状が出ることを自覚していた.プロソディの異常や構 る」と訂正し,正解にたどりついた. 音のゆがみはみられず,名詞や動詞の発音は明瞭かつ正常で, 半側空間無視・失行・失認をみとめず,地誌的障害もみら 判別に苦労することはなかった.字性・語性錯語もなかった. れなかった.口舌顔面失行もみられず,口頭指示による顔面や 自発書字でも助詞の誤用がみられた.WAIS-R では言語性 IQ 舌の動作は可能であった.日常の咀嚼や嚥下にも障害はな 108, 動 作 性 IQ 100 で,総 合 IQ は 117 で あ っ た(評 価 点 は かった. 70〜74 歳で換算) .SLTA(Fig. 3)での,漫画の説明では,口 経過:入院後,オザグレル・ナトリウムおよびエダラボン 頭だけでなく書字(さん橋近くが歩いて)でも助詞の省略や誤 の点滴を開始し,症状は増悪しなかった.脳神経外科にて右頸 用がみられた.復唱課題では, 「となりの町で火事があった」 動脈狭窄に対して早急なステント留置の適応はないと判断さ を, 「となりに町に火事があった」 「となりの町に火事があっ れ,抗血小板薬などの内服治療を続けた.発症約 1 カ月後,日 た」 と助詞を訂正しながら回答した.短文の音読はスムーズで 常での発話では,助詞の省略はほとんどめだたなくなった. 減点はなかった.小嶋らが報告でもちいた 249 問から成る助 詞選択課題9)について,空欄にはいる助詞の選択肢を提示せ 考 察 ず,自由に入れさせたところ,24 問の誤答があった.選択肢 をつけると全問正解した.能動態・受動態の変換課題では成 本症例は,右中心前回中下部の皮質および皮質下梗塞にて 績がいちじるしく不良であった.たとえば, 「男の子が犬に追 軽度の中枢性顔面麻痺と助詞省略による電文体発話を呈し いかけられる」の変換では, 「犬が男の子に追いかける」次いで た.梗塞は皮質をふくんでおり,動脈原性脳塞栓症と推測され 「男の子が犬を追いかける」と書き,検者が「どちらが追いか た.喉頭・咽頭・舌の麻痺をともなわず,発声に関与する筋群 右中心前回中下部梗塞により失文法を呈した 1 例 49:417 の運動障害による構音障害 (Foix-Chavany-Marie syndrome, 文 である可能性も考えにく anterior operculum syndrome10)11)) かった.標準失語症検査では口頭・書字での漫画説明文で助 詞の省略・誤用がみられ,さらに 249 問から成る助詞選択課 題9)も自由挿入させると約 1 割で誤答し,能動態・受動態の変 換が拙劣であり,電文体発話の背景には失文法があると考え られた.右半球病変による日本語の電 文 体 発 話 の 既 報 告 例1)〜8)はいずれも広範囲の病変を有し,電文体発話や失文法 の責任病巣を推測する上ではあまり有用ではない.交叉性失 語症のばあい,前方病変では非流暢性に,後方病変では流暢性 にというように,対応する左脳部位の症状の鏡像を呈するこ 1)遠藤美岐,三谷洋子,森 献 悦朗ら:失文法を主症状とする 右利き交叉性失語の 1 例.失語症研究 1985;5:887― 892 2)竹内愛子,河内十郎,河村 満ら:右利き交叉性失語にお ける失文法の検討.失語症研究 3)長谷川啓子,河村 1986;6:1099―1110 満,平山惠三:右大脳半球梗塞性病変 による失文法.失語症研究 1992;12:232―238 4)堀田牧子,竹内愛子:交叉性失語における失文法 2 症例 の比較検討.音声言語医学 1992;33:256―264 とがある12)13).優位半球の中心前回下部の病変では,純粋語 5)福原正代,田川皓一,飯野耕三ら:アプロソディアを主徴 唖・発話失行・anarthria と呼ばれる病態が出現し,同部は と し た 右 中 大 脳 動 脈 領 域 の 脳 梗 塞 の 1 例.脳 卒 中 functional MRI による研究でも多音節の発声に関与している 14) ことが報告されている .右中心前回下部に限局される梗塞 1994;16:55―60 6)松田 実,鈴木則夫,生天目英比古ら:両手利き右半球損 でも,純粋語唖の出現した症例が報告されている15)〜17)が,本 傷による流暢性失文法失語.神経 心 理 学 症例でみられた症候は助詞の省略・誤用で,純粋語唖とはこ 137―144 となる.純粋語唖では構音の省略もよくみられる徴候の一つ 1997;13: 7)福永真哉,服部文忠,田川皓一ら:右半球損傷による失文 であるが18),省略される要素は音素のレベルであり,本症例の 法の 1 症例 語彙,構文表出課題による障害構造の検討. ような助詞のレベルではない.右内頸動脈に propofol を注入 神経心理学 2005;21:132―138 し全失語を生じたことが証明されている症例で,皮質の直接 8)井上知子,井堀奈美,荒木重夫ら:右被殻出血後に発話の 電気刺激にて右下前頭回が交叉性運動失語の責任病巣であっ 反復現象と省略現象を呈した一例.高次脳機能研究 たとする報告があるが19),本症例では隣接する右下前頭回に 2007;27:11―19 病変はおよんでおらず,本症例の責任病巣を考える上では無 関係である. 9)小嶋知幸,宇野 彰,餅田亜希子ら:失語症者の助詞選択 に関する計量国語学的検討(1)―名詞と助詞の結びつき 右半球病変による失文法症例の研究から,語彙と文法の大 を中心に―.失語症研究 1995;15:249―261 脳側性化の違いが指摘されている.交叉性失語には,前述した 10)Weller M: Anterior opercular cortex lesions cause dissoci- ように左病変の症状と鏡像のように対応して発症するもの ated lower cranial nerve palsies and anarthria but no と,右半球の広範な病変による失文法症例のように,語彙力や aphasia: Foix-Chavany-Marie syndrome and “ automatic 理解力を保ちながら,文法のみ,または文法を障害の主体とす voluntary dissociation ” revisited. J Neurol 1993 ; 240 : るものがある.これら臨床症状の現れ方の違いは,語彙も文法 199―208 も右半球に局在する症例もあれば,文法のみ右半球に局在し ている症例もある可能性を示唆していると考えられる.本症 例ではアミタール・テストなどによる優位半球の同定をおこ なっておらず,優位半球がいずれであるか明確ではないが,左 右いずれの半球に全般的な言語機能が局在していようが,本 11)Mao CC, Coull BM, Golper LAC, et al: Anterior operculum syndrome. Neurology 1989; 39: 1169―1172 12)岸田興治,鶴岡はつ,大塚 顕ら:失語症と脳障害の局在 に関する研究(第 3 報)―右利き交叉性失語の 4 例―.臨 床神経 1976;16:677―686 症例はこれまでの失文法報告例と同じく,文法については右 13)Alexander MP, Fischette MR, Fischer RS: Crossed apha- 半球が担っていたものと考えられる.Mohr らは右きき若年 sia can be mirror image or anomalous: case reports, re- 者を対象としたタキストコープをもちいた研究で,機能語 (助 view and hypothesis. Brain 1989; 112: 953―973 詞,助動詞など)と内容語(名詞,動詞,形容詞など)では, 14)Riecker A, Ackermann H, Wildgruber D, et al: Articula- 半球側性化の程度がことなると報告している20).本症例は,既 tory! Phonetic sequencing at the level of the anterior per- 報告の右半球病変による失文法例とともに,この説に矛盾せ isylvian cortex: A functional magnetic resonance imaging ず,さらに右中心前回中下部が発語や書字における失文法症 状の発現にもっとも重要な部位である可能性を示唆してい る.言語機能の局在については,発語と言語理解の機能が左右 21) に分れて存在する症例も報告されており ,本症例は既報告 例と同様,語彙と文法の半球側性化がことなっているものと 考えられた. (fMRI) study. Bran Lang 2000; 75: 259―276 15)田中 真,妹尾陽子,岡本一真ら:限局性小梗塞による右 利き交叉性純粋語唖の 1 例.臨床神経 1986;26:149― 155 16)田辺敬貴,奥田純一郎,稲岡 長ら:純粋語唖を呈した右 利き交叉性失語の 1 例.脳神経 1980;32:377―386 17)中邑義継,濱崎純子,梶村尚史ら:純粋語唖を呈した左利 き素因のない右利き交叉性失語症の 1 例.神経内科 49:418 臨床神経学 49巻7号(2009:7) 1983;19:459―463 left, right and bilateral presentation of function words, 18)杉下守弘,紺野加奈江,加部澄江ら:純粋語唖の二症例の 音声学的分析.失語症研究 content words and nonwords : Evidence for interhemi- 1985;5:836―847 spheric interaction. Neuropsychologia 1994; 32: 105―124 19)Oishi M, Suzuki K, Sasaki O, et al: Crossed aphasia elic- 21)Paparounas K, Eftaxias D, Akritidis N : Dissociated ited by direct cortical stimulation. Neurology 2006 ; 67 : crossed aphasia: A challenging language representation 1306―1307 disorder. Neurology 2002; 59: 441―442 20)Mohr B, Pulvermuller F, Zaidel E: Lexical decision after Abstract A case of agrammatism due to cerebral infarction of the middle-lower part of the right precentral gyrus Kengo Maeda, M.D., Takahiro Ito, M.D., Nobuhiro Ogawa, M.D., Atsushi Nakajima, M.D., Mitsuru Sanada, M.D. and Hiromichi Kawai, M.D. Division of Neurology, Department of Internal Medicine, Shiga University of Medical Science A right-handed 75-year-old man was admitted to our hospital complaining of sudden speech difficulty. Neurological examination showed slight left facial palsy of central origin. Although his spontaneous speech was fluent and contained no phonological or verbal paraphasia, it was like telegraphic speech, omitting or misusing postpositional particles. There was no history of changing handedness or family history of sinistrality or ambidexterity. Brain magnetic resonance imaging revealed fresh infarction of the middle-lower part of the right precentral gyrus. The WAIS-R VIQ, PIQ, and total IQ scores were 108, 100, and 117, respectively. In the explanation of a fourframe comic strip of the SLTA, there were misuses of postpositional particles in both speaking and writing. There was about 10% misuse on 249 questions for inserting postpositional particles in sentences. He had difficulty in changing from active- to passive-voice sentences and vice versa. In this patient, the lesion of the middle-lower part of the right precentral gyrus might be important for the expression of agrammatism in crossed aphasia. (Clin Neurol, 49: 414―418, 2009) Key words: crossed aphasia, agrammatism, telegraphic speech, cerebral infarction, middle-lower precentral gyrus