49：560

症例報告

左中前頭回後部限局性梗塞により不全型 Gerstmann 症候群・
超皮質性感覚失語を呈した 65 歳男性例
安藤 喜仁１）

澤田 幹雄１）

森田 光哉１）

河村

満２）

中野 今治１）＊

要旨：左中前頭回後部限局性梗塞により，高度の失算と失書（不全型 Gerstmann 症候群）および超皮質性感覚失
語を呈した 65 歳男性，右きき症例を報告した．症例は右手のしびれ感・脱力・呼称障害で発症．高度の失算・失書
および病初期に超皮質性感覚失語をみとめ，頭部 MRI で左中前頭回後部の限局性梗塞と診断された．発症 23 日目
の 123I-IMP SPECT（Single photon emission computed tomography）で MRI 病変を中心にその前方の前頭葉広範領
域，さらに同側下頭頂小葉（縁上回，角回）周囲，大脳病変の反対側小脳に血流低下をみとめた．これらの病巣が
不全型 Gerstmann 症候群および超皮質性感覚失語発現に関連していると考えた．
（臨床神経，49：560―565, 2009）
Key words：左中前頭回後部梗塞，不全型Gerstmann症候群，超皮質性感覚失語，遠隔機能障害

家族歴：母に脳梗塞，父に心筋梗塞，弟に脳出血がみられ

はじめに

た．
既往歴：60 歳より高血圧に対し塩酸プラゾジン 1mg!
日，

失算・失書・左右失認・手指失認の 4 つの症候を同時に呈
する現象は Gerstmann 症候群と称され，その原因病巣は優位

無症候性ラクナ梗塞に対しアスピリン 100mg!
日を内服中で
あった．

半球下頭頂小葉（縁上回，角回）と考えられている．しかし，

生活歴：最終学歴は通信専門学校．60 歳まで船舶の通信士

左前頭葉病変でも Gerstmann 症候群をきたした症例が報告

として勤務し日常的に 4 桁以上の数字を扱っていた．飲酒，喫

されている１）〜３）．また，超皮質性感覚失語は優位半球頭頂後頭

煙習慣はなかった．

葉または頭頂側頭葉で生じるとされているが，まれながら前

入院時現症：意識状態は良好で血圧 162!
92mmHg，心拍数

１）

72!
min 整．右手の違和感を訴えていたが，他覚的には感覚障

われわれは，左中前頭回の限局梗塞により，通常，頭頂葉症

害も筋力低下もみられなかった．8＋5，100−7 などの簡単な

状とされている Gerstmann 症候群（不全型）および超皮質性

計算ができず，重度の失算が明らかであった．本人はこれを頭

感覚失語を呈した右きき男性症例を経験した．

から数が消えてしまうと表現した．自発書字にて文字の変形

頭葉病変でおこるばあいがある ．

はなかったが，日付，AM!
PM の書きまちがいや，語順の入

症

例

れ替え，不必要な文字のくりかえしがある文章であった（Fig.
1，
上段）
．後日，本人自身が読み返しても
「意味が解らない」
と

患者：65 歳，右きき男性．
主訴：右手のしびれ感，ものの名前が出てこない，計算障
害．

述べた．
日付や曜日のいいまちがいもみられ，本人は
「なかなか言葉
が出てこない」
と訴えていたが，物品呼称にはあきらかな障害

現病歴：2004 年 8 月某日起床時に右手にしびれ感が出現

はなく，
「遠くの青い海に白いヨットが浮かんでいます．
」とい

し，急須と茶わんの呼称ができなかった．使用法は理解してお

う比較的長い文章の復唱は可能であった．開眼指示に対して

り，実使用可能であった．徐々に右手の脱力が出現したため近

開口してしまうなど，単純な言語命令にしたがえず，言語理解

医を受診し，頭部 CT を施行されたが，陳旧性脳梗塞のみで新

は明らかに障害され，失語症のタイプは超皮質性感覚性失語

規の病変は指摘されなかった．

と診断した．

翌日には右手の脱力は改善したが，違和感が持続していた
ため当院を受診した．

＊

入院時の頭部 MRI（Fig. 2）
：拡散強調画像，T2 強調画像に
て左中前頭回後部に限局した高信号域がみられた．MRA で

Corresponding author: 自治医科大学内科学講座神経内科部門〔〒329―0498
自治医科大学内科学講座神経内科部門
2）
昭和大学医学部内科学講座神経内科学部門
（受付日：2008 年 2 月 19 日）
1）

栃木県下野市薬師寺 3311―1〕

左中前頭回後部限局性梗塞により不全型 Gerstmann 症候群・超皮質性感覚失語を呈した 65 歳男性例

49：561

は左中大脳動脈は右よりも壁不整が強めであったが描出は末
梢まで良好であった．
入院後経過
（Fig. 3）
：起床時発症であり，塞栓症の原因とな
る心房細動などの基礎疾患がないことと画像所見よりアテ
ローム血栓性脳梗塞と診断し，アルガトロバンの持続点滴
（60
mg!
day）を開始した．
発症 7 日後でも，100−7，8＋5 という簡単な計算ができ
ず，
「一カセイキョケツノウキョケツ」といった不必要な文字
のくりかえしや「サンマ」と書くべきところを「マンサ」と書
いてしまう錯書がみられた（Fig. 1，
下段）
．本人に自分の左右
の手をそれぞれ指示させると正確に示せるが，本人および検
者の親指を指示させると示すことができず，手指失認が示唆
された．

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発症 14 日後，九九をいえるようになり，3＋5 などの一桁の
足し算はできるが， 8＋5 といった繰り上がりのある足し算，
93−7 などの繰り下がりのある引き算，および割り算はでき

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臨床神経学 49巻９号（2009：９）

7th month

Coding

Object
Assembly

Similarities

Arithmetic

Block Design

21st day

Picture
Completion
Picture
Arrangement

7th day

Comprehension

On set

Vocabulary

aphasia
somatognosia
finger agnosia

6 months after onset

16
14
12
10
8
6
4
2
0
Digit Span

alexia

23 days after onset

Information

paragraphia

WAIS-R examined

SLTA・WAIS-R examined
SLTA・WAIS-R

acalculia

Scaled Score (SS)

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Verbal Tests

なかった．
「青い空」
「海にヨットがうかんでいます」といった
簡単な文章の書きとりについては，漢字・ひらがな・カタカ
ナをもちいて可能であった．文章の読みでは，内容が理解でき
ず何度も読み返す必要があり，とくにひらがなでその傾向が
強かった．また，この時点においても手の親指を指示させても
示すことができなかった．
発症 21 日後，18＋3 などの繰り上がりのある足し算，4×3
程度のかけ算，9÷3，8÷4 など一桁の割り算はできるように

Performance Tests

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なったが，12−7 という引き算はできなかった．
発症 22 日に SLTA（Standard Language Test of Aphasia）

通常優位側頭頂葉の病変を示唆するものである．本例におい

を施行した．障害は計算と書字に強く，計算では正答が 9!
20，

て MRI で確認された梗塞巣は左中前頭回後部に限局してい

書字命令にしたがう項目で 6!
10 と高度に低下がみられ，口頭

たが，脳血流シンチグラム（123I-IMP SPECT）では MRI 病変

命令にしたがう項目で 9!
10，
単文以上の読解で 8!
10，
語の列

を中心にその前方の前頭葉広範領域，さらに反対側小脳にも

挙で 9!
10，
仮名単語の書字の項目で 4!
5 と軽度の低下がみと

血流低下がみとめられていた．MRA では梗塞巣の領域以外

められた．

に血流低下をきたすような狭窄病変は確認されなかった．こ

発 症 23 日 に WAIS-R（Wechsler adult intelligence scales-

れらの結果は左中前頭回後部の梗塞により，同部位と神経結

revise）を 施 行 し，verbal IQ 91，performance IQ 85，total

合を有する下頭頂小葉（縁上回，角回）へいたる経路の機能障

IQ 87 であった
（Fig. 4）
．知識や語彙力に問題はないが，抽象

害をきたした（遠隔機能障害（diaschisis）
）
可能性を示唆する

化，時間的順序因果関係の予測が困難であった．象や手指の形

ものである．

を完成させるパズル問題にて本人は完成像がわかっているに
もかかわらず完成できないという症状がみられた．

失算，失書の個別の検討では優位半球中前頭回後部領域の
障害でそれぞれが単独に発症しうることが報告されてはいる

同日施行した 123I-IMP SPECT では，左中前頭回中心にその

が，本症例のように失算と失書の両方を呈し，Gerstmann

前方の前頭葉広範領域，さらに同側の下頭頂小葉
（角回，縁上

症候群類似の症状をみとめた症例報告はまれである１）〜４）．本

回）周囲と反対側小脳に血流低下がみられた（Fig. 5）
．

症例をふくめて報告された症例すべてに超皮質性の運動性も

発症 7 カ月後に WAIS-R を再施行したところ全体的に改

しくは感覚性の失語がみとめられている．また，これらの症例

善をみとめ
（Fig. 4）
，とくに言語性検査での語彙に関する項目

のうち脳血流をシンチグラムにて 評 価 し た の は 2 例 で あ

においては平均以上に改善しており，この時点で失語は消失

る３）４）が，いずれの症例でも本症例にみられた遠隔機能障害を

しているものと判断した．しかし，53−7，13＋12，16×3，

示唆する所見は指摘されていない（Table 1）
．

84÷4 などの四則演算についてはかなりできるようになって

これまで報告されている Gerstmann 症候群とされる症例

いたが，42÷7 ができないなど失計算は依然残存していた．

の多くは経過中に失語が合併しており，Gerstmann 症候群に
おける失算・失書と失語との独立性についてはかなり以前よ

考

察

り議論がなされている５）．近年失語をみとめないいわゆる
「pure Gerstmannʼs syndrome」が報告されるようになってき

本症例は左前頭葉梗塞により高度の失算，失書を呈し，手指
失認がうたがわれた不全型 Gerstmann 症候群および超皮質
性感覚失語を呈した症例である．これら症状の組み合わせは

ているが６）〜９），その中には角回周辺に病巣がない症例もふく
まれる６）．
本症例についても急性期に超皮質性感覚性失語を呈した．

左中前頭回後部限局性梗塞により不全型 Gerstmann 症候群・超皮質性感覚失語を呈した 65 歳男性例

49：563

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超皮質性感覚性失語は通常，頭頂葉と側頭葉の境界領域の障

報を保持し続ける必要がある．この際に主に前頭連合野の機

害で生じるといわれているが，中・下前頭回後部や中心前回

能であるワーキングメモリーの関与が大きくとくに中前頭回

下部などの前頭葉病変でもおこるとの報告もあり１０），この点

「計算しよう
の重要性が報告されている１５）．われわれの症例は

は本症例に合致する．

とすると数字が頭の中から消えてしまう．
」と表現しており，

本症例の失算は発症当初には失語の影響を受けている可能

ワーキングメモリーの障害の結果として失算が生じた可能性

性が否定できないが，失語がみとめられなくなった後にも持

も否定はできない．本症例でみられた失計算が下頭頂小葉
（縁

続しており，改善はあるものの発症後 7 カ月の長期にわたり

上回，角回）
，または前頭葉後部領域のいずれか，あるいは両

障害がみとめられていたので，失語とは独立した症候であっ

者の障害によるのかを判断するのは難しいが，失算の責任病

たものと考える．

巣として両領域いずれの可能性も否定できない．

演算操作が障害される失演算の責任病巣として優位半球の

発症初期には錯書が明らかで，文字そのものの形態異常は

角回，頭頂間溝周辺の皮質・皮質下白質，大脳基底核などが知

ほとんどともなわずに書きまちがいや語順の入れ替え，不必

られ，左頭頂葉病変で失算のみを呈する症例の報告もあり１１），

要な文字のくりかえしなどがみられた．また，読書をしても内

計算機能の責任部位として優位側頭頂葉の果たす役割は大き

容が理解できないという失読症状もみられ，発症 22 日の

いと思われる．一方，最近の脳機能画像研究では両側大脳皮質

SLTA では書字命令にしたがう項目で高度の低下が，単文以

のさらに広い領域が計算に関与していることが示されてお

上の読解，仮名単語の書字でも障害がみとめられた．

り，より複雑な計算をおこなうばあいには左頭頂葉だけでは

本症例にみられた失書や失読は，左中前頭回後部の梗塞に

なく左下前頭回を中心とした前頭葉後部領域も活動すると考

より同部位と神経結合を有する下頭頂小葉にいたる経路の機

えられている１２）〜１４）．また計算のプロセスでは，視覚や聴覚情

能障害をきたしたために生じた可能性が考えられる．しかし

報からの入力をもとに演算処理をおこなうが，その間その情

通常，角回病変による失読失書では仮名―文字レベルでの障

49：564

臨床神経学 49巻９号（2009：９）

害が生じることが多い１６）が，本例ではそれが明らかでなく頭
頂葉病変による失読失書とはややことなる特徴を有してい
た．
前頭葉機能とされているワーキングメモリー に 関 す る
functional MRI による検討では，言語に関しての保持と操作
課題において左前頭葉前野と頭頂葉連合野の活動が上昇する
ことが報告されており１７），読書しても内容が理解できない，
SLTA でも文章の理解が悪いといった症状は，失算の機序で
も述べたワーキングメモリーの障害でも説明できる可能性が
ある．
左右識別障害については障害自体が軽度で持続が短かった
ことと発症当初に失語の合併がみられたことから，詳細に検
討することができなかった．また，自分自身および検者の親指
がどれか解らず，手指失認が示唆されたが，左右障害同様に詳
細な検討ができなかった．しかし，WAIS-R における手指パズ
ルが完成できなかったことも手指失認症状であった可能性が
ある．
頭頂葉に病変をもつ「pure Gerstmanʼs syndrome」症例の
報告７）９）において，症候の発現機序をイメージの認知・保持・
操作などの障害を中心に考察している．本症例では左前頭葉
の梗塞部位以外にも SPECT で左下頭頂葉に血流低下をみと
めており，前頭葉より頭頂葉にいたる経路が障害されたこと
に よ り こ の イ メ ー ジ の 障 害 が お こ っ た た め に，不 全 型
Gerstmann 症候群および超皮質性感覚失語を呈した可能性
も示唆される．
しかし，それらの報告は本例に比して明らかに手指失認・
左右障害を強く呈しており，もともとの病変部位もことなっ
ていることから，本例でとくに強かった失算や失書は前頭葉
機能であるワーキングメモリー障害の関与が強いのかもしれ
ない．
この遠隔機能障害をみとめた報告は本例以外にはなく，そ
れらのいずれの障害を表したものであるかを決することはで
きない．もしくは両者の合併を表したものであり，そのために
多彩な高次機能障害を呈した可能性もあると思われる．
文

献

3）岡崎哲也，佐伯

覚ら：左前頭葉後側にて優位半球頭

頂―後頭葉の症状を認めた一例．神経心理学

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左中前頭回後部限局性梗塞により不全型 Gerstmann 症候群・超皮質性感覚失語を呈した 65 歳男性例

49：565

Abstract

Incomplete Gerstmann syndrome with a cerebral infarct in the left middle frontal gyrus
Yoshihito Ando, M.D.１）, Mikio Sawada, M.D.１）, Mitsuya Morita, M.D.１）,
Mitsuru Kawamura, M.D.２）and Imaharu Nakano, M.D.１）
１）

Division of Neurology, Department of Medicine, Jichi Medical University
Division of Neurology, Department of Medicine, Showa Medical University

２）

A 65-year-old right-handed man noted a sudden onset of numbness and weakness of the right hand. On the initial visit to our hospital, he showed severe acalculia, and transient agraphia (so called incomplete Gerstmann syndrome) and transcortical sensory aphasia.
Brain MRI revealed a fresh infarct in the left middle frontal gyrus. The paragraphia and aphasia improved
within 14 days after onset, but the acalculia persisted even at seven months after onset. In an 123 I-IMP SPECT
study, the cerebral blood flow (CBF) was found to be decreased in the infarction lesion and its adjacent wide area,
the ipsilateral angular and supramarginal gyri, and contralateral cerebellar hemisphere. We speculate that inactivation in the infarction lesion caused the CBF decrease in the non-infarcted areas due to diaschisis. This case indicates that Gerstmann syndrome can be caused by not only dysfunction of the angular gyrus but also of the left
middle frontal gyrus in the dominant hemisphere.
(Clin Neurol, 49: 560―565, 2009)
Key words: a cerebral infarct in the left middle frontal gyrus, incomplete Gerstmann syndrome, transcortical sensory
aphasia, diaschisis