revue neurologique 167 (2011) 626–631 Brève communication Angiopathie vasospastique idiopathique de l’artère carotide interne : une cause peu connue d’accident vasculaire du sujet jeune Idiopathic vasospastic angiopathy of the internal carotid arteries: A rarely recognized cause of ischemic stroke in young individuals E. Magnin a,*, S. Mouton b, L. Abouaf b, S. Dumas-Stoeckel b, M. Hermier c, C. Tilikete b, A. Vighetto b a Service de neurologie, CHU Besançon, hôpital Jean-Minjoz, 25000 Besançon, France Service de neurologie, université Lyon 1 et hospices civils de Lyon, hôpital neurologique, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France c Service de neuroradiologie, université Lyon 1 et hospices civils de Lyon, hôpital neurologique, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France b info article r é s u m é Historique de l’article : Introduction. – L’angiopathie vasospastique idiopathique de l’artère carotide interne est une Reçu le 6 octobre 2010 cause rare et mal connue d’accident vasculaire cérébral ischémique. Reçu sous la forme révisée le Méthodes. – Nous rapportons le cas d’un homme de 39 ans, migraineux, traité par béta- 20 novembre 2010 bloquants, qui présenta une baisse de vision de l’œil droit, des céphalées, puis une crise Accepté le 17 janvier 2011 d’épilepsie généralisée tonicoclonique suivie d’une hémiparésie gauche. L’examen oph- Disponible sur Internet le talmologique révéla une ischémie rétinienne de l’œil droit et une hémianopsie latérale 8 avril 2011 homonyme gauche incomplète. L’IRM montra une sténose allongée des deux carotides Mots clés : d’angiopathie vasospastique idiopathique de l’artère carotide interne fut posé grâce Accident vasculaire cérébral aux IRM de contrôle et un doppler des artères cervicales, qui objectivèrent la régression Angiopathie vasospastique de la sténose carotidienne et l’absence d’hématome pariétal. L’évolution clinique sous internes au niveau cervical et une ischémie sylvienne droit récente. Le diagnostic idiopathique carotidienne de l’artère inhibiteur calcique et aspirine fut favorable. Les traitements vasoconstricteurs sont carotide interne contre-indiqués. Ischémie rétinienne Discussion/conclusion. – L’angiopathie vasospastique limitée aux carotides internes a été peu Migraine documentée dans la littérature. Le rôle du terrain migraineux a été évoqué. L’étiologie peut être méconnue, si l’exploration des vaisseaux du cou n’est pas précoce et renouvelée. Des Keywords: récidives ont été rapportées, justifiant pour certains auteurs un traitement spécifique Stroke vasodilatateur en prévention secondaire. Les traitements vasoconstricteurs sont contre- Idiopathic vasospastic angiopathy indiqués. of the internal carotid arteries Retinal ischemia Migraine * Auteur correspondant. Adresse e-mail : eloi.magnin@laposte.net (E. Magnin). 0035-3787/$ – see front matter # 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.neurol.2011.01.008 # 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. revue neurologique 167 (2011) 626–631 627 abstract Introduction. – Idiopathic vasospastic angiopathy of the internal carotid arteries is a rare and largely unknown cause of ischemic stroke. Methods. – We report the case of a 39-year-old man with migraine treated by beta-blockers, who had been suffering from progressive right visual impairment and headache for one week. He then experienced a seizure and left hemiparesis. Ophthalmological examination revealed right retinal ischemia and partial left homonymous hemianopia. MRI revealed a long stenosis of both carotid arteries and a recent ischemic stroke in the territory of the right middle cerebral artery. The diagnosis of vasospastic angiopathy of the internal carotid arteries was made based on a second MRI and colored duplex sonography which showed a decrease in the stenosis and no intraparietal hematoma confirming the vasospasm mechanism for stenosis. The clinical course was favorable with calcium channel blockers and aspirin. Use of vasoconstrictor treatments was contraindicated. Discussion/Conclusion. – Idiopathic vasospastic angiopathy of the internal carotid arteries has been rarely documented. Association with migraine has been mentioned but remains unclear in the literature. This etiology for stroke is probably under-diagnosed due to lack of rapid and repeated examinations of the cervical arteries (angio-MR and colored duplex sonography) to confirm the vasospasm mechanism. Recurrences have been reported justifying a specific secondary preventive treatment to induce vasodilatation. Vasoconstrictor treatments should be contraindicated. # 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. 1. Introduction Des cas de vasospasme de l’artère carotide interne dans sa partie extracrânienne ont été rapportés après la réalisation d’artériographies (Schechter, 1963), ou la prise de substances vasoconstrictrices (Senter et al., 1976). Plus rarement, des vasospasmes carotidiens spontanés ont été décrits (Lieberman et al., 1984, Arning et al., 1998, Iu et Lam, 2001, Janzarik et al., 2006, Yokoyama et al., 2006, Mosso et al., 2007), mais l’entité demeure discutée (Menon and Norris, 2007). Nous rapportons le cas d’un sujet jeune, migraineux ayant présenté une ischémie rétinienne et un accident vasculaire cérébral (AVC) secondaires à un spasme carotidien bilatéral spontané rapidement résolutif sans traitement. 2. Cas clinique Un homme de 39 ans, tabagique sans autre consommation reconnue de toxiques, présentant une migraine sans aura depuis six ans, traitée par propanolol (40 mg/j) et paracétamol ou dihydroergotamine par voie nasale lors des crises, consulta en ophtalmologie pour une baisse de vision de l’œil droit depuis six jours. Il décrivait également une céphalée diffuse, qui évoluait depuis huit jours et qui n’avait pas répondu à une pulvérisation unique, de dihydroergotamine (0,5 mg), et à la prise de paracétamol. L’examen ophtalmologique releva une acuité visuelle limitée à « voit bouger la main » à droite et à 5/ 10 Parinaud 8 à gauche. L’examen du fond d’œil montra une macula d’aspect rouge cerise et des nodules cotonneux autour des arcades vasculaires du côté droit, l’examen étant normal du côté gauche. Le tonus oculaire était diminué à droite (4 mmHg) et normal à gauche (11 mmHg). L’angiographie à la fluorescéine montra un retard bilatéral de la circulation artérielle rétinienne et choroı̈dienne, sans occlusion de l’artère centrale de la rétine ni vascularite. Le patient présenta une crise épileptique partielle motrice gauche secondairement généralisée et fut transféré dans le service. À l’admission, il était apyrétique, normotendu et ne présentait pas de syndrome méningé. L’examen neurologique révélait une hémiparésie gauche et une hémianopsie latérale homonyme gauche. Il n’y avait pas de signe de Claude Bernard-Horner. L’IRM encéphalique montra un AVC ischémique cérébral moyen droit récent localisé dans le centre semi-ovale et le pôle temporal droit. L’angio-IRM artérielle montra une sténose bilatérale de la partie sous-pétreuse des artères carotides internes prédominant à droite (Fig. 1). On ne releva pas de sténose artérielle intracrânienne, hormis au niveau de l’artère ophtalmique droite. Le diagnostic de dissection carotidienne bilatérale étant évoqué, une héparinothérapie à dose anticoagulante fut débutée, associée à un traitement anti-comitial par lévétiracétam (1000 mg/j) et clonazépam (10 mg/j). Le traitement bétabloquant fut arrêté. Dès le lendemain, le patient ne présentait plus qu’une paralysie faciale centrale gauche, et l’examen ophtalmologique révélait une récupération franche, avec une acuité visuelle à 10/10 Parinaud 2, un examen du fond d’œil et un tonus oculaire normalisés à droite comme à gauche. L’examen du champ visuel en périmètrie automatisée révélait une hémianopsie latérale homonyme avec une épargne partielle du secteur horizontal. L’échographie doppler de troncs supra-aortiques réalisée le lendemain ne retrouvait pas de sténose significative, pas de retentissement hémodynamique, pas d’athérome ni d’hématome de parois. L’artère ophtalmique n’a pas été explorée lors de cet examen. Une angio-IRM de contrôle a été réalisée notamment à la recherche d’un hématome de parois et pour contrôler la sténose dans l’hypothèse d’un vasospasme. Une diminution des sténoses carotidiennes internes (Fig. 1) et de l’artère ophtalmique droite fut mise en évidence. Le diagnostic de dissection fut exclu au profit de celui de vasospasme artériel 628 revue neurologique 167 (2011) 626–631 Fig. 1 – Angio-IRM artérielle des vaisseaux du cou à un, deux, et dix jours de l’AVC : sténoses bilatérales des artères carotides internes disparaissant progressivement (flèches rouges). Angio-MR of cervical arteries one, two and ten days after the stroke: progressive decrease of the bilateral carotid stenosis (red arrows). devant la régression rapide des sténoses et l’absence d’hématome périartériel. L’héparinothérapie fut remplacée par l’acide acétylsalicylique (75 mg/j). Une semaine plus tard, une troisième angio-IRM objectiva une quasi disparition des sténoses carotidiennes (Fig. 1). Le bilan biologique (numération formule sanguine et plaquettes, ionogramme sanguin, bilan hépatique, bilan lipidique électrophorèse des protéines plasmatiques, bilans de coagulation exhaustif, auto-immun et infectieux) révéla pour seule anomalie une hypercholestérolémie LDL à 1,6 g/L. L’électrocardiogramme était en rythme sinusal, régulier et l’échographie cardiaque transœsophagienne était normale. Le propanolol fut remplacé par du vérapamil (120 mg/j) à visée antimigraineuse et anti-vasospastique. Les triptans, dérivés de l’ergot de seigle et autres médicaments vasoconstricteurs furent contre-indiqués. Un traitement hypocholestérolémiant par atorvastatine (40 mg/j) fut instauré et le traitement antiagrégant plaquettaire maintenu. Le traitement anti-comitial fut arrêté à distance de l’ischémie sans récidive épileptique. Avec un recul de deux ans, aucune récidive ne fut constatée. 3. Discussion La littérature comporte moins d’une dizaine de cas de vasospasme spontané des artères carotides internes (Tableau 1). Il s’agit d’une entité rare, peu connue, peutêtre sous-estimée du fait de la régression rapide possible des sténoses en cas de vasospasme justifiant la réalisation rapide et parfois répétée d’examens paracliniques. Ils servent tout d’abord à éliminer une dissection carotidienne en l’absence d’hématome de parois et à confirmer le diagnostic de sténose. Cette entité touche le sujet jeune, d’âge moyen 38 ans [30–48], et plus fréquemment les hommes, avec un sexe ratio à 1,66 [5 hommes pour 3 femmes]. L’expression clinique peut être neurologique avec principalement une hémiparésie (5/8), plus rarement un malaise avec perte de connaissance (1/8) ou une crise d’épilepsie (1/8). Le point d’appel peut être ophtalmologique avec une amaurose (5/8) parfois transitoire. Chez notre patient, Il fut retenu un diagnostic d’ischémie réversible du globe oculaire par bas débit au niveau de l’artère ophtalmique devant l’association d’une baisse de l’acuité visuelle avec aspect de macula rouge cerise, d’un retard de la perfusion rétinienne et choroı̈dienne sur l’angiographie et d’une hypotonie oculaire, rapportée à une hypoperfusion du corps ciliaire. Un AVC ischémique aigu ou séquellaire d’allure hémodynamique (« derniers prés ») est mis en évidence dans 87,5 % des cas par l’IRM comme cela fut retenu dans notre cas. Le diagnostic de vasospasme est difficile et nécessite d’éliminer une dissection carotidienne en réalisant rapidement des examens des vaisseaux du cou (angio-IRM, doppler, angioscanner, artériographie) recherchant notamment un hématome de parois. La répétition de ces examens permet de plus d’apprécier les variations de la sténose qui peut disparaitre en moins de 24 heures. La résolution rapide de la sténose n’est pas incompatible avec le diagnostic de dissection mais c’est surtout l’absence d’hématome mural visible en IRM qui s’inscrit contre ce diagnostic différentiel. Les sténoses se trouvent sur la partie extracrânienne de la carotide interne parfois très transitoirement, souvent bilatéralement (87,5 % [7/8]). Un vasospasme intracrânien associé a été observé dans deux des huit cas soulignant les possibles formes de transition avec l’angiopathie vasospastique primitive intracrânienne. La corticothérapie pourrait améliorer certains patients, avec un risque de corticodépendance (Arning et al., 1998, Janzarik et al., 2006). Le risque de récidive du Tableau 1 – Les cas de vasospasmes spontanés de la littérature. Case of spontaneous carotid vasospasms. Auteur Sexe / Âge ATCD de Migraine ATCD de déficits neurologiques Facteurs favorisant Liebrman et al., 1984 F/39 + – – Manifestations neurologiques Céphalées habituelles Hémiparésie gauche Signe associé Imageries réalisées AVC ischémique Sténose carotide Sténose intracrânienne – Scanner sans et avec injection Angiographie ACM droite Bilatérales initialement occlusion à droite ACM droite Séquelle Bilatérales prédominant à gauche (90 %) très – 3 BAV OG transitoire Corticoı̈des héparine inhibiteurs calciques – – – – Asymptomatique Inhibiteur calcique Anti- Déficit moteur bilatéral avec aphasie Arning et al., 1998 H/32 – Tabac BAV OG transitoire aphasie sans anomalie au bilan réalisé en urgence : Ischémie ACM gauche d’allure hémodynamique Traitement Aspirine à 2 reprises ECG : trouble de la repolarisation transitoire Angio-IRM Plusieurs doppler TSA et de (spasme coronaire ?) l’artère ophtalmique – Angio-IRM à 2 reprises transitoire (<24h) fluctuante et récidivante sans sténose, PL normale Iu et Lam, 2001 F/37 + Sensation de « spasme » du cou au cours de certaines crises de migraine Janzarnick et al., 2006 H/30 – Ischémie ACM droite sur occlusion de – Céphalées habituelles Lipothymie et pertes de connaissance brève Sensation de « spasme » du cou Hémiparésie droite, BAV OG la carodide gauche considérée comme dissection (pas d’hématome F/48 + de paroi) – ACM gauche la première IRM) Angio-IRM Plusieurs doppler TSA Séquelle Artériographie Apathie, depression, trouble de la mémoire Carotide gauche transitoire (disparait au cours de IRM Angio-IRM Plusieurs doppler TSA Carotides bilatérales fluctuantes récurrentes ACM gauche Carotides bilatérales fluctuantes récurrentes revue neurologique 167 (2011) 626–631 7 épisodes : BAV OG, hémiparésie droite, dysarthrie, Récidives coagulation papavérine – Avec céphalées parfois associées Inhibiteur calcique Corticoı̈de S(corticodépendance) 629 droite Angio-IRM Doppler TSA Angiographie rétinienne BAV Épilepsie Hémiparésie gauche Dérivé d’ergot de seigle un semaine avant bétabloquant BAV OG H/39 2010 Magnin et al., + – + H/45 Mosso et al., 2007 (côté variable) BAV OG Hémiparésie droite transitoire IDM (dérivé d’ergot) à 27ans ATCD familial : père AVC H/35 Yokoyama et al., 2006 + Plusieurs épisodes d’hémiparésie transitoire Manifestations neurologiques Facteurs favorisant ATCD de déficits neurologiques ATCD de Migraine Sexe / Âge Tableau 1 (Continued ) Auteur H : homme ; F : femme ; ATCD : antécédent ; ACM : artère cérébrale moyenne ; BAV : baisse d’acuité visuelle ; OG : œil gauche ; OD : œil droit, TSA : troncs supra-aortiques. Inhibiteur calcique Aspirine – ophtalmique droite Carotides ACM Plusieurs – Carotides bilatérales fluctuantes récurrentes à bascule Plusieurs angio-IRM Plusieurs doppler TSA Artériographie Artère Avec parfois des infarctus rétiniens sans association avec les migraines – Carotides bilatérales fluctuantes ACM gauche Plusieurs Angio-IRM Plusieurs doppler TSA bilatérales transitoire artère ophtalmique droite neurologique (46ans) – Avec réapparition de la symptomatologie Bloc sympathique du ganglion stellaire Anti-coagulation Antiagrégant Inhibiteurs calciques Dérivés nitrés revue neurologique 167 (2011) 626–631 Signe associé Imageries réalisées AVC ischémique Sténose carotide Sténose intracrânienne Récidives Traitement 630 vasospasme est important à 65,5 % (5/8), et justifie une prévention secondaire et un suivi régulier (Arning et al., 1998, Janzarik et al., 2006, Yokoyama et al., 2006, Mosso et al., 2007). Le pronostic fonctionnel de ces patients, peu évalué dans la littérature, semble montrer une assez bonne récupération des AVC et des ischémies rétiniennes comme chez notre patient. La conservation d’un faible débit sanguin au cours du vasospasme entraı̂ne sans doute un phénomène de pénombre ischémique expliquant en partie cette évolution favorable. À la phase aiguë, des traitements vasodilatateurs de type inhibiteur calcique (Arning et al., 1998), dérivé nitré (Janzarik et al., 2006, Mosso et al., 2007) et/ou à une corticothérapie intraveineuse (Arning et al., 1998, Janzarik et al., 2006), voire une injection in situ de papavérine (Janzarik et al., 2006) ou un bloc sympathique du ganglion stellaire (Yokoyama et al., 2006) ont été proposés. Certains auteurs préconisent un traitement vasodilatateur par un inhibiteur calcique voire des corticoı̈des en prévention secondaire (Arning et al., 1998, Janzarik et al., 2006). L’usage de traitements antiagrégants plaquettaires ou anticoagulants au long cours a été proposé (Janzarik et al., 2006, Mosso et al., 2007). Les traitements vasoconstricteurs sont contre-indiqués. Chez notre patient, les bétabloquants peuvent être à l’origine du vasospasme. L’imputabilité de la prise unique de dérivé ergoté semble peu probable (faible dose, demi-vie : environ dix heures, troubles visuels apparus 48 heures après, spasme durant 17 jours). Comme dans l’angor de Prinzmetal, ces patients pourraient avoir une sensibilité exacerbé à ces traitements. Une comorbidité avec la migraine est présente dans 75 % des cas (6/8). Deux hypothèses physiopathologiques ont été évoquées. L’existence d’une hypersensibilité vasculaire chez les sujets migraineux a été évoquée. La possibilité qu’un spasme carotidien entraı̂ne des céphalées, et parfois des symptômes neurologiques déficitaires transitoires conduisant donc à tort au diagnostic de migraine et d’auras migraineuses, (Bousser et Welsch, 2005). Chez notre patient, un vasospasme de l’artère carotide externe a pu participer aux céphalées. Cette dernière hypothèse reste discutée car les épisodes de spasme ne sont pas systématiquement accompagnés de céphalées (Mosso et al., 2007). Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. r é f é r e n c e s Arning C, Schrattenholzer A, Lachenmayer L. Cervical carotid artery vasospasms causing cerebral ischemia: detection by immediate vascular ultrasonographic investigation. Stroke 1998;29:1063–6. Bousser MG, Welsch KM. Relation between migraine and stroke. Lancet Neurol 2005;4:533–42. Iu PP, Lam HS. Migrainous spasm simulating carotid dissection: a pitfall in MR arteriographic findings. Am J Neuroradiol 2001;22:1550–2. revue neurologique 167 (2011) 626–631 Janzarik WG, Ringleb PA, Reinhard M, Rauer S. Recurrent extracranial carotid artery vasospasms: report of 2 cases. Stroke 2006;37:2170–3. Lieberman AN, Jonas S, Haas WK, Pinto R, Lin J, Leibowitz M, et al. Bilateral cervical carotid and intracranial vasospasm causing cerebral ischemia in a migrainous patient: a case of ‘‘diplegic migraine’’. Headache 1984;24:245–8. Menon RK, Norris J. Recurrent carotid artery vasospasm or dissection. Stroke 2007;38:e16. Mosso M, Jung HH, Baumgartner RW. Recurrent spontaneous vasospasm of cervical carotid, ophthalmic and retinal 631 arteries causing repeated retinal infarcts: a case report. Cerebrovasc Dis 2007;24:381–4. Schechter M. Percutaneous carotid catheterization. Acta Radiol Diagn 1963;1:417–26. Senter HJ, Lieverman AN, Pinto R. Cerebral manifestations of ergotism: report of a case and review of the literature. Stroke 1976;7:88–92. Yokoyama H, Yoneda M, Abe M, Sakai T, Sagoh T, Adachi Y. Internal carotid artery vasospasm syndrome: demonstration by neuroimaging. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:888–9.