51:354 短 報 陳旧性右後頭葉梗塞に左後頭葉梗塞が加わったことにより 相貌失認を発症した 1 症例 岩永 圭介1)3) 佐藤 瀬戸 牧子1) 越智 聡1)* 誠2) 佐藤 秀代1) 辻畑 光宏1) 要旨:症例は 66 歳男性である.3 年前に紡錘状回,舌状回をふくむ右後頭葉の脳梗塞を発症し,左同名性半盲を 呈したが相貌失認は発症しなかった.3 年後に左後頭葉にさらに新しい脳梗塞を発症し,それとともに相貌失認を 発症した.相貌失認の発症に右側一側の後頭葉損傷だけではなく,両側後頭葉損傷が必要であることを示唆した症 例と考えられた. (臨床神経 2011;51:354-357) Key words:相貌失認,両側後頭葉病変,紡錘状回,舌状回,左後頭葉病変 ない,家族の顔がわからないなどを主訴として近医を受診し, はじめに 当院を紹介され入院となった. 入院時現症:一般内科的には異常をみとめなかった. 相貌失認の責任病巣は,剖検例の検討から両側の側頭後頭 神経学的には,視野は,Goldmann 視野計で,左側の中心性 葉であるとされてきたが1)〜3),画像診断の進歩にともない右 同名性半盲を呈しており,右後頭葉皮質後極付近の障害を示 一側病変でもみとめられるとの報告が散見されるようになっ 唆していた.その他の脳神経は正常.深部腱反射左右差なく, た4)〜7).相貌の認知に関しては右半球優位と考えられるが,そ 病的反射陰性.筋力,感覚正常であり,協調運動障害もなかっ の優位性の程度は個体差が大きく,左半球でもある程度の相 た. 貌認知が可能であり,右半球一側病変のみでは相貌失認が生 神経心理学的には,患者本人は色彩に関し,みえる物はすべ じないばあいも多いのではないかと考えられている5).著者ら て灰色で,白黒の映画をみているようであると表現した.石原 は右後頭葉の舌状回,紡錘状回をふくむ脳梗塞を発症し,左同 式色覚異常検査表では,No1, No3, No4, No7 のみが 正 解 で 名性半盲を呈したが相貌失認はみられず,3 年後に左後頭葉 あった.色紙のマッチング検査では,正答は 3! 8 であり,正答 に脳梗塞が加わったことにより相貌失認を生じた症例を経験 率は有意に低下していた.視覚―言語性検査では,色彩の nam- した.相貌失認の発症に右一側損傷だけではなく両側後頭葉 ing は正答は 4! 8, pointing も正答は 4! 8 と正答率は低下して 損傷が必要な例があることを示唆した症例として報告する. いた.物品名から色を答えさせる言語―言語性検査ではすべて 正答であった.以上の結果から大脳性色覚障害が存在すると 症 例 考えた.失読,失書,着衣障害,半側空間無視はみとめられな かった.改訂長谷川式簡易知能評価スケール(HDS-R)は合計 66 歳 男性 右きき 得点が 24! 30 であった.病室内の生活では,とくに支障はな 主訴:色がわからない,家族の顔がわからない かったが,病室を出ると自分の病室にもどることが困難で 既往歴:高血圧,塵肺で近医通院治療中であった. あった.ただし,地誌見当識障害の有無については検査はなさ 現病歴:今回の入院の約 3 年前,視野の欠損を主訴に近医 れていない.相貌について,面会に来た妻や子供の顔は無言の を受診し,右後頭葉の脳梗塞の診断をうけた.その後,左同名 状態では判別できなかった.人物は声や背格好から推定して 性半盲を残したが,相貌の認識で迷うことはなく,相貌の記憶 判別しており,相貌だけで家族の顔を同定することはできな も問題はなかった.また,色彩の弁別に異常を感じることもな かった.患者は主治医が名札を別の医師の名札と交換し,無言 かった.初回脳梗塞から 3 年後,物がみえにくい,色がわから で訪床すると主治医と同定できず,挨拶をすると声により主 * Corresponding author: 社会医療法人春回会長崎北病院神経内科〔〒852―8035 社会医療法人春回会長崎北病院神経内科 2) 同 放射線科 3) 現 油木坂クリニック (受付日:2010 年 7 月 6 日) 1) 長崎県西彼杵郡時津町元村 800 番地〕 陳旧性右後頭葉梗塞に左後頭葉梗塞が加わったことにより相貌失認を発症した 1 症例 51:355 Fig. 1 CT scan at the first stroke. A CT scan at the first stroke (three years before the second stroke) shows an acute infarction in the right occipital lobe. Fig. 2 Axial brain imaging (a, b, c, d) and coronal imaging (e, f, g, h) after the second stroke. In axial brain imaging (a, b, c, d), a low intensity area on T1 weighted images (T1WI) and high intensity area on T2 weighted images (T2WI) in the right posterior lobe indicated an old infarction corresponding to the low density area on the CT scan, 3 years before this MRI, in Fig. 1. The low intensity area mixed with high intensity area on T1WI in the left posterior lobe indicated the second stroke (hemorrhagic infarction). In the coronal T2WI, the bilateral lingual and fusiform gyrus were involved in the first and second infarctions. T1WI (1.0T: TR 3,500ms, TE 98ms), T2WI (1.0T: TR 350ms, TE 10ms) 治医と同定した.逆に主治医以外の医師が主治医の名札をつ 白衣により先生であることはわかるが,相貌で主治医の判別 けて訪床すると患者は主治医と認識した.本人に確認すると はできず,声と名札から判別しているとのことであり,医療従 51:356 臨床神経学 51巻5号(2011:5) 事者の顔の判別はできていなかった.患者は,家族,主治医と 意味を持つとされているが8),本症例は,3 年前の陳旧性脳梗 も正面,側面,後面いずれの方向の顔貌をみても家族,主治医 塞は右(言語劣位半球)後頭側頭移行部の舌状回,紡錘状回を の認識はできなかった.写真での検査では,顔写真が顔である ふくんでいた(Fig. 2)にもかかわらず相貌失認は発症しな と認識可能であり,目,鼻,口についても識別可能であった. かった.一方,これまでに,一側の後頭葉病変では相貌失認が 家族の顔として自分の息子,孫,既知の親戚(合計 5 名) ,年 発症せず,間隔を置いて対側の後頭葉病変が加わったことに 齢的に既知であることが確実と思われる有名人 5 名,医療従 より相貌失認が発症した症例が報告されている4)9)10).しかし, 事者の写真 2 名を準備した.写真の人物の男女の区別,老若の これらの報告例では,いずれも先に左後頭葉病変があり,さら 判断は可能であった.家族の写真では息子の写真に対して息 に右半球病変が加わったことにより相貌失認を発症してお 子のような気がするが自信がないと述べた以外は判別できな り,この順序では,先におこった左半球病巣の関与はなく後に かった.有名人,医療従事者の写真についても判別できなかっ 加わった右半球病変だけで相貌失認がおこったのか,左半球 た.視力については,視力検査は施行されていないが,生活場 病変にも意義があり両側病変がそろった結果としてはじめて 面で視力の障害を伺わせることはなく,ものがゆがんでみえ 相貌失認が発症したのかは判断できない.これに対し,本症例 たりという変形視もなかった.患者の視力,視野については相 は右後頭葉病変のみでは相貌失認を発症せず左後頭葉病変が 貌を認知するのに十分であると考えられた.顔貌以外では,物 加わってはじめて相貌失認が発症した.これまで,本症例のよ 品の名称についてはまちがえることはなく,カードを使った うに病歴および画像所見で右後頭葉病変のみでは相貌失認が カテゴリー課題もまちがいはなかった.本症例は,顔以外の対 発症せず,後に左後頭葉病変が加わってはじめて相貌失認が 象の認知は可能で,顔の認知にかぎった障害,いわゆる相貌失 発症したことが明らかである症例の報告はみいだしえなかっ 認が存在すると考えられた.その後 2 年間,相貌失認は持続し た.相貌の認識においては右半球が大きく関与していること ていたが,しだいに家族や友人の顔はまちがえないように はまちがいないと思われるが,舌状回,紡錘状回をふくむ病変 なったとのことである.しかし相貌以外の特徴で判断してい であっても右半球損傷だけでは相貌失認は発症せず,左半球 る可能性がある.新聞に載った有名人の顔などは 2 年後も同 病変が加わり両側病変となったことによりはじめて相貌失認 定できなかった. が発症する例があることを示唆した症例であると考えられ 入院時検査所見:血算,生化学検査などとくに異常をみと た. めなかった. 文 画像所見:3 年前,前医で撮影された初回脳梗塞時の頭部 CT(Fig. 1)では,右後頭葉内側に低吸収域をみとめた.今回 入 院 時 の MRI(GE signa LX1.0HS で 撮 像.T1:TR 3,500, TE 10)では,水平断(Fig. 2a,b,c,d) TE 98. T2:TR 350, で右後頭葉に広範な T1 低信号,T2 高信号の領域をみとめ,こ 献 1)Meadows JC. The anatomical basis of prosopagnosia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1974;37:489-501. 2)Cohn R, Neumann MA, Wood DH. prosopagnosia: A clinicapathological study. Ann Neurol 1977;1:177-182. れは 3 年前の CT での低吸収域と合致し,陳旧性脳梗塞と考 3)Damasio AR, Damasio H, Van Hoensen GW. Prosopag- えられる.左後頭葉内側には,T1 で一部高信号をともなう低 nosia: Anatomic basis and behavioral mechanisms. Neu- 信号領域があり,T2 では高信号を呈しており,今回新たに加 rology 1982;32:331-341. わった出血性脳梗塞と考えられた.MRI 冠状断 T2 強調画像 4)Whiteley AM, Warrington EK. Prosopagnosia: a clinical, (Fig. 2e,f,g,h) では,右半球の舌状回,紡錘状回に高信号 psychological, and anatomical study of three patients. J をみとめた.左半球でも,舌状回,紡錘状回をふくむ範囲に一 部低信号を混じた高信号がみとめられた. Neurol Neurosurg Psychiatry 1977;40:395-403. 5)De Renzi E, Perani D, Carlesimo GA, et al. Prosopagnosia can be associated with damage confined to the right 考 察 hemisphere-an MRI and PET study and a review of the literature. Neuropsychologia 1994;32:893-902. 相貌失認の出現には,右後頭葉の病巣が重要な役割を持っ 6)鈴木匡子, 山鳥 重, 高瀬貞夫ら. 右一側の後頭葉動静脈奇 ており,右後頭葉病変が相貌失認出現の必要条件と考えられ 形全摘後に相貌失認,地誌見当識障害,非言語性記憶障害 ている1).しかし右後頭葉病巣のみで相貌失認がおこるかどう を呈した 1 例. 臨床神経 1996;36:1114-1117. かについて結論はでていない.従来,相貌失認を呈したすべて 7)Wada Y, Yamamoto T. Selective impairment of facial rec- の剖検例が両側半球の病巣を有していたという報告があり, ognition due to a haematoma restricted to the right fusi- 相貌失認の出現には両側の後頭葉病変が必要であるとされて form and lateral occipital region. J Neurol Neurosurg Psy- 1) 〜3) きた .しかし,その後の画像診断の進歩により右一側病変 chiatry 2001;71:254-257. のみでもおこるとの報告がみられるようになった4)〜7).さら 8)Takahashi N, Kawamura M, Hirayama K, et al. Prosopag- に動静脈奇形治療のための後頭葉切除術や脳出血例などは単 nosia : a clinical and anatomical study of four patients. 6) 7) 独右(劣位)半球の重要性を物語っている .右半球の中で も右後頭側頭移行部にある舌状回,紡錘状回の病巣が重要な Cortex 1995;31:317-329. 9)Pevzner S, Bornstein B, Loewenthal M. Prosopagnosia. J 陳旧性右後頭葉梗塞に左後頭葉梗塞が加わったことにより相貌失認を発症した 1 症例 Neurol Neurosurg Psychiatry 1962;25:336-338. 10)舟川 格, 向井公浩, 寺尾 51:357 myopathy, encephalopathy, lactic acidosia, and stroke- 章ら. 相貌失認,地誌見当障害, 周 期 性 一 側 て ん か ん 型 放 電 を 呈 し た mitochondrial like episodes(MELAS)の 1 例. 臨 床 神 経 1994;34:10521054. Abstract A patient with prosopagnosia which developed after an infarction in the left occipital lobe in addition to an old infarction in the right occipital lobe Keisuke Iwanaga, M.D.1)3), Akira Satoh, M.D.1), Hideyo Satoh, M.D.1), Makiko Seto, M.D.1), Makoto Ochi, M.D.2)and Mitsuhiro Tsujihata, M.D.1) 1) Section of Neurology, Nagasaki Kita Hospital Section of Radiology, Nagasaki Kita Hospital 3) Aburagizaka Clinic 2) A 66-year-old, right-handed male, was admitted to our hospital with difficulty in recognizing faces and colors. He had suffered a stroke in the right occipital region three years earlier that had induced left homonymous hemianopsia, but not prosopagnosia. A neurological examination revealed prosopagnosia, color agnosia, constructional apraxia, and topographical disorientation, but not either hemineglect or dressing apraxia. The patient was unable to distinguish faces of familiar persons such as his family and friends, as well as those of unfamiliar persons such as doctors and nurses. Brain MRI demonstrated an old infarction in the right medial occipital lobe and a new hemorrhagic infarction in the left medial occipital lobe, including the fusiform and lingual gyrus. It is unclear whether a purely right medial occipital lesion can be responsible for prosopagnosia, or whether bilateral medial occipital lesions are necessary for this occurrence. The current case indicated that bilateral medial occipital lesions play an important role in inducing porsopagnosia. (Clin Neurol 2011;51:354-357) Key words: prosopagnosia, bilateral occipital lobe lesions, fusiform gyrus, lingual gyrus, left occipital lobe lesion