52:25 症例報告 初老期に片側舞踏運動で発症したもやもや病の 1 例 金星 匡人1)* 中川 朋一1) 井上 学1) 神田益太郎1) 小島 康祐1) 柴﨑 浩2) 要旨:症例は 61 歳女性である.右上下肢の舞踏運動が突然出現したため当院に入院した.頭部 MRI で急性期病 変はなかったが,脳血管造影で両側中大脳動脈起始部に高度狭窄をみとめ,同部位にもやもや血管をみとめた.ハ ロペリドール(0.75mg! 日)内服で症状は軽快した.発症 1 カ月後の脳血流 SPECT で左基底核に血流増加をみと めた.舞踏運動で発症するもやもや病は高齢者ではまれである.本症例では脳血流 SPECT で患側基底核に血流増 加をみとめ,ドパミン D2 受容体遮断薬が著効したことから,もやもや血管による線条体の機能異常により舞踏運 動を発症したものと考えられた. (臨床神経 2012;52:25-29) Key words:もやもや病,舞踏運動,高齢発症,局所脳血流,ハロペリドール 過していた) ,脳梗塞(5 年前に軽度構音障害で発症した.左 はじめに 大脳深部白質に病変をみとめたが,抗血小板薬の内服で症状 は増悪なく経過していた) . もやもや病(ウイリス動脈輪閉塞症)は,両側の頭蓋内内頸 動脈遠位部,前および中大脳動脈起始部に狭窄または閉塞を きたす原因不明の疾患である.小児では虚血症状として一過 性脳虚血発作や痙攣を呈することが多いが,成人では出血性 脳卒中を呈することが多い.初発症状または経過中に様々な 内服歴:5 年前よりクロピドグレルとエチゾラムを服用し ていた. 家族歴:特記すべきことなし. 生活歴:喫煙 (15 本! 日,25 年間,しかし 5 年前より禁煙) , 機会飲酒. 不随意運動を呈することがあるが,それらはほとんど小児ま 入院時現症:身長 158cm,体重 47kg.体温 36.5℃,脈拍 76! たは若年成人例である.もやもや病による不随意運動の種類 分,整,血圧 102! 62mmHg.神経学的には意識は清明で,高 としては,舞踏運動が 67.4% ともっとも頻度が高いと報告さ 次脳機能に異常はなかった.軽度の構音障害をみとめたが,そ れている1).舞踏運動の発症機序は明らかではないが,もやも の他脳神経系に異常はなかった.運動系では,右上下肢遠位部 や血管による基底核の虚血との関連性が示唆されている2).今 優位に,比較的素早く捩るような舞踏運動を,とくに安静時に 回,基底核に虚血性障害を示唆する画像所見をみとめずに,初 1 分に数回程度の頻度でみとめた.そのほかまれに,右上下肢 老期に舞踏運動で発症したもやもや病の 1 例を経験したので 近位部に投げ出すようなバリスム様の不随意運動をみとめ 報告する. た.筋緊張,筋力,協調運動は正常であった.腱反射は正常で 左右差なく,病的反射はなかった.感覚障害はなく,起立,歩 症 例 行,つぎ足歩行に異常はなかった. 検査所見:入院時の末梢血液像,生化学に異常はなく,脂質 患者:61 歳女性 系,HbA1c も正常範囲であった.TAT のみ 21.3ng! ml (基準 主訴:右上下肢の不随意運動 値 3.0ng! ml 以下)と高値をみとめたが,その他の凝固能検査 現病歴:20XX 年 8 月上旬,突然右上下肢に不随意運動が に異常はなかった.各種自己抗体は陰性であった.頸動脈エ 出現し,同時に 5 年前から存在した構音障害が増悪した.右上 コーで動脈硬化所見はなく,経胸壁心エコーで心腔内血栓,心 下肢に脱力や感覚障害はなく,歩行に問題はなかった.1 週間 機能異常はみとめなかった.ホルター心電図で不整脈はな 自宅で経過をみていたが症状の改善がないため,精査加療目 かった.髄液に異常はなかった.脳波検査では後頭部に 10Hz 的で当院に入院した. の優位律動をみとめ,過呼吸による徐波化はなかった. 既往歴:乳癌(10 年前に乳房温存術を施行後,再発なく経 * Corresponding author: 医仁会武田総合病院神経内科〔〒601―1495 医仁会武田総合病院神経内科 2) 京都大学 (受付日:2011 年 5 月 31 日) 1) 入院時の頭部 MRI では,急性期脳梗塞を示唆する所見はみ 京都市伏見区石田森南町 28―1〕 52:26 臨床神経学 52巻1号(2012:1) Fig. 1 MRI obtained on the day of the clinical onset. (A) Diffusion weighted image (DWI) (axial, 1.5T; TR 6,500ms, TE 120ms, b value: 1,000see/mm2), (B) T2 weighted image (axial, 1.5T; TR 4,200ms, TE 100ms), (C) T1 weighted image (axial, 1.5T; TR 560ms, TE 15ms), (D) T2* weighted image (axial, 1.5T; TR 560ms, TE 15ms). Scattered hyper-intensity areas are seen in bilateral deep cerebral hemispheres on DWI, but there is no evidence suggestive of infarction or hemorrhage in the basal ganglia. 床に異常所見はみとめなかった (Fig. 1) .頭部 MRA では,前 大脳動脈は両側描出されたが,中大脳動脈(MCA)は両側と も描出されなかった (Fig. 2) .下垂体に囊胞をみとめたが,関 連内分泌機能に異常はなかった. 経 過 急性期脳梗塞を示唆する画像所見はみとめなかったが,も やもや病による虚血性障害をうたがい,シロスタゾール(200 mg! 日) 内服で経過を観察した.症状に著変をみとめなかった ため,第 10 病日よりハロペリドール(0.75mg! 日)の内服を 開始した.内服数日後より舞踏運動は著明に減少した. 第 15 病日に再検した頭部 MRI でも急性期脳梗塞を示唆す る所見はなく,perfusion MRI で基底核に血流の左右差をみ とめなかった.脳血管造影では,両側の内頸動脈と前大脳動脈 に異常はなかったが,両側 MCA 起始部に高度狭窄所見をみ とめ, その水平部周囲にもやもや血管が描出された (Fig. 3) . 第 21 病日に退院して,抗血小板薬とハロペリドール(0.75 mg! 日)内服で経過を観察した. 発症 1 カ月後に施行した SPECT による安静時脳血流検査 Fig. 2 Magnetic resonance angiography (MRA) obtained on the day of the clinical onset (1.5T; TR 32ms, TE 6.8ms). The middle cerebral arteries are not visualized bilaterally. The anterior cerebral arteries are well visualized. では,基底核に明らかな血流の左右差はみとめなかった.アセ タゾラミド負荷時に左前頭部および頭頂部で血流増加率が軽 度不良であったが,左基底核では血流増加をみとめた(Fig. 4, Table 1) .なお,この時点では舞踏運動は軽快していた.発 症 2 カ月後にハロペリドールの内服を中止したが,その後舞 踏運動を呈することなく経過した. とめられなかったが,T2 強調画像で両側大脳深部白質に散在 性に高信号域をみとめた.視床下核をふくむ基底核および視 初老期に片側舞踏運動で発症したもやもや病の 1 例 52:27 Fig. 3 Frontal view of the right (A) and left (B) internal carotid angiograms obtained two weeks after the clinical onset. Note high-grade stenosis of the middle cerebral arteries bilaterally at the origin and abnormal vascular network suggestive of moyamoya disease. 80 Table 1 Regional cerebral blood flow (rCBF) in each brain area before and after acetazolamide administration, calculated from 99mTc-ECD SPECT. 70 60 50 rCBF (ml/100g/min) frontal parietal temporal occipital basal ganglia thalamus cerebellum before acetazolamide after acetazolamide Right Left Right Left 45.2 42.3 40.2 49.3 52.0 39.0 50.4 46.4 46.1 43.2 51.2 50.9 37.8 52.8 44.1 42.6 42.7 53.9 47.3 43.3 52.3 42.1 44.3 44.9 55.0 55.0 47.7 57.5 40 30 考 察 本症例は初老期に片側舞踏運動で発症したもやもや病の症 20 例である.舞踏運動の原因として,遺伝性変性疾患や代謝性疾 患,膠原病などが挙げられるが,本例は一側性で急性発症であ り,糖尿病や肝機能障害をみとめず,各種自己抗体が陰性で 10 あったためにこれらの疾患は否定的であった.頭部 MRI と脳 血管造影で両側 MCA 起始部に高度狭窄をみとめ,もやもや 血管が描出されたため,もやもや病と診断した. 0 Fig. 4 99mTc-ECD SPECT scans obtained one month after the clinical onset. Before acetazolamide administration (A), there is no laterality of regional cerebral blood flow (rCBF) in the basal ganglia. After acetazolamide administration (B), rCBF is slightly reduced in the left frontoparietal cortex, while it is increased in the left basal ganglia. 一般に不随意運動で発症するもやもや病は小児や若年成人 例が多く,50 歳以上で舞踏運動で発症したもやもや病は数例 報告されているに過ぎない3)〜5).もやもや病における舞踏運 動の発症機序として,基底核の虚血性障害が考えられている が,結論には達していない. 本症例では,これまでに報告されているような基底核にお ける梗塞所見や異常血管網,または SPECT による血流低下 はみとめなかった.その原因としては,本症例は MCA 起始部 に高度狭窄をみとめるが,内頸動脈と前大脳動脈に明らかな 52:28 臨床神経学 52巻1号(2012:1) 異常をみとめなかったことから,Heubner の反回動脈や前脈 絡叢動脈からの血流が保たれていたことが想定される.その ため,MCA からの穿通枝で灌流される被殻や淡蒼球の血流 や病も念頭に入れる必要性を示唆する. 本論文の要旨は第 93 回日本神経学会近畿地方会(2010 年 12 月 11 日)で発表した. 低下が SPECT の解像度の限界のため検出できなかった可能 文 性がある. 安静時では脳血流 SPECT と perfusion MRI ともに血流の 献 1)Baik JS, Lee MS. Movement disorders associated with 明らかな左右差をみとめなかったが,不随意運動が軽快して moyamoya disease: a report of 4 new cases and a review いる状態で,アセタゾラミド負荷の前後で脳血流 SPECT を of literatures. Mov Disord 2010;25:1482-1486. 検査したところ,患側の基底核に血流増加をみとめた.アセタ 2)須藤和昌, 田代邦雄, 森若文雄ら. 両側性舞踏病様不随意運 ゾラミド負荷後に脳血流 SPECT で血流増加をみとめたこと 動を主症状とするモヤモヤ病の 1 例. 脳と発達 1986;18: は,Heubner の反回動脈や前脈絡叢動脈などの側副血行路の 血管拡張予備能が保たれていたことを示唆するものと考えら れる. 以上のことから,もやもや病における舞踏運動の発症機序 として,基底核全体の血流低下自体が原因ではなく,基底核の 513-518. 3)三浦孝顕, 小林道子, 園生雅弘ら. 一過性の左半身舞踏運動 で発症したもやもや病の一成人例. 臨床神経学 2002;42:4547. 4)Li JY. Moyamoya disease presenting with hemicho- 神経核群,すなわち線条体,淡蒼球内節・外節,視床下核など reoathetosis and hemidystonia. Mov Disord 2007;22:1983- の間における血流の不均衡による影響が考えられる.それに 1984. 関して,今後各神経核群の血流を比較することができれば,よ り詳細な情報がえられるものと考えられる. 5)大江康子, 糸川かおり, 溝井令一ら. 高齢発症の舞踏運動を 呈したもやもや病の 1 例. 脳卒中 2010;32:290-295. 本症例では,舞踏運動に対してドパミン D2 受容体遮断薬 6)Han SH, Kim YG, Cha SH, et al. Moyamoya disease pre- であるハロペリドールが著効した.舞踏運動を呈したもやも senting with singing induced chorea. J Neurol Neurosurg や病の治療として,自然軽快や外科手術により軽快した報告 例があり5)〜8),ハロペリドールが奏功した報告例もある3)9).前 Psychiatry 2000;69:833-834. 7)Hong YH, Ahn TB, Oh CW, et al. Hemichorea as an initial 述の画像所見と合わせて,本症例の舞踏運動の発症機序とし manifestation of moyamoya disease : reversible striatal て以下のような機序が推定される.すなわち,もやもや血管と hypoperfusion demonstrated on single photon emission 側副血行路による基底核の神経核群における血流の不均衡が computed tomography. Mov Disord 2002;17:1380-1383. 生じ,淡蒼球内節への抑制が増強したことにより,視床中継核 8)Kim A, Choi CH, Han CH, et al. Consecutive pregnancy の興奮性を誘発して舞踏運動を発症したと考えられる.ドパ with chorea gravidarum associated with moyamoya dis- ミン D2 受容体遮断薬によって線条体から淡蒼球外節への抑 制が増強し,淡蒼球内節から視床中継核への抑制経路を改善 して舞踏運動が軽快したものと考えられる. 舞踏運動で発症する高齢者のもやもや病はまれであるが, 本症例は高齢者であっても舞踏運動の鑑別疾患としてもやも ease. J Perinatol 2009;29:317-319. 9)Kamijo K, Matsui T. Dramatic disappearance of moyamoya disease-induced chorea after indirect bypass surgery―case report―. Neurol Med Chir (Tokyo) 2008; 48:390-393. 初老期に片側舞踏運動で発症したもやもや病の 1 例 52:29 Abstract An elderly case of moyamoya disease presenting with hemichorea Masato Kinboshi, M.D.1), Manabu Inoue, M.D.1), Yasuhiro Kojima, M.D.1), Tomokazu Nakagawa, M.D.1), Masutaro Kanda, M.D.1)and Hiroshi Shibasaki, M.D.2) 1) Department of Neurology, Ijinkai Takeda General Hospital 2) Kyoto University Graduate School of Medicine A 61-year-old Japanese female was admitted with sudden onset of choreic movements of the right extremities. MRI demonstrated no abnormality suggestive of acute infarcts. Cerebral angiography revealed high-grade stenosis of bilateral middle cerebral arteries at the origin and abnormal vascular network compatible with moyamoya disease. Administration of low-dose haloperidol rapidly resolved the choreic movements. SPECT obtained one month after the clinical onset demonstrated increase of the regional cerebral blood flow (rCBF) in the left basal ganglia. Moyamoya disease presenting chorea as its initial symptom was only infrequently reported in the elderly. In the present case, increased rCBF in the basal ganglia and remarkable effect of a dopamine D2 blocker suggest functional abnormality of the corresponding striatum as an underlying cause of hemichorea. (Clin Neurol 2012;52:25-29) Key words: moyamoya disease, chorea, elderly onset, rCBF, haloperidol