52:96 症例報告 経過中,相貌失認を生じた脳脊髄液漏の 1 例 中野 正子 梅原 藤雄* 要旨:症例は 40 代女性である.2 週間前から立位で増強する頭痛が出現した.頭部 MRI で硬膜の全周性造影効 果をみとめ,RI 脳槽造影で腰椎レベルから髄液漏出をみとめたことから脳脊髄液漏と診断した.入院後,顔をみて も誰かわからないという訴えがあった.Cambridge face memory test で正答率が著明に低下しており,相貌失認と 判断した.頭部 MRI で紡錘状回下面をふくむ多発性硬膜下血腫,SPECT で大脳全体,紡錘状回をふくむ側頭葉内 側部での血流低下をみとめた.輸液・燐酸コデイン内服・止血剤で経過をみたところ,頭痛・相貌失認は軽快した. 本例では,右紡錘状回をふくむ側頭葉―後頭葉移行部付近が相貌失認の病巣である可能性が示唆された. (臨床神経 2012;52:96-101) Key words:脳脊髄液漏,相貌失認,cambridge face memory test,紡錘状回,硬膜下血腫 体温 35.3℃,血圧 152! 104mmHg,脈拍 68! 分,整.眼瞼結膜 はじめに に貧血なく,眼球結膜に黄染なし.表在リンパ節は触知しな かった.皮疹なし.呼吸音,心音に異常はなかった.腹部所見 脳脊髄液漏は,脳脊髄液が持続的ないし断続的に漏出する に異常なく,肝・脾は触知しなかった. ことによって脳脊髄液が減少し,頭痛,頸部痛,めまい,耳鳴 神経学的所見:意識清明,知能正常,脳神経に異常はみとめ り,視機能障害,倦怠など様々な症状を呈する疾患である1). なかった.四肢運動・感覚系に異常はなかった.腱反射は正常 記憶障害,認知障害など高次脳機能障害を合併する例も報告 で,病的反射は陰性であった.項部硬直などの髄膜刺激徴候も もあるが,併存しうる病態の全容は未だ明らかではない. みとめなかったが,頭痛のため起立・歩行不能であった. 相貌失認は,正常の記憶能力や視力を有しているにもかか μl,Hemoglobin 検査所見:WBC 4,480! μl,RBC 385×104! わらず,ヒトの顔に対する認知が障害された状態で,それまで 11.5g!dl,Hmatocrit 35.2%,Platelet 23.4×104 !μl,CRP 0.1 知っていた人の顔をみても誰だかわからない(既知相貌失 mg! dl,Na 146mEq! l,K 4.2mEq! l,Cl 109mEq! l,Ca 8.9mg! 認) ,人の顔が覚えられない(未知相貌失認)といった症状を dl,T-Bil 0.7mg! dl,AST 17IU! l,ALT 13IU! l,LDH 200IU! 呈するまれな失認の一つである2).後天性の相貌失認は後頭 l,TG 143mg! dl,T-Cho 200mg! dl,BUN 8.4g! dl,Cr 0.84mg! 葉―側頭葉の脳損傷によって生じる3)4)ことが報告されてお ml,FT4 1.38 dl,BS 100mg! dl,TSH 2.61μIU! ml,FT3 2.57pg! り,とくにこの領域にふくまれる右紡錘状回は,顔認識の重要 ng! dl. な機能を有していると推定されている5)〜8).今回,経過中に一 過性の相貌失認を呈した脳脊髄液漏の一例を経験したので, 病態に考察を加え報告する. mm3, 蛋 白 17.0mg! 髄液検査:初圧 90mmH2O,細 胞 数 3! dl,糖 51mg! dl,Cl 130mEq! l. 脳波では,徐波,突発波など異常はみとめなかった.長谷川 式認知機能テストでも満点で,認知機能は正常であった. 症 例 頭部 MRI:Gd 造影 T1 強調画像で硬膜の全周性造影効果 をみとめ,FLAIR でも高信号呈していた(Fig. 1) . 患者:40 歳代,女性 主訴:頭痛 インジウム DTPA 脳槽造影(以下,RI 脳槽 造 影 と 略 す る) :3 時間後に腰椎レベル左側で神経根に沿った漏出像,膀 既往歴:X-6 年,追突事故による鞭打ち症. 胱集積をみとめた(Fig. 2A) .24 時間の RI 残存率は 10.3% 現病歴:X 年 10 月初旬,頭痛が出現し,とくに頭部を動か (正常 30% 以上) と低下しており,クリアランスの亢進をみと すと悪化した.10 月下旬近医脳外科で頭部 MRI を施行し,び まん性の硬膜異常所見をみとめた.翌日,精査加療目的に当科 に入院した. 入院時現症:身長 162.0cm,体重 51.0kg,BMI 20.6kg! m2, めた. 腰椎 MR myelography では左神経根周囲からの漏出をみ とめ,RI 脳槽造影の所見に一致していた (Fig. 2B) .以上から, 腰椎レベルからの髄液漏出による神経障害と診断した. * Corresponding author: 公益社団法人鹿児島共済会南風病院神経内科〔〒892―8512 公益社団法人鹿児島共済会南風病院神経内科 (受付日:2011 年 7 月 16 日) 鹿児島市長田町 14 番 3 号〕 相貌失認を生じた脳脊髄液漏 A 52:97 B Fig. 1 Magnetic resonance imaging on admission. A. Gadolinium enhanced T1 weighted image (Axial, 1.5T; TR 333ms, TE 21ms) revealed diffuse dural enhancement. B. Fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) image (Axial, 1.5T; TR 7,200ms, TE 136 ms) revealed diffuse high intensity of the dura. 入院後経過:脳脊髄液漏に対して,安静・輸液・非ステロ 以上の結果から,未知相貌および既知相貌に対する失認あ イド性鎮痛薬・カフェイン内服,ステロイド内服・キサンチ りと判断し,相貌失認と診断した.なお,意識は清明で,記憶, ン製剤内服などで経過をみたが,頭痛は一進一退であった.入 発語に障害はなく,他の高次機能障害を示唆する所見はみと 院 20 日後,見舞いに来た我が子の顔をみても誰だかわから めなかった.同日おこなった頭部 CT では,小脳テント周囲, ず,声ではじめてわかったという訴えがあった.朝,鏡をみた 矢状静脈洞周囲,右頭頂部脳表に高信号をみとめた.頭部 とき,自分の顔とわからず,鏡の中の顔は自分の顔とは違う, MRI T1 強調画像において同部位は高信号を呈しており,多発 という訴えがあった.意識は清明,視力,視野などに異常なく, 性硬膜下血腫と診断した (Fig. 3A) .冠状断では,両側紡錘状 標準高次視知覚検査で,物体画像認知,色彩認知,シンボル認 回下面に硬膜下血腫をみとめ,紡錘状回は血腫により上方へ 知,視空間認知にも明らかな異常はみとめなかった.以上よ 圧排されていた(Fig. 3B) .99mTc-ECD 脳血流 SPECT(以下 り,相貌失認をうたがい以下の検査をおこなった. SPECT と略する) では大脳全体,紡錘状回をふくむ側頭葉内 1)未知相貌認知機能評価のため,Cambridge face memory 側部の血流低下をみとめた(Fig. 3C,D) .Patlak plot をもち test(CFMT)を施行した.これはインターネットオンライン いた脳血流測定では,左大脳半球 38.76ml! 100g! min,右大脳 上のテストで誰でも自由に利用可能である(http:! ! www.fac 半球で 40.35ml! 100g! min であった.脳脊髄液漏の悪化によ eblind.org! facetests! index.php) .人種が定かでない,数人の る硬膜下血腫の出現と判断し,安静,輸液増量,止血剤内服に 頭髪のない男性の顔が表示され,次の画面で新たに数人の顔 加え,入院後 32 日目より頭痛に対しリン酸コデインの内服を が提示され,前ページにあった顔は誰かを答える質問が連続 開始したところ,頭痛・相貌失認は徐々に軽快した.相貌失認 的に掲示され,最後に正答率が表示されるシステムになって 改善後の MRI では,硬膜造影効果の消失・硬膜下血腫の消退 いる.この症例の正答率は 33% で著明に低下していた(健常 をみとめた (Fig. 4A,B) .SPECT でも脳血流の著明な改善を 成人正解率 平均 80%,今回施行した日本人正常対照での正 みとめ (Fig. 4C) ,前回みられた紡錘状回をふくむ側頭葉内側 答率:20〜50 歳代, 6 例の平均 76.5%, 65% 以下のばあい, 部の血流低下も改善していた (Fig. 4D) .定量的解析でも紡錘 異常と判定される) . 状回をふくむ側頭葉内側の血流は明らかに改善していた(相 2)既知相貌認知評価:自分自身,子供,職場の上司,主治 貌失認発症時:右 38.83, 左 36.44, 相貌失認消失時:右 48.08, 医,有名テレビタレントなどの顔をみてもわからないという 左 47.66) .Patlak plot をもちいた脳血流測定では,左大脳半球 訴えがあった.しかし声の聴取によって瞬時に,誰であるかを 47.96ml! 100g! min,右大脳半球で 49.61ml! 100g! min と著明 認識することが可能であり,会話も可能であった.テレビ番組 に増加していた.相貌失認の改善に対応して CFMT も徐々 も,司会者である有名テレビタレントの顔はわからないが,声 に改善し,正答率 78% と正常域に到達した. や番組の内容から,それが誰であるかを正確に理解していた. 相手の喜怒哀楽の表情は読み取ることは可能であった.以上 から,既知相貌の失認ありと判断した. 52:98 臨床神経学 52巻2号(2012:2) Fig. 2 A. Radionuclide cisternography (3 hours after injection) revealed CSF leak along the left nerve root at the lumbar level (arrow). B. Magnetic resonance myelography (Coronal, TR 8,000 ms, TE 1,000 ms) showing CSF leak along the left nerve root sleeve. C. Fat saturated T2 weighted image showing CSF leak along the left nerve root. (Axial, 1.5T; TR 8,411ms, TE 120 ms) した.紡錘状回は既知および未知の相貌判別においてもっと 考 察 も重要8)で,右ききのばあい,右紡錘状回をふくむ側頭葉―後 頭葉移行部付近梗塞10),血腫11),損傷4)により相貌失認をきた 本症例では,起立により増悪する頭痛,造影 MRI でびまん した例が報告されている.本例では,相貌失認を発症していた 性の硬膜造影効果,RI 脳槽造影において,早期膀胱内 RI 集 時期に多発性硬膜下血腫が発生しており,とくに両側紡錘状 積,脳脊髄液漏出像,RI クリアランスの亢進をみとめ,MR 回下面に硬膜下血腫が存在し,紡錘状回を下方から圧迫して myelography においても脳脊髄液漏出像をみとめたことか いた.硬膜下血腫は,脳脊髄液漏による頭蓋内圧低下症の合併 ら,脳脊髄液漏と診断した. 症の一つで12)13),架橋静脈からの血液漏出により発生するこ 特筆すべき点は,脳脊髄液漏の経過中に相貌失認を生じた とから,本例の硬膜下血腫も脳脊髄液漏の合併症であったと ことで,文献上同様な報告はなかった.顔認識には,2 つの視 推定した.この時期には SPECT で広範な脳血流低下が確認 覚系,すなわち後頭葉一次視覚野を経由した背側系と,後頭葉 されており,脳実質にも機能的障害を生じていたことを示し 一次視覚野を経て側頭葉に向かう腹側系経路が関与する9).背 ている.相貌失認が改善した時点では,紡錘状回下面をふくむ 側系路にふくまれる上側頭溝では,人間の表情や視線の区 多発性硬膜下血腫は消失し,SPECT でも右紡錘状回をふく 別・解釈がおこなわれる.腹側系経路にふくまれる紡錘状回 む側頭葉―後頭葉移行部血流をふくめて脳血流はいちじるし では顔の個人識別がおこなわれる.本例では,顔による個体認 く改善していた.以上の結果から,右紡錘状回をふくむ側頭 識ができなかったが,みえている人の顔の表情を読み取るこ 葉―後頭葉移行部の可逆的変化が相貌失認の責任病巣であっ とは可能であり,腹側系経路の障害が主体の相貌失認と推定 たしても矛盾しないと推定した. 相貌失認を生じた脳脊髄液漏 Fig. 3 MRI and SPECT when the patient developed prospagnosia. A. T1 weighted image (Axial, 1.5T; TR 3,061 ms, TE 8.2 ms) revealed multiple subdural hematomas. B. T1 weighted image (Coronal, 1.5T; TR 596 ms, TE 15 ms) revealed subdural hematomas below the bilateral fusiform gyrus. C. SPECT revealed diffuse hypo perfusion in whole brain. D. Coronal image of SPECT revealed hypoperfusion in bilateral temporal lobes, including fusiform gyrus (arrows). Fig. 4 MRI and SPECT when prospagnosia disappeared. A. Gadolinium enhanced T1 weighted image (Axial, 1.5T; TR 666 ms, TE 11.2 ms) revealed disappearance of both the subdural hematomas and dural enhancement. B. Gadolinium enhanced T1 weighted image (Coronal, 1.5T; TR 483 ms, TE 11.2 ms) revealed disappearance of the subdural hematomas below the fusiform gyrus. C. SPECT showed marked improvement of blood flow in whole brain, including right temporal-occipital lobe. D. Coronal image of SPECT revealed up regulation of cerebral blood flow including right fusiform gyrus (arrow). 52:99 52:100 臨床神経学 52巻2号(2012:2) 相貌失認の評価には,CFMT がインターネット上で利用で きるテストとして国際的に利用され始めている14)15).このテ ストは,ハーバード大学 Ken Nakayama,ロンドン大学 Brad Duchaine らの共同研究で考案された相貌認知機能テストで ある.本例でも,相貌失認発症時の評価,その後の回復過程を 経時的,定量的に評価するのに有用であった.正常人 (欧米人 主体)での正答率は 80% とされているが,今回当施設におけ る正常対照の正答率は 76.5% で,ほぼ同一であった.一般に 異民族の顔は認識しがたいことが,どの民族においても共通 してみられることが知られている.CFMT で登場する顔は国 籍不明の非東洋系外国人であり,日本人にとってはやや認識 し難かった可能性があったが,日本人正常対照群でも 65% 以 上正答率はえられており,日本人における相貌失認の評価に も CFMT は十分利用可能であった. 脳脊髄液漏では,頭痛以外に多彩な脳機能障害を呈するこ ともある.記憶障害16),パーキンソニズム17),頭痛,首,背中 や腰の痛み,めまい,耳鳴りなどに加え,視力低下,思考力低 下,うつ症状,睡眠障害,極端な全身倦怠感などが複合的に現 れるばあいも多い.しかし,これらの多彩な症状と脳脊髄液漏 との関連は特定されないばあいが多く,詐病,うつ病と診断さ れるばあいも少なくない.今回,症状がもっとも悪化した時期 に,SPECT で広範な脳血流低下が確認されたことは,脳脊髄 液漏が頭痛以外にも多彩な中枢神経障害をきたしうる可能性 を示唆している. 6)Halgren E, Raij T, Marinkovic K, et al. Cognitive response profile of the human fusiform face area as determined by MEG. Cereb Cortex 2000;10:69-81. 7)Kanwisher N, McDermott J, Chun MM. The fusiform face area: a module in human extrastriate cortex specialized for face perception. J Neurosci 1997;17:4302-4311. 8)Kanwisher N, Yovel G. The fusiform face area: a cortical region specialized for the perception of faces. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2006;361:2109-2128. 9)Schiltz C, Sorger B, Caldara R, et al. Impaired face discrimination in acquired prosopagnosia is associated with abnormal response to individual faces in the right middle fusiform gyrus. Cereb Cortex 2006;16:574-586. 10)Lang N, Baudewig J, Kallenberg K, et al. Transient prosopagnosia after ischemic stroke. Neurology 2006;66:916. 11)Wada Y, Yamamoto T. Selective impairment of facial recognition due to a haematoma restricted to the right fusiform and lateral occipital region. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:254-257. 12)Murakami M, Morikawa K, Matsuno A, et al. Spontaneous intracranial hypotension associated with bilateral chronic subdural hematomas―case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 2000;40:484-488. 13)de Noronha RJ, Sharrack B, Hadjivassiliou M, et al. Sub- 本論文の要旨は,第 193 回日本神経学会九州地方会(福岡大学 2011 年 3 月 26 日)において発表した. 文 献 dural haematoma: a potentially serious consequence of spontaneous intracranial hypotension. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:752-755. 14)Wilson CE, Freeman P, Brock J, et al. Facial identity rec- 1)Holmes JM. Intracranial hypotension associated with subdural hematoma. Br Med J 1953;1:1363-1366. 2)Bornstein B, Kieran DP. Prospagnosia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1959;22:124-131. 3)Sergent J, Signoret JL. Functional and anatomical decomposition of face processing: evidence from prospagnosia and PET study of normal subjects. Philʼs Trans R Soc Lond B Biol Sci 1992;335:55-61;discussion 61-52. 4)Barton JJ, Hanif H, Ashraf S. Relating visual to verbal semantic knowledge: the evaluation of object recognition in prospagnosia. Brain 2009;132:3456-3466. 5)Grill-Spector K, Knouf N, Kanwisher N. The fusiform face area subserves face perception, not generic withincategory identification. Nat Neurosci 2004;7:555-562. ognition in the broader autism phenotype. PLoS One 5: e12876. 15)Duchaine B, Nakayama K. The Cambridge Face Memory Test: results for neurologically intact individuals and an investigation of its validity using inverted face stimuli and prosopagnosic participants. Neuropsychologia 2006; 44:576-585. 16)Devine MJ, Mehta A, OʼRiordan S. Spontaneous intracranial hypotension manifesting as an amnestic syndrome. J Neurol 2009;256:1002-1003. 17)Pakiam AS, Lee C, Lang AE. Intracranial hypotension with parkinsonism, ataxia, and bulbar weakness. Arch Neurol 1999;56:869-872. 相貌失認を生じた脳脊髄液漏 52:101 Abstract Liquorrhea with multiple subdural hematomas causing reversible prospagnosia Masako Nakano, M.D. and Fujio Umehara, M.D. Department of Neuology, Nanpuh Hospital A 48-year-old woman presented with a 2-week history of headache. The headache was so severe in the standing position that she could hardly stand up. The results of general and neurological examination were unremarkable. MRI studies of the brain showed diffuse pachymeningeal gadolinium enhancement on the T 1 weighted images. The cerebrospinal fluid (CSF) opening pressure on lumbar puncture was 70 mm H2O. MR myelography and RI-cisternography disclosed leak of cerebrospinal fluid at the lumbar level. Then, we diagnosed her as headache associated with liquorrhea. Two weeks later, she noticed an inability to recognize familiar faces, including her own face in the mirror. The Cambridge Face Memory Test (CFMT) proved prospagnosia. Brain MRI revealed multiple subdural hematomas below the bilateral fusiform gyrus. SPECT demonstrated diffuse hypoperfusion in the brain including bilateral fusiform gyrus. Months later, she showed gradual improvement of prospagnosia. Follow-up brain MRI revealed disappearance of both subdural hematomas and diffuse pachymeningeal gadolinium enhancement. SPECT demonstrated marked improvement of cerebral blood flow in the whole brain including the right temporal-occipital lesion. This is the first report of acquired prospagnosia during the course of liquorrhea causing subdural hematomas. Subdural hematoma below a right fusiform gyrus may cause reversible prospagnosia. (Clin Neurol 2012;52:96-101) Key words: liquorrhea, prospagnosia, cambridge face memory test, fusiform gyrus, subdural hematoma