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NEUROCIRUGÍA
www.elsevier.es/neurocirugia

Caso clínico

Tumor glioneuronal formador de rosetas del cuarto
ventrículo. Presentación de un caso y revisión de la literatura
Robert Zanabria Ortiz ∗ , José J. Domínguez Báez, Eglis Lazo Fernández,
Yanire Sánchez Medina, Luis F. Gómez Perals y Pedro Pérez del Rosario
Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife, España

información del artículo

r e s u m e n

Historia del artículo:

Introducción: El tumor glioneuronal formador de rosetas (TGFR) del cuarto ventrículo es un

Recibido el 2 de mayo de 2012

tumor infrecuente que ha sido recientemente caracterizado. Fue incluido como una nueva

Aceptado el 17 de julio de 2012

neoplasia glioneural en el año 2007 por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en la cla-

On-line el 16 de enero de 2013

sificación de tumores del sistema nervioso central. Dentro de este grupo hemos encontrado

Palabras clave:

ventrículo con hemorragia intratumoral postraumática y revisamos la literatura existente

Tumor glioneuronal formador

de esta nueva entidad.

34 casos documentados. En este artículo presentamos un nuevo caso de TGFR del cuarto

de rosetas

Caso clínico: Paciente de 30 años que tras sufrir traumatismo craneoencefálico leve presentó

Cuarto ventrículo

cefalea, diplopía y ataxia. Los estudios de tomografía computarizada y resonancia magnética

Hemorragia intratumoral

cerebral revelaron una tumoración a nivel del cuarto ventrículo con sangrado intralesional y áreas de calcificación. La paciente fue intervenida realizándose extirpación tumoral
macroscópicamente completa. El estudio anatomopatológico mostró un tumor glioneuronal
formador de rosetas del cuarto ventrículo.
Conclusiones: Los TGFR del cuarto ventrículo son raros y afectan a adultos jóvenes. La evidencia demuestra que el pronóstico suele ser favorable, pero existe la posibilidad de progresión
y recidiva. La hemorragia intratumoral es una forma de presentación muy poco habitual que
implica riesgo para la vida del paciente. La resección quirúrgica debe ser cuidadosa debido
a la localización de estas lesiones y su extensión hacia zonas críticas. Todos los pacientes,
independientemente del grado de resección logrado, precisan un seguimiento a largo plazo
por el riesgo de recidiva tardía.
© 2012 Sociedad Española de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los
derechos reservados.

Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle. Case report
and literature review
a b s t r a c t
Keywords:

Introduction: Rosette-forming glioneuronal tumor (RGNT) of the fourth ventricle is a rare

Rosette-forming glioneuronal tumor

tumor that has been recently characterized. RGNT was included as a new glioneuronal tumor

Fourth ventricle

in 2007 by the World Health Organization (WHO) in classification of tumors of the central

Intratumoral hemorrhage

nervous system. Within this group we found 34 documented cases. We present a new case

∗

Autor para correspondencia.
Correo electrónico: robertzanabria@hotmail.com (R. Zanabria Ortiz).
1130-1473/$ – see front matter © 2012 Sociedad Española de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neucir.2012.07.001

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of RGNT of the fourth ventricle with intratumoral posttraumatic bleeding and review the
existing literature of this new entity.
Case report: A 30-year-old patient was admitted after suffering mild traumatic brain injury
(TBI) had headache, diplopia and ataxia. Studies of computed tomography and magnetic
resonance imaging revealed a tumor at the fourth ventricle with intralesional bleeding and
areas of calcification. She was operated performing macroscopically complete tumor resection. Pathologic examination showed a rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth
ventricle.
Conclusions: The RGNT of the fourth ventricle are rare and affect young adults. The evidence
shows that the prognosis is usually favorable but there is the possibility of progression and
recurrence. Intratumoral hemorrhage is a very unusual presentation that involves risk to
the patient’s life. Surgical resection should be careful due to the location of these lesions
and their extension into critical areas, all patients regardless of extent of resection achieved
require a long-term monitoring of the risk of late relapse.
© 2012 Sociedad Española de Neurocirugía. Published by Elsevier España, S.L. All rights
reserved.

Introducción
Los tumores glioneuronales formadores de rosetas (TGFR) del
cuarto ventrículo son tumores infrecuentes. Inicialmente fueron conocidos como tumor neuroepitelial disembrioplásico
del cerebelo, y sus características principales fueron descritas por Kuchelmeister et al. en 19951 . Sin embargo, el TGFR del
cuarto ventrículo como tal fue descrito por primera vez en una
serie de 11 pacientes por Komori et al.2,3 . En la clasificación
de la OMS de los tumores del SNC del año 2007 fue considerado como una nueva neoplasia glioneuronal independiente.
En cuanto a localización, son tumores que generalmente están
en relación con el cuarto ventrículo o el acueducto de Silvio,
aunque también se han descrito casos en localizaciones no
relacionadas con estas estructuras, como vermis y hemisferios
cerebelosos, e incluso a nivel medular4 .
En el examen histológico es típica la presencia de rosetas neurocíticas y/o seudorrosetas perivasculares, además
del componente glial3 . La hemorragia intratumoral representa un episodio raro que puede ocasionar un rápido y
severo deterioro neurológico5 . El TGFR está considerado como
una entidad tumoral de bajo grado de malignidad, aunque
el pronóstico a largo plazo aún no está del todo claro. En
la revisión de literatura encontramos 34 casos de TGFR del
cuarto ventrículo documentados previamente; la búsqueda
de información fue a través de Pub Med. Presentamos un
nuevo caso de TGFR del cuarto ventrículo con hemorragia
intratumoral postraumática y revisamos la literatura de esta
entidad.

Caso clínico
Paciente mujer de 30 años, procedente de Rusia, sin antecedentes de interés, que tras sufrir traumatismo craneoencefálico leve en accidente deportivo, comenzó posteriormente con
cefalea intensa asociada a vómitos y sensación de inestabilidad, por lo que se practicó una tomografía computarizada (TC)
cerebral en otro centro hospitalario, y con el diagnóstico de
tumoración en fosa posterior fue remitida a nuestro hospital
para valoración y tratamiento.

A su ingreso la paciente se encontraba consciente, orientada y colaboradora. En la exploración destacaba una paresia
leve del VI par bilateral, además de ataxia para la marcha. La
TC reveló una tumoración en fosa posterior, a nivel vermiano,
con ocupación del cuarto ventrículo, además de calcificaciones en su interior y signos de sangrado intralesional, asociado
a hidrocefalia supratentorial incipiente (fig. 1).
En la resonancia magnética (RM) cerebral (fig. 2) se evidenció un proceso expansivo de localización vermiana medial
ocupando el cuarto ventrículo, de intensidad heterogénea, con
áreas hipointensas en secuencias ponderadas en T2 y áreas
hiperintensas en T1, sugestivas de leve sangrado intralesional
y áreas de calcificaciones, con realce moderado no homogéneo
de predominio periférico tras la administración de contraste
intravenoso y asociado a moderado agrandamiento del sistema ventricular supratentorial.
Se practicó una craniectomía suboccipital, observándose
una tumoración exofítica a nivel vermiano protruyente a través de la vallécula y extendida a la cisterna magna de aspecto
blando y rojizo con zonas de calcificación intratumoral y signos de sangrado a nivel ventricular. No existía un plano de
clivaje claro en bordes laterales de la lesión. Se realizó exéresis
macroscópicamente completa del tumor, quedando el cuarto
ventrículo permeable. El examen microscópico reveló una proliferación de células pequeñas, redondas y sin atipia en su
mayor parte. Entre estas células se distinguen elementos de
aspecto oligodendroglial con núcleo homogéneo y halo claro
polinuclear, y células de aspecto neurocítico que forman rosetas verdaderas (tipo Homer-Wrigth) y más frecuentemente
seudorrosetas alrededor de capilares sanguíneos (fig. 3). Esta
proliferación asienta en un fondo fibrilar con abundante cambio microquístico y calcificaciones, sin figura de mitosis ni
signos de necrosis, y sí capilares glomeruloides y depósitos
de hemosiderina. La tinción inmunohistoquímica fue positiva
para sinaptosina en el centro de las rosetas y las seudorrosetas, y positiva para proteína glial fibrilar ácida en el fondo
fibrilar. El diagnóstico histopatológico definitivo fue TGFR del
cuarto ventrículo.
El postoperatorio fue favorable sin complicaciones
añadidas, persistiendo leve diplopía por paresia del VI
par izquierdo. A los 10 días se realizó RM cerebral de control,

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Figura 1 – A) TC craneal en la que se aprecia una masa en relación al cuarto ventrículo con áreas de diferente densidad y
calcificaciones. B) Se observa una leve dilatación del sistema ventricular.

Figura 2 – A) La RM preoperatoria en secuencia T1-FLAIR muestra tumor que ocupa el cuarto ventrículo, hipointensa con
áreas hiperintensas perilesionales. B) En secuencia T2-FLAIR muestra la lesión hiperintensa. C-D) Los cortes axial y coronal
muestran realce no homogéneo de la lesión tras administración de contraste.

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Figura 3 – Preparaciones histológicas de nuestro caso. A) Muestra componente neurocítico de TGFR del cuarto ventrículo
con rosetas neurocíticas y seudorrosetas perivasculares; H-E, 5×. B) Muestra patrón de inmunoreacctividad para
sinaptofisina; 40×. C) Revela áreas neurocíticas con imágenes rosetoides sobre un fondo de proteína glial fibrilar ácida
(PGFA), CD-57, 20×. D) Componente de células oligodendrogliales; H-E 20×.

que mostró cambios posquirúrgicos en la fosa posterior sin
restos tumorales evidenciables (fig. 4). Tras el alta hospitalaria
no fue posible un seguimiento a largo plazo de la paciente por
traslado a su país de origen.

Discusión
El TGFR fue descrito inicialmente por Komori et al. en 2002,
y desde entonces hasta la fecha se han publicado un total
de 34 casos de TGFR, incluyendo la serie inicial de estos
autores3 . En el año 2007 se aceptó su inclusión como tumores de grado I en la clasificación de la OMS de los tumores

del SNC, ya que previamente habían sido agrupados dentro de
los tumores glioneuronales mixtos6,7 . La característica unificadora de esta entidad es el compromiso del cuarto ventrículo
o acueducto. Aunque hasta la fecha han sido reportados solo
34 casos de TGFR del cuarto ventrículo, dada la infrecuencia de las lesiones se desconoce la incidencia exacta de esta
entidad1,2,5,8-19 . En los casos publicados la edad osciló entre los
12 y los 59 años (media de 31,9 años). La relación mujer/varón
es de 2:1, con 11 hombres afectados frente a 23 mujeres.
Los síntomas de presentación son típicos de una lesión de
fosa posterior, como cefalea, ataxia, disartria y vértigo. En
ocasiones se ha descrito hidrocefalia obstructiva aguda, pero
no es un fenómeno frecuente como causa de presentación.

Figura 4 – A-C) Las imágenes de RM postoperatoria con gadolinio muestran resección tumoral máxima y una pequeña zona
vermiana con realce anular, dificil de precisar entre el cambio posquirúrgico y el resto tumoral.

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Algunos casos fueron diagnosticados de manera incidental. De
los 34 casos publicados solo un paciente, aparte del caso que
presentamos, había comenzado con hemorragia intratumoral, desarrollando hidrocefalia obstructiva y deterioro clínico
agudo5 , lo cual indica que la forma de presentación asociada
a hemorragia intratumoral es excepcional.
La localización más común es la región infratentorial, línea
media, ocupando el cuarto ventrículo y el acueducto de Silvio;
comúnmente también engloba el vermis cerebeloso, y puede
extenderse directamente a la protuberancia, el mesencéfalo, el
tálamo y la región pineal. Hasta la fecha ha sido documentado
un solo ejemplo de TGFR originado en la médula espinal4 .
En los estudios de neuroimagen generalmente se observa
la coexistencia de componente sólido y quístico, y en ocasiones calcificaciones15 . En la RM las áreas sólidas se muestran
isointensas o hipointensas en las secuencias ponderadas
en T1 e hiperintensas en secuencias ponderadas en T2,
con realce heterogéneo tras la administración de contraste.
Nuestra paciente comparte algunas de estas características
radiológicas, como calcificaciones intratumorales y realce no
homogéneo, además de sangrado intratumoral e hidrocefalia
supratentorial obstructiva incipiente.
Desde el punto de vista histopatológico, el TGFR del cuarto
ventrículo es un tipo de tumor glioneuronal diferenciado, con
2 características fundamentales: en primer lugar, la presencia de rosetas neurocíticas y/o seudorrosetas perivasculares,
componente que resulta clave para el diagnóstico, y en
segundo lugar la presencia de un componente astrocítico que
se asemeja a astrocitoma pilocítico2,10,11,17 . Cabe destacar que
en nuestro caso existían elementos de aspecto oligodendroglial y no solo astrocitario dentro del componente glial del
tumor, lo cual dificultó en cierta medida el diagnóstico final.
Se pueden observar capilares glomeruloides semejantes a los
observados en los astrocitomas pilocíticos, y tanto la atipia
celular como la actividad mitótica se encuentran ausentes. Los
hallazgos histológicos de nuestra paciente fueron consistentes con la literatura sobre TGFR del cuarto ventrículo.
El diagnóstico diferencial desde el punto de vista clínico, radiológico e histopatológico se ha realizado con
ependimoma, tumor neuroepitelial disembrioplásico (TNED),
ganglioglioma, astrocitoma pilocítico, oligodendroglioma y
neurocitoma20-23 .
El tratamiento se basa fundamentalmente en la resección
quirúrgica. De los 34 casos publicados, en 28 se realizó una
resección total o subtotal; 2 tumores fueron extirpados parcialmente y en 3 pacientes solo se realizó biopsia. En un caso
no se especifica el grado de resección conseguido. En nuestra paciente fue posible una resección completa sin déficit
añadido en el postoperatorio. La localización e invasión troncoencefálica hacen difícil en ocasiones su resección completa.
Entre la morbilidad quirúrgica destaca la afectación del VI y del
VII pares craneales y la ataxia cerebelosa.
En cuanto a la radioterapia, la mayoría de los autores consideran que se trata de un procedimiento terapéutico de escasa
eficacia en esta patología, y que además conlleva un riesgo
de morbilidad tardía por radionecrosis del tronco del encéfalo o inducción teórica de malignidad. Solo uno de los 34
casos reportados fue sometido a radioterapia posquirúrgica
5.500 cGy2 . No existe experiencia con tratamiento radioquirúrgico. La literatura parece mostrar que este tumor es de

naturaleza indolente, asignado por la OMS como grado I de
malignidad, sin evidencia de características histológicas agresivas y un índice de proliferación MIB-1 bajo: A pesar del
bajo grado histológico puede demostrar un comportamiento
desfavorable en algunas ocasiones, y la recurrencia posquirúrgica está documentada en un solo caso de los 34 pacientes
reportados, en el que se había practicado resección total
o subtotal11 . Un paciente falleció tras haber sido sometido
a cirugía y radioterapia postoperatoria, desarrollando tardíamente una lesión troncoencefálica que no fue estudiada
histológicamente. El seguimiento clínico y el control radiológico de nuestra paciente no fueron posibles debido a que
abandonó definitivamente nuestro país.

Conclusiones
Los TGFR del cuarto ventrículo son tumores poco frecuentes que afectan comúnmente a adultos jóvenes. La evidencia
demuestra que estos tumores suelen ser benignos, pero no
es posible descartar completamente la posibilidad de progresión y recurrencia tumoral. La hemorragia intratumoral es una
forma de presentación muy poco habitual que pone en riesgo
la vida del paciente. La cirugía es el tratamiento de elección,
aunque el grado de resección está limitado por la localización y por la posibilidad de extensión a estructuras críticas.
Debido a la posibilidad de recurrencia tardía, se recomienda
un seguimiento posquirúrgico a largo plazo.

Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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