54:637 症例報告 脳梁膨大部右側梗塞により左半側相貌変形視をきたした左ききの 1 例 齋藤 有紀1) 松永 晶子1)* 山村 修1) 井川 正道1) 濱野 忠則1) 米田 誠1) 要旨: 症例は 61 歳の左きき女性である.脳梁膨大部から大鉗子にかけての梗塞により左半側相貌変形視をき たした.右被殻出血後に健忘失語症をきたした既往があった.初診時,人の顔の向かって左半分だけが歪んでみえ, その側の眼や鼻や口は短くなり,顔の正中へ垂れ下がってみえた.人の顔以外はまったく正常にみえた.脳波は 異常なく,症状は変化をともないながら徐々に改善した.半側相貌変形視の機序は未だ特定されていないが,本 症例は顔の向かって左半分の相貌認知に関する視覚情報の伝達が,脳梁膨大部から大鉗子にかけての病巣によっ て障害され,左半側相貌変形視になった可能性が考えられた. (臨床神経 2014;54:637-642) Key words: 半側相貌変形視,脳梁膨大部梗塞,左きき 向かって左半分だけが歪んでみえた.テレビ画面上のどの位 はじめに 置においても人の顔の向かって左半分だけ歪んでみえ,その 側の眼や鼻や口は短くなり,顔の正中へ垂れ下がっているよ 変形視(metamorphopsia)とは,視覚対象の大きさ,形態, 向きなどが変容してみえる現象をいう.視覚対象のすべてで うにみえた.鏡に映った自分の顔の像も,向かって左半分が 歪んでみえたため,当院を受診した. はなく,顔,眼,手など,ある特定の対象に限局して生じる 入院時現症:血圧 157/98 mmHg,脈拍 81/ 分,呼吸音,心 こともある.顔の半側に限局した変形視(半側相貌変形視; 音,腹部に異常はなかった.意識清明で見当識正常であった. prosopometamorphopsia)の性状は,高度の変形をともなうも 半球離断症状として,右手での書字,触覚性呼称,皮膚書字 のから顔の大きさの変化にとどまるものまで様々で,症状の 覚に異常はなく,観念運動性失行,構成障害,半側空間無視 発現も発作性のものから,ある期間持続するものなど多様で は両手ともにみとめられなかった.交叉性触点定位障害,交叉 ある.責任病巣としては従来,右側頭後頭葉内の一部または 性視覚運動性失調もみられなかった.タキストスコープをも 比較的広範な領域が指摘され,脳梁後方の病変による半側相 ちいた検査,両耳分離聴能検査は施行していない.Behavioral 貌変形視も報告されている 1)~4). Inattention Test(BIT)行動性無視検査でも正常範囲であり, 今回われわれは,脳梁膨大部から大鉗子にかけての限局し Western aphasia battery(WAB)失語症評価では失語指数(AQ) た脳梗塞により左半側相貌変形視をきたした左ききの症例を 94.2 であり,以前の右被殻出血の後遺症によるものと思われ 経験したので,若干の考察をふくめて報告する. る軽度の健忘失語はみられるものの,日常生活では支障のな いレベルであった.生来左ききであり,右被殻出血前のエジ 症 例 ンバラ利き手尺度の側性係数は –100 であった.視力は裸眼視 力が右 0.1,左 0.1,矯正視力が右 1.2,左 1.2 であった.対座 症例:61 歳,女性 法では明らかな視野欠損をみとめなかった.注視した人の顔 主訴:向かい合った人の顔の向かって左半分が歪んでみえる の向かって左半分が歪んでみえた.周辺視野での症状は正確 既往歴:53 歳の時,右被殻出血があり,後遺症として,左 に評価できなかった.患者の描画では人の向かって左の眼, 上下肢軽度麻痺,軽度健忘失語が残存した.生来,左ききで 鼻,口が顔の正中へ垂れ下がってみえており,顔半分が歪ん あったが脳出血を機に利き手が交換された.高血圧症,脂質 でいた(Fig. 1A).鏡に映った自分の顔の像も,向かって左半 異常症. 分が歪んでみえていた.人の顔以外は歪んでみえなかった アレルギー・家族歴:母方の叔父が左きき. (Fig. 2).眼位・眼球運動は正常で,構音障害はなく,その他 現病歴:2010 年 4 月某日,テレビをみていた際,人の顔の の脳神経には明らかな異常はなかった.右被殻出血の後遺症 *Corresponding author: 福井大学医学部附属病院神経内科〔〒 910-1193 福井県吉田郡永平寺町松岡下合月 23-3〕 1) 福井大学医学部附属病院神経内科 (受付日:2012 年 8 月 8 日) 臨床神経学 54:638 54 巻 8 号(2014:8) Fig. 1 The patient’s drawing of a face. (A): The drawing at the first visit. (B): The drawing at the 19th days after onset. (A): The right side of the face is distorted. The right half of the face looks smaller than the left half, and appears to be hanging toward the center of the face. (B): The right eye and the right half of the mouth look slightly smaller than the left ones and appear to stretch away from the center of the face. Fig. 2 The patient’s drawing of a table clock and stuffed bear. The table clock and stuffed bear are drawn normally. による左上下肢の軽度麻痺と腱反射亢進,左下肢で病的反射 もふくみ右中大脳動脈領域で血流低下があり,右前大脳動脈 陽性をみとめた.感覚障害や運動失調や歩行異常はなかった. 領域や脳梁膨大部右側の梗塞部領域も血流が低下していた 検査所見:血算は異常なく,生化学では総コレステロール (Fig. 3B).頸部血管超音波検査では,左総頸動脈の軽度動脈 240 mg/dl,中性脂肪 307 mg/dl と高値であったが,凝固系,血 硬化性変化がみられた.ホルター心電図では期外収縮の散発 糖,肝機能,腎機能,電解質は正常であった.頭部 CT では のみで発作性心房細動は指摘されず,明らかな不整脈はな 右基底核外側に低吸収域があり,出血後の変化と考えられた. かった.下肢静脈超音波検査で深部静脈血栓はなかった.経 頭部 MRI では拡散強調画像で脳梁膨大部右側から右大鉗子 胸壁心臓超音波検査では,左室壁運動は良好で心内血栓は確 にかけて高信号があり,新鮮梗塞の所見であった(Fig. 3A). 認されなかった.脳波では明らかな異常をみとめなかった. 他に,T2 強調画像と FLAIR 画像で側脳室周囲~皮質下白質 また,眼科では明らかな眼科的疾患は指摘されなかった. に高信号変化をみとめた.頭部 MRA では左 A1 低形成以外に 入院後経過:入院後の検査よりアテローム血栓性脳梗塞と 異常はなかった. I-IMP SPECT では,右被殻出血後の部位 診断した.入院後はアスピリン 100 mg/ 日,濃グリセリン果 123 左半側相貌変形視梗塞 54:639 Fig. 3 Brain images. (A): Axial diffusion weighted image MRI (3.0 T; TR 6,300 msec, TE 65.3 msec; b value = 1,000 sec/mm2) performed at the time of admission. (B): 123I-IMP SPECT. (A): A small high intensity area is seen extending from the splenium of the corpus callosum to the major forceps on the right side. (B): Consistent with right putaminal hemorrhage, cerebral blood flow in the middle cerebral artery area was decreased. Further, cerebral blood flow in the right side of splenium of the corpus callosum and the anterior cerebral artery area was also decreased. 糖注射液 400 ml/ 日の加療を開始し,その後はアスピリンの 陳旧性脳出血も存在することから,てんかん性の機序が存在す みを継続とした.半側相貌変形視については入院後徐々に改 る可能性も考慮し第 19 病日からバルプロ酸ナトリウム(valproic 善し,入院時には人の顔の向かって左半分の眼や鼻や口が短 acid; VPA)400 mg/ 日を追加した.その後,更に変形視の改善が くなり顔面正中へ垂れ下がっているようにみえていたが,経 みられ,向かい合った人の顔の口の長さは左右対称であるが, 過を通してその眼や鼻や口の長さはしだいに改善した.第 19 向かって左の眼がわずかに正中から離れてみえる程度となった. 病日には人の顔の,向かって左の眼と口唇がわずかに短くみ 退院後もアスピリンと VPA 内服を継続した.発症後 2.5 年後で える程度になったが,その眼が正中に寄らず逆に離れてみえ は,口の長さや目の位置のみえ方は軽快したが,向かって左の るように変化した(Fig. 1B) .脳波には異常がなかったものの, 頬部だけが軽度膨張してみえる変形視のみが持続している. 臨床神経学 54:640 54 巻 8 号(2014:8) Table 1 Previously reported cases of unilateral metamorphopsia due to cerebrovascular disease. Author (year) Age/ Sex Hand dominance Hemi-facial metamorphopsia Ebata1) (1991) 68/F Right Left Imai2) (1995) 51/F Right Right Shiga11) (1996) 63/M Not described Kamikubo10) (2008) 79/F Katsura3) (2010) Non-facial metamorphopsia Cause Locus of brain lesion Intracerebral hemorrhage Right retrosplenium of corpus callosum Right half of the figure, Right side of the clocks Cerebral infarction Left retrosplenium and cingulate gyrus on the left side Right Right half of the curtain, The referring doctor’s fingers Intracerebral hemorrhage Left putamen Right Right Numbers on the left side of the clocks, The left breast Cerebral infarction Right temporooccipital area 67/F Right Right (—) Cerebral infarction Left splenium of the corpus callosum Uchiyama4) (2012) 57/M Right Right Cerebral infarction Posterior corpus callosum of the left side Present case 61/F Left Left Cerebral infarction Right splenium of the corpus callosum (—) The inflation of objects to the right side (—) 本例)は脳梁膨大部のやや側方,脳梁膨大後域を原因病巣と 考 察 してふくんでいた.さらに,変形視が顔のみに限局した 3 例 (Ebata ら 1),桂ら 3),本例) はいずれも脳梁膨大部のやや側方 本例は左半側相貌変形視をきたしており,症状出現時期と や脳梁膨大後域のみに病巣があった.残りの 4 例は,顔以外 一致して脳梁膨大部から大鉗子にかけてみとめられた新規脳 に体の他の部分や,時計や数字など他の物に対しても変形視 梗塞病変が今回の原因病巣と思われた. がみられており,病巣は脳梁膨大部や脳梁膨大後域以外の病 変形視とは,対象が何であるかはわかるが,形・大きさ・ 巣であったり,または脳梁膨大部や脳梁膨大後域に加えて他 色・奥行きなどが実際とはことなってみえる状態をいう.顔 の部位にもおよんでいたりした.内山ら 4)の報告は,脳梁後 に選択的なばあいは相貌変形視という.相貌の認識に関する 部近傍の左側に病巣があり,視野での検討がおこなわれてい 神経回路としては,右半球の側頭葉腹側面に位置する右紡錘 る.この例は右視野内でのみ変形視をみとめたことから,相 状回が関与し,記憶にかかわる顔の認識には,右側頭葉前方 貌処理が右半球優位であったと考えられる.また,変形視の (右側頭極)が関与している 5).つまり,顔の情報は後頭葉か 性状は向かって右側の顔や物が横に伸びたり,一部途切れた ら側頭葉へと伝えられ,側頭葉の腹側領域(紡錘状回や下側 りするもので,向かって右側に限局してみられた.本例をふく 頭回)で顔の特徴が認識される.さらに,側頭葉前方(側頭 めたその他の 6 例についてはタキストスコープが未施行のた 極や周辺皮質)に伝えられ記憶との照合がおこなわれ,個々 め変形視と視野との関連については評価が不十分であるが, の顔が特定される.個人レベルでの顔の区別に反応する領域 今井ら 2)の報告では周辺視野においても変形視が生じていた. が紡錘状回に加えて後頭葉前下外側(occipital face area; OFA) 本例では,注視した人の向かって左半分の顔に限局した変 に存在するという functional MRI 研究や 6),相貌の認知に右の 形視が出現し,脳梁膨大部から大鉗子にかけて病巣をみとめ 紡錘状回だけでなく OFA が保たれていることが必要だとす た.顔以外の体の部分や他の物には変形視がみられなかった. る相貌失認例の報告 7)もある.また,脳梁膨大部は相貌の認 顔の情報は後頭葉から側頭葉へ伝えられ,相貌処理には右半 知に関与する OFA をふくむ左右の後頭葉を連絡する神経線維 球優位に側頭葉が関与しているとする知見があるが,本例お からなっている.したがって,顔に限局した変形視は,OFA や よび既報告での所見から,この脳梁膨大部のやや側方から脳 脳梁膨大部の損傷が原因で生じる可能性が考えられている 8). 梁膨大後域にかけての病巣で,顔半分にのみ限局した変形視 また,通常,相貌処理の優位半球は右半球とされるが,左き が出現するという仮説が考えられる.他の物に対しては変形 きのばあいは右半球に限らないとの報告 9)もある. 視がみられないことから,後頭葉までの視覚的な受容には異 半側相貌変形視の病因として脳梗塞 2)~4)10),脳出血 1)11),て んかん ,脳腫瘍 常がなく,両側それぞれの後頭葉に投射された視覚情報が脳 などがこれまでに報告されている.と 梁を通じて左右に連絡され統合されて一つの顔という認識が くにてんかん発作による変形視の起源は側頭葉だと指摘され される際に,この病巣で顔半分の相貌認知に関する視覚情報 ており の統合障害が生じ,変形視が出現した可能性が推測される. 12) 13) 14) ,変形視の症状が抗てんかん薬で改善した例が報告 15) されている 12)14).脳血管障害により半側相貌変形視をきたし 右ききのばあい,向かって左の顔半分のとくに表情は左視野 た既報告の 6 例と本例の臨床徴候と責任病巣を Table 1 にまと (右半球)優位,逆に向かって顔の右半分は右視野(左半球) めた 1)~4)10)11).5 例 (Ebata ら 1),今井ら 2),桂ら 3),内山ら 4), 優位に認識されるとの報告 16)がある.したがって,本例で向 左半側相貌変形視梗塞 かって左半分の顔が歪んだ原因は,右半球優位に認識される 顔の左半分の情報がこの病変で歪み,左の側頭葉へ伝達され 相貌認識された可能性があると推測する.つまり,本例の相 貌処理は通常と逆の側性化であったと推測する. 半側相貌変形視の機序についてはまだ特定されておらず病 因,病巣も様々である.半側相貌変形視は相貌処理とは別の レベルで生じている可能性があり,今後も更なる検討が必要 である. 本報告の要旨は,第 128 回日本神経学会東海・北陸地方会で発表 し,会長推薦演題に選ばれた. ※本論文に関連し,開示すべき COI 状態にある企業,組織,団体 はいずれも有りません. 文 献 1)Ebata S, Ogawa M, Tanaka Y, et al. Apparent reduction in the size of one side of the face associated with a small retrosplenial haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991;54:68-70. 2)今井 昇,野平 修,宮田嘉世子ら.きわめて限局した脳 梗塞により変形視を呈した 1 例.臨床神経 1995;35:302-305. 3)桂 永行,紺野可奈子,山形宗久.半側顔面に限局する変 形視のみを呈した脳梁膨大部梗塞の 1 例.日内会誌 2010;99: 1318-1320. 4)内山由美子,岩田 誠,内山真一郎.脳梁後部近傍に限局 した梗塞により生じた変形視.神心理 2012;28:229-235. 5)中村克樹.顔と表情の認識.Clin Neurosci 2004;22:1387-1390. 6)Gauthier I, Tarr MJ, Moylan J, et al. The fusiform “face area” is 54:641 part of a network that processes faces at the individual level. J Cogn Neurosci 2000;12:495-504. 7)Rossion B, Caldara R, Seghier M, et al. A network of occipitotemporal face-sensitive areas besides the right middle fusiform gyrus is necessary for normal face processing. Brain 2003;126: 2381-2395. 8)平山和美.視覚の高次機能障害.脳卒中症候学.新潟:西 村書店;2010. p. 740-758. 9)Willems RM, Peelen MV, Hagoort P, et al. Cerebral lateralization of face-selective and body-selective visual areas depends on handedness. Cereb Cortex 2010;20:1719-1725. 10)上久保毅,安保雅博,八塚 如.長期に及ぶ変形視をきた した多発性脳梗塞の 1 例.Brain Nerve 2008;60:671-675. 11)Shiga K, Makino M, Ueda Y, et al. Metamorphopsia and visual hallucinations restricted to the right visual hemifield after a left putaminal haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 61:420-421. 12)Brust JC, Behrens MM. “Release hallucinations” as the major symptom of posterior cerebral artery occlusion: a report of 2 cases. Ann Neurol 1977;2:432-436. 13)高橋伸佳,河村 満,岩田隆信.右側頭・後頭葉病変による 半側相貌変形視.神経内科 1996;45:252-254. 14)Young WB, Heros DO, Ehrenberg BL, et al. Metamorphopsia and palinopsia. Association with periodic lateralized epileptiform discharges in a patient with malignant astrocytoma. Arch Neurol 1989;46:820-822. 15)石合純夫.変形視.神経内科 1995;42:11-16. 16)Bourne VJ. Examining the effects of inversion on lateralisation for processing facial emotion. Cortex 2011;47:690-695. 臨床神経学 54:642 54 巻 8 号(2014:8) Abstract A case of left hemi-facial metamorphopsia induced by infarction of the right side of the splenium of the corpus callosum Yuki Saito, M.D.1), Akiko Matsunaga, M.D.1), Osamu Yamamura, M.D.1), Masamichi Ikawa, M.D.1), Tadanori Hamano, M.D.1) and Makoto Yoneda, M.D.1) 1) Department of Neurology, Faculty of Medical Sciences, University of Fukui Hospital We describe a patient, 61-year-old left-handed Japanese woman, who presented with left hemi-facial metamorphopsia after infarct that extended from the splenium of the corpus callosum to the major forceps on the right side. Past medical history revealed a right putaminal hemorrhage with amnesic aphasia. She complained that the right side of people’s faces, that is, the left side when visualized by her, seemed distorted. When she looked at other people’s faces, the right half of the faces looked smaller than the left half, and the eyes, noses, and mouths appeared to be hanging toward the center of their faces. This phenomenon was observed for whomever she visualized. She stated that objects other than the face looked normal. Her visual acuity and visual field were normal. Callosal disconnection syndrome was not presented. Magnetic resonance imaging of the brain on diffusion weighted image revealed a high intensity area that extended from the splenium of the corpus callosum to the major forceps on the right side. Electroencephalography did not show any epileptic discharge. Her visual symptoms improved gradually. The mechanism of hemi-facial metamorphopsia remains obscure. We hypothesized that this patient developed left hemi-facial metamorphopsia because of the disrupted transfer of visual information of the left side of face at the splenium of the corpus callosum and the major forceps, which may be the responsible lesion of hemi-facial metamorphopsia. (Clin Neurol 2014;54:637-642) Key words: hemi-facial metamorphopsia, infarction in the splenium of the corpus callosum, left-handed