J UOEH（産業医科大学雑誌）36（ 4 ）: 289－294（2014） 289 ［症 例 報 告］ 転職直後に頭頸部痛を伴わず動脈原性脳塞栓症で発症した特発性頭蓋外内 頸動脈解離の 1 例 青山 雄一1, 2*，大田 1 白庭病院 2 産業医科大学 3 済生会中和病院 要 信介1，榊 三郎1，西澤 茂2，藤田 豊久3 脳神経外科 医学部 脳神経外科 脳神経外科 旨：51 歳の男性，高血圧などの既往はなかった．2012 年 11 月下旬に突然の意識障害にて救急搬送． 外 傷の機転や頭頸部痛はなかった． 意識レベルは傾眠，全失語と上下肢に 1/5 の右片麻痺を認めた． 頭部 Magnetic Resonance Imaging では拡散強調画像（DWI）で左中大脳動脈 （MCA）領域の広範な高信号を認め，Magnetic Resonance Angiography（MRA）では左内頸動脈（IC）の頸部からの信号の途絶と前交通動脈を介した左血流信号の左 MCA の M1 部での途絶を認めた．心電図では不整脈などの異常はなく，頸部左 IC の急性閉塞と塞栓性脳梗塞が疑われた．エダ ラボン，アルガトロバンを使用し，血圧管理も行いつつ治療を行った．発症 3 日後の頭頸部 MRA にて左中大脳動脈 M1 部の再開通，左頭蓋外 IC の閉塞と同部血管壁の出血性変化を認め，特発性頭蓋外内頸動脈解離が疑われた．約 2 週間後の血管造影では解離部の再開通と数珠状変化 （pearl & string sign）を認めた．発症 4 か月後には神経症状はほ ぼ消失し，解離部も良好に再構築された． キーワード：脳梗塞， 塞栓性， 特発性内頸動脈解離． （2014 年 8 月 19 日 受付，2014 年 11 月 11 日 受理） は じ め に 送された． 外傷の機転はなく，発症時に頭頸部痛はな かった． なお発症約 1 月前に転職しており，前職では 特発性脳動脈解離は欧米では内頸動脈に多く発症す まれであった長時間の時間外勤務，夜間勤務をこなし るが，本邦では椎骨動脈部が大半で内頸動脈部はまれ ていた． であり，またその病態や治療方針についても明確では 入院時所見：身長 166 cm，体重 68 kg，体温 36.4 度，血 ない ［1-3］．今回，左内頸動脈の急性閉塞と動脈原性の 意識レベ 圧 150/110 mmHg， 脈拍 64 / 分 （整）， SaO2 97%， 塞栓性脳梗塞を来した特発性頸部頭蓋外内頸動脈解離 ルは Glasgow Coma Score（GCS）＝開眼機能 （E）3～4， に対して，保存的加療で良好な経過をたどった症例を 言語機能（V）評価不能，運動機能（M）5～6，瞳孔不同 経験したので， 文献的考察を加えて報告する． はなく，ほぼ全失語で軽度の右中枢性顔面神経麻痺と 症 例：51 歳， 男性 右片麻痺 （上下肢 1/5）を認め，知覚の評価は困難であっ 主 訴：失語症， 右片麻痺，意識障害 たが，痛み刺激では明らかな反応の左右差は認めな 既往歴：高血圧症，糖尿病，高脂血症，不整脈などの特 記すべき既往歴はなかった． かった．National Institute of Health Stroke Scale （NIHSS） 14 点と判断した． 現病歴：2012 年 11 月下旬，仕事中，突然に傾眠状態，ほ 心電図： 脈拍 62 / 分 （整），心房細動など不整脈や軸変 ぼ全失語状態の失語症，重度の右片麻痺となり，救急搬 位などの異常を認めなかった． * 対応著者： 青山 雄一 白庭病院 Email: buruman@muf.biglobe.ne.jp 脳神経外科，〒 630-0136 奈良県生駒市白庭台 6 丁目 10-1， Tel: 0743-70-0022， Fax: 0743-70-0023， 青 290 山 雄 一，他 血液検査：生化学検査では総蛋白 7.2 g/dl，アルブミン ボンの投与による加療を行った． 経過中，心房細動な 値 4.3 g/dl，尿素窒素 12 mg/dl，クレアチニン値 0.7 mg/ どの不整脈はなく，血圧も収縮期血圧 130 mmHg 前後， dl， 血糖 109 mg/dl， Low Density Lipoprotein （LDL） コレス 拡張期血圧 80 mmHg 台を推移していた． 経胸壁心エ テロール 87 mg/dl， High Density Lipoprotein （HDL）コレ コーでは明らかな塞栓源を認めなかった． 入院 3 日目 ステロール 45 mg/dl， 中性脂肪 67 mg/dl， HbA1c （国際標 の MRI では梗塞部に拡大や出血性変化などなかった 準値）5.4%， C 反応性タンパク 0.1 mg/dl．血算では白血 が （Fig. 2-A， B） ，頭頸部 MRA にて左 MCA の M1 部閉塞 球 7200 /μl （好中球 71.7%， 好酸球 1.9%， 好塩基球 0.4%， 部の再開通と，左内頸動脈岩様部の閉塞と血管壁の出 リンパ球 21.8%，単球 74.2%） ，赤血球 429 × 10 /μl，ヘ 血性変化を認めた （Fig. 2-C， D） ． これまでの検査所見 4 モグロビン 13.2 g/dl，ヘマトクリット値 39.7%，血小板 や病変部位から，プラーク内出血ではなく頭蓋外内頸 赤血球像は正常であった．凝固系はプロ 32.5 × 104 /μl， 動脈解離を疑った． アルガロバン，エダラボンの使用 （PT-INR） 0.95，活性化トロ トロンビン時間国際標準時 は継続し，より厳格に血圧管理を行った． 入院 7 日目 ンボプロトロンビン時間（APTT） 25.9 秒，フィブリン分 の HCT では梗塞部は亜急性化しつつあり，アルガトロ 解産物値 6.8 μg/ml， D ダイマー 0.5 μg 未満 /ml で異常は バンとラジカットを終了し，クロピドグレル 75 mg の なかった．プロテイン C 抗原量 80%，プロテイン C 活性 内服を開始した．入院 10 日目の頸部 MRI， MRA および 98%，プロテイン S 抗原量 64%，プロテイン S 活性 23%， 15 日目の血管造影では内頸動脈解離部の出血性変化 抗カルジオリピン抗体 3U 未満 /ml と正常であった． が改善し，閉塞部の再開通と動脈解離に典型的な pearl 画像所見： 頭部 Computed Tomography（HCT）では明ら & string sign を認め （Fig. 3-A， B， D） ，特発性の頭蓋外内 かな出血や early CT sign は認めず．頭部 Magnetic Reso- 頸動脈解離と診断した． なお出血が血管壁内か，破裂 nance Imaging （MRI）では拡散強調画像 （DWI）で左中大 し壁外に及んでいるかははっきりしなかった． 左 M1 脳動脈 （MCA）領域に広範な高信号を認めた．その他陳 部の閉塞は良好に再開通していた （Fig. 3-C） ． 神経症 旧性のラクナ梗塞は少数で， Susceptibility Weighted Image 状は改善し，右片麻痺はこの時点で上下肢 5-/5 程度で， （SWI）では微小出血を認めなかった． 頭部 Magnetic 顔面神経麻痺は消失，失語症も単語の発語，理解，復唱 （IC）の血 Resonance Angiography （MRA）にて左内頸動脈 は良好となった． リハビリテーションを行いつつ，頸 流信号は頸部から途絶し，前交通動脈 （Acom）を介した 部 MRI， MRA にて経時的に評価を行ったが，解離部の 左 MCA の血流信号も M1 部で途絶していた （Fig. 1） ． 出血性変化は順調に改善し血管の再構築が進んでいっ 入院後経過： 当初は頸部内頸動脈のプラーク内出血 た．入院 36 日目に転院となり，外来にて経過観察を継 による急性閉塞と動脈原性の塞栓性脳梗塞と判断し 続した．4ヶ月後には解離部は完全に再構築され （Fig. た．DWI ですでに広範な高信号が出現し家族の意向も 4-E， F） ，神経症状もほぼ消失した． 以後は再発を認め あり，血栓溶解療法は行わずアルガトロバンとエダラ ていない． A B D C 2 cm Rt. 2 cm Rt. 2 cm Lt. Rt. Lt. 2 cm Lt. Rt. Lt. Fig. 1. First evaluation on admission. Head computed tomography (HCT) showed no significant fresh abnormality (A). Fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) image demonstrated no abnormal lesion (B), but Diffusion Weighted Image (DWI) revealed acute infarction in the left middle cerebral artery (MCA) territory (C), Magnetic Resonance-angiography (MRA) demonstrated left internal carotid artery and left M1 occlusion (arrow) (D). 転職直後に発症した特発性頭蓋外内頸動脈解離の1例 291 A B C D 2 cm 2 cm 2 cm 2 cm Rt. Lt. Rt. Lt. Rt. Lt. Rt. Lt. Fig. 2. Magnetic Resonance Image on three days after admission. Three days after admission, FLAIR image (A) and DWI (B) demonstrated no progression of infarction. Susceptibility Weighted Image (SWI) showed no bleeding (C). MRA revealed recanalization of left M1 occlusion (sharp arrow) and intracranial carotid artery dissected lesion of the petrous portion (arrow) (D). A C D 2 cm Rt. Lt. B 2cm Rt. 2 cm Rt. 2 cm Lt. Rt. Lt. Lt. CAG Lt. Fig. 3. Ten days after and fifteen days later angiography. Ten days later, MRA and FLAIR image showed no progression of dissected lesion and hematoma in internal carotid wall (arrow) (A, B). Fifteen days later, Carotid Arterial Angiography revealed full recanalization of left M1 occlusion (sharp arrow) and pearl and string sign in intracranial carotid artery of the petrous portion (arrow) (C, D). CAG: Coronary Angiogram. A 2 cm B E C 2 cm D 2 cm Rt. 2 cm Rt. Lt. 2 cm Lt. Rt. Lt. Fig. 4. Recovery of dissected lesion. The dissected lesion gradually improved from 4 weeks later (A, B) to 8 weeks later (C, D). After 4 months, MRA showed complete recovery of the carotid artery dissection (arrow) (E). 青 292 考 山 察 雄 一，他 し降圧剤の使用を必要とした． なお搬送時も高血圧 状態であった． ストレスによってカテコラミンなど 特発性頭頸部動脈解離は 45 歳未満の塞栓性脳梗塞の の血管作動物質が分泌され血圧が上昇することは知 原因の 2 割を占め， 若年者や中年者における脳卒中の一 られており，発症前は急激な就労環境の変化が誘因と 因として重要な疾患である ［4］ ． 欧米では血管解離の なり血管作動物質が過剰に分泌され，血圧が上昇した 部位は内頸動脈で人口 10 万人あたり 2.5～3.0 人，椎骨 状態であったと推測される． 頭頸部血管解離の一部 動脈で人口 10 万人あたり 1～1.5 人とされる ［1， 5］ ．本 は Reversible cerebral vasoconstriction syndrome （RCVS） ， 邦では，発症年齢は平均 52.2 ± 12.2 歳と本症例と同様 Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome （PRES） など に比較的若年で，病変部位は頭蓋内椎骨動脈系が 63%， と同様の病態である可能性が指摘され，その原因とし 頭蓋外椎骨動脈系が 5% と，原因は不明であるが解離部 て急激な血圧上昇や血管作動物質の関与が推測されて の大半は椎骨動脈系である．椎骨動脈系以外では頭蓋 いる ［9， 10］ ．上記のことから本症例では過剰なストレ 内内頸動脈 4%，中大脳動脈 4%，前大脳動脈 8%，本症例 スによる血管作動物質の分泌と血圧上昇が，内頸動脈 のような頭蓋外内頸動脈は 2% と稀である［2， 3］ ． 解離を引き起こす一因となった可能性が考えられた． 発症時の症状は，頸部痛，頭痛が 7 割から 8 割程度に 治療については，本症例では厳密な血圧管理と抗血 みられ，頭痛のみを有意な神経症状とする場合もある 小板剤を使用した．虚血発症例に対しては厳密な血圧 と報告される一方で，頭痛を認めるのは 5 割程度であ 管理と抗凝固や抗血小板療法などの保存的加療が行わ るとする報告もあり［2，3，5，6］，本症例のように頸部 れることが多く，解離部の経時的な評価には MRA，超 痛，頭痛を伴わない場合も少なくないと思われる． ほ 音波エコーが使用される． なお神経症状や病変部の かの神経症状としては虚血症状，Horner 徴候，舌下神経 増悪を認める場合には血管内治療によるステント留 麻痺などの下位脳神経症状を認めるとされ，虚血症状 置が有効とされている［11-13］． 長期的な予後は特発 は狭窄による血行力学的要素を原因とするのは一部で 性内頸動脈解離の場合，再開通率は 6 から 7 割， modify あり，大半は解離によって生じた血栓による動脈原性 ranking scale も良好例が多いと報告されている［5， 11， 塞栓にて発症するとされる ［1，2，5，7］． 本症例では， 14］ ．本症例でも MRA にて経時的に病変の評価を行う 入院時 MRI にて塞栓性脳梗塞と診断し得たが，比較的 ことができ，くも膜下出血などの発症や神経症状や病 若年ではあるが心房細動など心原性を疑う原因がない 変部の増悪なく経過し，血管解離部も良好に再構築さ ことから，プラーク内出血による急性の内頸動脈閉塞 れ，神経症状の大きな残存もなく復職し得た． と動脈原性塞栓症と判断した．しかし実際は頭痛を伴 結 わない頭蓋外内頸動脈解離による塞栓性の脳梗塞であ 語 り，本症例のように比較的若年で脳梗塞の原因となる ような既往がはっきりしない脳梗塞の症例では，頭痛 特発性頸部内頸動脈解離は比較的若年者の危険因子 の訴えがなくとも血管解離の可能性も念頭に置き，頭 のない脳梗塞の原因として注意すべき疾患の一つであ 部 MRI だけでなく頸部 MRA を含めた精査を行うべき る．またそれだけでなく， 日常診療でよくみかける頭痛 と思われた． や頸部痛の原因としても注意が必要である． 脳梗塞患 なお，特発性頭頸部動脈解離の原因や危険因子 は明 者や頭痛患者の診断では鑑別のため，頭部 MRI や頭頸 確ではないが，基礎疾患として半数に高血圧，その他 部の MRA を適宜施行していく必要があると思われた． には耐糖能異常，脂質異常症があるとされ，危険因子 利 には先行感染，片頭痛，高ホモシステイン血症や遺伝 益 相 反 子異常などが指摘されている ［3， 8］ ． 本症例では高血 圧の既往はなく，先行感染や片頭痛の既往などの危険 因子もなかった． しかし発症直前に転職し，それまで 本論文には，作成にあたり利益相反に相当する事項 はありません． 稀であった 22 時前後までの夜間勤務や時間外勤務が 頻繁で，作業自体もこれまでの職歴にはなかった大型 引 用 文 献 の印刷機械の扱いであり，強いストレスを感じていた とのことであった． 血圧は入院および休職中は収縮 1 . Debette S & Leys D (2009): Cervical-artery dissections 期血圧 120 mmHg 台，拡張期血圧 70 mmHg 台を推移し predisposing factors, diagnosis, and outcome. Lancet ていたが，復職後に 160 mmHg 前後 /90 mmHg 台と上昇 Neurol 8: 668-678 転職直後に発症した特発性頭蓋外内頸動脈解離の1例 293 2 . 名古屋春満， 武田英孝， 傳法倫久， 加藤裕司， sections: the CADISP study. Neurology 77: 1174-1181 出口一郎，福岡卓也，丸山 元，堀内陽介，棚橋紀夫 9 . Soltanolkotabi M, Ansari SA, Shaibani A, Singer TB （2011） ：特発性頸部内頸動脈解離 10 症例の臨床的 検討．脳卒中 33: 59-66 & Hurley MC (2011): Spontaneous post-partum cervi- 3 . Tsukahara T & Minematsu K (2010): Overview of cerebral vasoconstriction syndrome. Interv Neurora- spontaneous cervicocephalic arterial dissection in Japan. Acta Neurochir (Suppl) 107: 35-40 4 . Rahme RJ, Aoun SG, McClendon J Jr, El Ahmadieh cal carotid artery dissection in a patient with reversible diol 17: 486-489 10 . McKinney JS, Messé SR, Pukenas BA, Satti SR, Weigele JB, Hurst RW, Levine JM, Kasner SE & TY & Bendok BR (2013): Spontaneous cervical and Sansing LH (2010): Intracranial vertebrobasilar artery cerebral arterial dissections: diagnosis and manage- dissection associated with postpartum angiopathy. ment. Neuroimaging Clin N Am 23: 661-671 Stroke Res Treat 2010: pii 320627 5 . Lee VH, Brown RD Jr, Mandrekar JN & Mokri B 11 . 小野純一，樋口佳則，松田信二，他 （2011） ：虚血発症 (2006): Incidence and outcome of cervical artery dis- の頭蓋内動脈解離の病態と治療方針． 脳卒中の section: a population-based study. Neurology 67: 外科 39：272-277 1809-1812 6 . Maruyama H, Nagoya H, Kato Y, Deguchi I, Fukuoka T, Ohe Y, Horiuchi Y, Dembo T, Uchino A & Tanahashi N 12 . 竹内昌孝，石黒朋子，阿波根朝光，小西善央，松前 光紀（2010） ：特発性内頚動脈解離の 1 例．JNET 4: 27-32 (2012): Spontaneous cervicocephalic arterial dissection 13 . Sturzenegger M (1995): Spontaneous internal carotid with headache and neck pain as the only symptom. 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Yahatanishi- 3 Department of Neurosurgery, Saiseikai Chuwa Hospital, Abe, Sakurai-shi, 633-0054, Japan ku, Kitakyushu-shi 807-8555, Japan Abstract : A 51 year old male was admitted to our hospital with sudden consciousness disturbance, global aphagia and right hemiparesis. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed fresh infarctions in the territory of the left middle cerebral artery, and MR angiography (MRA) showed occlusion of the left carotid artery and the left middle cerebral artery. We started conservative therapy, including antiplatelet drug and blood pressure control. Three days later, cervical MRA revealed hematoma in the intracranial carotid wall of the petrous portion, leading to a diagnosis of spontaneous intracranial carotid artery dissection of the petrous portion. Two weeks after admission, MRA and angiography showed recanalization and pearl and string sign in the left petrous internal carotid artery. After that, the patient’s neurological deficit improved, and the dissection also improved. Four months later, MR-angiography revealed an almost normalized condition. Key words: cerebral infarction, embolic, carotid artery dissection, spontaneous. J UOEH 36（4） ：289－294（2014）