55：165 症例報告 特発性好酸球増加症候群に Löffler 心内膜心筋炎を 合併し多発脳梗塞を発症した 1 例 石井 淳子1）* 山本 司郎1）2） 吉村 藤堂 謙一1） 川本 未知1） 幸原 元1） 伸夫1） 要旨： 症例は 82 歳女性．呼吸困難で入院し，白血球 17,700/µl，好酸球 52％（9,204/µl），好酸球増多をおこ す基礎疾患をみとめず，特発性好酸球増加症候群（hypereosinophilic syndrome; HES）と診断した．第 6 病日に 左上下肢麻痺が出現し，頭部 MRI で両側大脳半球分水嶺領域・小脳に散在性多発微小脳梗塞をみとめた．心エコー で左室壁全周性に血栓をみとめ，Löffler 心内膜心筋炎合併による左室内血栓からの多発脳塞栓症であると考えた． 抗凝固およびプレドニゾロン内服開始後，脳梗塞の再発はなかった．HES の合併症として脳梗塞を呈した際は， 心内膜心筋障害を評価し早期治療介入が必要である． （臨床神経 2015;55:165-170） Key words： 特発性好酸球増加症候群，多発脳梗塞，Löffler 心内膜心筋炎，左室壁在血栓 はじめに 球 12,100/ml，好酸球分画 58.5％（7,080/ml）と上昇あり．喘息 発作として b- 刺激薬吸入とステロイド点滴を受け，症状は改 特発性好酸球増加症候群（hypereosinophilic syndrome; HES） 善した．同年 9 月上旬，呼吸困難増悪のため他院を受診し， は，末梢血中好酸球数 1,500/ml 以上が 6 ヵ月以上持続し，好酸 白血球 25,700/ml，好酸球分画 70％（17,990/ml）と上昇をみと 球増多の原因が不明で，好酸球浸潤による臓器障害がみられ めた．翌日，呼吸困難がさらに増悪したため，当院を受診し るものとされてきた 1）が，確定診断を待たずに治療介入が必 精査加療目的で入院となった．入院後，b- 刺激薬吸入とメチ 要なばあいが多く，1 ヵ月以上あいた 2 点で好酸球数 1,500/ml ルプレドニゾロン 40 mg 点滴を開始され，第 2 病日には白血 以上であれば HES とする新たな定義が提唱されている 2）．臓 球 6,800/ml，好酸球分画 2.2％（150/ml）とすみやかに低下し 器障害としては，心臓・神経・肺・皮膚・眼・消化管など多 た．翌日からベタメタゾン 16 mg/ 日点滴に変更，以後漸減さ 彩であり 3），心病変・神経病変が急速に進行し死にいたる例 れ，呼吸困難は徐々に改善した．第 6 病日に左上下肢麻痺に も少なくない． 気づかれた． われわれは，HES の臓器障害として多発脳梗塞を発症し， 一 般 身 体 所 見： 身 長 143 cm， 体 重 47 kg． 入 院 時 血 圧 Löffler 心内膜心筋炎による左室壁在血栓からの塞栓症と考え 122/88 mmHg，脈拍 86/ 分・整，呼吸数 24/ 分，酸素飽和度 られた 1 例を経験した．抗凝固療法とステロイド加療により 94％（酸素 3 l/ 分），体温 36.3°C，両側全肺野で呼気・吸気時 予後良好で，早期治療介入が奏功したと考えられたため報告 に喘鳴を聴取した．第 6 病日には，呼吸数 18/ 分，酸素飽和 する． 度 97％（室内気）と改善していたが，喘鳴は残存していた． 心雑音は聴取せず，四肢・体幹に皮疹や下腿浮腫はみとめな 症 例 かった． 神経学的所見（第 6 病日） ：意識 Japan Coma Scale-2，名前， 症例：82 歳，女性 生年月日は正答だが，年齢や月は誤答であった．左口角下垂を 主訴：左上下肢麻痺 みとめる他，脳神経系に異常所見はなかった．左上肢 manual 既往歴：40 歳頃から喘息治療を受けていたが，数年前から muscle test（MMT）2，左下肢 MMT 3 の不全麻痺をみとめ 自己中断． 現病歴：2011 年 8 月上旬に呼吸困難を主訴に受診し，白血 た．感覚は左右差なく，協調運動は正常，腱反射は四肢で左 右差はなく，病的反射はみとめなかった．失語や半側空間無 *Corresponding author: 神戸市立医療センター中央市民病院神経内科〔〒 650-0047 兵庫県神戸市中央区港島南町 2 丁目 1-1〕 1） 神戸市立医療センター中央市民病院神経内科 2） 国立病院機構大阪医療センター脳卒中内科 （受付日：2014 年 7 月 7 日） 臨床神経学 55：166 55 巻 3 号（2015：3） Fig. 1 Brain axial MRI findings on day 6. Diffusion-weighted magnetic resonance images (Axial, 1.5 T; TR 3,500 msec, TE 82 msec) show multiple infarctions in bilateral cerebral and cerebellar hemispheres. 視はなく，NIH stroke scale は 8 点であった． 検査所見：入院時，白血球 17,700/ml，好酸球 52％（9,204/ml） ， D-dimer 12.91 mg/ml，LDH 640 IU/l，CPK 506 IU/l，CRP 7.04 mg/dl と上昇をみとめた．第 6 病日の測定では，BNP 1,754 pg/ml と上昇していた．凝固系は APTT，PT-INR，AT III， プロテイン C，プロテイン S，ループスアンチコアグラント， 抗カルジオリピン -IgG，IgA，IgM，b2GP1 抗体いずれも正常 で，D-dimer の上昇以外異常所見をみとめなかった．MPOANCA は陰性であった．骨髄検査では，細胞数 34×104/ml と 増加し，好酸球の異型性をみとめたが，染色体 G- バンドや Ph 染色体，その他の遺伝子異常はなく，慢性好酸球性白血病 は否定的であった．胸部レントゲンでは心胸郭比 65％と心拡 大をみとめ，胸部 CT では，肺野に異常影はなかったが，心 囊水の貯留をみとめた．心電図では，完全右脚ブロック， V1-V6 で陰性 T 波，R 波増高不良をみとめた．頭部 MRI 拡散 強調画像では，両側大脳半球分水嶺領域・基底核・視床・小 Fig. 2 Brain magnetic resonance angiography (MRA) on day 6. Brain MRA (1.5 T; TR 26 msec, TE 7.2 msec) shows no arterial abnormalities. 脳半球に散在性の多発脳梗塞をみとめた（Fig. 1）．MRA では 主幹動脈に有意狭窄はみとめず（Fig. 2），頸動脈エコーでも プラークはみとめなかった．心臓超音波検査では，左室駆出 レドニゾロン 30 mg/ 日内服に切りかえ，以後好酸球の増加は 率 53％で，左室壁は心尖部を中心に全周性に肥厚し，壁運動 みられず，LDH，CPK，CRP も低下，正常化し，D-dimer は の低下をみとめた．心内膜全体を覆い内膜表面が滑らかにみ 6 mg/ml 前後で推移した．胸部レントゲン上心拡大の軽度の改 える肥厚は，典型的な器質化した壁在血栓の所見であった 善をみとめた．脳梗塞については，複数の血管支配領域にわ （Fig. 3A） ． たる病変であるため，心臓以下からの塞栓症であると考え， 経過：好酸球増加症に対する治療として，第 9 病日よりプ ヘパリン・ワルファリンによる抗凝固療法を開始した．塞栓 特発性好酸球増加症候群に Löffler 心内膜心筋炎を合併し多発脳梗塞を発症した 1 例 55：167 Fig. 3 Transthoracic echocardiography. (A) Transthoracic echocardiography on day 8 reveals left ventricular wall thickening especially at the apical portion (arrows)，and the surface of endocardium appears to be more smooth than normal. (B) Echocardiography performed ten months later shows improving of left ventricular wall thickening and normal trabeculae carneae of left ventricle. 源検索では，血液検査上凝固系異常はみられず，ホルター心 血管炎による症状をみとめず，EGPA の診断基準は満たさな 電図で心房細動もみとめられなかった．心臓超音波検査で左 かった． 室壁在血栓をみとめたことから，心原性脳塞栓症と診断し， HES は，1975 年に Chusid らにより① 6 ヵ月以上好酸球増 ワルファリンによる抗凝固療法を継続した．以後脳梗塞の再 加 1,500/ml が続く，②寄生虫感染やアレルギー，悪性腫瘍な 発はなく，第 20 病日に転院した．第 27 病日にプレドニゾロ どの好酸球増加をきたす他の原因が除外できる，③臓器障害 ン 25 mg/ 日に減量，以後 5 mg ずつ漸減し 5 mg/ 日を維持量 がみられる，の 3 項目を満たすものと定義され 1），長年汎用 とした．発症から 10 ヵ月後の心臓超音波検査では，心内膜全 されてきた 5）6）．しかし，6 ヵ月を待たずに治療介入が必要な 体を覆う肥厚が改善し心内膜の凹凸が明瞭に観察される状態 ばあいが多いことや，1 次性の中でも遺伝子変異により好酸球 となり，左室壁在血栓は減少していた（Fig. 3B）．心電図では がクローナルに増殖するものが明らかとなってきたことか R 波増高不良は改善した．また，頭部 MRI 拡散強調画像で， ら，2012 年に新たな定義が提唱された 2）．少なくとも 1 ヵ月 脳梗塞の再発はみとめられなかった． 以上離れた 2 回の測定で末梢血の好酸球が 1,500/ml 以上であ るか組織での好酸球増加がみられるものを hypereosinophilia； 考 察 HE と定義し，加えて好酸球増加にともなう臓器障害をみと めるものを HES と定義している．HES はさらに，造血幹細胞 本症例は，好酸球増加症にともなう喘息発作後に多発脳梗 の異常などモノクローナルな増殖による primary （or neoplastic） 塞を発症し，特発性好酸球増加症候群に合併した Löffler 心内 HES，寄生虫・固形癌・アレルギーその他によるポリクロー 膜心筋炎による左室壁在血栓からの脳塞栓症と考えられた 1 ナルな増殖による secondary（or reactive）HES，原因が不明な 例である． idiopathic HES の三つに分類されている．idiopathic HES が， 本症例ではまず，好酸球増加症の鑑別が問題となったが， 従来 HES と呼ばれていたものに相当する． 入院 1 ヵ月前の受診時にも著明な好酸球増加を示し，骨髄検 HES では，心臓，神経，皮膚，肺，消化管など様々な臓器 査では慢性好酸球性白血病は否定的で，寄生虫感染その他の 障害をおこすことが知られている 3）．HES における神経系合 2 次性の原因をみとめないことから，HES と診断した．喘息 併症として，脳梗塞，脳症，末梢神経障害の報告があり，約 の既往があり，喘息による 2 次性の好酸球増加の可能性も考 35～65％の患者で何らかの神経系合併症を有するとされて えられたが，喘息では通常好酸球は 1,500/ml 以下である こ いる 7）8）．本症例では，両側大脳半球分水嶺領域・基底核・視 とから，可能性は低いと判断した．また好酸球性多発血管炎 床・小脳半球に散在性の多発脳梗塞をみとめ，塞栓源検索で 4） 性肉芽腫症 （eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA） は，凝固因子の異常はみとめず，頭部 MRA，頸動脈エコーで （旧名 Churg-Strauss 症候群，アレルギー性肉芽腫性血管炎） 動脈硬化性変化も少ないことから，脳梗塞は HES に合併した との鑑別も問題となるが，本例では気管支喘息があり，血中 臓器障害と考えられた．HES における脳梗塞はこれまでに症 好酸球の増加はあるものの，多発性単神経炎などの明らかな 例報告が散見され 9）～21），多くの患者で両側大脳半球の分水嶺 52/M Lee et al. 200915) 56/M 41/M 65/M 64/F 66/M Ahn et al. 201018) Aida et al. 201319) Aida et al. 201319) Aida et al. 201319) 20) 82/F Present case 1st: right hemiplegia 2nd: left hemiplegia, dysphagia 1st: 1,134 2nd: 2,256 9,204 42,500 5,100 4,392 3,800 1 : 2,555 2nd: 3,610 st 3,190 168,000 67,890 10,773 7,537 5,500 1st: 118, 400 2nd: 6,480 9,585 left hemiplegia bilateral leg weakness right upper limb weakness disorientation, tetraplegia disorientation 1 : left hemiplegia, dysarthria 2nd: hypoesthesia on face st left and right hemiplegia right hemiplegia, aphasia limbs spasticity bilateral leg weakness right hemiplegia, dysarythria disorientation, upper limb weakeness 1st: left hemispatial neglect, ataxia 2nd: cerebellar ataxia right hemiplegia, confusion multiple bilateral borderzone multiple bilateral borderzone multiple bilateral borderzone multiple bilateral borderzone multiple bilateral borderzone 1 : multiple bilateral borderzone 2nd: multiple bilateral borderzone st multiple bilateral borderzone left insular cortex (M1 occlusion) multiple bilateral borderzone multiple bilateral borderzone multiple bilateral borderzone multiple bilateral borderzone 1st: multiple bilateral borderzone 2nd: multiple bilateral borderzone LV thrombus (TTE) apical clots (TTE) n.p. (TTE) Alive 2Y Died 2W GC, anticoagulant, albendazole et al. GC, anticoagulant Alive 1M Died 3M Alive 6Y GC, anticoagulant GC, anticoagulant GC n.p. (TTE, TEE) EMF (CMR) EMF, thrombus (TTE, CMR) 1st: aspirin 2nd: GC, hydroxyurea 1st: Recurrence 1M 2nd: Alive 6Y Alive 2M GC, anticoagulant, aspirin, imatinib et al. GC, antiplatelet Alive 7M Alive 1Y Alive 2M 1st: Recurrence 1W 2nd: Alive Alive 9M Died 22D GC, imatinib GC, anticoagulant aspirin GC, aspirin 1st: GC, clopidogrel 2nd: anticoagulant 1 : n.p. (TTE, TEE, TCD) 2nd: EMF (CMR) st n.p. (TTE, TEE) n.p. (TTE) MI, LV dysfunction (TTE) MI, LV dysfunction (TTE) n.p. (TEE) LV dysfunction (TTE) 1st: n.p. (TTE, TCD) 2nd: n.p. (TCD) LV wall thickening, thrombus (TTE) left MCA (ICA occlusion), multiple bilateral borderzone GC, anticoagulant GC LV dysfunction (TEE) MI, thrombus (autopsy) multiple bilateral borderzone 1st: Recurrence 1M 2nd: Died 2M 1st: anticoagulant → stop 2nd: GC, aspirin 1st: Recurrence 3W 2nd: Alive 2Y 1st: Recurrence 2Y 2nd: Died Outcome GC, anticoagulant, aspirin, etoposide Treatment 1st: aspirin 2nd: GC, anticoagulant 1st: n.p. (TTE) 2nd: not described 1st: EMF (TEE, CMR) 2nd: thrombus (autopsy) Cardiac findings (diagnostic measures) 1st: n.p. (TTE, TCD) 2nd: n.p. (TEE) 1st: left thalamus 2nd: multiple bilateral borderzone 1st: multiple bilateral borderzone 2nd: multiple bilateral borderzone 1st: multiple bilateral borderzone 2nd: multiple bilateral borderzone MRI lesion MRI; magnetic resonance imaging, MCA; middle cerebral artery, ICA; internal carotid artery, TTE; transthoracic echocardiography, TEE; transesophageal echocardiography, TCD; transcranial Doppler ultrasound, CMR; cardiac MRI, EMF; endomyocardial fibrosis, LV; left ventricular, MI; myocardial infarction, GC; glucocorticoids, n.p.; not particular. 68/M Khwaja et al. 201321) Wise et al. 2013 23/F Takeuchi et al. 201017) 1st: dysarthria, apraxia 2nd: behavioral disturbance 1st: 6,000 2nd: 16,600 left hemiplegia, right hemiplegia (2nd day) 1st: left hemiplegia 2nd: behavioral disturbance 1st: 26,000 2nd: 32,000 5,700 Clinical presentation Eosinophil (/ml) 臨床神経学 Sethi et al. 2010 Sethi et al. 2010 46/F 63/F Perini et al. 200914) 16) 67/F Lin et al. 200913) 47/M 48/M Grigoryan et al. 200912) 52/M 43/M Chang et al. 200811) Sethi et al. 201016) 68/F Hamasaki et al. 200710) 16) 51/M Age/Sex Sarazin et al. 20049) Reference Table 1 Review of case reports of Hypereosinophilic syndrome with stroke. 55：168 55 巻 3 号（2015：3） 特発性好酸球増加症候群に Löffler 心内膜心筋炎を合併し多発脳梗塞を発症した 1 例 領域に散在する多発脳梗塞をみとめている（Table 1）．本症例 の脳梗塞は過去の症例と類似していることからも，HES にと もなう合併症の可能性が高いと考えられた． HES に合併する脳梗塞発症機序としては，①左室壁在血栓 からの塞栓症，②脳血管局所での好酸球浸潤により直接血管 内皮を障害，あるいは，好酸球顆粒蛋白などの放出により血 管内皮を障害し，局所での血栓形成促進，の二つの可能性が 考えられている 8）11）．詳細な機序は依然として不明だが，過 去の報告では，HES で脳梗塞を発症した多くの患者は心腔内 血栓や心内膜線維化が検出されていることから 9）12）13）19），心原 性脳塞栓症の可能性が支持されている 19）22）．HES の心病変は， 好酸球性心内膜心筋線維症（Löffler 心内膜心筋炎）と呼ばれ， 診断には経胸壁心エコーが非侵襲性で頻用されており，心内 膜の肥厚，左室・右室心尖部の血栓，僧帽弁後尖の肥厚，繊 維化部位の心筋のエコー輝度上昇などが観察される 23）．本症 例においても，心エコーで心尖部を中心に左室壁全周性に壁 在血栓をみとめたことから，Löffler 心内膜心筋炎を合併し心 原性脳塞栓症を発症したと考えられた．本症例では施行でき なかったが，経頭蓋超音波ドプラ法で微小塞栓を検出した報 告もあり 22），HES における脳梗塞発症機序として心原性が支 持される．ただし，通常の心原性脳塞栓症では分水嶺領域の 梗塞例は少なく 24），HES では他の何らかの機序が重なってい るものと思われる．分水嶺領域では，還流圧低下に加え，末 梢血管局所で好酸球増多により粘稠度が増大し，心臓からの 微小塞栓子のクリアランスが低下していることが原因かもし れない 19）． HES における脳梗塞予防として定まった治療はないが，ま ずはプレドニゾロンなどにより好酸球増加症をコントロール することが重要である．抗血栓療法についてこれまでの報告 では，抗血小板薬，抗凝固薬のいずれか，あるいは両方が使 用されている（Table 1）．各症例で重症度がことなるため単純 な比較はできないが，抗凝固薬の方が予後は良い傾向にあり， 心原性脳塞栓症が多いことを反映していると思われる．心腔 内血栓が検出されたばあいは，塞栓症予防として抗凝固薬が 必要と考えられ 13）16）25），本症例でも抗凝固療法を開始した． 本症例では，プレドニゾロン，ワルファリンによる加療で脳 梗塞の再発なく経過した．10 ヵ月後の心エコーで左室壁在血 栓が減少していることも確認され，治療が奏功していたと考 えられる．HES 患者における心病変は最大の予後規定因子で あり死にいたることも多い 1）8）25）26）．HES に脳梗塞を合併した ばあいは，心内膜障害を念頭に精査し，早期診断・治療介入 することが重要である． ※本論文に関連し，開示すべき COI 状態にある企業，組織，団体 はいずれも有りません． 文 献 1）Chusid MJ, Dale DC, West BC, et al. The hypereosinophilic syndrome: analysis of fourteen cases with review of the literature. Medicine (Baltimore) 1975;54:1-27. 55：169 2）Valent P, Klion AD, Horny HP, et al. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol 2012;130:607612. 3）Ogbogu PU, Bochner BS, Butterfield JH, et al. Hypereosinophilic syndrome: a multicenter, retrospective analysis of clinical characteristics and response to therapy. J Allergy Clin Immunol 2009;124:1319-1325. 4）Bousquet J, Chanez P, Lacoste JY, et al. Eosinophilic inflammation in asthma. N Engl J Med 1990;323:1033-1039. 5）Klion AD, Bochner BS, Gleich GJ, et al. Approaches to the treatment of hypereosinophilic syndromes: a workshop summary report. J Allergy Clin Immunol 2006;117:1292-1302. 6）Simon HU, Rothenberg ME, Bochner BS, et al. Refining the definition of hypereosinophilic syndrome. J Allergy Clin Immunol 2010;126:45-49. 7）Moore PM, Harley JB, Fauci AS. 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Various examinations, including a bone marrow biopsy for the cause of eosinophilia, were unremarkable. The patient was diagnosed with hypereosinophilic syndrome (HES). Treatment with intravenous methylprednisolone was initiated. The patient’s eosinophil count normalized within 1 day. On the 6th day, she developed left-sided hemiparesis. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain showed acute multiple infarcts in arterial border zones of bilateral cerebral and cerebellar hemispheres, and in bilateral basal ganglia and the thalamus. Magnetic resonance angiography was normal. Coagulation factors were normal, except for an elevated D-dimer level (12.9 mg/ml). A transthoracic echocardiogram showed thickening of the left ventricular endocardium with immobile thrombus, compatible with Löffler endocarditis. Treatment with oral prednisolone was started at 30 mg/day and then tapered to a maintenance dose of 5 mg/day. Anticoagulation was concurrently started for prevention of stroke. Ten months later, an echocardiogram showed that the thrombus had decreased in size, and MRI revealed no new cerebral infarctions. The cause of cerebral infarction in patients with hypereosinophilia is thought to be thromboembolism or cerebrovascular endothelial toxicity of eosinophils. In this patient, the cerebral infarcts may have been the result of embolism from the left ventricular thrombus. Because HES with Löffler endocarditis is frequently associated with a poor prognosis, cardiovascular problems should be evaluated and treatment started as soon as possible. (Rinsho Shinkeigaku (Clin Neurol) 2015;55:165-170) Key words: hypereosinophilic syndrome, multiple cerebral infarctions, Löffler endocarditis, intraventricular thrombus