55：465 症例報告 左視野の顔面および単純な図形の変形視を呈した 脳梁膨大部右側梗塞の 1 例 永石 彰子1）* 成田 智子1） 権藤雄一郎1） 中根 俊成1） 福留 隆泰1） 松尾 秀徳1） 要旨： 症例は 78 歳の女性である．人物の顔の，向かって左側の眼と鼻の孔が小さくみえることに気付いた．顔 の輪郭や景色にゆがみは感じなかった．頭部 MRI で脳梁膨大部右側の新鮮梗塞をみとめた．顔の構成要素，とく に「眼」で変形視が生じ，動物の写真，人物の顔の絵でも同様の反応がえられた．顔の絵を 90 度回転しての呈示 や単純な図形では左側に位置する部分に変形視が生じた．その他の神経症状や脳梁離断症候はみとめなかった．脳 梁膨大部病変により視覚に関する情報伝達に障害が生じることで変形視が生じるが，顔および単純な図形は変形 視の対象となりやすい可能性があり，それらは視覚情報の障害が知覚されやすいためではないかと考えた． （臨床神経 2015;55:465-471） Key words： 変形視，脳梗塞，脳梁膨大部，顔，単純な図形 はじめに 脳神経系に異常なく，視野欠損はみとめなかった．姿勢・歩 行は正常で，運動麻痺および小脳失調はなかった．腱反射は 変形視は，視覚路，視覚野そして左右の視覚野の情報の経 正常で，病的反射はなかった．感覚系に異常はなかった．対 路となる脳梁などの部位の病変で生じる，今回，われわれは 面した人物の顔では変形をうったえたが（内容は Fig. 1 に記 脳梁膨大部右側梗塞により視野の左側に位置する眼を主とし た顔の構成要素，ならびに単純な図形を対象物とする変形視 をきたした症例を経験したので報告する． 症 例 患者：78 歳，女性 主訴：対面した顔の向かって左側の眼と鼻孔が小さくみえる 既往歴：40 歳で子宮筋腫のため子宮全摘出後，73 歳で高 血圧治療開始． 家族歴：特記事項なし． 生活歴：喫煙なし，飲酒なし． 現病歴：2013 年 10 月某日，テレビに映る人物の顔の，向 かって左側の眼と鼻孔が小さくみえることに気付いた．対面 した人，鏡に映った自身の顔面についても同様であった．顔 の輪郭や景色には歪みは感じなかった．第 6 病日に撮像され た頭部 MRI で新鮮脳梗塞を指摘され，同日当院に紹介された． 身体所見：身長 143 cm，体重 44 kg．体温 35.5°C，血圧 180/74 mmHg，脈拍 71/ 分・整．一般理学的所見に異常をみ とめなかった．神経学的所見では，意識は清明で見当識正常． Fig. 1 The patientʼs drawing of a face. The eye (black arrow) and the nasal foramen (gray arrow) located on her left visual side were drawn smaller than those on the right. *Corresponding author: 独立行政法人国立病院機構長崎川棚医療センター神経内科〔〒 859-3615 長崎県東彼杵郡川棚町下組郷 2005-1〕 1） 独立行政法人国立病院機構長崎川棚医療センター神経内科 （Received September 24, 2014; Accepted January 21, 2015; Published online in J-STAGE on May 22, 2015） doi: 10.5692/clinicalneurol.cn-000666 55：466 臨床神経学 55 巻 7 号（2015：7） Fig. 2 Patientʼs reaction to pictures of human face in different degree of simplicity. We presented two kinds of human portraits. A realistic portrait (A) resulted in metamorphopsia of the eye (B: looked smaller) on patientʼs left side. A caricatured picture (C) resulted in metamorphopsia of the eye (D: looked smaller), of the nose (D: left lower quadrant looked chipped) and of the mouth (D: looked smaller). した），診察医の両手を左右対称に呈示するとゆがみは自覚 の眉頭が欠けてみえ，眼には変形は知覚されなかった．円や されなかった．対面した人物をみえたままに模写するよう指 四角形を並べて，類像現象を利用して人の顔にみえうる配置 示すると向かって左の眼と鼻孔を小さく描画し，輪郭をふく にした絵，人の顔にみえにくい絵，人の顔にはまったくみえ めてその他の歪みはないとうったえた（Fig. 1）．左右の片眼 ない絵を作成し呈示したところ（Fig. 4A～C），「口の左側が 視を試みると，いずれも対象の左側の眼と鼻孔が小さくみえ 短い」 「左の眼と鼻の左側の線が二重にみえる」 （Fig. 4D）， 「向 るという同様の反応であったが，右眼での片眼視はみえづら かって左の長方形の左側の線が二重にみえる」 （Fig. 4E）， 「外 いとうったえ，右眼視力の影響によるものと考えられた（以 枠および左 1 列の正方形の左側の線が二重にみえ，左 1 列の 下，患者の自覚についての左右の記載は，患者からみた視野 正方形の色が他より濃くみえる」 （Fig. 4F）という反応を示し， の左右とする）．サル・イヌ・ネコ・カエル（呈示順）4 種の いずれも視野の左側に位置する図形に変形が自覚された．視 動物の写真をそれぞれ呈示したところ，サルとカエルでは左 野欠損や相貌失認はなかった．幻視を示唆するうったえはな の眼が大きく，イヌとネコでは左の眼が小さくみえ，サルと かった．脳梁離断症状として左手の観念運動失行，左手の失 カエルを再呈示したが反応は不変で左の眼が大きくみえた． 書，右手の構成失行，右手をもちいた課題での左半側空間無 人物の顔の写実的なイラスト（Fig. 2A）と単純化されたイラ 視，左視野の視覚性呼称障害および失読はいずれもみとめな スト（Fig. 2C）は，いずれも左の眼が小さくみえた（Fig. 2B, D） かった． が，単純化されたもの（Fig. 2C）ではさらに「鼻の左下が欠 検査所見：血算．一般生化学検査では異常はなかった．第 けている．口の左側が小さい」 という反応がえられた （Fig. 2D） ， 6 病日の頭部単純 MRI（Fig. 5）では脳梁膨大部右側に拡散強 単純な図形を組み合わせて人の顔の絵を作成し（Fig. 3A），そ 調画像および FLAIR 画像で高信号をみとめた．脳梁膨大部右 のまま呈示すると，「左側の眉の左端が途切れる」「左側の眼 側梗塞による左視野の変形視と診断した．脳梗塞の再発予防 が二重にみえる」 「鼻の左側が崩れている」という変形が自覚 を目的に第 6 病日よりアスピリンの内服を開始し第 13 病日 された（Fig. 3B）が，顔の構成要素の位置を変えて呈示しても に退院した．第 18 病日には自覚症状は消失した．第 24 病日 「左側口角が上がる」「左眉の内側が黒白に明滅する」「左側 に近医眼科を受診し，両眼白内障および右眼遠視と診断され の黒眼の外側の線が二重にみえる」という形・色の変化が自 た．第 30 病日の当院外来診察では初診時にみとめていたすべ 覚された（Fig. 3C）．また，Fig. 3A を反時計回りに 90 度回転 ての神経症候が消失していた． させて呈示（Fig. 3D）すると，向かって左側に位置した両側 脳梁膨大部梗塞による変形視 55：467 Fig. 3 Patientʼs reaction to human face pictures with modifications. We presented a picture of a human face constructed by simple geometrical figures (A). Showing it without any changes, the patient reported that the left side of the eyebrow in the patientʼs left visual field looked white, the left side of the eye looked doubled and the left side of the nose was distorted (B). When we presented with an image of a face comprised of rearranged parts, the left side of the mouth looked lifted, the inside of the left eyebrow appeared to blink black and white, and the left side of iris looked doubled (C). A picture presented at a 90° rotation resulted in a report of the inside of both eyebrows looking chipped (D). Fig. 4 Patientʼs reaction to geometric patterns. A geometric pattern constructed by squares and circles (A, B, C). Showing picture A, the patient reported the left lines of the squares which were placed in upper left and in center of the picture were double, and left side of rectangular looked short (D). Picture B resulted in looking doubled of the left line of the left rectangular (E). Presenting picture C, the patient reported the left side of the whole outline and the left lines of the left six squares looked double, and the color of the left six squares looked darker than the other squares (F). 臨床神経学 55：468 55 巻 7 号（2015：7） Fig. 5 Brain MRI taken on day 6 after the onset of the symptoms. (A) Diffusion-weighted image (DWI) (Axial, 1.5 T; TR 3,500 ms, TE. 91.0 ms). (B) Apparent diffusion coefficient (ADC) map. (C) Fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) (Axial, 1.5 T; TR 9,000 ms, TE. 109.0 ms). DWI revealed a small lesion on the right side of the splenium of the corpus callosum (A) with a decreased ADC (B). The lesion was seen as a hyperintensity on FLAIR (C). 考 察 性を推測している．しかし，脳梁膨大部あるいは脳梁膨大後 部皮質の病変で変形視をきたしたその他の症例（Table 1）は 器質的脳病変により変形視を呈したと考えられる報告例を 1） ～17） いずれも，きき手の左右をとわず，病変が右側であれば左視 に示した．本症例をふくむ脳梁病変の症例では，視 野に 15），左側であれば右視野 13）14）16）に変形視が知覚されてい 野欠損はともなわず，変形視の内容は「下に下がる」，「小さ る．したがって，脳梁膨大部近傍で生じる変形視のメカニズ くみえる」など単純な変形であり，幻視や視覚性の高次機能 ムとしては情報処理の右半球優位性に関連したものというよ 障害をともなうものはなかった．一方，脳梁病変以外では視 り，片側の視覚野で処理された半側視野視覚情報が対側半球 交叉など視覚路の一部をふくむ部位，一次視覚野，二次視覚 へ伝達される過程で半側視野に限った情報のうちの一部が障 野をふくむ病変部位での報告があり，それらのほとんどの症 害されて生じるのではないかと推測する． Table 例で視野欠損を呈し，視野欠損側あるいは全視野に変形視を 本症例では，本人の自覚症状では変形視は顔面に限られ， 呈した．それらの変形視の内容は対象物が大きくみえる，小 また診察でも顔以外の身体部位では明らかな変形視はなかっ さくみえる，といった単純な変形の他，「顔が半分とける」 た．また，人物（実物，写真，写実的な絵，単純化した絵）， 「崩れて妖怪のようにみえる」，あるいは「立派にみえない・ 動物の写真のいずれをみたばあいにも，変形視が生じたのは 貧相にみえる」などさまざまな変容を呈し，一部の症例では 視野の左側に位置した構成物で，おもに眼であった．ただし， 幻視，または相貌失認や視覚性記銘障害，視覚性失調など視 顔の絵を横転させて呈示すると眼よりさらに左側に位置した 覚性の高次機能障害をともなっていた．また，Miwa らが報 眉に変形が知覚され，眼には生じなかった．また一方で単純 告した側頭葉病変の症例 4）では，相対した顔面がふくよかで な図形に対しても歪みや色の濃淡の変化が自覚された．既報 あれば変形視が生じ，やせていれば生じないという違いがみ 告において変形視が生じる対象物としては，大別して，人の られた．この症例では側頭葉病変が視覚的な認識・記憶に影 顔面にかかわるもの，一見して全体像を把握できるもの（硬 響をおよぼした可能性がある一方，病変出現前までにつちか 貨や文字などよく見知ったもの，あるいは直線や円などから われた患者個人の視覚的認識・記憶が変形視出現に影響をお 成る単純な図形）というふたつの特徴が考えられる．顔は特 よぼしている可能性もあると思われる．高度な視覚情報の処 異的な視覚刺激であり，眼，口，鼻などの「構成要素」に鋭 理をおこなう視覚野の病変とことなり，脳梁病変では視覚野 敏に反応する領域 19），あるいは構成要素の「配置」により反 で処理された視覚情報の両半球間の伝達という過程に限った 応する領域 20）など，複数の脳領域で視覚情報が処理されて 障害のみが生じるために，単純な変形視を生じやすいのでは 「顔」として認識されており，顔認識のために刻々処理される ないかと考えた．また通常，とくに表情の認識において，相 情報量は膨大なものと推測される．変形視が生じる機序とし 貌処理の優位半球は右半球であるとされるが左ききでは右半 て，（1）記憶情報や空間認知との照合から「本来こうあるべ 球と限らないとされている は， き」と想定される情報と，実際に伝達されている視覚情報と 本症例と同様に脳梁膨大部右側梗塞により左半側相貌変形視 ことをふまえて，齋藤ら に相違がある，という現象が生じ，（2）相違が生じているこ をきたした左ききの 1 例を報告し，同症例では通常右半球で とが相違として認識される，という二つの段階が必要である おこなわれるとされる相貌処理が逆側の左半球であった可能 と仮定すると，一見して全体像が想像しやすい単純な図形あ 18） 17） R R Brust et al3) 4) R 7) R current case Saito et al L R 17) Katsura et al16) Ebata et al L R 15) R Uchiyama et al14) R Imai et al13) Kamikubo et al 12) ND Hasebe et al11) Kanzaki et al R R 10) Kanbara et al 9) Takahashi et al8) Cohen et al I I I H I I I I I I H, AVM I I I I A I H T Cause R R - L R L L R L R L R L R R R R R L Side of cerebral lesion - - - - - + + + + + + + + + - + + + Visual field defect L L R L R R L R L all? L R L all all L L R Bi-temporal Side of meta-morphopsia in visual field face, simple drawing face face face face, objects face, objects face, objects, numbers letters, objects objects face, letters face, letters face, symmetrical objects face, objects eyes, objects objects face face hands, fingers coin, geometrical figure Subjects of metamorphopsia T: tumor, H: hemorrhage, I: infarction, A: Abscess, AVM: arteriovenous malformation, L: left, R: right, ND: not described. *: metamorphopsia observed periodically, suggesting epileptic mechanism underlying. splenium of corpus callosum retrosplenial region R 7) R R Suzuki et al6) secondary visual area +α Cohen et al R Maeda et al5) primary visual area Miwa et al R Shiga et al tempral lobe ND putamen Bender et al1) optic chiasm Hand dominance 2) Author Lesion Details of metamorphopsia micropsia, macropsia, doubled, blinking, deepened the color micropsia, hung toward the center hung down micropsia expanded to outside 18 days > 2.5 years > 20 days 5 weeks > 1 year 2 months > 3 years looked “like a monster”, looked aged, looked meager, macropsia hung down, blurred 1 month ND > 7 months 1.5 years* > 2 years ND several months 3 months > 4 years* moving, doubled, disappeared ND micropsia, slanting upward got out of shape, hung down micropsia macropsia micropsia, appeared folded, distorted appeared folded looked swollen when he saw people whose faces were round 3–4 days several weeks scraped, missing ND Duration melted “like clocks in Dali painting” micropsia, teleopsia Table 1 Clinical features of metamorphopsia and cerebral lesions. - - - - - - + ND ND ND ND - + + - - ND ND ND Prosopagnosia - ND ND ND ND ND - + + ND + ND ND + + - + + ND Visual hallucination 脳梁膨大部梗塞による変形視 55：469 臨床神経学 55：470 55 巻 7 号（2015：7） るいはとくに見慣れたものと，脳で処理される情報量が多い と考えられる顔とでは変形視が生じやすいことを説明しう る．一方，風景や複雑な形をした対象物では，たとえ視覚情 報にずれが生じていても，多くのばあい全体像は既知でない ために，ずれとして認識されずに変形視として自覚されにく いのではないかと考える．ただし，本症例で評価した図形の 対象物（Fig. 3, 4）は多様性に乏しく，いずれも「輪郭・外 枠」の中に単純な幾何学模様を組み合わせたもので，そのほ とんどが左右対称に配置したものである．「輪郭・外枠」を有 することが患者の注意に影響を与えた可能性は否定できな い．また，風景に歪みは生じなかったが，風景の一部を抜き 出した「風景写真」 「風景画」などを対象とした観察は未施行 であり，複雑な情報であってもその一部が取り上げられ注意 が集中されやすいものではどうか，という検討はしていない． 変形視をきたす対象物となりやすい条件として（1）図形とし ての単純さの程度や左右対称性，（2）文字や硬貨など，患者 が過去に十分に認識している対象物において，その既知であ る程度，（3）複雑で情報量の多い視覚刺激であっても，風景 画などの「抜粋された一部分」ではどうか，あるいは抜粋す る情報量の大小によって違いがあるか，などの検討が必要で あると考える． 変形視の機序は特定されていないが，「情報処理の障害」， 「情報伝達の障害」，「対象物の特殊性」をあわせて検討してい くことが重要と思われ，また，患者個人の視覚的認識・記憶 の背景の相違を考慮する必要もあると考える．今後の症例の 蓄積が必要である． 本報告の要旨は，第 205 回日本神経学会九州地方会で発表し，会長 推薦演題に選ばれた． ※本論文に関連し，開示すべき COI 状態にある企業，組織，団体 はいずれも有りません． 文 献 1）Bender MB, Nathan S. Micropsia and teleopsia limited to the temporal fields of vision. Arch Ophtal 1943;29:904-908. 2）Shiga K, Makino M, Ueda Y, et al. Metamorphopsia and visual hallucinations restricted to the right visual hemifield after a left putaminal haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 61:420-421. 3）Brust JC, Behrens MM, “Release hallucinations” as the major symptom of posterior cerebral artery occlusion: a report of 2 cases. Ann Neurol 1977;2:432-436. 4）Miwa H, Kondo T. Metamorphopsia restricted to the right side of the face associated with a right temporal lobe lesion. J Neurol 2007;254:1765-1767. 5）前田恭宏，内山真一郎，相馬芳明ら．後頭・頭頂葉梗塞によ り多彩な視覚異常を呈した pseudoxanthoma elasticum の 1 例． 脳と神経 1987;39:251-256, 6）鈴木利人，大福浩二郎，白石博康ら．相貌認知の障害や視覚 的記銘障害などを呈した右後頭葉梗塞の 1 臨床例．精神医 1988;30:999-1988. 7）Cohen L, Gray F, Meyrignac C, et al. Selective deficit of visual size perception: two cases of hemimicropsia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994;57:73-78. 8）高橋信佳，河村 満，岩田隆信．右側頭・後頭葉病変による 半側相貌変形視．神経内科 1996;45:252-254. 9）神原千晶，木下育男，雨森龍彦．左頭頂葉，後頭葉梗塞によ り長時間持続する変形視をきたした真性多血症．神経内科 1997;46:625-628. 10）神崎昭浩，遠藤詩郎，高谷昌宏ら．変形視・幻視を伴った migrainous infarction の画像所見．神経内科 2000;53:580-582. 11）長谷部誠，望月るり子，大沼 歩ら．右視野に反復性幻覚を 認めた 1 例．臨神経心理 2001;12:37-42. 12）上久保毅，安保雅博，八塚 如．長期に及ぶ変形視をきたし た多発性脳梗塞の 1 例．Brain Nerve 2008;60:671-675. 13）今井 昇，野平修，宮田賀世子ら．きわめて限局した脳梗塞 により変形視を呈した 1 例．臨床神経 1995;35:302-305. 14）内山由美子，岩田 誠，内山真一郎．脳梁後部近傍に限局し た梗塞により生じた変形視．神心理 2012;28:229-235. 15）Ebata S, Ogawa M, Tanaka Y, et al. Apparent reduction in the size of one side of the face associated with a small retrosplenial haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991;54:68-70. 16）桂 永行，紺野可奈子，山形宗久．半側顔面に限局する変形 視のみを呈した脳梁膨大部梗塞の 1 例．日内会誌 2010;99: 1318-1320. 17）齋藤有紀，松永晶子，山村 修ら．脳梁膨大部右側梗塞によ り左半側相貌変形視をきたした左ききの 1 例．臨床神経 2014;54:637-642. 18）Willems RM, Peelen MV, Hagoort P, et al. Cerebral lateralization of face-selective and body-selective visual areas depends on handedness. Cereb Cortex 2010;20:1719-1725. 19）Pitcher D, Walsh V, Dushaine. The role of the occipital face area in the cortical face perception network. Exp Brain Res 2011; 209:481-493. 20）Kanwisher N, Yovel G. The fusiform face area: a cortical region specialized for the perception of faces. Philos Trans R Soc Lond Biol Sci 2006;361:2109-2128. 脳梁膨大部梗塞による変形視 55：471 Abstract Left-sided metamorphopsia of the face and simple objects caused by an infarction at the right side of the splenium of the corpus callosum Akiko Nagaishi, M.D.1), Tomoko Narita, M.D.1), Yuichiro Gondo, M.D.1), Shunya Nakane, M.D.1), Takayasu Fukudome, M.D.1) and Hidenori Matsuo, M.D.1) 1) Department of Neurology, National Hospital Organization Nagasaki Kawatana Medical Center A 78-year-old woman noticed that people’s eyes and the right nasal foramens located in her left visual field looked smaller than those observed in the right. The woman reported no change in shape regarding facial outlines or scenic objects. Magnetic resonance imaging revealed an acute infarction of the right side of the splenium of the corpus callosum. Close examination revealed that her metamorphopsia affected the left side of her visual field, especially influencing facial components, particularly the eye. The woman had similar reactions to photographs of several kinds of animals, realistic portraits of humans, and caricatured humans. Meanwhile, presentings caricature human face at a 90° rotation elicited metamorphopsia in eyebrows located on the left side of a picture, but not the eyes. She also reported a change of shape or color tone for geometric objects. The patient’s only symptom was metamorphopsia, and she did not show any other neurological defects such as callosal disconnection syndrome. Furthermore, objects that were affected by the patient’s metamorphopsia (e.g. facial component especially the eye, and simple geometric figures) may be easy images to use in order to detect this type of distorted vision. (Rinsho Shinkeigaku (Clin Neurol) 2015;55:465-471) Key words: metamorphopsia, cerebral infarction, splenium of corpus callous, face, simple figures