55：497 短 報 椎骨動脈解離により Opalski 症候群を呈した 1 例 打田 佑人1）* 小林 晋2） 高田 幸児1） 継 泰城1） 要旨： 52 歳男性．突然の後頭部痛を自覚した数日後の起床時より，嘔気と浮動性めまいをきたし，救急搬送さ れた．神経所見上，右 Horner 徴候，右上下肢の運動失調，右顔面および左半身の温痛覚低下，および右下肢主体 の錐体路徴候をみとめた．頭部 MRI 画像では延髄下部右外側に急性期梗塞巣を，右椎骨動脈には狭窄や壁内血腫 を同定した．以上より，右椎骨動脈解離にともなう Opalski 症候群と診断した．一般的に，錐体交叉は延髄下部か ら頸髄上部の移行部であるとされているが，本症例においては，通常よりも高位で錐体交叉が生じているものと考 えられた． （臨床神経 2015;55:497-500） Key words： Opalski 症候群，椎骨動脈解離，錐体交叉 はじめに に特記すべき異常はなかった．神経学的所見では，意識は清 明で，髄膜刺激症候はみとめなかった．浮動性めまいの自覚 Opalski 症候群は錐体交叉後の皮質脊髄路が責任病巣とさ は強かったが，眼振は明らかでなかった．右縮瞳，右眼瞼裂 れ，同側の不全片麻痺をともなった Wallenberg 症候群の亜系 狭小化，右顔面発汗低下をみとめ，右 Horner 症候群を呈し として報告されている 1）2）．今回われわれは，右椎骨動脈解離 ていた．また，右上下肢の運動分解，測定障害をみとめた． により延髄下部外側梗塞を発症し，右上下肢不全片麻痺をみ 右顔面，とくに右眼周囲および左半身の異常感覚の自覚があ とめたことから同症候群と診断した 1 例を経験した．錐体交 り，同部位の温痛覚低下をみとめた．振動覚は正常であった． 叉の解剖を考えるうえで貴重な症例であり報告する． 右下肢の筋力低下をみとめ，徒手筋力検査では，近位筋 MMT3，遠位筋 MMT4 であった．上肢はバレー徴候でわずか 症 例 に右上肢回内をみとめるのみであった．Romberg 徴候は陰 性．歩行は失調性歩行であり，つぎ足歩行は不可能であった． 症例：52 歳，男性 腱反射は，右膝蓋腱反射が軽度亢進しており，その他の腱反 主訴：後頭部痛，嘔気，浮動性めまい 射は正常で，病的反射はみとめなかった． 既往歴・家族歴：特記すべき事項なし． 検査所見：血算，生化学，凝固系，血清学的検査および尿 生活歴：喫煙歴：20 本 / 日，飲酒歴：焼酎 1 合 / 日． 検査において，特記すべき異常所見はなかった．心電図は洞 現病歴：突然の強い持続性の後頭部痛を自覚したため，近 調律．胸部 X 線は正常．経胸壁心エコーは左室壁運動正常で， 医を受診した．頭部 MRI で異常がないことを確認され，鎮痛 左房拡大なく，明らかな心腔内血栓はみとめず，下肢静脈エ 剤で経過観察とされた．その 10 日後，起床時より嘔気と浮動 コーにおいても血栓はみとめなかった．頭部 CT では明らか 性めまいを自覚し，しばらく様子をみても改善が無いため， な異常は指摘できず，胸部 CT では肺動静脈奇形をみとめな 当院に救急搬送された．もともと頭痛持ちではなく，経過中 かった．頭部 MRI（Fig. 1）では延髄下部右外側に拡散強調画 に発熱や感染徴候はなかった． 像で淡く高信号の領域をみとめた．MRA では，右椎骨動脈の 入 院 時 現 症： 一 般 身 体 所 見 で は， 身 長 174.0 cm， 体 重 V4 segment に狭窄があり，同部位の血管外径は T2 強調 sampling 79.0 kg で BMI 26.1 と肥満体型であった．体温 36.4°C，血圧 perfection with application optimized contrasts using different flip 142/83 mmHg，脈拍 43 回 / 分・整で洞性除脈．右後頭部から angle evolution（SPACE）法で 5 mm と拡張，T1 強調 SPACE 法 後頸部の強い疼痛を自覚していたが，視診や触診上は異常な では血管内の内側部が径 2.5 mm の flow void を呈しており，外 く，圧迫での増強もみとめなかった．その他，一般身体所見 側部は相対的に高信号であった． *Corresponding author: 豊川市民病院神経内科〔〒 442-0857 愛知県豊川市八幡町野路 23〕 1） 豊川市民病院神経内科 2） 豊川市民病院放射線科 （Received January 14, 2015; Accepted January 29, 2015; Published online in J-STAGE on May 22, 2015） doi: 10.5692/clinicalneurol.cn-000705 55：498 臨床神経学 55 巻 7 号（2015：7） Fig. 1 Magnetic resonance images on admission. Sagittal (A1), coronal (A2) and axial (A3, 4) diffusion weighted magnetic resonance images on admission showed a high intensity lesion localized in the lower and right lateral medulla oblongata (arrows). Magnetic resonance angiography (B1) showed severe luminal stenosis in the right vertebral artery (arrows) and T2-weighted Sampling Perfection with Application optimized Contrasts using different flip angle Evolution (SPACE) (B2) showed arterial wall expansion (arrows). T1-weighted SPACE (B3) showed subacute intramural hematoma at that point, suggesting arterial dissection (arrows). 考 入院後経過：臨床経過と頭部 MRI 所見より，右椎骨動脈 察 解離による延髄下部外側梗塞と診断した．頭蓋内の椎骨動脈 解離であること，血管外径の拡張をともなっていることから， Opalski 症候群は，1946 年 Opalski1）による顔面の温痛覚障 くも膜下出血合併のリスクを考慮し，抗血栓療法の施行は控 害，それと同側の不全片麻痺と運動失調，ホルネル症候群， え，輸液とエダラボン点滴および厳格な血圧管理のみで慎重 対側四肢の温痛覚障害を呈した 2 例の報告に端を発し，同側 に経過を追った．翌日よりめまいや嘔気症状は改善を示し， の不全片麻痺をともなった Wallenberg 症候群の亜型と考えら 第 3 病日には右上下肢の運動失調や筋力も改善し，右 Horner れている 2）．責任病巣は，Wallenberg 症候群の病巣よりも尾 症候群と異常感覚は軽度に残存するものの，歩行可能となっ 側に進展し，錐体交叉より尾側の外側皮質脊髄路が同側不全 た．画像上も，MRA での椎骨動脈 V4 segment の狭窄の改善 片麻痺に関与するものとされている．原因や責任血管に関し や，壁内血腫を示唆する T1 強調画像の高信号の明瞭化をみと ては症例によって様々であり，錐体交叉部位の支配血管であ めた．以上の経時的な画像変化からも，本症例の臨床病型は る前脊髄動脈の閉塞や，本症例のように椎骨動脈の解離や閉 椎骨動脈解離で矛盾しないものと考えられた．第 10 病日， 塞，あるいは延髄外側からの椎骨動脈による圧迫という報告 MRI で血管外径の拡張の悪化がないことを改めて確認し，禁 もある 3）． 煙の必要性を説明後，退院とした．現在も外来通院を継続し， 本症例は上肢よりも下肢に強い麻痺がみとめられた．その 血管の変化や神経症候の変化の有無を確認しながら経過観察 理由としては，上下肢の錐体路の解剖学的な走行差異が原因 中であるが，再発はみとめていない． として考えられる．下肢錐体路の交叉部位は，上肢錐体路の 椎骨動脈解離により Opalski 症候群を呈した 1 例 55：499 痺が非常に早い経過での改善を示している．これは，解離性 梗塞部位が早期に再開通し，虚血病巣が広範囲にいたらな かった影響と考えられる． 一般に，錐体交叉は延髄下部から頸髄上部の移行部である とされている 5）．本症例の病巣は画像上延髄下部外側であり， 錐体交叉が通常よりも高位にある可能性がある．錐体交叉の 個体差は明らかになっていないが，症例によって錐体交叉部 位の高位がことなる可能性があり，錐体交叉の解剖を考える うえで貴重な症例である． 本報告の要旨は，第 140 回日本神経学会東海・北陸地方会で発表 し，会長推薦演題に選ばれた． ※本論文に関連し，開示すべき COI 状態にある企業，組織，団体 はいずれも有りません． 文 献 Fig. 2 Anatomy of the pyramidal decussation. At the pyramidal decussation, fibers to the lower extremities cross caudal to the fibers going to the upper extremities, therefore right below the decussation, the fibers to the lower extremities run medial side of the fibers to the upper extremities, but later the former run lateral side of the latter. In this case, itʼs considered that the lesion is the pyramidal decussation at a slightly right and lower level (☆). 1）Opalski A. Un nouveau syndrome sous-bulbaire partiell’ artere vertebro-spinal posterieure. Paris Med 1946;1:214-220. 2）García-García J, Ayo-Martín O, Segura T. Lateral medullary syndrome and ipsilateral hemiplegia (Opalski syndrome) due to left vertebral artery dissection. Arch Neurol 2009;66:15741575. 3）Dembo T, Tanahashi N. Opalski syndrome caused by vertebral artery compression of the lateral surface of the medulla oblongata. Intern Med 2013;52:1115-1120. 交叉部位より尾側にあり，錐体交叉直後のみ，内側を走行す 4）小林 禅，日野太郎，金沢俊郎ら．一側下肢の単麻痺で発症 し，対麻痺を経て四肢麻痺にいたった両側延髄内側梗塞の 1 例．臨床神経 2003;43:195-198. 5）Heymarker W. Bing’s local diagnosis in neurological disease, 15th ed. Saint Louis; 1969. pp 150. るとされる 4）．本症例の梗塞部位は，錐体交叉直下のやや右 側であり（Fig. 2），右下肢錐体路が主に障害されているもの と考えられる．また，第 3 病日には歩行可能となり，下肢麻 臨床神経学 55：500 55 巻 7 号（2015：7） Abstract Opalski syndrome caused by vertebral artery dissection Yuto Uchida, M.D.1), Shin Kobayashi, M.D.2), Koji Takada, M.D., Ph.D.1) and Yasukuni Tsugu, M.D., Ph.D.1) 1) Department of Neurology, Toyokawa City Hospital Department of Radiology, Toyokawa City Hospital 2) A 52-year-old man developed sudden occipital headache followed by vomiting and vertigo. On admission, he displayed right Horner syndrome with ipsilateral reduced facial sensation to pain and temperature that crossed in the body, affecting the left limbs. In addition, he had right hemiparesis. Diffusion weighted magnetic resonance images showed a high intensity lesion localized in the lower and right lateral medulla oblongata. Magnetic resonance angiography showed severe luminal stenosis in the right vertebral artery and T2-weighted sampling perfection with application optimized contrasts using different flip angle evolution (SPACE) showed arterial wall expansion. T1-weighted SPACE showed subacute intramural hematoma at that point, suggesting arterial dissection. First described in 1946, Opalski syndrome is considered a variant of Wallenberg syndrome with ipsilateral hemiparesis. This motor impairment is considered as a result of extension of the ischemia from the lateral medulla to the upper cervical cord involving corticospinal fibers caudal to pyramidal decussation. This case adds information regarding the anatomy of the pyramidal decussation. (Rinsho Shinkeigaku (Clin Neurol) 2015;55:497-500) Key words: Opalski syndrome, vertebral artery dissection, pyramidal decussation