Kasuistiken
HNO
DOI 10.1007/s00106-015-0044-3
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015
Redaktion
C. Matthias, Mainz

A. Koch1 · B. Schick2
1
2

Luxembourg, Luxembourg
Univ.-HNO-Klinik, Homburg/Saar, Deutschland

Zerebrale Venenthrombose
Fallbeschreibung und Vorgehen

Hintergrund

Befunde

Kopfschmerzen gehören zu den häufigsten Symptomen, die zur Vorstellung
in der Sprechstunde oder in der Notfallambulanz führen. Die häufigsten
Ursachen für Kopfschmerzen sind hinreichend bekannt. Oftmals handelt es
sich um infektassoziierte oder funktionelle Beschwerden, die entweder spontan abklingen oder z. B. auf die Gabe
nichtsteroidaler Analgetika (NSAR) ansprechen. Dahinter können sich aber
auch schwerwiegende Erkrankungen
verbergen, welche im Fall eines Nichterkennens zu gravierenden Konsequenzen
für die betroffenen Patienten führen
können. Ausgehend von einem Fall
zerebraler Venenthrombose (ZVT) wird
anschließend näher auf das insgesamt
seltene, aber nicht minder gefährliche
Krankheitsbild eingegangen. Wichtig
bei der Angabe von Kopfschmerzen
ist insbesondere die Differenzialdiagnose.

Der klinische HNO-Befund war unauffällig. Es lagen keine neurologischen Ausfälle vor. Eine Sonographie der Parotisregion war ebenso unauffällig wie die
native Computertomographie (CT) des
Kopfs. Die sonstigen Befunde und Informationen sind in . Tab. 1 aufgeführt.
Wegen der Hartnäckigkeit der Beschwerden und der weitgehenden Unempfindlichkeitaufdie gängigenSchmerzmittel wurde unmittelbar eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels
durchgeführt. Es zeigte sich in den T2gewichteten Sequenzen eine rechtstemporale Signalanreicherung als Zeichen
für hirnorganische Veränderungen mit
Hirnödem und geringen Einblutungen
(. Abb. 1), sowie in den Sequenzen mit
Gadolinium ein fehlendes Signal im
Bereich des Sinus lateralis, bis in die
V. jugularis hineinreichend (. Abb. 2).

Fallbeispiel

Es wurde daraufhin der Verdacht auf eine zerebrale Venen- bzw. Sinusthrombose (ZVT) gestellt. Die notfallmäßig veranlasste D-Dimer-Bestimmung bestätigte mit 1175 ng/ml die Verdachtsdiagnose.
Es erfolgte daraufhin eine neurologische
Abklärung mit intensiver Überwachung
und therapeutischer Antikoagulation mit
Enoxaparin. Diese wurde nach der Akutphase durch eine Therapie mit einem
Vitamin-K-Antagonisten über mehrere
Monate abgelöst. Die Patientin erholte sich folgenlos von ihrer Erkrankung.
Die Suche nach prädisponierenden Faktoren ergab lediglich die erst kürzlich umgestellte hormonale Kontrazeption. Die
einzige Geburt, die sie hatte, lag ebenso

Anamnese
Eine 45-jährige Frau stellte sich in der
Notfallambulanz vor. Sie klagte über
stärksten präaurikulären und temporalen, tiefen Kopfschmerz, der vor
5–6 Tagen plötzlich eingesetzt hatte.
Die Patientin hatte bereits in den Tagen
zuvor zunächst ihren Hausarzt und dann
den Notdienst aufgesucht und war erfolglos mit Paracetamol und Ibuprofen
behandelt worden. Es bestanden weder
ein akuter Infekt, noch Fieber oder ein
vorausgegangenes Trauma.

Diagnosestellung und Therapie

wie das inzwischen eingestellte Rauchen
schon mehrere Jahre zurück.

Diskussion
Epidemiologie
Die zerebrale Venen- und Sinusthrombose ist eine bedrohliche, aber insgesamt seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von weniger als 1,5/100.000 pro
Jahr [9]. Sie betrifft häufiger und in früherem Lebensalter Frauen als Männer
und ist in seltenen Fällen auch im Neugeborenen- und Kindesalter zu beobachten. Die Dominanz des weiblichen
Geschlechtes betrifft nur jüngere Frauen, nicht jedoch Kinder und ältere Erwachsene [2, 6]. Der Hals-Nasen-OhrenArzt sieht das Krankheitsbild der Sinusthrombose ebenfalls, wenn auch selten,
als Komplikation bei eitrigen Mittelohrprozessen mit schwerem Verlauf (z. B.
bei der Mastoiditis oder beim Cholesteatom). In diesen Fällen ist meistens der
Sinus sigmoideus betroffen.

Pathogenese und Klinik
Pathogenetisch liegt eine Thrombose der
zerebralen Sinus bzw. Venen vor, welche
zum einen zu Resorptionsstörungen des
Liquors und damit zur Erhöhung des
intrakraniellen Drucks und zum anderen zu venösen Abflussstörungen und
dadurch zu morphologischen hirnorganischen Störungen mit venösen Einblutungen, Hirnödem und sogar Nekrosen
mit sekundären Funktionsausfällen führt
(venöser Infarkt). Der erhöhte intrakranielle Druck äußert sich klinisch durch
Kopfschmerzen, begleitet von Ãœbelkeit,
Brechreiz, Papillenödem und SehstörunHNO

Kasuistiken

Abb. 2 8 MRT-Venographie (mit Gadolinium). Fehlendes Signal (links im
Bild) im Bereich des Sinus sigmoideus und transversus rechts im Vergleich zu
links
Abb. 1 8 T2-gewichtete MRT-Sequenz (Spinecho). Rechts temporal loco typico hyperintenses Signal (links im Bild, Drainagegebiet der Vene von Labbé)

gen [1]. Die hirnorganischen, zytotoxischen und ödematösen Läsionen und
Einblutungen können einerseits zu fokalen Ausfällen bzw. Lähmungen (sogar
Hemiparese)und Krämpfen, andererseits
zu allgemeinenhirnorganischenSymptomen führen. Bei Befall des linken Sinus
lateralis kann eine Aphasie auftreten [3].
In schweren Fällen sind sogar kognitive
Störungen und Bewusstseinsausfälle bis
hin zu multifokalen Ausfällen beobachtet worden. Die Schwere der Symptomatik hängt ab von der Lokalisation und
vom Ausmaß der die unterschiedlichen
Sinus und Venen betreffenden Thrombose.
Während im frühen Kindesalter überwiegend Zeichen eines diffusen Hirngeschehens mit Stupor oder Koma sowie
Krampfanfälle dominieren [6], ist das
Kardinalsymptom im Erwachsenenalter
besonders bei Frauen der Kopfschmerz
(89 %; [8]). Die Kopfschmerzen können
meist lokalisiert oder diffus und langsam
progredient sein [10]. Häufig aber handelt es sich um ganz plötzlich einsetzende, massive Kopfschmerzen, welche fast
unerträglich sind [4] und kaum auf die
HNO

gängigen Medikamente wie Paracetamol
und NSAR ansprechen. Die Kopfschmerzen können entweder als Vorboten der
anderen Symptome um Stunden bis Tage
im Voraus auftreten oder aber das einzige
Symptom sein. In einigen Fällen zeigen
sie das typische Bild einer Migraine accompagnée oder einer Subarachnoidalblutung [4].

Diagnose
Neben dem klinischen Bild sind für die
Diagnosestellung besonders die bildgebenden Verfahren wichtig. Die kranielle
CT ist in der Regel heutzutage überall relativ schnell verfügbar. In bis zu 30 % der
Fälle ist sie allerdings unauffällig, und oft
sind die Befunde nicht spezifisch. Es hilft
allerdings, andere differenzialdiagnostisch infrage kommende Erkrankungen
auszuschließen (Hirnabszess, Mastoiditis, Cholesteatom, ...). In einem Drittel
der Fälle zeigen sich in der CT relativ
spezifische Zeichen der ZVT. Assoziierte
Zeichen hämorrhagischer oder nichthämorrhagischer, hirnorganischer Schäden
finden sich in 60–80 % der Fälle.

Sehr hilfreich ist die CT-Venographie,
besonders in den Fällen, in denen die
MRT bzw. die MR-Venographie nicht
verfügbar oder kontraindiziert sind (z. B.
bei Patienten mit Herzschrittmacher,
[9]). Die CT-Venographie ist der MRT
überlegen in den Fällen einer deutlichen
Asymmetrie des Sinus bzw. der V. jugularis interna mit einseitiger Hypoplasie.
In diesen Fällen entspricht das einseitig
fehlende Signal in der MRT eben nicht
einer Thrombose. Ansonsten sind die
MRT (besonders in der T2-Gewichtung)
und die MR-Venographie die Verfahren der ersten Wahl für die Darstellung
thrombosierter Venen und Sinus sowie
der daraus resultierenden ödematösen,
eingebluteten oder gar nekrotisierenden
Hirnschäden [9].
Die Bestimmung der D-Dimere (> 500
ng/ml) ist im positiven Fall sehr aussagekräftig. Ist der Titer jedoch normal, kann
eine ZVT bei begründetem Verdacht
nicht ausgeschlossen werden [9]. Je massiver der thrombotische Befall ist, d. h.
je dramatischer sich das klinische Bild
darstellt, desto wahrscheinlicher ist ein
pathologisch erhöhter D-Dimer-Titer

Zusammenfassung · Abstract
Tab. 1

Patientendaten

45-jährige Frau, Nichtraucherin, Unipara
Hormonelle Kontrazeption
Body-Mass-Index (BMI): 24
Körpertemperatur: 37,6 °C
Blutdruck 120/80 mmHg, Puls 95/min
Standardlaborparameter: Blutbild normal,
Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG)
30 mm/h, C-reaktives Protein (CRP)
2,6 mg/dl
Tab. 2 Prothrombotische Bedingungen
(genetisch, erworben)

Orale Kontrazeption
Schwangerschaft und Puerperium
Malignom
Infektionskrankheit
Schädel-Hirn-Trauma
Antithrombin-III-Mangel
Protein-C- bzw. -S-Mangel
Faktor-V-Leiden
Prothrombinmutation
Antiphospholipidsyndrom (APS)
Polyzythämie

(Sensitivität 94 %). Bei langsam progredientem, chronischem oder umschrieben
begrenztem Geschehen kann der Titer
eher grenzwertig und damit weniger aussagekräftig sein (Sensitivität 83 %, [5]).
Die Lumbalpunktion kann unter Beachtung der Kontraindikationen (bei
schwerenhirnorganischenLäsionenoder
bei Einklemmungsgefahr) für die Differenzialdiagnose hilfreich sein, z. B. um eine Meningitis auszuschließen, trägt aber
wegen unspezifischer Befunde wenig zur
Diagnose der ZVT bei [5, 8, 9].
Die transkranielle Farbdoppleruntersuchung kann zur Abklärung beitragen
und eignet sich besonders für die Verlaufskontrolle. Dabei hat sie den Vorteil,
nicht invasiv zu sein. Dies gilt auch für
den transfontanellären Ultraschall bei
Neugeborenen [9].

Therapie
Antikoagulation
Ist die Diagnose gesichert, erfolgt die
adäquate Therapie, die in Anbetracht der
Ernsthaftigkeit und der Bedrohlichkeit
des Krankheitsbilds unverzüglich ein-

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A. Koch · B. Schick

Zerebrale Venenthrombose. Fallbeschreibung und Vorgehen
Zusammenfassung
Die ZVT (zerebrale Venen- und Sinusthrombose) ist eine insgesamt seltene, aber aufgrund
des letalen Risikos ernst zu nehmende
Erkrankung, an die man denken sollte. Die
Kardinalsymptome sind meist stärkste, akut
einsetzende, umschriebene Kopfschmerzen,
eventuell begleitet von fokalen oder
allgemeinen zerebralen Ausfällen. Der
Verdacht auf eine ZVT ergibt sich besonders
bei thrombophilen Grunderkrankungen
(genetisch bedingte oder erworbene
Defekte des Gerinnungssystems) oder den
bekannten Risikofaktoren (hormonelle
Kontrazeption, Schwangerschaft, Puerperium,
Raucheranamnese). Die Diagnose erfolgt
ausgehend von den klinischen Befunden
besonders mithilfe der Bildgebung (MRT

und MR-Venographie oder CT und CTVenographie) sowie der Bestimmung der
D-Dimere. Erfolgt die Therapie rechtzeitig,
ist die Prognose gut. Andernfalls kann es
zu irreversiblen zerebralen Ausfällen mit
Krampfleiden oder gar zum Tod kommen.
Es ist daher besonders wichtig, im Alltag
bei der Fülle von Patienten mit ähnlichen
oder unspezifischen Beschwerden, die
erfahrungsgemäß meistens harmlos sind,
daran zu denken und eine mögliche ZVT
differenzialdiagnostisch zu erwägen.
Schlüsselwörter
Kopfschmerzen · Krampfanfälle · Zerebrale
Bildgebung · D-Dimere · Risikofaktoren

Cerebral venous thrombosis. Case report and clinical procedures
Abstract
Cerebral venous and dural sinuses thrombosis
(CVT) is a relatively rare but very serious
disease, because of the risk of mortality.
Cardinal symptoms are usually severe
sudden-onset localized headaches, which
may or not be accompanied by focal or
generalized neurological deficits or seizures.
It is particularly important to consider CVT
in the presence of underlying prothrombotic
conditions (genetically predisposed or
acquired defects of the coagulation system)
or well-known risk factors (hormonal contraception, pregnancy, puerperium, smoker
status). Based on clinical findings, diagnosis
is established using neuroimaging (MRI and

setzen sollte. In der akuten Phase erfolgt eine Antikoagulation mit therapeutischen Dosen von Heparin oder niedermolekularen Heparinen [8], gefolgt von
einer längerfristigen Behandlung durch
Vitamin-K-Antagonisten oder entsprechende neuere Ersatzpräparate [9]. Es
wird eine Behandlungsdauer zwischen
3 und 12 Monaten beim Erwachsenen
und zwischen 3 und 6 Monaten beim
Kind empfohlen. Eine noch längere Behandlungsdauer ist bei rezidivierenden
Thrombosen oder bei besonders ungünstiger prothrombotischer Grundkonstellation indiziert.

MR venography, CT and CT venography)
and D-dimer measurement. In the case of
early diagnosis and onset of antithrombotic
treatment, the prognosis is good. Otherwise
there is a high risk of irreversible neurological
deficits or even mortality. In daily clinical
routine, where many patients present with
similar or unspecific symptoms—most of
which are harmless—it is thus particularly
important that CVT be considered in the
differential diagnosis.
Keywords
Headache · Seizures · Neuroimaging · Ddimer · Risk factors

Die Behandlung wird überwacht
durch die regelmäßige Bestimmung
der Gerinnungsparameter (International Normalized Ratio, INR: zwischen 2
und 3, Soll bei 2,5) und wiederholte Bildgebungsuntersuchungen, um die Rückbildung bzw. Organisation des Thrombus
und eventuelle hirnorganische Läsionen
zu erfassen. Die Rekanalisierungsrate
nach 3 Monaten beträgt etwa 85 %.

Thrombolyse
Bei einigen Patienten kommt es trotz therapeutischer Antikoagulation zur Verschlechterung des klinischen Zustands
HNO

Kasuistiken
und zur Progredienz der Thrombosierung. In diesen Fällen kann eine systemische oder endovaskuläre Thrombolyse (z. B. mit Urokinase) versucht werden. Auch eine endovaskuläre Thrombektomie kann diskutiert werden. Hierzu
gibt es jedoch zurzeit keine kontrollierten Studien. In besonders kritischen Fällen scheint allerdings die Thrombolyse
eine Verbesserung der Prognose zu bewirken. Sie beinhaltet jedoch die Gefahr
einer möglichen intra- oder extrakraniellen Blutung mit entsprechenden Komplikationen.

Ursachenbehebung
Zur Akutbehandlung gehört weiterhin
die Senkung und Kontrolle des intrakraniellen Drucks. Auch müssen bei fokalen
oder generalisierten Krampfanfällen die
nötigen Maßnahmen ergriffen werden
[7]. Des Weiteren gilt es, nach Risikofaktoren bzw. prothrombotischen Konditionen zu suchen, um diese ggf. abzustellen
[6, 9]. Da jedoch durch Heparin die Antithrombinkonzentration und durch die
Kumarinderivate der Protein-C- und der
Protein-S-Spiegel gesenkt und der Antithrombintiter erhöht werden kann, sollte
dies bei der Wertung der Befunde in der
Phase der Antikoagulation beachtet werden und die entsprechende Abklärung
nochmals nach Absetzen der Behandlung erfolgen.
Bei der Venenthrombose als otogene Komplikation einer Mastoiditis oder
eines Cholesteatoms muss zusätzlich eine chirurgische Sanierung der Grunderkrankung und eine Antibiotikatherapie
erfolgen.

Risikofaktoren
Im Erwachsenenalter findet sich bei etwa
13 % der Patienten keine offensichtliche
Prädisposition für eine Thrombophilie. In 85 % der Fälle bei Erwachsenen
lässt sich jedoch mindestens eine prädisponierende Grunderkrankung oder
prothrombotische Disposition nachweisen (. Tab. 2; [8, 9]). Bei Frauen findet
man als Risikofaktoren oft einzeln oder in
Kombination neben einer hormonalen
Kontrazeption eine positive Raucheranamnese oder eine Schwangerschaft

HNO

bzw. ein Puerperium. Es sollten unbedingt Antithrombin (AT III), Protein C,
Protein S, die Faktor-V-Leiden-Mutation
und die Prothrombin-G20210A-Mutation bestimmt werden.
Da jedoch, wie bereits aufgeführt, die
Behandlung durch Heparin oder Kumarinderivate die entsprechenden Titer
beeinflussen kann, sollte die Abklärung
nochmals nach Beendigung der Antikoagulation wiederholt werden. Ganz
wichtig ist es bei ansonsten unauffälliger
Anamnese besonders bei Frauen, ein
Antiphospholipidsyndrom (APS) auszuschließen, welches im Rahmen von
Autoimmunerkrankungen (z. B. Lupus)
vorliegen kann. Hierzu gehört insbesondere die Bestimmung von LupusAntikoagulans sowie Cardiolipin- und
β2-Glykoprotein-1-Antikörpern.

Prognose
Die Prognose der ZVT ist bei rechtzeitig einsetzender Therapie gut. Allerdings
liegt statistisch die frühe Letalität bei 5 %
[10]. Die Langzeitletalität bzw. die Rate
schwerster, zu definitiver Behinderung
führender Ausfälle liegt bei 15 %. Letztlich hängt die Prognose vom Ausmaß der
Thrombosierung hauptsächlich des tiefen Venensystems sowie vom Vorliegen
mehr oder weniger ausgedehnter hirnorganischer Läsionen (Nekrosen, Einblutungen) ab. Sie ist besser bei jüngeren
Patienten und Frauen mit einem oder
mehreren geschlechtsspezifischen Risikofaktoren (wie Schwangerschaft, Puerperium, hormonelle Kontrazeption, ...).
Frauen ohne diese Risikofaktoren haben
eine vergleichbare Prognose wie Männer.
Demnach erhöhen zwar die geschlechtsspezifischen Risikofaktoren bei Frauen
die Wahrscheinlichkeit, an einer ZVT zu
erkranken, die Prognose jedoch scheint
in diesen Fällen besser zu sein [8]. Je
schneller die adäquate Therapie eingeleitet wird, desto besser ist die Prognose.

Fazit für die Praxis
4 Kopfschmerzen sind häufig, aber

nicht immer harmlos. Bei entsprechender klinischer Symptomatik und
den bekannten thrombophilen Risi-

kofaktoren sollte unbedingt an eine
zerebrale Venenthrombose (ZVT)
gedacht werden.
4 Bei rechtzeitig einsetzender Therapie
ist die Prognose dieser manchmal
letal endenden Erkrankung durchaus
gut.

Korrespondenzadresse
PD Dr. A. Koch
Avenue de la Liberté 58, 1930 Luxembourg,
Luxembourg
armand.koch@education.lu

Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt. A. Koch und P. Schick geben an,
dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen
oder Tieren.

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