55：722 症例報告 右後大脳動脈領域梗塞により同時失認と街並失認を来した 1 例 小林 康孝1）* 村松 倫子1） 林 広美2） 三浦 豊章1） 佐藤万美子1） 要旨： 症例は 68 歳男性である．地誌的障害に対するリハビリ目的で当院に入院した．頭部 MRI では右後頭葉 内側の脳梗塞巣を認めた．神経心理学的検査では，各種検査の視覚情報を用いる課題で点数が低かったが，全般的 な認知機能は保たれていた．標準高次視知覚検査の「状況図」説明において，部分の説明は出来るが絵全体の説明 ができないという同時失認の所見がみられた．また，旧知・新規どちらの場所においても，位置関係は説明できる が同定ができないという街並失認を認めた．右後頭葉病変による同時失認の報告は少なく，貴重な症例と思われた ため報告する． （臨床神経 2015;55:722-727） Key words： 同時失認，街並失認，標準高次視知覚検査，状況図，右後大脳動脈領域梗塞 はじめに 療を行い，第 47 病日リハビリ目的にて当院へ転院となった． 入院時現症：血圧 150/65 mmHg，脈拍 58/ 分，体温 36.4°C． 同時失認は，状況画の説明において細部の視覚認知ができ 一般身体所見に異常を認めなかった．神経学的所見では，左 るにもかかわらず全体の意味理解が困難であるタイプや 1）2）， 同名半盲を認めた．運動麻痺，感覚障害，反射異常，失調， 複数の視覚対象を同時に認知することが困難なタイプ 3）4）な 失行，失語は認めなかった．左半側空間無視，構成障害，同 ど，複数の概念が存在する．責任病巣としては，頭頂・後頭・ 時失認（意味型，注意型の混在），視覚性注意障害を認めた． 側頭葉の両側性病変の報告が多い 5）～8）．一方，地誌的障害は， 精神性注視麻痺，視覚性運動失調（周辺視野内および注視下 家屋や街並の同定ができない街並失認と，道順の想起ができ 対象物）は認めなかった． ない道順障害に分類されており，前者は右海馬傍回，後者は 右脳梁膨大後域が責任病巣と言われている ． 9） 今回我々は，右後頭葉内側病変に，同時失認と街並失認を 伴った症例を経験したので報告する． 検査所見：血液検査では WBC 9,200/μl，RBC 376 × 104/μl， Hb 11.8 g/dl，Plt 22.7 × 104/μl，肝および腎機能正常範囲，脂 質正常範囲，UA 7.9，FBS 188 mg/dl，HbA1c 7.9 と高値を認 めた．尿検査では蛋白 2+ であった．心電図，胸部単純 X 線 は異常を認めなかった．頭部 MRI では右舌状回，紡錘状回， 症 例 海馬傍回に拡散強調画像と FLAIR で高信号域を認め，頭部 MRA では右後大脳動脈の閉塞を認めた．脳血流シンチグラ 症例：68 歳，男性，右利き フィーでは，MRI 画像に一致する右後頭葉の集積低下を認め 主訴：アナログ時計が見にくい，病棟で迷う た（Fig. 1）． 既往歴：糖尿病（42 歳），脂質異常症（45 歳），高血圧症 （66 歳）． 入院後の病棟での症状：歩行中に何かに注意が向くと，左 右にかかわらず周囲の人や物に気づかずにぶつかった．テレ 家族歴：特記事項なし． ビの野球観戦で，一人ひとりの選手の様子は分かるが，試合 現病歴：2013 年 3 月某日朝，左手足のしびれ感が出現し， 全体の様子が分からなかった．外出時に，「公園のベンチは 近医にて神経痛の診断を受けた．翌日より道に迷うように はっきりみえるが周りがぼやける．」と話した．院内で迷い， なった．第 4 病日近医を受診し，左同名半盲，左不全麻痺， いつも来る場所でも「初めて来た」と表現した． 頭部 CT での陳旧性脳幹梗塞を指摘された．第 6 病日に頭部 神経心理学的検査所見：Wechsler adult intelligence scale-third MRI を施行し，右後頭葉内側の脳梗塞と診断された．入院加 10） edition（WAIS-III） では言語性 IQ 86，動作性 IQ 57，全 IQ 69， *Corresponding author: 福井総合病院リハビリテーション科〔〒 910-8561 福井市江上町 58-16-1〕 1） 福井総合病院リハビリテーション科 2） 福井総合クリニックリハビリテーション科 （Received March 11, 2015; Accepted June 12, 2015; Published online in J-STAGE on September 11, 2015） doi: 10.5692/clinicalneurol.cn-000731 右後大脳動脈領域梗塞により同時失認と街並失認を来した 1 例 55：723 Fig. 1 Brain magnetic resonance imaging (MRI), MR angiography (MRA) on Day 6, and 99mTc-ethyl cysteinate dimer-single photon emission computed tomography (ECD SPECT) on Day 147. A): Axial diffusion-weighted image(1.5 T; TR 7,020 msec, TE 130 msec, FA 90°). B), C): Axial fluid attenuation inversion recovery images (1.5 T; TR 7,800 msec, TE 120 msec, FA 90°). D): Coronal diffusion-weighted image (1.5 T; TR 7,020 msec, TE 130 msec, FA 90°). E): MRA image (1.5 T; TR 32 msec, TE 6.8 msec, FA 20°). F), G), H): SPECT images. A)–D): MRI shows high signal intensities in the right medial side of the occipital lobe. E): MRA shows occlusion of the right posterior cerebral artery. F)–H): SPECT shows decreased cerebral blood flow in the right posterior cerebral artery area consistent with right occipital infarction. 言語理解 86，知覚統合 54，作動記憶 96，処理速度 69 と，動 Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome13）では年 作性 IQ と知覚統合で特に低く，「絵画完成」 「行列推理」 「絵 齢補正 84 点と平均下であり，特に「動物園地図」で低得点で 画配列」「組合わせ」での低得点が影響していた．Wechsler あった．Kohs 立方体組合せテスト 14）での IQ は 39.1 点と低 memory scale-revised（WMS-R）11）では言語 103，視覚 66，一 く，右側に多く並べる，方向が異なる，試行錯誤で時間を要す 般 88，注意 / 集中 107，遅延再生 83 と視覚で低く，「図形の るなどの所見がみられた．Clinical Assessment for Attention 記憶」「視覚性再生」での低得点が影響していた．一度覚え 15） （CAT） では上中下検査で成績低下を認めたが，他は正常範 た図形の把持は比較的良好であった．Rivermead Behavioural 囲内であった．Behavioural inattention test16）では，通常検査 Memory Test では標準プロフィール 18/24 とボーダーライン 114/146，行動検査 66/81 と左側無視を認めた．Visual Perception であり，特に「持ち物」 「約束」 「顔写真」で低得点であった． 17） Test for Agnosia（VPTA） （Fig. 2）では，視知覚の基本機能， 12） 55：724 臨床神経学 55 巻 10 号（2015：10） Fig. 2 Visual Perception Test for Agnosia. On admission, functions were disturbed in the following domains: basic functions of visual perception, description of context picture, recognition and manipulation of visual space, and topographical disorientation. At discharge, the disturbance in describing the context picture and topographical disorientation remained; however, there were trends toward improvement in basic functions of visual perception and recognition and manipulation of visual space. 視空間の認知と操作，および地誌的見当識での異常を認めた 地誌的障害に関する検査として，熟知した場所の認知と新 ほか，状況図では「ドーナツですね．男の人はもう食べてま 規の場所の認知を調べた．まず熟知した場所を外泊時の状況 すね．この人は欲しいですね．見つけてますけど．この人は で判断した．自宅内は迷うことなく移動可能であったが，自 欲しいけど手を出せない．遠慮してますね．この人だけ食べ 宅周辺は迷い，熟知した場所を「初めて見る」と表現した． てますけど．」とそれぞれの人物やテーブル上の物を詳しく説 自宅内の見取り図は，全体の見通しなしに，端から順にパー 明可能だが，「ぬれぎぬ」という 3 人の関係性を説明できな ツを繋ぎ合わせた．自宅周辺の見取り図は，街並全体の外観 かった．図形模写では左側無視がみられた．その他の追加検 の特徴はなく，部分を順に想起しながら描いた（Fig. 3）．自 査として，4 コマ漫画の繋がりの説明は出来なかったが（正 宅内の風景を口述させると，「戸の向こうにテーブルが見え 答 0/5），文字は容易に読めて理解も良好であり，文字のみの る．その右の方にベッドがある．左の隅にテレビがある」と， 状況文を 4 枚に分けてばらばらに渡すと，正しく並べ替えが 部分を順に想起していき，全体の外観を述べなかった．次に 出来た（正答 5/5）． 新規の場所を病棟での状況で判断した．入院時より病院内で WAIS-III の「絵画完成」「行列推理」「組合わせ」，WMS-R 迷った．入院後 3 か月時点でも，毎日通る院内の各場所におい の「図形の記憶」 「視覚性再生」，RBMT の「顔写真」，BADS て「初めて見る」と表現するも，位置関係は口頭で説明でき， の「動物園地図」での低得点は，絵の一部もしくは一部のピー 部屋番号などの目印を頼りに移動することが可能であった． スに注意が集中して全体が理解できないことによるものと思 臨床経過：検査結果より，右後大脳動脈領域の脳梗塞に伴 われた．また，WAIS-III の「絵画配列」での低得点は，部分 う，同時失認，街並失認と診断した．病棟での迷いについて 処理ができても，それを統合する全体処理ができないことに は，病棟地図をもとに設けた目印を手がかりとすることで移 よるものと思われた．RBMT の「持ち物」 「約束」での低得点 動手段を獲得した．病棟で周囲の人や物にぶつかることは は，展望性記憶障害もしくは，風景の認知障害が考えられた． 減った．神経心理学的検査は全体的に改善傾向にあったが， 右後大脳動脈領域梗塞により同時失認と街並失認を来した 1 例 55：725 Fig. 3 Sketches of the interior (A) and surrounding (B) of his house. When he drew the inside of his house he drew it bit by bit without an overall view. When he sketched his house location it was not oriented within its neighborhood. WAIS-III の「絵画配列」は依然低得点であった．VPTA では 解が困難であり，逐次読みなどの失読がない点からも，意味 視知覚の基本機能と視空間の認知と操作は改善傾向を認めた 型に分類される．しかし日常場面では，何かに注意が向くと が，状況図説明の障害と地誌的見当識障害は残存した （Fig. 2） ． 周囲の人や物に気付かずぶつかることや，ベンチを見ると周 第 134 病日目に自宅退院となった． りがぼやけることなどから，同時に複数の対象に注意を向け ることができないものと考えられ，注意型にも当てはまる． 考 察 大東は，上記 3 類型は場合によっては混在して認められると 記載しており 18），本症例は意味型，注意型の混在例と考えら 本症例は，半盲，半側空間無視，構成障害に加え，診察や 日常生活における症状と神経心理学的検査から，同時失認と 街並失認の合併症例と考えた． れる． 同時失認の責任病巣に関しては，voxel-based morphometry と tractography を用いた研究 4）や，fMRI を用いた研究 5）があ 同時失認という用語は Wolpert1）により最初に報告され，複 り，前者は頭頂後頭葉や頭頂間溝および両側白質の障害が， 数要素から成る絵について，その各要素は正しく把握できる 後者は両側の外側・内側下頭頂小葉の障害が関連していると のに，絵全体の意味を捉えられない状態とされている．一方 述べている．種村ら 8）は，大東の分類の意味型は左優位の両 で，Bálint や Luria の報告の様に，同時に複数の対象を見 側後頭側頭葉内側病変，注意型は頭頂・後頭葉の両側病変で ることが出来ないという症状に対してもこの用語が用いられ 起こると報告している．本症例は MRI，SPECT にて右後頭 た．この概念上の混乱を大東 3） 4） が整理し，意味型，知覚型， 葉内側病変が認められた．右後頭葉損傷による同時失認の報 注意型の 3 型に分類した．意味型は，状況画の意味そのもの 告も散見されるが 21）～23），一般的には上述の如く両側病変と が活性化されないような同時失認で，Wolpert や井村 が記 され，本症例は病巣部位の面からも貴重な症例と考えられた． 18） 1） 2） 載したタイプである．失読を伴わず，複数対象の知覚困難や 次に，本症例は，地誌的障害を呈していた．旧知・新規ど 探索の緩徐化などがみられず，状況画の意味理解に必要な部 ちらも場所の同定はできなかったが，いずれも地図の口述や 分認知は可能であり，図形の模写は良好であるとされる．知 位置関係の記銘は可能であり，街並失認と診断した．Epstein24） 覚型は，複数の対象の知覚処理速度が低下している同時失認 によれば，ナビゲーションには parahippocampal place area と で，逐次読みを特徴とする失読を伴い，状況画は遅い速さで retrosplenial complex が相互補完的役割を果たし，前者は局所 細部を見ることが出来るが，なかなか全体の意味理解に到達 風景の表現，後者は広い空間での風景の定位に重要であると できない．Mondez ら 19）の症例もこれに相当する．注意型は， されている．また，河村 9）は街並失認と道順障害の責任病巣 視覚性注意の障害に二次的に生じる同時失認で，外界が断片 として，前者は右海馬傍回，後者は右脳梁膨大後域をあげて 的にしかみえなかったり，見えているものが急に消えたり現 いる．本症例は画像上で右海馬傍回を含んでおり，上記症状 れたりする．Bálint 症候群の一症状としても有名である．最 を病巣部位からも説明できる． 近では，Dalrymple ら が「注意の空間的窓の縮小」と表現 20） している． 同時失認と街並失認の関連については，井村 2）や生方ら 23） の報告でも本症例同様に併存しており，状況図や街並など複 本症例の症状を大東の分類に当てはめると，状況画の説明 雑な視覚対象での全体把握の障害と言える．また本症例では， では，細部の視覚的認知が可能にもかかわらず全体の意味理 自宅やその周辺外観を記述する際に，端から順にパーツを繋 臨床神経学 55：726 55 巻 10 号（2015：10） ぎ合わせる戦略を用い，さらに自宅内風景の口述では，部分 を順に想起し全体の外観を述べなかった．これは想起する際 にイメージ全体を捉えられない症状であり，イメージの上で の同時失認を反映しているものと思われる． 臨床的に比較的遭遇する機会の多い地誌的障害の患者の中 には，同時失認を呈す患者が少なからず存在している可能性 があるが，同時失認は本人の訴えがなければ見逃される可能 性もあり，詳細な神経心理学的検査による評価が必要である． ※本論文に関連し，開示すべき COI 状態にある企業，組織，団体 はいずれも有りません． 文 献 1）Wolpert I. Die Simultanagnosie — Störung der Gesamtausffassung. Z gesamte Neurol Psychiat 1924;93:397-415.（池村義明，訳． 神経心理学の源流 失行編・失認編．第 1 版．東京：創造 出版；2002）． 2）井村恒郎，野上芳美，千葉哲郎ら．視覚失認の象徴型．精神 医学 1960;2:797-806. 3）Bálint R. Seelenlähmung des Schauens, optische Ataxie, räumliche Störung der Aufmerksamkeit. Mschr Psychiat Neurol 1909; 25: 51-81.（森岩 基，石黒健夫，訳．精神医学 1977;19: 743-755.） 4）Luria AR. Disorders of ‘simultaneous perception’ in a case of bilateral occipitoparietal brain injury. Brain 1959;82:437-449. 5）Michel F, Henaff MA. Seeing without the occipito-parietal cortex: simultagnosia as a shrinkage of the attentional visual field. Behav Neurol 2004;15:3-13. 6）Chechlacz M, Rotshtein P, Hansen PC, et al. The neural underpinings of simultanagnosia: disconnecting the visuospatial attention network. J Cogn Neurosci 2012;24:718-735. 7）Himmelbach M, Erb M, Klockgether T, et al. fMRI of global visual perception in simultanagnosia. Neuropsychologia 2009; 47:1173-1177. 8）種村 純，椿原彰夫．視覚認知 同時失認．Clin Neurosci 2014; 32:157-160. 9）河村 満．空間識・シリーズ教育講座 地理認知障害―街並 失認と道順障害―．Equilibrium Res 2003;62:275-283. 10）David Wechsler （日本版 WAIS-III 刊行委員会訳） ．日本版 WAISIII 成人知能検査法．第 1 版．東京：日本文化科学社；2007． 11）David Wechsler（杉下守弘訳）．日本版ウエクスラー記憶検査 法．第 1 版．東京：日本文化科学社；2007． 12）綿森淑子，原 寛美，宮森孝史ら．日本版リバーミード行動 記憶検査．第 1 版．東京：千葉テストセンター；2002． 13）Barbara AW, Nick A, Paul WB, et al（三村 將，田淵 肇，森 山 泰ら訳）．BADS 遂行機能障害症候群の行動評価 日本 版．第 1 版．東京：新興医学出版社；2003． 14）大脇義一．コース立方体組み合わせテスト．第 3 版．京都： 三京房；1996． 15）日本高次脳機能障害学会．標準注意検査法・標準意欲評価法． 第 1 版．東京：新興医学出版社；2008． 16）BIT 日本版作製委員会．BIT 行動性無視検査 日本版．第 1 版．東京：新興医学出版社；1999． 17）日本高次脳機能障害学会．標準高次視知覚検査 改定版．改 定第 1 版．東京：新興医学出版社；2003． 18）大東祥孝．「同時失認」をどう捉えるか．認知リハ 2000:1928. 19）Mendez MF, Cherrier MM. The evolution of alexia and simultanagnosia in posterior cortical atrophy. Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol 1998;11:76-82. 20）Dalrymple KA, Barton JJS, Kingstone A. A world unglued: simultanagnosia as a spatial restriction of attention. Front Hum Neurosci 2013;7:145. 21）Naccache L, Slachevsky A, Levy R, et al. Simultanagnosia in a patient with right brain lesions. J Neurol 2000;247:650-651. 22）藤森秀子，藤澤ふみ，若林秀隆ら．右後頭葉外側部から紡錘 状回にかかる出血により相貌失認，場所の見当識障害を呈し た症例について．認知リハ 2003:153-159. 23）生方志浦，磯野 理，種村留美．右後大脳動脈梗塞（内側後 頭側頭葉領域）による街並失認の一例―同時失認との関連性 について―．高次脳機能研究 2011;31:384-392. 24）Epstein RA. Parahippocampal and retrosplenial contributions to human spatial navigation. Trends Cogn Sci 2008;12:388-396. 右後大脳動脈領域梗塞により同時失認と街並失認を来した 1 例 55：727 Abstract Simultanagnosia and scene agnosia induced by right posterior cerebral artery infarction: a case report Yasutaka Kobayashi, M.D., Ph.D.1), Tomoko Muramatsu, M.D., Ph.D.1), Mamiko Sato, M.D.1), Hiromi Hayashi, M.D.2) and Toyoaki Miura, M.D., Ph.D.1) 1) Department of Rehabilitation Medicine, Fukui General Hospital 2) Department of Rehabilitation Medicine, Fukui General Clinic A 68-year-old man was admitted to our hospital for rehabilitation of topographical disorientation. Brain magnetic resonance imaging revealed infarction in the right medial side of the occipital lobe. On neuropsychological testing, he scored low for the visual information-processing task; however, his overall cognitive function was retained. He could identify parts of the picture while describing the context picture of the Visual Perception Test for Agnosia but could not explain the contents of the entire picture, representing so-called simultanagnosia. Further, he could morphologically perceive both familiar and new scenes, but could not identify them, representing so-called scene agnosia. We report this case because simultanagnosia associated with a right occipital lobe lesion is rare. (Rinsho Shinkeigaku (Clin Neurol) 2015;55:722-727) Key words: simultanagnosia, scene agnosia, VPTA, context picture, right posterior cerebral artery infarction