+Model
NRL-959; No. of Pages 2

ARTICLE IN PRESS

Neurología. 2016;xxx:xxx—xxx

NEUROLOGÍA
www.elsevier.es/neurologia

CARTA AL EDITOR
Disección arterial vertebral
bilateral como manifestación
inicial del síndrome de Cushing
Bilateral vertebral artery dissection as the
initial manifestation of Cushing syndrome
Sr. Editor:
Las disecciones arteriales cervicales (CAD, por sus siglas en
inglés) son una causa poco frecuente de ictus isquémico.
Sin embargo, representan casi el 20% de los ictus en los
pacientes más jóvenes (menores de 45 años). Las disecciones de las arterias vertebrales son menos comunes que
las de las arterias carótidas (incidencia anual de 1-1,5 por
cada 100.000, solo el 16% de los casos son bilaterales)1 .
El riesgo de disección espontánea recurrente es del 2% en
los primeros 30 días. Varios factores predisponentes se han
identificado en la patogénesis, como los traumatismos cervicales (descritos hasta en un 40,5% de los casos)2,3 y otros
factores ambientales como las infecciones o el uso de anticonceptivos orales. Además, algunos trastornos innatos con
asociación familiar como la deficiencia de ␣1-antitripsina,
trastornos del tejido conectivo, los polimorfismos genéticos que afectan a la estructura de los vasos, la migraña
o la hiperhomocisteinemia, también se han documentado
como factores predisponentes para las disecciones de arterias cervicales4,5 . Hasta la fecha no se ha considerado al
síndrome de Cushing entre los factores de riesgo facilitadores de disecciones arteriales de los vasos a nivel cervical.
Presentamos el caso de una mujer de 38 años de edad,
sin antecedentes médicos de interés que ingresó en el
servicio de urgencias aquejando dolor en región cervical
izquierda y ataxia de inicio brusco. La resonancia magnética (RM) cráneo-cervical mostró un infarto laterobulbar
izquierdo agudo, y la disección de la arteria vertebral
izquierda (fig. 1). Tras una mejoría inicial de los síntomas,
fue dada de alta una semana después con tratamiento antiagregante (aspirina 100 mg). Cinco días más tarde, la paciente
reingresó con un nuevo episodio de dolor cervical severo,

mareo y empeoramiento de ataxia previa. En la angio-TC
cervical se encontró una nueva disección, esta vez de
la arteria vertebral derecha, así como la recanalización de la
arteria vertebral izquierda (fig. 2). Se realizó una analítica
completa que incluyó un estudio hormonal amplio, en el cual
se objetivó elevación de ACTH y cortisol urinario en orina de
24 h. La paciente fue diagnosticada de síndrome de Cushing
ACTH dependiente causado por la producción de ACTH + CRH
ectópica. Se inició tratamiento con ketoconazol. Se realizó
una TC toraco-abdomino-pélvica, en la cual se encontró un
incidentaloma en glándula suprarrenal izquierda.
En pacientes con síndrome de Cushing el efecto catabólico del cortisol promueve el daño endotelial, lo cual hace
que el principal daño vascular se produzca como consecuencia de un aumento de la predisposición al desarrollo de la
aterosclerosis sistémica. También se ha relacionado tradicionalmente el síndrome de Cushing con un aumento del
riesgo de presentar aneurismas aórticos e intracraneales6 .
En cuanto al mecanismo patogénico de producción de dichos
aneurismas se ha planteado la posible hipótesis de que la
hipercortisolemia pueda afectar a la capa de músculo liso
arterial, induciendo anormalidades de tipo metaplásico con
células similares a fibroblastos. Los altos niveles de cortisol pueden aumentar la fragilidad de los vasos sanguíneos,
ejerciendo efectos negativos mediante la inhibición de la
biosíntesis del colágeno y el aumento de su catabolismo7 .
Es conocido, además, que en esta enfermedad existe un
aumento de los marcadores de daño e inflamación como son:
endotelina, resistina, factor de crecimiento endotelial, factor de necrosis tumoral alfa (TNF-␣) e interleucina-8, entre
otros, los cuales hacen que la pared arterial se vuelva más
vulnerable ante cualquier traumatismo. Las disecciones de
arterias vertebrales asociadas con síndrome de Cushing son
extremadamente raras y la causa subyacente sigue sin estar
del todo clara. Se necesitan más investigaciones para considerar si sería oportuno incluir la realización de un estudio
hormonal en el protocolo diagnóstico de las disecciones arteriales cervicales espontáneas. Por lo que sabemos, no se
han descrito casos anteriores de disecciones arteriales vertebrales bilaterales como manifestación clínica inicial de un
síndrome de Cushing.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2016.07.004
0213-4853/© 2016 Sociedad Española de Neurologı́a. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Cómo citar este artículo: Pérez Torre P, et al. Disección arterial vertebral bilateral como manifestación inicial del síndrome
de Cushing. Neurología. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2016.07.004

+Model
NRL-959; No. of Pages 2

ARTICLE IN PRESS

2

CARTA AL EDITOR

Figura 1

Cortes coronal y sagital de la RM secuencia T2, en los que se observa infarto laterobulbar izquierdo (flechas).

Figura 2 La imagen de la izquierda corresponde a un corte a nivel cervical en secuencia T1 de la RMN, y en la que se observa
una oclusión de la arterial vertebral izquierda con la arteria vertebral derecha permeable. La imagen de la derecha corresponde a
un corte a nivel cervical de la angio-TC realizada en el segundo ingreso, en el que se observa una disección de la arteria vertebral
derecha, mientras que la arteria vertebral izquierda aparece recanalizada.

Bibliografía
1. Rahme RJ, Aoun SG, McClendon J Jr, El Ahmadieh TY, Bendok BR.
Spontaneous cervical and cerebral arterial dissections: Diagnosis
and management. Neuroimaging Clin N Am. 2013;23:661—71.
2. Touzé E, Gauvrit JY, Moulin T, Meder JF, Bracard S, Mas JL.
Multicenter Survey on Natural History of Cervical Artery Dissection. Risk of stroke and recurrent dissection after a cervical
artery dissection: A multicenter study. Neurology. 2003;61:
1347—51.
3. Engelter ST, Grond-Ginsbach C, Metso TM, Metso AJ, Kloss
M, Debette S, et al., Cervical Artery Dissection and Ischemic Stroke Patients Study Group. Cervical artery dissection:
Trauma and other potential mechanical trigger events. Neurology. 2013;80:1950—7.
4. Rubinstein SM, Peerdeman SM, van Tulder MW, Riphagen I, Haldeman S. A systematic review of the risk factors for cervical artery
dissection. Stroke. 2005;36:1575—80.

5. Debette S, Leys D. Cervical-artery dissections: Predisposing factors, diagnosis, and outcome. Lancet Neurol. 2009;8:668—78.
6. Takagi H, Furukawa M, Umeda Y, Fukumoto Y, Yoshida N, Yamada
T, et al. Aortic arch aneurysm with dissection in Cushing syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127:278—9.
7. Kato M, Tanaka Y, Kuroda T, Nakashima T, Hattori T. Vertebral artery dissecting aneurysm with Cushing’s syndrome: Case
report. Neurol Med Chir (Tokyo). 2010;50:313—5.

P. Pérez Torre ∗ , E. Monreal Laguillo, R. Vera Lechuga
y A. Cruz Culebras
Servicio de Neurología, Hospital Universitario Ramón
y Cajal, Madrid, España
∗

Autor para correspondencia.
Correo electrónico: paulaptorre@gmail.com
(P. Pérez Torre).

Cómo citar este artículo: Pérez Torre P, et al. Disección arterial vertebral bilateral como manifestación inicial del síndrome
de Cushing. Neurología. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2016.07.004