臨 床 特発性橋 出血 に見 られた視性幻覚 と手掌 口症候群 長 崎 大学 医学 部 第 一内 科 佐藤 聡◇中山利浩 長郷 国彦 概要 木下郁夫 松尾秀徳 瀬戸牧子 長瀧重信 長崎大学医療技術短期大学部 辻畑 光 宏 柴山弘司 小 出 血 を繰 り返 し,手 掌 篇 症 候 群,視 性 幻 覚,MLF症 な ど 多 彩 な神 経 症 状 を呈 した特 発 性 橋 出 血 の33才,男 右MLF症 候 群,右 外 転 神 経 麻 痺 が 出 現,CT上 候 群,外 候 群,左 外 転 神 経 麻 痺,左 顔面 れ らの 症 状 は 消 退 した.血 々 の 神 経 症 状 の 出 現 を み た もの と考 え た. 〔日 内 会 誌 緒 言 脳 幹 部 障 害 に お い て,視 性 幻 覚,手 近 医 受 診.CTscanに を 指 摘 さ れ,脳 時 に 経 験 す る こ とは 少 な い.今 回 著 月10日 収 を繰 り返 した 特 発 性 橋 出 血 の 現 性 幻 覚 な ど多彩 な 神 経 症: 身 長160 .6cm,体 血,黄 重70.6kg,血 疸 な し.胸 例 神 経 学 的 所 見;意 識 清 明,知 性. 視 野 に 異 常 な く,瞳 孔 は 正 円 同 大,対 顔 面 左 側,左 常 で あ っ た.右MLF症 33才,男 手 掌 の し びれ 感,複 視お め た.one よび 歩 行 障 害. 既 往 歴,家 現 病 歴: 族 歴: 昭 和59年7月5日,左 and 能 正 常.視 力, 光反 射は正 候 群,右 外転神経麻 痺を認 half syndromeは み ら れ な か っ た. 深 部 反 射 は 全 体 に 軽 度亢 進 し,上 特 記 す べ き こ とな し. 肢 にHoffmann 反射 を認 め たが その他 の病 的反 射 は認 め られ な 口角 周 囲 に し び れ 感 が 出 現 し,そ の後 左 手 掌 に も 出 現 した.口 か っ た.筋 周 の し び れ 感 は しだ い に 左 顔 面 へ と広 が つた.7 た.顔 〔昭 和63年7月25日 腹部 には理 学 的 に 特 記 す べ き こ と な し. 症 主 訴: 介 さ れ,8 当 科 入 院 と な つ た。 圧102/70mmHg,貧 任 病 変 の 局 在 の検 討 を 含 め て 報 告 す る. 患 者: て,脳 幹 部 に 軽 度 の 高 吸 収 域 幹 部 腫瘍 疑 い に て,紹 一 般 的 所 見; 症 状 を呈 し,こ れ ら の症 状 が 経 過 に伴 い 消 長 した 症 例 を経 験 し た の で,責 の頃 よ り歩 行 は し だ い に 不 安 定 と な つ た.8月3日, 掌 口症 候 群 て い る が,同 掌口 症 候 群,視 78:541〜644,1989) 月10日 頃 に は 左 方 視 で の 複 視 が 出 現 し た.こ な ど の多 彩 な神 経 症 状 を 呈 す る こ とは よ く知 られ 経 過 中,手 管 造影 上 ど は証 明 され な か っ た.限 局 した 突 発 性 橋 出 斑 を繰 り返 した た め に, 意 識障 害 な し に,種 者 ら は,出 血,吸 脳失 調 症 初 左 手 掌 口症 候 群, 橋 被 蓋 部 に 出 血 を認 め た.血 腫 の 縮 小 と平 行 して 性 幻 覚 が 出現 し,血 腫 の 再 縮 小 と と も に,こ は,AVM,aneurysmな 転 神 経 麻 痺,小 牲 例 を報 告 した.最 症 状 は改 善 した が,再 度 橋 出 血 が 増 大 す る と と も に,左MLF症 神 経 麻 痺,視 本村政勝 力,筋 面 左 側,舌 トー ヌ ス に は 異 常 を 認 め な か つ の 左 側 先 端 部,左 手 掌に異常感 受稿 〕 Cheiro-oral syndrome, pontine hallucination and MLF syndrome in recurrent idiopathic ponme hemorrhage : A case report Akira SATOH, Toshihiro NAKAYAMA,Ikuo KINOSHITA,Hidenori MATSUO,Masakatsu MOTOMURA,Kunihiko NAGASATO,Koji SHIBAYAMA,Makiko SETO, Mitsuhiro TSUJIHATA* and Shigenobu NAGATAKI, The First Department of Internal Medicine, Nagasaki University school of Medicine, Nagasaki and *The School of Allied Medical Sciences, Nagasaki University, Nagasaki 平成元年5月10日 (13) 642 特発 性 橋 出 血 に 見 られ た 視 性幻 覚 と手 掌 口症候 群 吸 収 域 は,発 症2ヵ 月 後 も依 然 と して 残 って お り, む し ろ や や 増 大 傾 向 を 示 し た.CT 収 域 は,特 scan上 の 高 吸 発 性 脳 幹 部 出血 と考 えた が,CT 上 で 高 吸収 域 が2ヵ scan 月 経 過 して も 吸収 され ず,む し ろ軽 度 増 大 傾 向 を 示 した こ とか ら,脳 腫 瘍 も否 定 で き な い と考 え られ,9月5日,当 院脳 外科 に て,腫 瘤 の 部 分 摘 除 術 を 行 っ た.病 理 組 織 上 は, 血 腫 の み で 腫 瘍 成 分 は 認 め られ ず 特 発 性 橋 出血 と 診 断 した.術 後 は経 過 良好 で,左 手 掌 を 残 して し び れ感 は消 失 し,右 外 転 神 経 麻 痺,右MLF症 も軽 快 し た.CT 候群 scan上 も橋 背 側 に 一 部 高 吸収 域 を残 す のみ と な っ た(図1b).と ころ が9月20日 頃 よ り,再 び 左 口角 の し び れ 感 が 出 現 し,左MLF症 候 群,左 外 転 神 経 麻 痺,左 加 わ った.さ らに「古 顔 面神経 麻痺 が新た に 代 ヨ ー ロ ッパ で 古 代 人 が 殺 し合 い を して い る場 面 が み え る.」,「知 らな い 人 が 病 室 に 入 って き て 自 分 の し び ん に 尿 を し て い っ 図1.頭 a:入 院 時,b:血 部CT像 腫 除 去 術 後, c:症 た.」,「映 画 の ス ク リー ンの 様 な も の が 自分 を 囲 ん 状 再 発 時, d:Kra1 で い て,そ 現 象 出現 時 の 中 に 知 らな い 人 が4〜5人 い て,自 分 を見 舞 っ て い た.」な どの 幻 視 を た び た び訴 え る 覚 が あ るが,他 覚 的 に は表 在 感 覚 は 正 常 で あ った. よ うに な った.い ず れ も鮮 や か な 色彩,動 き を 伴 っ 左 側 上 下 肢 運 動 失 調 を 認 め た.膀 胱 直 腸 障 害 な し. て お り,昼 間 に も出 現 して お り,夢 検 査成 績 検 尿,検 Hb 区 別 さ れ て いた.後 便 異 常 な し.検 15.9万, 26.1万 な し.血 Hct 47.7%, 血 で は,RBC WBC と 正 常 で あ っ た.肝 清 学 的 に はRA(一), ロ ゾ ー ム テ ス ト(一),サ 抗 核 抗 体(一)で CT所 見; で は,第4脳 小板 CT 解 質異常 CRP(一),マ , 施 行 したCT scan(図1a) 室 か ら橋 背 側 に か け て 直 径2cm程 の 高 吸 収 域 の 大 き さ とほ ぼ 平 行 して 軽 快 した.と ころ が12月10日,急 度 した.そ れ に 伴 い左 不 全 片 麻 痺 が 出 現.し も左 半 身 へ と拡 大 した.ま 骨 動 脈 造 影 で は,脳 行 びれ 感 た 四 肢 に 受 動 的 に屈 伸 運 動 を 行 い,途 中 で 受 動 屈 伸 を 中 止 し て も同 じ屈 伸 運 動 を 繰 り返 す 運 動 保 続(ク 認 め ら れ な か っ た.ま め られ た.そ た,昭 和63年6月 に症 状 増 強 も高 吸収 域 の 拡 大 を 認 め た.さ らに 中 脳 動 静 脈 奇 形,血 管 狭 窄,動 脈 瘤 な どの 異 常 は 全 く たMRIに びれ感 な どの 症 状 も,CT上 水 道 圧 迫 に よ る と考 え られ る 水 頭 症 が 出現,進 影 効 果 は な か っ た. 両 側 内頚,椎 の後 scan上 の高 吸 収 域 は10月24日 のCT(図1‑c) し,CT上 あ っ た. 8月7日 日,患 者 は お か し い と は 思 っ らか に見 えて い た と語 って い る.そ で 最 大 とな りそ の後 縮 小 した.幻 視,し イ ク イ ロ イ ドテ ス ト(一) の 高 吸収 域 を認 め た.造 血 管 造 影; 7100万,血 機 能 正 常,電 た が,明 539万, とは 明 らか に に撮 影 し て も手 術 の 痕 跡 と考 え られ る所 見 以 外 退,尿 に は 血 管 腫 を 示 唆 す る所 見 は 認 め られ な か った. 4日,右 ラ ー ル 現 象)が 認 の 後 も水 頭 症 は進 行 し,自 発 性 の減 失 禁 な どの 症 状 が 出現 して きた た め,3月 脳 室 腹 腔 シ ャ ン ト術 を 施 行 した .脳 室 拡 入 院後経 過(図2) 大 はす み や か に 改 善 し,そ れ に 伴 い,ク 入 院 後,自 象 は消 失 し,左 半 身 へ ひ ろ が って い た しび れ 感 も 覚 症 状,神 経 学 的 所 見 に は 変 化 は 認 め られ な か った が,入 院 時CT scanで み られ た 高 ラール現 消 失 し,左 口角 周 囲,左 手 掌 に残 るの み と な った. (14) 日内 会誌 第78巻 第5号 佐藤 聡他9名 図2.臨 床 経 過表 643 6月16β 独 歩 退 院 し,外 来 通 院 中 で あ るが,現 在 症 候 群 が み られ た。本 症 候 群 は1914年Sittigが 皮 ま で の と ころ,症 状 の 増 悪 は 認 め ず,CT上 質 感 覚 領 野 病 変 に 起 因 した1症 例 を報 告 した1)の に始 ま り,1925年 に は,Straussが 視 床病変 によ っ も変 化 は み られ て い な い. 考 て生 じた 症 例 を報 告 して い る2).本 症 例 で は,視 案 本 症 例 で は,CTscan上,橋 床,後 被 蓋 部 付 近 に 限局 し 中 心 回 に は 全 く病 変 が み られ ず,橋 のみに た 高 吸 収 域 が 消 長 を 繰 り返 し て お り,ま た 若 年 で, 限局 して お り,ま た橋 病 変 の増 大,減 少 に従 って 高血 圧 の 既 往 な ど な く,通 手 掌 口症 候 群 が 消 長 す る こ とか ら も,橋 病 変 に よ 常 の血 管 障 害 の可 能 性 が 少 な い こ と,血 管 造 影 上,は stain,AVM,な 際 の 組 織 で,腫 瘍 成 分,血 分 が 認 め ら れ な か っ た こ と な ど よ り,特 血 と 診 断 し た。こ の 原 因 と し て,経 に 経 過 し て い る こ と な ど よ り,小 奇 形 い わ ゆ るcryptic scan, angiomaを MRI像 証 明 で き な か っ た.本 平 成 元年5月10日 を推 定 し て い る3).本症 例 で は,左MLF症 管成 外 転 神 経 麻 痺 を 伴 い,CT上 発 性橋 出 過 中,2回 わ た っ て 橋 出 血 を 繰 り返 し て い る が,比 奴域 を認 め,俵 に 候 群,左 も橋 被 蓋 部 付近 に高 吸 ら の推 定 とほ ぼ 同 じ部 位 の 病 変 と 考え た.本 症 例 で は ま た 経 過 中 に,特 異 な幻 視 が 較 的軽症 み られ た.こ さ な細 管 腫 様 の の 幻 視 は 色 鮮 や か で 動 きを 伴 い,こ れ に 対 す る批 判 力 も伴 って お り,意 識 は 保 た れ て 最 も 考 え た が,血 お り,夢 とは 明 確 に 区 別 で ぎた.こ れ は,1922年 に て も明 ら か な もの は 症 例 で は 初 期 よ り,手 らは 内 側 縦 束 症 候 群 と手 掌 口症 候 群 を 合 併 した 症 例 を 報 告 し,橋 病 変 ど が 認 め ら れ な い こ と,血 腫 除 去 術(9月5日)の 管 造 影,CT る手 掌 口症 候 群 と考 えた.俵 っ き り と し たtumor にLhermitteが 掌 口 (15) 報 告 し た 脳 脚 幻 視 症4)と き わ め て 644 特 発性 橋出血 に見 られ た 視性 幻 覚 と手 掌 口症 候 群 類 似 し て い る.本 症 状 の 貴 任 病 変 と し て ,中 を 生 じて お り,意 識 は 十 分 保 た れ た 状 態 で,そ 脳4)〜6),橋7)6),中脳 と橋 両 者9),そ の 他10)11)の 報告 が あ る.本 例 で は,MLF症 伴 って お り,CT上 れ ぞ れ の 神 経 症 状 が 出現 した と考 え られ た. 候 群 ,外 転 神 経 麻 痺 を も橋 に 限 局 し た 高 吸 収 域 を 呈 文 1) Sittig 0: 献 Klinische zur sensiblen Rindenzentren. von 45 : 548, 1914. し,こ の 高吸 収 域 の 変 化 に 伴 っ て幻 覚 も消 長 して い る こ とか ら,橋 由 来 の 視 性 幻 覚 と考え た .手 掌 口症 候 群 と視 性 幻 覚 は ,い ず れ も橋 病 変 で お こ り 2) Strauss H : ber Sensibilitatasstorungen an Hand and Gesicht, Geschmacksstorungen and 得 る との 報 告 が あ る に もか か わ らず両 者 が 同 時 に ihre lokalisatorische み られ た と の報 告 は な い よ うで あ る.こ の 原 因 と して 両 者 の 責 任 病 巣 が や や 離 れ て い る こ とが 考 え Psychiatr 3)俵 ら れ る.本 例 で は,最 初 右MLF症 4) Lhermitte 経 麻 痺,左 も同 部 に小 高 吸 収 域 を 示 し て い た(図1a).と ころ が,視 性 幻 覚 の 出現 と ほ ぼ 同時 に,左MLF症 候 群,左 外 転 神 経 麻 痺 ,左 の が 多 い が,中 川 7)保 calotte du 脳出血 で 発 症 し,hallucinose 呈 し た 中 脳 動 静 脈 奇 彩 の1例。臨 24:472,玉984. 崎 秀 夫,他:農 橋 幻 覚 症(hallucinose と神 経 protuber‑ 7:208,1955. 島 健 二,他:原 発 性 橋 出 血にみ られ た幻 覚症 状 一5自 験 例 に お け る検 討 一 。脳 と 神 経 31:1269, 1979. 9)福 田 光 典,他:大 culaire)を 迫 す る た め に 幻 覚 が お こ る と推 定 し て お り8),本 13:124, 例 の 病 変 部 位 と矛 盾 し な い.一 般 に脳 幹 出血 の 場 10)末 脳脚 幻 視 症(hallucinose 呈 し た 脳 幹 出 血 の1例 次 基 洋,他:脳 の 症 状 以 前 に 意 識 の障 害 が 中 心 と な り,お の お の 1974. 11)林 経:内 科 脚 幻 視 症 と思 わ れ る 症 状 を 呈 し た 斜 台 脊 索 腫 の1剖 の 神 経 症 状 を と ら え る こ とが 困難 で あ る と考 え ら .神 pedon‑ 1980. 合 重 篤 な 例 が 多 く,血 腫 が か な り大 きい 場 合 局 所 繰 り返 した た め,橋 14:745,1974. de la 8)中 在 まで の報 島 らは 血 腫 な どが脳 幹 網 様 体 を圧 を お い て,小 燕 神経 J : Syndrome antielle)の3例.脳 一 側 橋 被 蓋 部 に病 変 が あ る も れ る.本 症 例 で は,間 Monatsschr 1925. 掌 ・口 症 候 群 を 呈し た 一 側 性 内 功,他:中 床神経 被 蓋 中 央 付 近 のreticular formationな:ど に あ る 可 能 性 を 示 し て い る と考 え 告 で は,剖 検,CT上 Bedeutung. 58 : 265, 哲,他:手 pedanculaiveを か ら左 橋 被 蓋 部 へ 拡 大 した こ とを 示 して お り,幻 た.橋 病 変 に よ る視 性 幻 覚 の場 合,現 Neurol 側 縦 束 症 候 群 の1例。臨 6)早 顔 面 神 経 麻 痺 が 出 現 して お り,病 変 が 右 橋 被 蓋 部 視 症 の 責 任 病 巣 が,橋 Med Wchnschr pedoncule cerebral. Les troubles psychosensoriels dans les lesion du mesocephale. Rev Neurol (Paris) 29: 1359, 1922. 5) Roznski J : Peduncular hallucinosis following vertebral angiographv. Neurology 2: 341. 1952. 手 掌 口症 候 群 が あ り,右 よ りの橋 被 蓋 部 で 説 明 可 能 で あ り,CT上 Prag der Lehre der 候 群,右 外 転 神 Lokalisation Beitrage 検 例.脳 実,他:第IV脳 に み ら れ た 幻 覚 状 態.脳 と神経 26:1209 室 腫 瘍(epedermoid)術 と神 経 さ な橋 出1血が 26:465 , 後 ,1974. 内 に や や 場 所 の 異 な る 小血 腫 (16) 日内会誌 第78巻 第5号