+Model NRL 1001 1—2 ARTICLE IN PRESS Neurología. 2016;xxx:xxx—xxx 1 NEUROLOGÍA www.elsevier.es/neurologia CARTA AL EDITOR 23 4 5 6 Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas como primera y única manifestación de un ictus isquémico 8 Alice in Wonderland syndrome as the initial and sole manifestation of ischaemic stroke 9 Sr. Editor: 7 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 El ictus isquémico es la principal causa de muerte en mujeres y la tercera en hombres, en nuestro medio1,2 . En ocasiones puede manifestarse de tal forma que el diagnóstico pueda verse dificultado por la presencia de síntomas o signos atípicos, que pueden confundir al neurólogo o al clínico que atienda en primera instancia al paciente. Presentamos un caso de una paciente con ictus isquémico en el cual una sintomatología atípica alucinatoria fue la única manifestación del mismo. Se trata de una mujer de 95 años, que vive sola y es totalmente independiente para actividades básicas de la vida diaria, no presenta deterioro cognitivo, y entre sus antecedentes médicos solo destaca una hipercolesterolemia controlada con estatinas a dosis bajas. Acude a la consulta por clínica de un mes de evolución e instauración brusca que consiste en alucinosis visuales restringidas a hemicampo izquierdo: «veía gente con las manos muy pequeñas», «las imágenes se distorsionaban», «veía a los familiares con la cabeza muy grande si se acercaban por la parte izquierda», «veía animales que venían por la izquierda». La paciente era en todo momento consciente de que se trataba de ilusiones, a pesar de lo cual el trastorno le resultaba muy molesto. En la exploración se objetiva además una hemianopsia homónima izquierda, sin otros déficits neurológicos. La TC craneal mostró una hipodensidad en el territorio de la arteria cerebral posterior (ACP) derecha, afectando a la cisura calcarina (fig. 1). Dentro de los estudios etiológicos se realizó un estudio Doppler de troncos supra-aórticos que fue normal, un dúplex transcraneal que mostró normalidad del polígono de Willis, un Holter cardiaco que descartó arritmias embolígenas y una analítica que resultó normal. El electroencefalograma mostró una interferencia lenta posterior derecha (coincidente con el área de la lesión isquémica). Figura 1 TC craneal simple, la flecha señala una lesión hipodensa occipital, compatible con ictus isquémico en estadio subagudo/crónico. Se llegó entonces al diagnóstico de ictus isquémico en territorio de ACP derecha de origen criptogénico, manifestado como un síndrome de Alicia en el País de las Maravillas (SAPM), iniciándose tratamiento con dosis bajas de levetiracetam con buena evolución, además de con antiagregantes como prevención secundaria del evento vascular. El SAPM fue descrito por primera vez en 1955 por un psiquiatra británico llamado John Todd para cubrir un grupo de síntomas «íntimamente asociados con migraña y epilepsia, aunque no confinados a esos desordenes.»3 . Recibe ese nombre por la similitud de los síntomas con el relato de Lewis Carroll en el que Alicia veía crecer y menguar su cuerpo. Como se describe en el libro Las Aventuras de Alicia en el País de las Maravillas4 el grupo de síntomas incluye ilusiones visuales en las que el paciente ve alteradas las dimensiones de los objetos (micropsia o macropsia), percibe reiteradamente imágenes tras la desaparición de un objeto (palinopsia), alteración de la forma (metamorfopsia), percibe animales (zoopsia). Ocasionalmente este trastorno puede acompañarse también de sensación de despersonalización y alteración de la percepción del tiempo. Un dato importante es que los http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2016.10.011 0213-4853/© 2016 Sociedad Española de Neurologı́a. Publicado por Elsevier España, S.L.U. This article is made available under the Elsevier (http://www.elsevier.com/open-access/user/1.0/). única Cómo citar este artículo: García-Cabo C, et al. Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas como primera NRL y1001 1—2 manifestación de un ictus isquémico. Neurología. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2016.10.011 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 +Model NRL 1001 1—2 ARTICLE IN PRESS 2 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 CARTA AL EDITOR pacientes son conscientes de la naturaleza ilusoria de las percepciones5 . Los síntomas del SAPM se atribuyen a aberraciones funcionales y estructurales del sistema de percepción visual en el lóbulo occipital6 , y entre sus causas más frecuentes se encuentran lesiones ocupantes de espacio, fenómenos migrañosos, crisis epilépticas o sustancias alucinógenas. En algunas series la causa cerebrovascular supone el 3% de los SAPM, siendo predominante en mayores de 18 años7 . La mayoría de casos son benignos, sin embargo cuando existe una causa subyacente (como en el caso de nuestra paciente) un tratamiento sintomático puede ser necesario y útil, siendo los antiepilépticos los fármacos más utilizados8 . En el caso de nuestra paciente la evolución con dosis bajas de antiepiléptico fue óptima. Bibliografía 1. Feigin VL, Forouzanfar MH, Krishnamurthi R, Mensah GA, Connor M, Bennett DA, et al., Global Burden of Diseases, Injuries, and Risk Factors Study 2010 (GBD 2010) and the GBD Stroke Experts Group. Global and regional burden of stroke during 1990-2010: Findings from the Global Burden of Disease Study 2010. Lancet. 2014;383:245—54. 2. Marrugat J, Arboix A, García-Eroles L, Salas T, Vila J, Castell C, et al. Estimación de la incidencia poblacional y la mortalidad de la enfermedad cerebrovascular establecida isquémica y hemorrágica en 2002. Rev Esp Cardiol. 2007;60:573—80. 3. Todd J. The syndrome of Alice in Wonderland. Can Med Assoc J. 1995;73:701—4. 4. Carrol L. Las aventuras de Alicia en el País de las Maravillas. Ed. Siruela. 1865. Madrid. 5. Camacho Velasquez JL, Rivero Sanz E, Tejero Juste C, Suller Marti A. Alice in Wonderland syndrome in cerebrovascular disease. 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Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas como primera NRL y1001 1—2 manifestación de un ictus isquémico. Neurología. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2016.10.011 109 110 111