58:399 短 報 慢性硬膜下血腫により舞踏運動を発症した 86 歳女性例 白石 朋敬1) 仙石 錬平1)* 高梨 成彦2) 渋川 茉莉1) 金丸 和富1) 村山 繁雄1) 要旨: 症例は 86 歳女性.約 2 週間の経過で全身の舞踏運動を呈し,左頭頂部に慢性硬膜下血腫(chronic subdural hematoma; CSDH)を認めた.アマンタジン内服中止で舞踏運動は改善せず,穿頭術施行後,舞踏運動は約 1 週 間で完全に消失した.既報告では,本症例のように一側の血腫で全身の舞踏運動を呈する例や,血種と同側の hemichorea を呈する例もあり,その発症機序は不明である.CSDH による不随意運動は稀であることから,これ らの症例は大脳皮質−基底核回路に潜在的な障害を持っている可能性がある.CSDH による舞踏運動では,背景 に脳血管障害や舞踏運動に関連する薬剤歴,家族歴などがないか検索する必要があると考えられた. (臨床神経 2018;58:399-402) Key words: 舞踏運動,慢性硬膜下血腫,アマンタジン,Huntington 病 はじめに 開始した.2015 年 11 月中旬(86 歳時)から,食事や洗濯物 の取り込みを忘れることがあった.徐々に四肢をくねらせる 舞踏運動を呈する疾患としては,Huntington 病(HD)など 遺伝性疾患の他に,感染症,代謝性疾患,脳血管障害,悪性 腫瘍,薬剤性が原因として挙げられる 1).我々は慢性硬膜下 血腫(chronic subdural hematoma; CSDH)により舞踏運動を 発症したと考えられる症例を経験したので報告する. ような動きを伴うようになったため,11 月下旬に当院救急外 来を受診した. 入院時現症:体温 37.2°C,血圧 156/106 mmHg,脈拍 97 回 / 分・整,一般身体所見に異常を認めなかった. 神経学的所見:意識は清明であり,見当識は保たれてい た.顔面ならびに四肢に不規則な非同期性の不随意運動が見 症 例 られた.顔面は口角を引く,口をすぼめる,開閉眼などの運 動を繰り返していた.四肢の不随意運動は手足をくねらせる 症例:86 歳女性 ような運動であり,時に投げ出すような運動もあり,やや左 主訴:顔面,四肢の舞踏運動 上下肢に優位であった.これらの運動は座位,臥位いずれに 既往歴:70 歳頃に頭部 MRI の異常を指摘されアスピリン おいても出現し,睡眠時には消失した(Movie).上肢 Barré 内服を開始した.その他に高血圧,84 歳時に第 11,12 胸椎 肢位や挺舌,追視は可能であった.その他の脳神経,運動系, 圧迫骨折の既往があった.内服薬は,アスピリン 81 mg,ア 感覚系,協調運動に異常を認めなかった. マンタジン 200 mg,アムロジピン 5 mg,ビソプロロール 検査所見:血算と生化学,凝固に特記事項はなく,UN 1.25 mg,エルデカルシトール 0.75 μg,バゼドキシフェン 19 mg/dl,Cr 0.59 mg/dl,CCr(Cockcroft-Gault 法)54 ml/min 20 mg,エチゾラム 0.5 mg などであった. と脱水の所見は認めなかった.随時血糖 128 mg/dl,HbA1c 家族歴:同胞 7 人第 2 子.血縁に類症なし. 5.9%(NGSP) ,F-T4 1.63 ng/ml,TSH 0.57 μIU/ml と正常範囲内 現病歴:50 歳頃から動作時に右手のふるえが出現した. であった.脳脊髄液検査は,初圧 120 mmH2O,細胞数 1/μl, 70 歳頃から書字困難となり,近医にてアマンタジンの内服を 蛋白 33 mg/dl,糖 67 mg/dl と異常を認めなかった.頭部 CT *Corresponding author: 東京都健康長寿医療センター神経内科(〒 173-0015 東京都板橋区栄町 35 番 2 号) 1) 東京都健康長寿医療センター神経内科 2) 東京都健康長寿医療センター脳神経外科 (Received September 25, 2017; Accepted April 14, 2018; Published online in J-STAGE on June 1, 2018) doi: 10.5692/clinicalneurol.cn-001102 Supplementary material for this article is available in our online journal. Official Website http://www.neurology-jp.org/Journal/cgi-bin/journal.cgi J-STAGE https://www.jstage.jst.go.jp/browse/clinicalneurol 58:400 臨床神経学 58 巻 6 号(2018:6) Fig. 1 CT and MRI, 99mTc-ECD SPECT in this case. A. Cranial CT (Axial view) on hospital day 2 showed chronic subdural hematoma covering left parietal lobe. B. Three weeks after operation, T2-weighted images (1.5 T; TR, 4,540 msec; TE, 85.76 msec) showed residue of hematoma without acute or subacute vascular lesions. C. Three weeks after operation, MR angiography showed stenosis of proximal segment of right middle and posterior cerebral arteries. D. Two months after operation, 99mTc-ECD SPECT findings were normal except laterality of cerebral perfusion in parietal lobes reflected deformed left parietal lobe. で左頭頂部に約 1 cm 厚の硬膜下血腫を認めた(Fig. 1A).術 振戦,姿勢反射障害は認めず,本態性振戦と考えられた.以 後 3 週間での頭部 MRI(Fig. 1B)では,両側大脳白質に慢性 降,術後 5 ヵ月まで舞踏運動の再発がないことを確認した. 虚血性変化を認めたが,基底核や放線冠などに急性~陳旧性 脳梗塞を疑う所見はなく,MR angiography では右後大脳動脈 考 察 (posterior cerebral artery; PCA)と右中大脳動脈(middle cerebral artery; MCA)の近位部狭窄を疑う所見であった(Fig. 1C). 本症例では,血腫除去術後すみやかに舞踏運動の改善を認 術後 2 ヵ月で施行した 99mTc-ECD 脳血流シンチグラフィーで めており,CSDH が舞踏運動の原因と考えられた.アマンタ は明らかな血流低下部位は認めなかった(Fig. 1D). ジンはドパミン放出の促進効果を認め,多発脳梗塞の既往の 入院後経過:薬剤性の機序も考えアマンタジン内服を中止 ある症例にアマンタジンの内服を行った結果,hemichorea が としたが,最終内服から約 50 時間の経過観察で舞踏運動は著 発現したという報告 2)があるが,本症例はアマンタジン休薬 変を認めず,第 3 病日に穿頭ドレナージ術を施行した.舞踏 により舞踏運動の改善は認めなかった.舞踏運動を呈した 運動は徐々に改善し,術後約 1 週間で完全消失した.舞踏運 CSDH は,われわれが調べ得た限りでは今まで 12 例報告され 動消失後に,右手の姿勢時振戦を認めたが,筋固縮や静止時 ている(Table 1).一般的な舞踏運動の発症機序は不明である 慢性硬膜下血腫により舞踏運動を発症した 86 歳女性例 58:401 Table 1 Reported cases of chorea associated with chronic subdural hematoma. Case number/ Authors (year) Reference Age/ Sex Side of hematoma Side of chorea Outcome after hematoma evacuation 1 Bean S & Ladisch S (1977)10) 12M Lt Generalized Chorea immediately disapperaed Two weeks after intrathecal MTX as a therapy of ALL 2 Vincent F et al. (1980) 83M Rt Rt hemichorea Chorea subsided in a week No family history of movement disorder (MRI was not mentioned) 3 Bae S et al. (1980) 57F Bilateral Generalized Chorea subsided in 4 days (Family history and MRI were not mentioned) 47F Bilateral Generalized Chorea was immediately improved Family history of Huntingtonʼs disease 5 Kotagal S et al. (1981) 73M Bilateral Generalized Chorea disappeared (Family history and MRI were not mentioned) 6 Saito T et al. (1982) 52M Rt Generalized Chorea immediately disapperaed No family history of movement disorder (MRI was not mentioned) 7 Matsumoto H et al. (1986) 67M Lt Rt hemichorea Operation was not performed (chorea subsided after administeration of haloperidol) (Family history and MRI were not mentioned) 8 Yoshikawa M et al. (1992)6) 73M Lt Lt hemichorea Chorea subsided in a month A severe stenosis of the Rt middle cerebral artery 9 Sung YF et al. (2004)9) 76F Bilateral Generalized Chorea subsided in 2 days Oral administration of flunarizine 10 Kobal J et al. (2007) 71M Bilateral Generalized Chorea subsided in a few hours (but reappeared in 2 days) 41 CAG repeat on IT15 gene 11 Young VEL et al. (2008) 80F Lt Generalized Chorea subsided in 48 hours (Family history and MRI were not mentioned) 12 Pistacchi M et al. (2016) 76F Rt Generalized Chorea completely regressed within a few days (Family history and MRI were not mentioned) 13 Present case 86F Lt Generalized Chorea subsided in a week Oral administration of amantadine 4 Factors other than hematoma related to chorea Abbreviations. ALL: acute lymphocytic leukemia, Lt: Left, MTX: methotrexate, Rt: Right. が,大脳基底核-皮質回路の障害で舞踏運動が発現するとさ アの報告のある flunarizine 内服下の症例 9) (Case 9) ,舞踏運動 れている 1).脳梗塞 3)・腫瘍 4)・海綿状血管腫 5)などの器質 発症の報告があるメトトレキサート髄注の治療中の症例 的な要因による舞踏運動は,一側の基底核や視床の障害で対 10) (Case 1) は,それぞれ CSDH を契機に全身の舞踏運動を発 側の hemichorea を呈することが多い.慢性硬膜下血腫の場合, 症したと考えられる.本症例においては,長期のアマンタジ 本症例のように一側の血腫が全身の舞踏運動を呈した例は ン内服が CSDH による舞踏運動発症の素因となった可能性 4 例報告されており(Table 1 Case 1, 6, 11, 12),一側の血腫が は否定できないと考えた. 同側の hemichorea を呈した例(Case 2, 8)も報告されている. CSDH が治療可能な亜急性発症の舞踏運動の原因となりう Table 1 に示した症例で SPECT などの機能画像を記載して ることに留意すべきであり,背景に脳血管障害や舞踏運動に いる例は,左半身の舞踏運動を呈した Yoshikawa らの症例 6) 関連する薬剤歴,家族歴などがないか検索する必要があると (Case 8) のみである.この症例では,術後の 考えられた. Tc-HMPAO 脳 99m 血流シンチグラフィーで右内頸動脈狭窄による右大脳半球の 血流低下を認めており,右大脳半球の血流障害と左半身の舞 Movie legend 踏運動に関連があったと報告している.我々の症例は右 MCA と PCA の狭窄を認めていたが,手術後の 99mTc-ECD 脳血流シ Neurological examination at admission showed irregular, ンチグラフィーで明らかな血流の左右差は認めていなかった. asynchronous movements of all her extremities that were not また,CSDH による不随意運動は舞踏運動の他にパーキン jerky. These movements appeared when the patient was prone ソニズム 7)やジストニア 8)などが報告されているが,いずれ and when seated, but disappeared while she was asleep. も非常に稀であることから,これらの症例はそれぞれの不随 意運動に関する神経回路に潜在的な障害を持っている可能性 も指摘されている 7).HD の素因があった Case 4,10 や,ド パミン代謝に影響しパーキンソニズムや遅発性ジスキネジ ※著者全員に本論文に関連し,開示すべき COI 状態にある企業, 組織,団体はいずれも有りません. 臨床神経学 58 巻 6 号(2018:6) 58:402 文 献 1)Cardoso F, Seppi K, Mair KJ, et al. Seminar on choreas. Lancet Neurol 2006;7:589-602. 2)津田尚美,根来 清,森松光紀.塩酸アマンタジン投与中に hemichorea を 呈 し た 多 発 性 脳 梗 塞 の 1 例. 臨 床 神 経 1994;34:388-390. 3)Mehanna R, Jankovic J. Movements disorders in cerebrovascular disease. Lancet Neurol 2013;12:597-608. 4)Noda K, Hattori N, Okuma Y. Primary central nervous system lymphoma presenting as choreoathetosis. BMJ Case Rep (Published online) 2014 doi: 10.1136/bcr-2013-203353. 5)Kuwahara H. Persistent hemichorea. N Engl J Med 2013;368:e26. 6)Yoshikawa M, Yamamoto M, Shibata K, et al. Hemichorea associated with ipsilateral chronic subdural hematoma—Case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 1992;32:769-772. 7)Gelabert-Gonzalez M, Serramito-Garcia R, Aran-Echabe E. Parkinsonism secondary to subdural hematoma. Neurosurg Rev 2012;35:457-461. 8)Eaton JM. Hemidystonia due to subdural hematoma. Neurology 1988;38:507. 9)Sung YF, Ma HI, Hsu YD. Generalized chorea associated with bilateral chronic subdural hematoma. Eur Neurol 2004;51: 227-230. 10)Bean SC, Ladisch S. Chorea associated with a subdural hematoma in a child with leukemia. J Pediatr 1977;90:255-256. Abstract Chorea due to chronic subdural hematoma Tomotaka Shiraishi, M.D.1), Renpei Sengoku, M.D., Ph.D.1), Shigehiko Takanashi, M.D.2), Mari Shibukawa, M.D.1), Kazutomi Kanemaru, M.D., Ph.D.1) and Shigeo Murayama, M.D., Ph.D.1) 1) Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institution of Gerontology Department of Neurosurgery, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institution of Gerontology 2) An 86-year-old woman presented with generalized chorea in the face and extremities, which gradually progressed for two weeks. Cranial CT revealed a chronic subdural hematoma (CSDH) that covered the left parietal lobe. Discontinuation of amantadine did not improve the chorea. The hematoma was evacuated and the chorea completely subsided in a week. The pathogenesis leading to chorea in CSDH remains unclear. A unilateral hematoma presenting with generalized chorea similar to the present patient and two others with unilateral CSDH causing ipsilateral hemichorea have been reported. The rarity of these movement disorders due to CSDH indicates that these patients had a preclinical dysfunction within neuronal networks interconnecting basal ganglia the cerebral cortex. Our findings confirmed that CSDH could cause chorea, and further neuroimaging to evaluate cerebrovascular disease, taking a detailed family history and obtaining information about current medications might reveal factors likely to precipitate the development of chorea. (Rinsho Shinkeigaku (Clin Neurol) 2018;58:399-402) Key words: chorea, chronic subdural hematoma, amantadine, Huntington’s disease