Arch. Psychiat. Nervenkr. 225, 55--66 (1978) Archiv ffir Psychiatrie und Nervenkrankheiten Archives of Psychiatry and Neurological Sciences by Springer-Verlag 1978 Prosopagnosie und Farberkennungsstiirung bei Riickbildung von Rindenblindheit U. Beck, H. Aschayeri und H. Keller Neurologische Abteilung Zentralkrankenhaus Reinkenhcide, Bremerhaven, und Neurologische Universit~itsklinik, Freiburg/Br. Prosopagnosia and Disturbance of Color Recognition during Recovery from Cortical Blindness Summary. Neuropsychologic findings during recovery from cortical blindness are described in four right-handed patients (two female, two male) aged 53 to 70 years. The lesions were due to occlusion of both posterior cerebral arteries (Case 1) and vascular spasm following subarachnoidal hemorrhage (Case 3) or angiography (Cases 2 and 4). Complete blindness lasted for 3 months until death in Case 1, 4 weeks in case 2, and 1 to 2 days in Cases 3 and 4. Confusional state, s and visual hallucinations were pronouced in three cases. Anosognosia (Anton's syndrome) was most pronounced in a patient with occlusion of both posterior cerebral arteries and less obvious in the remaining patients. During the recovery phase, symptoms of right hemisphere involvement were prominent with left-sided hemianopsia and diminished optokinetic nystagmus to the left, prosopagnosia in two cases, and dysmorphopsia with altered physiognomic recognition in one case. Transient disturbances of color recognition occurred in three patients. The observations are discussed with reference to clinical and neuropathologic findings of the literature. Key words: Cortical blindness - Occlusion of posterior cerebral arteries Vascular spasms - Nondominant hemisphere lesion - Prosopagnosia - Color recognition - Anosognosia. Zusammenfassung. Neuropsychologische Befunde im Verlauf corticaler Blindheiten bei Geffi6verschliissen der Aa. cerebri posteriores oder nach Spasmen im AnschluB an Subarachnoidalblutungen und angiographische Untersuchungen werden bei 4 rechtsh~indigen Patienten (2 Frauen, 2 M~inner) im Alter von 53 bis 70 Jahren dargestellt. Bei einer Kranken persistierte die totale Blindheit 3 Monate bis zum Tode und dauertc bci einem Kranken 4 Wochen Sonderdruckanforderungen an: Priv.-Doz. Dr. U. Beck, Zentralkrankenhaus Reinkenheide, D-2850 Bremerhaven, Eundesrepublik Deutschland 0003-9373/78/0225/0055/$ 02.40 56 U. Beck et al. und bei 2 Patienten 1--2 Tage lang an. Verwirrtheitszustande und optische Halluzinationen fanden sich bei 3 Kranken. Die Nichtbeachtung der eigenen Blindheit (Anton-Syndrom) war am deutlichsten bei einer Kranken mit arteriographisch gesichertem beidseitigen A. cerebri posterior-VerschluB und bei den anderen Fallen geringer ausgepragt. W~ihrend der Rtickbildung bestanden Anzeichen einer vorwiegend rechtshemispharischen Lasion mit Hemianopsie nach links und Minderung des optokinetischen Nystagmus nach links und Prosopagnosie. Dysmorphopsien mit verfinderter Physiognomiewahrnehmung fanden sich bei einer Kranken. Vorfibergehende Farberkennungsst6rungen bestanden bei 3"Kranken. Die Beobachtungen werden im Zusammenhang mit Befunden der Literatur diskutiert. SehliisselwiJrter: Rindenblindheit - Verschlul3 der Aa. cerebri posteriores Gef~igspasmus - Rechtshemispharische Lfision - P r o s o p a g n o s i e - Farberkennungsst6rung - Anosognosie. Einleitung Rindenblindheiten sind bei Schul3verletzungen des Gehirnes (Kleist, 1934 [8]; Faust, 1955 [4]), nach gedeckten Kopftraumen mit Hirncontusionen [6] und cerebralen GefaBinsulten (Meadows, 1974 [11]; Symonds et aL, 1957 [9]) und auch bei Tumoren [5] beschrieben worden. Oftmals besteht eine totale Blindheit nur einige Stunden oder Tage. Verlaufsbeobachtungen fiber langere Zeitraume sind nach Insulten nur sporadisch, aber bei Kriegsverletzungen eingehend yon Faust [4] beschrieben worden. Wahrend der Rtickbildungsphase einer corticalen Blindheit sind neuropsychologische St6rungen zu finden, unter denen besonders optisch-agnostische St6rungen hervorzuheben sind [3, 4]. Vascular bedingte corticale Blindheiten k o m m e n bei Durchblutungsst6rungen des vertebrobasil~iren Systems mit Thrombosen der Basilararterie oder doppelseitigem A. cerebri posterior-VerschluB wahrscheinlich haufiger vor, als man nach Literaturangaben vermuten wfirde. Diese Gefal3insulte werden offensichtlich wegen der Schwere pontobulb~irer Symptome oft nur kurz fiberlebt und die Blindheiten wegen lebensbedrohlichen Symptomen und Verwirrtheitszustfinden nicht beachtet. Wir berichten tiber 4 Falle von Rindenblindheiten bei Hirngef~igerkrankungen mit Verlaufsbeobachtungen, die mit bisherigen Untersuchungen in der Literatur verglichen werden. Krankengut und Untersuehungsmethoden Es wurden 4 rechtsh~indige Patienten (2 Frauen, 2 M~inner) im Alter von 53 bis 70 Jahren untersucht, eine Patientin in der Neurologischen Universit~tsklinik Freiburg, die anderen 3 im Zentralkrankenhaus Reinkenheide in Bremerhaven. Bei 3 Patienten wurde angiographisch eine Darstellung des vertebrobasil~iren Systems durch Gegenstromangiographie tiber die A. brachialis bzw. in einem Fall auch durch A. vertebralis-Direktpunktion, bei einer Kranken nur eine linksseitige Carotisangiographie durchgefi~hrt. EEG, ENG und Liquoruntersuchungen erfolgten bei allen Kranken. Die neuropsychologisch-hirnpathologische Untersuchung basiert auf Prosopagnosie und Farberkennungsst6rung bei Rfickbildung von Rindenblindheit 57 den yon Leischner 1973 [10] angegebenen Kriterien. Da ein Tachistoskopie-Ger/it nicht zur VerfiXgung stand, wu~den Diapositive (Poppelreuter-Bilder, Farben, Landschaften, Physiognomien) mit Hilfe eines einfachen Dia-Ger~ites projiziert. Von jedem Patienten wurden nach Riickbildung der Blindheit Sehschfirfe und Gesichtsfelder bestimmt. Kasuistik Einen Uberblick fiber die wichtigsten Befunde bringt Tabelle 1. Fa// I E. R., 63fiihrige Patientin mit Diabetes mellitus und arterieller Hypertonie seit 6 Jahren und zanehmender psychischer Verlangsamung seit 4 Jahren. 3 Monate vor der station~ren Aufnahme erstmalig kurzdauernde Blindheit von ca. 1/2Stunde. 2 Wochen vor der station~iren Aufnahme wiederholte Blindheit, die persistiert. Neurologischer Befund bei der Aufnahme am 14. 6. 1971 (Neurologische Universit~itsklinik Freiburg). Horizontale Blickparese nach links und Blickerschwerung nach oben. Tonische Kopfund Blickdeviation nach rechts. Pupillenreaktion auf Licht erhalten. Spontan- und Blickrichtungsnystagmus nach rechts. Leichte spastische Tonuserh6hung im linken Arm. Geringe Gangataxie. Keine sensiblen St6rungen. Es bestanden eine komplette Blindheit, die vonder Kranken nicht beachtet wurde, Merkf4higkeitsst6rungen, Perseverationen und Konzentrationsschw/iche. Die Patientin war zeitlich, 6rtlich sowie situativ desorientiert. Auf Fragen nach Erkrankungen antwortete sie lediglich, sie habe Diabetes. Spontane AuBerungen fiber ihre Blindheit erfolgen nicht. Konkret darauf angesprochen berichtet sie dann, dab sie alles ,,grau" sehe, keine Farben erkenne, aber doch manchmal Formen sehe, die wie sich bewegende Schneeflocken aussehen. Auch intensive Lichtreize k6nnen nicht wahrgenommen werden. Die Farberkennung und Farbvorstellung ist aufgehoben. lm EEG leichte Allgemeinver~tnderung, bei mehrfachen Kontrollen Deltafokus fiber der rechten t-IemisphSre mit Maximum temporal. Im Echo und auf den Schiidelaufnahmen kein path. Befund. Im Elektronystagmogramm Spontannystagmus und Blickrichtungsnystagmus nach rechts, fehlender optokinetischer Nystagmus in allen Richtungen. Leichtes Rechtsfiberwiegen bei den Drehprfifungen. Kalorisch beide Labyrinthe seitengleich gut erregbar. Brachialisarteriographie links: Massive Ektasie und Elongation der A. basilaris mit konvexbogigem Verlauf nach Tabelle 1 Fall Dauer der totalen Blindheit AnoProsognosie sopagnosie 1 63 J., 9 Bis zumTode +++ 3 Monate 2 4 Wochen + 2 Tage 1 bis 2 Tage 533.9 Gesichtsfeldausfall Sehfeld, nicht priifbar Station/ir In den ersten 4 Wochen Nut rechter oberer Quadrant erhalten + Ca. 14 Tage Ffir hell-blau Farbige Ringe, hell-grfin Schwarz-WeigGestalten + DysFfir hell-blau Photismen morphopsien hell-grfin 70J.,~ 4 Opt. Halluzination Nicht prfifbar - 5s J.,c3 3 Farbs.St6rung Farbige Ringe, Gestalten, vorwiegend li. Homonyme Hemianopsie n. links 58 U. Beck et al. Abb. 1. Linksseitige Arteria brachialis-Arteriographie bei Rindenblindheit (63jfihrige Patientin, Fall 1): Fehlende Darstellung der Arteria cerebri posterior beiderseits. Verdacht auf Aneurysma an der Aufzweigung in die hinteren Hirnarterien. Persistierende Blindheit bis zum Tode. Ausgeprggte Anosognosie rechts. Bilateraler Verschlufi der A. cerebri posterior. Kein Kollateralkreislauf erkennbar (s. Abb. 1). Carotisangiographie rechts: Schwerer cerebraler Geffil3prozeg mit Kaliberunregelm~il3igkeiten, Ektasie und Elongation der Carotis interna. Verschlug eines Mediaastes rechts (A. pr~irolandica). Kein Anhalt ftir raumfordernden intracranieUen Prozel3. Lumballiquor: 5/3 Zellen, 65 rag% Eiweig, leichte~Mastix-Linkskurve, Lues-Reaktionen negativ. Verlauf 2 Tage nach der Aufnahme treten verstfirkt Halluzinationen auf, wobei sie sich mit Personen, meist mit Verwandten, unterhfilt. Dabei werden immer wieder starke Perseverationstendenzen deutlich. Weiterhin steht eine erhebliche psychomotorische Unruhe im Vordergrund. Sie beruhigt sich aber rasch, wenn man sich mit [hr unterhfilt oder eine Hand festhNt. Die zeitliche Orientierung hat sich gebessert, so dab sie sogar die Jahreszahl angeben kann. Unver~indert besteht eine Blick- und Kopfwendung nach rechts. Insgesamt wirkt sie jetzt aktiver, spricht aber nie von sich aus iiber ihre eigene Blindheit, sondern nur tiber andere Beschwerden, wie ihre Zuckerkrankheit. Auf intensives Befragen nach einer Sehst6rung antwortet sie dann, wie auch zuvor, dab sie nur die Welt in ,,grau" sieht, aber nichts mehr differenzieren kann. Nach akustischen Signalen kann sie sich auch rfiumlich orientieren und gibt Richtungen exakt an. Die Farbvorstellung ist weiterhin gestbrt. Sie kann nicht angeben, welche Farbe eine reife Tomate oder ein reifer Apfel haben. Etwa 11 Tage nach der Aufnahme wirkt sie etwas frischer, und die allgemeine Orientierung ist schfirfer. Von der Patientin kommen auch Prosopagnosie und Farberkennungsst6rung bei Rfickbildung von Rindenblindheit 59 weiterhin keine Klagen, dab sie nicht sehen kann. Auf Befragen gibt sie abet an, dab sich ihre Sehst6rung gebessert babe. Sie schildert, dab sie kleine geformte Gegenstgnde vor sich sieht, die sich farblos in grauer Umgebung bewegen. Sie kann diese Formen aber nicht nfiher beschreiben. Gefragt, ob sie den untersuchenden Arzt erkenne, antwortet sie: ,,ja" und sagt: ,Sie sind ein Arzt". Seine Physiognomie oder Kleidung kann sie sich nicht vorstellen. Die Patientin bleibt weiterhin unruhig und gespannt, macht aber einen weniger gest6rten Eindruck, sobald man sich mit ihr unterhfilt. Sie klagt nie fiber etwas und wirkt sehr zuversichtlich, dab alles wieder in Ordnung komme. Zeitweilig ist sie aber auch gngstlich. Sie ist sehr rasch ermfidbar. Erst jetzt berichtet sie spontan, dab sie nicht mehr richtig sehen k6nne. Sie traut sich zu, lesen zu k6nnen. Bei einem Versuch fiberzeugt sie sich aber, dab es nicht geht. Sprachst6rungen finden sich nicht. Sie kann einwandfrei Lieder singen. Keine stereognostischen St6rungen. Die Raumorientierung in bezug auf ihre Wohnung ist gut erhalten. Uber die Pfingsttage Ende Mai/Anfang Juni ist sie augerordentlich unruhig und schildert optische Halluzinationen, wobei sie vorwiegend blaue Hemden und beige Hosen sieht. Besucher erkennt sie zuverl~issig an der Stimme. Sie ist weiterhin rasch ermfidbar, schl~ift aber schlecht. In den folgenden Tagen kommt es zu weiterer Zunahme der Unruhe. Sie ruff laut nach Verwandten. Die Unruhe nimmt zu, sie ruft h~iufig und laut unmotiviert ,,hallo" und ist zeitweilig vollstS.ndig desorientiert, so dai~ eine vorfibergehende Einweisung auf die geschlossene psychiatrisache Station notwendig wird. Dort medikament6se Sedierung. Schreit trotzdem die ganze Nacht hindurch. Bei einer Nachuntersuchung weiterhin gutes Erkennen akustischer Signale und gutes Sprachverst~indnis. Beim Rechnen werden Fehler gemacht, aber keine besonders groben. Das Neuged~ichtnis ist deutlich vermindert, das Altgedfichtnis ist gut. Weiterhin keine apraktischen St6rungen. Sie berichtet spontan nichts fiber ihre eigene Blindheit. Geometrische Figuren kann sie mit dem Finger in die Luft zeichnen. Die Blindheit zeigt im weiteren Verlauf keine Rfickbildungstendenz. Im Frfihsommer 1971 kommt es zu einer zunehmenden armbetonten Hemiparese links. Die Patientin verstirbt an einer Pneumonie und Herz- und Kreislaufversagen. Eine Obduktion wurde von den Angeh6rigen verweigert. Zusammenfassend. 63j~hrige Patientin mit Megalodolichobasilaris und bilateralem A. cerebri posterior-Verschlut3 mit Rindenblindheit und Anosognosie (Anton-Syndrom [1]). Optisehe und akustische Halluzinationen, Farbvorstellungen und Raumorientierung intakt. Komplette Blindheit bis zum Tode. Keine Apraxie, keine Aphasie. Zunehmende armbetonte Hemiparese links und Verwirrtheitszust~inde, Exitus letalis durch Pneumonie und Herz- und Kreislaufversagen. Keine Obduktion. Fa//2 E. F., miinnlich, bei Auftreten der Erkrankung 55 Jahre alt. Bei dem Patienten war am 7.2. 1976 eine Subarachnoidalblutung mit typischen klinischen Symptomen mit Kopf- und Nackenschmerzen sowie einer linksseitigen Ptose aufgetreten. Bei der sofortigen Klinikaufnahme fand sich neurologisch auger der linksseitigen leichten Ptose und erheblichen meningealen Reizerscheinungen kein krankhafter Befund. Der Lumballiquor war frisch blutig, nach Zentrifugieren • Der Patient hielt zun~ichst einige Wochen Bettruhe ein, bevor arteriographische Untersuchungen erfolgten. Zun~ichst wurde eine doppelseitige Carotisangiographie in Narkose in einer Norddeutschen Klinik durchgeffihrt, die komplikationslos fiberstanden wurde. Weder auf der rechten noch auf der tinken Seite fanden sieh Hinweise auf ein Aneurysma oder ein Angiom. Gute Darstellung auch der A. comm. posterior. Eine Vertebralisangiographie mit Direktpunktion der linken A. vertebralis am 14. 2. 1976 ffihrte zu erheblichen Komplikationen: Nach Aufwachen aus der Narkose bestanden ein Verwirrtheitszustand und eine Blindheit, die bei intakten Pupillenreaktionen und normalem Fundusbefund und nach dem vorhergehenden Eingriff als Rindenblindheit zu deuten war. Im Anfangsstadium war die Blindheit total mit Aufhebung der Hell/Dunkel-Wahrnehmung und Fehlen des optokinetischen Nystagmus. Etwa 1 Woehe nach dem Eingriff optische Halluzinationen mit nebeneinanderstehenden Gegenst~tnden in beiden Sehfeldern, die sich st~ndig verkleinerten. Die Gesichtsfelduntersuchung zeigte bei Aufklaren des Bewul3tseins eine homo- 60 U. Beck et al, 1.76 Diameter pUpillae Correctio 1~0 ;05 90 76 60 1~76 Diameter puplflee Color Abb. 2, Gesichtsfeldbefund bei 62j~ihrigem Kranken mit tiberwiegend rechtshemisph/irischer L/ision und ausgeprSgter Prosopagnosie (Fall 2) bei Riickbildung der Blindheit, Nut rechter oberer Quadrant erhalten. Minderung des optokinetischen Nystagmus nach links Prosopagnosie und Farberkennungsst6rung bei Rfickbildung von Rindenblindheit 61 nyme Hemianopsie nach links, Aphasische St6rungen haben zu keinem Zeitpunkt bestanden. Der Kranke wurde nach 2monatigem Klinikaufenthalt nach Hause entlassen. Ober den weiteren Verlauf liegen keine Unterlagen vor. Am 25. 10. 1976 wieder akut Hinterkopfschmerzen, Doppeltsehen und eine leichte Ptose links, so dal~ wegen Verdacht auf wiederholte Subarachnoidalblutung erneute Klinikeinweisung erfolgte. Eine Subarachnoidalblutung liel3 sich nicht finden. Neurologisch fanden sich quadrantenf6rmige Rest-Gesichtsfelder oben rechts (Abb. 2), Minderung des optokinetischen Nystagmus nach links. Ausgepr~igte Prosopagnosie (siehe unten) sowie optische Halluzinationen vorwiegend ira Bereich des linken ausgefallenen Gesichtsfeldes. Psychisch bestanden Affektlabilit~it, mnestische St6rungen, Verlangsamung. Im EEG kein Herdbefund. Alte (1976)Vertebralisarteriographie: Schwere Geffil3sklerose beider Vertebralarterien und der A. basilaris. A. cerebri posterior beiderseits dargestellt. Carotisarteriographie beidseits, wiederholte Braehialisarteriographie (M~irz 1977): Unverfindert starke Atherosklerose der Aa. basilaris und posteriores. Ophthalmologisch: Visus nach Korrektur normal. Pupillen beidseits mittelweit, prompte Reaktion auf Licht und Convergenz. Perimetrisch: Quadrantenf6rmige Rest-Gesichtsfelder oben rechts (siehe Abb. 2). Neuropsychologische Befunde und Verlauf Eigene Angeh6rige und bekannte Personen des 6ffentlichen Lebens werden nicht erkannt. Nur durch akustische Signale der Stimmen gelingt ein zuverldssiges Erkennen der bekannten Personen. Dartiber hinaus besteht eine optisch-rdumliche Orientierungsst6rung. Der Patient kann sich ohne frelnde Hilfe auf der Station und seinem Zimmer nicht zurechtfinden. Subjektiv wird schnelle Ermt~dbarkeit beim Lesen angegeben. Nach Ablauf yon 2 Monaten Rtickbildung der Gesichtsfeldausffille (Hemianopsie links). Im weiteren Verlauf und bei Nachuntersuchung im April 1977 besteht ein stationfires Bild mit weiterhin ausgeprfigter Stdrung des Physiognomie-Erkennens und optisch-riiumlicher Orientierungsst6rung. Der Patient kann sich zu Hause nut bedingt durch Markierung von bestimmten Gegenst~inden unscharf rfiumlich orientieren. Sobald er seine Wohnung verlfil3t, kann er sich ohne fremde Hilfe nicht mehr zurechtfinden. Beim Lesen kommt es nach Ablauf yon 3 bis 4 Minuten zu deutlicher Ermfidbarkeit mit zunehmenden Fehlern. Verschiedentlich werden im Ermiidungszustand gezeigte Buchstaben verwechselt und manchmal sogar verkannt. Es wird ein unangenehmes Geffihl und rasche Ermfidbarkeit mit Flimmern vor den Augen bei der Betrachtung eines Filmes angegeben. Gezeigte Gegenstgmde werden richtig in Gr6Be, Form, Farbe und Eigenschaft beschrieben ohne Benennungsschwierigkeiten. Bei der Farbpriifung fiel auf, dab w~ihrend der Rfickbildungsphase zundchst ,,rot" und gelb-griin mit Sicherheit und ohne Fehler yon der dargebotenen Skala erkannt und heraussortiert werden konnten. Die Farben hell-blau, helLgriin und kell-violett konnten nicht erkannt werden; sie wurden lediglich als ,grau" beschrieben. Dem Patienten ist seine Farbwahrnehmungsst6rung beim Betrachten der verschiedenen Obstarten aufgefallen. Erst nach Ablauf von 2 Monaten haben die Farben ihre ,,volle Leuchtkraft" wiedererlangt. Die Prosopagnosie ist weiterhin stat. geblieben. Ebenso eine optisch-r~iumliche Orientierungsst6rung, weshalb eine Pensionierung beantragt wird. Zusammenfassend. 53j/ihriger Patient, bei dem im Anschlul3 an eine Direktpunktion der Vertebralarterie ein schwerer Verwirrtheitszustand mit Rindenblindheit auftrat. Die Blindheit dauerte ca. 4 Wochen ar~:und bildete sich dann zurfick. Zwischenzeitlich bestand ein Ausfall des linken Gesichtsfeldes und auch des unteren rechten Quadranten, sp~iter eine homonyme Hemianopsie nach links mit Minderung des optokinetischen Nystagmus. Als Restsymptom ble:ibt eine schwere St/Srung des Physiognomie-Erkennens, die sich bislang nicht zurfickgebildet hat. Die Farbwahrnehmungsst6rung hat sich vollstgndig zurfickgebildet. Aphasische oder apraktische St6rungen lagen nicht vor. Fall 3 H. E., 70 Jahre alter Mann. Bei dem Patienten treten am Tage der Klinikaufnahme pI6tzlich ein sehr starker Kopf- und Nackenschmerz und eine Blindheit auf, die er selbst bemerkt. Bei 62 U. Beck et al. Aufnahme deutlicher Meningismus, frisch blutiger Lumballiquor. Beide Pupillen reagieren auf Licht und Convergenz. Der optokinetische Nystagmus fehlt in allen Richtungen. Keine Halbseitenparese, keine aphasischen St6rungen. Im EEG, Echo- undHirnszintigramm kein path. Befund. Bei einer spgteren Arteriographie (Brachialis rechts und links) auffallend kaliberschwache hintere Hirnarterien beiderseits. Kein Nachweis eines Aneurysma oder eines Angioms. Die Sehst6rung bildete sich nach 2 Tagen fiber eine Hemianopsie nach links zurfick. Visus nach Korrektur normal. Neuropsychologische Befunde im Verlauf Bei klarem Bewu3tsein ist der Patient zeitlich und 6rtlich klar orientiert. Bei sehr heller Beleuchtung gibt er eine diffuse Helligkeitswahrnehmung an, obne Kontraste zu erkennen. Sonst berichtet er, dab er das gesamte Gesichtsfeld als ,grau" empfinde. Nach Befragung gibt er an, dab er gelegentlich in beiden Sehfeldern in der Horizontalebene farbige Ringe und Gestalten sehe, ohne diese jedoch exakt beschreiben zu k6nnen. Nach Befragung wird die Farbe der genannten Gestalten mit ,,gelb", aber auch mit ,,rot" beschrieben. Ca. 8 Tage nach der Aufnahme gibt der Patient an, dab er zwischen hell und dunkel und Konturen wie Fenster und Wand unterscheiden k6nne. Verschiedene Personen im erhaltenen rechten Gesichtsfeld werden einheitlich mit blondem Haar und als Brillentrgger beschrieben. Zu diesem Zeitpnnkt gelingt keine Korrektur. Der Patient behauptet, Haarfarben der vorgestellten Personen alle als ,,blond" wahrzunehmen. Die Earbvorstellung ist gest6rt. Der Unterschied zwischen einer reifen und unreifen Tomate wird damit begrfindet, dab eine reife Tomate gelblicher aussehe als eine griine. Objekte der unmittelbaren Umgebung werden nicht gesehen, aber bei Betasten werden Form und Eigenschaft richtig beschrieben. Objekte wie Taschenmesser, Schlfissel oder Mfinzen werden fehlerhaft beschrieben. Nur nach l~ingerem Betasten kann er die Fehler korrigieren. Es bestehen keine Benennungsst6rungen. Die Beschreibung von Form und Gr613e der befragten Gegenst~inde ist einwandfrei. Aphasische oder apraktische St6rungen sind nicht vorhanden. Auch das r~iumliche Vorstellungsverm6gen ist intakt. Verwandtenbesuche erkennt der Patient nur an der Stimme, behauptet jedoch, sie an der Physiognomie erkannt zu haben. Bei der Befragung nach Form und Farbe der Bekleidung werden falsche Angaben gemacht. Hier kommt es zu einer seiner typischen Angaben ,,grane Bekleidung, blondes Haar". Im weiteren Verlauf deutliehe Besserung des Erkennungsverm6gens: Er benennt jetzt kleinere Gegenst~inde, wie Bleistifte und Zigarettenschachteln, abet Physiognomien kann er noch nicht erkennen. Der Untersucher und das Pflegepersonal werden einheitlich mit heller Haarfarbe und als Brillentrfiger beschrieben. Bei der Projektion von Diapositiven im verdunkelten Raum werden w~ihrend der ersten 4 Minuten nur Landschaften und grot~e Gegenstfinde erkannt und Farben wie hell-blau und hell-griin als ,grau" verkannt. Bei Angebot von Poppelreuter-Bildern werden nut 1 bis 2 Gegenst~inde richtigbenannt, aber nicht das Bild in seiner Gesamtheit erkannt. Das obere und linksseitige Gesichtsfeld wird relativ vernachlgssigt. Ca. 4 Wochen nach der stat. Aufnahme kann der Patient ohne fremde Hilfe sich in seinem Wohnzimmer bewegen, und auf Befragen gibt er an, dab er ohne Schwierigkeiten auch lesen k6nne. EinVersuch miglingt, und der Patient entschuldigt sich damit, dab seine Brille eben schwach sei. Bei der Farbpriifung werden weiterhin blau und griin, besonders hell-blau und hellgriin als ,grau" verkannt. Von den angebotenen verschiedenen Farben wird rot und gelb fast fehlerfrei immer richtig erkannt und heraussortiert (Holmgrensche Wollf~iden). Bei der Aufforderung, ein vorgelegtes Farbbild mit Buntstiften anzumalen, werden nur Farben im roten und gelben Bereich gewfihlt. HeUere Farben, insbesondere hell-blau, wurden beim Nachmalen mit ,,grau" ersetzt. Eine optische Ataxie und optische Z~ihlst6rung bestehen nicht. Keine Hinweise fiir Fingeragnosie. 3 Monate nach Erkrankungsbeginn kann der Patient ohne St6rungen Zeitung lesen und Briefe schreiben. Bei Darbietung von verschiedenen Objekten in Form von Diapositiven im verdunkelten Raum wird die linke SehfeldhNfte nach wie vor vernachlgssigt. Verkennung verschiedener Objekte. Trotz Dauerexposition war zum Beispiel eine in der linken Gesichtsh~ilfte abgebildete Teekanne ffir den Patienten nicht erkennbar. Hellblau und hell-grfin wird immer noch als ,,grau" empfunden. Dargebotene Pers6nlichkeitsfotos, insbesondere aus der Politik und dem Sport, werden ohne Verz6gerungen und auf den ersten Blick erkannt und richtig besehrieben. Zusammenfassend. Bei dem 70jfihrigen Patienten kam es nach einer Subarachnoidalblutung zu einer flfichtigen Rindenblindheit mit optischen Halluzinationen. Im Verlauf der Rfickbildung Prosopagnosie und Farberkennungsst6rung bei Riickbildung yon Rindenblindheit 63 mit linksseitiger homonymer Hemianopsie und Minderung des optokinetischen Nystagmus nach links bestanden St6rungen des Physiognomie-Erkennens sowie eine St6rung der Farberkennung, die sich im Verlauf von 3 Monaten langsam zurt~ckbildeten. Fail 4 E.N., 53jiihrige Patientin. Anfang September 1977 bei Jahrmarktsbesuch pl6tzlich Wortfindungsst6rungen und Desorientiertheit. Sofortige Einweisung in die Klinik. Dort neurologisch leichte amnestische Aphasie ohne weitere neuropsychologische St6rungen. Keine Hemiparese, kein Gesichtsfeldausfall. Im EEG kein Herdbefund. Im Hirnszintigramm diffuse Speicherung links parieto-occipital. Im Carotisangiogramm links (durch Femoraliskatheter selektiv dargestelIt) keine pathologisch verwertbaren Ver~inderungen. Liquor normal. 2 Stunden im Anschlufl an die Arteriographie Verwirrtheitszustand und Blindheit. Die Patientin gab an, dab sie irn gesamten Gesichtsfeld nur ,,weiB" sehe. Keine Pupillenst6rungen. Optokinetischer Nystagmus in allen Richtungen aufgehoben. Keine Wahrnehmung auch sehr starker Lichtreize. Erhebliche psychomotorische Unruhe. Im EEG mittelschwere Allgemeinver/~nderung (Abb. 2). Neuropsychologische Befunde im Verlauf. Zun~ichst sprach die Patientin nicht von ihrer Blindheit. Erst nachdem sie merkte, dab sie die Angeh6rigen nur an der Stimme erkannte, sprach sie fiber ihre Sehst6rungen. Nach Ablauf 1 Tages konnte sie bereits wieder hell/dunkel wahrnehmen und auch Fingerbewegungen in beiden Sehfeldern erkennen. Nach einem weiteren ~2Tag konnte sie Physiognomien der Stations~irzte und von Angeh6rigen erkennen, schilderte aber, daft die Gesichter verdnderte Konturen hi#ten. Weniger vertraute Physiognomien, wie Pers6nlichkeiten des 6ffentlichen Lebens, sah sie immer noch verzerrt, wobei besonders im Bereich der Augenbrauen und im Augen-Nase-Mund-Bereich verzerrte und verbreiterte Linien gesehen wurden. Die Patientin kommentierte die wiedererkannten Bilder wie folgt: ,,Das k6nnte ja unser Kanzler Helmut Schmidt sein, abet so sieht er ja eigentlich nicht aus. Vor allem der Kopf ist auch nicht so breit, und Augen und Nase sind atypisch ffir Schmidt." Lesen und a b I i front r [ { ~ 2_ i ~ C i I [ I ~ 1 I i I ~s ,ISo~v "~ ~ r proec rt par r oce r t unipolar gegen g[eichseNges Ohr Abb. 3a--e. EEG-Verlauf bei einer 53jfihrigen Kranken mit 2 Tage andauernder Rindenblindheit (Fall 4). a 2 Tage vor Rindenblindheit und linksseitiger Carotisangiographie. Klinisch leichte amnestische Aphasie. Kein Herdbefund, keine Allgemeinvergnderung. b 3 Stunden nach Beginn der Blindheit. Deutliche Verwirrtheit. Mittelschwere Allgemeinver~inderung. e Normalisierung nach weiteren 3 Tagen 64 U. Beck et al. Schreiben sowie Nachzeichnen war jetzt ohne Fehler m6glich. Allerdings zeigte sich bei der Patientin eine ziemlich rasche Ermt~dbarkeit und damit verbunden gelegentliche Fehler. Eine Objektagnosie bestand nicht. Beirn Pr#fen der Farben konnten rot, gelb, violett, dunkelblau und dunkelgrfin ohne Fehler herausgesucht werden. Ffir hellblau, hellgri~n und hellviolett wurde zuniichst weifl und beim Vergleich gegentiber weil3 etwas ,,gr~iulich" angegeben. Eine optischrfiumliche St6rung war nicht zu finden. Die Landkarte konnte ohne Fehler gelesen werden. Auch aus dem Ged~ichtnis wurde der Heimatort mit Nachbarstfidten exakt gezeichnet. Wfihrend der Erkrankung und auch im weiteren Verlauf konnten keine aphasischen St6rungen gefunden werden. Die vor der Erkrankung leichte Wortfindungsst6rung hatte sich zurtickgebildet. Mehrfach abgeleitete EEG zeigten eine deutliche Besserung entsprechend dem klinischen Verlauf (siehe Abb. 3). Zusammenfassend. Bei Fall 4 ist eine Rindenblindheit mehrere Stunden nach einer Carotisangiographie, wahrscheinlich aufgrund von Geffil3spasmen im A. cerebri posterior-Bereich beiderseits aufgetreten. Zunfichst bestand diffuse Helligkeitsempfindung. Anf~inglich Nichtbeachtung der Rindenblindheit. Im weiteren Verlauf St6rung des Physiognomie-Erkennens sowie Farberkennungsst6rungen. Nach 4 Tagen keine neuropsychologischen St6rungen mehr. Diskussion Der Verlauf corticaler Blindheiten bei Geffigerkrankungen des Gehirns mit A. cerebri posterior-Verschlug beidseits und Spasmen oder Thrombembolien nach Subarachnoidalblutungen oder arteriographischen Untersuchungen wird bei 4 Ffillen beschrieben. Bei der zuerst erwfihnten Kranken ist die Dauer der totalen Blindheit fiber 3 Monate bis zum Tode ungew6hnlich lang. Meist bilden sich corticale Blindheiten nach Geffil3insulten [15] rascher zuriick. Dabei hat Poetzl [13] auf einige Charakteristika im Verlauf hingewiesen: Im ersten Stadium bestehen neben kompletter Blindheit oft ein Anton-Syndrom [1], Photismen oder optische Halluzinationen. Bei Beginn der Rfickbildung (Stadium 2) berichten die Kranken fiber Schwarz-Weifl-Flimmern und Nebelsehen, was von Poetzl als ,,psychisches Tyndall-Phfinomen" bezeichnet wurde. Bei der Wiederkehr der Farbempfindung soll zundchst rot und gelb erkannt werden. Im 3. Stadium soll noch eine pathologische Ermiidbarkeit der optischen Leistungen (asthenopische Dyslexie) bestehen,und nach Faust [4] k6nnen aufgrund der raschen Ermiidbarkeit der Sehleistungen pseudoagnostische Bilder vorkommen. Ahnliche Verlfiufe, wie von Poetzl [13] schematisch dargestellt, fanden wir bei den flfichtigen Blindheiten im Falle 3 und 4. Bei Fall 1 dagegen ist anzunehmen, dab sich bei Verschlug beider Arteriae cerebri posteriores kein kompensatorischer Kollateralkreislauf ausbilden konnte. Neben Verschlul3 der Basilararterie oder Thrombose an der Aufzweigungsstelle in die Arteriae cerebri posteriores k6nnen Rindenblindheiten auch durch mehr peripher gelegene Astverschliisse der Arteriae calcarinae bedingt sein [12, 15], die durch Kollateralen rascher kompensiert werden. Ein sehr ausgedehnter Erweichungsherd ist im Fall 1 nicht nur nach arteriographischem Befund, sondern auch aufgrund der deutlichen Nichtbeachtung der Blindheit wahrscheinlich. Nach Anton [1] und Meadows [12] finden sich bei den Anosognosien nicht nur L~sionen primfirer sensorischer Rindenfelder, sondern auch Affektionen assoziativer Zentren. Obwohl im erw~ihnten Falle eine Blindheit fiber 3 Monate bestand, war eine nennenswerte Prosopagnosie und Farberkennungsst6rungbei Rt~ckbildungyon Rindenblindheit 65 St6rung im Schlaf-Wach-Rhythmus nicht aufgetreten, was bei Ausfall des wichtigsten Zeitgebers, nfimlich des Hell-Dunkel-Wechsels, denkbar gewesen w/ire. Optische Halluzinationen bestanden bei allen hier beschriebenen Patienten, wobei im Fall 1 auch akustische Halluzinationen im Rahmen einer symptomatischen Psychose bestanden. Bei Fall 2 werden sie vorwiegend in den Bereich des ausgefallenen Gesichtsfeldes w~ihrend der Rfickbildung der Blindheit lokalisiert. Nach Beobachtungen von Lance [9] stimmen die Seite des Sehfeldausfalles und Lokalisation der optischen Halluzinationen dutch die Kranken nicht immer fiberein. Auch sind optische Halluzinationen nicht nur bei occipitalen Rindensch~idigungen, sondern auch bei akuten retinalen Erblindungen bekannt [9]. Sie sollen aber bei den bilateralen occipitalen Herdlfisionen besonders intensiv und komplex geschildert werden. Das Auftreten einer Prosopagnosie nach Rindenblindheiten ist von Faust [4] bei Hirnverletzten eingehend beschrieben worden. Obwohl Gesichtsagnosien wie auch andere optisch-agnostische St6rungen von Bay [2] mit einer peripheren Sehst6rung und der Verwirrtheit erkl~irt werden, handelt es sich bei der St6rung des Physiognomieerkennens nach Befunden aller anderen Untersucher [3, 4, 6, 7] um eine echte agnostische St6rung. Auch unsere Kranken zeigten im Stadium der Prosopagnosie nach Korrektur normale Sehsch~irfe, und Prosopagnosien k6nnen auch bei normalem Gesichtsfeldbefund vorkommen [4]. Nach Meadows [11] soll aber h~iufiger ein homonymer Quadrantenausfall nach links oben als Hinweis einer vorwiegend rechtsseitigen basalen Lfision bei Prosopagnosie gefunden werden. Auch unsere Fiille zeigten iiberwiegend rechtshemisphiirische Liisionen. So fanden wir auch bei der Rackbildung niemals Alexien, aber Gesichtsfeldausf~lle mit Minderung des optokinetischen Nystagmus nach links. Bemerkenswert sind bei Fall 3 die Fehlwahrnehmungen, die ausschlieglich den physiognomischen Bereich betreffen und zum Teil an konfabulatorisches Ausffillen eines Defektes erinnern. Die bei Fall 4 beschriebenen Ver~nderungen des Physiognomieerkennens m6chten wir nicht als typische Prosopagnosie, sondern als Dysmorphopsien auffassen, die wahrscheinlich nur bei parietooccipitalen Herden der nicht dominanten Hemisph~ire vorkommen. Die Ursache der lfinger andauernden Blau-Grt~n-Schwfiche nach Rindenblindheiten bei schon intaktem Erkennen roter Farbt6ne ist ungekl~irt. Vielleicht werden neuronale Untersuchungen im visuellen Cortex yon Primaten weitere Kl~irung bringen. Anatomische Grundlagen ffir neuropsychologische St6rungen k6nnen in diesem Beitrag nicht erbracht werden. Vielleicht lassen sich in Zukunft mit Hilfe der Computertomographie genauere Korrelationen zwischen Lokalisation und Gr6ge der Erweichungsherde und Begleit6dem und neuropsychologischen Befunden erbringen, als es bisher mit anderen Methoden m6glich war. Auch visuellevozierte Potentiale k6nnten weitere Aufschlfisse t~ber die Lokalisation einer mehr subcorticale~ oder cortexnahen Sch/idigung bringen. Hier soll noch angeft~hrt werden, dab bei einem Patienten mit Rindenblindheit evozierte Potentiale wghrend der Phase der totalen Blindheit nicht registriert werden konnten. Es handelte sich um einen Zustand nach Operation eines parietooccipitalen Angioms rechts mit homonymer Hemianopsie nach links und Arteria cerebri posterior-Insult links etwa 10 Jahre spfiter. 66 U. Beck et al. Wir v e r m u t e n , dab R i n d e n b l i n d h e i t e n wegen der oft erheblichen psychom o t o r i s c h e n U n r u h e u n d Verwirrtheit leicht im Sinne eines K o r s a k o w - S y n d r o m s fehlgedeutet u n d d a m i t v e r k a n n t werden. Herrn Prof. Clemens Faust danken wir ffir kritische Anregungen. Literatur 1. Anton, G.: Llber die Selbstwahrnehmung der Herderkrankungen des Gehirns durch den Kranken bei Rindenblindheit und Rindentaubheit. Arch. Psychiat. Nervenkr. 32, 86--127 (1899) 2. Bay, E.: Agnosie und Funktionswandel. Berlin-G6ttingen-Heidelberg: Springer 1950 3. Bodamer, J.: Die Prosop-Agnosie (Die Agnosie des Physiognomieerkennens). Arch. Psychiat. Nervenkr. 179, 6--53 (1947) 4. Faust, C.: Die cerebralen Herdst6rungen bei Hinterhauptverletzungenundihre Beurteilung. Stuttgart: Thieme 1955 5. Gerlach, J., Krauseneck, P., Liebaldt, G. P.: Rindenblindheit.Klinische, testpsychologische und hirnlokalisatorische Befunde. Arch. Psychiat. Nervenkr. 223, 337--350 (1977) 6. Gloning, I., Tschabitscher, H.: Rtickbildung einer corticalen Blindheit. Wr. Z. Nervenheilk. 11,406--407 (1969) 7. H6caen, H., Angelergues, R.: Agnosia for faces (Prosopagnosia). Arch. Neurol. (Chicago) 7, 92--100 (1962) 8. Kleist, K.: Gehirnpathologie. Leipzig: Beuth 1934 9. Lance, J. W.: Simple formed hallucinations confined to the area of a specific visual field defect. Brain 99,719--734 (1976) 10. Leischner, A.: Die neuropsychologisch-hirnpathologische Untersuchung. Arch. Psychiat. Nervenkr. 219, 53--77 (1974) 11. Meadows, J. C.: Disturbed perception of colours associated with localised cerebral lesions. Brain 97, 615--632 (1974) 12. Meadows, J. C.: The anatomical basis of Prosopagnosia. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 37, 489--501 (1974) 13. Poetzl, O.: Die optisch-agnostischen St6rungen. In: Handbuch der Psychiatrie, Aschaffenburg, G. (Hrsg.). Wien-Leipzig: Deuticke 1928 14. Witheley, A. 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