Zeitschrift für Rheumatologie Kasuistiken Z Rheumatol https://doi.org/10.1007/s00393-020-00756-9 © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020 Redaktion M.O. Becker, Zürich P. Hoff, Berlin A.J. Hueber, Bamberg F. Moosig, Neumünster Hintergrund Schulterschmerzen sind ein häufiger Vorstellungsgrund in der rheumatologischen oder hausärztlichen Sprechstunde. Das Spektrum an Differenzialdiagnosen ist im Gegensatz zu anderen Beschwerdebildern meist gut überschaubar und kann, von traumatischen Läsionen abgesehen, grob in entzündliche und degenerative Arthropathien, Periarthropathien und in den Schulterbereich ausstrahlende zerviko- bzw. thorakospondylogene Beschwerden unterteilt werden. Manchmal kann der Schulterschmerz aber auch Präsentation einer systemischen oder internistischen Erkrankung sein (. Tab. 1) – wobei man dann auch über die üblichen Verdächtigen hinaus denken sollte. Fallbeschreibung Anamnese Die notfallmäßige rheumatologische Vorstellung des 30-jährigen Patienten erfolgte aufgrund von seit 2 Tagen bestehenden, spontan aufgetretenen, belastungsabhängigen Schmerzen beider Schultern. Begleitend berichtete er über myalgiforme Schmerzen thorakolumbal und weniger ausgeprägt auch in den Oberschenkeln. Etwa gleichzeitig bemerkte er erstmals eine livide Verfärbung und leichte Schwellung des linken Zungenrandes (. Abb. 1) sowie ein am Vortrag der Vorstellung neu aufgetretenes Hämatom am linken Oberarm (. Abb. 2). E. Deibel · P. Rossbach · O. Distler Klinik für Rheumatologie, Universitätsspital Zürich, Zürich, Schweiz Eine seltene Differenzialdiagnose von „atraumatischen“ Schulterschmerzen Ein vorangegangenes Trauma oder ein Infekt, eine Überlastung, die Einnahme von Drogen oder Medikamenten und vorgängige relevante Auslandsaufenthalte bestanden ebenso wenig wie eine relevante Arbeitsanamnese. Eine begleitende Schwäche oder Arthralgien wurden wie das Auftreten von B-Symptomen verneint; abgesehen von frontalen Kopfschmerzen und einem allgemeinen Krankheitsgefühl waren die detaillierte System- und Familienanamnese des bislang gesunden Patienten nicht weiter wegweisend. Status 30-jähriger Patient in leicht reduziertem Allgemein- und übergewichtigem Ernährungszustand. Kardiopulmonal kompensiert, unauffälliger Auskultationsbefund und allseits palpable Pulse ohne Strömungsgeräusche. Blutdruck 144/88 mm Hg ohne relevante Seitendifferenz, Puls 96/min. Abdomen mit blandem Palpationsbefund. Tab. 1 Große Ekchymose am linken Oberarm, leichte Schwellung und livide Verfärbung des linken Zungenrandes, ansonsten blander Hautstatus. Ausgeprägte Druckdolenzen der Schultergürtel- und Oberarmmuskulatur beidseits, Beweglichkeit der Schultern beidseits in allen Ebenen schmerzbedingt stark eingeschränkt. Ansonsten unauffälliger peripherer Gelenk- und orientierender neurologischer Status. Diagnostik In der orientierenden Sonographie zeigte sich Erguss in den Schultergelenken beidseits. Die nach einseitiger Punktion durchgeführte Punktatanalyse ergab einen blutig-entzündlichen Erguss bei erhöhter Zellzahl (8200 Leukozyten/μl, Hämatokrit 17 %). Laborchemisch konnten eine CK-Erhöhung von 4191 U/l (Normwert NW <190 U/l) bei einem Myoglobin von 181 μg/l (NW 28–72 μg/l) und einem CRP von 71 mg/l (NW <5 mg/l) sowie einer BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit) Extraartikuläre Ursachen von Schulterschmerzen Kardiovaskuläre Erkrankungen (als „referred pain“) Myokardinfarkt Thorakal/pulmonal Oberlappenpneumonie Thoracic-outlet-Syndrom Lungenembolie Lungenspitzenprozess Abdominal (als „referred pain“) Hepatobiliäre Erkrankungen (z. B. Gallensteine) Subphrenische Prozesse Neurologisch Zervikale Nervenwurzelkompression (C5, C6) Kompression des N. suprascapularis Herpes zoster Zeitschrift für Rheumatologie Kasuistiken Abb. 1 9 Zungenveränderungen. (Mit freundl. Genehmigung © Klinik für Rheumatologie, Universitätsspital Zürich) Abb. 2 9 Hämatom Oberarm. (Mit freundl. Genehmigung © Klinik für Rheumatologie, Universitätsspital Zürich) Abb. 3 9 PET-CT mit Nachweis der Tuberculum-majus-Frakturen. (Mit freundl. Genehmigung © Klinik für Nuklearmedizin, Universitätsspital Zürich) Zeitschrift für Rheumatologie von 60 mm/h verzeichnet werden. Es bestand eine leichte normochrome, normozytäre Anämie (Hämoglobin 124 g/l) bei ansonsten unauffälligem Blutbild und Gerinnungsstatus, und es zeigten sich Normwerte von Kreatinin, Transaminasen, Elektrolyten, TSH, Troponin und proBNP. Das Urinsediment zeigte einige Erythrozyten ohne Akanthozyten oder Proteinurie. Immunologisch waren die ANA grenzwertig bei 1:320 (AC-4-Muster) und der Rheumafaktor leicht erhöht (12 IU/ml, NW <10 IU/ml) bei negativen ANCA, Anti-CCP-, Antiphospholipid-, Antisynthetase- und Myositis-Antikörpern ohne Komplementverbrauch. Ebenso zeigten infektiologische Abklärungen (Serologie für HBV, HCV, HIV und PCR für EBV und CMV im Blut; PCR für Chlamydien, Gonokokken und Borrelien aus dem Gelenkpunktat sowie die Kultur des Gelenkpunktats) keinen Hinweis auf eine akute Infektion. In der CT des Thorax konnten keine auf einen Infektfokus oder eine Sarkoidose suspekten Befunde gesehen werden. Subkutane Flüssigkeitsstraßen präpektoral und axillär links wurden im Rahmen der vermuteten Myositis interpretiert. Zur weiteren Abklärung des unklaren Entzündungszustandes mit Gelenk-, Muskel- und Schleimhautbeteiligung erfolgte die weiterführende bildgebende Diagnostik mittels PET-CT (. Abb. 3), welche jedoch nicht die vermuteten entzündlichen Veränderungen nachweisen konnte. Überraschenderweise zeigten sich hingegen Abrissfrakturen des Tuberculum majus beidseits (. Abb. 4) sowie eine metabolisch nicht aktive Läsion temporoparietal, welche schließlich mittels Schädel-Magnetresonanztomographie (MRT) als Low-grade-Gliom mit raumforderndem Effekt eingeschätzt wurde (. Abb. 5). Nach neurochirurgischer Entfernung der Läsion im Gyrus temporalis inferior rechts ergab die Histologie ein anaplastisches Astrozytom WHO Grad III. Diagnose Aufgrund der erhobenen Befunde konnte nach entsprechender Mitbeurteilung der Kollegen der Neurologie inklusive Durchführung einer Elektroenzepha- Zusammenfassung · Abstract lographie (EEG) die Diagnose einer symptomatischen Epilepsie mit erstmaligem, sekundär generalisierten Anfall im Rahmen des Astrozytoms mit folglich spontan reponierter Schulterluxation und Tuberculum-majus-Frakturen beidseits gestellt werden. Hierdurch konnten alle Befunde (Hämarthros mit entsprechender Leukozytenzahl, CK- und CRPErhöhung, Muskel- und Zungenhämatome) sowie die Amnesie für das traumatische Ereignis erklärt werden. Nach Erhalt der PET-CT-Befunde wurde der Patient nochmals intensiv zum Ablauf der Ereignisse befragt. Erst dann konnte rekonstruiert werden, dass er am Tag des Symptombeginns frühmorgens die Ehefrau schmerzfrei zur Tür begleitet hatte und danach nochmals eingeschlafen war. Etwa 1–2 h später erwachte er mit stärksten Schmerzen. Alle oben genannten Befunde sind somit gut im Rahmen eines unbeobachtet im Schlaf aufgetretenen, generalisierten Krampfanfalles erklärbar. Therapie Es erfolgte die antiepileptische Abschirmung mittels Levetiracetam und initial auch Clobazam. Die maligne Grunderkrankung wurde sowohl operativ als auch postinterventionell mittels Radio- und Chemotherapie (Temozolomid) behandelt. Die Tuberculum-majus-Frakturen wurden konservativ mittels GilchrichstVerband rechts und Abduktionskissen links versorgt. Verlauf Unter Prophylaxe mit Levetiracetam traten bislang keine weiteren epileptischen Anfälle auf. Der lokale Tumorbefund war nach Exstirpation und Radiatio vor Beginn der Chemotherapie im cMRT nicht mehr darstellbar, aufgrund der a.e. postoperativ bedingten Veränderungen konnte ein Resttumor jedoch nicht sicher ausgeschlossen werden. Die Frakturen waren unter physiotherapeutischer Behandlung in der konventionell radiologischen Verlaufskontrolle konsolidiert. Z Rheumatol https://doi.org/10.1007/s00393-020-00756-9 © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020 E. Deibel · P. Rossbach · O. Distler Eine seltene Differenzialdiagnose von „atraumatischen“ Schulterschmerzen Zusammenfassung Ein 30-jähriger Patient präsentierte sich mit beidseitigen Schulterschmerzen, Hämatom am Oberarm und livider Zungenverfärbung. Laborchemisch zeigte sich eine Erhöhung der CK und der Entzündungswerte bei negativen Resultaten eines immunologischen und infektiologischen Screenings. Mit dem Verdacht auf eine systemische Vaskulitis erfolgte eine Positronen-Emissions-Tomographie mit Computertomographie (PET-CT), welche jedoch Tuberculum-majus-Frakturen und eine suspekte Hirnläsion zeigte. Wir diagnostizierten einen sekundär generalisierten Krampfanfall bei Astrozytom WHO Grad III mit Schulterluxation und Humerusfrakturen, Hämarthros und Zungenbiss. Schlüsselwörter Schulterschmerzen · Schulterluxation · Hämarthros · CK-Erhöhung · Epilepsie A rare differential diagnosis of “atraumatic” shoulder pain Abstract A 30-year-old patient presented with bilateral shoulder pain, hematoma of the upper arm and livid discoloration of the tongue. Blood analysis showed an increase in creatine kinase and inflammatory markers. Screening for immunological and infection markers were negative. Under the suspicion of systemic vasculitis, a positron emission tomographycomputed tomography (PET-CT) scan was performed, which instead revealed fractures of the greater tuberosities of both humeri Diskussion In Zeiten der Spezialisierung und Subspezialisierung besteht zunehmend die Gefahr, die ganzheitliche Medizin zu vernachlässigen. In der Notfallaufnahme bzw. ärztlichen Praxis reichen die Differenzialdiagnosen der alltäglichen Vorstellungsgründe von harmlosen bis lebensbedrohlichen Ursachen, wie z. B. dem akuten Thoraxschmerz als Manifestation von kardialen, gastrointestinalen oder rheumatologischen Krankheitsbildern. Selten können sich jedoch, wie in diesem Fall, hinter harmlos wirkenden Krankheitsbildern wie Schulterschmerzen auch beim jungen Patienten schwerwiegende Erkrankungen verstecken. Die initiale Triage bestimmt häufig, in welche Richtung die weiteren Abklärungen und die Behandlung gehen. Hätte man diesen Patient nicht als rheumatologischen, sondern als traumatologi- and a suspicious brain lesion. A secondary generalized epileptic seizure due to a World Health Organization (WHO) grade III astrocytoma with subsequent traumatic luxation and fracture of both shoulders, hemarthrosis and tongue bite was diagnosed. Keywords Shoulder pain · Shoulder luxation · Hemarthrosis · Elevated creatine kinase · Epilepsy schen Notfall triagiert, wäre vermutlich direkt ein Röntgen, welches in der Traumatologie einen höheren Stellenwert hat, durchgeführt worden. Andererseits hätte die Fraktur vermutlich auch in einer ausführlichen und nicht nur orientierenden Sonographie gesehen und somit die richtige Diagnose schneller gestellt werden können. Die ergänzende Punktion der anderen Schulter mit erneut Nachweis eines Hämarthros hätte dann evtl. noch an andere Differenzialdiagnosen denken lassen. Das kritische Hinterfragen der initialen Verdachtsdiagnose nach Vorliegen aller relevanten Informationen und Befunde sowie die folglich oft nötige interdisziplinäre Zusammenarbeit sind unverzichtbar. Besonders deutlich wird an diesem Fall, welchen Stellenwert eine gründliche und in komplexen Fällen wiederholte strukturierte Anamneseerhebung einnimmt und wie wichtig das Erheben einer Zeitschrift für Rheumatologie Kasuistiken an ein epileptisches Geschehen denken ließ. Bei bekannter Epilepsie sollten insbesondere postiktale Patienten, welche sich nicht entsprechend mitteilen können, beim Eintreffen in der Notfallaufnahme auch auf Hinweise für traumatische Läsionen untersucht werden. Vice versa lernen wir aus diesem Fall, dass bei ungeklärten traumatischen Läsionen auch an eine Epilepsie gedacht werden sollte. Fazit für die Praxis Abb. 4 8 Röntgen Schulter bds. mit Frakturnachweis. (Mit freundl. Genehmigung © Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie, Universitätsspital Zürich) Auch wenn es im praktischen Alltag oft sehr schnell gehen muss, sollte bei atypischen klinischen Präsentationen auch an seltenere Differenzialdiagnosen eines Kardinalsymptoms gedacht werden. Bei „atraumatischen“ Schulterschmerzen heißt dies konkret, die wichtigsten organischen Ursachen auszuschließen, im Hinterkopf auch die Differenzialdiagnose einer Epilepsie zu haben und im Zweifelsfall auch ohne Trauma frühzeitig ein Röntgen zu ergänzen. Korrespondenzadresse Dr. med. univ. E. Deibel Klinik für Rheumatologie, Universitätsspital Zürich Gloriastr. 25, 8091 Zürich, Schweiz elisabeth.deibel@gmail.com Einhaltung ethischer Richtlinien Abb. 5 9 MRT Schädel mit Nachweis des Glioms. (Mit freundl. Genehmigung © Klinik für Neuroradiologie, Universitätsspital Zürich) Fremdanamnese sein kann, sofern diese verfügbar ist. Schulterluxationen und/oder Humerusfrakturen bei epileptischen Anfällen sind in der Literatur gut belegt [1–3]. Die Besonderheiten in diesem Fall sind die bislang nicht bekannte GrunderkranZeitschrift für Rheumatologie kung, die nicht vorhandene Fremdanamnese und die fehlenden klinischen Hinweise auf eine Luxation, sodass die Konstellation der klinischen und laborchemischen Befunde in diesem Fall viel eher an eine entzündliche Systemerkrankung als Interessenkonflikt. E. Deibel, P. Rossbach und O. Distler haben keine finanziellen oder persönlichen Verbindungen im Zusammenhang mit diesem Beitrag deklariert. Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor. Literatur 1. Wheelton A, Dowen D (2015) A case of bilateral anterior gleno-humeral dislocation following first time seizure. J Orthop Case Reports 5(2):38–40 2. Alduhoori AA et al (2017) Atraumatic bilateral humeral head fracture secondary to single seizure. BMJ Case Rep. https://doi.org/10.1136/bcr-2017221868 3. Pushpakumara J et al (2015) Bilateral posterior fracture-dislocation of the shoulders following epileptic seizures: a case report and review of the literature. BMC Res Notes 8:704 Zeitschrift für Rheumatologie