ANEURISMA GIGANTE PARASSELAR
TUMOR DE HIPÓFISE

SIMULANDO

LUIZ AUGUSTO
CASULARI
ROXO DA MOTTA*
— MÁRIO DE NAZARETH
HERMES
JR.**
MARCO
ANTONIO
DE ARRUDA
FIGUEIREDO
** — ANTONIO
RICARDO
TOLEDO
GAGLIARDI
*** — LUCÍLIA
DOMINGUES
CASULARI
DA MOTTA **** — JOSÉ
LUIZ
F. DE MENDONÇA
***** — MIGUEL
FARAGE
FILHO
******

R E S U M O — R e v i s a m o s 7 p a c i e n t e s com c o m p r o m e t i m e n t o d a sela t u r c a ao raio X do crânio
q u e a p r e s e n t a v a m a n e u r i s m a g i g a n t e d a porção i n t r a c a v e r n o s a d a a r t é r i a c a r ó t i d a (6 casos)
e a n e u r i s m a d a a r t é r i a c o m u n i c a n t e a n t e r i o r (1 caso). As a l t e r a ç õ e s e n c o n t r a d a s foram : cefaléia
(7/7), oftalmoplegia complexa i n t e r e s s a n d o I I I , IV e VI nervos c r a n i a n o s (5/7) e c o m p r o m e t i m e n t o do V nervo (4/7), d o r ocular (4/7).
O u t r a s a l t e r a ç õ e s e n c o n t r a d a s foram : sinais
m e n í n g e o s (2/7), c e g u e i r a u n i l a t e r a l (1/7), h e m i p a r e s i a (1/7) cacosmia (1/7) e q u a d r a n t a n o p s i a
b i t e m p o r a l inferior (1/7). Cinco p a c i e n t e s com a n e u r i s m a d a porção i n t r a c a v e r n o s a d a a r t é r i a
c a r ó t i d a beneficiaram-se com a l i g a d u r a p r o g r e s s i v a da a r t é r i a c a r ó t i d a i n t e r n a a nível cervical; o o u t r o p a c i e n t e faleceu a n t e s d a realização d a operação.
O p a c i e n t e com a n e u r i s m a
d a a r t é r i a c o m u n i c a n t e a n t e r i o r foi s u b m e t i d o a clipagem do a n e u r i s m a , t e n d o boa evolução.
B a s e a d o s n e s t e e s t u d o e em concordância com a l i t e r a t u r a , concluímos q u e o diagnóstico
diferencial e n t r e a n e u r i s m a localizado n a r e g i ã o p a r a s s e l a r e o u t r a s p a t o l o g i a s d e s s a á r e a
f r e q ü e n t e m e n t e a p r e s e n t a dificuldade. O diagnóstico definitivo r e q u e r a realização de a n g i o g r a f i a c e r e b r a l . O t r a t a m e n t o cirúrgico, p o r l i g a d u r a d a c a r ó t i d a i n t e r n a n a r e g i ã o cervical,
é benéfico e q u a s e d e s p r o v i d o de complicações.

Giant paraselar aneurysm simulating pituitary tumour.
SUMMARY — Seven cases of c o m p r o m i s e d p i t u i t a r y fossa a t the conventional skull X - r a y ,
w h o h a d t h e final d i a g n o s i s of g i a n t a n e u r y s m of t h e i n t r a c a v e r n o u s p o r t i o n of the carotid
a r t e r y (6 cases) a n d one of the a n t e r i o r c o m m u n i c a n t a r t e r y , a r e r e p o r t e d .
The main
findings w e r e : h e a d a c h e (7/7), complex o p h t a l m o p l e g i a involving t h e I I I , IV and VI c r a n i a l
nerves (5/7), c o m p r o m i s e d V cranial nerve (4/7) a n d eyeball pain (4/7). O t h e r m a n i f e s t a t i o n s
w e r e : m e n i n g e a l s i g n s (2/7), u n i l a t e r a l b l i n d n e s s (1/7), h e m i p a r e s i s (1/7), cacosmia (1/7)
a n d inferior b i t e m p o r a l q u a d r a n t a n o p s i a (1/7).
F i v e p a t i e n t s w i t h i n t r a c a v e r n o u s carotid
a r t e r y a n e u r y s m showed benefits w i t h p r o g r e s s i v e occlusion of t h e i n t e r n a l c a r o t i d a r t e r y
a t the cervical level. One died before s u r g e r y . T h e case w i t h a n t e r i o r c o m m u n i c a n t a r t e r y
a n e u r y s m improved after its s u r g i c a l clipping.
Our data, in accord w i t h t h e l i t e r a t u r e ,
s u p p o r t the conclusion t h a t t h e differential d i a g n o s i s of a n e u r y s m s in t h e p a r a s e l l a r
egion
r e m a i n s a v e r y difficult t a s k .
T h e a c c u r a t e final d i a g n o s i s r e q u i r e s c e r e b r a l a n g i o g r a p h y
and t h e s u r g i c a l t r e a t m e n t w i t h p r o g r e s s i v e occlusion a t t h e cervical p o r t i o n of t h e i n t e r n a l
carotid a r t e r y h a s a relatively low r i s k w i t h p r o m i s i n g r e s u l t s .

A investigação de m a s s a s selares e p a r a s s e l a r e s apresenta dificuldade devido à
g r a n d e variedade de lesões e n c o n t r a d a s nessa região e que freqüentemente possuem
manifestações clínicas semelhantes 3,4,6,8. Técnicas recentes, como a tomografia computadorizada ( T C ) e a ressonância magnética (RM) são efetivas em demonstrar anor* P r o f e s s o r V i s i t a n t e de E n d o c r i n o l o g i a d a U n i v e r s i d a d e de B r a s í l i a ( U n B ) , Núcleo d e
N e u r o e n d o c r i n o l o g i a do H o s p i t a l de B a s e do D i s t r i t o F e d e r a l ( H B D F ) ; ** R e s i d e n t e d a U n i d a d e de N e u r o c i r u r g i a do H B D F ;
*** P r o f e s s o r A s s i s t e n t e de E n d o c r i n o l o g i a do H B D F ;
**** P r o f e s s o r a A s s i s t e n t e de Ginecología-Obstetrícia d a U n B ; ***** Médico d a U n i d a d e d e
R a d i o l o g i a do H B D F ; ****** Chefe d a U n i d a d e de N e u r o c i r u r g i a do H B D F .
Núcleo de Neuroendocrinologia,
Unidade de Neurocirurgia,
— SMHS, Área Especial
- 70335 Brasília
DF - Brasil.

Hospital

de Base

do Distrito

Federal

m a ü d a d e s i n t r a c r a n i a n a s mas, muitas vezes, as características dessas lesões são inespecíficas; o diagnóstico depende da localização anatômica e da informação clínica 3,4,6.
A RM é particularmente útil em relação à T C , p a r a avaliar ou excluir patologias v a s culares, extensão de uma lesão, distorção na anatomia perisselar e m a s s a s similarmente hipodensas ao T C . Já a T C é superior à RM em demonstrar calcificação, como
nos casos de craniofaringiomas 6.
Infelizmente, g r a n d e variedade de lesões p e r m a nece inespecífica, t a n t o a RM 6 quanto à T C 3,6.
Recentemente em nosso meio,
Sampaio io chama a atenção sobre a pouca freqüência com que a T C diagnostica um
aneurisma cerebral, exigindo como "prova indispensável, a angiografia cerebral ( A C ) ,
que m o s t r a não a p e n a s o aneurisma, mas também s u a s conexões, seu t a m a n h o , e s p a s mos vasculares e condições do colo — elementos essenciais ao t r a t a m e n t o " .
Quando
o aneurisma se localiza em região próxima à sela turca, em particular na porção
intracavernosa da artéria carótida ( A C I C ) , pode causar e r o s ã o d a sua e s t r u t u r a óssea
mimetisando tumor hipofisário 3,4,6-9 , se uma cirurgia transesfenoidal é realizada,
pode ocasionar efeitos funestos ao paciente 1.5.8. Angiografia carotídea está indicada
antes da cirurgia, p a r a demonstrar a a n a t o m i a vascular, o seu envolvimento por um
tumor, a possibilidade de um aneurisma e a extensão da lesão 3.
O objetivo de nosso t r a b a l h o é a p r e s e n t a r a avaliação clínica de pacientes que
possuíam a l a g a r m e n t o selar ao raio-X simples do crânio, levando à suspeita diagnostica de tumor hipofisário e em que se demonstrou aneurisma g i g a n t e cerebral pela
investigação angiográfica.
6

e

CASUÍSTICA
Nossa casuística compõe-se de 6 casos de aneurismas gigantes da porção cavernosa da
artéria carótida interna e um caso de aneurisma da artéria comunicante anterior, atendidos
na Unidade de Neurocirurgia do H B D P .
O resumo sindrômico desses pacientes encontra-se
na tabela 1.

Tabela

1 — Resumo

Manifestação

Frequência

Cefaléia
Comprometimento de nervos cranianos:
III, IV e VI
V
D o r ocular
Sinais meníngeos
Cegueira unilateral
Hemiparesia
Cacosmia
Quadrantanopsia bitemporal

7/7

diagnóstico

de aneurismas

gigantes

5/7
4/7
4/7
2/7
1/7
1/7
1/7
1/7

com comprometimento

selar

(1

casos).

Caso 1 — EFR, feminino, 36 anos, referia há três meses cefaléia difusa, latej3nte que
se tornou extremamente intensa, localizando-se em região retro-ocular, acompanhada de
vômitos. Três dias antes da internação desenvolveu ptose palpebral à esquerda. Ao exame
físico apresentava oftalmoplegia complexa à esquerda, interessando III, IV e VI nervos
cranianos, associada a comprometimento do V nervo. O raio X do crânio mostrou desmineralização do assoalho da sela e da parede lateral externa da órbita.
A AC demonstrou
aneurisma gigante bocelado na ACIC esquerda, prolongando-se à sela turca e com dilatação
infundibular em carótida supraclinóide na origem da artéria cerebral média direita.
Caso 2 — MDO, masculino, 20 anos, apresentou 10 dias antes da internação cefaléia
súbita, escurecimento da visão e tontura. Apresentava rigidez de nuca e sinais de J3rudzinski
e Kernig.
À punção lombar encontrou-se liqüido céfalo-raquidiano (LCR) hemorrágico.
Alargamento selar e calcificações hemisféricas foram os achados ao raio X do crânio.
A
AC mostrou aneurisma gigante da ACIC direita e pequenos aneurismas na, artéria cerebral
anterior direita.
Caso 3 — JL.S, feminino, 67 anos, apresentava história de cefaléia há aproximadamente
dois anos, de predomínio frontal, acompanhada de dor no globo ocular esquerdo. Associou-se

dormência na hemiface e hemilíngua esquerda.
Tinha antecedentes de hipertensão arterial
sistêmica.
Ao exame físico encontrou-se oftalmoplegia complexa à esquerda (III, IV e VI
nervos), além do acometimento do V nervo também à esquerda. O raio X de crânio demonstrou erosão do tubérculo clinóide anterior e discreto alargamento selar. N a AC foi encontrado
aneurisma gigante de forma ovalada na ACIC esquerda.
Caso 4 — AMS, feminino, 72 anos, há três meses com cefaléia universal e dor no globo
ocular direito, evoluindo para oftalmoplegia à direita três dias após início do quadro.
Permaneceu nesta condição até que a cefaléia e a dor ocular tornaram-se subitamente intensas,
ocasião em que procurou nosso Serviço.
Apresentava oftalmoplegia complexa direita, interessando III, IV e VI nervos cranianos e atingindo também o V nervo do mesmo lado.
O raio X de crânio mostrou desmineralização e distensão do dorso selar com aumento do
volume da sela turca.
A AC mostrou aneurisma gigante da ACIC direita com sinais de
trombose.
Caso 5 — MJSA, feminino, 36 anos, informava ter cefaléia fronto-temporal há aproximadamente 13 dias com irradiação para o olho direito e, a seguir, apresentou queda da
pálpebra direita.
O exame físico mostrou oftalmoplegia complexa à direita (III, IV e VI
nervos) associada a acometimento do V nervo. Erosão do tubérculo clinóide anterior e face
lateral do esfenóide, com discreto alargamento selar foram encontrados ao raio X do crânio.
A AC mostrou aneurisma gigante da ACIC direita.
Caso 6 — JSS, masculino, 31 anos, apresentava queixa de cefaléia de pequena intensidade
há aproximadamente três meses, que se tornou intensa durante intercurso sexual, melhorando
com anelgésicos. Oito dias antes da internação, teve cefaléia súbita e intensa, perdendo a
consciência e a força do lado esquerdo do corpo. Apresentava rigidez de nuca, hemiparesia
e sinal de Babinski à esquerda. O raio X do crânio mostrou grande alargamento selar e à
AC foi encontrado grande aneurisma de artéria comunicante anterior que se projetava na
região selar.
Caso 7 — ASM, feminino, 42 anos, referia diminuição da acuidade visual após eclâmpsia
há 14 anos e, desde então, hipertensão arterial sistêmica controlada com hidroclorotiazida.
U m mês antes da internação passou a apresentar cacosmia e, 12 dias após, cefaléia súbita
frontal, pulsátil e de forte intensidade, acompanhada de vômitos.
Tinha oftalmoplegia
complexa à direita (III, IV e VI nervos), quadrantanopsia bitemporal inferior e fundos
oculares com diminuição bilateral dos pulsos venosos e engurgitamento venoso.
O raio X
de crânio mostrou alargamento selar (Fig. 1). A CT mostrou grande alargamento selar de

contornos regulares (Fig. 2).
A AC evidenciou aneurisma gigante da ACIC diroita com
projeção selar (Fig. 2) e pequeno aneurisma de ACIC esquerda. A pacierte teve piora do
seu estado geral, sobrevindo hemorragia digestiva alta por síndrome de Mallory-Weiss,
pneumonia e insuficiência respiratória aguda, evoluindo para o óbito.

Os pacientes de 1 a 5 foram submetidos a ligadura progressiva da artéria carótida
interna com clip de Babíock tendo evoluções satisfatórias.
O caso 6, com aneurisma da
artéria comunicante anterior, foi submetido a clipagem da malformação com clip de Yasargil
tendo boa evolução.
COMENTÁRIOS

A incidência de aneurisma cerebral varia de 8 a 17% em a u t ó p s i a s não selecionadas, com predominância entre os 30 e 60 anos, sendo ligeiramente mais freqüente
no sexo feminino io. Com exceção do caso 2, que tinha 20 a n o s e a p r e s e n t a v a dois
aneurismas, todos os nossos pacientes tinham idades superiores a 30 anos (média 43
a n o s ) , havendo maior incidência no sexo feminino (5 casos) que no masculino (2
c a s o s ) . Os aneurismas gigantes da ACIC ocorrem quase exclusivamente na mulher
entre a quinta e sexta década de vida e, a este respeito, são similares aos aneurismas gigantes s u p r a c l i n ó i d e s .
Aneurisma gigante é conceituado como aquele que
possui mais de 20 mm de diâmetro e sua incidência, mimetisando tumor hipofisário
necessita ser ainda estabelecida. Naidich e col. e n c o n t r a r a m 5 aneurismas do polígono de Willis entre 65 m a s s a s p a r a s s e l a r e s ao examinar retrospectivamente 8500 T C .
Reich e col. 9 em 1000 T C consecutivas encontraram somente dois aneurismas nesta
localização.
2

7

O diagnóstico diferencial das lesões selares e p a r a s s e l a r e s inclui, além dos
adenomas hipofisários e dos aneurismas, o u t r a s patologias como meningioma, craniofaringioma, h a m a r t o m a , glioma, teratoma e granuloma.
Os a r g u m e n t o s diagnósticos p a r a aneurismas intrasselares, segundo Guiot 5, seriam a ocorrência súbita de
defeito visual, com freqüente cegueira unilateral, cefaléia intensa e u m a lesão hiperdensa à T C . Daniels e col. acrescentam que à T C um aro de calcificação é mais
consistente com aneurisma, enquanto uma calcificação focal sugere craniofaringioma
ou meningioma e que os aneurismas são mais excêntricos que o u t r a s m a s s a s selares.
Em nossa casuística ( T a b e l a 1) a cefaléia, o comprometimento de nervos cranianos
envolvidos na oculomotricidade (III, IV e VI) e na sensibilidade facial (V) e a dor
no globo ocular foram as manifestações clínicas mais importantes. Somente dois de
nossos pacientes mais recentes foram submetidos à T C e, em ambos, a excentricidade
da lesão foi o fator p a r a suspeitar de aneurisma gigante p a r a s s e l a r (Fig. 2 ) .
4

Em todos os nossos pacientes encontramos referência a cefaléia, como piora súbita
deste sintoma pré-existente ou como aparecimento súbito, geralmente retro-ocular e
intensa. Basicamente, sua ocorrência deve-se à hipertensão intracraniana presente em
alguns casos e à compressão de e s t r u t u r a s vizinhas.
Este sintoma é freqüentemente
associado à ruptura de aneurisma, levando a irritação meníngea por sangue no espaço
subaraenóideo, mas somente um dos nossos pacientes (caso 2) apresentou sangue no
LCR. A infreqüência de ruptura destes enormes aneurismas, como nos de localização
s u p r a c l i n ó i d e , pode ser devida a uma parede vascular mais espessada ou ao seu
apoio a e s t r u t u r a s vizinhas, permitindo maior e x p a n s ã o de volume. T a m b é m , similarmente aos aneurismas supraclinóides, pode ocorrer seleção natural, em que um s a n gramento precoce levaria à morte o paciente ou a uma intervenção cirúrgica, impedindo o desenvolvimento do aneurisma g i g a n t e .
2

2

A oftalmoplegia complexa, isto é, o acometimento simultâneo do III, IV e VI
nervos cranianos, foi freqüente e deve-se ao efeito compressivo da lesão sobre esses
nervos, nos seus trajetos através do seio cavernoso e da fenda esfenoidal. A seqüência
de comprometimento, a partir do mais próximo da sela turca, é: III, IV, VI e V nervos.
Neste último, sua porção oftálmica é a mais freqüentemente envolvida, como encontramos em 4 de nossos pacientes. O comprometimento da oculomotricidade encontrado em
nossos casos não é comparável àquele que ocorre em o u t r a s lesões d a região s u p r a s selar. A oftalmoplegia complexa foi sempre uniocular e ipsilateral, com instalação
rápida do q u a d r o , diferindo da que habitualmente se observa em tumores intrasselares
ou parasselares. É possível que o crescimento do aneurisma seja intermitente ou menos
constante que da neoplasia e, assim, a alteração oculomotora pode ocorrer durante um
período de rápido crescimento 2. Além do mais os tumores intrasselares crescem
na linha média e tendem a ter localização mais posterior 2.

A q u a d r a n t a n o p s i a bitemporal inferior deve-se ao efeito compressivo do aneurisma gigante a nível do quiasma óptico. O p a d r ã o bitemporal deve-se à compressão
d a s fibras ópticas mediais que se cruzam no quiasma e recebem os estímulos dos campos visuais temporais. Se a compressão evoluir pode levar a hemianopsia. O fato de
se ter apresentado inferiormente deve-se à projeção superior do aneurisma. Caso p r o jetasse p a r a baixo, a q u a d r a n t a n o p s i a seria superior.
E m b o r a um g r a n d e aneurisma
não rompido e um tumor possam produzir compressão n a s e s t r u t u r a s adjacentes, a
campimetria pode não ser suficiente p a r a distingui-los (Walsh 1964, citado por
Raymond e T e w 8 ) . Sinais meníngeos e perda da consciência com hemiparesia devem-se ao q u a d r o ictal de irritação meníngea pelo s a n g r a m e n t o , ou no caso da hemiparesia, também ao vasoespasmo e infarto precoce. Em um paciente tivemos referência a cacosmia devida, provavelmente, ao efeito compressivo do aneurisma sobre o
uncus do temporal.
Ao raio-X simples do crânio os a n e u r i s m a s gigantes da carótida cavernosa
podem apresentar os seguintes sinais: erosão do assoalho selar da parede lateral do
seio esfenoidal; erosão da clinóide anterior do lado do aneurisma; erosão com alargamento da fenda esfenoidal; calcificação tipo vascular ( r i n g ) . Mas, nenhum destes
sinais é suficiente p a r a determinar s e g u r a m e n t e o diagnóstico de aneurisma.
A TC
tem g r a n d e valor p a r a diagnosticar e demonstrar a extensão de processo parasselar,
entretanto, a identificação de anormalidades vasculares dentro da fossa hipofisária e
cisterna suprasselar a p r e s e n t a dificuldade e o diagnóstico diferencial entre um aneurisma p a r a s s e l a r e um tumor permanece problemático . A demonstração de calcificações pelo T C sugere meningioma, craniofaringioma ou aneurisma; geralmente, os
adenomas hipofisários não as a p r e s e n t a m .
Recentemente, Cohen e c o l . desenvolveram método p a r a visualizar as artérias carótidas p a r a s s e l a r e s com injeção endovenosa de contraste e T C com rápida seqüência. Em 18 pacientes os segmentos cavernosos das artérias carótidas internas foram bem vistos em 27 dos 28 exames realizados. Assim, preconizam que a T C dinâmica é alternativa viável à angiografia. A RM
pode ser mais efetiva do que a T C em vários estudos de lesões primárias selares e
parasselares. No entanto, muitas anormalidades têm sinais com intensidades semelhantes e sua inespecificidade pode chegar a 7 0 % dos casos, incluindo entidades comuns,
como macroadenomas, gliomas e metástases, e incomuns como h a m a r t o m a s , germinomas e granulomas sarcóides. O diagnóstico depende grandemente da localização a n a tômica e da informação clínica . A arteriografia cerebral é quase sempre diagnostica,
contanto que o saco aneurismático não esteja totalmente trombosado.
Ocasionalmente,
o t a m a n h o do aneurisma está diminuído devido à trombose reduzir o lúmen visível à
angiografia 8. A angiografia está indicada em m a s s a s intrasselares que parecem atípicas de adenoma ou que são consistentes com aneurismas ou meningiomas 8.
3

4

3

6

Com exeção do caso 7, que evoluiu p a r a o óbito antes da cirurgia e que a p r e sentava a n e u r i s m a s de a m b a s ACIC, t o d o s os nossos pacientes com aneurismas neste
local foram t r a t a d o s com ligadura progressiva da carótida interna a nível cervical e
tiveram boa evolução de sua sintomatologia.
Este é o t r a t a m e n t o de escolha p a r a
essa localização de aneurisma, visto que o acesso cirúrgico é difícil no interior do
seio cavernoso e o t r a t a m e n t o cirúrgico direto, via intracraniana, apresenta-se perigoso p a r a os aneurismas gigantes >8. O suprimento cerebrovascular passa a ser m a n tido pela artéria carótida contralateral e pelo sistema vértebro-basilar via polígono
de Willis 8. A evacuação do coágulo do saco aneurismático pode ser necessária p a r a
descomprimir os nervos ópticos e quiasma particularmente quando o diagnóstico é feito
antes de atrofia óptica irreversível ter ocorrido 8.
2

Em conclusão, os aneurismas gigantes da ACIC manifestam-se clinicamente por
cefaléia e oftalmoplegia complexa súbita, un ocular e ipsilateral, associadas ou não
a outros sinais e sintomas. O raio-X do crânio apresenta alterações selares que podem
levar ao diagnóstico errôneo de o u t r a s patologias dessa região. Os exames radiológicos mais sofisticados ( T C e RM) muitas vezes não são suficientes p a r a fazer o
diagnóstico diferencial das lesões dessa região, sendo necessária complementação com
a angiografia cerebral.
O t r a t a m e n t o cirúrgico, por ligadura da artéria carótida
interna a nível cervical, é benéfico na correção da sintomatologia desses pacientes e
apresenta baixo índice de complicações.

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clínico.

for

sellar

expansion

visualization

com

the

supraclinoid

III — Suprasellar

Experiência

of

lesions:

456

Neurol

casos