NOTE LE DELIRE DES LIEUX: APPORT DE LA DEBITMETRIE CEREBRALEI E. Ovelacq2, Ph. Gallois2, E. Berteloot2, C. Catrysse, M. Steinlingl et J.-F. Dereux2 eService de Neurologie, Hopital Saint-Philibert, Lomme, et 3Service Central de Medecine Nucleaire, HOpital B, Chu de LiIle) Les fabulations spatiales sont frequemment rencontrees, en association avec d'autres signes, chez les confus, les dements, les delirants ou certains amnesiques. Isolees, elles peuvent realiser une perturbation sectorielle du discours portant sur la seule localisation dans l'espace qu'on denomne delire spatial (Vighetto, Henry, Garde et Aimard, 1985). Nous rapportons un nouveau cas ou a pu etre realisee une etude des debits sanguins cerebraux locaux (DSCL). OBSERVATION (CAS W 608000) Madame Gisele Des ... , 61 ans, sans antecedent psychiatrique, fut hospitalisee Ie 9 decembre 1986 pour paralysie faciale gauche centrale de survenue brutale. A l'admission, elle etait consciente, vigile, bien orientee dans Ie temps et l'espace. Le lendemain apparut un deficit moteur brachial gauche distal et une desorientation exclusivement temporelle qui disparut en quelques heures. Au troisieme jour, elle presenta subitement un delire des lieux. Le delire des lieux GD etait persuadee d'etre chez elle, dans une petite pi~e servant de debarras. Apercevant Ie parking de l'hopital par la fenetre, elle affirmait reconnaitre celui se trouvant devant son immeuble. Invitee it nous faire visiter son "appartement", elle sortait de la chambre, se promenait dans les couloirs du service, nous d6crivant chaque piece de son interieur, avec Ie mobilier et la decoration exacts comme nous Ie confirma a posteriori son epoux. La presence de malades et du personnel soignant lui faisait tenir les propos suivants: - Examinateur: "OU etes-vous?" - GD: "Chez moil Cette nuit, vous avez transforme ma maison et l'irnmeuble en hopital. Les malades et les medecins vont venir chez moi!" - E.: "Pourquoi aurait-on transforme votre maison en hopital?" - GD: "Pour voir si la memoire marche ... Si je me rappelle bien de comment etait l'hOpi tal." GD prenait pour son mari la voisine de chambre, une religieuse hospitalisee pour aphasie. - E.: "Qui est dans la chambnNt cote de vous?" - GD: "C'est mon mari! D'haoitude, il n'est pas comme cela, on dirait une femelette!" Elle demanda it son "mari" d' ~f;promener la chienne, et s' enerva de n' obtenir aucune 'Presente a la Societe de Neurologie, Bruxelles, 21 Mars 1987. Cortex, (1988) 24, 329-337 330 E. Oveiacq, Ph. Gallois, E. Berteloot, M. Steinling and J.-F. Dereux reponse. S'installa alors une thematique persecutive. - GD: "III'a fait expres. C'est une vengeance personnelle qu'il mefait. Queljoli complot! Je ne Ie connaissais pas sous ce jour-lao II va me Ie payer plus tard!" Apres deux jours, GD n' affirmait plus etre chez elle mais dans un autre appartement de l'immeuble. Le 15 decembre, Ie delire disparut pour un temps. GD disait etre a l'hOpital depuis une a deux semaines. Elle gardait la conviction d'etre rentree chez elle et disait se rappeler la venue des medecins et la presence de son mari. Du 16 au 23 d6cembre, Ie delire reapparut de maniere fluctuante. Elle etait devenue opposante aux questions des medecins et exprimait un ardent desir de rentrer chez elle. Elle expliquait son episode delirant par des ressemblances entre sa chambre d'h6pital et son appartement. Apres interrogatoire du mari, on ne pouvait trouver de reelle ressemblance qu'entre la tapisserie de l'h6pital et celIe de la piece-debarras. Dans l'appartement existait egalement un crucifix au mur, comme dans la chambre d'h6pital. GD affirma que, en se reveillant dans la nuit du 11 au 12 decembre, a la vision du crucifix, elle avait eu soudain la conviction d'etre chez elle. Conscience du trouble GD avait d'emblee pris conscience de son hemiplegie. Au depart, sa conviction delirante d'etre chez elle etait absolue. Rapidement, son discours se modifia, tout en continuant a delirer, elle s'interrogeait: ~~ decembre: "C'est impensable, je suis partie de l'hOpital en robe de nuit...". ~lors qu'elle restait persuadee d'etre a son appartement, elle prenait conscience d'etre malade. Elle devint reticente aux examens au cours desquels elle presentait des pleurs repetes et des reactions de catastrophe. Jusqu'au 23 decembre persista la conviction de l'episode delirant. Avec un recul de trois mois, la patiente ne presenta plus de nouvelle manWestation delirante. Examen neuropsychologique GD est une gauchere contrariee realisant de la main gauche six des douze items du test de lateralisation d'Edinburgh. Son niveau Hait celui du Certificat d'Etudes. Les epreuves frontales n'etaient pas perturbees, il n'y avait pas de trouble phasique, ni d'agnosie visuelle des choses, des couleurs et des visages. II n'y avait pas de negligence, ni de trouble du schema corporel, ni du ca1cuL II existait une impersistance oculaire motrice palpebrale. II n'y avait pas d'apraxie de l'habillage mais existait une apraxie visuo-constructive. Elle Hait au depart severe, pour s'amelorier rapidement mais persisterent des erreurs ala copie de figutes complexes telles la figure de Rey. II existait de nombreux echecs a la manipulation des,cubes de Kohs. On retrouvait d'autres elements d'une agnosie visuo-spatiale: GD se per~ait dans les couloirs, elle ne savait plus dessiner Ie plan de sa chambre ni de son appartement. Ce deficit allait regresser au huitieme jour. L'orientation sur la carte de France muette decelait de grossieres erreurs. L'evocation verb ale de ces memes donnees etait bien meilleure, notamment l'agencement de son interieur. L'evocation d'itineraires familiers dans son quartier etait bonne de meme que la position de villes de France. La passation de la WAIS objectivait un effondrement des epreuves pratiques (QIV = 94, QIP = 60, QIT = 77). Le quotient de deterioration etait nul, GD con servant parfaitement ses capa,~jtes de raisonnement analogique. La memoire verb ale etait satisfaisante, avec un empl"a sept. II n'y avait pas d'oubli a mesure, l'evocation des souvenirs anciens etait bonrie. Par contre, la memoire visuelle Hait tres atteinte: aucune figure n'etait correctement reproduite au test de Benton, il existait des perseverations d'un dessin al'autre, des omissions et des deformations. Le scanner cerebral Le Scanner cerebral visualisait un infarctus sylvien anterieur droit, fronto-temporal Le delire des lieux 331 Fig. 1 - Scanner X: hypodensite Jronto-temporale correspondant a un inJarctus sylvien superJiciel anterieur droit. (Figure 1). Les potentie1s evoques somesthesiques par stimulation des nerfs medians etaient normaux. La campimetrie au Perimatic' n'objectivait qu'un discret deficit fascicu1aire homonyme gauche. Les debits sanguins cerebraux locaux (DSCL) Les mesures avaient ete effectuees en uti1isant 1a methode d'inhalation au 133Xenon et un tomographe it emission monophotonique specia1ement con<;:u pour 1a detection cerebrale (Tomomatic 64 - Medimatic Copenhague). Les calculs des debits etaient effectues selon la methode Celsis et collaborateurs (1981). Les examens etaient realises en continuite, dans Ie silence et la penombre, les yeux fermes. Un controle de la PaC02 dans l'air expire etait recueilli en permanence. L'exploration consistait en la realisation successive (10 minutes d'intervalle; la patiente restant immobile) d'un examen de base, d'une epreuve d'activation par "langage automatique", consistant it compter it voix haute des moutons, enfin d'une derniere activation au cours de laquelle on demandait it GD de decrire la piece ou e1le ~ trouvait, afin de declencher Ie deIire. Lors de chaque etude, trois coupes tomogniphiques etaient obtenues simultanement (passant par les plans de coupe orbitomeatal + 1, + 5 et + 9 cm). Un logiciel specifique permettait de calculer et de presenter une cartographie differentielle fonctionnelle representant, pixel par pixel, les variations relatives du debit par rapport it la valeur calculee it l'examen de base. Celui-ci montrait un hypodebit fronto-temporal droit, en bonne correspondance avec l'hypodensite scanographique (Figure 2). La premiere epreuve d'activation neuropsychologique faisait apparaitre une activation hemispherique gauche, surtout corticale, mais interessant egalement l'hemisphere droit it l'exception de la region frontale anterieure droite (Figure 3). Lors de l'epreuve de description spatiale, la reactivite relative apparaissait plus differenciee: e1le concernait surtout Ie manteau cortical gauche, l'hemisphere droit apparaissait glob a1ement peu reactif avec tres nette diminution relative du debit de la region front ale droite antero-moyenne (Figure 4). 332 E. Ovelacq, Ph. Gallois, E. Berteloot, M. Steinling and J.-F. Dereux Fig. 2 - Debitmetrie cerebrale (plan orbito-meatal + 5 cm). Examen debitmetrique de base. Hypodebit frontal anterieur droit avec diminution plus moderee dans Ie territoire temporo-sylvien, du meme cote. Fig. 3 ~ Cartographie differentielle representant les variations relatives de debit, lors de l'epreuve d'activation l1;pr langage automatique, par rapport a l'examen de base. Augmentation significative de l'activite de tout Ie cortex gauche, et, dans une moindre mesure, de l'hemisphere droit, a l'exception de fa region fronta/e. Le delire des lieux 333 Fig. 4 - Cartographie difjerentielle representant les variations relatives de debit, par rapport a l'examen de base, obtenues lors de l'epreuve de description spatiale. Augmentation de tout Ie manteau cortical gauche, avec diminution des debits dans la region frontale droite antero-moyenne. COMMENTAIRES Notre patiente a presente un authentique delire des lieux. Le terme de delire est critiquable. II s'agit bien d'une croyance irreductible it une conception fausse de la realite, limitee it l'orientation spatiale. Mais Ie delire s'entend cornme une affection mentale chronique et non lesionnelle, deux criteres ici mis en defaut. 11 n'y avait ni confusion, ni baisse de la vigilance, ni deterioration. Apres une courte periode durant laquelle la conviction d'etre chez elle etait absolue, e11e declara que l'irnmeuble etait transforme en h6pital, incorporant des donnees de la realite environnante. Puis e11e affirma se trouver dans un autre appartement de I'irnmeuble et son delire devint intermittent a10Is qu'elle prenait douloureusement conscience d'etre ma1ade. Cette prise de conscience, quoique partielle, est une premiere originalite, les autres patients restant anosognosiques durant tout l'episode delirant. Le delire disparut apres deux semaines. II peut durer une heure (Trillet, Laurent et Fischer, 1983), plusieurs mois (Stuss, Alexander, Lieberman et Levine, 1978; Vighetto, Aimard, Confavreux et Devic, 1980; Vighetto et aI., 1985) ou annees (Stuss et at, 1978), voire etre permanent (Levine et Grek, 1978). Certains ont obtenu sa cedation sous neuroleptique - Haloperidol- (Vighetto et aI., 1980; Staton, Brumback et Wilson, 1982) ou l' ont transitoirement majore sous L-Dopa (Staton et aI., 1982). Ces drogues n' ont pas ete utilisees dans notre cas. Vne autre particularite etait l'incorporation au deIire de la voisine de chambre prise pour Ie mari, ce qui n'a ete observe qu'une fois (Ruff et Volpe, 1981). La thematique persecutive n'est retrouvee que chez une patiente devenue mefiante, suspicieuse et irritable (Staton et al.,1982). Elle peut se rencontrer isolement lOIS d'infarctus de l'hemisphere droit (Price et Mesulam, 1985). 334 E. Ovelacq, Ph. Gallois, E. Berteloot, M. Steinling and J.-F. Dereux Les signes neuropsychologiques associes Le maniement des donnees visuospatiales est souvent perturbe, avec apraxie constructive, difficultes it realiser Ie plan de la chambre ou du domicile, et defaut d'orientation sur la carte de France muette. On retrouve plus rarement un trouble de l'orientation topographique (Vighetto et al., 1980; Ruff et Volpe, 1981; Fisher, lQ82) comme chez notre patiente qui ne savait plus retrouver sa chambre. La memoire visuospatiale (Ruff et Volpe, 1981) et topographique (Levine et Grek, 1984) est perturbee alors que l'evocation verbale de ces memes donnees est souvent conservee. II n'y a pas d'oubli it mesure, les malades reconnaissent les membres du personnel soignant. L'intensite et l'evolution du delire vont de pair avec les signes neuropsychologiques. Comme dans notre observation, ils s'amendent simultanement (Ruff et Volpe, 1981; Fisher, 1982; Levine et Grek, 1984). Les lesions anatomiques Jusqu'it ces demieres annees, les delires des lieux n'etaient observes qu'au decours de comas post-traumatiques, toxiques ou metaboliques graves, les lesions etant toujours bilaterales (Weinstein et Kahn, 1950; Stuss et aI., 1978; Levine et Grek, 1984) avec parfois une predominance frontale droite (Benson, Gardner et Meadows, 1976; Staton et al., 1982). Les cas par lesion unilaterale exclusive sont d'individualisation plus recente et ne sont qu' au nombre de treize (Vighetto et aI., 1985). Cette rarete est peut-etre plus apparente que reelle, nombre d'entre eux etant vraisemblablement confondus avec d'autres syndromes neuropsychiatriques (Vighetto et aI., 1980). La lateralisation des malades n' est pas precisee mais il s'agit exclusivement de lesions de l'hemisphere droit. Notre patiente, gauchere contrariee, n'echappait pas it cette regIe. Les lesions sont fronto-parietales (Ruff et Volpe, 1981), parieto-occipitales (Fisher, 1982), temporo-parietales (Vighetto et al., 1980) ou thalamiques (Cambier, Elghozi, Graveleau et Lubetzki, 1984). Notre observation n' est pas fondee sur une verification anatomique, mais Ie scanner est desormais une reference admise en Neuropsychologie (Cambier et aI., 1984). Les correlations etablies ne peuvent cependant pretendre it une valeur absolue. Par comparaison aux planches anatomiques de l'atlas de Salamon, l'infarctus semblait leser les circonvolutions frontales inferieure, moyenne et ascendante, pre-rolandique, la partie anterieure de la temp orale superieure, ainsi que l'opercule rolandique, l'insula et la corona radiata. La circonvolution parietale ascendante etait vraisemblablement respectee en raison de la normalite des potentiels evoques somesthesiques. Les noyaux gris centraux etaient indemnes. Dans la litterature, les etiologies sont dominees par la pathologie vasculaire cerebrale, plus souvent hemorragique qu'ischemique. La pathologie tumorale est plus rare, plus souvent maligne que benigne. II n' existe qu'un cas par hematome sous-dural (Vighetto et al., 1985). La maladie d' Alzheimer peut se presenter au debut comme un delire des lieux isole (Fisher, 1982). Ces lesions n'ont aucune specificite et existent de maniere identique chez les non-delirant (Levine et Grek, 1984). II est fort singulier qu'elles soient si communes et ces delires si rares. L'interpretation du delire L'interpretation du delire releve de plusieurs hypotheses, qui ne s'excluent pas forcement. Une cause psychologique est souvent invoquee. Certains malades se "relocalisent" en un lieu ayant pour eux une forte valeur affective. D'autres affirment avoir toujours apprehende l'idee d'etre hospitalise. Notre patiente reclamait son retour it domicile avec insistance. Le niveau socio-culturel ("sophistication" - Fisher, 1982) du patient, ainsi que l'atrophie tomodensitometrique et l'age seraient des facteurs favorisants (Staton et al., 1982; Levine et Grek, 1984). Ceci n'a pas ete retrouve dans notre cas et n'est d'ailleurs pas constant (Vighetto et aI., 1985). Un trouble de la memoire est egalement avance it l'origine des fabulations (Stuss et aI., 1978; Trillet et aI., 1983). II serait tres selectif, portant sur les seules donnees topographiques (Benson et aI., 1976), Ie malade faisant appel it des sou- Le delire des lieux 335 venirs anciens pour combler son deficit (Vighetto et al., 1980). Ce trouble est nie par certains (Fisher, 1982) ou ne jouerait un role qu'associe it des perturbations frontales (Stuss et aI., 1978). L'hypothese cognitive classique allegue un trouble de la strategie d'orientation (Cambier et aI., 1980; Ruff et Volpe, 1981; Fisher, 1982; Cambier et al., 1984). L'hemisphere droit est dominant pour Ie maniement des donnees visuo-spatiales (Fisher, 1982; Cambier et aI., 1984). II intervient aussi dans l'appreciation de la familiarite de l'espace. Les aires associatives prefrontales et parietales posterieures droites detectent 1es stimuli pertinents des affects, permettant une surveillance emotionnelle par un balayage peripherique extrafoveal integre au niveau du lobe frontal. Ces aires sont reliees au systeme limbique. Une lesion en un point quelconque de ces circuits entrainerait occasionnellement un tableau confusionnel (Guard, De1py, Richard et Dumas, 1979), un delire des lieux, ou des tableaux psychiatriques isoles (Price et Mesu1am, 1985). Le defaut d'orientation est Ie trouble initial qui perdure sur un mode delirant en raison de l'atteinte frontale associee (Benson et al., 1976; Weinstein et Kahn, 1950; Staton et aI., 1982). On emet actuellement l'hypothese que Ie delire est induit par un mecanisme de desafferention. Lors d'une atteinte de l'hemisphere mineur, l'hemisphere gauche devient hyperactif, l'une des hypotheses etant une diminution d'inhibitions interhemispheriques (Kinsboume, 1977). Ce fait est connu pour Ie delire sur l'hemicorps gauche paralyse (Lhermitte et Cambier, 1960) ou l'hemicorps droit avec hemiasomatognosie et sentiment d'amputation (Cambier et aI., 1984). Une desafferention relative it la seule perception visuospatiale realiserait une liberation en secteur conduisant au delire des lieux (Cambier et al., 1980; Vighetto et aI., 1985). Prive d'une apprehension correcte, l'hemisphere gauche forge sa conviction it partir de la memoire et de donnees fragmentaires de l'environnement qui eveillent des reperes affectifs sur des ressemblances, par Ie biais du systeme limbique cortical. II en resulte une interpretation erronee des stimuli environnants sur un mode delirant (Stuss et aI., 1978). Entendant une musique orientale, Ie patient de Fisher (1982) affirmait etre it Bagdad. A la vision du crucifix et de la tapisserie qui evoquaient son domicile, notre patiente avait la certitude d'etre chez elle. Tout ce qui etait per~u par la suite etait interprete de maniere delirante: si quelqu'un dormait it cOte d'elle, i1 ne pouvait s'agir que de son mari, et s'il avait change de physionomie, c'est parce qu'il tramait un complot. Cette hypothese re~oit peut-etre un debut de confirmation grace it l'etude des DSCL. Des epreuves de description spatiale n'ont jamais Me realisees lors d'examens debitmetriques, ni chez des sujets sains, ni chez des patients presentant un delire des lieux. La methode necessite l'inhalation de I33Xenon par l'intermediaire d'un embout buccal, rendant difficilement audibles ses propos. On ne peut donc etre certain qu'elle ait delire d.urant l'epreuve. Cependant, les memes questions, posees juste avant et juste apres l'examen, avaient declenche Ie delire spatial. Lors de l'epreuve de description des lieux, etait constate un hemodetoumement frontal droit etendu associe it une hyperactivation diffuse de l'ensemble du manteau cortical gauche. Ne peut-on y voir la traduction de l'hyperactivite de l'hemisphere gauche qui, mal informe par l'hemisphere droit, prive de ses reperes et livre it lui-meme, est pret it n'importe quel compromis pour sauver les apparences? RESUME Les auteurs rapportent l'observation d'une patiente de 61 ans qui, it la suite d'une ischemie fronto-temporale droite, a presente un de1ire des lieux. Elle etait en effet convaincue durant l'hospitalisation d'etre dans l'une des pieces de son appartement et que son immeub1e avait ete transorme en hopital. II n'y avait ni confusion ni deterioration intellectuelle et l'examen neuro-psycho10gique ne mettait en evidence que des perturbations visuo-spatiales. L'originalite du cas reside dans l'etude des debits sanguins cerebraux qui a montre basalement un hypodebit hemispherique droit anterieur, encore accentue lors des tentatives d'induction du delire. Pour rendre compte des mecanismes de la production delirante, sont envisagees differentes hypotheses psychologiques et mnesiques. II semble cependant que l' eclosion du delire corresponde it une liberation sectorielle de l'hemisphere gauche secondaire it la defai1lance de l'hemisphere droit dans Ie maniement des donnees 336 E. Ovelacq, Ph. Gallois, E. Berteloot, M. Steinling and J.-F. Dereux visuo-spatiales. Cette hypothese re90it peut-etre un debut de confirmation grace it l'etude debitmetrique. ABSTRACT The authors report the observation of a 61-year-old female patient who, following a right frontal-temporal ischemia, presented disorientation with respect to her surroudings. She was convinced during her hospital stay that her house had been transformed into a hospital. There was no evidence of intellectual confusion or deterioration, and the neuropsychological examination revealed visuo-spatial disturbances only. A low basal cerebral blood flow was found in the right anterior hemisphere which further decreased when the patient was asked where he was. It is hypothesized that confabulatory responses corresponded to a disinhibition of the left hemisphere from the control of the hemisphere dominant in dealing with visuo-spatial data. N ous remercions Ie Docteur Hurtevent pour la realisation des potentiels evoques, les Docteurs Descamps et Hautecoeur pour les examens scanographiques et tout particulierement Madame Ie Docteur Brigitte Ovelacq pour ses conseils lors de la redaction de ce travail., BIBLIOGRAPHIE BENSON, D.F., GARDNER, H., and MEADOWS, J.e. Reduplicative paramnesia. Neurology, 28: 147-151, 1976. CAMBIER, J., ELGHOZI, D., et STRUBE, E. Lesions du thalamus droit avec syndrome de l'hemisphere mineur. Discussion du concept de negligence thalamique. Revue Neurologique, 136: 105-116, 1980. CAMBIER, J., ELGHOZI, D., GRAVELEAU, P., et LUBETZKl, C. Hemiasomatognosie droite et sentiment d'amputation par lesion gauche sous-corticale. Role de la disconnexion calleuse. Revue Neurologique, 140: 256-262, 1984. CELSIS, P., GOLDMAN, T., HENRIKSEN, L., and LASSEN, N.A. A method for calculating cerebral blood flow from emission computed tomography of inert gas concentrations. J. Comput. Assist. Tomogr., 5: 641-645, 1981. 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