Fibroelastoma papilar valvular aórtico: causa atípica de ictus
Aortic valve papillary fibroelastoma: atypical cause of stroke
Carlos Domínguez-Massa*, Tomás Heredia-Cambra, José A. Rincón-Almanza, María J. Dalmau-Sorlí,
Francisco J. Valera-Martínez y Juan B. Martínez-León
Servicio de Cirugía Cardiovascular, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España

Introducción
Los tumores primarios cardiacos son raros
(incidencia del 0,001-0,3%), siendo los secundarios
más habituales (incidencia del 2-18%). Los tumores
cardiacos primarios se dividen en benignos, malignos
y de comportamiento incierto, y entre ellos los más
frecuentes son los benignos. El sarcoma es el tumor
primario maligno más frecuente en los adultos, y el
mixoma es el benigno más habitual1-4. El fibroelastoma
papilar es el segundo tumor primario más frecuente,
también benigno. Pueden ser asintomáticos o con manifestaciones heterogéneas, por obstrucción, embolia
o crecimiento. No hay guías de manejo bien establecidas y en la mayoría de las ocasiones se requiere un
equipo multidisciplinario1,2.

Descripción del caso
Varón de 52 años que presentó afasia motora, hemiplejia derecha y hemianopsia homónima derecha, por
lo que se activó el código ictus. La angiografía por
tomografía cerebral evidenció hipodensidad con pérdida de diferenciación córtico-subcortical frontal, sin colecciones hemáticas, con defecto de repleción de la
arteria cerebral media izquierda distal y pérdida de

colateralidad pial en el territorio cortical anterior. Fue
tratado
con
fibrinólisis
intravenosa,
sin
complicaciones.
Se iniciaron tratamiento anticoagulante y estudio
etiológico. La ecocardiografía transtorácica objetivó
una tumoración de pequeño tamaño en el velo coronariano derecho, sobre válvula aórtica trivalva, sin
disfunción valvular y sin otras alteraciones. La ecocardiografía transesofágica confirmó la tumoración
vibrátil en la cara aórtica del velo coronariano derecho, de 0.5 cm, sugestiva de fibroelastoma papilar, sin
flujos patológicos (Fig. 1). Se descartaron comunicación interauricular y trombos en la orejuela izquierda.
Pasada la fase aguda del ictus, se realizó resonancia
magnética cerebral, sin evidencia de complicación
hemorrágica, con afectación del córtex motor extensa.
Residualmente, presentaba hemiparesia derecha y
disfasia motora. Se completó el estudio con coronariografía, que descartó lesiones, y se decidió realizar
cirugía.
Se llevó a cabo la intervención con abordaje por miniesternotomía parcial superior. Se encontró la tumoración valvular aórtica de superficie blanca, fibrosa y
friable, anclada por un pedículo a la cara aórtica de la
porción libre del velo coronariano derecho, de 0.5 cm
de diámetro, y se resecó (Fig. 2). Por su forma, tamaño

Correspondencia:

Fecha de recepción: 26-08-2020

Disponible en internet: 10-03-2021

*Carlos Domínguez-Massa

Fecha de aceptación: 31-01-2021

Arch Cardiol Mex. 2021;91(4):528-530

E-mail: dominguez.massa@gmail.com

DOI: 10.24875/ACM.200004041

www.archivoscardiologia.com

1405-9940 / © 2021 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Publicado por Permanyer. Este es un artículo open access bajo la licencia
CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

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Sin contar con el consentimiento previo por escrito del editor, no podrá reproducirse ni fotocopiarse ninguna parte de esta publicación.   © Permanyer 2021

CARTA CIENTÍFICA

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C. Domínguez-Massa, et al.: Fibroelastoma papilar valvular aórtico

Figura 1. Ecocardiografía transesofágica preoperatoria que muestra la tumoración (flecha). A: corte transversal basal,
apertura de válvula aórtica. B: válvula aórtica cerrada. C: corte medio transversal de cinco cámaras, válvula aórtica
abierta. D: válvula aórtica cerrada.

A

B

Figura 2. Fotografías quirúrgicas. A: tumoración valvular aórtica anclada al velo coronariano derecho. B: tumoración
resecada.

y apariencia similar a una anémona de mar descrita en
la literatura al sumergirla en solución salina fisiológica,
se consideró sugestiva de fibroelastoma papilar, y se
decidió conservar la válvula aórtica5,6. El paciente tuvo
una excelente evolución posoperatoria y fue dado de
alta al séptimo día. La ecocardiografía transtorácica de
control no mostró alteraciones, sin flujos patológicos.
Microscópicamente, la muestra quirúrgica presentaba

una arquitectura papilar conformada por pequeñas
frondas avasculares centradas por un estroma laxo
escasamente celular de elementos ovales de núcleo
pequeño, basófilo, con citoplasmas poco definidos, positivas para vimentina y S-100, y negativas para calretinina. Estaban revestidas por una hilera de células
endoteliales CD31 positivas, sin signos de malignidad,
y se confirmó el diagnóstico de fibroelastoma papilar.
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Discusión
Los tumores primarios cardiacos son infrecuentes, y
de ellos, el 70-75% son benignos1,2,4. El fibroelastoma
papilar es el segundo tumor primario más frecuente
(10% de todos los tumores cardiacos). A pesar de que
el mixoma es el más habitual según la literatura, en la
actualidad el fibroelastoma papilar sobrepasa al mixoma como lesión cardiaca más comúnmente resecada.
Tiene predominio en el sexo femenino, con una edad
de presentación de alrededor de 65 años5. Puede originarse en cualquier zona del endocardio, pero lo más
común es la afectación cardiaca izquierda. Tiene preferencia de implantación sobre las válvulas cardiacas,
siendo la aórtica la más afectada (sobre todo el seno
no coronariano), seguida por la mitral, el endocardio
ventricular izquierdo y la válvula tricúspide1,4-6. Habitualmente son tumores aislados, pero pueden ser
múltiples2.
Existen pocos estudios de seguimiento a largo plazo.
Se ha reportado un crecimiento tumoral de 0.47 mm
por año cuando se localiza en la válvula aórtica, y menor en la válvula mitral5. Macroscópicamente parecen
una fronda con múltiples proyecciones fibrosas con
apariencia de anémona de mar al sumergirlo en suero6,7. Microscópicamente tienen un núcleo avascular
fibroelástico delimitado por endocardio6. Se han descrito como hamartomas o trombos organizados por presentar fibrina, ácido hialurónico y fibras elásticas entre
las frondas, asociándose a anomalías congénitas. Otra
hipótesis etiológica es la traumática o iatrogénica por
lesión mecánica o daño endotelial posradiación4.
La mayoría cursan asintomáticos y son un hallazgo
casual en una prueba de imagen o una cirugía por otra
causa. La clínica es consecuencia de su embolia, con
frecuencia cerebrovascular con accidentes isquémicos.
Pueden dar embolias periféricas y obstrucción de los
ostia coronarios, y debutar como infarto de miocardio,
sobre todo en la válvula aórtica4,6,8. Debe realizarse el
diagnóstico diferencial con coágulos, calcio, vegetaciones u otros cuerpos extraños2.
Su manejo no está bien establecido y depende de
su presentación. Se recomienda la resección en los
pacientes sintomáticos a pesar del tamaño y en pacientes sometidos a cirugía cardiaca por otro motivo,
pero no hay consenso en cuanto a los pacientes asintomáticos6,9. Debe considerarse la cirugía cuando la
lesión es izquierda, por alto riesgo embolígeno, y se
valorará de forma individual en la afectación derecha.
Dado el bajo riesgo quirúrgico, suele realizarse la resección de las lesiones derechas mayores de 1 cm2,9.
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Podrían tratarse de manera conservadora con anticoagulación las lesiones menores de 1 cm no móviles,
aunque no está validada la eficacia del tratamiento
anticoagulante6-9.
No suelen producir afectación funcional valvular tras
su resección2. Tampoco suelen recidivar, con limitados
casos descritos en la bibliografía (7,5% a 2 años), por
lo que en la mayoría de los casos se considera conservar la válvula afecta si se puede resecar la tumoración con garantías5,8,9.

Conclusión
Se recomienda el manejo de estas lesiones en centros especializados, con un equipo multidisciplinario,
individualizando la toma de decisiones según la sospecha diagnóstica inicial y la afectación2. Se debe garantizar un seguimiento estrecho para poder detectar
recidivas5.

Conflicto de intereses
Ninguno.

Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores
declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran
que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no
aparecen datos de pacientes.

Bibliografía
1. Burke A, Tavora F. The 2015 WHO classification of tumors of the heart
and pericardium. J Thorac Oncol. 2016;11:441-52.
2. Yanagawa B, Mazine A, Chan EY, Barker CM, Gritti M, Reul RM, et al.
Surgery for tumors of the heart. Semin Thoracic Surg. 2018;30:385-97.
3. Domínguez-Massa C, Bel-Mínguez AM, Montero-Argudo JA. Presentación atípica de mixoma auricular gigante. Cir Cardiov. 2018;25:45-7.
4. Saleh WKA, Al Jabbari O, Ramlawi B, Reardon MJ. Cardiac papillary
fibroelastoma: single-institution experience with 14 surgical patients. Tex
Heart Inst J. 2016;43:148-51.
5. Kurmann R, El-Am E, Bois M, Scott C, Lee A, Sorour A, et al. Clinical
and echocardiographic characteristics in patients with pathology proven
cardiac papillary fibroelastomas. Eur Heart J. 2019;40:278.
6. Rodrigues JD, Ferreira J, Almeida J, Campelo M, Maciel MJ, Pinho P.
Cardiac papillary fibroelastoma: report of a surgical series. Rev Port
Cardiol. 2019;37:981-6.
7. Taha ME, Kumaresan J. Aortic valve papillary fibroelastoma: a sea anemona in the heart, case report. Cardiol Res. 2019;10:378-81.
8. Logan N, Islam MS, Chughtai JZ, Murphy NF. An atypical causa of
myocardial infarction: case report of an obstructing papillary fibroelastoma of the aortic valve. Eur Heart J Case Rep. 2019;3:ytz058.
9. Ikegami H, Andei AC, Li Z, McCarthy PM, Malaisrie SC. Papillary fibroelastoma of the aortic valve: analysis of 21 cases, including a presentation
with cardiac arrest. Tex Heart Inst J. 2015;42:131-5.

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