HEMIPLEGIA ESPÁSTICA PURA DE ORIGEM PIRAMIDAL

WAGNER

RICARDO
DE OLIVEIRA
SOUZA * — DAYSE
MARTIGNONI
DE FIGUEIREDO *** — ANTONIO

L. GUSMÃO **
C. GOULART DUARTE ***

RESUMO — Três pacientes acometidos de hemiplegia espástica pura apresentaram, à tomografia computadorizada, imagens hipodensas envolvendo regiões dos hemisférios cerebrais
hoje identificadas como locais de passagem dos feixes córtico-nuclear e piramidal. Em nenhum
deles se registraram alterações de forma, latência e amplitude dos potenciais evocados
sômato-sensitivos. Com base nestes casos e em outros idênticos, recolhidos da literatura,
reafirmamos a validade anátomo-clínica da síndrome piramidal, constituída de paresia, hiper-¬
reflexia, espasticidade e sinal de Babinski. O reconhecimento da existência de síndromes
piramidais deficitárias, levou-nos a postular a heterogeneidade anatômica e funcional do
feixe piramidal, através do conceito de «controle funcional diferencial». Aparentemente, estas
conclusões se aplicam integralmente apenas ao ser humano.

Pure spastic hemiplegia of pyramidal origin
SUMMARY — The relationship between the interruption of the human pyramidal tract and
its attendant clinical manifestations has been a matter of concern to neurologists and
neurosurgeons for over a century. W e presently report three cases of unilateral pyramidal
tract ischemic lesions within the cerebral hemispheres who presented with a contralateral
pure spastic hemiplegia syndrome. In none could we find any disturbance in the somato-¬
sensitive evoked potentials of the four limbs. The review of some cases on record since
the time of Charcot and Erb has made it clear that the pyramidal syndrome is a valid
clinical concept which should be qualified according to the particular animal species one
is referring to. In man, it manifests itself by paresis, hyperactive muscular reflexes,
spasticity and Babinski sign. Based on this evidence we propose the idea of a «differential
control* exerted by the pyramidal tract upon the segmental neuronal pool as its key mode
of normal functioning.

A hemiplegia representa um dos sinais cardinais da doença neurológica no
homem.
A questão da sede das lesões responsáveis por sua ocorrência pôde ser
enfocada sob novo ângulo, depois da descrição da hemiplegia motora pura de origem
vascular, por Fisher e Curry, em 1965 ° . Segundo esses autores, "uma hemiplegia
motora pura ( . . . ) resulta de infarto no braço posterior da cápsula interna ou na
basis pontis...".
Desde então, inúmeras publicações têm enfatizado a multiplicidade
de locais no interior do sistema nervoso central ( S N C ) , cuja lesão se exterioriza por
hemiplegia motora pura ( H M P ) . De modo geral, para que aconteça, parece necessário e suficiente que a ( s ) lesão(ões) responsável(is) se inclua(m) nos limites da
extensa área longitudinal com formato de pirâmide invertida, cuja base, aplanada no
sentido ântero-posterior, é representada pelo córtex precentral e o ápice, truncado,
pelas pirâmides bulbares.
A hemiplegia, em tais casos, acomete o dimidio corporal
contralateral à lesão encefálica e, a rigor, na maior parte das vezes, não se associa
a espasticidade em grau significativo, sendo comum, todavia, acompanhar-se de sinal
3

* Serviço de Neurologia (Prof. Dr. Hélcio Alvarenga) e *** Serviço de Clínica Médica
I I I (Prof. Dr. Omar da Rosa Santos), Hospital Universitário Gaffrée e Guinle, U N I - R I O :
** Serviço de Neurologia (Dr. Nunjo Finkel), Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro.
Rua General Belford

226 — 20961 Rio de Janeiro RJ — Brasil.

de Babinski e hiperreflexia muscular de intensidade variável. A ausência de espasticidade em pacientes acometidos de HMP já havia sido assinalada por diversos autores, em especial por Barré , ao descrever a síndrome piramidal deficitária, com o
que buscou isolar o elemento paralítico propriamente dito da hemiplegia e distingui-lo
uos sinais de irritação, isto é, da espasticidade, conforme hoje os chamaríamos.
O estudo das manifestações clínicas provocadas por lesões anatômicas discretas do
SNC foi em muito facilitado pelas modernas técnicas diagnosticas de neuroimagem,
inauguradas com a tomografia computadorizada ( T C ) . Em geral, os infartos capsulares que se manifestam por HMP assumem à T C dois aspectos distintos - - ^ ,
na região do braço posterior da cápsula interna, correspondendo aos padrões anatômicos classicamente descritos por Fisher e Curry em material de necropsia. O mais
freqüente, a lacuna típica, consiste em infarto pálido-capsular, tende a assumir forma
arredondada e situa-se no território de distribuição da artéria coróide anterior. O segundo, a lacuna gigante, consiste em lesão putâmino-cápsulo-caudada que, em cortes
coronais, se dispõe como bloco de tecido isquémico com forma semilunar, na altura
da junção da cápsula interna com a coroa radiada, no território de irrigação de um
dos ramos lentículo-estriados mais laterais e maiores, provenientes da artéria cerebral
média. Nos pacientes que apresentam infartos lacunares, na cápsula interna ou na
base da protuberância, a recuperação gradual da hemiplegia é a regra e esse fator
prognóstico representa um dos principais critérios para o agrupamento em separado
de tais pacientes, dada a benignidade de sua condição . Por outro lado, nas hemiplegias em que se instala a atitude de Wernicke-Mann, com acentuada contratura espástica dos músculos paréticos, o déficit motor, além de persistente, costuma acompanhar-se
de sinais adicionais de comprometimento cortical ou de vias sensitivo-sensoriais que os
excluem do grupo puro das hemiplegias motoras. A esses casos correspondem lesões
hemisféricas de natureza variada. Quando isquémicas, conformam-se ao padrão dos
infartos extensos, não lacunares.
tí

40

43

54

3

1 6

Com base em casos publicados mais recentemente, tornou-se possível o mapeamento anátomo-clínico dos locais do SNC cuja lesão se exterioriza por HMP. Estes
locais coincidem com a origem e o trajeto, nos hemisférios cerebrais e no tronco
cerebral, dos feixes descendentes que partem do córtex precentral de cada l a d o
e cujas fibras remanescentes irão constituir, caudalmente, as pirâmides bulbares.
12

A posição do feixe piramidal (e córtico-nuclear) na cápsula interna merece destaque, por causa dos casos clínicos que relataremos.
Em 1962, Hirayama et al.
publicaram os resultados das necropsias realizadas em três pacientes com esclerose
lateral amiotrófica. Na cápsula interna, observaram degeneração conspícua das fibras
de grande diâmetro (acima de 8/¿) do feixe piramidal, que se situava em "área ligeiramente posterior — a terceira região a partir da extremidade anterior (do braço
posterior), quando o braço posterior é dividido em quatro partes iguais — em oposição à extremidade posterior do globus pallidus". Essas conclusões coincidem com
as de Brion e Guiot n, publicadas dois anos mais tarde e fundamentadas em premissas
metodológicas e material de exame anatômico diferentes. A anatomia do feixe piramidal em sua passagem pela cápsula interna foi igualmente estudada por Ross56.
Seus resultados confirmam os precedentes e enfatizam a existência de fator anatômico
de grande utilidade para a compreensão de determinadas manifestações motoras
deficitárias em lesões hemisféricas: " . . . o feixe piramidal humano não mantém posição
fixa na cápsula interna. Devido a um fenômeno de deslocamento (ântero-) posterior,
o feixe ( . . . ) reside na metade anterior do braço posterior da cápsula interna rostral
e na metade posterior do braço posterior, na cápsula interna caudal". Portanto,
diversos autores têm concordado quanto a situação anatômica precisa do feixe
piramidal e, correlativamente, quanto a situação das lesões responsáveis pelo elemento
deficitário das hemiplegias cruzadas.
O mesmo não se deu em relação às lesões
que, além do déficit motor, se acompanham de espasticidade, talvez pelo fato de que
tais hemiplegias espásticas se associem de outros sinais de lesão do SNC, o que
torna imprecisa qualquer tentativa de se atribuir algum valor de localização ao
elemento espástico. Um dos primeiros autores a levantar dúvida sobre a dependência
do fenômeno espástico de lesão piramidal circunscrita foi Austregésilo ao postular
que "nas hemiplegias capsulares ordinárias, os estados extrapiramidais complicam as
lesões piramidais e que a contratura ou a hipertonia é mista, ou seja, pirâmido-extrapiramidal". Essa linha de raciocínio, trilhada pela fisiologia experimental nos
anos subseqüentes, demonstrou a validade do postulado de Austregésilo para várias
espécies de animais, acabando por conquistar aceitação geral para a interpretação
de casos clínicos, a despeito do número crescente de evidências contrárias, concomitantemente reportadas na literatura neurológica especializada.
37

4

Julgamos que os casos clínicos a serem relatados possam oferecer
contribuição para a elucidação do problema.

alguma

OBSERVAÇÕES
Caso 1 — MCP. uma enfermeira de 59 anos de idade, portadora de hipertensão arterial
de longa data, tratada de modo irregular, com níveis sistólicos relatados de 170 a 190 mmHg,
foi internada com hemiplegia direita, que se instalara na manhã daquele dia, de modo
progressivo e saltatorio. No oitavo dia de internação, o exame neurológico revelou hemiplegia
direita com preservação da face e da articulação-fonação, acompanhada de hiperreflexia
muscular, reflexo patelar policinético, clônus do pé e hipertonia espástica nos membros,
de distribuição predominantemente flexora no membro superior e extensora no inferior,
acentuada pela deambulação, configurando a atitude hemiplégica de Wernicke-Mann. Os
movimentos oculares eram amplos e, à protrusão, a língua apontava para a direita. O reflexo
plantar fornecia resposta em flexão a esquerda e em extensão a direita, acompanhando-se de
abertura em leque dos outros artelhos. Não se registravam alterações visuais, auditivas
ou mentais e as sensibilidades de posição segmentar, vibratória, ao contato e termo-algésica
estavam intactas. Havia sinais eletrocardiográficos de hipertrofia das câmaras esquerdas e a
pressão arterial se encontrava em 210x120 mmHg. Os outros exames laboratoriais não apresentavam alterações. Cinco meses depois do íctus persistia, ainda mais evidente, a hemiplegia
espástica pura a direita. A face mantinha-se simétrica em repouso e sob contração forçada
ou emocional. A língua não mais exibia o desvio anteriormente notado. Articulação, fonação
e deglutição eram normais. O braço era mantido em ligeira rotação externa, com afastamento
do cotovelo do tronco. A palma da mão mantinha-se voltada para dentro, dada a pronação
permanente do antebraco e os dedos permaneciam com a primeira falange em extensão e as
demais, em flexão. A marcha era dificultada pela intensa hipertonia adutora da coxa, pela
ausência dos movimentos normais de flexão do membro inferior acometido durante a progressão e pela abolição dos reflexos de endireitamento do dimidio direito, com acentuada
perturbação do equilíbrio. A tentativa de desfazer tais atitudes encontrava resistência apreciável, menor nos dedos da mão e do pé. Essa resistência era proporcional à brusquidão
com que se afastavam os respectivos segmentos e podia ser vencida após etapa preliminar,
na qual era máxima (sinal do canivete). Caso o segmento fosse manipulado lentamente, a
oposição ao deslocamento diminuía e levava mais tempo para se manifestar.
Todavia,
o grau de hipertonia era tão intenso que, mesmo em repouso, os músculos mostravam-se
contraturados à palpação. Os reflexos musculares deste lado eram extremamente ativos
( S + / 6 + ) e policinéticos, com irradiação da resposta reflexa para agrupamentos musculares
vizinhos e distantes. Havia sinal de Hoffmann e clônus, esgotável na mão e inesgotável no
pé e na rótula. O lado são também exibia reflexos hiperativos (embora não tanto quanto
os do lado atingido) e clônus do pé ocasional. Os movimentos realizados sob comando do
examinador no lado hemiplégico eram possíveis, principalmente no terço proximal dos membros, sendo prejudicados pela contratura. A pesquisa dos potenciais evocados sômato-sensitivos
dos quatro membros não revelou alterações significativas de forma, velocidade ou latência.
A TC de crânio (Fig. 1) evidenciou imagem hipodensa de dimensões lacunares, ocupando
o braço posterior da cápsula interna, estendendo-se, verticalmente, por dois planos transversos
na altura do tálamo e do corpo caloso, respectivamente (níveis ventricular baixo e alto (SÍ).
Dois anos depois do início dos sintomas, o quadro neurológico permanece inalterado.
Caso 2 — LFS, um homem de 27 anos de idade, preto, recebera o diagnóstico de
anemia falciforme e síndrome de Marfan há 7 e 10 anos, respectivamente. Dois meses
antes da internação, deram início às suas queixas artralgia e emagrecimento; 45 dias depois,
acusou o aparecimento de febre e mialgia generalizada. Na semana da internação, acordou um
dia pela manhã impossibilitado de «mexer o lado esquerdo do corpo». Procurou facultativo, que
realizou punção lombar para exame de liqüido céfalo-raquidiano, obtendo valores normais.
Não se obtiveram evidências de envolvimento com drogas e práticas homossexuais. O exame
de internação encontrou o paciente orientado e acordado, com déficit motor no dimidio
corporal esquerdo, febril, acianótico e anictérico, dispneico (freqüência respiratória de 29
incursões por minuto) e níveis tensionais de 120x50 mmHg. O ritmo cardíaco era irregular,
devido a fibrilação atrial de alta freqüência (180 bpm), confirmada ao ECG. O hemograma
era compatível a infecção aguda (27 mil leucócitos, 0% eosinófilos, 4% bastões e 86%
segmentados) e as dosagens séricas de enzimas ttransaminases, L.DH c C P K total e fração
MB) encontravam-se dentro da normalidade. Em três amostras para hemocultura, houve
crescimento de Streptococcus viridans. O ecocardiograma modo-M visualizou regurgitação
aórtica, sem prejuízo hemodinâmico significativo. O ecocardiograma bidimensional revelou
hipertrofia concêntrica de VE e prolapso da mitral, com vegetações no folheto posterior. O

exame oftalmológico com lãmpada-de-fenda estabeleceu a presença de ectopia do cristalino.
A recuperação clinica com normalização dos exames laboratoriais foi alcançada após 30 dias
de tratamento — 30 milhões de UI de penicilina cristalina/dia e l g de estreptomicina/dia.
Recebeu alta hospitalar no 47' dia de internação. A hemiparesia se manteve estável durante
todo o período hospitalar e não se modificou até o presente, 9 meses depois do ictus. Quando
fala, ri ou abre a boca sob comando, a face torna-se assimétrica, evidenciando paresia a
esquerda, predominando na metade inferior e acometendo, em menor grau, o orbicular do
olho, deixando intacto o frontal. Movimentos oculares intactos. Pupilas isocóricas e fotorreagentes, reflexo de acomodação presente. Articulação, fonação e deglutição preservadas.
Língua sem desvio ou atrofia. Desde os primeiros dias, a hemiparesia impôs à postura
ortostática o padrão da atitude de Wernicke-Mann, indicando a instalação precoce da hipertonia espástica, preferencialmente distribuída nos flexores do membro superior — hiperaduzido
no braço e hiperpronado no antebraço — e nos extensores e adutores do membro inferior,
à qual se adiciona, durante a locomoção, atividade exagerada dos abdutores da coxa, responsáveis pelo caráter ceifante da marcha, decorrente da readaptação funcional utilizada para
vencer a espasticidade adutora. À palpação, os músculos do lado acometido mostram-se
contraturados. Reflexos musculares universalmente hiperativos, ainda que mais, nos membros
esquerdos. Clônus inesgotável do pé esquerdo. Reflexo plantar em flexão a direita, ocasionalmente em extensão a esquerda, então se associando a extensão e abdução dos demais
artelhos. Provas de coordenação inalteradas nos 4 membros. Campimetria normal. Sensibilidades de posição segmentar, vibratória e termo-algésica normais. Nega parestesias. Estado
mental normal. A TC (Fig. 1), realizada com um mês de internação, revelou lesão hipodensa

subcortical à direita, ocupando a cápsula interna e a coroa radiada, delimitada por dois
planos horizontais que atravessam os ventrículos laterais, respectivamente, a nível do mesencéfalo e do corpo caloso, com formato de lente. O estudo dos potenciais evocados sômato-sensitivos dos 4 membros não revelou quaisquer alterações.
Caso 3 — AGS, um senhor aposentado com 71 anos de idade foi atendido no começo de
1987 com queixa de «amortecimento no braço e na perna» esquerdos. Dias antes, pela manhã,
sentira, subitamente, «dormência na ponta dos dedos» da mão esquerda, que ascendeu pelo
membro e se acompanhou de «inércia». Chamaram-lhe a atenção por estar «falando com a
voz baixa». Conduzido ao hospital — onde entrou «cambaleando» — verificaram níveis tensionais de 170x120 mmHg, sendo medicado com 1 comprimido sublingual de nifedipina. À
noite, a pressão arterial já se havia estabilizado em 120x80 mmHg. No dia seguinte, não
conseguiu levantar da cama, por causa da limitação motora no dimidio esquerdo, que se
acentuara significativamente. Além disto, os familiares passaram a sentir dificuldade para
compreender o que falava. Acredita ter piorado progressivamente no decorrer da semana
seguinte. Não se registraram cefaléia, distúrbios do nivel de consciência ou perda do
controle esfincteriano. Negou abuso de álcool, mas disse fumar um maço de cigarros por
dia desde os 20 anos de idade. Vinha fazendo uso irregular de propranolol nos últimos 4
meses para tratamento da hipertensão arterial. Quando visto pela primeira vez, 7 dias depois
do início dos sintomas, encontrava-se acordado e orientado, sem sinais de irritação meníngea.

Exibia hemiplegia esquerda, proporcional, com discreta resistência à extensão passiva do
antebraço e da mão e à flexão passiva da perna, apenas observada no terço final dos
movimentos e quando a manobra era executada com rapidez. A face era assimétrica em
repouso: não conseguia manter o olho esquerdo fechado por mais de alguns instantes e a
comissura labial se desviava para a direita. Â protrusão, a língua apontava para a esquerda.
A fala era disártrica e de baixa intensidade, mas não havia disfagia. Os movimentos oculares
eram amplos e estavam limitados somente na convergência. As pupilas, isocóricas e fotorreagentes. Quase impossibilitado de elevar o membro superior esquerdo, não movia a mão
e os dedos. O membro inferior não agüentava o peso do corpo, mas se adiantava a cada
passo, se o paciente fosse sustentado para não cair. A despeito do déficit motor, era possível
constatar presença de dissociação flexora-extensora nos membros atingidos. Os reflexos musculares estavam hiperativos ( 4 + / 6 + ) a esquerda e havia clônus esgotável no pé. O reflexo
plantar dava resposta em flexão a direita e em extensão dos 5 artelhos a esquerda, acompanhando-se de retirada em tríplice flexão do membro inferior deste lado. Campimetria e
audiometria normais. Sensibilidade de posição segmentar, vibratória, ao contato, a nocicepção
e a temperatura normais. Ao exame físico, apresentava tórax enfisematoso e bradicardia de
54 bpm, ausculta cervical e cardíaca sem alterações e pressão arterial de 140x80 mmHg. O
ECG revelou síndrome de pré-excitação (PR=0,10 seg), 8 a 10 extrassístoles supraventriculares por minuto e bloqueio do ramo direito de 2v grau. O hemograma revelou leucometria
de 8.800 células/mm3, hemoglobina de 14,8 g% e hematócrito de 56. Glicemia, 86 mg%;
uréia 44 mg% e creatinina 0,9 mg%. Três meses depois do início dos sintomas, apresentava
dor e edema na mão esquerda, que tendia a permanecer com os dedos em flexão e a palma
voltada para cima, devido a supinação mantida do antebraço. A deambulação era, agora,
favorecida pelo ressurgimento de tônus nos músculos do membro inferior, coincidente a
aumento da espasticidade nos agrupamentos em que, antes, era apenas perceptível e, também,
com o advento da atitude de Wernicke-Mann, quando se punha em pé ou caminhava. A
espasticidade era maior no membro superior e se acentuava com o movimento voluntário,
interferindo na sua realização. O déficit motor, propriamente, reduziu-se e somente podia
ser evidenciado nas manobras de Mingazzini e Barre. No membro superior, os músculos
mostravam-se discretamente contraturados à palpação. Embora a face continuasse assimétrica,
a língua não mais se desviava e a articulação da fala era quase normal. Obtinham-se, com
facilidade, sinal de Babinski, hiperreflexia muscular (6 | - / 6 + ) e clônus do pé, a esquerda.
Queixava-se de «dormência» ocasional, em uma área circunscrita do mento, a esquerda. O
exame da sensibilidade continuava normal, inclusive na área de parestesia mentoniana. Cinco
meses depois do ictus, era capaz, apenas, de esboçar movimentos de flexão dos dedos da
mão, ainda paralisada e edemaciada. Não mais sentia a dormência no mento. A espasticidade predominava nos movimentos voluntários e, à palpação, os músculos não mais se
encontravam contraturados. A prova calcanhar-joelho, agora possível do lado comprometido,
estava normal. A TC de crânio (Fig. 1), realizada um mês e meio após o aparecimento dos
sintomas, revelou acentuação dos sulcos corticais e área subcortical hipodensa, ocupando
os lobos frontal (nível ventricular alto) e parietal (nível supravcntricular) (ss). Os potenciais
evocados sômato-sensitivos não apresentavam alterações de forma, velocidade ou latência.
Durante o período de acompanhamento, foi medicado com hipotensores leves e antiinflamatórios.
COMENTÁRIOS
I. Hemiplegia espástica pura e afecção cerebrovascular — No primeiro paciente,
o infarto lacunar observado à T C coincide com o tipo mais comum, detectado na
cápsula interna de pacientes com H M P S u a s dimensões e forma arredondada,
incluem-no no padrão da lacuna típica, restrita à cápsula interna e preservando as
massas nucleares vizinhas. A ausência de anormalidade, nos potenciais evocados
sômato-sensitivos, valida a impressão clínica de inexistência de comprometimento sensitivo 16. A lesão isquêmica, provavelmente ocasionada por trombose (instalação aguda,
progressão saltatória) da artéria coróide anterior 36 se alojou caprichosamente, ao que
tudo indica, sobre o feixe piramidal em sua passagem através do braço posterior da
cápsula interna .42 í o interrompendo sem, aparentemente, danificar núcleos ou vias
de projeção adjacentes.
Os achados semiológicos do caso 2 são idênticos aos do
anterior. As características da Iseão notada à T C diferem em aspectos essenciais. Com
formato de lente nos cortes transversais, o infarto excede as dimensões de uma lacuna
e ocupa cerca de 3 cm no sentido vertical, destruindo o joelho, o braço posterior da
cápsula interna e parte dos núcleos da base. A irrigação deste território depende dos
ramos corticais (insulares) e profundos (lentículo-estriados, em especial os laterais)
21

a

da artéria cerebral média, o que o torna muito suscetível à isquemia, por situar-se
em zona limítrofe 8. Seu envolvimento é revelador de oclusão da carótida interna,
depois da emergência da coróide anterior, na altura do ponto de origem da cerebral
média. Como, muitas vezes, a circulação colateral de suplência é eficaz para manter
fluxo adequado nos ramos corticais, a região de isquemia máxima freqüentemente se
restringe a dos núcleos da base, como em nosso paciente. Presumivelmente, a afecção
cardíaca da doença de Marfan propiciou a colonização da lesão orovalvular pelo
estreptococo e o desenvolvimento subseqüente de endocardite e embolia cerebral. Como
no caso anterior, a inexistência de alterações nos potenciais evocados sômato-sensitivos,
indica que as vias somestésicas não foram atingidas. No terceiro paciente, os achados
tomográficos assemelham-se aos do caso precedente.
Nele, porém, o infarto tem
situação mais alta, sugerindo dever-se a insuficiência circulatória local, da zona limítrofe dos territórios das artérias cerebral anterior (paracentral) e média (parietal
posterior)9.19. O estudo dos potenciais evocados sômato-sensitivos novamente afasta
a ocorrência de comprometimento relevante das vias aferentes somestésicas. A figura 2
oferece visão esquemática da superfície lateral dos hemisférios cerebrais e as respectivas projeções, com base em cortes tomográficos, da cápsula interna e dos infartos
observados nos três pacientes que acabamos de apresentar.
II. O elemento espástico da síndrome piramidal humana — Conforme assinalamos na introdução, parece hoje demonstrado que o elemento motor deficitário, a
hiperrreflexia muscular e o sinal de Babinski das hemiplegias cruzadas, se correla-

córtex

motor

( b r a ç o posterior) e
feixe p i r a m i d a l .

V/%//íft - c f r e a de i n f a r t o
Fig.

2 — Face lateral dos hemisférios cerebrais.
Reconstrução esquemática
da posição do feixe piramidal no braço posterior da cápsula interna e
sua relação com os infartos observados nos pacientes, com base nas
imagens tomográficos.

cionam diretamente com uma afecção do feixe piramidal. Aparentemente, a principal
dúvida reside no significado da espasticidade. A despeito das controvérsias conceituais
e semânticas que o envolvem, o termo "espasticidade" guarda significado operacional
preciso para o clínico e sua presença pode ser semiotecnicamente testada 1.32,49,60.
Refere-se a tipo peculiar de resistência exibida por determinados agrupamentos musculares de segmentos paréticos ou paralisados — tipicamente representados pelos
adutores da coxa, extensores da perna e dorsiflexores do pé e dos artelhos e pelos
adutores do braço, flexores do antebraço e da mão e dos dedos —• quando submetidos
a manipulação passiva. Esta oposição ao movimento, nos graus de pequena intensidade, se nos apresenta como súbita resistência ao deslocamento (espasmo ) que,
quase de repente, atinge o máximo de intensidade para logo em seguida ceder, permitindo a manipulação livre do segmento do corpo.
O fenômeno, alegóricamente
conhecido como sinal do canivete, e peculiar e volta a ocorrer, desde que se deixe
repousar por alguns instantes o membro onde tenha sido observado. A fase de oposição inicial é tanto mais precoce e intensa quanto mais rapidamente se efetue a
manipulação. Em condições nas quais este fenômeno é muito intenso, os membros
são mantidos em posições relativamente fixas, representadas globalmente na atitude
de Wernicke-Mann, devido a atividade muscular contínua que, à palpação, transmite
a impressão de enrijecimento ou contratura dos músculos 49.
Freqüentemente, nos
segmentos espásticos coexistem hiperreflexia muscular e clônus, do pé, da rótula ou
da mão. Segundo Adams e Victor i, "a característica essencial da espasticidade é uma
reatividade (muscular) aumentada para um estímulo de estiramento", fenômeno este
comprovado inúmeras vezes por investigações eletromiográficas 58. Quando se aborda
o fenômeno espástico, deve-se enfatizar que sua ocorrência indica, essencialmente,
modificação patológica qualitativa do tônus dos músculos acometidos. Isto implica
que sua distribuição somática — compare-se, por exemplo, a espasticidade da atitude
hemiplégica de Wernicke-Mann com a da paraplegia espástica da doença de Little —
não é essencial para conceituar sua existência. De igual modo, o clínico não precisa
aguardar estados de espasticidade pura para diagnosticá-la pois, na prática diária,
as lesões capazes de produzi-la podem ser suficientemente extensas para acarretarem
distúrbios associados do tônus muscular de natureza obviamente distinta, como é o
caso, por exemplo, da atetóse pós-hemiplégica 6. Com base nos casos apresentados,
nos quais observamos lesões relativamente isoladas, porém extensas, dos feixes piramidais, desejamos enfatizar que, de igual modo, à ocorrência de espasticidade, deve-se
atribuir valor de localização fortemente sugestivo de alterações patológicas do feixe
piramidal. Na realidade, essa idéia não é nova. No início do século atual, já havia
se incorporado ao "Zeitgeist" clínico , previamente formulado por diversos autores
que, durante a última metade do século 19, documentaram inúmeros casos de pacientes
que, em vida, exibiam a tríade clínica de paresia, hiperreflexia e espasticidade e em
cujos cérebros, à necropsia, verificavam presença de degeneração e gliose dos feixes
piramidais e, eventualmente, atrofia da circunvolução precentral 7,io,i4,i5,28,4i,47,57.
Acompanhando o trajeto da gliose, observaram que decussava — em proporções
que variavam de um indivíduo a outro — para o lado oposto da medula espinhal,
imediatamente abaixo das pirâmides bulbares.
Portanto, o conceito anatômico de
feixe piramidal e o clínico, de síndrome piramidal, são indissociáveis, um devendo
sua origem ao outro. Em 1898, Babinski 5 acrescentou o quarto e último elemento
fundamental para a caracterização formal da síndrome. Um fator adicional, todavia,
tem confundido a questão e, aparentemente, refutado os fundamentos do enunciado
anterior. Referimo-nos às tentativas de aplicação de conceitos baseados em experimentos animais à prática clínica, efetuadas de modo sistemático, desde os trabalhos
de Sherrington até o presente^. Sem que nos detenhamos em revisão extensa, basta
sublinhar a conclusão geral desses autores, de que a síndrome piramidal resulta da
lesão de vias e centros anatômicos, distintos do feixe piramidal, uma vez que a secção
experimental deste feixe, seja em que altura for, não se acompanha de manifestações
comparáveis às classicamente descritas na clínica. Vias justapiramidais, parapiramidais
e outras foram invocadas como explicação, em especial, para o aparecimento da
espasticidade. Acreditamos que nenhuma dessas hipóteses se apliquem integralmente
ao ser humano. Em primeiro lugar — e este dado nos é fornecido por fisiologistas
especializados no assunto — jamais se conseguiu reproduzir o fenômeno espástico
em animais, tal qual se apresenta no homem 64,65. Em segundo, o feixe piramidal
no ser humano possui organização própria e distintiva, não existindo como tal em
qualquer outra espécie animal, incluindo simios .
Finalmente, se nos utilizarmos
da própria observação em pacientes para controlar e demonstrar o argumento anátomo-clínico, veremos que os 4 principais elementos que integram a síndrome piramidal
4

2

22

2

estão habitualmente presentes nos casos em que os dois ou somente um dos feixes
piramidais se encontram comprometidos por processos patológicos das mais variadas
naturezas, na medula espinhal 23, no bulbo 18,20,39,45,46,48,55,59, a protuberância 13,24
na transição pontopeduncular 50 no pedúnculo cerebral 38, na cápsula interna
ou
no córtex cerebral (precentral)i7>62. Em todos os casos, dos acima referidos, nos
quais foi possível a realização de necropsia e o estudo dos efeitos à distância da
lesão primária, invariavelmente constatou-se a ocorrência de degeneração secundária
conspícua, exclusiva ou predominantemente, dos feixes piramidais, principalmente do
lateral. Assim, considerando que (a) do córtex cerebral à medula espinhal, a única
estrutura nervosa de ocorrência constante é o feixe piramidal e que ( ô ) lesões isoladas,
em pacientes diferentes, sediadas em qualquer altura do SNC — do córtex cerebral
à medula espinhal — podem manifestar-se por paresia, hiperreflexia muscular, espasticidade e sinal de Babinski, torna-se evidente o papel da lesão do mencionado feixe
como responsável pela produção desses sintomas. Esta idéia é reforçada pelo fato
de que, por sua vez, a síndrome só ocorrerá se a lesão comprometer direta ou indiretamente a área por onde trafegam as fibras piramidais, conforme assinalado na
introdução deste estudo. A literatura contemporânea freqüentemente nos oferece exemplos de casos congruentes com as noções anátomo-clínicas do século passado e atual.
Em 1973, Trelles et al.59 reuniram 11 casos em que verificaram a ocorrência de síndrome piramidal, conforme acima caracterizada, produzida, em sua maioria, por
afecções cerebrovasculares isquêmicas, que haviam destruído um ou ambos os feixes
piramidais na altura da protuberância ou do bulbo. Nove desses pacientes apresentaram espasticidade acompanhando a paralisia; um deles faleceu antes do prazo
natural para o seu surgimento e um outro não a desenvolveu até morrer, 10 meses
depois. Mais uma vez, a demonstração de que a síndrome piramidal se deve, de
fato, à lesão desses feixes, foi recentemente fornecida por Fisher 9 e Flint Beal e
Richardson 31. Esses autores acompanharam pacientes tetraparéticos, gravemente disfônicos, disfágicos e disártricos, manifestando episódios de choro e riso espasmódicos,
hiperreflexia muscular, espasticidade e sinal de Babinski bilateral, nos quais foi encontrada atrofia bilateral das circunvoluções precentrais e rarefação celular das camadas
III e V ; todo o traieto dos feixes córtico-espinhais, laterais e anteriores, encontrava-se
degenerado e gliótico. Os demais sistemas anatômicos de fibras e núcleos estavam
intactos.
n

f

2

III. Implicações para a organização funcional do feixe piramidal no homem —
O exame dos casos relatados no presente trabalho, permite-nos afirmar que os três
pacientes apresentam síndromes piramidais completas. Ao contrário do que acontece
em animais de experimentação submetidos à ablação cirúrgica do córtex dos hemisférios cerebrais 61, a síndrome motora que se instala em pacientes humanos hemisferectomizados 53 é idêntica a que observamos em nossos pacientes. Esta comparação
parece demonstrativa do significado dos feixes piramidais como principal via de
efetuação suprassegmentar no homem, conceito este sucintamente discutido alhures 34.
Por outro lado, cada um dos 4 elementos da síndrome piramidal pode ocorrer independente dos demais. Em nossa opinião, a possibilidade de ocorrência deste fato,
reflete a delicada heterogeneidade funcional e anatômica dos fascículos nervosos que
se agrupam no feixe piramidal. O aoaredmento de síndrome piramidal completa em
casos de mielopatia transversa total 52 demonstra que os sinais de liberação (hiperreflexia, espasticidade e sinal de Babinski) têm origem segmentar 51 e, além disto,
que o alvo de regulação piramidal é eminentemente segmentar.
Estudos recentes
demonstram que o córtex motor humano é constituído de tipos neuronais de fornias
e dimensões variadas 44, dispostos espacialmente em colunas de orientação vertical.
Cada tipo celular recebe aferentes de regiões corticais e subcorticais definidas e, por
sua vez, emite conexões para áreas vizinhas e distantes, igualmente específicas. _ Em
primatas não humanos, os tipos celulares que dão origem aos axônios que constituem
os feixes piramidais estão hoie bem determinados.
Provavelmente, neste caso, os
mesmos princípios gerais se apliquem, também, ao ser humano 44. Com base nessas
considerações, talvez o conceito que melhor se ajuste aos dados clínicos e anatômicos
de que dispomos sei a o de que o sistema piramidal atue, principalmente, por intermédio de um "controle diferencial", exercido sobre alvos segmentares distintos e
específicos. Admitindo (a) a semelhança entre a hemiplegia da hemisferectomia total
e a ocasionada por lesão piramidal restrita e (b) que o córtex precentral é o principal
alvo de projeções — via tálamo — dos núcleos da base e do cerebelo , parece-nos
lícita a conclusão de que os feixes piramidais representam a principal via pela qual
encontra expressão comportamental, em determinado instante, a maior parte da atividade funcional resultante da integração cérebro-cerebelar.
3

Aparentemente, essas conclusões somente se aplicam integralmente ao homem.
Os conceitos de sistema ou feixe piramidal devem ser qualificados quanto a espécie
animal particular em discussão. Comparações que não respeitem as diferenças interespecíficas certamente contribuirão para confundir a questão e turvar a clareza de
um dos mais belos conceitos nascidos do esforço comum da biologia e da clínica
médica para melhor compreender os enigmas do cérebro humano.
Agradecimentos — Desejamos expressar nosso agradecimento a prestimosa colaboração dos
Drs. Rogério José dos Reis, Denise Nicaretta Hack, Levi Inimá de Miranda e Marcelo
Heitor Mendes, no acompanhamento dos pacientes apresentados no presente trabalho. Estamos em débito com o Sr. José Manoel da Costa, que fez as ilustrações.
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