61：491 短 報 大脳島皮質および頭頂葉皮質の脳梗塞により 対側舞踏運動を生じたと考えられた 1 例 丸山 康誠1） 鈴木 あい1） 塩見 一剛1） 中里 雅光1） 望月 仁志1）* 要旨：症例は 70 歳男性．右上下肢の舞踏運動にて来院．脳 MRI 画像では，左島皮質と頭頂葉皮質に急性期脳 梗塞を認めた．舞踏運動は大脳基底核経路の障害が関与することが多いが，大脳皮質の障害によって舞踏運動を 生じた例はまれである．当症例は，左島皮質，頭頂葉皮質に脳梗塞を生じ，右上下肢の舞踏運動を生じたと推測 された． （臨床神経 2021;61:491-493） Key words：島皮質，頭頂葉皮質，舞踏運動，脳梗塞，大脳基底核経路 はじめに 摘された．同日昼に当院受診し，精査加療目的で同日入院し た． 舞踏運動を含む不随意運動は，尾状核，視床下核などの大 脳基底核経路の障害が関与していることが多い 入院時現症：身長 181 cm，体重 72.9 kg，BMI 22.3，体温 が，まれ 36.4°C，血圧 111/73 mmHg，脈拍 95/分，SpO2 99％（室内気）． に大脳基底核以外の病変で不随意運動が生じる 3）．脳梗塞の 一般身体所見では，両側前脛骨面に slow pitting edema を認 中で，病変が島皮質，頭頂葉皮質に限定することは少なく， めた． 1）2） これらの病変による臨床症状の検討はあまりなされていな 神経学的所見：意識清明，認知機能正常，脳神経に異常な い 4）．そのためか島皮質，頭頂葉皮質の障害によって舞踏運 し．四肢に筋力低下なく，感覚系異常なし．右上下肢および 動を生じた症例の報告は少数のみ 3）5）～7）である．今回，左島 右顔面に不随意運動を認めた．この不随意運動は，ほぼステ 皮質，頭頂葉皮質に脳梗塞を生じ，右側上下肢の舞踏運動を レオタイプで，不規則，やや遠位優位，右上肢優位の比較的 生じた症例を経験したので，考察を交えながら報告する． 早い舞踏運動で，暗算などの精神的負荷で増強した．右手の 巧緻運動は制限される状態であった．右上下肢の不随意運動 症 例 により協調運動障害の評価は不十分であった．両側に Babinski 徴候と Chaddock 反射陽性を認めた． 症例：70 歳男性 入 院 時 血 液 検 査 で は 血 算 は WBC 12,600/μl ， RBC 4.26 主訴：右手が勝手に動く 104/μl ， Hb 12.1 g/dl ， Hct 37.8 ％ ， Plt 12.3 104/μl ． CRP 既往歴：頸椎症性脊髄症，手根管症候群． 3.53 mg/dl とやや上昇．BUN 25.4 mg/dl，Cre 1.3 mg/dl，eGFR 家族歴：特記すべきものなし． 40 ml/min/1.73 m2，AST 127 U/l，ALT 85 U/l，LDH 423 U/l， 生活歴：タバコ 15 本を 49 年間（入院 6 か月前から禁煙）， D-dimer 1.03 μg/ml，BNP 668.2 pg/ml と肝・腎機能障害，心 焼酎 1 合を毎日 併存症：多発性骨髄腫，AL アミロイドーシス，慢性心不全 不全の所見が得られた．HbA1c 6.2％，血糖 110 mg/dl で，甲 状腺機能は TSH 2.78 μIU/ml，FT4 1.24 ng/dl と正常範囲内． 内服薬：エナラプリル 2.5 mg，フロセミド 20 mg，レナリ 頭部 CT では出血性変化や early CT sign はなし．頭部 MRI ドミド 15 mg（入院−16 日から−1 日まで），デキサメタゾン では拡散強調画像で左島皮質，頭頂葉皮質に高信号域，ASL 20 mg（入院−16，−9，−2 日） 画像にてその病変周囲の血流増加を認めた（Fig. 1）．MRA 画 現病歴：X 年 2 月某日起床時から右上下肢の倦怠感を自覚 像では動脈硬化性変化を疑う脳動脈主要枝の延長蛇行を認め した．箸を持つ右手がふらふらと動いていることを妻から指 た．頸部動脈エコーでは有意な狭窄所見はなく，経胸壁心エ *Corresponding author: 宮崎大学医学部内科学講座神経呼吸内分泌代謝学分野〔〒 889-1692 宮崎県宮崎市清武町木原 5200〕 宮崎大学医学部内科学講座神経呼吸内分泌代謝学分野 （Received September 4, 2020; Accepted February 2, 2021; Published online in J-STAGE on June 18, 2021） doi: 10.5692/clinicalneurol.cn-001541 1) 臨床神経学 61：492 61 巻 7 号（2021：7） Fig. 1 Brain MRI on the day of admission. MRI (3 T; A–F) and MRA (G) showed acute cerebral infarctions involving the left insular cortex and parietal cortex. Lesions are indicated by arrows (A–D). Cerebral blood flow was increased around these lesions on ASL imaging (E & F). A & B, DWI; C, T2WI; D, ADC; E & F, ASL; G, MRA. コーでは，心房内血栓は検出されなかったが，左室駆出率は 舞踏運動を生じた病変部位については様々な報告がある． 37％と低下．深部静脈血栓などの検索はされていない．脳梗 脳梗塞後に舞踏運動を生じた 29 症例で頭部 CT を検討した 塞の病型については，脳 MRI では心原性脳塞栓症を疑う分布 報告 2）では，尾状核を含む脳梗塞や中・後大脳動脈支配領域 であったが，心疾患は中リスク塞栓源と分類され，塞栓源不 の白質病変によって生じた症例が多かったと述べている．頭 明の脳塞栓症 8）と診断した． 部 MRI での検討は，視床，視床下核，レンズ核の障害により 入院後経過：多発性骨髄腫に対する今後の治療を考慮し， 舞踏運動を生じた 1）5）とされる．これまでの我々が検索しえ 抗血小板薬（アスピリン 100 mg）を導入した．入院後，舞踏 た報告では，島皮質または頭頂葉皮質の障害によって舞踏運 運動は経時的に改善し，入院第 5 日目に消失した．その後舞 動を生じた症例は 9 例存在した 3）5）～7）．そのうち 4 例は島皮 踏運動の再燃なく，入院第 8 日目に退院した．肝機能障害は 質の病変，3 例は島皮質と頭頂葉の病変，1 例は頭頂葉の病 レナリドミド中止後 14 日目には正常化し，薬剤性が疑われた． 変，1 例は島皮質を含む複数部位の病変 3）5）～7）であった． 大脳基底核は大脳皮質から入力を受け，そこで処理された 考 察 情報は視床を介して大脳運動皮質に戻るというループ回路を 形成している．舞踏運動の病態は，大脳基底核回路内の入力 当症例の舞踏運動は突発性の発症で，急性期脳梗塞が島皮 部（線条体）から出力部（淡蒼球内節・中脳黒質）の伝達阻 質と頭頂葉皮質に認められた．他に不随意運動の原因が特定 害によると考えられている．Tractgraphy による研究では，島 されなかったことより，この脳梗塞病変が舞踏運動と関連し 皮質および頭頂葉皮質は，視床，被殻，尾状核，扁桃体，海 ていると推測された．脳梗塞周囲の血流は増加しており，病 馬，側坐核，淡蒼球との間に連絡線維がある 10）ことが示され 変周囲の活動性変化も舞踏運動に関与した可能性がある． ている．これらの連絡線維を介して，今回の病変が大脳基底 脳卒中後不随意運動は急性期脳卒中患者の 0.4～1.3％にみ られるまれな症状である ．多数例を検討した二つの報告 1）2） 1） 2） 核経路になんらかの影響を及ぼした結果，舞踏運動が生じた と推測された． では，それぞれ脳梗塞患者 5,009 人の内 56 人，2,500 人の内 大脳皮質病変による舞踏運動は，大脳基底核病変による舞 29 人に不随意運動がみられ，不随意運動の中では舞踏運動は 踏運動よりも機能予後が良いと推測されている 5）．当症例も それぞれ 20 人（35.7％），11 人（37％）であった．また，脳 発症 5 日目で症状が消失しており，一時的な脳血流・脳機能 梗塞後に出現した不随意運動のうち，舞踏運動は本症例のよ の変化が舞踏運動症状に関連したと推測された． うな高齢者に多かった ． 1）9） 不随意運動と関連する報告が少ない島皮質・頭頂葉皮質の 大脳島・頭頂葉皮質脳梗塞による舞踏運動 脳梗塞によって対側の舞踏運動を生じたと推測される 1 例を 経験した．これまで不随意運動の発現には大脳基底核回路の 障害が強調されてきたが，この大脳基底核回路以外の障害・ 活動性の変化により不随意運動が生じる可能性が示唆され た．病態の解明のためには，更なる症例の蓄積が必要と考え られた． ※著者全員に本論文に関連し，開示すべき COI 状態にある企業， 組織，団体はいずれも有りません． 文 献 61：493 4）Lemieux F, Lanthier S, Chevrier M-C, et al. Insular ischemic stroke: clinical presentation and outcome. Cerebrovasc Dis Extra 2012;2:80-87. 5）Chung SJ, Im JH, Lee MC, et al. Hemichorea after stroke: clinical-radiological correlation. J Neurol 2004;251:725-729. 6）杉浦 明，藤本正也．顔面の舞踏運動と片側舞踏運動で発症 した，大脳皮質および皮質下白質の心原性脳塞栓症の 1 例． 臨床神経 2006;46:415-417. 7）Carbayo A, Sarto J, Santana D, et al. Hemichorea as presentation of acute cortical ischemic stroke. Case series and review of the literature. J Stroke Cerebrovasc Dis 2020;29: 105150. 1）Alarcón F, Zijlmans JC, Dueñas G, et al. Post-stroke movement disorders: report of 56 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 8）Hart RG, Diener HC, Coutts SB, et al. Embolic strokes of undetermined source: the case for a new clinical construct. 2004;75:1568-1574. Lancet Neurol 2014;13:429-438. 2）Ghika-Schmid F, Ghika J, Regli F, et al. Hyperkinetic movement disorders during and after acute stroke: the 9）Suri R, Rodriguez-Porcel F, Donohue K, et al. Post-stroke movement disorders: the clinical, neuroanatomic, and demo- Lausanne Stroke Registry. J Neurol Sci 1997;146:109-116. graphic portrait of 284 published cases. J Stroke Cerebrovasc 3）Etgen T, Winbeck K, Conrad B, et al. Hemiballism with insular infarction as first manifestation of Takayasu’s arteritis in association with chronic hepatitis B. J Neurol 2003;250: Dis 2018;27:2388-2397. 10）Ghaziri J, Tucholka A, Girard G, et al. Subcortical structural connectivity of insular subregions. Sci Rep 2018;8:8596. 226-229. Abstract A case of hemichorea due to insular and parietal cortical infarctions Kosei Maruyama, M.D.1）, Ai Suzuki, M.D.1）, Hitoshi Mochizuki, M.D., Ph.D.1）, Kazutaka Shiomi, M.D., Ph.D.1）and Masamitsu Nakazato, M.D., Ph.D.1） 1) Division of Neurology, Respirology, Endocrinology and Metabolism, Department of Internal Medicine, Miyazaki University A 70-year-old man visited our hospital with a chief complaint of involuntary movements, diagnosed as chorea, involving the right upper and lower limbs. Brain MRI showed acute cerebral infarctions involving the left insular and parietal cortices. Chorea is usually due to dysfunction of components of the basal ganglia pathways, such as the caudate nucleus or subthalamic nucleus, and is rarely caused by lesions of the insular or parietal cortex. Here, we describe a case of cerebral infarctions in the left insular and parietal cortices and chorea of the right limbs, and discuss the relationship between the mechanism of chorea and insular and parietal cortical lesions. (Rinsho Shinkeigaku (Clin Neurol) 2021;61:491-493) Key words: insular cortex, parietal cortex, chorea, cerebral infarction, basal ganglia