TROMBOSE D O TRONC O BASILA R PEL A SÍFILI S
ALMIRO
BRITTO
*
ARLETE
HILBIG
*
LÍGIA
MARIA
BARBOSA-COUTINHO
NELSON
FERREIRA
***
RICARDO
PETINELLI
TARRAGO

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****

A sífilis neurovascular, caracterizada por trombose e conseqüente encefa¬
lomácia, determina sintomas clínicos dependentes da localização e extensão do
comprometimento vascular. As estatísticas sobre sífilis neurovascular oscilam de
3 a 1 3 % dos casos de neurossífilis. Essa variação deve-se ao fato de que os
estudos foram realizados em diferentes períodos de t e m p o pois, com o advento
da antibioticoterapia, houve queda na prevalência de sífilis e, conseqüentemente,
diminuição da neurossífilis. E n t r e t a n t o , nos últimos anos, devido à maior liberdade sexual, tem se observado um crescente aumento da prevalência desta
doença. Isso faz com que se inclua a lues no diagnóstico diferencial dos AVC
isquêmicos em pacientes jovens. Por essa razão, os autores resolveram relatar
o presente caso.
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OBSERVAÇÃO
N . N . , 3 7 a n o s , m a s c u l i n o , b r a n c o , b i s c a t e i r o , fo i h o s p i t a l i z a d o n o I n s t i t u t o d e
Neurocirurgia d a Sant a Cas a d e Misericórdi a d e Port o Alegr e e m 1 0 d e març o
d e 1975 , c o m q u e i x a d e c e f a l é i a f r o n t a l , p t o s e p a l p e b r a l à
esquerd a e diplopi a h á
quatro dias . N e g a v a qualque r patologi a prévi a o u familiar . E x a m e Físic o — Estav a
prostrado, sonolento , desorientad o aut o e
alopsiquicamente , disfasi a motora , ptos
e
palpebral à esquerda , abduçã o d o glob o ocula r esquerdo , pupila s isocórica s e fotor reagentes. Equilíbrio : sina l d e R o m b e r g presente , qued a rápid a par a a diret a e par a
trás e discret a látero-pulsã o direita . Ton o conservado , hemiparesi a complet a à direita ,
incoordenação bilateral , co m decomposiçã o d e movimentos . R e f l e x o s profundo s dimi nuídos; reflex o cutâne o abdomina l abolid o à direit a e facilment e esgotáve l à esquerda ;
reflexo cutâne o planta r esboçand o extensã o à direit a e plant a m u d a à esquerda . P u n
doscopia: papila s co m borda s nasai s pouc o nítida s e
ausênci a d e puls o venoso .
E x a m e s L a b o r a t o r i a i s — H e m o g r a m a : h e m a t ó c r i t o e h e m o g l o b i n a n o r m a i s , 1180 0 l e u c ó citos c o m 5 % d e b a s t o n a d o s ; VSG , glicos e s a n g ü í n e a , e x a m e c o m u m d e urin a e
provas d e funçã o rena l dentr o do s padrõe s d e normalidade ; sorologi a par a lue s co m
reações d e Wassermann , Kahn , Klin e e VDRL . positivas . Evoluçã o — O pacient e tev e
evolução desfavorável . N o di a 1 2 d e març o encontrava-s e obnubilado , nã o obedecend o
a comando s simple s o u atendend o orden s rudimentares ; movimento s mioclônico s gene ralizados. Fo i iniciad o tratament o co m penicilin a benzatin a n o quart o di a d a hospi talização. Realizad
a angiografi a seletiv a da s artéria s vertebrais , qu e demonstro
u
oclusão d a porçã o dista i d o tronc o basila r co m revascularizaçã o d o culme n cerebela r
à cust a d e circulaçã o vi a red e anastomótic a d o cerebel o (Dr . Sérgi o Raupp) . Doi
s
dias após , o pacient e apresento u parad a cardiorrespiratória , tend o sid o reanimad o e
colocado e m ventilaçã o mecânica , evoluind o par a o óbit o n a noit e d o m e s m o dia .
Autópsia — O exam e d a cavidad e torácic a e abdomina l nã o mostro u alterações .
O e n c é f a l o p e s a v a 1520 g e a p r e s e n t a v a á r e a a m o l e c i d a , c o m p r o m e t e n d o t o d o o h e m i s fério cerebela r esquerdo , co m hérni a d e amígdal a d o m e s m o lado . O s corte s verti -

Trabalho realizad o n o Departament o d e Patologi a d a Fundaçã o Faculdad e Federa l
de Ciência s Médica s d e Port o Alegr e ( F F F C M P A ) : «Doutorand
o d a FFFCMPA ;
** P r o f e s s o r a - A d j u n t a d e A n a t o m i a P a t o l ó g i c a e
P e s q u i s a d o r a d o C N P q ; **
* Profes s o r - A d j u n t o d e N e u r o l o g i a d a F F F C M P A ; ***
* Professor-Auxilia r d e Anatomi a Pa tológica.

co-frontais d o cérebr o demonstrara m a
presenç a d e pequeno s cisto s localizado s n a
substância branc a n o limit e entr e o s território s vasculare s da s artéria s cerebrai s
anterior e média . O
cort e transversa l d o cerebel o mostro u infart o d e tod o hemisféri o
cerebelar esquerdo , co m foco s d e hemorragia . O
estud o d o polígon o d e Willi s revelo u
u m a obliteraçã o sub-tota l d e tronc o basilar , co m e s p e s s a m e n t o d e su a pared e (Fig . 4) .
Esta alteraçã o estav a present e també m na s artéria s cerebrai s anteriores , posteriore s
e média s ( F i g s . 1 e 2) . A o e x a m e microscópic o d o tronc o basilar , pode-s e identifica r
intenso process o inflamatório , predominantement e linfomononuclear , comprometend o a
t ú n i c a m é d i a e adventícia , d e t e r m i n a n d o a d e s t r u i ç ã o foca l d a l â m i n a elástic a interna .
P o d e - s e ver , ainda , proliferaçã o d a íntima , c o m oclusã o q u a s e q u e complet a d a lu z
vascular. Visualizam-se , também , área s d e necros e n a pared e vascula r (Fig . 3) . Con clusão —
Arterit e comprometend o o
tronc o basilar , artéria s cerebrai s posteriores ,
cerebrais anteriore s e cerebrai s médias , d e prováve l etiologi a sifilítica .

426 ARQ.

NEURO-PSIQUIATRIA

(SÃO

PAULO)

VOL.

tf, N»

4, DEZEMBRO, 1987

COMENTÁRIOS

A sífilis neurovascular é caracterizada pela presença de endarterite com
trombose 6 . A arterite sifilítica r a r a m e n t e existe sem associação de meningite
ou meningoencefalite 6 . Isto faz com que possam aparecer manifestações tanto
difusas quanto focais, que explicam os aspectos clínicos de síndrome encefálica
difusa com sinais focais s u p e r p o s t o s . Os sintomas clínicos são mais comuns
na faixa etária entre 30 e 50 anos. O espaço de tempo entre a infecção inicial
e o início dos sintomas é muito variável sendo, em média, aproximadamente de
7 anos .
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O envolvimento vascular tem sido dividido em dois tipos, de acordo com o
t a m a n h o do vaso a f e t a d o . A endarterite de Heubner é o tipo mais comum
e envolve artérias de grande e médio calibre. E s s a s apresentam estreitamento
irregular com dilatação aneurismática secundária e espessamento fibroblástico
da íntima, mais acentuado em um l a d o . Essa alteração vascular é secundária
a um processo inflamatório meníngeo, que se estende aos v a s o s situados no
espaço subaracnóideo. A arterite é primariamente um proceso da adventícia e
média, com presença de linfócitos, plasmócitos e fibroblastos, presentes também
nos espaços p e r i v a s c u l a r e s , podendo acompanhar-se de necrose na parede da
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ARQ.

NEURO-PSIQUIATRIA

(SAO

PAULO)

VOL.

1,5, N» k, DEZEMBRO,

1&87

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a r t é r i a . A endarterite de Nissl ocorre em vasos de pequeno calibre e caracteriza-se pela proliferação de células endoteliais e adventiciais dos capilares cerebrais, com obliteração da luz e presença de pequenas á r e a s de infarto isquém i c o - . A artéria carótida interna é o vaso cerebral mais freqüentemente
acometido, seguido da artéria cerebral média. O acometimento de mais de um
vaso, como no caso aqui apresentado, é menos f r e q ü e n t e . A trombose completa do tronco basilar é r a r a e q u a n d o ocorre, geralmente determina a morte
do paciente, embora haja caso relatado na literatura com sobrevida devido a
suplencia vascular pelas artérias comunicantes posteriores e por ramos a r t e riais nascidos nas artérias v e r t e b r a i s .
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A a p r e s e n t a ç ã o clínica da neurossífilis tem-se modificado b a s t a n t e com o
uso dos antibióticos. Os casos de sífilis parenquimatosa, antes freqüentes, hoje
praticamente não são mais o b s e r v a d o s . Atualmente encontramos, com maior
freqüência, as formas meningovasculares, cuja manifestação clínica está na dependência do vaso afetado - . Habitualmente existem sintomas que precedem
o aparecimento do q u a d r o a g u d o ' . No caso descrito, a cefaléia precedeu o
quadro ictal. Este é um dos sintomas mais f r e q ü e n t e s . Diante de um q u a d r o
de AVC isquémico, devemos suspeitar de etiologia sifilítica, quando o paciente
for jovem, sem fatores de risco p a r a a doença aterosclerótica e sem causa emb o l i g ê n i c a ' . A comprovação diagnostica é feita a t r a v é s de provas imunológicas no sangue e no líquido céfalo-raquidiano ( L C R ) . P o r essa razão, os
exames imunológicos p a r a lues devem ser feitos de forma s i s t e m á t i c a - .
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A punção lombar m o s t r a LCR límpido, com pressão normal; a pleocitose
é leve ou moderada, às custas de linfomonócitos; pode existir aumento das
t a x a s de p r o t e í n a - . As modificações angiográficas diferenciam-se na distribuição e caráter daquelas vistas na aterosclerose. N a última, a bifurcação da
artéria carótida comum e segmento intracavernoso da artéria carótida interna
são envolvidos com maior freqüência. O segmento supraclinóideo da artéria carótida interna não é um sítio usual de aterosclerose mas, sim, de arterite sifilít i c a . O envolvimento das artérias cerebral média e cerebral anterior é comum
em ambos os processos, mas as placas ateroscleróticas são geralmente pequenas
e irregulares, enquanto o segmento envolvido pela arterite luética tende a ser
mais longo e r e g u l a r . O estreitamento uniforme concêntrico dos g r a n d e s vasos
intradurais (porção supraclinoidéia da artéria carótida interna e ramos proximais
das artérias cerebral anterior e cerebral média) vistos na arterite sifilítica
lembram a aparência de espasmos associados a hemorragia s u b a r a c n o i d é i a .
A ausência de aneurismas, malformações arteriovenosas ou h e m a t o m a s ajudam
a diferenciar os dois processos.
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O t r a t a m e n t o ideal p a r a qualquer forma de neurossífilis é i n c e r t o . Alguns
autores preconizam o uso de penicilina G aquosa endovenosa em altas doses
(24 milhões de unidades) diariamente, por três s e m a n a s . Outro autor utiliza
doses de 18 milhões de unidades por dez dias, com controle laboratorial após
o tratamento, d e m o n s t r a n d o resolução da doença.
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A mais s e g u r a m e n s u r a ç ã o do sucesso do t r a t a m e n t o está na queda da contagem de células e concentração de proteínas no LCR. Sabe-se que, dentro de
6 meses, o número de células deve ser normal, enquanto a concentração de
proteínas diminui gradativamente, podendo levar até dois anos p a r a reverter
ao nível n o r m a l .
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RESUMO

Os autores descrevem um caso de infarto cerebelar ocasionado por sífilis
em um paciente masculino de 37 anos. Clinicamente apresentava cefaléia, hemi¬
paresia completa à direita e ptose palpebral à esquerda. As reações imunológicas
p a r a sífilis foram positivas tanto no s a n g u e como no líquido céfalo-raquidiano.
A angiografia vertebral demonstrou a oclusão do tronco basilar, com revascu¬
larização do cúlmen cerebelar. A autópsia revelou um infarto recente de hemisfério cerebelar esquerdo e oclusão sub-total da artéria basilar, com infiltração
inflamatória de sua parede e hiperplasia da íntima.
SUMMARY

Thrombose

basilaire

due

to

syphilis.

T h e a u t h o r s describe a case of cerebrovascular accident by syphilis in a
37 years-old man. T h e clinical features were headache, right hemiparesis and
ptosis of the left eyelid. Blood and spinal fluid tests for syphilis were positive.
T h e a n g i o g r a p h y showed a basilar trunk occlusion with revascularization of the
cerebelar culmen. T h e autopsy disclosed a sub-total occlusion of the basilar
artery a n d a fresh left cerebelar infarct.

REFERÊNCIAS
1. A U P Y , M . ; B E N E T I E R , M . P . ; M A L E V I U E , J . & H E N R Y , P . — N e u r o - v a s c u l a r i t e s
syphilitiques; donnée s cliniques , paraclinique s e t thérapeutiques : à propo s d e si x
o b s e r v a t i o n s . S e m . H o p . P a r i s 5 8 : 1 1 0 1 , 1982 .
2. D R E W , P . J . T . —
Postgrad, med . J

Secondar y syphili s p r e s e n t i n g w i t h feature s o f crania l arterites
. 5 7 : 7 1 2 , 1981 .

.

3. F E L D M E Y E R , J . J
neurosyphilis. Rev

.&
REG-LI , F . —
Accident
. S u i s s e M e d . , 7 1 : 1 4 1 2 , 1982 .

a

s cérébro-vasculaire

s du

sà

l

4. G É R A U D , J . : R A S C O L , A . ; B É N A Z E T , J . ; A R B U S , L . & B È S , A . — T h r o m b o s e
vertébro-basilaire pa r méningo-artérit e syphilitiqu e (Étud e clinique-angiographiqu e
e t h é m o d y n a m i q u e d ' u n e o b s e r v a t i o n a v e c s u r v i e ) . R e v . n e u r o l . ( P a r i s ) 109:461 , 1963 .
5. H O L M E S , M . D . ; B R A N T - Z A W A D Z K I , M . M . & S I M O N , R . P . — C l i n i c a l f e a t u r e s
o f m e n i n g o v a s c u l a r s y p h i l i s . N e u r o l o g y 3 4 : 5 5 3 , 1984 .
6. M E R R I T T , H . H . —
Textboo k o f Neurology . Ed
. Le a & Febiger . Philadelphia .
1977, p g . 92 .
7. M O S K O W I T Z , B . ; K L I M E K , J . ; G L O D M A N , R . ; F I U M O R A , N . & Q U I N T I L I O N ,
R. — M e n i n g o v a s c u l a r s y p h i l i s afte r «appropriate » t r e a t m e n t o f p r i m a r y s y p h i l i s .
A r c h . i n t . m e d . 142:139 , 1982 .
8. R E I G N I E R , A . H
. ; BOURDARIAS , H . ; BACAUCHE , P. : NICOLLE , M.H. ; DU DOGNON, P . &
NICH , J . — Méningo-encéphalit e syphilitiqu e ave c participatio n
a r t é r i t i q u e p r o b a b l e . R e v . n e u r o l . ( P a r i s ) 135:639 , 1979 .
9, V A T Z , A . K . ; S C E I B E L , R . L . ; K E I F F E R , S . A . & A N S A R I , K . A . — N e u r o s y p h i l i
a n d d i f f u s e c e r e b r a l a n g i o p a t h y : a c a s e r e p o r t . N e u r o l o g y 2 4 : 4 7 2 , 1974 .

Rua

Carvulho

Monteiro

n? 414 — 90430

- Porto

Alegre,

RS

-

Brasil.

s