PARALISIA DO OLHAR CONJUGADO LATERAL ASSOCIADA A OFTALMOPLEGIA INTERNUCLEAR UNILATERAL EM HEMORRAGIA MESENCÉFALO-PONTINA ALTA RELATO DE UM CASO JULIANO L. FONTANARI * VÍVIAN D. C. VAITSES ** CARLOS E. R. NOVA CRUZ *** THOMAS A. T. TICHAUER **** LIANA LISBOA ***** EMANUEL S. SOUZA ***** PARALISIA DO OLHAR CONJUGADO LATERAL ASSOCIADA A OFTALMOPLEGIA INTERNUCLEAR UNILATERAL EM HEMORRAGIA MESENCÉFALO-PONTINA ALTA RELATO DE UM CASO JULIANO L. FONTAN ARI * VIVIAN D. C. VAITSES ** CARLOS E. R. NOVA CRUZ *** THOMAS A. T. TICHAUER **** LIANA LISBOA ***** EMANUEL S. SOUZA ***** São muito conhecidas as situações de comas metabólicos com integridade de reflexos vestíbulo-oculares e óculo-cefálicos, assim como padrões de desvio tônicos nas provas calóricas vestíbulo-oculares. Entretanto, menos conhecidas e controversas são as perdas de motricidade voluntária, em que o paciente, ao comando ou pela sua vontade, não consegue orientar o olhar, mas consegue fazê-lo com o seguimento automático de um alvo, ou fixando o olhar e posteriormente rotando a c a b e ç a . Às vezes é difícil afirmar a presença de um "reflexo de fixação"; por exemplo quando se roda rapidamente a cabeça do paciente com o "olhar no horizonte", na mesma manobra da pesquisa dos reflexos óculo-cefálicos de Magnus, e ocorre desvio contralateral do olhar. O desvio horizontal teria origem principalmente nos canais semicirculares, enquanto o vertical, nos otólitos . No recém-nato, como no paciente sem o controle voluntário, os reflexos vestíbulo-oculares são nítidos. Na infância, aos poucos, estes perdem espaço para o reflexo de fixação e para os desígnios da vontades. O presente relato relembra estas questões, expoentes na obra de Hughlings Jackson, com os níveis de hierarquia de função. Estas dissociações, entre um nível superior voluntário e outro inferior automático-reflexo, são produzidos por lesões definidas, com diferentes comportamentos plásticos . Na fase aguda das lesões frontais, ocorre desvio conjugado do olhar para o lado da lesão; em seguida, impossibilidade de olhar para o hemisfério sadio, enquanto que a rotação rápida lateral da cabeça determina desvio dos olhos contrado Porto Assistente lateral *** do olhar com Isto2º Médico, sistema Trabalho ocorre várias Alegre ano para à lesão, do de residente oculomotor (INSCMPA), anum INSCMPA;***** dissociações realizado INSCMPA; lesão, demonstrando paciente dodevido no 1º produzem Serviço ** ano Instituto e Neurologista cMédico, oresquícios an de integridade sdo ccomprometimento Medicina i aeProfessor de nsíndrome residente t eNeurologia ede . Interna Neuropediatra, automático-reflexa Celso movimentos Já do oposta, as lo da Machado da de ano lesões Santa SCMPA; ou vias do ex-residente oculares, de seja, Casa abaixo INSCMPA. eAquino: **** núcleos do impossibilidade detronco Médico, da Misericórdia acompanhados do *Neurologista, decussação adjacentes, INSCMPA; cerebral. residente de de 1 , 3 , 9 , 1 3 9 13 12,13 ou não de lesão do núcleo do sexto nervo C. Miller FisherS descreveu curiosa cranianoi-2,9.i0jii,i5,i7. Em 1967, combinação — j á havia pelo menos uma descrição no "Case Records of the Massachusetts General Hospital", de 1953 (apud Christoff combinada 6 et a l . ) — de paralisia do olhar conjugado por lesão pontina com oftalmoplegia -a-half-syndrome", internuclear ipsilateral. Denominou-a isto é, o paciente não conseguia olhar para "one-and- a direita por paralisia do olhar conjugado ("one") e, quando olhava para a esquerda, apenas 0 olho esquerdo se movia, abduzindo ("and-a-half"). por lesão do fascículo longitudinal medial direito. na porção média da ponte. casos haviam sido O direito ficava imóvel O paciente tinha uma lesão Até 1981, segundo Pierrot-Deseillingny, apenas 22 1 descritos ^ 17. Este autor descreveu curiosidades paralisia bilateral do olhar conjugado ao olhar lateral por metástase como a pontinais. O presente relato deve-se ao inusitado do caso e à atipia da lesão: mesencéfalo-pontina alta enquanto os relatos mostram lesões pontinas médias extensas ou médio baixas, embora tal situação seja previsível a partir de estudos de Goebel em animais *). 1 OBSERVAÇÃO J.N., 58 anos, branca, foi hospitalizada por perda súbita, transitória da consciência acompanhada de hemiparesia esquerda, cefaléia e vômitos. Tinha antecedentes de hipertensão arterial sistêmica de dificil controle e logo após o episódio apresentava P A de 230/130mmHg. Tentando deambular, caiu, sofrendo contusão com grande hematoma na região frontal esquerda. O exame físico na hospitalização mostrava PA de 161/110mmHg em decúbito dorsal, sopro sistólico em foco mitral ( - f - + / 6 + ) , sinais de arteriosclerose generalizada e hematoma na região frontal esquerda. No exame neurológico encontrava-se em decúbito passivo, lúcida, coerente, orientada, sonolenta e com fala disártrica. Mantinha-se constantemente com os olhos fechados e tinha hemiparesia proporcionada, completa, à esquerda. A coordenação motora estava normal à direita e com a pesquisa prejudicada à esquerda, mas sem alterações grosseiras. Os reflexos profundos estavam hiperativos à esquerda e havia sinal de Babinski deste lado. Os sinais de Brudzinski e rigidez de nuca estavam presentes. As sensibilidades tátil, álgica, palestésica e cinético-postural mostravam-se diminuídas à esquerda, incluindo a face. Nervos cranianos: 1 — normal; II — P.O. com K W , campimetria normal e acuidade visual diminuída em A.O.; III, IV, VI — o olho direito não mostrava movimentos de adução-abdução em qualquer manobra; o olho esquerdo realizava a abdução voluntariamente com nistagmo, através da rotação rápida lateral passiva da cabeça e nas provas vestíbulo-oculares com irrigação de água fria no ouvido esquerdo (mais nítido no segundo dia de evolução) ; a adução do olho esquerdo estava ausente voluntariamente e presente através da rotação lateral rápida, passiva da cabeça e nas provas vestíbulo-oculares com irrigação de água fria no ouvido direito (também ficou mais nítido no segundo dia de evolução); os reflexos fotomotor e consensual estavam preservados e a convergência ausente (a partir do segundo dia apareceu discreta, bilateral); a flexão da cabeça sobre o tórax determinava a abertura das pálpebras e desvio dos olhos para cima; a extensão, abaixamento da pálpebra superior e desvio dos olhos para baixo; estes movimentos eram nitidos mas de pequena amplitude, igual aos conseguidos pelo seguimento de um alvo em movimento vertical e bem melhores que os conseguidos com intenso esforço voluntário; ainda apresentava dissociação entre a abertura voluntária e a automáticoreflexa das pálpebras; V — normal; VII — o estudo estático e dinâmico mostrava apagamento do sulco nasogeniano esquerdo; VIII — a audição estava diminuída bilateralmente; I X , X , X I , X I I — normais (Fig. 1). Evolução — No segundo dia, com a melhora da abdução do olho esquerdo, caracterizou-se bem a síndrome «one-and-a-half» de Miller Fisher. Logo após apareceu asterixis no membro superior esquerdo, acompanhada de melhora da hemiparesia, que perdurou por 4 semanas. Evoluiu satisfatoriamente com dexametasona, anti-hipertensivos e cuidados gerais. Seis meses após, 2 apresentava o mesmo quadro, com melhora discreta. A abdução do olho esquerdo era completa com nistagmo, e a adução deste olho realizava-se voluntariamente com movimentos nistagmóides. Exames realizados — Tomografia computadorizada do encéfalo: zona hiperdensa na calota mesencéfalo-protuberancional à direita, que não se altera na fase contrastada e corresponde a hematoma parenquimatoso (Fig. 2). O liqüido cefalorraqueano estava francamente hemorrágico. O eletrencefalograma mostrou freqüência de 8Hz intercalados por raros surtos alfa nas áreas posteriores e períodos de ondas teta, sincrónicos nas áreas temporais. COMENTARIOS Nossa paciente não olhava para a direita pela paralisia do olhar conjugado para este lado. Ao olhar para a esquerda, apenas conseguia a abdução com nistagmo do olho esquerdo. Não conseguia mover medialmente o olho direito por lesão do fascículo longitudinal mediai direito, que deve ter cruzado baixo. Isto configura tipicamente a síndrome de "one-and-a-half". Com a estimulação calórica (água fria) do ouvido direito, conseguimos abalos nistagmóides e movimentos discretos, mediais, com o olho esquerdo. Isto demonstra a integridade ou de vias entre os núcleos vestibulares e o núcleo do III nervo esquerdo para o reto medial ou então apenas de vias entre os núcleos vestibulares e núcleos inibidores do VI (menos provável), ocasionando relaxamento do reto externo e os movimentos citados. A irrigação do ouvido esquerdo ocasionava nistagmo com batida rápida para a direita no olho esquerdo, novamente demonstrando a integridade de vias entre os núcleos vestibulares e do III e VI à esquerda, excitatórios e inibitórios, bem sincronizados. À direita, nenhum movimento, mostrando o isolamento dos núcleos III e VI (ou sua inibição intensa, porém menos provável porque a convergência está mantida), quer para a motricidade voluntária ou automático-reflexa. Com a convergência mantida, embora discreta, os movimentos verticais e voluntários muito discretos e os automático-reflexos bem evidentes, incluindo a porção do III para a abertura das pálpebras, demonstra-se a integridade de importantes conexões entre os núcleos vestibulares e núcleos dos IIIs nervos cranianos. Quando nos referimos aos núcleos dos llls nervos cranianos, referimo-nos ao complexo III-IV. A participação da propriocepção da musculatura cervical e de receptores de C - C parece ser pouco importante^. x 2 Difícil é explicar a ausência de qualquer resposta automático-reflexa do núcleo do VI nervo craniano direito. Ele não está lesado. Caso estivesse, a manutenção do tono do reto medial direito, que não se move pela lesão do fascículo longitudinal medial mas o faz na convergência, desviaria o olho medialmente na posição estática. Supõe-se que o equivalente ao núcleo para-abducente de Crosby da substância reticular paramediana pontina intermediaria todos os movimentos do VI >5. Todavia, observamos pacientes com diferenças quantitativas na movimentação ocular explicáveis por áreas de excitação-inibição. Isto é, alguns pacientes com lesão da formação reticular pontina paramediana desviam os olhos tónicamente para o lado contralateral à lesão: não se consegue desfazer o desvio lateral do olho contralateral à lesão pela pesquisa da convergência ou pela rotação rápida da cabeça, enquanto outros apenas ficam impossibilitados de olhar para a lesão, mantendo os olhos na linha média. Para explicar o primeiro fenômeno diz-se que "predomina a formação reticular pontina paramediana contralateral". A verificação clínica destas duas situações obriga a postular áreas inibitórias-excitatórias separadas que, lesadas, provocam estas diferentes manifestações (Fig. 3 ) . Os estudos em animais confirmam esta impressão clínicai.2,7,16,17. 2 Quanto à paralisia do olhar conjugado lateral, pequenas lesões de até um a dois mm no tegmento da ponte, abaixo dos núcleos do III e IV, especificamente na formação reticular pontina paramediana, resultam em paralisia do olhar conjugado ipsilateral. Entre o núcleo do IV e VI, ventralmente e próximo da E Ab M Ad D E Ad M Ab D • • • • Convergência Ativação Camu i n i b i ç ã o e =^> C o n e x õ e s Fig. preservada ainda inatividade imprecisas 3 — Movimentação ocular analisada. modificado de PierrofDeseilUgny 16. Esquema retirado e linha média, uma destas lesões abolirá os movimentos conjugados oculares espontâneos ou induzidos automático-reflexos. Isto está bem confirmado em macacos2,7.io. Curiosamente, algumas descobertas recentes indicam que a teoria de Foville, popularizada nos idos de 1950 como o núcleo para abducente de Crosby, está correta. Demonstrou-se definitivamente que os núcleos do VI têm dois tipos de células: a ) neurônios magnocelulares que inervam o reto externo ipsilateral; b ) neurônios internucleares que conectam, no mínimo, o VI com o núcleo do III contralateral. Os axônios destes neurônios cruzam a linha média, ascendem no fascículo longitudinal medial (FLM) e se conectam com os motoneurônios do óculo-motor. O notável da observação de Foville foi inferir clinicamente uma via córtico-nuclear até próximo do núcleo do VI e outra, ascendente, deste núcleo ao núcleo do III contralateral -7,io,i6,i7. Parece que estes neurônios internucleares são importantes na geração do olhar ipsilateral. Estes núcleos recebem projeção principalmente da formação reticular ipsilateral transmtindo impulsos inibitórios e excitatórios. Também recebem impulsos de ambos os núcleos vestibulares. É bem demonstrado, inclusive é de evidência clínica, que o núcleo vestibular contralateral tem um efeito excitatório, enquanto o ipsilateral tem um efeito inibitório -7,10,16,17. o padrão j á referido, de pacientes com lesões da formação reticular pontina paramediana com desvio ocular tônico lateral ou com impossibilidade de olhar para o lado da lesão, confirma também este modelo. 2 2 A lesão do fascículo longitudinal mediai caracteriza-se, tipicamente, por paralisia da adução com preservação da convergência do olho ipisilateral à lesão e nistagmo horizontal na adução do olho contralateral. Smith e Davide acrescentaram o fenômeno optocinético, mais aos cuidados do oftalmologista e a dismetria ocular (vacilação e movimentos erráticos discretos na mudança rápida da fixação do olhar). Estes achados sugerem que uma via responsável pelo movimento conjugado para um dos lados desce do hemisfério contralateral, cruza a linha média na porção mediana da ponte e vai ao núcleo abducente. Deste núcleo, esta via cruza novamente a linha média e sobe ao núcleo oculomotor contralateral. Então, a lesão no FLM ocasionaria: a ) bloqueio dos impulsos ascendentes para o núcleo oculomotor com paralisia da adução ipisilateral à lesão; b) interferência com os impulsos descendentes que se projetam para o núcleo abducente contralateral à lesão, resultando instabilidade na abdução (ataxia) ou nistagmo .6.i9. 2 Quanto aos movimentos conjugados verticais é necessário notar estar claro que a estrutura responsável pelos movimentos conjugados laterais é a formação reticular pontina paramediana, porém, as envolvidas nos movimentos oculares conjugados verticais para cima e para baixo têm localização controversa . - ^ *). A paralisia do olhar conjugado para cima decorre, em geral, de lesões bilaterais mesencéfalo-diencefálicas ou unilaterais associadas à lesão da comissura posterior. A paralisia do olhar para baixo está descrita em lesões vasculares bilaterais talâmicas médias . -^- *). Embora haja esta separação definida clinicamente, existem evidências de que todos os tipos de movimentos rápidos podem ser ativados da formação reticular pontina paramediana. Estão bem demonstradas as conexões entre os núcleos oculomotortroclear e os núcleos vestibulares, via FLM ou através do trato ascendente de Deiters pontino lateral, via brachium conjuntivum, o que explicaria a manutenção destes movimentos em nosso c a s o ' ? . A excitação do canal semicircular anterior determina a elevação do olho ipisilateral, que desaparece com a lesão do FLM. 4 4 2 14 14 1 2 2 1 Concluindo, o presente relato teve como objetivo acrescentar à literatura mais um caso de síndrome "one-and-a-half". Este caso é peculiar pela posição da lesão, alta e pouco extensa, comparativamente aos casos descritos na literatura. Infelizmente nosso caso não foi submetido a estudo eletrooculográfico com provas calóricas vestibulares bilaterais simultâneas que poderia ter contribuído com dados adicionais. RESUMO Os autores relataram um caso de hemorragia mesencéfalo-pontina alta direita, com oftalmoplegia extrínseca, permanecendo apenas a convergência bilateral, a abdução voluntária e automático-reflexa do olho esquerdo, e a adução deste olho na pesquisa dos reflexos vestíbulo-oculares ("one-and-a-half syn¬ drome"). Ainda, pálpebras e dos movimentos conjugados verticais e, também, hemiplegia sensi¬ tivo-motora havia à esquerda dissociação voluntária-automática da motricidade das e asterixis. SUMMARY Combined midbrain and lateral gaze palsy and unilateral high pons haemorrhage: clinical internuclear ophthalmoplegia study of a case. in The authors report a case of right midbrain and high pons haemorrhage with complete external ophthalmoplegy, except bilateral convergence, voluntary and automatic-reflex abduction of the left eye and adduction of this eye with vestibulo-ocular reflex ("one-and-a-half syndrome"). There is voluntary-automatic dissociation of the eyelids motricity and the vertical gaze. Still, there is sensitive-motor hemiplegia at left and asterixis. REFERENCIAS REFERÊNCIAS 1. BALOH, R . W . ; FURMAN, J . & Y E E , R.D. — E y e movements in patients with absent voluntary horizontal gaze. Ann. Neurol. 17:283, 1985. 2. BENDER, M.B. — Brain control of conjugate horizontal and vertical eye movements: a survey of the structural and functional correlates. Brain 103:23, 1980. 3. BIELSCHOWSKY, A. — Lectures on motor anomalies ophthalmol. 22:603, 1939. 4. BtfTTNER-ENNEVER, BÜTTNER-ENNEVER, J . A. & BUTTNER, BÜTTNER, V. — A cell group associated with vertical eye movements in the rostral mesencephalic reticular formations of the monkey. Brain Res. 151:31, 1978. 5. CARPENTER, M.B.; McMASTERS, R . E . & HANNA, G.R. — Disturbances of conjugate horizontal eye movements in the monkey. Arch. Neurol. 8:231, 1963. 6. 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