臨

床

Hemichorea‑hemiballismを
日本赤十字社医療センター神経内科

概要

Hemichorea‑Lemiballismを

に て,尾

学

を 報 告 す る.症 例 は83才

女 性 で,
主訴

spin

状 核 小 梗 塞 と 考 え ら れ た.尾

呈 し た 例 の 報 告 は 極 め て 少 な く,本

echo法)

状核小 梗塞 の

例 はhemichorea

任 病 巣 を 考 え る 上 で 貴 重 な 症 例 で あ る た め 報 告 し た.hemichorea・hemibal

発 症 機 序 に 関 す る 考 察 を 試 み,

ballistic

movementsがLuys体

こ と を 強 調 し た. 〔日

以 外 の 病 変 で も生 じ得 る

内会誌

は じめ に
発症 機 序 に 関 し

く よ り検 討 され て き た が,未

され て い る と は 言 い 難 い.ま

76:1064〜1066,1987〕

左 口 角 部 の ピ ク ピ ク し た 動 きや,不

Hemichoreaやhemiballismの
て は,古

作田

性 発 症 の 左 側 のhemichorea‑hemiballismを

状 核 を 中 心 と す る 高 信 号 域 が 認 め ら れ,尾

‑ hemiballismの責

晃◇ 園 生雅弘

は 明 確 な 病 変 は 確 認 で き な か っ た が, NMR‑CT(long

み に よ り,hemichorea‑hemiballismを

‑lismの

玉岡

呈 し た 尾 状 核 小 梗 塞 の1例

高 血 圧 と 慢性 関 節 リ ウ マ チ の 既 往 が あ り,急
と し て 入 院 し た.X線CTで

呈 し た 尾 状 核 小 梗 塞 の1例

の な い 左 手 首 ・左 足 首 の 捻 転,左

だ十 分解 明

規 則 で 目的 性
指趾の屈伸運

動が 不 随 意 運 動 と し て 出 現 し て き た.12日

た,hemichoreaは,

頃 よ り左

上 下 肢 の 舞 踏 病 様 不 随 意 運 動 は 増 強 し,近

位部の

時 に体 肢 近 位 部 の粗 大 で突 発 的 な動 きを伴 う こ と

突 発 的 で 粗 火 ・迅 速 な 動 き も 加 わ っ て き た.21日,

が あ り,hemichorea‑hemiballismと

左 半 身 の 不 随 意 運 動 の 精 査 治 療 の た め,当

れ る こ と が あ る.今

回,我

々は尾 状 核 小 便 塞 に よ

りhemichorea‑hemiballismを
した の で,他

一 括 して称 さ

呈 した 症 例 を経 験

入 院 時 現 症:

の 同様 な不 随 意 運動 を呈 した脳 梗 塞

身 長135.5cm,体

84/分 で 不 整 な く,血 圧140/70(メ

の 文 献 報 告 例 と あ わ せ 検 討 す る こ と に よ り,

日服 用 中),呼

hemichorea‑hemiballismの

期 心 雑 音(Levine Ⅲ

責 任病 巣 に関 して若

干 の 考 察 を 試 み た.

既 往 歴:

性.

神 経 学 的 所見:左
が 認 め ら れ,左

方 祖 父 母 が 脳 卒 中 で 死 亡.父

が 胃 癌 で 死 亡.血

と姉

れ る.左

族 に 不 随 意 運 動 は な い.

よ り高 血 圧 を 指 摘 され,降

た,両

足 の 底 背屈,左

わ ゆ るchoreiform

や 左 膝 の 屈 伸 運 動 な ど,よ
‑listic movementsが

1985年(83才)5月8日

トイ レに て

指 趾 の屈 伸 運 動
movementsに,

ま た,随

意 識 障 害,頭

肘

り近 位 部 の 粗 大 なbal

加 わ っ た も の で あ る.不

運 動 は 睡 眠 に て 消 失 し,精

突 然 前 方 に 転 倒 し,左:上 肢 や 右 側 胸 部 を 打 撲 し た.

随意

神 的 緊 張 で 増 悪 す る.

意 運 動 時 や 一 定 の 肢 位 を と っ た 時 よ り,

ま い,四

肢の し

安 静 時 に 目 立 つ.深

び れ ・脱 力 感 な ど は み られ な か っ た.翌日

よ り,

向 が み ら れ る が,四 肢 の 筋 力 低 下 は な く,Babins‑

〔昭 和61年6月16日

心 ・〓 吐,め

口輪 筋 に 時 に 不 随 意 的 収 縮

左 肩 関 節 で の 前 方 挙 上 や 左 股 関 節 の 内 外 旋,左

圧薬

を 服 用 し て い る.

痛,悪

聴 取 され る.ま

上 下 肢 の 筋 緊 張 は や や 低 下 し て お り,左

を 繰 り返 す,い

ニ シ ラ ミ ン ・鎮 痛 薬 ・ス テ ロ イ ドの 投 与 を

現 病 歴:

尖 部 に収 縮

口角 を 挙 上 す る よ う な 動 き も み ら

季 の回 内 回 外,左

66才 よ り慢 性 関 節 リ ウ マ チ に 罹 患

受 け て い る.73才

チ ル ヂパ750mg/

・胸 腹 式 で,心

度)が

拍

腫 脹 が み ら れ る.

半 身 の 不 随 意 運 動.

家 族 歴:父

し,ペ

例

AS,83才,女

主 訴:左

吸30/分

重39kg,脈

側 中 手 ・指 節 関 節 の 屈 曲 拘 縮 ・尺 側 偏 位 ・対 称 性
症

患者:

科 に入

院 し た.

受稿 〕

Hemichorea-hemiballism
Akira

caused

TAMAOKA, Masahiro

Medical

部 腱 反 射 は 左 側 で や や亢 進 傾

Center,

by lacunar

infarction

SONOH and Manabu

in the caudate

SAKUTA,

The

nucleus.

Department

of Neurology,

Japanese

Red Cross

Tokyo

(92)

日内 会誌

第76巻

第7号

玉岡

晃 他2名

1065

図2.右
図1.NMR‑CT(long

spin echo法)左

右 の尾 状核 お

内 頚 動 脈 撮 影.右

長 ・蛇 行 が み ら れ,軽

よ び 右 放 射 線 冠 の一 部 に 高 信 号 域 が 認 め ら れ る .

前 ・中 大 脳 動 脈 近 位 部 の 延

度 の 壁 不 整 も認 め られ る.

考
ki徴 候 も 両 側 陰 性 で あ る.感 覚 は 全 て 正 常 で,自 律
神 経 障 害 も な く,頭

つ,不

頚 部 の血 管 雑 音 は聴 取 され な

い.

で は,軽
LE細

・便 検 査 に 異 常 な く,血

液検査

度 の 正 球 性 正 色 素 性 貧 血 が み ら れ,時

胞 が 陽 性 で あ り,acanthocytosisは

な か っ た.生

化 学 的 検 査 で は,蛋

ミン が51.3%と
5.8%,α2グ

認 め られ

ロ ブ ドウ糖 負 荷 試 験
間 値85mmと亢

沈 は1時

清 学 的 検 査 で は,CRP(+),

640倍,抗

核 抗 体160倍,抗RNP抗

抗Sm抗

体(‑),

LE

(‑),補

test(‑),

test(‑),直

て,左

体(‑),

本 例 は,米

test

SLEを

ず,血

第20病

と,他

臓 器 に 血 管 炎 に よ る 障 害 が み られ な か っ た

こ と な ど よ り,否
梗 塞 は,穿

上

定 的 で あ る.従

っ て,本

例の脳

通 枝 領 域 の 小 梗 塞 で あ る こ と,高

の 既 往 が あ る こ と,脳

movementsを

血圧

血 管 撮 影 で 軽 度 で は あ るが

動 脈 硬 化 性 変 化 が 認 め られ た こ と な ど よ り,高

残 す の み と な っ た.

昭 和62年7月10日

血

管 撮 影 に て血 管 炎 の 所 見 が 認 め られ な か った こ

を 投 与 した が,

日 頃 よ り急 速 に 不 随 意 運 動 は 軽 減 し,左

胞が陽

性 関 節 リウマ チへ の 移 行 が

節 リ ウ マ チ の 血 管 炎 の 関 与 が 問 題 と な る が,脳

例 の 不 随 意 運 動 に 対 し て,第

下 肢 遠 位 部 に わ ず か なchoreiform

し,

疑 わ れ た2).本 例 の 脳 梗 塞 に 関 連 し て,こ の 悪 性 関

内頚

蛇 行 が み ら れ,軽 度 の 壁 不 整 も認 め られ た(図2).

2.25mg/日

時 点 で は 慢 性 関 節 リウ

沈 が 促 進 し て お り,抗 核 抗 体 やLE細

性 で あ る こ と か ら,悪

床 下 核 を含 め て 他 の 部 位 に

18病 日 よ りhaloperidol

候 群 の診 断 基

本 例 は 少 量 の ス テ ロ イ ドで は 関 節 症 状 を 軽 減 で き

前 ・中 大 脳 動 脈 近 位 部 の 延 長 ・

入 院 後 経 過:本

項 目 を 満 た す が,

マ チ と す る の が 妥 当 で あ る と考 え ら れ た .但

echo

明 ら か な 病 変 は 確 認 で き な か っ た(図1).右
動 脈 撮 影 で は,右

RAの

は じ め, MCTDやOverlap症

準 を 満 た す に は 至 らず,現

右 の 尾 状 核 お よ び右 放 線 冠 の 一 部 に

高 信 号 域 が み られ,視

稿 の

国 リウマ チ協 会 作 成 の 慢 性 関 節 リウマ

チ 診 断 基 準1)のdefinite

確 な 病 変 は 認 め ら れ な か っ た が,約
spin

状 核 小 梗 塞 に よ るhemi

あ る と考 え られ た.

本 例 の 尾 状 核 小 梗 塞 の 病 因 に 関 し て は,本

体 価 正 常 で あ っ た.X線CT(第14・32病
は,明

急 性 に 発 症 して お

主 題 か ら離 れ る の で,簡 単 に 触 れ る に と どめ た い.

test(‑),

接 ・間 接Coombs

8ヵ 月 後 に 施 行 し たNMR‑CT(long
法)に

thyroid

わ ゆ る

て 尾 状 核 を 中 心 とす る 高 信 号 域 が

‑chorea‑hemiballismで

進 し

げ出す

考 え ら れ た.本 例 の 左

認 め られ た こ と よ り,尾

RA(+),

RAHA

microsome

り,NMR‑CTに

し い,投

発 的 なballistic

加 わ っ た も の で あ り,い

のhemichorea‑hemiballismは

や や 高 値 を 示 し た.

は 正 常 で あ っ た.血

り近 位 部 の,激

hemichorea‑hemiballismと

白分 画 で アル ブ

や や 低 下 し て お り,α 、グ ロ ブ リ ン
ロ ブ リ ン13.1%と

て お り,血

movementsの

位 部 に 目立

較 的 持 続 的 なchoreiform

よ う な 回 旋 性 要 素 を 伴 っ た,突

に

高 脂 血 症 は み ら れ ず,75g経

日)で

規 則 で 速 い,比

movementsに,よ

検 査 所 見:尿

案

本 例 の 左 上 下 肢 の 不 随 意 運 動 は,遠

(93)

血

1066

Hemichorea‑hemiballismを

墨 し た 尾 状 核 小 梗 塞 の1例

圧 に よ る 脳 動 脈 硬 化 に 起因 す る,い わ ゆ るlacunar

い る11).従 っ て,本 例 やSandyk9)の

infarctionと

状 核 単 独 の 病 変 で も,淡

考 え るの が最 も適 当 で あ る と思 わ れ

る.

例 の よ う に,尾

蒼 球 や 黒 質 へ の抑 制 が解

除 さ れ,hemichorea‑hemiballismが

次 に,hemichorea‑hemiballismの

発症機序に関

出 現 し得 る こ

と は 十 分 考 え ら れ る と こ ろ で あ る.

す る 考 察 を 試 み る 前 に,hemichoreaとhemibal‑

Hemichoreaやhemiballismの

発 症機 構 に関 し

lismの 関 係 に つ い て 言 及 し て お き た い.両 者 は,本

て は,今 後 同 様 な 症 例 に お い て,NMR‑CTな

例 に み ら れ た よ う なhemichorea‑hemiballismと

用 い て そ の 病 変 部 位 を 詳 細 に 検 討 す る こ とに よ

い う,両

者 の性 質 を兼 ね備 え た状 態 が 存 在 す るば

か り で な く,hemichoreaの

較 的 大 き く,動 き も 激 烈 で,hemiballismと
困 難 な 場 合 が あ る3).ま
hemiballismの

り,さ

中 に は 運 動 の 振 幅 も比

た,従

謝辞
射線科

来hemichoreaや

る

2)塩 川 優 一:悪
1978.

別 々の 明 確 に 区

分 さ れ るclinico‑pathological

entityと

3)里

して認 め

は,本

Sandyk9),

Boles1。)の 報

例 の よ うに尾 状 核 単 独 の病

変 に よ る も の はSandyk9)の
病 変 に よ りchoreiform

例 の み で あ る.尾

状核

movementsが

生 じた との

報 告 例 は 数 多 い が,:本 例 やSandyk9)の

例 は, ballis‑

tic movementsも

生 じ得 る こ と を 明 確 に 示 す 貴 重

な 臨 床 例 で あ る と 言 え る.な
に 病 変 が 認 め ら れ,い

お 本例 は 両 側 尾 状 核

ず れ が 責任 病 巣 で あ る か を

特 定 で き な か っ た が,hemiballismの
に 線 条 体 に 関 し て は,反

責 任 病 巣,特

対側 の み な らず 同側 ま た

は 両 側 障 害 例 も 報 告 さ れ て い る7)こ と を 指 摘 し て
お く.
Hemichoreaやhemiballismの

病 態 生理 は未 だ

十 分 解 明 さ れ て い る と は 言 い 難 い.し
病理学的 ・
薬 理 学 的 研 究 や,動

か し,神

経

物 実 験 の 結 果 よ り,

尾 状 核 の 障 害 に よ り淡 蒼 球 や 黒 質 へ の 抑制 性 の 遠
心 路 の 活 動 性 が 低 下 す る た め に,choreoballistic
movementsが

ウマ チ

18:63,

4例 の 臨 床 的 検 討.

33:290,1978.

4) Martin JP: Hemichorea resulting from a
local lesion of the brain (syndrome of the body
of Luys). Brain 50: 637, 1927.
5) Whittier JR : Ballism and the subthalamic
nucleus (nucleus hypothalamicus;
corpus
Luysi). Arch Neurol Psychiatry 58: 672, 1947.
6) Martin JP: Hemichorea (hemiballism) without lesion in the corpus Luysi. Brain 80: 1, 1957.
7) Schwarz GA, Barrows LJ : Hemiballism without involvement of Luys'body. Arch Neurol 2:
420, 1960.
8) Kase CS, et al: Hemichorea-hemiballism and
lacunar infarction in the basal ganglia.
Neurology(NY) 31: 452, 1981.
9) Sandyk
R : Hemichorea-hemiballismus
caused by lacunar infarction in the basal ganglia. S Afr Med J 63: 739, 1983.
10) Boles DM : Hemichorea-hemiballismus
caused by lacunar infarction in the basal ganglia. S Afr Med J 64: 154, 1983.
11) Johnson WF, Fahn S : Treatment of vascular
hemiballism and hemichorea. Neurology 27:
634, 1977.
12) Gerard G and Weisberg LA : MRI periventricular lesions in adults. Neurology 36:
998, 1986.

呈 した 症 例 の 中 に

例 の 他 にKaseら8),

告 例 が み ら れ る が,本

性 関 節 リウ マ チ.リ

吉 営 二 郎,他:Hemichorea

最 新 医学

る こ と は 適 当 で な い と考 え ら れ る.
Hemichorea‑hemiballismを

お け る本例 の よ うな側

文
献
1) Ropes MW : Revision of diagnostic
criteria
for rheumatoid
arthritis.
Bull Rheum Dis .9:
175, 1958.

者の責任

り,現 段 階 で は,hemichoreaとhemiballism,あ

本論 文投 稿 後,NMR‑CTに

れた ので 追加 す る.

病 巣 に本質的 な差異 を指 摘す るこ とは困難 であ

い はhemichorea‑hemiballismを

施 行 して下 さ った,東 芝 中央 病院 放

脳 室 周囲 の高信 号 域 に関 して,Gerardら12)の 論 文 が発 表 さ

床 下 核 と は 全 く異 な る 部 位 に 病 巣

が 認 め ら れ た も の が あ る6)7).従 っ て,両

NMR‑CTを

真 野勇 先生 に 深謝 い た します.

補遺

視床下

核 の 病 変 が 考 え ら れ て き た4)5)が,い ず れ の 報 告 例
に お い て も,視

らに多 くの興 味 深 い知 見 が 得 られ て い く こ

と が 期 待 され る.

区別 が

責 任 病 巣 と し て は, Luysの

どを

生 じ る の で は な い か と想 定 さ れ て

(94)

日内 会誌

第76巻

第7号