Advance Publication 1 ©2023 Japanese Society of Neurology 症例報告 癒合した舌骨・甲状軟骨による機械的刺激で脳梗塞の 再発を繰り返した内頸動脈狭窄症の 1 例 忽那 史也1）* 川原 一郎2） 田中 藤信3） 定方 英作2） 原口 渉2） 岩永 洋1） 要旨：症例は 78 歳男性．73 歳時に舌骨と甲状軟骨による機械的刺激に伴う右内頸動脈狭窄症と診断され，頸 動脈ステント留置術が行なわれた．78 歳時に脳梗塞を再発し，3D-CTA で頸動脈ステントの再狭窄を認めた．再 発予防のために舌骨と甲状軟骨の部分切除を行い，再度頸動脈ステント留置術を行った．治療により内頸動脈走 行の偏位が軽減され，ステント内の狭窄も改善が得られた．舌骨や甲状軟骨による機械的刺激が関与した内頸動 脈狭窄症では治療後に再狭窄する可能性があり，安易に頸動脈ステント留置術を選択するのではなく，舌骨と甲 状軟骨の部分切除も含めて治療方針を検討する必要がある． Key words：頸動脈ステント留置術，甲状軟骨，舌骨，内頸動脈狭窄症，脳梗塞 はじめに 既往歴：72 歳時に心筋梗塞を発症し，経皮的冠動脈形成術 頭頸部の動きによって生じる機械的刺激が原因となる脳血 脂質異常症，2 型糖尿病，慢性閉塞性肺疾患に対して近医で 並びに冠動脈バイパス術を施行された．その他，高血圧症， 管障害として，Bow Hunter’s Stroke は認知度が高い1）のに対 経過をみられていた． して，茎状突起や舌骨，甲状軟骨といった，前頸部の構造物 内服歴：アスピリン腸溶錠 100 mg/日，シロスタゾール錠 に起因した頸動脈病変の認知度は依然として低い2）．その中 200 mg/日，プラバスタチン錠 10 mg/日，ネキシウムカプセル でも，茎状突起過延長症候群（Eagle 症候群）は広く知られ 20 mg/日，硝酸イソソルビド錠 40 mg/日，ニコランジル錠 るようになったが3），舌骨や甲状軟骨に関連した頸動脈病変 10 mg/日，カルベジロール錠 5 mg/日，イミダプリル塩酸塩錠 は症例報告が散見される程度で，病態や治療に関して不明な 5 mg/日，カナグリフロジン水和物錠 100 mg/日． 点も多い ． 現病歴：73 歳の時にふらつきを主訴に当院へ搬送され，頭 2）4） ～19） 今回我々は，仮骨化して癒合した舌骨と甲状軟骨が機械的 部 MRI で右中大脳動脈分水嶺領域に脳梗塞を認めた（Fig. 1A）． 刺激に関与した内頸動脈狭窄症に対して頸動脈ステント留置 頭頸部 three-dimensional computed tomographic angiography 術を施行したが，数年の経過でステント内部の再狭窄を生じ， （3D-CTA）で舌骨と甲状軟骨が右内頸動脈起始部を捕捉して 舌骨と甲状軟骨の部分切除に加え頸動脈ステントの再留置術 おり，舌骨と甲状軟骨による機械的刺激が原因で内頸動脈狭 を施行した症例を経験した．舌骨や甲状軟骨など前頸部の構 窄を来していると考えられた（Fig. 2A, D）．右内頸動脈の狭 造物に関連した血管障害の治療を選択する上で，示唆に富む 窄に起因したアテローム血栓性脳梗塞と診断し，頸動脈ステ 症例と考え報告する． ント留置術が施行された．術後はアスピリン腸溶錠の内服を 継続し経過は良好であったが，78 歳の時に構音障害が出現 症 例 し，脳梗塞の診断で当院へ入院した．頭頸部 3D-CTA では， 既知の舌骨と甲状軟骨による絞扼部で頸動脈ステント内の再 症例：78 歳，男性 狭窄を認めた（Fig. 2B, E）．経皮的血管拡張術により狭窄の 主訴：繰り返す左半身の脱力，構音障害 改善が得られたため，シロスタゾール錠 200 mg/日の内服を *Corresponding author: 独立行政法人国立病院機構長崎医療センター脳神経内科〔〒 856-0835 長崎県大村市久原 2 丁目 1001-1〕 独立行政法人国立病院機構長崎医療センター脳神経内科 2) 独立行政法人国立病院機構長崎医療センター脳神経外科 3) 独立行政法人国立病院機構長崎医療センター耳鼻咽喉科 （Received February 22, 2023; Accepted March 27, 2023; Published online in J-STAGE on May 17, 2023） 臨床神経 2023;00:000-000 doi: 10.5692/clinicalneurol.cn-001851 1) 臨床神経学 2 Advance Publication Fig. 1 MRI and angiography. (A–C) Diffusion-weighted imaging reveals a high intensity region in the territory of the right middle cerebral artery watershed at the initial presentation (A), and the recurrent presentation (B)(C). (D) Magnetic resonance angiography reveals mild stenosis at the right internal carotid artery (arrow). 追加して退院した．しかしながら，1 ヶ月後に構音障害，左 テントの内側への屈曲が確認された． （初回再発時）頭部 MRI 上下肢麻痺を生じたため，当院へ再度入院した． 拡散強調画像では右中大脳動脈領域に新規梗塞巣が確認され 入 院 時 所 見 ： 身 長 162.0 cm ， 体 重 56.1 kg ． 血 圧 た（Fig. 1B）．MRA では変化は見られなかったが，3D-CTA 117/68 mmHg ， 心 拍 数 82 回 / 分 ， 呼 吸 数 16 回 / 分 ， 体 温 並びに血管造影検査では右内頸動脈に留置した頸動脈ステン 36.4°C，SpO2（室内気）95％．眼球結膜黄染・充血なし，眼 ト内の内膜肥厚及び潰瘍形成を認めた（Fig. 2B, E, H）． （入院 瞼結膜貧血なし，頸部リンパ節腫脹なし，胸腹部に異常所見 時）頭部 MRI では，右中大脳動脈領域に新規梗塞巣が確認さ なし．神経学的所見では意識清明．高次脳機能障害はなし． れた（Fig. 1C）．MRA，3D-CTA では右内頸動脈の所見に変化 軽度の左口角下垂，構音障害が見られた．運動系では左上下 はなかった． 肢に徒手筋力テストで 4/5 程度の筋力低下を認めた．感覚系 治療経過：3D-CTA では，右内頸動脈に留置した頸動脈ス には異常を認めなかった．四肢の協調運動は正常で，病的反 テントの再狭窄が確認された．狭窄部位から，舌骨と甲状軟 射は認めなかった． 骨による機械的刺激により，内頸動脈の再狭窄を来している 検査所見：血液検査では一般血液検査，生化学，血液凝固 系に異常所見は見られなかった． と考えられた．再発予防のためには，舌骨と甲状軟骨の部分 切除が必要と判断し，耳鼻咽喉科により舌骨・甲状軟骨部分 画像所見：（初診時）頭部 MRI 拡散協調画像では右中大脳 切除術が行われた．術中所見として，舌骨大角と甲状軟骨上 動 脈 領 域 に 新 規 梗 塞 巣 が 散 見 さ れ た （ Fig. 1A ）． MR 角が仮骨化して癒合し，内頸動脈起始部を圧排している所見 angiography（MRA）では右内頸動脈は対側と比較して低位で があり，計画通り舌骨と甲状軟骨の一部が切除された（Fig. 分岐しており，起始部には軽度の壁不整が確認された（Fig. 3A, B）．術後の 3D-CTA では舌骨及び甲状軟骨の一部が切除 1D）．3D-CTA 並びに血管造影検査では，右内頸動脈起始部は され，右内頸動脈の偏位が軽減されたことが確認された．術 潰瘍形成を伴う軽度狭窄がみられ，同部位は舌骨と甲状軟骨 後の止血が確認された後に，アスピリン腸溶錠 100 mg/日， による捕捉部位と一致していた（Fig. 2A, D, G）．頸動脈ステ クロピドグレル硫酸塩錠 75 mg/日の内服を開始した．内頸動 ント留置術後の 3D-CTA では，狭窄の軽減は得られたが，ス 脈の再狭窄に対しては，前回留置した頸動脈ステントの遠位 舌骨・甲状軟骨による機械的刺激に関連した内頸動脈狭窄症 3 Fig. 2 Computed tomographic angiography (A–F) and digital subtraction angiography (G–I) of the neck. (A, D) At the initial presentation, the hyoid bone (HB) and thyroid cartilage (TC) are in contact with the right internal carotid artery (ICA) (arrow). (G) Digital subtraction angiography of the right carotid artery shows proximal mild stenosis and ulcer of the right ICA. (B, E) At the recurrent presentation, computed tomographic angiography shows the close contact between the HB and the right ICA stent (arrowhead), and (H) in-stent restenosis (white arrow). After the resection of HB and TC and repeat carotid artery stenting, computed tomographic angiography (C, F) and digital subtraction angiography (I) revealed no stenosis and compression of the right ICA by the HB and TC (white arrowhead). 端が高位であり，内頸動脈内膜剝離術では遠位端を安全に確 Ireland）を C1 よりやや遠位部で展開し，血管内超音波検査 保することが困難と予想されたため，再度頸動脈ステント留 で血管径と組織診断を行った．病変部は全体的に線維性で一 置術を行う方針とした．血小板凝集能が十分に阻害されてい 部にわずかな出血を認めた．Sterling 5.5 mm × 30 mm（Boston ることを確認し，頸動脈ステント留置術を行った．ガイディ Scientific, Natick, MA, USA）で前拡張を行った後，以前のス ングカテーテル 9 Fr OPTIMO（東海メディカルプロダクツ， テントに overlap する形で Carotid Wallstent Monorail 8 mm × 春日井，愛知）を右総頸動脈に留置し，血管造影で頸動脈ス 29 mm（Boston Scientific, Natick, MA, USA）を展開した．最 テント内部の狭窄を確認した．Spider FX（Coviden, Dublin, 狭窄部に軽度の狭窄残存を認めたため，Sterling 6.0 mm × 臨床神経学 4 Advance Publication Fig. 3 Intraoperative view. (A) The view shows the right cornu of the hyoid bone (HB) (arrow) and superior horn of thyroid cartilage (TC) (arrowhead), which are in contact with ICA. (B) Resected right cornu of the HB (arrow) and superior horn of TC (arrowhead) with underlying centimeter-scale. CCA: common carotid artery, ECA: external carotid artery, ICA: internal carotid artery. 30 mm で後拡張を行い，良好な拡張を得た（Fig. 2I）．術後の 内頸動脈に対する治療に加え，機械的刺激の原因となってい 3D-CTA では狭窄部位の拡張が得られており，内頸動脈の走 る舌骨及び甲状軟骨の切除が必要であると判断した． 行も twisted bifurcation ではあるものの偏位は軽減していた 舌骨に関連した脳血管障害の報告は，散見されるようになっ （Fig. 2C, F）．術後経過としては，舌骨及び甲状軟骨を部分切 たものの少数であり，定まった治療方針はないのが現状であ 除したが，嚥下障害など咽頭・喉頭部の機能障害は生じなかっ る．一般的には，症候性であれば通常の内頸動脈狭窄症に対 た．術後の抗血小板薬は 3 ヶ月を目安としてアスピリン腸溶 する治療方針と同様に，抗血小板薬の投与を基本として内頸 錠 100 mg/日，クロピドグレル硫酸塩錠 75 mg/日の二剤併用 動脈内膜剝離術などが選択されていることが多い 4）5）9）15）16）． 療法を継続する方針とした．左上下肢に軽度の麻痺が残存し 一方，頸動脈ステント留置術を行った症例は，渉猟し得た限 ていたため，リハビリテーションを継続する目的に近医へ転 りで本例を含め 2 例のみであった 17）．Yalçın らの症例では， 院した． 頸動脈ステントを留置していたが，ステントの内反変形によ る再狭窄を来したため，術後に内頸動脈内膜剝離術が施行さ 考 察 れている17）．一般的には，頸動脈ステント留置術後の再狭窄 率は 3.6％程度とされており18），舌骨が関連した内頸動脈狭窄 舌骨は，甲状軟骨上部で頸動脈分岐の前上方に位置する， 症に対して頸動脈ステント留置術を実施した症例が少ないも 他骨との関節を持たない特異な構造物である．筋肉などの軟 のの，いずれの症例でも再狭窄を来している点は留意すべき 部組織によって支持されることで自由な運動性が保たれ，呼 である．頸動脈ステント留置術は局所麻酔で治療が可能であ 吸や開口，嚥下，会話など特有の運動を可能としている 2）． り，侵襲度が比較的低いことから，狭窄度が軽度である，3D- 一般的には頸動脈との接触はなく，頸動脈狭窄への関与は少 CTA などの画像所見で舌骨による圧迫が軽微である，内頸動 ないが，1）過長した舌骨の存在，2）頸動脈分岐部が通常よ 脈内膜剝離術の危険因子が多数存在する，などの症例には頸 り低位，3）内頸動脈の捻れや外頸動脈との逆位，4）過度の 動脈ステント留置術も選択肢として考慮される．しかしなが 頭頸部回旋，などでは舌骨に関連する脳血管障害の発生リス ら，前述のように舌骨や甲状軟骨に関連した機械的刺激によ クは高まる 2）．特に，本例のように内頸動脈と外頸動脈が逆 り再狭窄を来す可能性があり，安易に頸動脈ステント留置術 位を呈した，所謂 twisted carotid bifurcation では，頭頸部を動 を選択せず，選択した場合にも狭窄時の対応を念頭に密なフォ かしていない状態でも刺激を受けることが予想され，注意が ローアップが必要であると考えられる． 必要である．舌骨や甲状軟骨による機械的刺激が血管障害を また，一部の症例では，本例と同様に舌骨や甲状軟骨の部 起こす機序としては，1）血管内皮の傷害，2）血管内部の乱 分切除術も行われている4）～15）．舌骨は嚥下や発声などの機能 流増加，3）ずり応力の増加，などが想定されており 2）5） 12） ， に関与していることから，嚥下障害などの咽頭・喉頭の機能 血管の狭窄のみでなく，閉塞，解離，プラーク形成を誘発し 障害が危惧されるが，本例を含め舌骨の部分切除を施行した ていると考えられる．本例でも初回の内頸動脈狭窄，ステン 症例の検討では，舌骨切除に伴う機能障害を生じた症例は見 ト内部の再狭窄のいずれにおいても，狭窄部位は舌骨との接 られなかった4）～15）．しかしながら，切除術を行うにあたり頸 触が見られた部位であった．そのため，狭窄の発症予防には， 動脈病変における舌骨の関与がどの程度かを評価することが 舌骨・甲状軟骨による機械的刺激に関連した内頸動脈狭窄症 重要である．舌骨は極めて良好な可動性を有しており，MRI や 3D-CTA などの静止画像で接触がない場合でも，日常生活 動作の中での接触による機械的刺激を否定できない．一方， 動的診断が可能な頸動脈超音波検査が有用であるとの報告も あるが19）20），超音波検査は検者の技量に依るところが大きく， また，舌骨や頸動脈の石灰化による acoustic shadow によって 十分な評価ができない場合も多い．本例でも頸部の伸展や回 旋，嚥下運動時における内頸動脈の血流評価を行ったが，血 管の偏位や血流変化は指摘できなかった．しかしながら，こ れらの点に注意しつつ種々の診断機器を用いて評価を行い， 舌骨や甲状軟骨との関与が確認されれば，部分切除による予 防効果は高いと予想されることから，積極的に検索する必要 がある．舌骨や甲状軟骨に対する治療としては，正常位置へ の整復が理想的ではあるが，twisted carotid bifurcation など解 剖学的に困難な場合も予想される．整復が完全でない場合， 舌骨の特徴である良好な運動性のために日常生活において想 定以上に偏位し，頸動脈に機械的刺激を与える可能性が考え られる．治療により十分な整復ができていない症例では，頸 動脈の再狭窄を念頭に慎重なフォローアップが必要である． 本例においては，舌骨大角と甲状軟骨上角の仮骨化も特徴 的であった．一般的に舌骨と甲状軟骨が仮骨化や関節様の構 造を呈することは稀であり，0.4％程度と報告されている21）． 一方，日本人では 65％程度に確認される麦粒軟骨は22）23），本 例では存在しなかった．本例の術中所見では，舌骨の先端と 甲状軟骨上角の先端は平坦となっており（Fig. 3A, B），関節 を形成するような構造で仮骨化していたことが，より大きな 機械的刺激を頸動脈にもたらしたと推察される．このような 場合には，機械的刺激の軽減のために舌骨や甲状軟骨の部分 切除術が特に有効であると考えられるため，部分切除術を行 うことも積極的に検討すべきである． 舌骨と甲状軟骨の一体化による内頸動脈への機械的刺激に より，内頸動脈狭窄症並びに脳梗塞を来した症例に対して， 2 度の頸動脈ステント留置術に加え舌骨と甲状軟骨の部分切 除術を施行した症例を経験した．内頸動脈狭窄症では，舌骨 や甲状軟骨の関与を念頭に置き評価を行うことが重要である． また，舌骨や甲状軟骨の関与が示唆された際には，安易に頸 動脈ステント留置術を選択するのではなく，脳神経内科や脳 神経外科，耳鼻咽喉科で十分な評価を行い，圧迫の程度など を評価した上で，内頸動脈内膜剝離術や舌骨と甲状軟骨の部 分切除術の必要性も考慮すべきである． ※著者全員に本論文に関連し，開示すべき COI 状態にある企業， 組織，団体はいずれも有りません． 文 献 5 jstroke.11097. 3）Badhey A, Jategaonkar A, Anglin Kovacs AJ, et al. 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Abstract Internal carotid artery stenosis with repeated ischemic stroke recurrence due to mechanical stimulation by the hyoid bone and thyroid cartilage: a case report Fumiya Kutsuna, M.D.1）, Ichiro Kawahara, M.D., Ph.D.2）, Fujinobu Tanaka, M.D., Ph.D.3）, Eisaku Sadakata, M.D., Ph.D.2）, Wataru Haraguchi, M.D., Ph.D.2）and Hiroshi Iwanaga, M.D., Ph.D.1） Department of Neurology, National Hospital Organization Nagasaki Medical Center Department of Neurosurgery, National Hospital Organization Nagasaki Medical Center 3) Department of Otorhinolaryngology, National Hospital Organization Nagasaki Medical Center 1) 2) We present a case of internal carotid artery (ICA) stenosis caused by mechanical stimulation by the hyoid bone (HB) and thyroid cartilage (TC). A 78-year-old man with a history of right ICA stenting four years previously was admitted for abrupt onset of dysarthria and left hemiparesis and diagnosed with ischemic stroke by magnetic resonance imaging. Three-dimensional computed tomographic angiography revealed internal carotid in-stent restenosis. Furthermore, the HB and TC contacted with the right ICA. Treatment involved antiplatelet therapy, partial HB and TC resection, and carotid artery restenting. Posttreatmently, the ICA was restored and stenosis improved. Since restenosis may occur posttreatmently in patients with carotid artery stenosis caused by mechanical stimulation of the HB and TC, it is necessary to consider treatments including not only carotid artery stenting but also partial bone structures resection and carotid endarterectomy. (Rinsho Shinkeigaku (Clin Neurol) 2023;00:000-000) Key words: carotid artery stenosis, carotid artery stenting, hyoid bone, ischemic stroke, thyroid cartilage