Advance Publication 1 ©2023 Japanese Society of Neurology 症例報告 右前大脳動脈領域梗塞により交叉性失語を呈した 1 例 石原 健司1）* 加倉井美沙2） 小林 一彦4） 旭 遠藤 佳子3） 俊臣1） 要旨：症例は 68 歳，右利き女性で，利き手の矯正歴，左利きの家族歴はない．高血圧性緊急症で入院中に意識 障害，下肢に強い左片麻痺，発話障害，左半側空間無視を認め，MRI にて右前大脳動脈領域に急性期梗塞を示唆 する所見を認めた．亜急性期の言語症状として開始困難，速度低下，抑揚の消失，音韻性錯語を主徴とする発話 障害を認め，理解，復唱，読字，書字でも障害が見られ， 「変則型」交叉性失語と考えた．両上肢の失行，構成障 害，左半側空間無視は見られなかった．右前大脳動脈領域梗塞による交叉性失語の報告は少ないが，失語症状， 合併症状は症例により異なり，半球側性化の個人差を反映していると考えられた． Key words：交叉性失語，変則型，前大脳動脈，脳梗塞，半球側性化 はじめに 倒れているところを発見された．救急搬送時に，意識は回復 右利き者が右大脳半球病変により失語を呈した場合，交叉 以上であり，降圧剤点滴でも改善しなかったため，高血圧性 性失語と呼ばれ，右半球の血管障害例における出現頻度は 1.8 緊急症の診断で近医循環器内科に入院した．第 4 病日，意識 ～3％とされている1）．病巣はほとんどが中大脳動脈（middle 障害および下肢に強い左片麻痺が出現し，発話障害，左半側 cerebral artery，以下 MCA と略記）領域であり，前大脳動脈 空間無視も見られた．頭部 MRI にて脳梗塞と診断され，同院 （anterior cerebral artery，以下 ACA と略記）領域梗塞による 脳神経外科に転科し，保存的に加療された．高血圧の原因精 報告例は非常に少ない．われわれは右 ACA 領域梗塞により失 査の結果，両側腎動脈狭窄が見られたため，第 21 病日およ 語を呈した症例を経験し，言語症状および合併症状について び第 56 病日に，カテーテルによる両側腎動脈拡張術を施行． 考察したので報告する．なお本論文作成にあたり，本人より 全身状態が安定したため，リハビリテーション目的に，同年 口頭および文書にて同意を得ている． 9 月中旬，当院に入院した． し，四肢の脱力も見られなかったが，収縮期血圧が 200 mmHg 神経学的所見：意識は清明であり，場所の見当識は正常． 症 例 後述のように失語と考えられる言語機能の障害を認めたが， 両上肢の観念運動性失行，模倣行為や反響言語などの環境依 症例：68 歳，女性 右利き（矯正歴なし） 最終学歴は中 学校卒 主訴：言葉が話しにくい 存症候，病的把握，左半側空間無視，口舌顔面失行は，いず れも見られなかった．脳神経領域では異常を認めなかった． 左手足が動かしにくい 既往歴：60 歳時より高血圧．幼少時の頭部外傷歴，てんか んの既往はない． 家族歴：特記すべきことなし．両親，同胞，子供たちに左 利き者はいない． 運動系では下肢に強い左片麻痺，左上下肢腱反射亢進，左 Babinski 徴候を認めた．感覚系では左片麻痺に伴う動作時の 疼痛が見られたが，表在覚，深部覚ともに正常であり，両手 の触覚性呼称も正常であった．高次脳機能検査では，HDS-R 19/30，MMSE 21/30 と低下していたが，失点の内容は時間の 現病歴：X 年 7 月某日起床時に，左足に力が入らなかった． 見当識，単語の遅延再生，連続減算，数字の逆唱であり，野 その後，症状は消失したが，同日昼頃に自宅近くの駐車場で 菜名の想起は 11 個と良好，double pentagon の模写は正確で *Corresponding author: 旭神経内科リハビリテーション病院神経内科〔〒 270-0022 千葉県松戸市栗ヶ沢 789-1〕 旭神経内科リハビリテーション病院神経内科 2) 旭神経内科リハビリテーション病院リハビリテーション部 3) 東北大学病院リハビリテーション部 4) 旭神経内科リハビリテーション病院精神神経科 （Received March 17, 2022; Accepted April 3, 2023; Published online in J-STAGE on June 30, 2023） 臨床神経 2023;00:000-000 doi: 10.5692/clinicalneurol.cn-001763 1) 2 臨床神経学 Advance Publication Fig. 1 The results of SLTA. The results of the standard language test of aphasia examined about two months (solid line) and seven months (dotted line) after the onset of the disease. Disturbances in speaking, especially word fluency and explaining picture story, reading comprehension, and writing in the first examination are revealed. In the second examination, auditory and reading comprehension are improved, however, explaining picture story, sentence repetition and word fluency are still disturbed. あった．Benton 視覚記銘検査（施行法 A）では正確数 4，誤 （実線）に示す．呼称課題では机を「つづ」，ふすまを「しょ 謬数 6 であり，軽度の視覚性記憶低下が見られた．Trail making うず」→「ふすま」と発話するような音韻性および意味性錯 test（TMT）は施行法 A で 432 秒，B で 592 秒といずれも遅 語，門松に対して「まつ」→「かごまつ」→「かどまつ」の 延しており，線分抹消課題でもすべての標的をマークするの ように自己修正を伴う接近行為が見られた．動作説明課題で に 116 秒を要した．Frontal assessment battery（FAB）で語の は「たいこをたたいている」を「たい，こ」→「た，た，た 流暢性，運動系列，反応の選択，Go/No-Go 課題での失点に いこ」→「たいこをたたつてる」という不自然な音の途切れ より 8/18 と低下していたことから，前頭葉機能低下による注 や繰り返しを伴う音韻性錯語が見られた．復唱は単語，短文 意・遂行機能障害が存在すると考えられた．Kohs 立方体立方 は正確であったが，「私の家に田舎から大きな小包が届いた」 体組み合わせ検査では IQ 47.9 と低下していたが，透視立方 →「私の家に大きな荷物が届いた」のように長い文で障害が 体模写は正確であり，構成障害はないと考えられた．WAIS- 見られた．動物名の想起は 5 個と低下していた．読字は「100 III では VIQ 72，PIQ 69 といずれも低下していたが，下位項 円玉と万年筆をハンカチの上に置いてください」のような長 目では言語理解 82，知覚統合 75，作動記憶 67，処理速度 69 文で誤反応が見られた．書字では「しんぶん」を「そんぶん」 であり，言語理解は比較的良好であった．しかしながら単語 と誤る仮名の音韻性錯書， 「犬」を「太」と誤る漢字の形態性 の説明では「必須」「経緯」のような抽象語で障害が見られ 錯書が見られた．麻痺のため左手での書字は不可能であった． た．数字の順唱は 3 桁，逆唱は 2 桁といずれも低下していた． 計算の項目では，3 桁以上の加算，減算と 2 桁以上の乗算， 言語症状：自由会話場面では，発話発動性は保持されてい 除算で障害が見られた．トークンテストでは 145/166 であり， たが，開始時の遅延，抑揚の消失，発話速度の低下がめだち， 情報量の多い文，文法的な正確さを要求される文で誤りが見 語を探索する傾向，助詞の誤り，軽度の音の歪みが見られ， られた．失語症構文検査（試案 IIA）2）では，主語，目的語の プロソディーが障害された非流暢な発話であった．音節の 順番が入れ替わるような文での理解障害，受動態の文での産 繰り返しでは，単音節，複合音節ともに，非常にゆっくりと 生障害が見られた． した発話であり，発語失行に見られるような両者の乖離は見 経過：1 日 40～60 分間，視覚性注意課題，小学生低学年向 られなかった．発症 2 ヶ月後の標準失語症検査（standard けの文法ドリル，語想起課題，書字などの言語療法を継続し， language test of aphasia，以下 SLTA と略記）の結果を Fig. 1 また本人の希望により，スマートホンに文字を入力する訓練 3 右前大脳動脈領域梗塞による交叉性失語 Fig. 2 MRI of the head performed on the day of disease onset. Diffusion weighted image, axial scan (TR = 302.59, TE = 83.59). Abnormal high signals are detected in the right anterior artery territory. も行った．入院 5 ヶ月後の SLTA（Fig. 1，点線）では聴理解， 性期の拡散強調画像でいずれも低ないし等信号であり，失語 動作説明，書字理解，仮名の書字で改善が見られた．しかし をはじめとする高次脳機能障害への影響はないものと考えら 長い文の復唱，漫画の説明，語想起は障害が見られた．計算 れた． でも 3 桁の加算，減算は可能となったが，2 桁以上の乗算， 除算では障害が見られた．トークンテストでは 159/166 まで 考 察 改善し，失語症構文検査（試案 IIA）2）でも文の理解・産生と もに改善が見られた．またスマートホンで文字を入力して家 本例は利き手の矯正歴，左利きの家族歴はいずれもなく， 族とコミュニケーションをとることも可能となった．TMT 施 左利きの素因はない．小児期の頭部外傷やてんかんの既往も 行法 A は 251 秒，B は 340 秒，線分抹消課題の所要時間は 25 ない．言語機能では開始困難，速度低下，抑揚の消失，音韻 秒まで短縮し，FAB は反応の選択が 0 から 3 に改善し 11/18， 性錯語を主徴とする発話障害を認め，理解，復唱，読字，書 Kohs 立方体組み合わせ検査でも IQ 70.8 と改善が見られ，前 字でも障害が見られた．Mariën らによる成人発症の交叉性失 頭葉機能，注意・遂行機能が改善していることが示唆された． 語文献例のレヴュー3）によれば，交叉性失語の診断には，1） しかしこの時期に施行した標準言語性対連合学習検査では有 失語であること，2）正式な検査方法により生来の右利きで 関係対語 3-4-6，無関係対語 0-0-0 であり，言語性記憶の低下 あること，3）病変は左半球損傷を伴わず，右半球に限局し が見られた． ていること，4）左利きあるいは両手利きの家族歴がないこ 画像所見：発症当日の頭部 MRI，拡散強調画像水平断（Fig. と，5）小児期の頭部外傷，けいれんの既往がないこと，の 2）では，右 ACA 領域全域，脳梁全域，帯状回，上前頭回皮 全てを満たすことが必要とされる．本例では，脳血流 SPECT 質・皮質下に高信号が見られた．MRA では右椎骨動脈が全長 は施行されていないが，MRI で見られた急性期病変は右半球 で描出不良であったが，両側 ACA，MCA，後大脳動脈は全長 内に限局していることから，上記のいずれの項目にも合致し で描出されており，有意な狭窄も見られなかった．発症 4 ヶ ており，交叉性失語の診断要件を満たしている．右 ACA 領域 月後の頭部 MRI FLAIR 画像水平断では，右 ACA 領域の全域 梗塞で，補足運動野あるいは前部帯状回の病変によると考え に，亜急性期から慢性期の梗塞を示唆する所見を認めた（Fig. られる発話障害が報告されている4）～6）が，本例は発話以外の 3）．同時期の T2 強調画像矢状断では，補足運動野を含む右前 側面でも障害がみられていることから，交叉性失語と捉えら 頭葉内側面，帯状回，脳梁体部，中心傍小葉の内側面に，梗 れる．なお脳血管障害による失語では，時間経過とともに症 塞を示唆する高信号を認めた（Fig. 3）．また右橋被蓋部，右 状の内容が変化することが多いため，病巣と症状の対比は， 中脳下端部傍正中に陳旧性梗塞が認められたが，これらは急 発症 3 週間から 3 ヶ月後の亜急性期に行なわれることが適切 臨床神経学 4 Advance Publication Fig. 3 MRI of the head performed 4 months after the onset of the disease. Fluid attenuated inversion recovery images, axial scan (upper low, TR = 8,000, TE = 1,200) and T2 weighted images, sagittal scan (lower row). Lesions suggesting subacute to chronic face infarction can be seen in the medial surface of the right frontal lobe, including the supplementary motor area, anterior cingulate gyrus, paracentral lobule and body of the corpus callosum. とされており3），本例でもこの期間内に見られた症状に基づ 話障害，言語性短期記憶障害または全般性注意障害による理 いて考察する． 解障害を特徴とし，これに錯語，読み書きの障害を伴ったと Mariën ら3）によれば，交叉性失語例における病巣と失語症 考えられるが，古典分類における失語型を一つに特定するこ 状の対応は，左半球の相同部位に対応する言語症状を呈する とは難しい．また右 ACA 領域病変（脳梁，前頭葉内側面）に 「鏡像型」が 6 割，言語症状が左半球の相同部位に相当しな よりプロソディー障害 10）11），書字障害12）13），発話における音 い「変則型」が 4 割であり，また合併症状ではプロソディー 韻性錯語14）を呈した症例の報告はあるが，症例数が少なく， 障害，左半側空間無視，構成障害，計算障害を呈する症例が 症例間の差違も大きいことから，病巣と症状の関係について 比較的多かった，とされている．左 ACA 領域梗塞では超皮質 の一定の傾向は見出せない． 性運動性失語を呈することが多い7）が，本例の言語症状は復 本例と同様に右 ACA 領域病変による交叉性失語の報告例 唱でも障害が見られたこと，発話発動性は低下していなかっ を Table 1 に示す．Brust ら15）の症例は剖検例であり，帯状 たこと，理解障害を伴っていたことなどから，超皮質性運動 回，上前頭回の皮質・皮質下，Heubner 動脈の支配域である 性失語とは異なる．また呼称課題で錯語が見られたこと， 線条体前部に病変を認めた，とされている．この症例では補 HDS-R での語列挙は良好であったことから，超皮質性運動性 足運動野の病変による発話障害の可能性も想定されているが， 失語の特徴を示しながら，視覚性呼称が良好であるのに対し 言語症状としては呼称，理解，書字にも障害が見られたこと て語列挙が顕著に低下している，という補足運動野失語 8）と から，本例の言語症状と類似している．Kim ら16）の症例は交 も異なる．したがって本例に見られた失語は「変則型」の交 叉性の超皮質性運動性失語と位置付けられており，「鏡像型」 叉性失語に該当するものと思われる．さらに，本例で音韻性 の交叉性失語と考えられる．この症例では MRI で脳梁には病 錯語や自己修正を伴う接近行為，復唱障害が見られた点は伝 変を認めていないが，脳梁離断症候である左手の観念運動性 導性失語に類似していると考えられるが，自発話におけるプ 失行を伴っている．Ishizaki ら14）の症例は MRI で脳梁に限局 ロソディー障害が強く，また理解障害を伴っていた点は，伝 した病変を認め，脳血流 SPECT で左半球に局所的な血流低 導性失語として典型的ではない．交叉性失語では，左半球病 下を認めたことから，脳梁病変による diaschisis によって失 変による失語症状と区別することは困難な場合が多い一方で， 語症状が出現したものと考察されている．この症例でも左手 非典型的な失語症状を呈する交叉性失語例も存在するとされ の観念運動性失行，構成障害を伴っている．一方本例は脳梁 る ．本例の失語症状は，プロソディー障害を主徴とする発 体部を含む右 ACA 領域全域に梗塞を認め，失語症状は Brust 9） 右前大脳動脈領域梗塞による交叉性失語 5 Table 1 Case studies of crossed aphasia due to right ACA territory infarction. Author (year) age, gender aphasia symptom Brust et al (1982) 77, female disturbance of speech initiation and spontaneity, naming error, comprehension error, agraphia left unilateral spatial neglect Kim et al (2011) 70, female perseveration naming error comprehension error ideomotor apraxia of the left hand, magnetic apraxia, left unilateral spatial neglect Ishizaki et al (2012) 68, female word retrieval disorder, aprosodia, phonetic paraphasia, agrammatism ideomotor apraxia and construction disorder of the left hand our case 68, female aprosodia, phonetic paraphasia, agrammatism, repetition error, comprehension error, agraphia left unilateral spatial neglect (acute phase only) ら15）の症例，Ishizaki ら14）の症例に類似しているが，急性期 に左半側空間無視が一過性に見られた以外には，左手の観念 運動性失行，触覚性呼称障害，右手の構成障害などの脳梁離 断症候を伴っていなかった．以上のことから，交叉性失語の 大部分を占める MCA 領域梗塞の場合と同様に，ACA 領域梗 塞による交叉性失語でも，言語症状，合併症状にはバリエー ションがあり，症例により半球側性化が異なることが示唆さ れる． other symptoms Neurol 2007;64:442-446. 7）森悦朗．前大脳動脈（とその分枝）．平山惠造，田川皓一編． 脳卒中と神経心理学，東京：医学書院；1995. p. 75-80. 8）大槻美佳．言語における「大脳内側面・底面（眼窩面）」の 役割．神経心理 2017;33:229-237. 9）Coppens P, Hungerford S, Yamaguchi S, et al. Crossed aphasia: an analysis of the symptoms, their frequency, and a comparison with left-hemisphere aphasia symptomatology. Brain Lang 2002;83:425-463. 謝辞：急性期の臨床経過につき情報をご提供頂いた千葉西総合病院脳 神経外科，竹田哲司先生に深謝します． ※著者全員に本論文に関連し，開示すべき COI 状態にある企業， 献 1）Coppens P, Hungerford S. Crossed aphasia. In: Coppens P, Lebrun Y, Basso A, editors. Aphasia in atypical populations. London: Lawrence Erlbaum associates; 1998. p. 203-260. 2）藤田郁代，三宅孝子．失語症構文検査（試案 IIA）検査用紙． 東京：千葉テストセンター；2000. 3）Mariën P, Paghera B, DeDyn PP, et al. Adult crossed aphasia in dextrals revisited. Cortex 2004;40:41-74. 4）Gelmers HJ. Non-paralytic motor disturbances and speech disorders: the role of the supplementary motor area. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1983;46:1052-1054. 5）安村修一，伊藤直樹，佐藤 154-171. 11）Heilman KM, Leon SA, Rosenbek JC. Affective aprosodia from a medial frontal stroke. Brain Lang 2004;89:411-416. 組織，団体はいずれも有りません． 文 10）Klouda GV, Robin DA, Graff-Radford NR, et al. The role of callosal connections in speech prosody. 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Ann Rehabil Med 2011;35: 949-953. 臨床神経学 6 Advance Publication Abstract A case of crossed aphasia following infarction in the right anterior cerebral artery territory Kenji Ishihara, M.D.1）, Misa Kakurai, S.T.2）, Keiko Endoh, S.T.3）, Kazuhiko Kobayashi, M.D.4）and Toshiomi Asahi, M.D.1） Department of Neurology, Asahi Hospital of Neurology and Rehabilitation Department of Rehabilitation, Asahi Hospital of Neurology and Rehabilitation 3) Department of Rehabilitation, Tohoku University Hospital 4) Department of Psychiatry, Asahi Hospital of Neurology and Rehabilitation 1) 2) We report a patient presenting with crossed aphasia following infarction in the territory of the right anterior cerebral artery (ACA). A right-handed 68-year-old woman without a history of correction had acute disturbance of consciousness, left hemiparesis predominant in the lower extremity, speech disorder and left unilateral spatial neglect during the admission due to hypertensive emergency. No other family member was left-handed. MRI of the head revealed acute phase infarction in the territory of the right ACA: mesial frontal lobe including the supplementary motor area, anterior cingulate gyrus, and the corpus callosum. Language symptoms in the subacute phase included difficulty in initiation, slow speech rate, loss of intonation and phonetic paraphasia, and accompanying errors in comprehension, repetition, reading, and writing letters. These symptoms suggested “ anomalous ” type crossed aphasia. No limb apraxia, construction disorder or left unilateral spatial neglect was observed in this period. Only a few cases of crossed aphasia due to infarction in the territory of the ACA have been reported so far. However, language and concomitant symptoms differs, depending on each case, suggesting a difference in individual cerebral lateralization. (Rinsho Shinkeigaku (Clin Neurol) 2023;00:000-000) Key words: crossed aphasia, anomalous type, anterior cerebral artery, cerebral infarction, cerebral lateralization