Advance Publication 1 ©2023 Japanese Society of Neurology 症例報告 同時失認を認めた右側の側頭茎内側部,視床外側,視床枕を含む 領域の脳梗塞の 1 例 堀池 正太1) 仁紫 了爾2)* 前川 朋也2) 匂坂 尚史2) 要旨:症例は 76 歳の右利き男性.右側の側頭茎内側部,視床外側,視床枕を含む領域に脳梗塞を発症した.全 般的な認知機能は保たれていた.同名性左下四分視野の感度低下があり,視覚認知についての詳細な検討で左半 側空間無視(unilateral spatial neglect,以下 USN と略記)と同時失認を認めた.脳梗塞発症から約 4 か月後, USN は改善したが,同時失認は持続した.本例の病変での同時失認の報告はなく,文献的考察を加えて報告する. Key words:同時失認,視覚認知障害,視床網様核,視床枕,標準高次視知覚検査 はじめに 入院時現症:身長 149.5 cm,体重 61.8 kg,血圧 166/84 mmHg, 脈拍 72/min 整,体温 36.6°C,視力は裸眼で右 0.5 左 0.9 で, 同時失認は複数要素を有する絵の各要素は把握できるが, 絵全体の意味理解が困難になる視覚認知障害で,一般に後頭 葉,頭頂葉,側頭葉の両側病変で生じるとされる . 1)~8) 今回,右後大脳動脈(posterior cerebral artery,以下 PCA と略記)領域の側頭茎内側部,視床外側,視床枕を含む領域 一般身体所見に異常はなかった. 神経学的所見:意識レベルは JCS I-2.脳神経は異常なく, 運動系は Barré 試験で左上肢は動揺,Mingazzini 試験は両側 陰性であった.四肢の表在感覚に異常はなく,左上下肢に深 部感覚障害を認めた. に脳梗塞を発症し,同名性左下四分視野の感度低下があり, 神経心理学的所見:Mini-Mental State Examination(MMSE) 視覚認知についての詳細な検討で左半側空間無視(unilateral は 27 点で,全般的な認知機能は保たれていた.Frontal Assess- spatial neglect,以下 USN と略記)と同時失認を認めた症例 ment Battery は 13 点で,前頭葉機能の軽度の低下がみられた を経験した.本例の病変での同時失認の報告はなく,文献的 (Table 1).失語,失読,失書,失算,手指失認,左右失認, 考察を加えて報告する. 観念性失行,観念性運動失行,着衣失行は認めなかった.線 分二等分試験で右への偏倚を認めたが,聴覚,触覚の両側の 症例呈示 同時刺激による左側の消去現象は認めなかった.視覚認知に ついての検討では,行動性無視検査(Behavioural inattention 症例:76 歳男性.右利き test,以下 BIT と略記)で左側に限局した見落としと二等分 主訴:転びやすくなった.ぼやけて見える の右偏倚を認め,左 USN が示唆された(Fig. 1)(Table 1). 既往歴:無症状性心筋虚血(75 歳),右腎細胞癌(75 歳, Rey-Osterrieth Complex Figure Test(ROCF)模写では大きな 部分切除),一過性脳虚血発作(70 歳). 併存症:高血圧症,脂質異常症,慢性心不全,慢性腎不全. 生活歴:喫煙歴なし,飲酒歴は機会飲酒.日常生活は自立, 飲食業に従事. 長方形に接した右側の三角形のみを構成し,線を 1 本 1 本確 認するが,同じ線を複数回重ねて描いた.Wechsler Adult Intelligence Scales-fourth edition(WAIS-IV)積木模様では一 つ一つの積木の向きを確認する逐次的な構成のため,2 × 2 現病歴:第 0 病日に左下肢が動かし難くなり転倒を繰り返 マスの構成が制限時間内に行えなかった.3 × 3 マスの構成 したため当院を受診,頭部 MRI にて右側の側頭茎内側部, では図版の一部の積木構成を繰り返し,構成には至れなかっ 視床外側,視床枕を含む領域に急性期脳梗塞を認め入院と た.標準高次視知覚検査(Visual Perception Test for Agnosia, なった. 以下 VPTA と略記)では数の目算と錯綜図の認知,図形の模 *Corresponding author: 社会医療法人宏潤会大同病院脳神経内科〔〒 457-8511 愛知県名古屋市南区白水町 9〕 社会医療法人宏潤会大同病院リハビリテーション科 2) 社会医療法人宏潤会大同病院脳神経内科 (Received February 10, 2023; Accepted July 20, 2023; Published online in J-STAGE on September 30, 2023) 臨床神経 2023;00:000-000 doi: 10.5692/clinicalneurol.cn-001846 1) 2 臨床神経学 Advance Publication Table 1 Neuropsychological tests. After 3 days of the infarction After 139 days of the infarction Mini-Mental State Examination (MMSE) Total 27/30 28/30 Japanese version of Montreal Cognitive Assessment (MoCA–J) Total 22/30 25/30 VISUOAPATIAL/EXECUTIVE 2/5 5/5 Alzheimer’s Disease Assessment Scale-cognitive component-Japanese version (ADAS-Jcog) Total — 4.34 Frontal Assessment Battery (FAB) Total 13/18 14/18 Behavioural inattention test (BIT) Total 96/146 143/146 Rey-Osterrieth Complex Figure Test (ROCF) Copy 8/36 32/36 Configuration order 2/49 21/49 Scaled score 3 7 Changes in the visual experience 1 1 Discrimination of the length of the line segment 0 0 Visual estimation of number of shapes 6 0 Discrimination of shapes 1 0 Slope of the line segment 2 0 Conflicting image 3 0 Replication of shapes 3 0 Identification of images 0 0 Classification of images 0 0 Context picture 6 2 Identification of celebrity in a photograph 2 2 Selection of a particular photo of a celebrity 2 2 Visual cognition tests Wechsler Adult Intelligence Scale—fourth edition (WAIS-IV) Block design Visual Perception Test for Agnosia (VPTA) 1. Basic functions of visual perception 2. Object and the image recognition 3. Face recognition Familiar faces Unknown faces Identification of differences 0 0 Collation of faces 0 0 Description of facial expression 0 0 Judgment of gender 0 0 Judgment of age (young or old) 0 0 写にて左側に限局した見落としを認めたが線の傾きや形など 頭葉機能障害,左 USN がみられた.また,複数の視覚対象の の弁別が可能であり,視知覚の基本機能は保たれていた.物 把握や探索の困難,状況図の説明障害がみられ,同時失認が 体画像認知の絵の呼称と分類,相貌認知の未知顔貌の認知, 示唆された. 色彩認知,シンボル認知,地誌的見当識は正常であった.状 検査所見:血液検査では BUN 34.7 mg/dl,Cre 1.64 mg/dl と 況図では「3 人の子どもがいる」, 「ドーナッツを食べている」 腎機能低下,BNP 143.6 pg/ml と心不全を示唆する所見,D- と説明できたが,「ぬれぎぬ」という 3 者の関係性について dimer 0.80 μg/ml と軽度上昇を認める他に特記事項なかった. は言及できなかった(Table 1).以上,本例には,軽度の前 経胸壁心臓超音波検査では EF 64%と左室収縮能は良好で壁 同時失認を生じた右側の側頭茎内側部,視床外側,視床枕を含む領域の脳梗塞例 3 Fig. 1 Behavioural inattention test (BIT). (A) The line bisection test. (B) The line cancellation test. The patient split the line toward the right of the center in the line bisection test (A), and he only missed to the left in the line cancellation test (B). These results indicated unilateral left spatial neglect. 運動異常はなく心内血栓は認めなかった.ホルター心電図検 Scale-cognitive component-Japanese version は 4.34 点で全般 査では発作性心房細動は認めなかった.頸動脈超音波検査で 的な認知機能は保たれていた(Table 1).視覚認知について は両側総頸動脈の IMT 肥厚と分岐部にプラークを認めたが有 の検討では,BIT で左側の見落としが改善し左 USN は改善し 意な狭窄は認めなかった.入院時の頭部 MRI(第 0 病日)で ていた.ROCF 模写の構成では大きな長方形の内部の線や外 は拡散強調画像で側頭茎内側部,視床外側,視床枕に高信号 側の三角形から描きはじめ,大きな長方形が完成する前に周 を認め,海馬傍回にも小さな高信号を認め急性期脳梗塞が示 囲の三角形や十字形を部分的に記載するなどストラテジーの 唆された(Fig. 2).FLAIR 画像で右放線冠,左基底核に陳旧 欠如と逐次的な処理のため,構成順序と構成方略14)15)はとも 性梗塞を認めた.MRA では両側内頸動脈サイフォン部と右前 に不良で,完成まで 455 秒かかった.WAIS-IV 積木模様では 大脳動脈の A2 に狭窄を認めたが,5 年前に一過性脳虚血発作 2 × 2 マスの構成が可能だが,所要時間による加点は得られ の精査で施行された際の MRA 所見と変わりはなかった.右 ず,3 × 3 マスの構成は可能だが,制限時間内に行えなかっ PCA は P1 以遠の描出が全体的に乏しく灌流低下を認めた. た.VPTA では左側の見落としは改善し,数の目算と錯綜図 フォローアップの頭部 MRI(第 6 病日)では脳梗塞の再発は の認知など視知覚の基本機能は保たれていた.状況図では なく,FLAIR 画像で右側の側頭茎内側部,視床外側,視床枕 「ドーナッツの数が 2 個が 2 人,1 個が 1 人」と説明し,促し の梗塞巣は明瞭な高信号になった(Fig. 2).MRA で右 PCA で「1 個の子どもが 2 個の子どもにどういうことだって言っ は末梢まで描出され狭窄もなく再開通と考えられた. て」と一つ一つ確認しながら 2 者の関係を説明できたが, 「ぬ 入院後経過:視床後方領域は PCA の枝の後脈絡叢動脈の れぎぬ」という 3 者の関係に言及することはできなかった 灌流を受け9)10),入院時の頭部 MRA で右 PCA の描出不良を (Table 1).以上,複数の対象を知覚,処理する速度の低下, 認めたことから右 PCA の灌流低下により脳梗塞を発症した 状況図の説明障害を認め,同時失認が示唆された.フォロー と考えた.画像所見から,視床外側の病変には視床の諸核を アップの頭部 MRI で脳梗塞の再発はなく,FLAIR 画像で右 包む核である視床網様核(thalamic reticular nucleus,以下 側の側頭茎内側部,視床外側,視床枕の梗塞巣は陳旧性の所 TRN と略記)と,外側核群のうち後外側腹側核,外側腹側 見を呈した(Fig. 2).MRA で右 PCA の所見に著変はなかっ 核,背側外側核,後外側核が含まれた可能性が考えられた た.脳血流 SPECT 検査(123I-IMP, 3D-SSP 解析)では右視床 (Fig. 2)11)~13).フォローアップの頭部 MRA で右 PCA の再開 や梗塞巣のない右後頭極を含む領域にも血流低下を認めた 通を認め塞栓性の機序が疑われたが,心原性脳塞栓症を示唆 (Fig. 4). する発作性心房細動は認めなかった.動脈硬化性変化を認め 動脈原性塞栓による機序も考えられたが,塞栓源ははっきり 考 察 しなかった.入院後アルガトロバン点滴が開始され,入院前 から服用していたクロピドグレル内服を継続し,アスピリン 本例は右側の側頭茎内側部,視床外側,視床枕を含む領域 内服を第 7 病日まで行った.脳梗塞急性期は症状悪化なく経 に脳梗塞を発症し,急性期に同名性左下四分視野の感度低下 過し,第 13 病日にリハビリ継続目的に回復期病院へ転院し, と,BIT,ROCF 模写,WAIS-IV 積木模様,VPTA 状況図の視 約 3 か月後に自宅退院した.自宅退院後の外来受診時(発症 覚認知についての詳細な検討で左 USN と同時失認の二種の視 4 か月後)には運動系の神経所見は改善していたがぼやけて 覚認知障害を認めた(Table 1).慢性期には左 USN は改善し 見えるのは持続していた.ADL は自立していた.同名性左下 たが,同時失認は持続した.同名性左下四分視野の感度低下 四分視野の感度低下は持続していた(Fig. 3).神経心理学的 は右側頭茎内側部の病変によると考えられる.左 USN と同時 検査では,MMSE は 28 点,Alzheimer’s Disease Assessment 失認の二種の視覚認知障害について考察する. 4 臨床神経学 Advance Publication Fig. 2 MRI. LT; lateral thalamus, PG; parahippocampal gyrus, TS; temporal stem. Axial views of head MRI diffusion-weighted image (DWI; A–H) and FLAIR images (I–P) (1.5 T) at the infarction onset (A–D), after 6 days of the infarction onset (E–L), and after 162 days of the infarction onset (M–P). The lesions in the right PG, right TS, right LT, and right pulvinar demonstrated high-intensity areas on the DWI (A–H). The lesions of the right TS, right LT, and right pulvinar, except for right PG, demonstrated high-intensity areas on the FLAIR images after 6 days of the infarction onset (I–L) and were found as old infarction after 162 days of the infarction onset (M–P). Fig. 3 Goldmann perimeter. The Goldmann perimeter showed decreased visual sensitivity in the homonymous lower left quadrant of the visual field. 同時失認を生じた右側の側頭茎内側部,視床外側,視床枕を含む領域の脳梗塞例 5 Fig. 4 123I-IMP-SPECT. I-IMP-SPECT demonstrated decreased cerebral blood flow in the regions containing the right occipital pole (arrows) at 169 days after the infarction onset. 123 急性期に認めた左 USN について 下しており,同時失認を含む視覚認知障害が生じたと考えら 急性期に BIT で左側に限局した見落としと二等分の右偏倚 れる. を認め,左 USN が示唆された(Fig. 1).USN は一般に劣位 同時失認は一般に後頭葉,頭頂葉,側頭葉の両側病変で生 半球の頭頂葉病変で生じることが多いが16)~19),本例では右頭 じるとされていたが3)~8),近年では,右後頭側頭葉などの片 頂葉病変はなく,慢性期に左 USN は改善した.視床枕の病変 側病変でも報告されている1)2)25)26).Kobayashi ら2)は,左また で一過性に USN を生じることが報告されており ,本例の は右側の後頭側頭葉の病変で意味型,右頭頂葉の病変で注意 左 USN は右視床枕の病変が関連した可能性が考えられる.責 型,左後頭頭頂葉の病変で知覚型の同時失認を報告している. 18) 19) 任病巣の特定には類似の症例の蓄積が必要と考えられる. 本例は右側の側頭茎内側部,TRN と視床外側核群の一部を 含む視床外側,視床枕に皮質下病巣を認めたが,一般に同時 同時失認について 失認を生じるとされる背側・腹側視覚経路に病巣は認めなかっ 同時失認は 1924 年に Wolpert20) によって提唱された症候 た.しかし,本例は脳血流 SPECT で梗塞巣のない右後頭葉 で,複数要素を有する絵(状況図)の各要素の把握はできる にも血流低下を認めており(Fig. 4),本例の同時失認に右後 が,絵全体の意味理解が困難となる視覚認知障害であ 頭葉の血流低下が関連した可能性も考えられる. る1)~5)7).同時失認では複数の対象を知覚,処理する速度が低 視床病変では病巣と関連した大脳皮質の機能が低下し代謝 下することもある1)~4).後頭頭頂葉の背側視覚経路では対象 抑制されることが報告されており18)27),本例の視床病変のう の位置や運動の知覚,後頭側頭葉の腹側視覚経路では色や形 ち後頭葉に関連するものを検討すると.視床枕は視覚経路と の情報から対象の同定の視覚情報処理が行われるが5)21)22),同 の関連が指摘され18)21)28),霊長類の研究では視床枕と背側・ 時失認はこれらの視覚経路の障害で生じるとされる3)~6)8).同 腹側視覚経路の線維連絡が指摘されている21)28).視床枕は大 時失認の概念には混乱があり,大東 は以下の 3 型分類を提 脳皮質との関係が深く,空間への注意と視覚に導かれる行動 唱している.1)複数の対象を知覚,処理する速度が低下す を結ぶ役目を果たし空間位置情報の整合性を高め視覚情報の ることはなく,失読を伴わない意味型,2)視覚性注意障 フィルタリングと強調表示に関与し,判断や行動に影響を与 害22)~24)と視覚性注意障害による失読を伴う注意型(Farah の えるとされる18).TRN は視覚野や前頭前野,脳幹,扁桃体か 背側型同時失認 3)4)),3)複数の対象の知覚処理速度が低下 らの入力を受け,行為の必要度や感情をもとに外側膝状体が し,逐次読みによる失読を伴う知覚型(Farah の腹側型同時 送受信する視覚情報選択を強化し,外側膝状体と視床を制御 失認3)4)).一般に意味型は左優位の後頭葉の両側病変,注意 することで不必要な情報を抑制するとされる18)29).これらか 型は後頭頭頂葉の両側病変,知覚型は後頭側頭葉の両側病変 ら,本例の右後頭葉の血流低下は右側の視床枕や TRN の病 で生じるとされる1~3)5)25). 巣による遠隔効果の可能性も考えられる. 3) 本例は状況図にて全体の把握が困難であり,ROCF 模写 同時失認は稀であることもありまだ不明な点も多い3)5).最 とWAIS-IV 積木模様で複数の対象を知覚,処理する速度が低 近は片側性病変でも報告されている1)2)25)26)が,症状が軽い場 臨床神経学 6 Advance Publication 合や USN を伴う場合は同時失認の存在が見落とされる可能性 も示唆されている .脳卒中例での詳細な症例報告もされて 1) 2) きている1)25)26)がまだ多くはない.本例に対して,視覚認知 についての詳細な検討を行うことで,右側の側頭茎内側部, 視床外側,視床枕を含む病変で同時失認が生じ,慢性期の再 評価により持続することが確認された.本例と類似の病変で 視覚認知障害が疑われる場合には ROCF 模写,WAIS-IV 積木 模様,VPTA 状況図などの視覚認知についての詳細な検討を 行うことが同時失認の確認に有用と考えられる. 2003;34:2264-2278. 11)Ferrarelli F, Tononi G. 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To the best of our knowledge, this is the first case of simultanagnosia caused by cerebral infarction in the right temporal stem, right lateral thalamus, and right pulvinar regions. (Rinsho Shinkeigaku (Clin Neurol) 2023;00:000-000) Key words: simultanagnosia, visual cognitive impairment, thalamic reticular nucleus, pulvinar, visual perception test for agnosia