Advance Publication 臨床神経 2024;00:000-000 doi: 10.5692/clinicalneurol.cn-001897 短 報 Hot cross bun 徴候を認めた橋及び両側中小脳脚梗塞の 1 例 葛目 大輔* ,森本 優子,堤 聡,山﨑 正博,細見 直永 社会医療法人近森会近森病院脳神経内科 要旨:高血圧,糖尿病で加療中の 71 歳男性がふらつきと呂律困難を生じ,右橋及び小脳梗塞と診断された.その 1 ヶ月後,体が左 に傾くようになり,神経学的所見として構音障害と小脳性体幹失調が認められた.心電図は心房細動を示した.頭部 MRI 拡散強調 画像では左右小脳半球及び中小脳脚に高信号病変あり.心原性脳塞栓症に対してダビガトラン 300 mg/日の内服を行った.発症第 12 日目に転院した.72 歳時に行った頭部 MRI T2*画像では橋に hot cross bun sign(HCBs)を認めた.HCBs の要因として,橋及び 両側中小脳脚梗塞による橋小脳路の順行性または逆行性変性(あるいはその両方)が関与したと考えた. Key words:心原性脳塞栓症,両側中小脳脚,hot cross bun 徴候 入院時現症:身長 171 cm,体重 77.6 kg,血圧 226/174 mmHg, はじめに 心拍数 124/分・不整,SpO2 97%(室内気).心肺腹部に異常な Hot cross bun sign(HCBs)は頭部 MRI T2 強調画像でみられ し.神経学的所見では意識清明だが,構音障害,左上肢の小脳 る橋の十字状の高信号変化である.HCBs は橋と小脳をつなぐ 性運動失調と小脳性体幹失調,右 Babinski 徴候を認めた(NIHSS 橋横線維や橋内の神経細胞が選択的に消失することや,グリオー 3 点). シスによって生じるとされている .この HCBs は多系統萎縮 入院時検査所見:生化学検査:HbA1c 7.2%,LDL コレステ 症で特徴的な所見であるが,多系統萎縮症における出現率は 24 ロール 179 mg/dl,BNP 値 177 pg/ml,クレアチニン 0.74 mg/dl, ~55%と報告されている3)4).また HCBs は多系統萎縮症に特異 推定クレアチニンクリアランス(Cockcroft-Gault 法)100.5 ml/min. 1) 2) 的な所見ではなく,過去には遺伝性脊髄小脳変性症,進行性多 巣性白質脳症,傍腫瘍症候群,クロイツフェルト・ヤコブ病, 視神経脊髄炎,多発性硬化症などで報告されているが3)4),脳梗 塞による報告は少ない6)7). 心電図:心拍数 122 拍/分,心房細動であり,左心室肥大を示 唆する ST-T 変化あり. 経胸壁心エコー:求心性左心室肥大を認める以外に,特記す べき事項なし. 我々は橋及び両側中小脳脚(middle cerebellar peduncle,以 頸動脈エコー:右内頸動脈に 2.4 mm,左内頸動脈に 4.1 mm 下 MCP と略記)に脳梗塞を来し,経時的な画像所見で HCBs のプラークを認めるが,流速の上昇なし.右椎骨動脈の流速は と小脳萎縮を観察しえた症例を経験したので,これを報告する. 正常であったが,左椎骨動脈の流速は末梢閉塞を示唆する所見 症 であった. 例 症例:71 歳 頭部 MRI:拡散強調画像で両側小脳半球,左橋及び MCP に 男性 高信号病変あり(Fig. 1D~F).T2 強調画像では前述の部位は淡 主訴:ふらつき,呂律困難 い高信号を呈していた(Fig. 1G~I).T2*強調画像では HCBs は 既往歴:高血圧症,糖尿病. 認めなかった(Fig. 1J, K).MRA では脳底動脈が描出されなかっ 現病歴:起床時よりふらつき,呂律困難が出現したため,当 た(Fig. 1L). 院救急外来を受診した.神経学的所見では構音障害,左上肢に 入院経過:後方循環系を中心とした心原性脳塞栓症に対して 小脳性失調を認めた(NIH Stroke Scale(NIHSS)2 点).頭部 エダラボンによる治療を開始した.これと併せてダビガトラン MRI 拡散強調画像では右橋,左小脳半球に散在性に点状の高信 300 mg/日の内服とリハビリテーションを行った.入院経過中, 号病変を認めた(Fig. 1A, B).MRA では右椎骨動脈に高度狭窄 神経症状のさらなる悪化は認めなかった.発症第 12 日目にリ に加え,左椎骨動脈の描出不良が認められた(Fig. 1C).小脳 ハビリテーション専門病院に転院した.同院でリハビリテーショ 梗塞と診断し抗血栓療法が考慮されたが,本人が治療を拒否し, ンを行い,発症から第 88 日目に退院した. 自宅に帰宅された.その 1 ヶ月後,体が左に傾き(発症当日), 72 歳時(発症第 508 病日),経過観察目的で頭部 MRI を実施 その翌日より嘔吐を認めるようになったため,当院救急外来を した.T2 強調画像では右橋,両側小脳半球及び MCP に高信号 再度受診した(発症第 2 日目). 病変を認めた(Fig. 2A~C).T2*強調画像では出血性梗塞による (Received June 20, 2023; Accepted November 15, 2023; Published online in J-STAGE on February 17, 2024) This article is available in Japanese with an abstract in English at www.jstage.jst.go.jp/browse/clinicalneurol. ©2024 Japanese Society of Neurology 短 報 HCBs を認めた橋及び両側中小脳脚梗塞の 1 例 Fig. 1 Diffusion-weighted images (DWI), T2-weighted images (T2WI), T2*-weighted images (T2*WI) and MR angiographies on brain MRI. A, B: DWI showed high signal lesions in the left cerebellar hemisphere and the right pons (1.5 T; TR 4,000 ms, TE 79.5 ms, b = 1,000). C: MRA showed severe stenosis in the right vertebral artery and the left vertebral artery was not depicted (1.5 T; TR 36 ms, TE 6.8 ms). D, E, F: DWI showed high signal lesions in the right pons, bilateral cerebellar hemisphere and middle cerebellar peduncles (1.5 T; TR 5,000 ms, TE 108.8 ms, b = 1,000). G, H, I: T2WI showed high signal lesions in the right pons, bilateral cerebellar hemisphere and middle cerebellar peduncles (1.5 T; TR 4,026 ms, TE 112 ms). J, K: T2*WI showed low signal lesions in the bilateral dentate nuclei and HCBs was not depicted (1.5 T; TR 850 ms, TE 25 ms). L: The basilar artery was not visualized on MRA (1.5 T; TR 36 ms, TE 6.8 ms). と考えられる両側小脳半球の低信号病変に加え,橋に HCBs を が生じることによって,橋や小脳に萎縮を生じるとされてい 認めた(Fig. 2D~F).T1 強調画像では第 4 脳室の拡大と小脳萎 る6).自験例では発症から第 508 病日に実施した頭部 MRI では 縮を認めた(Fig. 2G~I).MRA では脳底動脈は描出されていた 小脳萎縮を認めた.この要因として右橋中部,左橋下部及び両 (Fig. 2J). 側 MCP 梗塞による順行性変性と小脳の出血性梗塞が小脳萎縮 一連の経過で小脳性体幹失調は残存したが,多系統萎縮症を に関与したと考えた.また HCBs に関しても,橋梗塞による橋 示唆するようなパーキンソン症状や自律神経障害は認めず,傍 小脳路の順行性変性に加え,両側 MCP 梗塞が HCBs を呈しう 腫瘍症候群を示唆するような悪性腫瘍やクロイツフェルト・ヤ ること7)から,MCP 病変からの逆行性変性も関与した可能性を コブ病を示唆するような画像所見は認めなかった. 考えた. 考 HCBs は多系統萎縮症に特異的な所見ではなく,他の疾患で 察 も報告されているが3)4),脳梗塞による報告は少ない6)7).Nishida MCP は橋基底部と小脳を結ぶ巨大な線維束で構成され,橋核 らは,頭部 MRI 画像の HCBs から「多系統萎縮症」が疑われた は橋横線維および MCP を介して対側小脳に神経線維を投射す が,症状が進行しない小脳失調のみで経過した症例を報告した. ることによって,橋小脳路を構成する.この橋小脳路に何らか この例では,多系統萎縮症を示唆する所見は乏しく,既往の両 の要因によって順行性または逆行性変性(あるいはその両方) 側 MCP 梗塞が HCBs の原因と考えられた.HCBs を検出した際 2 臨床神経学 Advance Publication HCBs を認めた橋及び両側中小脳脚梗塞の 1 例 短 報 Fig. 2 T2-weighted images (T2WI), T2*-weighted images (T2*WI), T1-weighted images (T1WI) and MR angiography on brain MRI. A, B, C: T2WI showed high signal lesions in the right pons, bilateral cerebellar hemisphere and middle cerebellar peduncles. Hot cross bun sign (HCBs) was not clearly detected on T2WI (1.5 T; TR 4,000 ms, TE 111.416 ms). D, E, F: T2*WI showed low signal lesions in the left cerebellar hemisphere and right dentate nucleus. HCBs was clearly detected on T2*WI (arrow) (1.5 T; TR 800 ms, TE 25 ms). G, H, I: T1WI showed enlargement of fourth ventricle and mildly cerebellar atrophy (1.5 T; TR 633.336 ms, TE 13 ms). J: MRA depicted the right vertebral artery and basilar artery and showed severe stenosis in the basilar artery, but not in the left vertebral artery. には,多系統萎縮症だけではなく,橋小脳路における脳梗塞が に Kasahara らは T2 強調画像よりもプロトン密度強調画像の方 原因になり得ることに留意する必要がある. が HCBs をより検出しやすいことを報告している10).HCBs を 両側 MCP の脳梗塞は比較的稀である.一般に,MCP 梗塞は 片側性または両側性の椎骨動脈の閉塞や狭窄により脳底動脈の 還流が低下し,脳底動脈の分枝である前下小脳動脈に虚血を招 くことによって生じる6)8).自験例は,心房細動によって生じた 検出する際は T2 強調画像よりも T2*強調画像やプロトン密度強 調画像を用いて判断するのが望ましいと思われた. 結 語 塞栓子が脳底動脈を閉塞させ,橋及び MCP の梗塞を来した結 両側 MCP 梗塞発症から約 1.4 年後の頭部 MRI 画像検査で 果 HCBs を生じた.また自験例及び Roh らの報告6)では発症し HCBs を認めた症例を経験した.HCBs の要因として,橋梗塞 てから 1 年後に実施した頭部 MRI で HCBs を認めていることを による橋小脳路の順行性変性に加え,両側 MCP 梗塞による逆 踏まえると,両側 MCP 梗塞による HCBs の出現にはある程度 行性変性も関与した可能性を考えた.HCBs を検出した際には, の年月が必要であると思われた. 多系統萎縮症以外に自験例のように両側 MCP 梗塞によって発 自験例では頭部 MRI T2 強調画像では HCBs は明瞭ではなかっ 症することがあるので,その発症要因に留意する必要がある. たが,T2*強調画像でより明瞭に HCBs を認めた.Deguchi らは 多系統萎縮症の症例において,T2 強調画像よりも T2*強調画像 の方が HCBs をより検出しやすいことを報告している9).同様 臨床神経学 Advance Publication 3 短 報 文 HCBs を認めた橋及び両側中小脳脚梗塞の 1 例 6)Roh SY, Jang HS, Kim TH. Hot cross bun sign following bilateral pontine infarction: a case report. J Mov Disord 2013;6:37-39. 献 1)Shrivastava A. The hot cross bun sign. Radiology 2007;245: 606-607. 2)Takao M, Kadowaki T, Tomika Y, et al. ‘Hot-cross bun sign’ of multiple system atrophy. Intern Med 2007;46:1883. 3)Pradhan S, Tandon R. Relevance of non-specific MRI features in multiple system atrophy. Clin Neurol Neurosurg 2017;159:29-33. 4)Way C, Pettersson D, Amie Hiller A. The ‘Hot cross bun’ sign is not always multiple system atrophy: etiologies of 11 Cases. J Mov Disord 2019;12:27-30. 5)Zhu SZ, Li HL, Deng B, et al. Various diseases and clinical heterogeneity are associated with “Hot Cross Bun”. Front Aging 7)Nishida K, Futamata N. Hot cross bun sign in bilateral middle cerebellar peduncle infarction. Stroke 2023;54:e163-e164. 8)高松和弘,大田泰正,佐藤昇樹ら.中小脳脚限局梗塞の検討. 脳卒中 1997:19;138-144. 9)Deguchi K, Ikeda K, Kume K, et al. Significance of the hot-cross bun sign on T2*-weighted MRI for the diagnosis of multiple system atrophy. J Neurol 2015;262:1433-1439. 10)Kasahara S, Miki Y, Kanagaki M, et al. “Hot cross bun” sign in multiple system atrophy with predominant cerebellar ataxia: a comparison between proton density-weighted imaging and T2weighted imaging. Eur J Radiol 2012;81:2848-2852. Neurosci 2020;12:592212. COI:著者全員に本論文に関連し,開示すべき COI 状態にある企業,組織,団体はいずれも有りません. *Corresponding author:葛目大輔 社会医療法人近森会近森病院脳神経内科〔〒 780-8522 高知市大川筋 1-1-16〕 A case of bilateral middle cerebellar peduncle infarction with hot cross bun sign Daisuke Kuzume, M.D., Yuko Morimoto, M.D., Satoshi Tsutsumi, M.D., Ph.D., Masahiro Yamasaki, M.D. and Naohisa Hosomi, M.D., Ph.D. Department of Neurology, Chikamori Hospital Abstract: A 71-year-old man with hypertension and diabetes mellitus presented to our hospital because he felt lightheaded. Diffusion-weighted images (DWI) on brain MRI showed high signal lesions in the left cerebellar hemisphere and the right pons. The diagnosis of cerebellar infarction was made, but he refused treatment. One month later, he came to our hospital because his body leaned to the left. Neurological examination revealed dysarthria and cerebellar truncal ataxia. An electrocardiogram showed atrial fibrillation. DWI on brain MRI showed high signal lesions in the bilateral cerebellar hemispheres and middle cerebellar peduncles (MCP). Dabigatran 300 mg/day was administered for cardiogenic cerebral embolism. On the 12th day of onset, he was transferred to a rehabilitation hospital. At 72 years old, T2*-weighted images on brain MRI showed hot cross bun sign (HCBs) in the pons. We considered that HCBs were caused by antegrade or retrograde degeneration (or both) of pontine infarcts and bilateral MCP infarcts in the pontine cerebellar tract. It seemed preferable to use T2*-weighted images or proton density-weighted images rather than T2-weighted images to detect HCBs. When HCBs is detected, it should be noted that HCBs can be caused by bilateral MCP infarcts in addition to multiple system atrophy. Key words: cardiogenic infarction, bilateral middle cerebellar peduncle, hot cross bun sign Rinsho Shinkeigaku (Clin Neurol) 2024;00:000-000 doi: 10.5692/clinicalneurol.cn-001897 4 臨床神経学 Advance Publication