ARTERITE TEMPORAL COM COMPROMETIMENTO DAS GLÂNDULAS SALIVARES LINEU C . W E R N E C K * ; AFFONSO COELHO** 10 A arterite temporal, descrita por Horton em 1932 , já foi motivo de numerosos registros na literatura mundial. Esta entidade, que atinge particularmente indivíduos acima de 50 anos, apresenta, como sintoma principal, cefaléia localizada. Usualmente é o clínico geral quem faz o primeiro atendimento e, em algumas ocasiões, o paciente é encaminhado a neurologista > . . a 3 4 Seu diagnóstico não é puramente acadêmico, mas de real importância sob o ponto de vista prático, pois trata-se de processo generalizado cuja evolução pode resultar em danos irreparáveis, tais como amaurose, infarto do miocardio, trombose periférica e nefropatia difusa > > > . n 12 1 3 1 4 Tivemos oportunidade de observar um caso no qual a par de lesões arteriais características, existia comprometimento de glândulas salivares, fato que não é assinalado na literatura que tivemos a nosso alcance. O B S E R V A Ç Ã O PS, 62 anos de idade, sexo masculino, branco, dextro, r e l a t a v a episódios de cefaléia localizada em u m único lado d a cabeça, que ocorriam por surtos nos últimos 25 anos. Estes episódios se a p r e s e n t a v a m em paroxismos, com dor pulsátil, acompanhados de náuseas e vômitos, que d u r a v a m em torno de 4-5 horas. O paciente utilizou v á r i a s medicações sendo que, nos últimos anos, desistiu de tratamentos, por não surtirem efeito. Desde h á a l g u n s meses, o paciente vem apresentando apatia, desejo de morrer, desinteresse pelo t r a b a l h o , insônia, diminuição d a libido e deficiências de m e m ó r i a em relação a fatos recentes. T r i n t a dias antes d a consulta s u r g i r a m dores nas regiões fronto-temporais, pulsáteis, que permaneciam por v á r i a s horas. Quinze dias antes d a consulta, notou dilatacão dos vasos temporais superficiais, que se t o r n a r a m dolorosos ao toque e à palpacão. H a 7 dias notou aumento de volume das parótidas sentindo dores nas articulações temporo-mandibulares quando abria a boca ou m a s t i g a v a . N e g a v a episódios de artrite mas referia dores musculares difusas ocasionais. Exame físico — Pressão arterial 120x80mm H g ; freqüência cardíaca lOObpm; t e m p e r a t u r a 36.4.°C. Presença de nodulos nas regiões frontotemporais. A p a l p a ç ã o das artérias temporais superficiais desencandeava dor; estas artérias e s t a v a m espessadas e tortuosas, com pulso presente. A s g l á n d u l a s parótidas D o s S e r v i ç o s d e N e u r o l o g i a e A n a t o m i a P a t o l ó g i c a do H o s p i t a l S a n t a Cruz ( C u r i t i b a , P a r a n á ) : * A u x i l i a r d e E n s i n o na D i s c i p l i n a d e N e u r o l o g i a , F a c u l d a d e de M e d i c i n a da U n i v e r s i d a d e F e d e r a l d o P a r a r á ; ** C h e f e d o S e r v i ç o d e A n a t o m i a P a t o l ó g i c a do H o s p i t a l de C l í n i c a s da U n i v e r s i d a d e F e d e r a l do P a r a n á . e sub-linguais e s t a v a m a u m e n t a d a s de volume e indolores à palpacão. O e x a m e do pescoço, tórax, coração, abdomem, extremidades e articulações foi normal. N o r m a l a ausculta d a cabeça e do pescoço. Exame neurológico — Idéias despressivas sem sinais sugestivos de demência orgânica. N e r v o s cranianos normais. F o r ç a muscular, tono e coordenação normais. N o r m a i s as sensibilidades dolorosa, táctil, vibratória, de posição segmentar e estereognosia. N i s t a g m o optocinético normal. M a r c h a normal. Reflexos profundos normais; ausência de reflexos patológicos. Exames complementares — H e m o g l o b i n a 14,5gr/100ml; hematócrito 45%: 7900 leucocitos por m m (eosinófilos 3 1%, basófilos 2%, linfócitos 10%, monócitos 9%, bastonetes 11%, segmentados 6 7 % ) ; plaquetas normais. E x a m e parcial de u r i n a : traeos de proteinas e r a r a s hemácias por campo. N o s a n g u e : creatinina 0,8mg/100ml; u r é i a 32mg/100ml; amilase 60 unidades Somogyi; V H S 60mm la h o r a e 79mm na 2.* hora; mucoproteínas l l , 3 1 m g de tirosinayiOOml; proteína C r e a t i v a + + + de precipitado. Pesquisa de células L . E . negativa. R e a ç ã o do latex negativa. Eletroforese: proteínas totais 5,80gr/100ml; a l b ú mina 2,45gr/100ml; g l o b u l i n a a l f a - 1 0,47 gr/100ml; g l o b u l i n a a l f a - 2 l,08gr/100ml; globulina beta 0,88gr/100; globulina g a m a 0,92gr,/100ml. R a d i o g r a f i a s do crânio e tórax normais. E l e t r o c a r d i o g r a m a normal. A biopsia d a artéria temporal superficial esquerda * mostrou tecido m u s c u l a r estriado e conjuntivo fibroso; nas paredes d a artéria e na adventicia existiam focos de necrose e infiltrados inflamatorios (linfócitos, histiócitos e plasmócitos) e, ocasionalmente, células gigantes multinucleadas. A s luzes arteriais freqüentemente e s t a v a m obliteradas por fibrina e elementos figurados. A túnica elástica interna apresentava-se espessada, descontínua, ocasionalmente duplicada e envolvida pelo processo inflamatorio ( F i g . 1 ) . Foi iniciada a terapêutica com Prednisona 4 0 m g / d l a , acido acetilsalicilico e diazepínicos. E m 5 dias a cefaléia cessou completamente e as g l â n d u l a s salivares v o l t a r a m a o normal, tendo desaparecido as dores nas articulações temporo-mandibuiares. O estado mental melhorou, desaparecendo a melancolia; o h u m o r melhorou, bem como o apetite. Desapareceu a insônia. E m seguimentos ulteriores, o V H S foi p a r a 25mm na l a h o r a e 60mm na segunda. A s mucoproteínas b a i x a r a m p a r a 9,7 m g tirosina 100ml e a proteína C r e a t i v a tornou-se negativa. Os nodulos subcutáneos e vasos entumescidos desapareceram, bem como a dor à palpacão. Dois meses após recebemos informações dos familiares de que o paciente estava apresentando "certas idéias fixas, pensando que ficaria paralitico", sendo sugerido internamente em hospital psiquiátrico, o que foi recusado. Doze dias após fomos informados que o paciente h a v i a se suicidado por afogamento. N e c r o p s i a não foi realizada. C O M E N T A R I O S 10 Em 1932, Horton e c o l . descreveram a arterite temporal, correlacionando os achados clínicos com os histopato lógicos (inflamação granuloma tosa das túnicas média e intima, fragmentação da lâmina interna, ocasional presença de células gigantes e obliteração esparsa do lumem dos vasos). No entantanto, em outras revisões foi verificado que as células gigantes estavam ausentes, apresentando-se a entidade como uma arterite inespecífica . 6 Além das manifestações citadas por Horton e col., foram sendo relatados envolvimentos de outras artérias, tais como aorta e seus ramos, coronarias, ilíacas e renais > . . . X1 1 2 1 3 1 4 * A biopsia d a a r t é r i a temporal foi feita pelo D r . José F a r i a Ratton, do Serviço de N e u r o c i r u r g i a do Hospital S a n t a Cruz, a o qual agradecemos a colaboração. Recentemente a arterite temporal foi correlacionada com a polimialgia reumática devido à grande incidência das duas condições no mesmo indivíduo . A polimialgia reumática é uma entidade que ocorre a partir da 5.* década, caracterizando-se por dores musculares agudas, enrigecimento das articulações, com dor à mobilização, aumento da velocidade de eritrossedimentação, sendo admitido que a base anatômica da entidade seja constituída por arterite muscular difusa. Apesar do grande número de casos estudados, ainda não há conclusão definitiva quanto à etiología da arterite temporal. No momento ela é considerada doença autoimunitária, sendo comumente relacionada entre as doenças do colágeno . 5 15 Não conseguimos encontrar na literatura referência a envolvimento de glândulas salivares nesta entidade, como o nosso paciente apresentou. Podemos inferir por comparação com as outras doenças do colágeno que estaria se desenvolvendo uma síndrome de Sjõgreen. N o entanto, a pronta administração de corticoesteróides interrompeu a evolução natural. A partir de 1957, com a introdução terapêutica de A C T H e corticoesteróides no tratamento da arterite temporal, o curso natural da doença foi mudado, apesar de ser uma entidade auto-limitada e esta tem sido a sua terapêutica até os dias atuais. 3 Não temos condições para avaliar até onde a terapêutica teve implicação no desenlace fatal do nosso caso. N o entanto, a síndrome depressiva aparentemente faz parte do quadro clínico, sendo que, na maioria das vezes, precede a sintomatologia dolorosa . Esta depressão estava presente no nosso paciente, evidenciada tanto pelo conteúdo de seus pensamentos, bem como pelos equivalentes orgânicos da mesma, sendo de estranhar que não tenha havido melhora do quadro psiquiátrico, como relatam os trabalhos publicados anteriormente > . Não encontramos referência na literatura com respeito ao suicídio. 2 x 6 7 No Brasil, encontramos relatos em 1949, por Arnaldo Marques e col. . A seguir em 1957, Ackerman e col. descreveram 5 casos com sintomatologia típica de arterite temporal, sendo comprovado o diagnóstico mediante biopsia em dois pacientes. Em 1968 Wolosker e col. estudaram outro caso, apresentando revisão bibliográfica. 8 9 No presente caso, devem ser realçados o aumento de glândulas salivares e a severidade da síndrome depressiva que levou o paciente ao suicídio. Estes fatos não foram assinalados nos trabalhos que pudemos compulsar. Para concluir, acreditamos que todo paciente com idade superior a 50 anos, cuja doença inicie com cefaléia ou no qual cefaléias pré-existentes sofram alterações em sua apresentação clínica, justifica investigação no que tange a doenças inflamatorias do colágeno. R E S U M O E relatado um caso de arterite temporal em paciente com crises de cefaléia paroxística associadas a síndrome depressiva e, na última crise, a aumento de volume das glândulas salivares. Biopsia de artéria temporal superficial mostrou aspecto típico de arterite, com células gigantes mono¬ nucleadas. A cefalalgia e o aumento de volume das glândulas salivares regrediram mediante a administração de corticoesteróides. S U M M A R Y Temporal arteritis associated with salivary glands enlargement depressive syndrome: a case report and A case of temporal arteritis associated with depressive syndrome and enlargement of salivary glands is reported. Biopsy of the superficial temporal artery showed arteritis with multinucleated giant cells. After corticosteroid therapy the headache and the enlargement of the salivary gland improved rapidly. R E F E R Ê N C I A S 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. A N D R E W S , J. M . — G i a n t - c e l l ( t e m p o r a l a r t e r i t i s ) , a disease w i t h v a r i a b l e clinical manifestations. N e u r o l o g y ( M i n n e a p o l i s ) 16:963, 1966. K N O R R I N G , J. 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