Journal of the neurological Sciences 71 Elsevier Publishing Company, Amsterdam - Printed in The Netherlands Angioma Sacular Cerebral del Sistema Venoso Profundo A. GIMENO, M. CHINCHILLA, F. LOPEZ Y H. LIAlqO Secci6n de Neurologla, Clinica Puerta de Hierro, Madrid ( Espaha) (Recibido el 2 de noviembre 1967) INTRODUCC1ON Los llamados aneurismas de la vena de Galeno son una eventualidad relativamente rara en la clinica neurol6gica, constituyendo menos del uno por ciento de las malformaciones vasculares intracerebrales en la reciente revisi6n de PERRETV NISt-IIOI(A(1966), que encuentran 5 casos sobre 563 malformaciones, resultando a su vez de la revisi6n de 6368 casos neuroquirfrgicos. RUSSELLV NEVIN describen (1940) los 2 primeros casos a los que ALPEgS Y FORSTER afiaden un tercero (1945), consider~indose dudoso el caso descrito por JAEGER Y FORBES (1946). BOLDREYY MILLER (1949) hallan 6 casos descritos, revisando, ademhs de los citados, los de CLOWARD(1946) y OSCrIERWITZY DAVIDOr'F(1947). THOMSON (1959), revisa ya 14 casos, y a su vez, HIRANO V SALO~ON (1960) encuentran 19 aportaciones, existiendo actualmente unos 24 casos descritos en la literatura mundial. La malformaci6n consiste generalmente en una dilataci6n vascular, de forma mhs o menos esf6rica, situada en el territorio de la vena de Galeno y seno recto, en el que drena con frecuencia directamente. La malformaci6n es medial o paramedial, generalmente pr6xima u ocupando la regi6n pineal y por su localizaci6n tiene tendencia a comprimir la porci6n posterior del tercer ventriculo y la superior del acueducto, lo que explica la tendencia a desarrollar una hidrocefalia, sindrome comfin en estos procesos, especialmente si alcanzan cierto volumen, hecho que no es absolutamente excepcional. Con frecuencia los di~tmetros de la malformaci6n alcanzan varios centimetros, existiendo una ingurgitaci6n importante de todo el sistema venoso profundo y de las venas diploicas, dando una imagen de sinus pericranii. En opini6n de BOLDREYY MILLER (1949) esta imagen de dilataci6n venosa del scalp, si se asocia con el hallazgo de un soplo intracraneal es sospechosa de aneurisma de la vena de Galeno, siendo inminente su existencia cuando los citados signos se asocian a calcificaciones en la regi6n pineal y un sindrome hidrocef~lico o hemorr~gico. La edad de comienzo de los sintomas es fundamentalmente infantil, pues en la estadistica de HIRANO V SALOMON(1960) m~s de la mitad de los casos estaban por J. neurol. Sci. (1968) 7:71-81 72 A. GIMENO, M. CHINCHILLA, F. LOPEZ, H. LIAI'7IO debajo de 5 afios de edad, y asi mismo los 5 casos de PERRET Y NISHIOKA (1966) estaban dentro de esta edad. E1 caso m~is precoz es de diez dias (WALSH) citado por FORD (1966) y el de mayor edad el de CLOWARD (1946) de 34 afios. E1 fen6meno clinico m~is frecuente parece ser la hidrocefalia con su cortejo sintomatol6gico cl~tsico. La hemorragia subaracnoidea es un hecho frecuente (alrededor de un tercio de los casos), pero en general no se debe a la ruptura del saco aneurism~itico, siendo dificil precisar su origen, incluso despu6s de la intervenci6n quirfirgica (HIRANO v SALOMON 1960). Solo en el caso de LUMSDEN (1947) se comprob6 con certeza una ruptura del saco, siendo pues excepcional esta posibilidad y achac~ndose en general la aparici6n de hemorragias a la lesi6n de los pequefios vasos distales ingurgitados en relaci6n con la malformaci6n. Pueden existir sintomas de compresi6n del tronco cerebral, letargia, cefalea y sensaciones subjetivas de mareo, pero asi mismo la exploraci6n neurol6gica puede mostrar una ausencia total de sintomas focales. Incluso el E E G suele ser normal o poco demostrativo. Se citan crisis convulsivas focales en alrededor de un 20% de los casos descritos. En ausencia de hemorragia, el examen del L C R puede mostrar disociaci6n albfiminocitol6gica, y e n el examen oftalmosc6pico el resultado es variable, siendo posible pero no sistem~itico el hallazgo de un edema papilar. En ocasiones se encuentran malformaciones asociadas, tales como dilataciones venosas, oculofaciales, homolaterales a la lesi6n y cardiopatias cong6nitas con hipospadias (HIRANO Y SALOMON 1960). La auscultaci6n de un soplo craneal es un dato positivo de gran valor un~mimemente reconocido en el diagn6stico de los angiomas craneales. La primera descripci6n de los ruidos intracraneales se debe a TRAVERS (1811) y diversas publicaciones se han dedicado al estudio de los mismos (MACKENZIE 1953; WADIA Y MONCKTON 1957; SUKOEF et al. 1964), siendo los lugares de auscultaci6n m/ts frecuentes las 6rbitas, fosa temporal, mastoides, existiendo soplos fisiol6gicos durante la infancia, y cobrando un especial valor la existencia de una auscultaci6n craneal positiva, a partir de los diez afios y especialmente en la edad adulta. El valor de esta posibilidad en los aneurismas de la vena de Galeno queda demostrado por su existencia en 4 de los 5 casos de PERRET V NISHIOKA(1966). Aparte de poder coexistir en algfin caso aislado con malformaciones cardiacas cong6nitas, el angioma puede tener una repercusi6n importante sobre el coraz6n, debido al shunt arteriovenoso, que puede llegar a drenar, segfin la revisi6n de PLUVINAGE (1954), unos 2 l/min, condicionando una progresiva hipertrofia cardiaca que cobra una especial importancia, segfin FORD (1966) en los casos de sintomatologia precoz. Las radiografias de crfineo pueden mostrar los signos habituales de la hipertensi6n intracraneal, debida en este caso fundamentalmente a la hidrocefalia. En ocasiones pueden observarse calcificaciones redondeadas y a veces paralelas, correspondientes a las paredes de la malformaci6n. Un signo frecuente es la dilataci6n de los surcos vasculares diploicos en forma similar al senD pericr~ineo. La imagen angiogrfifica suele mostrar una dilataci6n de la comunicante y cerebral posteriores homolaterales que dan origen a una gruesa masa redondeada medial o J. neurol. Sci. (1968) 7:71-81 ANGIOMA SACULAR CEREBRAL DEL SISTEMAVENOSO PROFUNDO 73 paramedial, de u n o o varios centimetros de grosor, situada m6s o m e n o s p r 6 x i m a a la regi6n pineal, entre las venas de G a l e n o y el seno recto, con el que a veces esth t a n i n t i m a m e n t e u n i d a que es imposible i n d i v i d u a l i z a r los limites de ambos. Esta m a s a r e d o n d e a d a puede m o s t r a r u n a serie de ap6ndices varicosos, observ~mdose u n a gran dilataci6n de todo el sistema venoso p r o f u n d o , e incluso el sistema superficial del seno l o n g i t u d i n a l superior. La vena y u g u l a r interna, c o n t i n u a n d o el trayecto del seno lateral, puede observarse repleta en plena fase arterial. Esta gran arterializaci6n de la m a y o r parte del sistema venoso cerebral puede j u g a r u n i m p o r t a n t e papel en el desarrollo de la hidrocefalia que es m u y p r o b a b l e n o dep e n d a siempre de u n a c o m p r e s i 6 n mec~nica del acueducto o tercer ventrfculo. Y a hemos citado a n t e r i o r m e n t e la posibilidad de que el m a y o r t a n t o p o r ciento de hem o r r a g i a s d e p e n d a de los pequefios vasos venosos ingurgitados mhs que de aut6nticas r o t u r a s del saco, que hemos visto son excepcionales. E1 proceso puede evolucionar progresivamente o por brotes regresivos atribuidos por BOLDREY Y MILLER (1949) a dilataciones del saco aneurismhtico. Los primeros episodios originarian sindromes clinicos de evoluci6n expont~ineamente regresivos, d i s m i n u y e n d o con las sucesivas crisis la tendencia a la regresi6n. CASO CLINICO H.G.S., var6n de 13 afios de edad, ingresa con car~icter de urgencia nocturna presentando un sindrome de obnubilaci6ncon agitaci6n, hemiplejia izquierda total y proporcionada, hipertermia de 39°, rigidez de nuca intensa con Kernig y Brudzinski positivos, pupilas mi6ticas que reaccionan a la luz, hiporreflexia de hemicuerpo izquierdo con abolici6n de cut~tneos-abdominales izquierdos y Babinski homolateral. Fondo de ojo, normal. La familia nos refiere que el cuadro se ha instaurado en unas horas, con apatia, fiebre, v6mitos nauseosos y que el nifio se ha quejado de disestesias labiales, entrando progresivamente en el cuadro actual. En los antecedentes, parto y desarrollo psicomotor infantil normales. La madre refiere que tres meses antes el nifio se ha quejado de una p6rdida de fuerza fugaz en hemicuerpo izquierdo. Se practica punci6n lumbar que muestra un liquido claro y a tensi6n (35 cm H20 en dec0bito lateral), con 4 c61ulas/mm(70 ~ segmentados mononucleares) sin hematies, 91 mg/100 ml de proteinas totales, 100 mg/100 ml de glucosa, 693 mg/100 ml de cloruros, Pandy q- + , Nonne -k --, tript6fano + + , ausencia de g6rrnenes, con especial relaci6n al bacilo de Koch. Ante la duda sobre la etiologia de un cuadro clinicamente inflamatorio con un resultado un tanto contradictorio en el LCR se instaura un tratamiento con antibi6ticos y corticoides a dosis altas. Durante una semana persiste el sindrome meningeo con hemiplejia e hipertermia, afiadi6ndose trastornos respiratorios que obligan a practicar una traqueotomia. E1 amtlisis de sangre mostr6: hematies 4,500,000; leucocitos 9400 (71 segmentados, 2 cayados, 26 linfocitos, 1 monocito y 0 eosin6filos). Velocidad de sedimentaci6n de 20 mm a la I t h. Sodio 138, cloruros 106.2, potasio 4.4, COz standard 23.6 mequiv/l. Una nueva punci6n lumbar diez dins despugs muestra un liquido claro, manteniendo unas proteinas de 90 mg/100ml y 4 c6lulas por campo, con reacciones de Pandy y Nonne q- -~. Durante 3 meses, el enfermo es revisado peri6dicamente, manteni6ndose totalmente normal. Pasado este tiempo, el enfermo comienza a sufrir crisis bruscas y breves de p6rdida de conciencia, sin convulsiones ni relajaci6n de esfinteres. Una nueva revisi6n muestra exploraci6n neurol6gica y fondo de ojo normales. E1 LCR con 4 c61ulas por campo, 35 mg/100 ml de proteinas totales, 42 mg/100 ml de glucosa, 725 mg/100 ml de cloruros. Curva de oro coloidal normal. Ausencia de g6rmenes. An~ilisisde sangre, normal. Informe nefrol6gico (Dr. Botella), normal. EEG. Ritmo 0¢ parieto-occipital irregular, de poca amplitud y tendencia a la lentificaci6n. Escasas ondas lentas sobre regiones anteriores. Se instaura tratamiento anticonvulsivante. E1 enfermo no vuelve a presentar ningtln episodio de p6rdida de conciencia hasta 6 meses despu6s en que inicia un cuadro de intensa cefalalgia frontal, con palidez, hipersudoraci6n, sin v6mitos. Z neurol. Sci. (1968) 7:71-81 74 A. GIMENO, M. CHINCHILLA, F. LOPEZ, H. LIAIqO P6rdidas breves de conciencia precedidas de sensaci6n de angustia, acompafiadas esta vez por desviaci6n 6culo-cef~llica en extensi6n, emisi6n de espuma por boca, sin relajaci6n esfinteriana ni convulsiones. No fiebre. Enlarevisi6n siguientemuestraunaligerahiperreflexiaenhemicuerpoizquierdo.EnelEEG (Fig. 1) se observa una actividad de leve mayor amplitud q u e e n el registro anterior, persistiendo la irregularidad del ritmo c~lento, mostrando ritmos # y 6 difusos sobre ambos hemisferios. En regiones anteriores se observan brotes 6 bilaterales y sincr6nicos. E1 registro es sugestivo (Dr. Miravet) de insuficiencia vascular del tronco cerebral. Se aumenta la medicaci6n anticonvulsivante, permaneciendo el enfermo asintom~itico durante 7 meses. Fig. 1. EEG. Enferrno consciente. Ritmo c~lento e irregular, con ritmos ~ y ~ difusos sobre ambos hemisferios. Pot esta 6poca, el nifio presenta bruscamente convulsiones generalizadas y entra en estado de real epil6ptico. Ingresa de nuevo urgentemente mostrando en la exploraci6n coma profundo, hipertermia progresiva q u e e n pocas horas alcanza 42 °, y discreta rigidez de nuca, apareciendo hemiplejia izquierda fl~iccida de similares caracteristicas a la que motiv6 su primer ingreso. Fondo de ojo, normal. Tensiones arteriales normales. Punci6n lumbar; llquido claro y trasparente, 3 c~lulas/mm, 90 mg/100 ml de glucosa, 80 mg/100 ml de proteinas totales, con globulinas normales y curva de oro coloidal 1111222220. Se realiza estudio electrofor6tico de las proteinas del LCR mostrando un tipico perfil trasudativo con hiperalbuminorraquia del 78 ~ , a expensas de las fracciones restantes. An~llisis de sangre y orina normales. Se renueva un tratamiento con antibiOticos y corticoides. Se controla su hipertermia mediante refrigeraci6n cut~lnea y se instaura un goteo intravenoso con pentotal para controlar su estado de mal epil6ptico, 1o que se consigue r~ipidamente. Sin embargo durante las pr6ximas 2 semanas el estado del enfermo es muy alarmante y el goteo intravenoso con barbitt~ricos se hace imprescindible pues las crisis reaparecen ante cualquier intento de control por via oral o intramuscular, en forma de status jacksoniano braquiofacial izquierdo. Pasado este tiempo se consigue mantener al enfermo con un tratamiento anticonvulsivante oral, recuperando parcialmente conciencia y permitiendo ampliar la exploraci6n. Hasta este nuevo ingreso el diagn6stico del enfermo no era claro. Sospech~ibamos la existencia de un proceso inflamatorio atipico, un edema cerebral de predominio focal a trav6s de mecanismos vasculares, etc., etiologias todas elias imprecisas, q u e e n ningt~n momento nos dejaron satisfechos. La J. neurol. Sei. (1968) 7:71-81 ANGIOMA SACULAR CEREBRAL DEL SISTEMA VENOSO PROFUNDO 75 Fig. 2. Fonograma registrado sobre mastoides derecha, que muestra soplo continuo de alta frecuencia. Fig. 3. EEG. Enfermo en coma. Actividad bioelectrica cerebral constituida por ondas 8 de poca amplitud y predominio anterior. Depresi6n constante de los potenciales cerebrales sobre regi6n parietot6mporo-occipital derecha. J. neurol. Sci. (1968) 7:71-81 76 A. GIMENO, M. CHINCHILLA, F. LOPEZ, H. LIANO repetici6n de una hemiplejia izquierda, la existencia de una progresiva epileptizaci6n del enfermo hasta llevarle a su gravisimo y dificilmente controlable estado actual, nos oblig6 a insistir en la historia y valorar la fugaz paresia de hemicuerpo izquierdo, algunos meses antes de su primer ingreso. Valorando estos tres episodios de hemiplejia, de curso totalmente regresivo en las dos primeras ocasiones, decidimos investigar la posibilidad de un proceso vascular, a pesar de la aparente negatividad del EEG respecto a localizaci6n alguna, y de la ausencia de hemorragias en los sucesivos ex~imenes de LCR. Una nueva y detenida exploraci6n cardiovascular permite el hallazgo de un intenso latido carotideocervical bilateral, que nos pareci6 sospechoso a pesar de la delgadez del enfermo. A nivel de mastoides derecha se palpa un thrill y se ausculta un soplo continuo que se irradia hacia todo el cr~ineo con preferencia por regi6n occipital derecha; ausencia de soplo cardiaco. Se pide colaboraci6n a la Secci6n de Hemodimimica (Dr. Martin Judez) que realiza un registro fonocardiogr~ifico del soplo, que muestra a nivel occipital y mastoideo (Fig. 2) un soplo sist61ico y diast61ico de alta frecuencia con m~txima amplitud en mastoides. Radiografia de torax: normal. Electrocardiograma: ritmo sinusal de frecuencia 120/min, con patr6n de crecimiento ventricular izquierdo por sobrecarga diast61ica. Se practica nuevo EEG (Fig. 3) que muestra una perturbaci6n importante de la actividad bioel6ctrica cerebral, que est~ constituida por ondas 6 de poca amplitud y predominio anterior. Sobre la regi6n parieto-t6mporo-occipital derecha existe una depresi6n constante de los potenciales cerebrales en relaci6n con regiones hom61ogas del hemisferio opuesto y que se recogen en todas las derivaciones. No existen efectos barbitflricos y la morfologia general del trazado sugiere anoxia cerebral. Las radiograflas de cr6neo mostraron una gran dilataci6n de los surcos vasculares craneales, que aunque bilateral, era de predominio derecho. Se practica angiografia de car6tida dereeha, que muestra una r~pida desaparici6n del contraste hasta tal punto que en la primera serie lateral nos di6 la impresi6n de haber inyectado por error suero fisiol6gico. Una segunda serie con mayor cantidad de contraste y a mayor velocidad de inyecci6n nos mostr6 en la imagen lateral (Fig. 4) una r~tpida desaparici6n del contraste de la car6tida cervical, visualiz~ndose d6bilmente el sif6n carotideo, que se encuentra estirado. La cerebral anterior est~i desarrollada en arco y la cerebral media tensa y levantada, dando en conjunto una imagen sospechosa de hidrocefalia. La comunicante posterior y porci6n inicial de la cerebral posterior est~ discretamente rechazada hacia abajo en su origen, mostr~indose muy gruesa, y desembocando en un gran vaso va- Fig. 4. Angiografia de car6tida derecha. Imagen lateral. La cerebral posterior se contint~a a trav6s de un vaso varicoso hasta un grueso saco occipital, en contacto intimo con el sistema venoso profundo, que se encuentra muy dilatado en plena fase arterial. J. neurol. Sci. (1968) 7:71-81 ANGIOMA SACULAR CEREBRAL DEL SISTEMA VENOSO PROFUNDO 77 ricoso, que se dirige hacia el polo occipital donde desemboca en un grueso saco de aspecto redondeado de unos tres cm de di~lmetro, que parece estar en intimo contacto con el seno recto, que se visualiza muy dilatado en plena fase arterial, prolong,~mdose por el seno longitudinal inferior, con todo el sistema de la ampolla de Galeno muy dilatado y varicoso. E1 seno longitudinal superior tambi6n est~i muy contrastado en su mitad superior, prolongAndose per venas corticales. La placa anteroposterior (Fig. 5) muestra el gran saco aneurism~itico paramedial derecho sobrepasando ligeramente la linea media, dentro del cual se observan irregularidades del contraste sugestivas de trombos murales. La fistula se prolonga en fase arterial por ambos senos laterales pero con gran preferencia por el seno derecho, que se continda (siempre en la fase angiogr~ifica arterial) hacia el cuello por la vena yugular interna. Los gruesos canales diploicos visualizados en las placas simples se muestran repleccionados por el contraste. Algunas ramas de la arteria temporal superficial parecen dirigirse hacia la malformaci6n. Fig. 5. Angiografia de car6tida derecha. Visi6n anteroposterior del saco aneurism~itico, que tiene una situaci6n paramedial derecha, prolong~indose por ambos senos laterales, preferentemente por el derecho. Se practica angiografia carotidea izquierda, observ~tndose que la malformaci6n se replecciona igualmente desde este lado, inyect~indose tambi6n los vasos diploicos homolaterales. En resumen: malformaci6n vascular importante situada en regi6n occipital profunda derecha, nutrida por ambas cerebrales posteriores y quiz~s tambi6n por otras ramas carotideas, con importante fistula arteriovenosa que replecciona y dilata el sistema del seno longitudinal superior drenando hacia ambos senos laterales, con preferencia por el derecho. Ante el aspecto angiogr~tfico de gran cortocircuito arteriovenoso a nivel cerebral, se practic6 la determinaci6n de saturaci6n venosa de 02 por punci6n de ambas yugulares internas. En yugular interna derecha la saturaci6n de 02 era de 95.7 ~ y en yugular interna izquierda era de 91.3 ~ , 1o J. neurol. Sci. (1968) 7:71-81 78 A. GIMENO, M. CHINCHILLA, F. LOPEZ, H. LIAI~IO que significa una diferencia arteriovenosa de uno para el lado izquierdo y de una d6cima para el derecho, que significaria una muy baja utilizaci6n cerebral de Oe, ya que las cifras de saturaci6n yugular deberian corresponder a 89.8 ~ y que el flujo circulatorio serla diez veces m~is importante queen el sistema carotideo-yugular derecho queen el izquierdo. Consultando un Servicio de Neurocirufia, consider6 inabordable la malformaci6n. El enfermo se mantuvo en coma, empeorando su nivel de conciencia progresivamente, asi como sus reacciones al ambiente. Un examen oto-neurol6gico-vestibular (Dr. Guillem), en la prueba cal6rica mediante inyecci6n en conducto auditivo externo de agua a 30° durante cuarenta segundos mostr6 desviaci6n conjugada de ambos ojos hacia el lado estimulado, con ausencia de componente r~ipido del nistagmus en ambos lados, permitiendo afirmar la indemnidad de los micleos vestibulares del tronco cerebral asi como el estado de inhibici6n de la substancia gris reticular (coma). Unapunci6n ventricular con ~inimo de aliviar la posible hipertensi6n intracraneal, mostr6 un llquido normotenso y claro, sin hematies ni xantocromia, con 16 mg/100 ml de proteinas totales. E1 espectro electroforCtico al igual que el practicado en el LCR espinal ponia de relieve el predominio albuminico que se manifestaba por una gruesa banda correspondiente al 79 ~ de todas las proteinas liquidas. E1 paciente se mantuvo durante 4 meses en coma profundo, traqueotomizado, presentando ocasionalmente crisis t6nicas de descerebraci6n y convulsiones jacksonianas de predominio facial izquierdo, atendido por la Secci6n de Recuperaci6n (Dr. Avello). Durante este periodo el LCR se examin6 en 4 ocasiones, no mostrando signos de hemorragia en ninguna de ellas (en 1 ocasi6n una punci6n hemorr~igica se demostr6 ser traum~tica por t6cnica defectuosa). Las proteinas comenzaron a disminuir dos meses despu6s de la iniciaci6n del coma, descendiendo hasta una cifra de 30 mg/100 ml. La glucorraquia permaneci6 normal y la curva de oro coloidal mantuvo una floculaci6n que comenzaba en el centro de la serie extendi6ndose hasta los t~ltimos tubos de la derecha. Se hicieron frecuentes controles electroliticos regulando por via parenteral las pequefias desviaciones de la normalidad (Dr. Botella). Las cifras de urea se mantuvieron en 32 mg/100 ml, y la glucemia oscilando sobre cifras normales; la velocidad de sedimentaci6n variable, siempre en relaci6n con los frequentes problemas infecciosos del enfermo. Lenta y progresiva caquectizaci6n, con desarrollo cada vez m~ts evidente de la circulaci6n superficial toracoabdominal. El enfermo falleci6 a los 4 meses de su ingreso. No se obtuvo permiso para el examen necr6psico. DISCUSION E1 diagn6stico de este tipo de aneurismas es p o c o frecuente, y s61amente h em o s p o d i d o hallar vinticinco descritos c o m o tales en la literatura mundial. Sin e m b a r g o , es m u y posible que existan m u c h o s m~s casos m al d i a g n o s t i c a d o s c o m o aneurismas de otra localizaci6n y de otra parte se debe tener en cuenta que estos procesos tienen u n a clinica hasta cierto p u n t o diferente del resto de las m a l f o r m a c i o n e s vasculares hemisf6ricas, lo que p o d r i a explicar que otros casos pasen desapercibidos y fallezcan sin exa m e n angiogr~ifico previo. N u e s t r o caso parece c o r r e s p o n d e r al g r u p o de enfermos con aparici6n tardia de los sintomas, que c o m o antes h e m o s c o m e n t a d o , se inicia m~ts frecuentemente d u r an t e la p r i m e r a infancia. Es interesante el desarrollo de un s i n d r o m e que clinicamente tenia t o d o el aspecto de u n a encefalitis con gran c o m p o n e n t e de irritaci6n meningea, con i m p o r t a n t e rigidez de nuca y raquis y elevaci6n febril, en el que sin e m b a r g o las repetidas p u n ci o n es p e r m i t e n asegurar la ausencia de h e m o r r a g i a subaracnoidea. En relaci6n con este hecho es asi m i s m o dificil de explicar la aparici6n c o n c o m i t a n t e de una hipertermia, en ausencia de h e m o r r a g i a y de una reacci6n celular i m p o r t a n t e del L C R . Este m i s m o p r o b l e m a ha sido revisado p o r TONNIS a p r o p 6 s i t o del necesario diagn6stico diferencial con meningitis serosas o encefalitis indeterminadas. J. neurol. Sci. (1968) 7:71-81 ANGIOMA SACULAR. CEREBRAL DEL SISTEMA VENO80 PROFUNDO 79 La evoluci6n a trav6s de brotes, cada vez mils graves y menos recuperables, sugiere una patogenia por medio de las dilataciones del saco aneurismitico citadas por BOLDREV Y MILLER (1949). Estas dilataciones agravarian el shunt arteriovenoso, lo que colocarla una gran parte del cerebro y quizfis el tronco en una situaci6n vascular precaria. Nos hemos referido ya al hecho, constatado en nuestro enfermo, de una baja utilizaci6n cerebral de 02, siendo de diez veces mils importante este d6ficit en el sistema yugular izquierdo. Quizfis el cuadro encefalitico tenga una explicaci6n a trav6s de crisis an6xicas cerebrales acompafiadas de incompetencia, tambi6n an6xica, de los plexos coroideos, 1o que explicaria la disociaci6n albfimino-citol6gica del L C R y sus alteraciones en el E E G del mismo. Los ascensos de la proteinorraquia parecian verificarse en cada crisis de empeoramiento del enfermo para volver a cifras mils normales independientemente de su recuperaci6n clinica, lo que invocaria un mecanismo etiol6gico comfm. Si bien se ha citado como proceso frecuente la hidrocefalia interna obstructiva no parecejugar ningfn papel en nuestro caso, quedando excluida por los hallazgos en la punci6n ventricular. Esta hip6tesis an6xica vendria reforzada por la ausencia de desarrollo de edema papilar durante la larga evoluci6n de nuestro caso y el citado descenso del consumo cerebral de 09.. E1 EEG, en principio anodino, como ocurre en gran parte de estas malformaciones se focaliza meses despu6s sugiriendo una lesi6n an6xica. Es llamativa la discordancia entre los resultados del E E G y los angiogrfificos. En conjunto, nuestra impresi6n retrospectiva sobre el caso apoyaria el desarrollo de un proceso an6xico cerebral no hemorrfigico, influyendo en el desarrollo de esta anoxia tfinto el sindrome de 'robo arterial' por el shunt como la progresiva arterializaci6n del sistema venoso, que probablemente aumenta despu6s de cada brote de dilataci6n del saco aneurismltico. Las crisis convulsivas, quizils primitivamente an6xicas, quizfis debidas al aumento de volumen difuso del hemisferio por la sfibita descompensaci6n arteriovenosa, probablemente contribuyan a cerrar un circulo vicioso al aumentar el edema y anoxia cerebrales que a su vez crearian una mayor necesidad de Oz. Es interesante recordar en este punto, en apoyo de nuestra hip6tesis an6xica, la frecuente negatividad y rfipida recuperaci6n del E E G en las crisis convulsivas generalizadas o focales, que aparecen en las estenosis a6rtica,. E1 discreto aumento de la proteinorraquia entraria dentro de cifras que quizis pudieran explicarse por un d6ficit funcional, sea compresivo, sea an6xico, de los plexos coroideos. A nuestro juicio la denominaci6n de este tipo de malformaeiones no es muy correcta, ya que quedan incluidos en ella procesos de naturaleza diferente a los clisicos aneurismas, y por otra parte no se implantan en su mayoria en la vena de Galeno. Las peculiaridades clinicas y radiol6gicas del proceso, tienen una individualidad que depende mils de su gran volumen, aspecto sacular, situaci6n paramedial, y fundamentalmente de su drenaje y relaci6n directa con el seno recto, lo que condiciona la ingurgitaci6n de todo el sistema venoso profundo en el que naturalmente participa la J. neurol. Sci. (1968) 7:71-81 80 A. GIMENO~ M. CHINCHILLA, F. LOPEZ, H. L1AI~IO ampolla de Galeno, pero tambi6n, aunque quiz~s m~is secundariamente el sistema superficial del seno longitudinal. Entendemos que el t6rmino de angiomas saculares del sistema venoso profundo serfa mils correcto que su actual denominaci6n. RESUMEN Los autores presentan un caso de voluminoso angioma occipital, de tipo sacular, con drenaje directo en el seno recto, cuyo aspecto y clinica permite incluirlo entre los llamados aneurismas de la vena de Galeno, tOrmino a su juicio no muy adecuado, aunque unfinimemente admitido. Se trataba de un nifio de trece afios, cuyo proceso se desarroll6 a trav6s de brotes hemipl0jicos recidivantes y en principio reversibles, de aspecto claramente encefalitico con hipertermia, meningismo intenso, y ausencia durante toda la evoluci6n de signos de hemorragia subaracnoidea, siendo el cuadro muy sugestivo de una etiologia cerebral an6xica, comprobada mediante oxim6tria car6tido-yugular bilateral. Se comenta el ascenso de la proteinorraquia en cada brote evolutivo, y la tardia focalizaci6n del EEG, muy anodino en los primeros meses de la evoluci6n del proceso, como ocurre en otros conocidos procesos convulsivantes de patogenia an6xica. Se hace una revisi6n de la literatura actual sobre el tema insistiendo en que el tOrmino aneurisma de la vena de Galeno no parece correcto, ya que lo fundamental del sindrome parece ser la existencia de una gran malformaci6n sacular paramedial, drenando directamente en el sistema de seno recto mils q u e e n la ampolla galOnica. La aparici6n infantil de los sintomas y su tendencia a la evoluci6n por brotes de car~icter no hemorr~tgico parece set otra caracteristica com6n a este grupo de malformaciones vasculares. SUMMARY The authors report a case of a large occipital angioma of saccular type; it was draining directly into the straight sinus; the lesion could be regarded as a so-called aneurysm of the vein of Galen but the authors do not consider the term adequate. The patient was a 13-year-old boy and the condition presented with several reversible episodes of hemiplegia of encephalitic nature: there was also fevel and intense meningism but no subarachnoid hemorrhage. These manifestations were suggestive of cerebral anoxia; this was proved by bilateral oximetry of the carotid arteries and jugular veins. Comments are made on the early rise of the proteins in the spinal fluid and the late focal signs in the E E G ; the record was nonspecificin the early stages as is'usual in other diseases of anoxic origin. The literature on the subject is reviewed. The reason why the term of aneurysm of the vein of Galen is not regarded as appropriate for such cases is that in this syndrome the main cause of the symptoms seems to be a large, paramedial, saccular malformation draining directly into the straight sinus, rather than into the vein of Galen. Other characteristics of this group of vascular malformations appear to be an onset in infancy and an evolution with recurrent bouts of a non-hemorrhagic character. J. neurol. Sci. (1968) 7:71-81 ANGIOMA SACULAR CEREBRAL DEL SISTEMA VENOSO PROFUNDO 81 BIBLIOGRAFIA ALPERS, B. J. Y F. M. FOSTER (1945) Arteriovenous aneurysm of great cerebral vein and arteries of circle of Willis, Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.), 54: 181. BOLDREY, E. v E. R. MILLER (1949) Arteriovenous fistula (aneurysm) of the great cerebral vein (of Galen) and the circle of Willis. A. M. A. report on two patients treated by ligation, Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.), 62: 778. CLOWARD, R. B., citado por E. BOLDREYY E. R. 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