Rev. E.E,G. Neurophysiol., L'APPORT 1977, 7, 4, 4 2 3 - 4 4 2 . DE LA TOMOGRAPHIE AU DIAGNOSTIC 423 ASSISTI~E PAR CALCULATEUR I~TIOLOGIQUE DES I~PILEPSIES H. G A S T A U T , J. L. G A S T A U T , H. Rt~GIS et B. M I C H E L Service de Neurophysiologie clinique, Facultd de Mddecine, Centre collaborateur de I'O.M,S., H6pital de la Timone, 13385 Marseille Cedex 4. SUMMARY Etiological diagnosis o f epilepsy : value o f computerized axial tomogvaphy ( C . A . T . ) . The authors appraise the value of CA T in the study of epilepsy from their personal experience and from the f e w published works that are available. The C A T confirms and supports a large number o f already acquired facts : - - the almost complete absence o f cerebral lesions in <>epilepsies (primary generalized epilepsies and benign childhood epilepsy with rolandic paroxysms) ; - - the large number of abnormalities in the secondary generalized epilepsies (West syndrome, Lennox-Gastaut syndrome) where the majority o f patients present a bilateral fronto-temporal atrophy ; - - the high percentage o f cerebral lesions in partial epilepsies. In this case, the C A T is especially notable in revealing etiologies in 63 p. 100 of cases. They include : tumors, abcesses, empyemas, angiomas, cerebral infarctions, cerebral atrophies, post-traumatic lesions, etc... From this study, it can be concluded that positive diagnosis o f epilepsy is still made on the basis o f clinical and electroencephalographic data, with the CA T used to facilitate the etiological diagnosis. Depuis deux ans que notre Centre dispose d ' u n apparei! de T o m o g r a p h i e Assistde par Calculateur (T.A.C.), nous avons pu appr6cier et faire connaRre l'importance de cette nouvelle technique pour le diagnostic des 6pilepsies *. Les donn6es contenues dans le tableau ci-dessous sont particuli6rement 61oquantes ~t ce propos. - - La colorme de gauche, 6tablie d'apr6s un travail effectu6 au d6but de l'arm6e 1975 [GAsTAUT et coll. (10) ], m o n t r e c o m m e n t se rdpartissent 6.000 malades en fonction des diff6rentes cat6gories d'6pilepsie admises par la Ligue Internationale contre l']~pilepsie. La r6partition de ces malades ne repose que sur des donn6es cliniques et 61ectroenc6phalographiques puisque nous ne disposions pas b. cette 6poque d ' u n appareil de T . A . C . La colonne du milieu m o n t r e c o m m e n t ont pu ~tre classifids, selon les m~mes cat6gories que pr6c6demment, les 500 6pileptiques qui ont 6t6 examin6s err T.A.C. durant les 4 mois de l'ann6e 1975 p e n d a n t lesquels l'appareil, mis ~ notre disposition par EMI-Limited, servait excludvement ~t des - - Manuscrit adress6 ~t la R6daction de la Revue le 15-4-1977, d6finitivement accept6 le 1-10-1977. * Trois revues g6n6rales ont d6ih 6t6 publi6es en franqais et en anglais sur l'int6r6t de la tomodensitom6trie pour le diagnostic des 6pilepsies [GAsTAUT et coll., 1976 (12) ; GASTAUT et GASTAtrT, 1976 (13) ; GASTAUT et GASTAUT, 1977 (17)] et une dizaine d'articles ont 6t6 publi6s ou sont en cours de publication (cf. bibliographie) concernant des formes particuli6res d'6pilepsies 6tudi6es par la T.A.C. Tir~s gt part : H. GASTAUT (b. l'adresse ci-dessus). Rev. d'E.E.G, Neurophysiol., 1977, t. 7, n ° 4. 29 424 n . GASTAUT, J. L. GASTAUT, H. REGIS ET B. MICHEL TABLEAU. - - Rdpartition des malades en fonction des diff#rentes categories d'dpilepsies. Colonne de gauche : rdpartition de 6.000 ~pileptiques en fonction des seules donndes cliniques et ~leetroencdphalographiques. Colonne du milieu : rdpartition de 500 dpileptiques en fonction des donnOes eliniques, dleetroenedphalographiques et tomodensitorndtriques, l~tucIe eff~ctude durant la pdriode oit la T.A.C. dtait rdservde exelusivement aux recherches sur l'dpilepsie. Colonne de droite : rdpartition de 500 dpileptiques en fonction de donndes cliniques, dlectroencdphalographiques et tomodensitomdtriques. Etude e~fectude alors que l'appareil de T.A.C. n'dtait plus r~servd exclusivement gt l'dtude des dpileptiques, toute possibilitd de sdlection se trouvant de ce fait supprimde. Distribution of patients in function of different categories of epilepsy. Left column : Distribution of 6.000 epileptics in function of clinical and eleetroencephalographic data, Middle column : Distribution of 500 epileptics in function of clinical, electroencephalograpbic and C.A.T. data, The study was made during the period when the C.A.T. was reserved exclusively for epilepsy research. Right column : Distribution of 500 epileptics in function of clinical, e[ectroencephalographic and C.A.T. data. The study was made during the period when the C.A.T. was not reserved exclusively for epilepsy research. 6.000 cas (1975) 500 cas (1975) (en 4 rnois) 500 cas (1975-1976) ~ n 12 mois) 12pilepsies Non classifiables 1409 (23 %) 99 (20 %) 69 (14 %) Classifiables 4591 (77 %) 401 (80 %) 431 (86 %) 1731 (38 %) 1306 (28 %) 425 (10 %) 147 (37 %) 73 (18 %) 74 (19 %) 93 (22 %) 7 ( 2 %) 86 (20 %) 2860 (62 %) 198 (49 % ) 292 (68 %) 56 (14 %) 46 (10 %) l~pilepsies gdndralisdes Primaires Secondaires t~pilepsies partielles l~pitepsies d'autre type recherches sur l'6pilepsie (recherches effectu6es dans notre Centre Collaborateur ~t la d e m a n d e de l'Organisation Mondiale de la Sant6). U n e s6lection des rnalades adress6s au scanner par les m6decins de l'h6pital 6tait effectu6e par l'un de nous (H. G.) ce qui explique que nous soyons parvenus /~ respecter approximativement la repr6sentation normale de chaque cat6gorie d'6pilepsie, aucune & e n t r e elles n ' a y a n t bdn6fici6 d ' u n recrutement prdf6rentiel. --- La colonne de droite m o n t r e la r~partition, toujours suivant les m6mes cat6gories, de 500 nouveaux 6pileptiques ayant subi une T.A.C. p e n d a n t les 12 mois suivants, alors que l'appareil avait 6t6 achet6 par l'h6pital et, a p p a r t e n a n t ddsormais au domaine public, ne d6pendait plus de nous ni de I'O.M.S. Toute possibilit6 de s61ection se trouvait de ce fait supprimde. Les mddecins ont alors adress6 au laboratoire de T.A.C. des malades 6pileptiques ou n o n et, parmi les p~emiers, ceux pour lesquels, en se basant sur leur expdrience des 4 premiers mois d'utilisation du scanner, ils attendaient le m a x i m u m de renseignements utiles. C o m m e o n pouvait le pr6voir, ce sont les 6pilepsies partielles qui ont 6t6 privil6gi6es du fait de cette libert6 de choix et Ieur contingent a atteint le taux de 68 p. 100 de l'ensemble des 6pilepsies examindes, au lieu de 50 p. 100 durant les 4 premiers tools. Cet avantage accord~ aux 6pilepsies partielles s'est 6videmment exerc6 aux ddpens des 6pilepsies g6ndralisdes, et, plus particuli6rement, des 6pilepsies g6ndralis6es primaires. En effet, le contingent de ces derni6res I~PILEPSIES ET T.A.C. 425 a repr6sent6 seulement 1,63 p. 100 de toutes les 6pilepsies~examin6es p e n d a n t les 12 derniers mois (au lieu de 18 p. 100 de celles examin6es lors des 4 premiers mois), tandis que le contingent des 6pilepsies g6n6ralis~es secondaires n ' a pratiquement pas vari6 (20 p. 100 au lieu de 19 p. 100). I1 n o u s reste m a i n t e n a n t h justifier les raisons du choix des neurologues, des neurochirurgiens et des pddiatres, lorsqu'ils envoient leurs 6pileptiques au laboratoire de T.A.C. C'est ce que n o u s allons faire en 6tudiant l'int6r~t de la m6thode p o u r le diagnostic 6tiologique de chaque catdgorie d'6pilep3ie * I, - - I~PrLEI'SIESGiN~RALIS~ES PRIMAmES. Darts les 6pilepsies gdn6ralis6es primaires (grand mal et/ou petit mal) la T.A.C. est d ' u n int6r~t diagnostique tr6s limit6. FIG. 1. - - Homme de 28 ans, trait6 depuis l'fige de 17 ans pour des crises de Grand Mal g6n6ralis6es d'embl6e. La clinique et I'EEG permettent d'dvoquer une 6pilepsie g6n6ralis6e primaire. La T.A.C. met en 6vidence une tr6s volumineuse tumeur m6diane int6ressant les deux r6gions thalamiques. A 28 year-old man, treated since the age of 17 Jbr grand real seizures. The clinic and E.E.G. permitted the conclusion of primary generalized epilepsy. The C A T demonstrated a voluminous median tumor in the 2 thalamic regions. * l~tude dont les 616ments statistiques portent sur l'ensemble des 832 cas examin6s et class6s au cours des 16 mois de notre enqu6te en ce qui concerne les 6pilepsies g6n6ralis6es et seulement sur les 401 cas examin6s et class6s pendant les 4 premiers mois pour les 6pilepsies partielles, dont l'ensemble des observations n'est pas encore enti6rement d6pouill6. Les 616ments proprement descriptifs, tomodensitom6triques aussi bien que cliniques et E.E.Graphiques, sont tir6s de l'ensemble des dossiers de malades 6pileptiques examin6s au cours des deux ann6es de fonctionnement de l'appareil, soit pr6s de 1.500 cas. 426 H. GASTAUT~ J. L. GASTAUT~ H. REGIS ET B. MICHEL C'est ainsi que sur les 80 6pileptiques de cette sorte que nous avons examin6s, 71 (soit 89 p. 100) prdsentent une T.A.C. normale, ce qui est tout 5, fair naturel puisque cette vari6t6 d'6pilepsie (autrelois qualifi6e d'essentielle, de genuine ou d'idiopathique) ne ddpend habituellement pas d'une ldsion c6r6brale, mais d'une prddisposition 6pileptique acquise ou g6n~tiquement transmise. On comprend doric que les p6diatres et les neurologues de notre h6pital, qui n ' o n t pas un acces facile 5` l'appareil de T.A.C., h6sitent 5` y adresser des sujets souffrant de crises de grand mal et/ou d'absences petit mal, associ6es ou non 5` des myoclorfies massives bilat6rales, lorsque l'examen neuropsychiatrique est normal et que I'E.E.G. met en 6vidence des paroxysmes de pointe-ondes rapides (r6p6tdes de 3 5` 6 fois par seconde) ou de polypointe-ondes. I1 convient cepertdant de rapporter le cas particulier d'un malade ftg6 de 28 ans, pr6sentant tous les signes d'une 6pilepsie g6n6ralisde primaire, chez lequel la T.A.C. a mis en 6vidence une tumeur de la ligne m6diane int6ressant le thalamus des deux c6t6s (fig. 1). Une exception de ce type permet d'envisager qu'une T.A.C. pourra 6tre r~clam~e pour t o u s l e s 6pileptiques, y compris ceux pr6sentant une 6pilepsie apparemment gdn6ralis6e primaire, lorsque l'acc6s 5` l'appareillage sera devenu ais6. II. - - ]~PILEPSIESGI~NI~RALISI~ESSECONDAIRES. Dans les 6pilepsies g6n6ralis6es secondaires, la T.A.C. pr6sente au contraire un grand int6r~t diagnostique. C'est ainsi que, sur les 160 6pileptiques de cette cat6gorie que nous avons examin6s, 85 (soit 53 p. 100) pr6sentent une T.A.C. anormale, ce qui t6moigne bien que nous sommes en pr6sence d'une 6pilepsie organique dont les crises g6n6~alis6es (spasmes infantiles ; crises toniques ou atoniques ; absences atypiques) d6pendent d'une 16sion c6r6brale qui est d'autre part responsable de troubles neuropsychiques divers (notamment d'une arri6iation mentale) et d'une 61ectrog6n~se corticale fondamentalement alt6r6e avec hypsarythmie, pointe-ondes lentes diffuses ou foyei s multiples. Si l'on distingue les diff6rentes vari6t6s d'6pilepsie g6n6ralis6e secondaire, il apparait que le plus grand nombre de T.A.C. anormales s'observe dans le syndrome de West (23 sur 30 cas, soit 77 p. 100), puis darts le syndrome de Lennox-Gastaut (49 sur 94 cas, soit 52 p. 100), enfin dans les autres enc6phalopathies 6pileptog6nes non. sp6cifiques (14 sur 36 cas, soit 39 p. i00). Si l'on ne tient compte que des syndromes de West et de Lennox-Gastaut, les mieux connus, il apparait que, mis 5` part 3 cas de tumeurs, 1 cas d'infiltrat leucoblastique darts une leuc6mie aigu~ lymphoblastique [GASTAUTet GASTAUT, 1975 (11)], 3 cas de 16sions focalis6es de nature ind6termin6e (fig. 2), 2 cas d'ag6n6sie isol6e du corps calleux et 3 cas de calcification isol6es dans une maladie de Bourneville, les 16sions observ6es dans les 6pilepsies g6n6ralis6es secondaires sont toujours repr6sent6es par une atrophic c6r6brale isol6e ou associ6e ~t des calcifications ou 5` une malformation du cerveau. Cette atrophie repr6sente donc 83 p. 100 des 16sions rencontr6es dans les syndromes de West et de Lennox-Gastaut. I1 s'agit pratiquem.ent toujours d'une atrophie g6n6ralis6e 5` pr6dominance fronto-temporale, intdressant 5` la fois la substance blanche (dilatation des ventricules) et le cortex (61argissement des sillons et des citernes liquidiennes) principalement dans la moiti6 ant6rieure du cerveau (fig. 3). Quatre fois cette atrophie est associ~e 5` une ag~n6sie du corps calleux chez des filles pr6sentant un syndrome d'Aicardi (fig. 4) et neuf lois elle est associ~e 5` des calcifications chez des sujets pr6sentant une scl6rose tubdreuse de Bourneville (fig. 5) ou une toxoplasmose (fig. 6). Des corr61ations anatomo-cliniques, auxquelles nous avons pu nous livrer grfice /i la T.A.C. [GasTAUT et coll., 1977 (21) ] ont fait ressortir une absence de relation significative entre l'existence ou l'importance de l'atrophie c6r6brale et, d'une part l"age des sujets, d'autre part la dur6e d'6volution de leur maladie et l'importance des crises ou des anomalies E.E.Graphiques. C'est ainsi, par 427 I~PILEPSIES ET T.A.C. 9Kl~ F~c. 2. - - Sujet ayant pr6sent6 un tableau caract6ristique d'6pilepsie g6n6ralis6e secondaire h partir de l'~_ge de 3 ans : crises toniques et atoniques ; retard mental ; pointes-ondes lentes diffuses enregistr6es le 18 juillet 1962, ~_l'gtge de 8 ans (partie gauche de la figure). Vers l'hge de 18 ans le tableau clinique se transforme et prend les caract6res d'une 6pilepsie partielle du lobe temporal droit : crises avec automatismes, h6midysesth6sies gauches et suspension du langage ; foyer de pointes temporales droites (pattie droite de la figure). La T.A.C. montre une image hypodense comportant quelques calcifications qui avait fait envisager le diagnostic de gliome b6nin (oligodendrogliome ?) de la r6gion rolandique droite. Une exploration neuroradiologique et une biopsie de la l~sion, effectu6es en situation st~rdotaxique, ont permis d'6carter cette hypoth6se. II pourrait donc s'agir d'une cavit6 atrophique associ6e b. des calcifications. Patient having presented characteristic symptoms of secondary generalized epilepsy : tonic and atonic seizures and mental retardation J?om the age o f 3 years. Diffuse slow spike and wave complexes were recorded on July 8, 1962 at 8 years o f age (left side ¢~f the figure). At approximately 18 years o f age transformation of the preceding clinical picture into partial epilepsy o f the right temporal lobe : seizures with automatisms, left hemidysesthesia and cessation of speech activity ; right tempot'al ~pike focus (right side o f the figure). The C A T revealeda hypodense image with a few calcfications which prompted the diagnosis of a benign glioma (aligodendroglioma) o f the right sulcus centralis region. But neuro-radiotogical exploration and a stereotaxic biopsy o f the lesion eBminated this diagnosis. The most probable hypothesis is an atrophic cavity associated with calcifications. 428 H. GASTAUT, J. L. GASTAUT, H. REGIS ET B. MICHEL Figure 3 (c~dessus). Figure 4 (ci-contre). FIG. 3. - - Fillette de 14 mois n6e avant terme. Depuis 4 mois, 6volution d ' u n syndrome de West 61ectrocliniquement typique ; T.A.C. : a t r o p h i e c6r6brale diffuse, h pr6dominance corticale, int6ressant plus particuli6rement les r6gions frontales. A young girl of 14 months born prematurely. For the past 4 months, typical West syndrome. C.A.T. : d~ffuse cerebral atrophy with cortical predominance, concerning particularly the frontal regions. FIG. 4. - - Fillette de 12 mois pr6sentant depuis l'ftge de 2 rnois des spasmes en flexion puis une r6gression psychomotrice. E.E.G. : pointes et pointes-ondes bilat6rales mais inddpendantes sur les deux h6misph6res sur les trac6s de veille et de sommeil. La T.A.C. moutre un ~cartement des ventricules lat6raux, par ailleurs dilat6s, et, entre les deux, la saillie du troisi6me ventricule t6moignant de l'ag6n6sie du corps calleux. A young girl of 12 months who presented since the age of 2 months infantile spasms, then psychomotor regression. E.E.G. : bilateral spikes and spike and wave complexes which are independent, over the two hemispheres in both wal¢ing and sleep tracings. The C.A.T. showed a separation of the lateral ventricles which were dilatated and between them protrusion o f the third ventricle evidencing the agenesis of the corpus callosum. exemple, que p o u r les s y n d r o m e s de W e s t , la dur6e m o y e n n e d'6volutiort a 6t6 de 19 m o i s chez les sujets p r 6 s e n t a n t u n e a t r o p h i c cdr6brale et de 15 m o i s chez crux d o n t la T.A.C. est normale. Inversemerit, rtous a v o n s trouv6 u n e relation positive significative entre l'existence de l'atrophie cdr6brale et le niveau m e n t a l des sujets. C ' e s t ainsi, encore ~. p r o p o s des s y n d r o m e s de West, que le q u o t i e n t de d6veloppement m o y e n est de 0,35 chez les e n f a n t s p r 6 s e n t a n t u n e atrophic et de 0,62 chez les autres. C o m p t e tenu de ces donn6es, il a p p a r a i t que la T.A.C. prdsente u n g r a n d int6r~t pratique et thdorique p o u r l'6tude des 6pilepsies g6ndralis6es secondaires. I~PILEPSIES ET T.A.C. 429 i Elle pr6sente u n intdr6t p r a t i q u e err p e r m e t t a n t u n e 6valuation p r o n o s t i q u e de l'affection en cause, b e a u c o u p plus pr6cise que celle bas6e seulement s u r les ant6c6dents des petits m a l a d e s et sur leur e x a m e n clinique et E . E . G r a p h i q u e . Elle pr6sente u n intdr6t th6orique en m e t t a n t e n 6vidence, dans la g r a n d e majorit6 (83 p. 100) des s y n d r o m e s de W e s t et de L e n n o x - G a s t a u t qui pr6sentent u n e T . A . C . a n o r m a l e , l'existence d ' u n e 16siort c o m m u n e repr6sent6e p a r u n e atrophie corticale globale, s a n s ielation avec la durde de l'affec- FIG, 5. - - Jeune fille de 16 ans ayant pr6sent6 un syndrome de Lennox-Gastaut cons6cutif ~. un syndrome de West apparu h l'fige de 1 am A 2 ans : d6couverte d'une tumeur oblit6rant le trou de Monroe gauche. Une intervention avait alors Ot6 pratiqude pour rOsection de la tote du noyau caud6, mais ~ 14 arts s'est dOvelopp0e une hypertension intra-crgmienne qui a nOcessit6 un drainage ventriculo-p6riton6al. E.E.G. : Principalement pointes-ondes lentes diffuses, plus amples/t droite. T,A.C. : dilatation de l'ensemble du systOme ventrieulaire prOdominant trOs largement sur lacorne frontale gauche du fait de l'existence d ' u n e tumeur intra-ventriculaire bloquant le trou de Monroe ; calcifications sous-6pendymaires de la paroi du ventricule latOral droit (invisibles radiologiquement), caract0ristiques d ' u n e scl0rose tub6reuse de Bourneville. A 16 year-old girl with a history (~f a Lennox-Gastaut syndrome following West syndrome which began at the age qf one year. At 2 years af age a tumor was discovered which obstructed the left foramen interventriculare. Surgery was performed for excision of the head of the nucleus eaudatus. At 14 years of age development (~['intracranial hypertension which necessitated ventriculo-peritoneal drainage. E,E.G. : principally dif/use, slow spike-waves, widen on the right. C.A.T. : global dilatation o[" the ventricular system with predominance of the left frontal horn due to an intraventricular tumor obstructing the foramen interventriculare ; sub-arachnoid caleifications of the right lateral ventricular wall (radiologically invisible) earaeteristic c?fBourneville's tuberous sclerosis. tion, et d o n t o n p e u t a d m e t t r e la survenue tr6s pr6coce, a v a n t l ' a p p a r i t i o n d u s y n d r o m e en cause et p r o b a b l e m e n t a v a n t la naissance. A t r o p h i e qui n ' a pas tendance g s ' a c c r o l t r e p a r la suite et d o n t le caractbre global ne p e u t d6pendre, 5. notre avis, que d ' u n trouble circulatoire g6ndralis6 (anoxie anoxique, arroxie asphyxique...), ou nutritionel, ou m6tabolique. L a T.A.C. p r & e n t e aussi u n intdr6t th6orique p o u r l'6tude des 6pilepsies gdndralis6es secondaires en c o n f i r m a n t u n e n o t i o n acquise depuis l o n g t e m p s d6j~. et s u i v a n t laquel[e ce n ' e s t pas la ldsion c6rdbrale qui est responsable de la s6miologie ~( g6n6ralis6e ~>des s y n d r o m e s de W e s t ou de L e n n o x G a s t a u t (spasmes infantiles, crises toniques et atoniques, h y p s a r y t h m i e , pointe-ondes lentes diffuses). 430 H. GASTAUT, J. L. GASTAUT, H. REGIS ET B. MICHEL FIG. 6. - - tmtant de 3 arts, ae sexe mascuhn, souffrant de crises convulsive; lnclasslflaoles. L'E.E.G. montre une importante souffrance irritative diffuse sur l'h6misph~re droit et une d6pression de l'61ectrog6n~se de l'h6misph~re gauche. T.A.C. : tr~s nombreuses calcifications parenchymateuses int6ressant l'ensemble de l'h6misph~re gauche et les r6gions post6rieures de l'h6misph~re droit. L'hypoth6se d ' u n e toxoplasmose cong6nitale, 6voqu6e au vu de ces images, a 6t6 confirm6e par les tests s6rologiques. A 3 year-old boy with a history of convulsive seizures of unknown origin. The E.E.G. showed an important diffuse irrttative focus over the right hemisphere and decrease of electrical activity over the left hemisphere. C.A.T. : numerous parenchymal calcifications in the left hemisphere and posterior regions of the right hemisphere. The hypothesis of congenital toxoplasmosis was serologicaly confirmed. En effet, si 48 p. 100 des sujets affect6s p a r u n de ces s y n d r o m e s pr6sentent bien u n e a t r o p h i e globale, bilatdrale et sym6trique, 10 p. 100 pr6sentent des 16sions focalis6es et 42 p. 100 u n e T.A.C. normale. I1 faut d o n c a d m e t t r e l'existence d ' u n a u t r e facteur que la 16sion c6r6brale organique ~t l'origine des s y m p t 6 m e s 61ectro-cliniques des s y n d r o m e s de W e s t et de L e n n o x - G a s t a u t . F a c t e u r qui p o u r r a i t ~tre m6tabolique, i m m u n o l o g i q u e o u viral et qui p o u r r a i t avoir jou6 u n r61e d a n s la gen6se de l ' a t r o phie dan.s les cas o/a elle existe. III. - - ~PILEPSIES PARTIELLES. C ' e s t d a n s les 6pilepsies partielles que la T.A.C. pr6sente son plus grand int6r6t (3, 12, 13, 17, 33) p u i s q u e s u r les 198 sujets enregistr6s a u cours des 4 premiers m o i s de notre enqu~te et qui souffraient d ' u n e 6pilepsie de ce type, 125 (soit 63 p. 100) * o n t m o n t r 6 u n e T.A.C. a n o r m a l e a y a n t jou6 u n r61e capital p o u r l ' o r i e n t a t i o n du diagnostic 6tiologique. * Proportion 16g6rement sup6rieure ~t celle obtenue par LOISEAUet coll. (1977) (33) : 50 p. 100 de T.A.C. anormales sur 200 6pilepsies partielles examin6es, mais nettement sup6rieure 5. celle rapport6e par BOGDANOFF et coll. (1975) (3) : 35,3 p. 100 seulement de T.A.C. anormales sur 50 malades examin6s. EPILEPSIES ET T.A.C. 43l 1. Les tumeurs cdr~brales. Sur ces 198 sujets, 47 pr6sentent une t u m e u r c6r6brale r e s p o n s a b l e de leur 6pilepsie, m a i s 10 de ces cas ne peuvent 6tre pris en c o n s i d & a t i o n car ils concernent des t u m e u r s d6j/t op6r6es et d o n t les p o r t e u r s o n t 6t6 s o u m i s h la T.A.C. p o u r appr6cier l'6volution p o s t - o p d r a t o i r e et l'6ventualit6 d ' u n e r6cidive. L a p r o p o r t i o n des t u m e u r s c6rdbrales d6tect6es p a r la T.A.C. est dorm de 37 cas sur 188 sujets s o u f f r a n t d ' u n e 6pilepsie partielle, soit 20 p. 100 des cas, ce qui c o r r e s p o n d h la p r o p o r t i o n o b t e n u e p a r LEBI~ANC et RASMUSSEN (30) (1974) chez les m a l a d e s s61ectionn6s p o u r une intervention neurochirurgicale h l ' I n s t i t u t Neurologique de MontrSal. Si l ' o n envisage m a i n t e n a n t la p r o p o r t i o n des t u m e u r s c6r6brales chez t o u s n o s 6pileptiques et n o n plus s e u l e m e n t chez ceux qui prdsentent des crises partielles, elle t o m b e h 11 p. 100 et c o r r e s p o n d e x a e t e m e n t ou a p p r o x i m a t i v e m e n t a u x prop a r t i o n s obtenues p a r WORTZMAN en 1975 (45) (11 p. 100), MOSELEY et BULL (35) (i0 p. 103), V o n FIG. 7. - - Femme frangaise de 56 ans, venue consulter d'Am6rique du Sud pour des crises psychomotrices apparues 3 ans auparavant et r6sistant h la th6rapeutique. Descendue d'avion/t 11 heures, un E.E.G. pratiqu~ /t 14 heures met en 6vidence tin delta polymorphe en frontal gauche. La T.A.C. effectu6e b. 17 heures montre un processus expansif frontal gauche, prenant largement le produit de contraste et accompagn6 d ' u n important eed~me r6gional. Les aspects tomodensitom6triques sont en faveur d ' u n m6ningiome. L'angiographie carotidienne (interne et externe) est normale. L'intervention, effectu6e sans d61ai b_cause des difficult6s financi6res de la malade, permet de faire l'ex6r~se d ' u n m6ningiome ~pith61ial de la goutti~re olfactive. A 56 year-old french woman, from south America, with a three year history of psychomotor seizures resistant to treatment. Upon descending the plane at 11 A.3/[., an 1?,.E.G. pel~formed at 2 P.M., demonstrated a left frontal polymorphie delta foeus. The C.A.T. perJbrmedat 5 P.M. demonstrated h,ftfrontalexpansive process, with contrast produet uptake and an important regional edema. These aspects evoke an meningioma. The carotid angiography (intern and extern) was normal. Surgery performed, without delay, permitted excision of an epitheBal meningioma of the olfactory groove. 432 H. GASTAUT, J. L. GASTAUT~ H. REGIS ET B. MICHEL GALL et coll. (6) (10 p. 100) et COLLARD et coll. (4) (10 p. 100). P r o p o r t i o n s qui s o n t b e a u c o u p plus 61ev6es que celles rapport6es p a r les a u t e u r s ne d i s p o s a n t pas de la T.A.C. [1,25 p. 100 p o u r KROHN (29) ; 1,90 p. 100 p o u r LENNOX (31) ; 2 p. 100 p o u r ROGER et BRICHLER (41) ; 3,7 p. 100 p o u r JUUL-JANSEN (27) ; 5 p. 100 p o u r GUNDMUNDSSON (25) ]. II faut voir dans ces chiffres la preuve d u g r a n d a v a n t a g e que pr6sente la T . A . C . sur les a u t r e s m d t h o d e s de diagnostic des t u m e u r s c6r6brales chez les 6pileptiques. A v a n t a g e qui ressort encore m i e u x si l ' o n consid6re que, chez nos 6pileptiques porteurs d ' u n e turneur c6rdbrale, le diagnostic a 6t6 6tabli dans 100 p. 100 des cas p a r la T.A.C. tandis qu'il n ' a v a i t 6t6 6tabli o u c o n f i r m 6 que dans 59 p. 100 des cas p a r la neuro-radiologie et qu'il n ' a v a i t ~t6 envisag6 que d a n s 21 p. 100 des cas p a r la clin i q u e (signes ddficitaires progressifs e t / o u signes & h y p e r t e n s i o n i n t r a c r a n i e n n e ) e t darts 3 0 p . 100 des c a s p a r I'E.E.G. (activit6 delta p o l y m o r p h e focale ou r y t h m e delta pro jet6). E n ce qui concerne plus particulibrement la valeur comparde de la T.A.C. et de I'E.E.G. p o u r le diagnostic des t u m e u r s c6r6brales (16, 26, 37), il convient de rappeler [GASTAUT et MICHEL, 1976 (16)]que I'E.E.G. ne pr6sente d'int6rSt que p o u r le diagnostic des t u m e u r s h f m i s p h d r i q u e s qui int6ressent le cortex tandis que la T.A.C. d6c61e aussi bien les t u m e u r s h6misph6riques, superficielles o u profondes, que les t u m e u r s de la base et de la ligne m 6 d i a n e [sus et soustentorielles (AMBROSE et coll., 1975 (1) ; GRUMME et coll., 1976 (24) ]. FIG. 8. --- H o m m e de 42 ans, coureur de motocyclette, ayant subi plusieurs traumatismes crfiniens dont un, "a 30 ans, particuliSrement important, avec perte de connaissance prolong6e. Pr6sente depuis l"~ge de 32 ans des crises bravais-jacksoniennes e t a fait un 6tat de real /t 35 ans. E.E.G. (8 depuis le d6but des crises) : tous normaux. Une angiographie et une scintigraphie c6r6brales effectu6es il y a quelques ann6es 6taient normales. Depuis lors, le malade avait refus6 tout nouvel examen et n o t a m m e n t une enc6phalographie gazeuse. T.A.C. : volumineuse 16sion expansive frontale gauche, d6passant la ligne m6diane, surcharg6e de calcifications (oligodendrogliome tr6s probable). A 42 year-old man, motorcycle racer, with a history o f numerous cranial trauma. A t 30 years o f age, he had an important trauma with a prolonged loss o f consciousness. He presents, since 32 years o f age, Bravais-Jacksonian seizures and status epilepticus. E.E.G. : 8 p e l f o r m e d since the begining o f his seizures : all normal. Cerebral angiography and scintigraphy done a f e w years previously, were normal. Since that time the patient has refused all examinations including pneumoencephalography. C . A . T . : L e f t J)'ontal space occupying process, extending over the mid-line, and partially calcified(probably an oligodendroglioma). I~PILEPSIES ET T.A.C. 433 Les publications c o m p o r t a n t des images t o m o d e n s i t o m 6 t r f q u e s de t u m e u r s c6r6brales, en f o n c t i o n de leur si6ge et de leur n a t u r e , sont tellement n o m b r e u s e s qu'il n o u s a p a r u inutile d'illustrer a b o n d a m m e n t ce chapitre, d ' a u t a n t plus que ces images ne prdsentent a u c u n e particularit6 chez les 6pileptiques. N o u s a v o n s donc limit6 n o t r e i c o n o g r a p h i e fi deux o b s e r v a t i o n s qui t~rnoignent particuli6rement de l'intdrat diagnostique de la T . A . C . : la premi6re o b s e r v a t i o n (fig. 7), qui concerne u n petit m 6 n i n g i o m e diagnostiqu6 en quelques heures et op6r6 peu de j o u r s apr6s, fair ressortir l ' e x t r a m e maniabilit6 de la m d t h o d e ; la seconde o b s e r v a t i o n (fig. 8) illustre u n e n o t i o n ancienne m a i s encore sous-estimde et sur laquelle deux t r a v a u x rdcents viennent d ' i n s i s t e r : l'existence de t u m e u r s cdrdbrales FIG. 9. - - Patiente de 44 ans, sans ant6c6dent notable, hospltallsee a la state de l'apparition tr~s r6cente de plusieurs crises somato-motrices droites. E.E.G. : ondes delta polymorphes continues et non r6agissantes occupant les r6gions temporo-pari6tooccipitales gauches. T.A.C. : volumineux abc6s collect6 pari6tal gauche. L'injection de produit iod6 impr6gne la coque de l'abc~s. (Ed6me r6actionnel cernant la 16sion. A 44 year-oMpatient with a history previously normal was hospitalised for numerous right somato-motor seizures o f recent onset. E.E.G. : continuous polymorphous delta waves, non-reactive over the left temporo-parieto-occipital regions. C.A.T. : voluminous abscess in the left parietal region with uptake o f the contrast product, outlining the contours'. Reactionnal edema surrounded the lesion. 61ectroenc6phalographiquement silencieuses d a n s 20 p. 100 des cas e n v i r o n [J. L. GASTAUT et B. MICHEL, 1976 (16)], et, plus particulibrement, l'existence de grosses t u m e u r s b6nignes 6pileptog6nes qui ne s ' e x p r i m e n t pas sur I'E.E.G. [M. PRUVOT, 1976 (38) ; PRUVOT et coll., 1976 (39)]. 2. Les abcOs et les empykmes. Les abc6s s o n t aussi sfirement ddcelds par la T.A.C. que les t u m e u r s c6r6brales (36, 43, 44) avec lesquelles leul image ne pr6te pas 5, confusion, s a u f parfois d a n s le cas de certaines t u m e u r s malignes 434 H. GASTAUT, J. L. GASTAUT, H. REGIS ET B. MICHEL (glioblastomes ou mdtastases) arrondies ~. p6riph6rie r i c h e m e n t vascularis6e. L ' i m a g e d ' u n abces collect6 est en effet arrondie, avec u n centre de faible densit6 (cavit6 abc6dde) entour6 d ' u n lis6r6 tr6s dense (coque) dont les valeurs d e n s i t o m 6 t r i q u e s s o n t accrues ap16s injection de s u b s t a n c e iod6e. L ' i m a g e de l'empy6ne, qui ddcolle le cortex de la vofite cranienne, est 6galement s u f f i s a m m e n t 6vocatrice p o u r assurer le diagnostic, c o m p t e tenu d u contexte infectieux qui fait r a r e m e n t d&aut. C o n t r a i r e m e n t ~. ce que n o u s a v o n s observ6 p o u r les t u m e u r s c6r6brales 6pileptog6nes, il n'existe pas, dans n o t r e casuistique d'abc6s c6rdbral ou d ' e m p y b m e d6p o u r v u d'expression 61ectroenc6phalographique. Mais le~ anomalies de I'E.E.G., s o u v e n t trbs i m p o r t a n t e s , sont s o a v e n t aussi tr6s ~'tendues et, de ce fait, se prStent m a l u n e localisation aussi pr6cise que celle lburnie p a r la T.A.C. C o m p t e tenu de la raret6 des abcbs et des e m p y 6 m e s (nous en a v o n s v u 11 cas sur 7.000 m a l a d e s a y a n t subi u n e T.A.C. en deux ans) et des 6pilepsies qui en rdsultent, n o u s a v o n s choisi de pr6senter les images t o m o d e n s i t o m 6 t r i q u e s et E . E . G r a p h i q u e s d ' u n abc6s et d ' u n e m p y 6 m e (fig. 9 et 10) afin de permettre a u lecteur de c o m p a r e r - ce qui n ' a pas encore 6t6 fait ~ ce j o u r - - la valeur des deux m 6 t h o d e s p o u r le diagnostic des 16sions c6rdbrales suppurdes. 3. Les angiomes. T o u t aussi exceptionnels que les abc6s d a n s n o t r e casuistique, les a n g i o m e s se s o n t t o u j o u r s manifest6s ~t la T.A.C. c o m m e des images denses irr6guli6res et plus ou m o i n s dispers6es, c o r r e s p o n d a n t aux calcifications vasculaires, et p o u v a n t s ' a c c o m p a g n e r d ' u n e FIG. 10. - - Jeune h o m m e de 13 ans, pr6sentant depuis 10 joars un syndrome f6brile. Apparition r6cente d ' u n e aphasie motrice, d'une paralysie faciale droite et d ' u n e crise Grand Ma[. P.L. : L.C.R. normal. E.E.G. : importante souffrance h6misph6rique gauche diffuse. T.A.C. : collection sous-durale gauche. Intervention : empy6ne pari6to-occipital gauche. A 13 year-oM boy presented a fever since 10 days with recent apparition of motor aphasia, right Jacial paralysis and grand real seizure. Lumbar puncture : C.S.F. normal. E.E.G. : d~ffuse leJ? hemispheric abnormalities. C.A.T. : le[? sub-dural collection. Surgery : left parieto-occipital empyema. I~PILEPSIES ET T.A.C. 435 a m p u t a t i o n ou d'une d&ormation ventriculaire. Darts la presque totalit6 de nos cas, l'injection de produit iod6 impr6gnait largement la malformation vasculaire dont he volume et les contours, irr6guliers et tortueux, apparaissaient alors avec plus de nettet6. Mais cette image est 6videmment beaucoup moins 6vocatrice de la nature de la 16sion que cehle obtenue par l'angiographie qui permet seule d'affirmer he diagnostic. Quant h h'E.E.G., il est beaucoup moins 61oquent dans les angiomes que darts les abc6s et les tumeurs. Cependant la T.A.C. reprend l'avantage sur l'angiographie lorsque l'angiome a saign6, car elle permet alors de d6ceher h'dpanchement sanguin intra-parenchymateux ou intra-ventricuhaire qui 6chappe h la radiographie. 4. Les l~sions vasculaires (en dehors des angiomes). La T.A.C. met en 6vidence les infarctus c6r4braux secondaires /~ une occlusion artdrielle, a/ors que l'angiographie ne montre pas toujours l'occlusion et ne visualise jamais he territoire ndcros6. Celui-ci se prdsente sur les chich6s tomodensitom6triques comme une zone de faible densit6, occupant un territoire art6rieh, dont l'aspect varie avec l'fige de l'infarctus. A partir de la quatribme semaine, apr4s la lyse et l'6vacuation du tissu n4crotique, le ramollissement prend l'aspect d'une cavit6/t contenu homoghne tres peu dense et/t bords bien Iimit6s ; ult4rieurement, survient une r6traction de la cavit6 avec attraction et d&ormation du ventricule et du cortex adjacents. Cette approche nouvelle des infarctus cdr6braux prdsente un grand int6r~t en ce qui concerne les 6pilepsies partielles d '6tiologie vasculaire. a) Chez les enfants, la T.A.C. nous a permis de distinguer ais6ment deux vari6t6s d'h6mipl6gies accompagndes d'6pilepsie : 1) LEs HEMIPLt~GIESACQUISESA L'OCCASION D'UN ETATDE /VIALHI~MICLONIQUE [le syndrome h6miconvulsions-hdmipl6gie-6pilepsie ou syndrome H.H.E., GASTAUT et coll., 1957 (7) ; 1959-1960 (8)] s'accompagnent rarement d'une image tomodensitom6trique d'infarctus c6r6bral initial (10 p. 100 des cas environ) et montrent au contraire souvent une image d'atrophie cortico-sous-corticale intdressant l'ensembhe de l'h~misph~re oppos6 ~t l'hdmipl6gie. Des enregistrements prdcoces et s6ri6s rtous ont permis d'observer, chez ces sujets, que h'6tat de real unilat6ral initial s'accornpagne d'un important oed6me hdmisph6rique controlatdral qui persiste plusieurs semaines et haisse progressivement place h l'atrophie qui est compl6t6e au bout de quelques mois seulement. Pareilles donn6es permettent d'affirmer qne l'atrophie, qui est responsable de h'hemipl6gie et de l'6pilepsie sdquellaires, rdsulte bien des consdquences metaboliques (principalement de l'anoxie et de l'ced6me) de l'6tat de real initiah ; mdcanisme physiopathog6nique que nous avions envisag6 comme une hypothbse d~s nos premiers travaux sur he syndrome H.H.E. et que nous croyons avoir rdcemment ddmontr6 dans un travail auquel nous renvoyons le hecteur [GASTAUTet coll., 1977 (•9)]. 2) LES HI~M1PLt~GIESCONGI~NITALESOU ACQUISESEN DEHORSD'UN I~TA,LDE MAL montrent au contraire l'image tomodensitom6trique d'un infarctus dans 60 p. i00 des cas. infarctus qui intdresse le plus souvent le territoire de h'art6re sylvienne mais qui peut 6galement int6resser le territoire de h'art6re c6r6brale postdrieure, r6alisant dans le deuxi6me cas un syndrome assez particulier qui associe volontiers l'hdmipl6gie h une h6mianopsie et /t des crises 6pileptiques du lobe temporal ~cf. REMmLARD et coll., 1974 (40) ; GASTAVT et coll., 1976 (12) ; GaSTaUT et GASTAUT, 1976 (13) ; RO~ER et coll., 1977 (42)]. b) Chez les adldtes et lea"sujets dgds, la T.A.C. nous a permis de confirmer une 6tiologie vasculaire, secondaire h un ramollissement cdr6bral, darts un hombre relativement important d'dpihepsies tardives : confirmation d ' a u t a n t plus importante que l'infarctus est quelquefois pass6 inapergu, soit 436 H. GASTAUT~ J. L. GASTAUT~ H. REGIS ET B. MICHEL qu'il ait 6t6 latent, soit qu'il ait 6t6 m a s q u 6 p a r u n e crise d'6pilepsie ou u n 6tat de m a l inaugural. C ' e s t ainsi que n o u s a v o n s pu d 6 m o n t r c r !GASTAUT et coll., 1977 (20)] que le tiers des 6pilepsies bravais-jacksoniennes de l'adulte et du vieillard s o n t secondaires/t u n ramollissement cdr6bral(fig. 11). Fl~. 1 I. - - Jeune femme de 30 ans, sous traitement anti-progestatif, ayant pr6sent6 brutalement, le 19 avril 1976 des crises somato-motrices facio-brachiales droites avec marche bravais-jacksonienne se r6p6tant de fa~on subintrante. H6mipl6gie droite post-critique r6gressive en 24 heures. E.E.G. : les trac6s montrent au d6but des anomalies lentes de la partie post6rieure de l'h6misph6re gauche qui vont progressivement s'att6nuer puis disparaRre. T.A.C. : effectu6e le 24 avril, montre un rarnollissement centro-pari6tal gauche. Une angiographie carotidienne gauche confirme d'ailleurs l'existence d'une thrombose des art6res rolandique et pari6tale ant6rieure gauches. A 30 year-old woman, under anti-progestative treatment, presented brutally a left somato-motor, facio-braehial seizure with repeated bravais-jaeksonian seizures and post-ietal right hemiplegia, which regressed in 24 hours. E.E.G. : In the begining, the tracings showed slow waves over the posterior regions of the left hemisphere which progressively disappeared. C.A.T. : Performed April 24 showed a left eentro-parietal infarction. The left carotid angiography confirmed the existence of a rolandic-arterial, and left anterior parietal arterial thrombosis. 5. L e s IOsions post-traumatiques. Chez les sujets qui pr6sentent u n e 6pilepsie p o s t - t r a u m a t i q u e certaine (c'est-h-dire d o n t les crises s o n t a p p a r u e s aprbs u n t r a u m a t i s m e cranien responsable de s6quelles neuropsychiatriques, d ' e m barrure o u de fracture de la base ou, a u m o i n s , d ' u n c o m a prolong6) la T.A.C. m e t en 6vidence des 16sions c6r6brales dans plus de la moiti6 des cas [GASTAUT et GASTAUT, 1977 (18)]. Ces 16sions r d p o n d e n t tr6s e x a c t e m e n t 5. celles qui o n t 6t6 d6crites par les a n a t o m o - p a t h o l o g i s t e s et qui n ' a v a i e n t j a m a i s 6t6 raises en 6vidence in vivo : a) II s ' a g i t de 16sions locales d o n t le si6ge est frontal e t / o u temporo-orbitaire d a n s 90 p. 100 des cas, ce qui s'explique en pattie p a r la th6orie cin6tique d u contre-coup 6raise p a r COURWLL~ EPILEPSIES ET T.A.C. 437 [1945 (5)]. Thdorie suivant laquelle le d6placement du cer~eeau darts la bo~te cranienne sous l'effet du coup, quel que soit son point d'impact, vient meurtrir les lobes frontaux et temporaux sur les arates de leur loge osseuse (contre-coup). b) L'aspect tomodensitom6trique de ces ldsions pr6sente trois degr6s d'importance croissante : 1) une simple atrophie corticale locale, r6pondant ~. la cicatrice cmtico-m6ning6e ; 2) une cicatrice parenchymateuse plus 6tendue (parfois lobaire) avec hypodensit6 de la substance blanche sous-jacente et, quelquefois, attraction ventriculaire, r6pondant ~t un remaniement parenchymateux avec d6mydlinisation (fig. 12) : 3) une atrophie corticale recouvrant une porenc6phalie enc6phaloclastique (communiquant ou n o n avec un ventricule dilat6) qui r6pond b. la r6sorption du parenchyme n6cros6. La raise en 6vidence de ces 16sions pr6sente un intdr~t mddico-16gal 6vident, mais elle pr6sente parfois aussi un intdr6t clinique. C'est le cas chez u n de nos patients (fig. 13) qui prdsente une h6mipar6sie droite et des crises somato-motrices droites apr6s un trauFIG. 12. - - Homme de 52 ans ayant pr6sent6 r6cemment deux crises tonico-cloniques apparemment g6n6ralis6es d'embl6e. Dans les ant6c6dents : traumatisme cr~.nien il y a trois ans suivi d'un coma de 10 jours. E.E.G. : foyer frontal droit. T.A.C. : cicatrice parenchymateuse frontale droite, en regard du point d'impact. A 52 year-old man with a history o f cranial trauma followed by a 10 day coma and a recent history of tonic-clonic seizures, which where generalized from the onset. E.E.G. : right frontal focus. C.A.T. : right frontal parenchymal scar, opposite the point of impact. m a t i s m e cranien frontal droit avec embarrure ayant ndcessit6 la r6section du pble frontal droit. Chez ce patient, en effet, la T.A.C. a mis en 6vidence un 6norme d61abrement frontal droit, secondaire au coup et un petit foyer temporosylvien gauche, secondaire au contre-coup, qui explique 6vid e m m e n t les sdquelles cliniques. IV. - - ]~PILEPSIESD'AUTRES TYPES. E n dehors des 6pilepsies g6n6ralis6es (primaires et secondaires) et des 6pilepsies partielles, nous avons fait une 6tude tomodensitom6trique de deux autres types d'6pilepsie. I. L'@ilepsie bknigne de l'enfant h pointes rolandiques (2, 32). La T.A.C. s'est av6r6e normale chez 25 6pileptiques de ce type, confirmant ainsi l'opinion de ceux qui refusent d ' a d m e t t r e la nature organique d ' u n syndrome qu'ils pr6f6rent rattacher aux 6pilepsies g6n6ralis6es primaires, fonctionnelles. 2. L'dpilepsie gOn~ralisde tardive de l'adulte et du sujet ~gd. I1 s'agit lh de sujets neurologiquement normaux, qui pr6sentent tardivement des crises de grand mal. Crises que les donn6es cliniques et E.E.Graphiques (trac6s n o r m a u x ou discr6tement ralentis) ne permettent pas de rattacher h une 6pilepsie g6n6ralis6e primaire tardive (en l'absence de pointe- 438 H. GASTAUT, J. L. GASTAUT~ H. REGIS ET B. MICHEL ondes bisynchrones) ou h une 6pilepsie partielle ~t crises secondairement g6n6ralis6es (en l'absence d'anomalies locales). Sur 47 de ces sujets, 26 pr6sentent une T.A.C. normale et 21 m o n t r e n t des signes d ' a t r o p h i e cortico-sous-corticale diffuse et discr6te. Pareilles constatations semblent confirmer l'existence d ' u n e vari6t6 d'6pilepsie gdndralis6e G r a n d Mal de l'adulte, secondaire b. une atrophic corticale toxique (alcoolique), involutionnelleou art6riopathique [cf. GASTAUT et GASTAUF, 1974 (9) ; GASTAUT et coll., 1977 (22) ] . V. - - t~pilepsies d'autres causes. I1 existe 6videmment des causes qui sont communes h. des 6pilepsies g6n6ralis6es aussi bien qu'/t des 6pilepsies partielles et qui n ' o n t pas 6t6 d6crites/~ l'occasion de l'une ou de l'autre de ces deux vari6t6s, ou bien qui ont 6t6 d6crites 5. propos de l'une &entre elles seulement. C'est le cas, p a r exemple, des affections h6matologiques (Ieuc6mies, maladies de H o d g k i n (fig. 14) etc...) dont les localisations c6r6brales, quelquefois g6ndratrices d'dpilepsie, sont ais6ment d6cel6es par la T.A.C. [GAsTAuT et coll., 1976 (23) ]. FIG. 1 3 . - Jeune gar~:on de 14 ans victime d'un grave traumatisme fronto-orbitaire droit avec fracture de l'6tage ant6rieur, suivi d'un coma de 3 mois. Une intervention neurochirurgicale faite en urgence a conduit ~t l'ex6r6se de la presque totalit6 du lobe frontal droit. Or ce jeune garcTon, droitier, conserve comme s6quelles une h6mipar6sie droite et des troubles du langage ainsi qu'une 6pilepsie partielle ~. type de crises adversives vers la droite. II existe de plus une 6pilepsie-sursaut avec crises h6mitoniques droites pluriquotidiennes. E.E.G. : pointes et pointes-ondes lentes diffuses /t tout l'h6misph6re droit mais pr6dominant dans les r6gions ant6rieures, et diffusant parfois sur l'h6misph~re oppos6. La T.A.C. explique cette symptomatologie 61ectro-clinique aberrante puisque l'on voit tr~s nettement, 5. c6t6 d'importants remaniements dus au traumatisme et/t l'intervention dans la r6gion frontale droite (sans correspondance clinique notable) des 16sions de contre-coup beaucoup plus discrates int6ressant le lobe temporal gauche avec 61argissement de la vall6e sylvienne (16sions cliniquement tr6s bruyantes). This 13 year-old boy was victim of a serious right fronto-orbital trauma with fracture of the anterior cranial fossa, followed by a three month coma. Emergency surgery led to the removal of most of the right frontal lobe. Sequelae included a right hemiparesis, speech troubles and a partial epilepsy with rightsided adversive attacks. In addition he presented a startle epilepsy with daily right hemitonic seizures. E.E.G. : Spikes and diffuse slow spike and waves over all of the right hemisphere but predominating over the anterior regions and in some cases extension to the opposite hemisphere. The strange electro-clinical symptomatology is explained by C.A.T. which clearly demonstrates, in addition to the extensive alterations in the right fronta! regions (without notable clinical eorrespondance) due to trauma and surgery, minimal contrecoup lesions in the left temporal lobe with widening of the sylvian sulcus (lesions which provoke numerous clinical manifestations). C'est encore le cas des hydroc6phalies (34), que la T.A.C. m e t parfaitement en 6vidence, plus sp6cialement des hydrocdphalies triventriculaires par stdrtose de l'aqueduc de Sylvius qui, sous l'effet de facteurs divers, plus particuli6rement traumatiques peuvent s'accompagner d'6pilepsie [GAsTAUT et GASTAUT, 1977 (18) ]. C'est enfin et surtout le cas des affections caractdrisdes par l'existence de calcifications intra-cdrdbrales (28) [scldrose tub6reuse de Bourneville, s6quelles de toxop!asmose, syndrome de SturgeW e b e > K r a b b e (fig. 15), syndrome de F a h r (fig. 16) ] qui sont apprdciables ~, la T.A.C. d6s leur appa- 439 I~PILEPSIES ET T.A.C. FIG. 14. - - H o m m e de 28 ans, atteint d ' u n e m a l a d i e de H o d g k i n de type 11, stade IV A b (atteinte osseuse) 6voluant depuis 4 arts. A pr6sent6 r 6 c e m m e n t une crise t o n i c o - c l o n i q u e a p p a r e m m e n t g6n6ralis6e d ' e m bI6e. E.E.G. : a n o m a l i e s irritatives pari6tales droites. T.A.C. : image hyperdense de la r6gion pari6to-occipitale droite, situ6e a u contact de l'endocrgme ; imp o r t a n t ced6me r6actionnel. Intervention neuro-chirurgicale : a b l a t i o n d ' u n e masse b o u r g e o n n a n t e d~velopp6e aux d6pens de la dure-m6re et refoulant le cortex c6r6bral. L ' 6 t u d e a n a t o m o - p a t h o l o g i q u e c o n f i r m e la n a t u r e h o d g k i nienne de la 16sion. A 28 year-old man with a 4 year history of Hodgkin's disease type II, stage I V Ab (bone involvement). At the present time he presents tonic-clonic seizures apparently generalized from the onset. E.E.G. : Right parietal hyperactive discharges. C.A.T. : Hyperdense image in the right parieto-occipital region, in contact with the endocranium with an important reactional edema. Neurosurgery : excision of a masse originating in the dura-mater which compressed the underlying cerebral cortex. Pathological examination of the lesion confirmed its Hodgkinian nature. FIG. 15. - - Jeune g a r ? o n de 11 ans, porteur d ' u n a n g l o m e facial d r o i t int6ressant le front et la paupi6re sup6rieure. A pr6sent6/t l'ftge de 6 ans un s y n d r o m e H . H . E . A c t u e l l e m e n t : h6mipl6gie gauche r6siduelle ; crises adversives ; retard mental. E.E.G. : d6pression de l'61ectrog6n6se de l'h6misph6re droit. R a d i o g r a p h i e s du crane : calcification pari6tale droite. T.A.C. : n o m b r e u s e s calcifications diffuses sur l'h6misph6re droit, n o t a m m e n t darts les r6gions frontale et pari6to-oceipitale. This 11 year-old boy presented a right-sided angioma of the .forehead and upper eyelid. At the age of 6 years he had a H.H.E. syndrome. Presently he has a left residual hemiplegia, adversive seizures and mental retardation. E.E.G. : attenuation of electrical activity over the right hemisphere. Roentgenography of the skull : a right parietal calcification. C.A.T. : numerous diffuse calcifications in the right hemisphere, notably in the parieto-occipital and frontal regions. Rev. d'E.E.G. Neurophysiol., 1977, t. 7, n o 4. 30 440 H. GASTAUT~ J. L. GASTAUT, H. REGIS ET B. MICHEL FIG. 16. - - Homme de 35 ans, porteur d'une hypoparathyroidie primitive (calc6mie 45 rag/l) pr6sentant des crises de t6tanie et des crises d'6pilepsie g6n6ralis6es tonico-cloniques. E.E.G. : activit6 de fond b. 7 c/s. T.A.C. : calcifications vasculaires et p6ri-vasculaires des noyaux gris centraux, 6pargnant la capsule interne (maladie de Fahr). A 35 year-old man with a history of primitive hypoparathyroidism (calcemia : 45 rag~l) presented attacks o f tetany and generalized tonic-clonic epileptic seizures. E.E.G. : backgroung activity at 7 e/s. C.A.T. :vascular and peri-vascular calcifications o f the basal ganglia, sparing the internal capsule (Fahr' s syndrome). rition - - d6s les premiers mois de la vie pour les trois premi6res affections cit6es - - tandis que la radiographic conventionnelle ne les m e t en 6vidence qu'ult6rieuremertt, lorsque la charge calcique est devenue suffisante [GASTAUTet coll., 1976 (14), GASTAUT et GASTAUT, 1976 (15) ]. CONCLUSION Apr6s deux ann6es d'application de la T.A.C. au diagnostic des 6pilepsies, il apparait que les neurologues, rteurochirurgiens et p6diatres de rtotre h6pital demartdent h b6n6ficier de cette mdthode pour tous leurs patients adultes qui pr6serttent urte 6pilepsie partielle et pour t o u s l e s ertfants qui souffrent d ' u n e 6pilepsie g6n6ralisde secondaire, n o t a m m e n t d ' u n syrtdrome de West. lls sortt malheureusement encore loin d'obtenir satisfaction, car un seul appareillage ne permet pas de r6pondre ~t leurs demandes. E n ce qui concerne l'avenir, il faut pr6voir que les m6decins concernds par l'6pilepsie auront recours ~t la T.A.C. aussi rdguli6remertt q u ' g I'E.E.G. Aprbs avoir interrog6 et examin6 leurs patients, ils demanderortt urt E.E.G. pour &ablir urt diagnostic positif, c'est-~t-dire pour situer le cas darts une des catdg0ries de la classification interrtationale des 6pilepsies et, plus particuli6rement, pour identifier les sujets affect6s d'urte 6pilepsie g6ndralis6e primaire, de nature fonctionnelle. A la suite de quoi, ils r6clameront une T.A.C. pour pr6ciser le diagnostic 6tiologique et, plus particuli6rement, confirmer ou 6carter l'existence d ' u n e 16sion cdrdbrale organique ~t l'origine des crises 6pileptiques. Quant aux autres examens paraclirtiques, ils seront r6serv6s ~ l'approche de probl6mes particuliers, tels que la raise en 6vidence, par l'artgiographie, des malformations vasculaires dans un but diagnostic, et de la vascularisation des tumeurs darts un hut pr6-opdratoire. t~PILEPS1ES ET T.A.C. 441 BIBLIOGRAPHIE 1. AMBROSE(J.), GOODING (M. R.) and RICHARDSON(A. E.). An assessment of the accuracy of computerized transverse axial scanning (EMI Scanner) in the diagnosis of intracranial tumour. A review of 366 patients. Brain, 1975, 98, 569-582. 2. BEAUSSART(M.) et LOISEAU (P.). l~volution et pronostic de l'6pilepsie/t paroxysmes rolandiques. In : Evolution and Prognosis' of@ilepsies, E. LUGARESIet coil., Eds, Documenti Italseber, 1973. 3. BOGDANOFF(B. M.), STAFFORD (C. R.), GREEN (L.) and GONZALEZ (C. F.). Computerized transaxial tomography in the evaluation of patients with focal epilepsy. Neurology (Minneap.), 1975, 25, 10131017. 4. COLLARD (M.), DUVONT (H.) and NOEL (G.). 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