SÍNDROME DE DEJERINE-ROUSSY REGISTRO DE UM CASO EVANDRO DINIZ ROSA * FÉLIX HERNAN GAMARRA ** JOÃO BATISTA ARRUDA VIEIRA * ROBERTO EUSTÁQUIO DA ΜATTA MACHADO ** A síndrome talâmica de J. Déjérine e G. Roussy, dita clássica, foi descrita em 1906 constando de sintomas sensitivos e motores cujas características são hemiplegia leve, hemianestesia superficial, hemitaxia leve e astereognosia, dores vivas no lado hemiplégico e movimentos córeo-atetósicos - Até o momento, apesar de ser um clássico em neurologia, existem poucos casos publicados na literatura brasileira » . Relatamos novo caso, enfatizando os achados clínicos e novos métodos de diagnóstico, uma vez que durante mais de 30 anos cessaram as revisões da síndrome talâmica, quando foram descobertas funções não específicas do tálamo. abrindo novos conceitos neuropsicológicos s . » » . . 4 1 10 5 6 11 12 OBSERVAÇÃO J.A.S. (reg. SCMPC 37376) com 51 anos de idade, branco, admitido em 09.10.S2 com história de que há um ano vem sentindo sensação desconfortável de dor acompanhada de queimação na região parietal direita. As vezes, dor de cabeça com visão dupla. Há 3 dias estava trabalhando e, subitamente, apresentou sensação desconfortável de esfriamento na mão e pé esquerdos, que ascendeu rapidamente para a cabeça. Alguns segundos após, a perna esquerda ficou fraca e cambaleante com queda ao solo. Antes, teve sensação vertiginosa com os objetivos deslocando para a direita. Foi socorrido pelos familiares que notaram, desde o início, que sua boca estava desviada para direita, falava com dificuldade, estava consciente e que seu membro superior esquerdo apresentava tremores e grande dificuldade para executar movimentos mais delicados. Nos antecedentes, alcoolismo crônico durante muitos anos. Exame clínico — pressão arterial de 140x70 mmHg, afebril, freqüência cardíaca de 80 bpm, bom estado geral. Exame neurológico — paciente com orientação têmporo-espacial satisfatória; hemiparesia completa e proporcionada à esquerda; reflexos ósteo-tendinosos: hiperreflexia à esquerda; reflexos cutâneo-plantares em extensão bilateralmente, mais acentuada à esquerda; cutâneo-abdominais abolidos à esquerda; hipoestesia cutânea superficial no dimfdio corporal ipsilateral; pupilas isocóricas e fotorreagentes; fundoscopia normal; hemianopsia lateral homônima à direita; dificuldade para a deambulacão, com nítida dificuldade para movimentar sua perna esquerda, necessitando de apoio; provas cerebelares evidenciando dismetria e disdiadococinesia à esquerda. Investigação — Dos exames Trabalho realizado no Serviço de Neurologia e Neurocirurgia da Santa Casa de Poços de Caldas: * Neurologista; ** Neurocirurgião. complementares laboratoriais apresentou hemograma, VHS, urina (rotina), parasito- l o g i c de fezes, ASO, FAN, pesquisa de células L»E, ECG, coagulograma, uréia, creatinina, colesterol e lípidios dentro dos parâmetros da normalidade. Líquido cefalorra- queano colhido por punção sub-occipital: límpido e incolor; pressão inicial 160 mmH O; pressão final 100 mmH O; 1 leucócito/mm3; glicose 77 mg/100ml; cloretos 678 mg/ 100ml; proteínas totais 12 mg/100ml; reações de Pandy, Nonne, V.D.R.L. e Weinberg não reagentes. Eletrencefalograma: atividade theta monofásica compatível a sofrimento cerebral nas projeções bilateral, sem alteração. fronto-temporais à direta. Angiografia carotídea percutânea Tomografia axial computadorizada de crânio: presença de área com menor densidade radiografica comprometendo a porção posterior da região talâmica e perna posterior da cápsula interna à direita; esta alteração impregna-se discretamente por contraste mas não está associada a desvio do sistema ventricular; nota-se outra pequena área de discreta diminuição de densidade no polo occipital esquerdo que impregna-se discretamente por contraste (Figura 1). Evolução — Quatro meses após a alta hospitalar, o paciente referiu melhora no quadro motor deficitário, porém com cefaléia frontal olho direito, persistente, discreta queimação e dor desagradáveis, diminuição da intensas acuidade visual β recorrentes no no hemicorpo esquerdo, principalmente na mão, amortecimento no andar inferior de hemiface esquerda, com resultados pouco satisfatórios com o uso de vasodilatadores e de anti-agregantes plaquetários. Em nova etapa foi introduzido tiapride em dosagem ajustada Inicialmente em 200 mg/dia e, posteriormente, 400 mg/dia. Houve resultado tório quanto ao quadro álgido e as hiperpatias, a ser semanais e frustas, antes diárias e contínuas, satisfapassaram possibilitando retorno a sua atividade física. Reassumiu parte do seu trabalho, principalmente aqueles para os quais não necessita de esforços físicos extenuantes. Posteriormente, na tentativa de redução da dosagem da referida droga, houve redução acentuada da melhora do quadro doloroso e com limitação de suas atividades, o que foi corrigido com o retorno à terapia anterior. COMENTÁRIOS O presente trabalho foi motivado não só pela raridade que constitui a síndrome de Déjérine-Roussy mas também pelo fato de ser uma publicação clínica associada com a técnica sofisticada da tomografia axial computadorizada quase tão exata quanto aos resultados anátomo-patológicos. Recentemente Cambier e c o l . efetuaram revisão bibliográfica extensa e estudo inédito sobre tomografia axial computadorizada desta síndrome em 10 casos, sendo que em 6 havia lesão combinada talâmica e cortical occipital por lesão isquêmica no território da artéria cerebral posterior ipsilateral. 2 Este paciente apresenta todo o cortejo clínico sindrômico já referido, embora sendo um caso isolado e raro, exclusivamente por apresentar lesão talâmica esquerda e também no córtex calcarino oposto. A hemianopsia homônima direita decorrente de uma lesão vascular em território de artéria cerebral posterior esquerda, sendo contralateral à síndrome talâmica, trouxe, de início, dificuldade e enriquecimento semiológico. A tomografia axial computadorizada pode. no caso» delinear a extensão da área de infarto e fornecer uma correlação clínico-patológica com a síndrome oposta. O distúrbio da linguagem do paciente não pertence à síndrome de Déjérine-Roussy, porém constitui uma nova observação semiológica importante que deve ser enfatizada por ser conseqüente a lesão do núcleo talâmico paramediano esquerdo conforme os trabalhos de Elghozi e col. , em 1978, Mazaux e col. no ano seguinte e de Michel e col. , em 1982. 7 8 9 RESUMO A síndrome de Déjérine-Roussy apesar de ter sido descrita desde 1900 esteve durante muitos anos longe da atenção d o s neurologistas. Os autores apresentam um caso típico c o m lesões isquêmicas talâmica e d o córtex cal¬ carino o p o s t o dando ênfase a o estudo por tomografia axial computadorizada bem c o m o a o uso de novas drogas à base de vasodilatadores, anti-agregantes plaquetários e tiapride. SUMMARY Déjérine-Roussy syndrome: a case report. T h e Déjérine-Roussy syndrome w a s not revised for several years by neurologists, although it has been known since 1906. T h e authors describe a typical case involving thalamic ischemic and calcarine other side cortex lesions emphasizing its study b y computed axial tomography and b y using new drugs on a vasodilatation, inhibition of platelet aggregation and tiapride base. REFERÊNCIAS 1. BORGES-FORTES, A. — Síndrome do andar superior da cápsula interna. Hemiplegia sensitivo-motora capsular. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 2:5, 1944. 2. CAMBIER, J.; MASSON, M.; CRAVELEU, Ph. & ELGHOZI, D. — Sémiologie de néglicence lors d es lésions ischémiques dans le territoire de l'artère cérebrale posterieure droite. Rev. neurol. (Paris) 138:631, 1982. 3. CAMBIER, J. — Le syndrome de Déjérine-Roussy. Rev. neurol. (Paris) 138:979, 1982. 4. DÉJÉRINE, J. & ROUSSY, G. — Le syndrome thalamique. Rev. neurol. (Paris) 12:54, 1906. 5. DONAT, J. R. — Unilateral asterixis due to thalamic hemorrhage. Neurology (NY) 30:83, 1980. 6. DOUGHERTY, J. H.; LEVY, D. E.; WEKSLER, Β. 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