Arch PsychiatrNervenkr (1983) 233 : 409-414

Archiv fiir Psychiatrie
und Nervenkrankheiten
Archives of Psychiatry
and Neurological Sciences
9 Springer-Verlag 1983

Stimmbandmyoklonus
Ein kasuistischer Beitrag zum Syndrom der Arteria cerebelli inferior posterior

Manfred Kaps 1 und Giinter Kisselbach 2

tNeurologische Klinik der Justus-Liebig-Universit~it,Am Steg 14, D-6300 GiefSen
(Direktor: Prof.Dr. W. Dorndorf), BundesrepublikDeutschland
2Hals-Nasen-Ohrenklinik der Justus-Liebig-Universit~itD-6300 Giel3en
(Direktor: Prof.Dr. K. Fleischer)

Myoclonus of the Vocal Cord
A Casuistic Contributionto the Syndrome of the Posterior Inferior Cerebellar Artery
Summary. The present article describes a patient with ischemia in the vascular
territory of the posterior inferior cerebellar artery, who developed, in addition to other typical signs of the dorsolateral medulla oblongata, myoclonic
movements of the ipsilateral vocal cord.
The essential neuropathological lesion is considered to be an impairment
of the dentato-olivary system. In this respect there is a close relationship to
other types of rhythmical myoclonus due to lesions of the brain-stem and
cerebellum.
Key words: Myoclonus - Posterior inferior cerebellar artery - Dentato-olivary
system - Vocal cord

Zusammenfassung. Es wird die Krankengeschichte eines Patienten beschrieben, der infolge rezidivierender Infarkte im Strombahngebiet der A. cerebelli
inferior posterior neben den typischen Symptomen der dorsolateralen
Medulla oblongata ipsilaterale Stimmbandmyoklonien bekam.
Als wesentliches neuropathologisches Korrelat ist eine L/ision des dentatooliv/iren Systems anzunehmen. Insofern bestehen enge Beziehungen zu
anderen rhythmischen Myoklonusformen, die nach Hirnstamm- und Kleinhirnsch~idigungen auftreten k6nnen.

Schliisselwiirter: Myoklonus -A. cerebelli inferior posterior- dentato-oliv/ires
System- Stimmband
Sonderdruckanfragen an: M. Kaps

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M. Kaps und G. Kisselbach

Rhythmische segmentale Myoklonien sind seltene Symptome bei Hirnstammund Kleinhirnl/isionen. Wir konnten einen isoliert halbseitigen Stimmbandmyoklonus beobachten, der in dieser Form bisher noch nicht beschrieben
worden ist. Die Kenntnisse fiber die Entstehungsmechanismen derartiger Bewegungsmuster sind noch liickenhaft.

Kasuistik

Ein 63j~ihriger Patient erkrankte w~ihrend des Einkaufens akut an Schweil3ausbruch, Benommenheit, lJbelkeit und Fallneigung nach rechts. Die neurologische Untersuchung ergab auBer der Fallneigung eine Ataxie des rechten
Beines. Ca. 14 Tage spiiter bekam er einen Singultus.
Computertomographisch war eine einem ktirzlichen rechtsseitigen Kleinhirninfarkt entsprechende, unscharfbegrenzte Zone verminderter Dichte nachweisbar.
Neun Monate sp~iter hatte der Patient w~ihrend der Gartenarbeit vortibergehend ein intensives Drehschwindelgeftihl, danach bemerkte er beim Duschen
eine Temperaturempfindungsst6rung auf der linken K6rperseite.
Neurologisch konnte zu diesem Zeitpunkt eine dissoziierte Sensibilit/itsst6rung auf der linken K6rperseite yon Brusth6he abw~irts verifiziert werden
sowie ein inkomplettes Horner-Syndrom rechts. Als Restsymptome des ersten

Abb.1. Teilinfarkt der rechten Kleinhirnhemisph~ire
Abb.2. Horizontale Schnittebene durch
alas Kleinhirn. Der Kleinhirninfarkt
bezieht den rechten Nucleus dentatus
mit ein

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Ereignisses war noch die leicht gebesserte Ataxie im rechten Bein sowie eine
Fallneigung nach rechts nachweisbar. Subjektiv empfand der Patient eine
geringf'tigige, nicht n~iher konkretisierte Vedinderung seiner Stimme, ohne dab
er heiser war.
Die Spiegeluntersuchung des Kehlkopfes ergab rechtsseitig eine isolierte
myoklonische Bewegungsst6rung des Stimmbandes. Die Frequenz der myoklonischen Zuckungen war 2,5/s und atemunabh/ingig. W/ihrend der Phonation verschwand der Myoklonus, beide Stimmb~inder standen dann normal in Phonationsstellung.
Bei der Kontrolle des CT kam jetzt eine keilf6rmige, scharf abgrenzbare
hypodense Zone im Bereich der rechten Kleinhirnhemisph~ire zur Darstellung
(Abb. 1), die den rechten Nucleus dentatus zumindest teilweise miteinbezog
(Abb. 2). Angiographisch konnte ein abgangsnaher Verschlul3 der rechten A.
vertebralis mit kollateraler Umgehung fiber die A. cervicalis ascendens festgestellt werden. Die linksseitigen Kleinhirngef~ige und die rechte A. cerebelli
superior waren regelrecht dargestellt.
Bei weiteren halbj/ihrigen Nachuntersuchungen blieb der neurologische wie
auch der laryngologische Befund unver~indert.

Diskussion

Myoklonische Zuckungen, die isoliert und streng halbseitig ein Stimmband
betreffen, sind uns bisher nicht bekannt geworden. Das mag damit zusammenh/ingen, dag sich dieser neurologische Befund fiblicherweise dem Untersuchungsnachweis entzieht. Bewegungsmuster und Lokalisation des von uns
beobachteten Stimmbandmyoklonus sprechen ftir eine enge Verwandtschaft
mit anderen segmentalen rhythmischen Myoklonien.
Unser Patient hat rezidivierende Infarkte im Kleinhirn und Hirnstamm auf
Grund einer obliterierenden arteriosklerotischen Erkrankung der rechten Vertebralarterie gehabt. Der partielle Infarkt tier rechten Kleinhirnhemisph/ire
/iugerte sich zun/ichst in einer Fallneigung nach rechts sowie einer leichten
ipsilateralen Beinataxie. Der Hirnstamminfarkt folgte etwa 9 Monate spfiter.
Neue Symptome waren jetzt eine dissoziierte Sensibilitfitsst6rung der rechten
Gesichts- und der linken K6rperh/ilfte sowie ein ipsilaterales Horner-Syndrom.
Insgesamt entsprachen sie einem Alternans-Syndrom der dorsolateralen
Medulla oblongata. Lediglich die Gaumensegel- und die Rekurrensparese fehlten am roll ausgepr/igten Wallenberg-Syndrom.
Begleitende Kleinhirninfarkte sind bei diesem Syndrom nicht ungew6hnlich.
In der Regel gehen jedoch die klinischen Zeichen der Kleinhirnsch/idigung in
der Hirnstammsymptomatik unter. Bei unserem Kranken war tier Verlauf zweiphasisch. Der Kleinhirninfarkt ging dem Hirnstamminfarkt voraus.
Computertomographisch war eine Infarzierung dorsomedialer und basaler
Anteile der rechten Kleinhirnhemisph~ire erkennbar. Der rechte Nucleus dentatus war miteinbezogen.
Klinische und computertomographische Befunde zusammengenommen
ergaben als Ursache des Stimmbandmyoklonus bei unserem Kranken einen

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M. Kaps und G, Kisselbach

Teilinfarkt im Strombahngebiet der A. cerebetli inferior posterior. Angiographisch war, wie oft in diesen F/illen, ein Vertebralarterienverschlug nachweisbar.
Myoklonien im Schlundbereich wurden bisher beim medialen PonsSyndrom sowie bei Infarkten der Aa. cerebelli superior und cerebelli inferior
posterior beobachtet. Andere Ursachen sind traumatische, entztindliche oder
raumforderne Prozesse sowie Gef~il3miBbildungen gewesen.
Myoklonische Zuckungen des weichen Gaumens und des Schlundes sind
selten, aber seit langem bekannt (Guillain und Mollaret 1931; Stern 1949;
Loeb und Meyer 1969). Kehlkopf-, Augen- und Gesichtsmuskulatur sowie das
Diaphragma (Leeuwenhoek-Syndrom) k6nnen mitbeteiligt sein. Gemeinsam
werden diese lokalisierten Myoklonusformen zu den rhythmischen segmentalen
Myoklonien (van Woert und Hwang 1979) gez~ihlt. Die betroffenen Muskelgruppen lassen sich einzelnen Hirnstamm- und Rfickenmarkssegmenten zuordnen.
Die Frequenz der rhythmischen Bewegungsabl~iufe betr~igt etwa 20 bis 180/
min meist treten sie bilateral, manchmal seitentiberwiegend, selten streng halbseitig auf. Segmentale Myoklonien werden typischerweise durch Schlaf- und
Willktiraktivit~it nicht beeinflugt und k6nnen noch w~ihrend der Narkose oder im
Korea persistieren (Halliday 1975). Sie scheinen insofern unabh~ingig vom Einflug des aszendierenden aktivierenden retikul/iren Systems zu sein.
Besonders hervorzuheben ist, dab der geschilderte Stimmbandmyoklonus
durch Willktirinnervation (Phonation) unterdriickt werden konnte. Das deutet
aufEinfltisse iibergeordneter Zentren hin (Jacobs et al. 1981). Es zeigt aber auch,
dab den Symptomen nicht nur eine einfache Schgdigung motorischer Kemgebiete im Hirnstamm zugrunde liegen kann.
Segmentale Myoklonien der Schlund- und Kehlkopfmuskulatur sollen
Folgen einer Lgsion dentato-oliv~irer Fasern sein (Guillain und Mollaret 1931;
Matsuo und Ajax 1979). Diese ziehen vom Zahnkern des Kleinhirns somatotopisch gegliedert durch den oberen Kleinhimstiel, kreuzen zur Gegenseite
(Wernekinksche Kommissur) und biegen in unmittelbarer Nachbarschaft des
kontralateralen Nucleus ruber nach kaudal um. (Jber die zentrale Haubenbahn
erreichen dentato-oliv~ire Fasern schlieBlich die untere Olive (Abb. 3) (Lapresle
und Hamida 1970). L~isionen im Verlauf dieser Bahnverbindung bewirken eine
hypertrophische Degeneration der unteren Olive (Jellinger 1973). Derartige
Olivenhypertrophien infolge transneuronaler Degeneration wurden autoptisch
h~iufig,aber nicht immer (Bonduelle 1968; Halliday 1975) im Zusammenhang mit
Gaumensegelmyoklonien beobachtet. Entsprechende neuropathologische Ver~nderungen wurden bereits 8 Tage nach einer L~ision der zentralen Haubenbahn
registriert (Alajouanine und Hornet 1968). Umgekehrt war in einer Serie yon 29
Kranken mit autoptisch gesicherter hypertrophischer Degeneration der Olive
nur zweimal klinisch ein Gaumensegelmyoklonus aufgefallen (Jellinger 1973).
Inwieweit hypertrophische Ver~inderungen tier Olive in unserem Fall eine Rolte
spielen, muB often bleiben, zumal das Einsetzen des Myoklonus zeitlich nicht
mehr exakt zu rekonstruieren gewesen ist.
Bisher existieren nur Einzelmitteilungen fiber einseitige Schlundmyoklonien. Dann lag entweder gleichseitig eine Kleinhirnschiidigungvor, oder kontralateral wurde autoptisch eine L~ision der Haubenbahn und eine Hypertrophie

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Abb. 3. Halbschematische Darstellung des dentato-oliv/~ren Systems (DOS). Dorsale Ansicht
des Hirnstamms und des rechten Kleinhirns. ND = Nucleus dentatus, O = Olive, NR = Nucleus
ruber, A. c. =A. cerebelli inferior posterior, A. v. =A. Vertebralis (mod. n. Patten)

der Olive gesehen (Alajouanine und H o r n e t 1968; Matsuo und Ajax 1979). Wir
b e o b a c h t e t e n bei u n s e r e m Patienten den S t i m m b a n d m y o k l o n u s ipsilateral
sowohl zur Kleinhirn- als auch zur Hirnstammschgdigung. Vergleichbar hiermit
sind halbseitige G a u m e n s e g e l m y o k l o n i e n im R a h m e n des VerschluBsyndroms
der A. cerebelli superior (Plambeck 1955).
D a das dentato-oliv/ire System somatotopisch gegliedert ist, kann die myoklonische Bewegungsst6rung je nach L/isionsort unterschiedliche Muskelgruppen
erfassen. Bei u n s e r e m Kranken war lediglich halbseitig die inhere Kehlkopfmuskulatur betroffen. Es liegt daher nahe, dab n u t ein geringer Anteil dentatooliv/irer F a s e m isch/imisch gesch/~digt wurde.

Literatur

Alajouanine T, Hornet T (1968) Myoclonies de d6saff6rentation olivaire. Rev Neurol 119 :
143-146
Bonduelle M (1968) The myoclonias. In: Vinken PJ, Bruyn GW (eds) Diseases of the basal
ganglia. Handbook of Clinical Neurology, vol 6. Diseases of the basal ganglia. NorthHolland Publishing Company, Amsterdam
Guillain G, Mollaret P (1931) Deux cas de myoclonies synchrones 6t rythm6es v61o-pharyngolaryngo-oculo-diaphragmetiques. Rev Neurol 2 : 545-566
Halliday AM (1975) The neurophysiology of myoclonic jerking-a reappraisal. In: Charlton
MH (ed) Myoclonic seizures, Experta Medica, pp 1-29
Jacobs L, Newman RP, Bozian D (1981) Disappearing palatel myoclonus. Neurology 31:
748-751
Jellinger K (1973) Hypertrophy of the Inferior Olives. Z Neurol 205 : 153-174
Lapresle J, Hamida MB (1970) The dentato-olivary Pathway. Arch Neurol 22 : 135-143

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M. Kaps und G. Kisselbach

Loeb C, Meyer IS (1969) Pontine syndromes. In: Vinken PJ, Bruyn GW (eds) Localization
in clinical neurology. Handbook of clinical neurology, vol 2. North-Holland Publishing
Company, Amsterdam
Matsuo F, Ajax ET (1979) Palatal myoclonus and denervation supersensitivity in the central
nervous system. Ann Neurol 5 : 72-78
Plambeck H (1955) Zur Kasuistik des Gef~iBsyndroms der Arteria cerebelli superior. Nervenarzt 26 : 515-520
Stern MM (1949) Rhythmic palatopharyngeal myoclonus. Review, case report and significance. J Nerv Ment Dis 109 : 48-53
van Woert MH, Hwang EC (1979) Myoclonus. In: Vinken PJ, Bruyn (eds) Neurological manifestation of systemic disease part I. Handbook of Clinical Neurology, vol 38. NorthHolland Publishing Company, Amsterdam
Eingegangen am 5. Juli 1983